что такое синусовый гистиоцитоз лимфоузлов
Что такое синусовый гистиоцитоз лимфоузлов
Наиболее часто медикаментозная лимфаденопатия наблюдается у больных с гиперчувствительностью к противосудорожным препаратам (арбамазмин, дилантин, фенитоин). но может также наблюдаться при гиперчувствительности к другим лекарственным средствам. У больных обычно отмечается лихорадка, кожная сыпь и генерализованная лимфаденопатия с эозинофилией.
В лимфатических узлах определяется, главным образом, расширение паракортикальной зоны за счет В и Т-бластных клеток, малых лимфоцитов, гистиоцитов, нейтрофилов и эозинофилов. Ядра бластых клеток могт быть увеличены, но атпия отсутствует.
Синусовый гистиоцитоз.
Реактивные процессы в лимфатических узлах, особенно средостениых и брыжеечных, сопровождаются изменением синусон: они заметны на общем фоне и содержат большое количество гистиоцитов. Такие изменения часто наблюдаются в лимфатических узлах, собирающих лимфу от злокачественных опухолей. Признаки атипии в гистиоцитах не определяются. Наряду с гистиоцитами в синусах можно видеть и другие воспалительные клетки.
Отдельные гистиоциты содержат овальные тельца различных размеров, которые гематоксилином-эозином окрашиваются в зеленый цвет. Эти включения, известные как тельца Хамазаки-Везенберга. построены из восковидного липида — цероида, и в препаратах, окрашенных по Цилю-Нильсену, проявляют устойчивость к кислоте. Вероятно, они образуются в результате возросшего транспорта через липидные мембраны. Не следует путать их с микроорганизмами.
Болезнь Розаи-Дорфмана.
Впервые болезнь была описана в Англии Розаи и Дорфманом как синусовый гистиоцитоз с массивной лимфаденопатией. При заболевании в равной степени могут поражаться как лимфатические узлы, так и эктраиодальиые области. В связи этим для названия более подходит эпоним — болезнь Розаи-орфмана. Заболевание может наблюдаться в любом возрасте, но преимущественно болеют дети и молодые люди. Мужчины болеют чаше женщин (соотношение 4 : 3). У больных обычно развивается лимфаденопатия шейных лимфатических узлов; другие лимфатические узлы поражаются реже.
Заболевание часто сопровождается массивным увеличением лимфатических узлов и имеет длительное течение. Могут отмечаться системные проявления: лихорадка, потливость по ночам, снижение веса, слабость и артралгии. При лабораторных исследованиях часто выявляется гипохромная микроцитарная анемия, гипер-у-глобулинемия и повышения СОЭ. В большинстве случаев наступает спонтанная регрессия или наблюдается перси стирующее локализованное течение. Описаны случаи смерти боль! ных (обычно при более распространенном поражении и часто при симптомах иммунодефицита).
В лимфатических узлах отмечается различной степени фиброз капсулы. Наиболее значимым гистологическим признаком является расширение синусов. Они заполнены гистиоцитами с обильной, часто вакуолизироввнной цитоплазмой и округлыми ядрами с крупным хроматином и различимым одиночнм ядрышком. В цитоплазме некоторых гистиоцитов определяются многочисленные лимфоциты без признаков дегенерации, что носит название эмпириополез, или лимфоцитарный фагоцитоз.
Менее часто фагоцитируются эритроциты, плазмоциты и полиморфные клетки. В промежуточных мозговых тяжах определяются большие количества плазмоцитов. Могут быть видны резидуальные центры размножения, но со временем они регрессируют. В затянувшихся случаях пораженные узлы замещаются соединительной тканью, что приводит к персистенции лимфаденопатии. С косметической целью или для устранения обструкции может возникнуть необходимость в хирургической операции.
Изучение гистиоцитов с использованием Х-связанных полиморфных локусов показало их поликлональность при болезни Розаи-Дорфмана. Атипичные гистиоциты эксирсссирукп CD68 и мурамидазу. В отличие от гистиоцитов реактивных синусов, они являются SlOO-позитивными, что, возможно, указывает на их происхождение из антиген-представляющих клеток. В отношении CD1а гистиоциты проявляют негативность.
