что такое сзст в медицине
Смешанное заболевание соединительной ткани
Что провоцирует / Причины Смешанного заболевания соединительной ткани:
В развитии болезни играют роль своеобразные нарушения иммунитета, проявляющиеся длительным стойким повышением антител к РНП, гипергаммаглобули немией, гипокомплементемией и наличием циркулирующих иммунных комплексов. В стенках кровеносных сосудов мышц, клубочков почки и дермоэпидермальном стыке дермы обнаруживаются депозиты TgG, IgM и комплемента, а в пораженных тканях лимфоидные и плазмоклеточные инфильтраты. Установлены изменения иммунорегуляторных функций Тлимфоци тов. Особенностью патогенеза СЗСТ является развитие про лиферативных процессов во внутренней и средней оболочках крупных сосудов с клиникой легочной гипертензии и других сосудистых проявлений.
Симптомы Смешанного заболевания соединительной ткани:
Как указано в определении СЗСТ, клиника болезни определяется такими признаками ССД, как синдром Рейно, отечность кистей и гипокинезия пищевода, а также симптомами полимиозита и СКВ в виде полиартралгии или рецидивирующего полиартрита, кожных высыпаний, однако с присущими им некоторыми особенностями.
Синдром Рейно при СЗСТ, как правило, сопровождается отечностью кистей вплоть до развития «сосискообразной» формы пальцев, но эта стадия мягкого отека практически не завершается индурацией и атрофией кожи со стойкими сгибательными контрактурами (склеродактилией), как при ССД.
Своеобразна суставная симптоматика. Вовлечение в патологический процесс суставов наблюдается практически у всех больных, главным образом в виде мигрирующих полиартралгий, а у 2/3 больных полиартрита (неэрозивного и, как правило, недеформирующего), хотя у ряда больных развиваются ульнар ная девиация и подвывихи в суставах отдельных пальцев кистей. Характерно вовлечение в процесс крупных суставов наряду с поражением мелких суставов кистей, как при СКВ. Изредка описываются неотличимые от РА эрозивнодеструктивные изменения в суставах кистей. Аналогичные изменения наблюдались у больных и в нашем институте.
Гипокинезия пищевода распознается у больных и связана со тщательностью не только рентгенологических исследований, но и манометрических, однако нарушение подвижности пищевода крайне редко достигает такой степени, как при ССД.
Особенностью СЗСТ является редкость поражения почек (по данным литературы, у 10-15% больных), но у тех больных, у которых обнаруживают умеренную протеинурию, гематурию или морфологические изменения в биоптате почек, обычно отмечают доброкачественное течение. Исключительно редко наблюдается развитие нефротического синдрома. Например, по данным клиники, поражение почек отмечено у 2 из 21 больного с СЗСТ.
Среди общих клинических проявлений болезни отмечают разной степени выраженности лихорадочную реакцию и лимфаденопатию (у 14 из 21 больного) и реже спленомегалию и гепатомегалию.
Нередко при СЗСТ развивается синдром Шегрена, преимущественно доброкачественного течения, как и при СКВ.
Диагностика Смешанного заболевания соединительной ткани:
Кроме того, часто отмечается гипсргаммаглобулипсмия, нередко чрезмерная, а также появление РФ. При этом для СЗСТ особенно характерна стойкость и выраженность этих нарушений независимо от колебания активности патологического процесса. В то же время в активной фазе болезни не так редко обнаруживаются циркулирующие иммунные комплексы и легкая гипо комплементемия.
Лечение Смешанного заболевания соединительной ткани:
Характерна высокая эффективность ГКС даже в средних и малых дозах в отличие от ССД.
Поскольку в последние годы отмечена тенденция к развитию нефропатии и легочной гипертензии, больные с этими клиническими признаками нуждаются порой в применении больших доз ГКС и цитостатических препаратов.
Прогноз болезни в целом удовлетворительный, однако описаны случаи смерти, возникающие преимущественно при почечной недостаточности или легочной гипертензии.
К каким докторам следует обращаться если у Вас Смешанное заболевание соединительной ткани:
Публикации в СМИ
Заболевание соединительной ткани смешанное
Смешанное заболевание соединительной ткани (СЗСТ) — перекрёстный синдром с клиническими признаками СКВ, системной склеродермии (ССД) и полимиозита. Преобладающий пол — женский (8:1).
