что такое синдром утенка
Синдром «разбитого сердца» (синдром такоцубо)
Впервые этот синдром стал широко известен в 2006 году после обсуждения этой темы на Европейском конгрессе кардиологов в Барселоне. Однако до сих пор многие практические врачи и пациенты остаются плохо осведомленными о его существовании. В последние годы современная медицина все больше внимания уделяет изучению его причин, которые до сих пор неясны.
Как правило, типичные симптомы синдрома разбитого сердца – это боль в сердце и затрудненное дыхание, что совершенно идентично симптомам острого инфаркта миокарда и определяет драматизм ситуации и его актуальность.
В настоящее время считается, что синдром разбитого сердца, или стресс-индуцированная кардиомиопатия (она же — обратимая апикальная дискинезия) вызван сильными эмоциями и характеризуется преходящим нарушением работы левого желудочка сердца, что проявляет себя изменениями на электрокардиограмме и в крови, свойственными инфаркту миокарда.
Стресс-индуцированная кардиомиопатия впервые была описана в 1991 году в Японии и даже получила название такоцубо по названию ловушки для ловли осьминогов, которую используют японские рыбаки, так как при этом синдроме форма левого желудочка становится похожей на нее. При этом расстройстве, сердце больных, вернее его левый желудочек, принимает необычную –шарообразную форму. Оно как будто бы сдавлено невидимым обручем. Этот симптом помогает отличить это расстройство от инфаркта и правильно поставить диагноз.
Провоцирующим это заболевание фактором является сильный стресс и интенсивные эмоциональные переживания. Почти сразу же после этого у больных возникает сильная боль в сердце и серьезные проблемы с дыханием, что обычно диагностируется, как инфаркт миокарда, так как симптомы и данные электрокардиограммы не вызывают никаких сомнений. Загрудинные боли при этом синдроме более длительные, чем при инфаркте миокарда.
Механизмы возникновения этого заболевания до конца неясны. Явная связь его со стрессом и тяжелыми эмоциями заставляет медиков думать, что причина его кроется в эффекте катехоламинов – гормонов стресса. Исследовались и другие механизмы – спазм коронарных артерий, нарушение микроциркуляции крови в сердце и неврологические причины, но ни одна из них до сих пор не подтвердилась.
Проблема в диагностике этого расстройства в том, что как анализы крови, так и электрокардиограмма при синдроме разбитого сердца практически идентичны результатам диагностических проб при инфаркте миокарда. Отличить его возможно только посредством коронарографии, которая демонстрирует в этом случае совершенно здоровые артерии сердца.
Есть сообщения, что патоморфологические изменения при этом виде кардиомиопатии представлены фокальным миоцитолизом; ассоциированных микробиологических агентов не выявляется. В некоторых случаях обнаруживалась инфильтрация малыми мононуклеарами; эти патологические находки позволяют предположить, что стрессовая кардиомиопатия является вариантом воспалительного заболевания сердца, а не коронарной патологией. Также имеются сообщения о гистологическом повреждении миокарда без ишемической болезни сердца.
Более 90% случаев этого заболевания возникает у женщин в климактерическом периоде. Причина этого неясна, но существует несколько гипотез: большая чувствительность женщин к действию гормонов стресса и проблемы в сосудах и мышце сердца, спровоцированные низким уровнем женских половых гормонов.
При стресс-индуцированной кардиомиопатии необходима неотложная госпитализация больного в стационар. При этом синдроме часто возникает сердечная недостаточность, которая бесследно исчезает через нескольких дней.
Прогноз заболевания, обычно, очень хороший. Несмотря на изначально тяжелое состояние пациентов, почти все они полностью выздоравливают в течение нескольких дней или недель без всяких осложнений. Смертность составляет лишь 1, 1%. В очень редких случаях могут быть тяжелые осложнения: мерцательная аритмия в 4, 2% и кардиогенный шок в 1, 5% случаев.