Лангерганс-клеточный гистиоцитоз, представлявющий собою лимфаденопатию, встречается нечасто и в этой книге описан в соответствии с классификацией ВОЗ в разделе «Гистиоцитарные дендритно-клеточные опухоли». Для него характерно преимущественно синусовая пролиферация, что определяет необходимость дифференциальной диагностики с болезнью Розаи-Дорфмана. Гистиоцитоз при этих днух мболсванинх имеет различные морфологические характеристики. Оба окрашиваютсяс SlOO-протеином, но CDla экспрессируют только клетки Лангерганса.
Что такое синусовый гистиоцитоз лимфоузлов
Гистиоцитоз из клеток Лангерганса – группа заболеваний клеток с длинным отростками-дендритами. Они образуются в костном мозге и в норме находятся в коже, слизистых оболочках и в легких. Эти клетки были открыты в позапрошлом веке Паулем Лангергансом и с тех пор носят его имя.
Гистиоцитозы из клеток Лангерганса бывает двух типов:
Гистиоцитоз из клеток Лангерганса с изолированным поражением легких
Этот вид гистиоцитоза является не опухолевым, а реактивным процессом. В этом случае заболевшие клетки остаются нормальными и есть вероятность, что они поправятся сами. Чаще всего он развивается в ответ на воздействие на легкие (курение!) у предрасположенных людей. Появляется сухой кашель, одышка, а при компьютерной томографии вместо нежной губчатой ткани легких доктор видит участки без легочной ткани – буллы.
Рисунок 1. Нормальная КТ-картина легких 
Рисунок 2. Легочные КТ-изменения у пациента с гистиоцитозом
Легочная ткань вокруг булл теряет прочность, и, если не приступить к лечению, то она при обычном дыхании может порваться, и воздух из легкого попадет в грудную клетку. Возникает осложнение – пневмоторакс, при котором спадается одно легкое, и больному внезапно становится трудно дышать. В этом случае требуется уже хирургическое лечение: на несколько дней вводят специальные трубочки (дренажи) в грудную клетку, чтобы выпустить воздух. В тяжелых случаях приходится отсекать пораженный участок легкого.
Диагноз
Чтобы установить диагноз «гистиоцитоз из клеток Лангерганса», нужно взять фрагмент легкого на гистологический и иммуногистохимический анализ. Если диагноз подтвердился, то всех пациентов ради исключения системного процесса необходимо обследовать для оценки сохранности костной ткани (рентгенография черепа, костей грудной клетки и таза) и исключить изменения в других органах (печень, кожа…), если есть жалобы.
Лечение
Гистиоцитоз из клеток Лангерганса с внелегочным поражением
Причина развития этого вида гистиоцитоза пока неизвестна. Чаще всего болезнь появляется в коже, костях, зубах, в головном мозге, гипофизе… Могут поражаться и легкие. Как правило, пациенты чувствуют себя нормально, пока не появляются жалобы со стороны пораженных органов: боли в месте роста опухоли, одыщка… Если болезнь появляется в гипофизе (это маленький участок мозга, отвечающий за эндокринную систему, обмен веществ), то развивается несахарное мочеизнурение (несахарный диабет) или другие эндокринные расстройства.
Диагноз
Чтобы установить диагноз «гистиоцитоз из клеток Лангерганса», необходимо взять на анализ фрагмент опухоли или измененной ткани. Для исключения системности заболевания необходимо сделать рентгенографию костей, а при наличии жалоб обследовать и другие органы.
Лечение
Выбор терапии внелегочного гистиоцитоза зависит от того, насколько болезнь распространена. Одиночные поверхностные опухоли кожи можно удалить хирургически или использовать местное облучение. Детей с множественным поражением лечат длительным введением малых доз химиопрепаратов. Когда попытались применить к взрослым детские схемы лечения, то оно тоже подействовало положительно, однако многие пациенты жаловались на неприятные побочные эффекты терапии. Поэтому взрослых пациентов лечат по другим схемам.
Современные методики лечения позволяют полностью вылечить более 65% пациентов с гистиоцитозами.
Что такое синусовый гистиоцитоз лимфоузлов
Синусовый гистиоцитоз с массивной лимфаденопатией (болезнь Розаи—Дорфмана) — реактивное доброкачественное заболевание, характеризуется выраженным увеличением шейных лимфатических узлов, лихорадкой, лейкоцитозом, повышением СОЭ и гиперглобулинемией. Данный синдром впервые был описан J. Rosai и R. Dorfman в 1969 г. Болезнь распространена повсеместно, поражает людей любого возраста, но чаще всего детей до 10 лет.