Этиопатогенез • Постоянно высокие титры АТ к ядерным рибонуклеопротеидам • Поликлональная гипергаммаглобулинемия • Дефект Т-супрессоров • Наличие ЦИК • Отложение IgG, IgM и компонентов комплемента в стенках сосудов и на базальных мембранах почечных клубочков • Лимфоцитарная и плазмоцитарная инфильтрация тканей.
Патоморфология • Пролиферативное поражение внутренней или средней оболочки крупных и мелких кровеносных сосудов • Это приводит к сужению просвета сосудов.
Клиническая картина
• Волчаночноподобные проявления •• Олигоартрит (в отличие от СКВ, может быть эрозивным и приводить к деформациям) •• Поражения кожи: ••• Центробежная эритема по типу «бабочки» ••• Дискоидные элементы ••• Алопеция •• Поражение почек: ••• Протеинурия ••• Гематурия ••• Отсутствие прогрессирования гломерулонефрита и развития почечной недостаточности (в отличие от СКВ) •• Лихорадка •• Лимфаденопатия •• Поражение ЦНС (редко) •• Полисерозит (редко).
• Полимиозитоподобные проявления •• Проксимальная мышечная слабость •• Миалгии •• Гелиотропный отёк вокруг глаз.
• Склеродермоподобные проявления •• Синдром Рейно •• Плотный отёк кистей и склеродактилия •• Телеангиэктазии, участки гипо- и гиперпигментации •• Поражение пищевода: ••• Снижение перистальтики в дистальных отделах ••• Слабость пищеводно-желудочного сфинктера •• Поражение лёгких (редко): ••• Плеврит ••• Интерстициальная пневмония ••• Вторичная лёгочная гипертензия.
• Поражение ССС •• Перикардит •• Миокардит • Синдром Шёгрена • Тиреоидит Хашимото
Диагностика
• Лабораторные исследования •• Анемия, лейкопения, повышение СОЭ •• Гипергаммаглобулинемия •• АНАТ в высоком титре, крапчатый тип свечения при использовании иммунофлюоресцентной методики •• АТ к экстрагируемому ядерному Аг (т.е. к рибонуклеопротеидам, в частности, к белковому компоненту U1 малого ядерного рибонуклеопротеида) в высоком титре •• АТ к ДНК, типичные для СКВ, при СЗСТ не обнаруживают •• РФ (часто) •• Повышение концентрации ферментов мышечной ткани в сыворотке крови (КФК, реже — АСТ, АЛТ, ЛДГ) •• Гипокомплементемия (редко).
• Рентгенологическое исследование •• Рентгенография костей — возможны эрозивные изменения, чаще в мелких суставах кистей •• Рентгенография лёгких ••• Признаки выпота ••• Возможна диссеминация, вызванная интерстициальными изменениями.
• Специальные исследования •• ЭхоКГ — возможны признаки перикардита •• ФЭГДС — оценка состояния пищевода •• Измерение диффузионной способности лёгких по разнице концентраций СО2 во вдыхаемом и выдыхаемом воздухе при использовании смеси с известным рСО2.
Диагностические критерии — достоверный диагноз СЗСТ требует наличия не менее 4 из следующих критериев: • Тяжёлый миозит • Поражение лёгких •• Диффузионная способность лёгких
Код вставки на сайт
Заболевание соединительной ткани смешанное
Смешанное заболевание соединительной ткани (СЗСТ) — перекрёстный синдром с клиническими признаками СКВ, системной склеродермии (ССД) и полимиозита. Преобладающий пол — женский (8:1).
Этиопатогенез • Постоянно высокие титры АТ к ядерным рибонуклеопротеидам • Поликлональная гипергаммаглобулинемия • Дефект Т-супрессоров • Наличие ЦИК • Отложение IgG, IgM и компонентов комплемента в стенках сосудов и на базальных мембранах почечных клубочков • Лимфоцитарная и плазмоцитарная инфильтрация тканей.
Патоморфология • Пролиферативное поражение внутренней или средней оболочки крупных и мелких кровеносных сосудов • Это приводит к сужению просвета сосудов.
Клиническая картина
• Волчаночноподобные проявления •• Олигоартрит (в отличие от СКВ, может быть эрозивным и приводить к деформациям) •• Поражения кожи: ••• Центробежная эритема по типу «бабочки» ••• Дискоидные элементы ••• Алопеция •• Поражение почек: ••• Протеинурия ••• Гематурия ••• Отсутствие прогрессирования гломерулонефрита и развития почечной недостаточности (в отличие от СКВ) •• Лихорадка •• Лимфаденопатия •• Поражение ЦНС (редко) •• Полисерозит (редко).