Утиная походка
Утиная походка выявляется при врожденных и приобретенных заболеваниях тазобедренного сустава, болезни Кашина-Бека, остеомаляциях различного генеза, миопатиях, синдроме Ламберта-Итона. Может быть одно- или двухсторонней. Причина устанавливается на основании анамнестических данных, результатов опроса, внешнего осмотра, неврологического обследования, рентгенографии, КТ, электрофизиологических исследований, других инструментальных и лабораторных методик. Лечение определяется этиологией нарушения, включает медикаментозную терапию, ЛФК, физиотерапию, хирургические вмешательства.
Особенности утиной походки
Утиная походка представляет собой походку «враскачку», «переваливание» с ноги на ногу. Является следствием пареза или слабости отводящих мышц бедра. Может быть двухсторонней или односторонней. В первом случае выявляется типичная картина «переваливания», напоминающая походку утки. Во втором наблюдается выраженная несимметричность ходьбы.
Существует два варианта утиной походки. Хромота Дюшенна наблюдается при частичном сохранении функции абдукторов. Пациент сильно разгибает корпус в направлении опорной ноги, это позволяет перенести больную ногу вперед без смещения таза. Хромота Тренделенбурга сопровождает полный паралич отводящих мышц. В этом случае переразгибания корпуса оказывается недостаточно, больной вынужден смещать таз в сторону ноги, осуществляющей движение.
Почему возникает утиная походка
Миопатии
Первичные миопатии носят наследственный характер, вызываются наследственно обусловленными нарушениями обмена веществ в тканях мышц. Нередко манифестируют под влиянием внешних факторов: травм, острых инфекций, интоксикаций, физических перегрузок. Симптомы постепенно прогрессируют. Утиная походка дополняется тотальной потерей мышечной массы (иногда возможна псевдогипертрофия мышц).
Пациенты чувствуют слабость, с трудом передвигаются, не могут бегать и прыгать, используют специальные приемы для подъема со стула и перехода в из горизонтального положения в вертикальное. Симптоматика выявляется при следующих наследственных прогрессирующих мышечных дистрофиях:
Наряду с наследственными миопатиями выделяют патологии с аналогичной симптоматикой, возникшие на фоне бактериальных, вирусных и паразитарных инфекционно-воспалительных процессов в мышцах. Кроме того, миопатии с утиной походкой могут развиваться при дерматомиозите, полимиозите, миозите с включениями, некоторых метаболических болезнях.
Синдром Ламберта-Итона
Имеет вторичный аутоиммунный характер. Более чем в половине случаев провоцируется злокачественными опухолями (в первую очередь – мелкоклеточным раком легкого) и рассматривается в рамках паранеопластического синдрома, причем, проявления миастении могут на несколько лет опережать симптомы онкологического поражения того или иного органа.
Реже синдром наблюдается при аутоиммунных заболеваниях (СКВ, ревматоидном артрите). Утиная походка является типичным признаком патологии Ламберта-Итона. Причина изменений паттерна ходьбы связана с тем, что слабость мышц сильнее всего выражена в верхней части ног. Пациенты жалуются на слабость в нижних конечностях. Возможно сочетание с миалгиями, чувствительными и вегетативными расстройствами.
Врожденный вывих бедра
Утиная походка формируется с началом ходьбы. Ранними признаками, выявляющимися в первые месяцы жизни, являются асимметрия кожных складок, ограничение отведения бедра, укорочение больной конечности, наружная ротация (разворот стопы кнаружи в положении на спине). При отсутствии лечения врожденного вывиха бедра нарушения походки сохраняются, в возрасте 25-30 лет развивается деформирующий коксартроз, усугубляющий трудности при передвижении.
Болезнь Кашина-Бека
Эндемичное заболевание, обусловленное дисбалансом минеральных веществ в воде некоторых регионов. Сопровождается множественными деформациями конечностей и нарушением подвижности суставов. Утиная походка определяется на 3 стадии уровской болезни, возникает на фоне генерализации изменений скелета. Пациенты низкорослые, короткопалые. Шея также укорочена, обнаруживаются гиперлордоз, выраженные варусные или вальгусные искривления конечностей, плоскостопие и визуальное расширение стоп.