Основным клиническим проявлением болезни Розаи—Дорфмана, как следует из названия, является массивное увеличение лимфатических узлов. У 90 % больных вовлекаются лимфатические узлы шейной группы с обеих сторон. Лимфатические узлы плотные, безболезненные, часто образуют конгломераты, нарушающие контуры шеи. Приблизительно у 40 % больных, помимо лимфатических узлов, поражаются экстранодальные области, чаще всего нос, околоносовые пазухи, кожа, кости.
Встречаются случаи интракраниального поражения, а также поражения легких, печени, почек. Объемный эффект пораженных лимфатических узлов может непосредственно угрожать жизни пациента, вызывая компрессию верхних дыхательных путей. Помимо собственно лимфаденопатии, характерными, хотя и неспецифичными признаками болезни являются субфебрилитет, изменения в клиническом анализе крови в виде умеренной нормохромной анемии, повышения СОЭ до 50 мм/ч, лейкоцитоза с лимфопенией и инверсией соотношения CD4/CD8.
У большинства пациентов выявляется поликлональная гипергаммаглобулинемия, часто обнаруживаются аутоантитела, в частности антиэритроцитарные, приводящие к развитию иммунной гемолитической анемии. В большинстве случаев заболевание протекает доброкачественно, разрешается спонтанно или на фоне терапии в течение 6—9 мес. Описаны случаи развития болезни Розаи—Дорфмана у больных лимфогранулематозом, злокачественной лимфомой, острым лимфобластным лейкозом.
Диагноз синусового гистиоцитоза с массивной лимфаденопатией устанавливают на основании характерной гистологической картины. Выявляется выраженное расширение синусов с полным стиранием нормальной архитектуры лимфатического узла. Синусы заполнены гистиоцитами, не несущими признаков клеточной атипии, с бледным ядром и обильной цитоплазмой. Характерная черта — идентификация лимфоцитов внутри цитоплазмы гистиоцитов — лимфофагоцитоз. Фигуры митоза встречаются редко. При иммуногистохимическом исследовании гистиоциты экспрессируют белок S-100 и маркеры макрофагов: CD4, CD11c, CD14, CD33, CD68.
Патогенез болезни Розаи—Дорфмана остается нерасшифрованным. Исследования клональности указывают на поликлональную природу клеточного инфильтрата, что свидетельствует о реактивной природе процесса. Существуют общие предположения о том, что в основе патогенеза лежит аномальный иммунный ответ на неидентифицированную инфекцию, однако экспериментальных данных, подтверждающих данную гипотезу, пока недостаточно.
Подходы к терапии болезни Розаи—Дорфмана определяются течением заболевания. У большинства больных процесс имеет самоограниченный характер и не требует специфической терапии, за исключением локального хирургического вмешательства в некоторых случаях. При более агрессивных вариантах показано назначение кортикостероидов коротким курсом из расчета 2 мг/кг в сутки преднизолона, в ряде случаев необходима химиотерапия в режиме СОР (циклофосфамид, винкристин, преднизолон) или CHOP (циклофосфамид, доксорубицин, винкристин, преднизолон) либо локальная лучевая терапия.
Редактор: Искандер Милевски. Дата обновления публикации: 18.3.2021
Что такое синусовый гистиоцитоз лимфоузлов
Морозовская детская городская клиническая больница Департамента здравоохранения Москвы, Москва, Россия, 119049
Научная группа при кафедре болезней уха, горла и носа Первого МГМУ им. И.М. Сеченова Минздравсоцразвития России
Морозовская детская городская клиническая больница Департамента здравоохранения Москвы, Москва, Россия, 119049
Кафедра оториноларингологии педиатрического факультета Российского национального исследовательского медицинского университета им. Н.И. Пирогова, Москва, Россия, 117997
Морозовская ДГКБ Департамента здравоохранения Москвы, Москва, Россия, 119049
Болезнь Розаи—Дорфмана: обзор литературы и клиническое наблюдение экстранодальной формы заболевания с поражением слизистой оболочки носа и околоносовых пазух
Журнал: Вестник оториноларингологии. 2018;83(6): 72-75
Эдгем С. Р., Солдатский Ю. Л., Бронин Г. О., Кульмаков С. А., Северин Т. В. Болезнь Розаи—Дорфмана: обзор литературы и клиническое наблюдение экстранодальной формы заболевания с поражением слизистой оболочки носа и околоносовых пазух. Вестник оториноларингологии. 2018;83(6):72-75.