• Полимиозитоподобные проявления •• Проксимальная мышечная слабость •• Миалгии •• Гелиотропный отёк вокруг глаз.
• Склеродермоподобные проявления •• Синдром Рейно •• Плотный отёк кистей и склеродактилия •• Телеангиэктазии, участки гипо- и гиперпигментации •• Поражение пищевода: ••• Снижение перистальтики в дистальных отделах ••• Слабость пищеводно-желудочного сфинктера •• Поражение лёгких (редко): ••• Плеврит ••• Интерстициальная пневмония ••• Вторичная лёгочная гипертензия.
• Поражение ССС •• Перикардит •• Миокардит • Синдром Шёгрена • Тиреоидит Хашимото
Диагностика
• Лабораторные исследования •• Анемия, лейкопения, повышение СОЭ •• Гипергаммаглобулинемия •• АНАТ в высоком титре, крапчатый тип свечения при использовании иммунофлюоресцентной методики •• АТ к экстрагируемому ядерному Аг (т.е. к рибонуклеопротеидам, в частности, к белковому компоненту U1 малого ядерного рибонуклеопротеида) в высоком титре •• АТ к ДНК, типичные для СКВ, при СЗСТ не обнаруживают •• РФ (часто) •• Повышение концентрации ферментов мышечной ткани в сыворотке крови (КФК, реже — АСТ, АЛТ, ЛДГ) •• Гипокомплементемия (редко).
• Рентгенологическое исследование •• Рентгенография костей — возможны эрозивные изменения, чаще в мелких суставах кистей •• Рентгенография лёгких ••• Признаки выпота ••• Возможна диссеминация, вызванная интерстициальными изменениями.
• Специальные исследования •• ЭхоКГ — возможны признаки перикардита •• ФЭГДС — оценка состояния пищевода •• Измерение диффузионной способности лёгких по разнице концентраций СО2 во вдыхаемом и выдыхаемом воздухе при использовании смеси с известным рСО2.
Диагностические критерии — достоверный диагноз СЗСТ требует наличия не менее 4 из следующих критериев: • Тяжёлый миозит • Поражение лёгких •• Диффузионная способность лёгких Copy
Что такое сзст в медицине
Комплексное исследование для определения в крови антител к различным ядерным и цитоплазматическим антигенам, которое используется для скрининга системных заболеваний соединительной ткани.
Непрямая реакция иммунофлюоресценции.
Какой биоматериал можно использовать для исследования?
Как правильно подготовиться к исследованию?
Общая информация об исследовании
Системные заболевания соединительной ткани (СЗСТ) – это обширная группа заболеваний, имеющих схожие патогенез, клиническую картину, лабораторную диагностику и лечение. Известно около 200 СЗСТ, наиболее часто из которых встречаются следующие:
Диагностика СЗСТ достаточно трудна и носит комплексный характер, при этом лабораторный методы диагностики занимают центральное место. Диагностический алгоритм при подозрении на СЗСТ можно разделить на два этапа:
1 этап: скрининговые исследования. Скрининговые тесты характеризуются высокой чувствительностью к СЗСТ. Тесты с высокой чувствительностью выявляют большинство больных, у которых в действительности имеется СЗСТ, а также случайно относят в эту категорию некоторых здоровых пациентов (ложноположительный результат). У пациентов с положительным результатом скрининговых тестов целесообразно проводить дальнейшее обследования на СЗСТ. Отрицательный же результат скрининговых тестов говорит о том, что вероятность СЗСТ у данного пациента очень низкая и этот диагноз маловероятен. У пациентов с отрицательным результатом скрининговых тестов проводить дальнейшее обследования на СЗСТ нецелесообразно. В таком случае требуется обследовать пациента на предмет других болезней.
В настоящее время при подозрении на СЗСТ наиболее часто используют следующие скрининговые тесты:
2 этап: подтверждающие и дифференцирующие тесты. Подтверждающие и дифференцирующие тесты характеризуются высокой специфичностью к СЗСТ. Тесты с высокой специфичностью выявляют больных, у которых в действительности имеется СЗСТ, исключают здоровых пациентов с ложноположительным результатом скрининговых тестов и позволяют дифференцировать СЗСТ между собой. Классическим примером подтверждающего теста является исследование антител к двуцепочечной ДНК (маркер СКВ).