Сакроилеит
Воспаление крестцово-подвздошного сустава может быть асептическим или неспецифическим гнойным, развиваться на фоне туберкулеза, сифилиса, бруцеллеза. Утиная походка не является обязательным симптомом патологии, определяется у отдельных пациентов, чаще сопутствует хроническому асептическому сакроилеиту. Сочетается с болями в крестце, ограничениями движений, снижением толерантности к нагрузкам на конечность.
Почечная остеодистрофия
Формируется на фоне хронических болезней почек, обусловлена изменениями структуры костей вследствие нарушений минерального обмена. Тяжесть остеодистрофии, выраженность утиной походки, вероятность патологических переломов коррелируют со степенью почечной недостаточности. Может определяться при заболеваниях следующих групп:
Другие остеомаляции
Наряду с заболеваниями почек возможными причинами нарушения структуры костей являются гиповитаминоз Д и алюминиевая интоксикация. Раньше остеомаляции отмечались у людей с алиментарным истощением вследствие недоедания. Теперь в развитых странах эта проблема утратила актуальность. Причиной утиной походки на фоне недостаточного питания чаще становится анорексия.
Диагностика
В зависимости от предположительной этиологии утиной походкой диагностикой занимаются врачи-неврологи или ортопеды-травматологи. Сбор жалоб и анамнеза предусматривает установление времени появления и особенностей прогрессирования нарушений походки, наличие других проявлений. Врач оценивает динамику развития симптома, находит связь с другими с другими заболеваниями.
В ходе общего осмотра специалист выявляет внешние изменения, характерные для миопатий (уменьшение мышечной массы, выпяченный живот, крыловидные лопатки), почечные отеки, костные деформации и другие признаки, указывающие на возможный генез болезни. По результатам опроса и физикального обследования назначаются:
Лечение
Консервативная терапия
Лечебная тактика определяется причиной патологии, вызывавшей утиную походку. При врожденных вывихах бедра терапию начинают с первых дней жизни. Ножки младенца фиксируют специальной шиной, что в ряде случаев позволяет добиться сопоставления вертлужной впадины и головки бедренной кости. У детей старше 1 года эффективность консервативных мероприятий резко снижается, но иногда даже у них удается обойтись без операции.
При уровской болезни безоперационные методы результативны преимущественно на начальных стадиях, до развития утиной походки. Лекарственная терапия патологии включает витамины, препараты кальция и фосфора, медикаменты для стимуляции регенеративных процессов. Пациентов направляют на ЛФК, массаж, ультразвук, УВЧ, радоновые ванны.
При наличии синдрома Ламберта-Итона в основе лечения лежит борьба с опухолевым процессом. Могут использоваться лучевая терапия, химиотерапия, комбинированные методики. При патологии аутоиммунного генеза применяют глюкокортикостероиды. Для улучшения нервно-мышечной передачи больным назначают ингибиторы ацетилхолинэстеразы. При почечной остеодистрофии осуществляют терапию основного заболевания.
Патогенетическая терапия наследственных миопатий пока не разработана. Проводят симптоматические мероприятия по улучшению метаболизма мышечной ткани с использованием витаминов группы В, неостигмина, АТФ, анаболических стероидов, антихолинэстеразных средств. Пациентам рекомендуют массаж, ЛФК, электрофорез с неостигмином. Возможно применение специальных реабилитационных тренажеров. Некоторым больным требуются ортопедические приспособления. При приобретенных миопатиях необходимо лечение основного заболевания.
Хирургическое лечение
Больным могут выполняться следующие вмешательства, направленные на устранение причины заболевания, коррекцию утиной походки и других ортопедических последствий:
Синдром Туретта у детей: симптомы, причины, признаки
Синдром Жиль де ля Туретта (болезнь Туретта, расстройство Туретта, Tourette’s disorder) – расстройство нервной системы генетической природы, которое может возникнуть в любом возрасте. Синдром Туретта характеризуется большим количеством различных тиков: двигательных (моторных), вокальных (звуковых).
Отдельные сообщения о заболеваниях, подходящих под описание синдрома известны со времен средневековья. Подробная характеристика синдрома была дана в 1885 году французским неврологом Жоржем Жиль де ля Туреттом, в честь которого он и получил свое название.