Edgem S R, Soldatskiĭ Iu L, Bronin G O, Kul’makov S A, Severin T V. Rosai—Dorfman disease: the review of the literature and the clinical observation of the extranodal form of the disease with the involvement of mucous membranes of the nose and paranasal sinuses. Vestnik Oto-Rino-Laringologii. 2018;83(6):72-75.
https://doi.org/10.17116/otorino20188306172
Морозовская детская городская клиническая больница Департамента здравоохранения Москвы, Москва, Россия, 119049
Синусный гистиоцитоз с массивной лимфаденопатией (болезнь Розаи—Дорфмана) представляет собой редкое неопухолевое заболевание неизвестной этиологии с доброкачественным течением. В статье представлены обобщенные данные литературы и клиническое наблюдение экстранодальной формы заболевания с поражением слизистой оболочки носа и околоносовых пазух.
Морозовская детская городская клиническая больница Департамента здравоохранения Москвы, Москва, Россия, 119049
Научная группа при кафедре болезней уха, горла и носа Первого МГМУ им. И.М. Сеченова Минздравсоцразвития России
Морозовская детская городская клиническая больница Департамента здравоохранения Москвы, Москва, Россия, 119049
Кафедра оториноларингологии педиатрического факультета Российского национального исследовательского медицинского университета им. Н.И. Пирогова, Москва, Россия, 117997
Морозовская ДГКБ Департамента здравоохранения Москвы, Москва, Россия, 119049
Описанный впервые в 1969 г. J. Rosai и R. Dorfman [1] синусный гистиоцитоз с массивной лимфаденопатией (СГМЛ) — болезнь Розаи—Дорфмана представляет собой редкое неизвестной этиологии доброкачественное неопухолевое заболевание, характеризующееся накоплением пролиферирующих гистиоцитов в синусах лимфатических узлов, в результате чего происходит их массивное увеличение. СГМЛ относится к группе так называемых заболеваний с атипичными клеточными нарушениями лимфатических узлов. Атипия в данном случае проявляется тем, что ненормальное увеличение количества гистиоцитов происходит в результате выраженного фагоцитоза ими клеток лимфоидного ряда. Редкость заболевания, противоречивость различных описаний, неопределенность специфических гистиоцитарных маркеров и четких методов определения клональности, а также существование ряда близких клинических и гистологических состояний реактивного инфекционного и опухолевого происхождения делают это заболевание сложным для диагностики. По данным Гематологического научного центра РАМН, более чем у 50% больных с синусным гистиоцитозом в дальнейшем выявляются онкогематологические заболевания [2].
Этиология СГМЛ остается неизвестной, и хотя его клинические проявления и гистологическая картина сходны с наблюдаемыми при инфекционных процессах, микроорганизмы при СГМЛ до настоящего времени не идентифицированы [3]. Предполагают, что в патогенезе СГМЛ имеют значение повсеместно распространенные вирус герпеса 6-го типа и вирус Эпштейна—Барр, которых обнаруживают более чем у 50% больных СГМЛ [3, 4]. Данные молекулярных исследований указывают на то, что СГМЛ — поликлональное заболевание [5].
После создания в 1990 г. регистра пациентов, страдающих СГМЛ, выяснилось, что клинические признаки достаточно разнообразны: если в первых описаниях упоминалось заболевание с выраженной двусторонней лимфаденопатией с поражением преимущественно шейных узлов у маленьких детей негроидной расы [1, 6], то анализ регистра показал, что возраст больных варьирует от новорожденности до 74 лет, мужчины заболевают в 1,5 раза чаще женщин, наряду с «излюбленной» локализацией в шейных лимфоузлах могут быть поражены и другие группы лимфатических узлов, а у 40% больных выявляют экстранодальные очаги поражения [3]. В большинстве случаев локализованная лимфаденопатия является первым и единственным проявлением заболевания, хотя описаны случаи СГМЛ в виде псевдоопухолей на коже, орбите, в среднем ухе, верхних дыхательных путях, желудочно-кишечном тракте, мозговых оболочках и др. [2, 7—14].