Как правило, для полноценной диагностики СЗСТ требуется оба диагностических этапа. В некоторых случаях скрининговый тест ENA-скрин может быть использован и в качестве подтверждающего теста. Результат исследования как скрининговых, так и подтверждающих тестов следует интерпретировать с учетом клинических, лабораторных и инструментальных данных.
Для чего используется исследование?
Когда назначается исследование?
Что означают результаты?
1) Антинуклеарный фактор на HEp-2 клетках
Титр: Что может влиять на результат?
21 С-реактивный белок, количественно (высокочувствительный метод)
13 Антитела к двухцепочечной ДНК (анти dsDNA), скрининг
48 Антиперинуклеарный фактор
13 Ревматоидный фактор
14 Антитела к циклическому цитруллин содержащему пептиду, IgG
Кто назначает исследование?
Ревматолог, терапевт, врач общей практики.
Смешанное заболевание соединительной ткани
Друзья, сегодня побеседуем с вами про смешанное заболевание соединительной ткани. Слышали про такое?
Синонимы: перекрёстный синдром, overlap-синдром, синдром Шарпа.
Что это? Смешанное заболевание соединительной ткани (СЗСТ) — это своеобразный синдром, при котором наблюдается признаки различных заболеваний соединительной ткани (аналогия с клубком ниток). Это могут быть различные проявления системной красной волчанки, системной склеродермии, дерматомиозита, а также нередко сопутствующий синдром Шегрена («сухой синдром»).
Вокруг СЗСТ всегда было много разговоров и теорий. Закономерен вопрос: а что это такое — самостоятельное заболевание или какая-то атипичная форма уже известной болезни соединительной ткани (например, волчанки, склеродермии и тд).
В настоящее время СЗСТ относится к самостоятельным заболеваниям соединительной ткани, хотя иногда дебютирующее как СЗСТ заболевание «выливается» впоследствии в типичные болезни соединительной ткани. Не стоит путать СЗСТ с недифференцированным заболеванием соединительной ткани.
Распространённость точно не известна, предположительно, не более 2-3% от общей массы всех заболеваний соединительной ткани. Болеют преимущественно молодые женщины (пик заболеваемости 20-30 лет).
Причина. Предполагают возможную генетическую роль в связи с наличием семейных случаев СЗСТ.
Клиническая картина.
Проявления болезни очень разнообразны и динамичны. В дебюте болезни часто преобладают симптомы системной склеродермии, такие как: синдром Рейно, отек кистей или пальцев рук, летучие боли в суставах, лихорадка, лимфаденопатия, реже — типичные для волчанки кожные высыпания. Впоследствии появляется признаки поражения внутренних органов, такие как гипотония пищевода и сложность при глотании пищи, поражение легких, сердца, нервной системы, почек, мышц и тд.
Наиболее частые симптомы СЗСТ (по убыванию):
Суставы: нестойкий и мигрирующий полиартрит, мигрирующие боли в суставах. Поражаться могут любые суставы (крупные, мелкие), процесс куда более доброкачественный, чем при ревматоидном артрите, например.
Синдром Рейно — один из самых ранних и стойких проявлений.
Отек пальцев и кистей — мягкий, подушкообразный отек кистей. Часто наблюдается совместно с синдромом Рейно.
Мышцы: от лёгких и мигрирующих болей в мышцах до тяжёлого поражения как при дерматомиозите.
Пищевод: лёгкая изжога, нарушение глотания.
Серозные оболочки: перикардит, плеврит.
Лёгкие: одышка, повышение давления в лёгочной артерии.
Кожа: поражения очень разнообразны и вариабельны: пигментация, дискоидная волчанка, типичная «бабочка», диффузное выпадение волос, поражение кожи вокруг глаз (симптом Готтрона) и др.
Почки: умеренная протеинурия, гематурия (появление белка и эритроцитов в моче), редко развиваются тяжёлые нефриты.
Нервная система: полинейропатия, менингит, мигрень.
Диагностика.
Большое значение уделяют лабораторной диагностике СЗСТ. Может быть: анемия, лейкопения, реже — тромбоцитопения, повышение СОЭ, ревматоидного фактора, циркулирующих иммунных комплексов (ЦИК), АсАт, КФК, ЛДГ.
Специфичными лабораторным маркёром СЗСТ являются антитела к ядерному рибонуклеопротеину (РНП), обнаруживается в 80-100% случаев. При обнаружении АНФ отмечается крапчатый тип свечения (гранулярный, сетчатый).