В настоящее время синдром Туретта у детей встречается довольно часто. К сожалению, данное расстройство не всегда можно точно диагностировать, т.к. большинство случаев проявляется в лёгкой форме.
От 1 до 10 детей из 1000 страдают синдромом Туретта. Более 10 из 1000 человек с расстройством Туретта имеют «сложные» тики. По другим статистическим данным, распространенность синдрома Туретта в популяции в целом составляет 3-5 случаев на 10000 человек. Расстройство чаще встречается у мальчиков, чем у девочек (соотношение 4:1).
Синдром Туретта у детей: причины и признаки
Точные причины возникновения данного расстройства до сих не установлены. Однако известно, что в большинстве случаев при возникновении синдрома Туретта значительную роль играет генетический фактор. Описаны случаи заболевания у братьев и сестер. У родителей и ближайших родственников детей нередко имеются гиперкинезы (непроизвольные движения мышц).
Исследования генетиков выявили закономерность, согласно которой большинство случаев синдрома Туретта имеют наследственную природу, но в настоящий момент специфические гены наследования и механизм не выявлены.
В некторых случаях причиной возникновения данного расстройства могут стать следующие пренатальные факторы:
Вышеуказанные факторы могут привести к развитию болезни, но это не значит, что патология обязательно возникнет.
Прежде синдром Туретта считали достаточно редким заболеванием, связанным с выкрикиванием нецензурных слов, неуместных, агрессивных и оскорбительных выражений (копролалия). Стоит отметить, что этот симптом возникает далеко не у всех людей с данным расстройством. Наиболее часто синдром Туретта имеет моторные (двигательные) и вокальные (звуковые) проявления.
Примерно в 9-10 лет к моторным тикам присоединяются и вокальные феномены, также имеющие характерную динамику: вначале возникают респираторные тики (хмыканье, хрюканье, чмоканье, посвистывание, шмыганье носом), после чего насильственные выкрики отдельных слов или фраз.
Наиболее развернутой, ярко проявляющейся формой вокализации является копролалия (внезапное спонтанное высказывание нецензурных, нежелательных слов или фраз). Отмечается примерно у 10% больных. Копролалия обычно становится для ребенка и родителей источником психотравмирующих переживаний. Многие дети, не имея возможности сдерживать копролалию, заменяют бранные слова нейтральными, например, названиями цветов, числами и т.д. Такие выкрикивания хоть и привлекают внимание окружающих, но не влекут за собой негативную реакцию по отношению к ребенку.
При сохранном интеллекте, у детей встречаются нарушения поведения и трудности в обучении:
Лечение
Диагностика синдрома Туретта представляет собой сбор анамнестических сведений (наличие близких родственников, страдающих данным заболеванием) и выявление характерных симптомов, которые проявляются в течение года и более.
В ряде случаев, дополнительно может быть назначена электроэнцефалограмма (ЭЭГ) или компьютерная томография (КТ) для исключения органических поражений головного мозга, эпилептической активности.
Хороший эффект при легких и умеренно выраженных проявлениях расстройства дают следующие направления:
Одним из ключевых звеньев терапии является психологическая поддержка ребенка и всех членов семьи, помощь в создании благоприятной эмоциональной атмосферы внутри семьи, обучение пациента навыкам коммуникации.
Медикаментозное лечение применяют в случаях, когда симптомы заболевания мешают нормальной жизнедеятельности ребенка. С этой целью могут назначаться легкие успокоительные средства, которые уменьшат внутреннее напряжение. Антипсихотические препараты назначаются в случае значительной выраженности проявлений болезни не поддающихся контролю.
Прогноз
Своевременно оказанное лечение поможет пациенту значительно улучшить качество жизни. При комплексной терапии улучшения в состоянии здоровья становятся заметны уже через несколько месяцев.
Интеллект и продолжительность жизни людей с синдромом Туретта находятся в рамках нормы. У большинства детей частота тиков уменьшается по завершению подросткового возраста, а тяжелая выраженность расстройства Туретта в зрелом возрасте встречается редко.
Ярким примером человека с синдромом Туретта является персонаж Эдварда Нортона в фильме «Сиротский Бруклин» (2019 год).