Чаще заболевание имеет доброкачественное течение, склонное к спонтанной регрессии, сопровождающееся частыми рецидивами, однако лимфаденит может персистировать годами. Клиническая картина СГМЛ характеризуется массивной лимфаденопатией с преимущественным поражением шейных лимфатических узлов, отсутствием симптомов интоксикации. Помимо увеличения лимфатических узлов и экстранодальных очагов, при обострении наблюдается лихорадка, лейкоцитоз, повышение СОЭ. У ряда больных отмечаются нарушения уровня сывороточных белков в виде умеренной поликлональной гипергаммаглобулинемии. У части пациентов встречаются те или иные признаки поражения иммунной системы: полиартралгия, бронхолегочные поражения или гемолитическая анемия, предшествующие развитию СГМЛ или развивающиеся в дебюте [2, 15].
Диагноз устанавливается исключительно на основании морфологического исследования биопсийного материала. Микроскопически структура лимфатического узла обычно нарушена за счет резко выраженного расширения синусов, стертости фолликулов и герминальных центров. Характерными признаками являются склерозирование капсулы и перикапсулярное разрастание соединительнотканных волокон и жировой ткани. Растянутые синусы и медуллярные тяжи содержат смешанную популяцию клеток, представленную полиморфно-клеточными лейкоцитами и лимфоцитами, однако преобладающей популяцией являются гистиоциты, характеризующиеся выраженным полиморфизмом. Это крупные клетки с большой светлой, иногда вакуолизированной цитоплазмой с одним или несколькими вогнутыми ядрами. Митозы наблюдаются редко. Внутрицитоплазменные вакуоли содержат фагоцитированные лимфоциты, эритроциты или нейтрофилы, они не подвергаются воздействию цитолитических ферментов. Некоторые клетки, особенно лимфоциты, способны жить в вакуолях (феномен эмпериополеза), другие постепенно деградируют, формируя ядерные фрагменты. Некоторые вакуоли содержат только остатки ядер деградировавших клеток или липиды, которые хорошо окрашиваются суданом. В мозговом слое отмечаются многочисленные плазматические клетки, часть из которых двуядерные. Эозинофилы встречаются редко. Некроза также не отмечается. Микроскопическая картина экстранодальных очагов СГМЛ сходна с наблюдаемой в лимфатических узлах, хотя экстранодальные очаги характеризуются более выраженным фиброзом, менее выраженным скоплением гистиоцитов и лимфоцитофагоцитозом [2].
Цитологические препараты лимфатического узла гиперклеточны, с обилием гистиоцитов, фагоцитированных лимфоцитов на фоне реактивации лимфоидной ткани. Гистиоциты обычно с рыхлым ядром и обильной бледной, часто вакуолизированной цитоплазмой и феноменом эмпериополеза. Атипичные гистиоциты содержат гиперхромные ядрышки, некоторые гистиоциты достигают гигантских размеров. На ранних стадиях СГМЛ в мазках можно увидеть множество лимфоцитов и иногда иммунобласты [16]. На более поздних стадиях доминируют многочисленные плазматические клетки и тельца Русселя [17]. В большинстве случаев имеется лизосомная активность гистиоцитов, хотя число лизосом может варьировать в широких пределах, вплоть до их отсутствия. При иммуногистохимическом исследовании установлена принадлежность клеток при СГМЛ к макрофагально-гистиоцитарной группе. Но неясно, к какому конкретно представителю этой группы они относятся, так как во всех случаях СГМЛ происходит экспрессия белка S100, который является специфическим маркером интердигитирующих клеток в лимфатических узлах и клеток Лангерганса в коже [18].
Дифференциальный диагноз необходимо проводить со следующими заболеваниями: синусный гистиоцитоз как неспецифическая реакция лимфатических узлов на инфекцию или опухоль, злокачественный гистиоцитоз, гранулематозное поражение; эозинофильная гранулема; болезнь Хенда—Шюллера—Крисчена (для нее характерно поражение скелета), болезнь Леттерера—Сиве (встречается у младенцев, характерны поражения кожи), болезнь Ходжкина [2, 3, 14].