Диагноз ставится на основании симптомов и наличия РНП.
Лечение.
Основная терапия — гормоны в различных дозах в зависимости от активности и клинических проявлений. Длительность терапии от нескольких месяцев до нескольких лет. Также могут использоваться цитостатики, НПВП, симптоматическое лечение.
. Несмотря на то, что СЗСТ является «гремучей смесью» таких серьёзных заболеваний, как ССД, СКВ, дерматомиозит и тд, прогноз обычно лучше, чем у пациентов с типичными заболеваниями соединительной ткани.
Системные заболевания соединительной ткани
Соединительная ткань встречается в организме буквально на каждом шагу. Кости, хрящи, сухожилия и связки — это всё соединительная ткань. Она образует каркас, «арматуру» для внутренних органов, защищает их, участвует в их питании, «склеивает», как цемент, разные виды тканей между собой.
Соединительная ткань есть в суставах, мышцах, глазах, сердце, коже, легких, почках, органах пищеварительной и мочеполовой системы, в стенке кровеносных сосудов.
На данный момент ученым известно более 200 заболеваний, при которых страдает соединительная ткань. А так как она разбросана по всему организму, то и симптомы обычно возникают не в каком-то одном органе, а сразу в нескольких — то есть, выражаясь врачебным языком, носят системный характер. Именно поэтому заболевания соединительной ткани называют системными. Иногда используют более научный синоним — «диффузные». Иногда говорят просто — «коллагенозы».
Что общего между всеми системными заболеваниями соединительной ткани?
Все болезни из этой группы обладают некоторыми общими чертами:
Несмотря на общие признаки, каждое из более чем 200 заболеваний имеет собственные симптомы. Правда, установить правильный диагноз иногда бывает очень сложно. Диагностикой и лечением занимается врач-ревматолог.
Закажите обратный звонок. Мы работаем круглосуточно
Некоторые представители
Типичный представитель группы системных заболеваний соединительной ткани — ревматизм. После инфекции, вызванной особой разновидностью бактерий-стрептококков, иммунная система начинает атаковать собственную соединительную ткань. Это может приводить к воспалению в стенках сердца с последующим формированием пороков сердечных клапанов, в суставах, нервной системе, коже и других органах.
«Визитная карточка» другого заболевания из этой группы — системной красной волчанки — характерная сыпь на коже лица в виде «бабочки». Также может развиваться воспаление в суставах, коже, внутренних органах.
Дерматомиозит и полимиозит — заболевания, которые, соответственно, сопровождаются воспалительными процессами в коже и мышцах. Их возможные симптомы: мышечная слабость, повышенная утомляемость, нарушение дыхания и глотания, лихорадка, снижение веса.
При ревматоидном артрите иммунная система атакует суставы (преимущественно мелкие — кистей и стоп), со временем они деформируются, в них нарушается подвижность, вплоть до полной утраты движений.
Системная склеродермия — заболевание, при котором уплотняется соединительная ткань, входящая в состав кожи и внутренних органов, нарушается кровообращение в мелких сосудах.
При синдроме Шегрена иммунная система атакует железы, в основном слюнные и слезные. Больных беспокоит сухость глаз и во рту, повышенная утомляемость, боли в суставах. Болезнь может привести к проблемам с почками, легкими, пищеварительной и нервной системой, сосудами, повышает риск лимфомы.
Системные васкулиты — группа, включающая около 20-ти заболеваний, при которых развивается воспаление в стенках сосудов, в итоге нарушается работа внутренних органов. Наиболее распространенные васкулиты: узелковый периартериит, неспецифический аортоартериит, гранулематоз Вегенера, геморрагический васкулит.
Проявления системных заболеваний соединительной ткани бывают очень разными, и даже опытный врач-терапевт не всегда может правильно заподозрить заболевание. В Международной клиникt Медика24 вы можете получить консультацию ревматолога, пройти все необходимые исследования, сдать анализы. При любых симптомах, которые беспокоят достаточно долго, нужно посетить врача. Вовремя установленный диагноз и эффективное лечение помогут избежать возможных осложнений и свести к минимуму риски. Звоните: +7 (495) 230-00-01
Материал подготовлен врачом-кардиологом, гериатром, терапевтом, профессором, заслуженным врачом Российской Федерации, доктором медицинских наук международной клиники Медика24 Серебрянским Юрием Евстафьевичем.