Новиков Александр, врач-психиатр Центра им. Г.Е.Сухаревой ДЗМ
Синдром раздраженного кишечника
Синдром раздраженного кишечника – это чрезмерно чувствительная кишка, болезненно реагирующая на самые обычные жизненные ситуации, такие как завтрак, сборы на работу, предстоящее свидание, не говоря уже о таких событиях, как праздничный ужин, вызов к начальнику, ссора с близкими людьми.
Синдром раздраженного кишечника – это чрезмерно чувствительная кишка, болезненно реагирующая на самые обычные жизненные ситуации, такие как завтрак, сборы на работу, предстоящее свидание, не говоря уже о таких событиях, как праздничный ужин, вызов к начальнику, ссора с близкими людьми.
Как же проявляется повышенная чувствительность кишки? Прежде всего, нарушением продвижения содержимого по своему логическому пути сверху вниз. Пищевой комок или продвигается быстрее, чем в норме, совершая маятникообразные движения, или остается в каком-либо сегменте кишки, или даже движется в обратном направлении.
Cиндром раздраженного кишечника отличается от язвы желудка, воспаления легких и остеохондроза.
Для синдрома раздраженного кишечника существуют диагностические критерии, так называемые «Римские критерии», получившие свое название в связи с тем, что впервые были опубликованы в Риме. Согласно «Римским критериям», на протяжении 12 недель за истекший год (не обязательно следующих друг за другом) могут беспокоить боль или дискомфорт в животе, вздутие живота, которые облегчаются после опорожнения кишечника, связаны с изменением частоты стула или его консистенции. Боль может изменяться от ощущения легкого дискомфорта, до нестерпимой, может не иметь четкой локализации, распространяясь по всему животу, или в разное время возникать в различных областях живота. Боль может быть самая разная – жгучая, тупая, ноющая, режущая, распирающая, сжимающая и.т.д. Она обычно усиливается после приема пищи. Очень важным моментом является отсутствие болей в ночные часы. Вы не просыпаетесь от боли.
Однако, если у Вас нарушен сон и Вы проснулись ночью, то боли могут тут же возникнуть. Вздутие живота обычно нарастает в течение дня, достигая максимума к вечеру, и заметно усиливается после еды (чаще всего после обеда).
Стул чаще всего отмечается в утренние часы, после завтрака, количество опорожнений кишечника составляет от 2 до 5, с небольшими временными промежутками. Неотложные позывы на дефекацию могут возникать после каждого приема пищи. Характерно также появление позывов на дефекацию в таких ситуациях, когда ее совершение не представляется возможной – совещание, поездки в метро, пригородных поездах, при стрессовых ситуациях. Достаточно часто из-за возникновения неотложных позывов на дефекацию Вы отказываетесь от посещения театров, кино и других общественных мест. Однако диарея никогда не возникает в ночные часы. Кроме того, масса кала остается нормальной, и, как правило, не превышает 200 г в сутки.
Достаточно часто остается чувство неполного опорожнения кишечника. В стуле могут быть слизь, непереваренные кусочки пищи, однако никогда – кровь или гной. Непосредственно перед актом дефекации отмечается усиление болей и значительное уменьшение их после него. Чаще всего стул бывает «овечьим», т.е. состоящим из мелких плотных фрагментов, «пробкообразным» – т.е. первые порции кала более плотные, чем последующие, может быть также стул в виде карандаша – узкие длинные ленты. Могут возникать так называемые запорные поносы – жидкий стул после нескольких дней его задержки.
Вас может преследовать масса других проблем, таких как ощущение кома в горле при глотании, боли в эпигастральной области, чувство быстрого насыщения, тошнота и боли в правом подреберье, боли в левой половине грудной клетки, в мышцах, в суставах, в спине, головные боли, сердцебиение, ощущение перебоев в работе сердца, невозможность спать на левом боку, ощущение неполного вдоха, внутренней дрожи, учащенное мочеиспускание, снижение веса, шум в ушах, чувство слабости, ощущение «приливов» и сухость во рту.