В настоящее время методы лечения СГМЛ не разработаны [14, 19]. В большинстве случаев прогноз благоприятный [8].
В связи с редкостью болезни Розаи—Дорфмана считаем целесообразным привести казуистическое наблюдение экстранодальной ее формы с поражением слизистой оболочки носа и околоносовых пазух.
Родители мальчика К., 4 лет (2013 г. р.), впервые обратились в Морозовскую ДГКБ в сентябре 2016 г. с жалобами на наличие образования на конъюнктиве правого глаза. Офтальмологом обнаружен сосудистый невус конъюнктивы склеры правого глаза, рекомендовано местное лечение, динамическое наблюдение, при отсутствии положительной динамики — плановое хирургическое лечение. Через 3 мес после первичного обращения, в декабре 2016 г., родители обнаружили образование в области левого яичка. В связи с начавшимся через 4 мес после обнаружения ростом образования яичка (апрель 2017 г.) по месту жительства была выполнена МРТ: согласно заключению, картину необходимо дифференцировать между сосудистой опухолью и гамартомой левой половины мошонки. Лабораторные исследования крови на онкомаркеры: определение уровня АФП — 0,135 мМЕ/мл и β-ХГЧ — 0,92 МЕ/мл, убедительных данных за онкологический процесс не получено. Выполнено УЗИ мошонки (апрель 2017 г.): левое яичко в мошонке размером 1,0×0,7×0,7 см, выше него определяется образование узлового характера неоднородной структуры размером 0,8×0,6×1,5 см, рядом с ним расположены еще несколько узлов.
Ребенок консультирован онкологом Морозовской ДГКБ — рекомендовано удаление образования со срочным гистологическим исследованием и решением вопроса об объеме операции по результатам интраоперационного гистологического ответа. В июле 2017 г. выполнена поперечная скрототомия — при ревизии мошонки обнаружено объемное образование, плотное, желтоватого цвета, с неровными контурами, интимно прилежащее к нижнему полюсу левого яичка, размером 2×3 см. Дистальнее, по ходу элементов семенного канатика, обнаружено подобное образование размером 0,8×0,5 см. Удаленные объемные образования направлены на экспресс-биопсию. Интраоперационно получен ответ — рабдомиосаркома, в связи с чем онкологом было рекомендовано выполнение орхифуникулэктомии паховым доступом. Однако при дальнейшем гистологическом и иммуногистохимическом исследовании удаленного образования и регионарных лимфатических узлов у ребенка установлен диагноз синусного гистиоцитоза — болезни Розаи—Дорфмана. В дальнейшем рекомендованы консультация и наблюдение в центре детской гематологии и онкологии Морозовской ДГКБ.
В сентябре 2017 г. родители обратились к оториноларингологам Морозовской ДГКБ в связи жалобами на затруднение носового дыхания в течение нескольких месяцев. При осмотре — носовое дыхание через левую половину носа отсутствует, справа — свободное. При диагностической фиброэндоскопии полости носа и носоглотки обнаружено, что поверхность носовых раковин покрыта видоизмененной бугристой слизистой оболочкой бледно-розового, местами желтоватого цвета, при надавливании на которую появляется вязкое слизистое отделяемое. Через левую половину носа доступ к носоглотке невозможен в связи с наличием плотного, розово-серого цвета образования, исходящего из левого среднего носового хода, из левой верхнечелюстной пазухи и блокирующего левую половину носа в средних отделах; не кровоточащего при пальпации. Слизистая оболочка (СО) носовых раковин справа аналогично изменена, общий носовой ход достаточно широкий, хоана обычной формы, в куполе носоглотки лимфоидная ткань на уровне ½ сошника, трубные валики не увеличены.
Пациенту выполнена компьютерная томография полости носа и околоносовых пазух с контрастным усилением (ультравист) в условиях аппаратно-масочной анестезии (сентябрь 2017 г.) — отмечается тотальное заполнение патологическим содержимым левой верхнечелюстной пазухи, субтотальное заполнение клеток левого решетчатого лабиринта; медиальная стенка левой верхнечелюстной пазухи частично разрушена. Отмечается наличие периостальных наслоений по внутренней поверхности стенок пазухи. СО правой верхнечелюстной пазухи неравномерно утолщена, СО носовых раковин утолщена (рис. 1, 2). 