Распространенность данного заболевания среди населения колеблется в разных странах от 9 до 48%. Однако, в связи с достаточно деликатным характером жалоб, к врачу обращаются только 14-66% больных. Чаще всего болеют городские жители в возрасте от 30 до 40 лет, причем женщины в 3-4 раза чаще, чем мужчины. Чаще всего синдром раздраженного кишечника развивается после психотравмирующих ситуаций, таких как развод, тяжелая утрата, потеря работы или других значимых происшествий, значительно реже – после перенесенной пищевой токсикоинфекции; возможна также наследственная предрасположенность. Некоторые ученые придерживаются мнения, что употребление в пищу шоколада, кофе, алкоголя, чечевицы, бобов, молочных продуктов, а также обильная еда, изменение привычного характера питания во время командировок и путешествий может явиться пусковым моментом в возникновении симптомов заболевания.
Что делать, если у Вас есть все вышеперечисленные симптомы или их часть? Необходимо обязательно обратиться к врачу. Во-первых, для того, чтобы подтвердить диагноз. К сожалению, существуют различные состояния, при которых клиническая картина заболевания частично или даже практически полностью соответствует вышеописанной, но диагноз в итоге ставится иной, лечение требуется совершенно другое, и, иногда неотложное. Во-вторых, в случае подтвержденного диагноза, лечение должно быть обязательно подобрано специалистом с учетом многих факторов.
Жизненный прогноз при этом заболевании благоприятен. Синдром раздраженного кишечника не приводит к развитию злокачественных опухолей кишки или таким заболеваниям, как неспецифический язвенный колит или болезнь Крона. Однако желательно находиться под наблюдением доктора, в компетентности которого Вы уверены, которому Вы полностью доверяете и можете рассказать о самых незначительных изменениях в своем самочувствии и причинах, которые, на Ваш взгляд, их вызвали. Необходимо обращать внимание на то, как Вы питаетесь. Совершенно недопустимо есть 1-2 раза в день и помногу. Такой режим питания вне всякого сомнения вызовет и боли в животе, и вздутие живота, и нарушение стула. Прием пищи чаще 4-5 раз в день и небольшими порциями облегчит ваше самочувствие. У части больных определенный набор продуктов питания, приводит к усилению симптомов, поэтому целесообразно вести так называемый «пищевой дневник», для того чтобы определить продукты, которые могут вызвать ухудшение состояния. Необходимо записывать, какие продукты Вы употребляли в течение дня, и какие неприятные ощущения при этом возникали. Фрагмент «пищевого дневника» представлен ниже.
Продукт | Симптом |
рис | – |
кофе | дважды неоформленный стул со слизью |
картофель отварной | вздутие живота, избыточное газообразование |
Помните! Выбор препарата или комбинации препаратов и длительность курса лечения определяет врач!
К сожалению, эффект от назначенного лечения иногда бывает недостаточным, иногда кратковременным, а в некоторых случаях и вовсе отсутствует, что связано с тем, что все названные выше группы препаратов действуют только на функции кишки, не влияя на другие факторы, способствующие возникновению симптомов заболевания.
Во-первых, снижается порог восприятия боли и, во-вторых, интенсивность восприятия боли становится не адекватной вызывающему ее стимулу. Болевые импульсы от кишки приходят в головной мозг. Так как головной мозг получает чрезмерно сильный импульс, то и ответный сигнал, направленный им к кишке, также является избыточным. В ответ на полученный сильный импульс возникает нарушение двигательной активности кишки, что Вы ощущаете как боли в животе, вздутие живота, поносы или запоры.
Можем ли мы повлиять на интенсивность импульса, идущего от кишки к мозгу или в обратном направлении? Теоретически можем, практически же это достаточно затруднительно. Подобно тому, как воды множества ручейков, впадая в реку, несущую их к океану, становятся неразличимыми, так и сигналы от многих органов, следующие в переплетении нервных волокон к мозгу практически неразделимы, и выделить «дорожку», по которой следует информация от кишки практически невозможно.
Можем ли мы повлиять на интенсивность импульса, формирующегося в мозге? Да, и достаточно эффективно.
Помните! Выбор метода лечения определяет врач!
Заслуженный деятель здравоохранения РТ,
врач-терапевт высшей категории,
доктор медицинских наук, профессор