Рис. 2. Пациент К. Компьютерная томограмма полости носа и околоносовых пазух в мягкотканном режиме. а — аксиальная; б — коронарная проекции. 
Рис. 1. Пациент К. Компьютерная томограмма полости носа и околоносовых пазух в костном режиме. а — аксиальная; б — коронарная; в — сагиттальная проекции.
Ребенок консультирован онкологом (сентябрь 2017 г.), которым высказано предположение об экстранодальном проявлении болезни Розаи—Дорфмана. Рекомендовано удаление образования.
После предоперационной подготовки под интубационным наркозом выполнена левосторонняя эндоназальная эндоскопическая этмоидогайморотомия, удалены патологическое образование из верхнечелюстной пазухи, а также патологически измененная СО нижних носовых раковин и клеток решетчатого лабиринта с обеих сторон.
По данным патоморфологического исследования операционного материала (гистологическое и иммуногистохимическое исследование; окраска IHC: CD1a, CD3, CD38, CD68, CD79a, Macrophage, S100) определяются механически деформированные фрагменты СО околоносовых пазух с мелким участком костной ткани, частично покрытые многорядным призматическим реснитчатым эпителием, в собственной пластинке СО отек, очаговый склероз, диффузная инфильтрация большого количества крупных гистиоцитов с обильной вакуолизированной цитоплазмой, округлыми ядрами с крупным хроматином и различимым одним ядрышком и явлениями эмпериополеза (фагоцитированные лимфоциты, эритроциты и плазматические клетки). Тотальная экспрессия в воспалительном инфильтрате S100, CD68, Macrofage, CD79a, CD3, CD38. Реакция отрицательна с антителом к CD1a. Заключение: морфологическая картина соответствует болезни Розаи—Дорфмана, экстранодальный вариант.
Также проведено исследование на базе ФГБУ «Гематологический научный центр» Минздрава России.
Микроскопическое исследование: мелкие фрагменты СО, покрытой многоядерным мерцательным эпителием со слизистыми железами: фрагменты рыхлой соединительной ткани с пролифератом, представленным крупными скоплениями зрелых плазматических клеток, инфильтрацией из мелких лимфоидных клеток, макрофагов, наличием крупных гистиоидных клеток с пузырьковидным ядром, светлой/слабоэозинофильной широкой цитоплазмой, отдельные из них — с признаками эмпериополеза.
При иммуногистохимическом исследовании препаратов: крупные гистиоидные клетки с пузырьковидными ядрами, расположенные разрозненно и в виде рыхлых скоплений среди лимфоплазмоцитарного инфильтрата с примесью макрофагов, экспрессируют S-100, ядерно-цитоплазматическая реакция СD68, многочисленные зрелые плазматические клетки CD38 — позитивны. Реакция с антителом к CD7 позитивна в мелких В-клетках, в зрелых плазматических клетках многочисленная Т-клеточная популяция CD3+. Заключение: морфологическая картина и иммунофенотип характеризуют нелангергансоклеточный гистиоцитоз — экстранодальный субстрат болезни Розаи—Дорфмана (клональную гистиоцитарную пролиферацию).
В послеоперационном периоде производился туалет полости носа растворами антисептиков, в общих носовых ходах были установлены тампоны, которые были удалены на 5-е сутки, и на 7-е сутки ребенок выписан домой в удовлетворительном состоянии.
За истекший период — 6 мес рецидива данного процесса не отмечено.
Заключение
Болезнь Розаи—Дорфмана представляет собой одно из редких заболеваний неизвестной пока этиологии, характеризующееся выраженным синусным гистиоцитозом. Диагноз в данном случае был установлен на основании классических гистологических данных, в том числе явлений эмпериополеза, типичной иммуногистохимической характеристики гистиоцитов в синусах.
Особенностью данного случая является экстранодальное поражение СО носа и околоносовых пазух с частичным разрушением костных структур, сопровождавшееся яркими клиническими проявлениями. В связи с отсутствием разработанных методов химиотерапевтического воздействия особую важность в диагностике и терапии имеет правильное и эффективное хирургическое лечение.
Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов.