что такое синдром шнайдера
Что такое синдром шнайдера
Частная психиатрия
Клиническая симптоматика, сходная с симптоматикой, которую в наши дни относят к шизофрении, описывалась, начиная с глубокой древности. Однако, научное изучение шизофрении, как болезни, началось лишь в конце XIX века. В тот период были описаны, сперва как самостоятельные нозологические единицы, состояния, которые в дальнейшем были объединены в одно заболевание и стали признаваться в качестве лишь клинических форм (вариантов) шизофрении. Так в 1871 году Э.Геккером была описана гебефрения, в 1874 году К.Л.Кальбаумом — кататония, в 1891 В.Маньян дал описание динамики хронического бредового психоза.
Однако наибольший вклад в развитие учения о шизофрении внес немецкий психиатр Эмиль Крепелин. В своей классификации психических болезней Э.Крепелин выдвинул нозологическую концепцию, моделью нозологической единицы для которой стал прогрессивный паралич помешанных, сифилитическая природа которого, а также особенности клиники и динамики развития заболевания, в то время уже были известны. Согласно этой концепции течение и исход болезни должны строго соответствовать её биологической сущности (т.е. причины и патогенез болезни должны предопределять развитие специфичной для нее симптоматики и динамики). Наблюдая пациентов своей клиники, он предположил, что гебефрения, кататония и бредовые психозы имеют единую природу, являются результатом прогрессирования единой болезни, т.к. при всех этих состояниях заболевание начинается в относительно молодом возрасте, а в ходе своего течения они неминуемо приводят к выраженному дефекту (слабоумию особого рода). Для обозначения этой болезни он использовал термин Б.Мореля dementia praecox (раннее слабоумие). В 1899 году в VI издании своего учебника психиатрии, основываясь на этом подходе, он ввел деление эндогенных психозов на психозы с ослабоумливающим прогрессирующим течением («раннее слабоумие») и психозы аффективные с периодическим или циклическим течением (обозначив их термином «маниакально-депрессивный психоз»). Такое деление во многом сохранилось до наших дней, но концепция Крепелина о соответствии клиники психических расстройств их биологической сущности, несмотря на непрекращавшиеся споры, хоть во многом предопределила направления научных поисков в психиатрии на протяжении всего XX века, однако так и не принесла ответов на вопросы об этиологии шизофрении. Кроме того, более обширные и продолжительные катамнестические наблюдения больных, выявили, что далеко не во всех случаях «раннего слабоумия» заболевание протекает злокачественно, а потому это название является неподходящим.
После Э.Крепелина значительное влияние на развитие концепции шизофрении имели работы швейцарского психиатра Эйгена Блейлера, который и предложил сам термин «шизофрения» в 1911 году. Э.Блейлер предложил деление симптомов при шизофрении на первичные и вторичные. Первичные симптомы («минус-симптомы», основные симптомы, негативные симптомы) являются непосредственным следствием процессуальных органических изменений мозгового субстрата, вторичные (продуктивные) симптомы вытекают из первичных и представляют собой реакцию личности на них, попытку приспособления, компенсации. Соответственно, основной упор в постановке диагноза шизофрении Блейлер предложил делать не на особенности продуктивных психических расстройств (т.к. он считал их неспецифичными), и не на крепелиновском критерии неуклонного прогрессирования заболевания к слабоумию (т.к. у многих больных оно не развивается), а на диагностике «минус-симптомов». Он считал, что такие симптомы, как ослабление Ассоциативного процесса, Амбивалентность, неадекватность Аффективных реакций и Аутизм («четыре А») специфичны для шизофрении.
Немецкий психиатр Курт Шнайдер так же не принимал во внимание течение заболевания, т.к. по его наблюдениям течение и исход эндогенных психозов являются крайне неоднородными, а потому ненадежными критериями для постановки диагноза. В связи с тем, что эндогенные психозы для него были лишь психопатологическими проявлениями неизвестных соматических заболеваний, он осознанно не хотел отклоняться от принципов диагностики, принятых в общей медицине, и психиатрический диагноз ставил только на основе психического статуса, а не течения заболевания. Выделенные им симптомы I и II рангов (см. таблицу) определялись исключительно в поперечном сечении болезни и были необходимы преимущественно для дифференциальной диагностики шизофрении и маниакально-депрессивного психоза. Симптомы I ранга он считал наиболее патогномоничными, хотя и не абсолютно обязательными, для постановки диагноза шизофрении. Во многом симптомы I ранга Шнайдера являются проявлениями состояний, которые в отечественной психиатрии получили наименование синдрома психических автоматизмов или синдрома Кандинского-Клерамбо. Менее специфичными для Шнайдера были симптомы II ранга. При этом наличие какой-либо соматической или органической причины любых психотических симптомов, включая симптомы I ранга, полностью исключали диагноз шизофрении.
В последующих широкомасштабных эпидемиологических исследованиях выяснилось, что 80% всей популяции больных шизофренией, независимо от культуральных и экономических условий, составляют больные с симптомами I ранга. Кроме того, в отличие от негативных (основных, первичных симптомов Блейлера), позитивные симптомы более яркие и более доступны для диагностики (в т.ч. в отношении разграничения нормы и патологии), поэтому выделение симптомов I ранга оказалось весьма полезной в практическом отношении идеей, и так или иначе подходы к диагностике шизофрении К.Шнайдера оказались отраженными во всех современных международных диагностических критериях шизофрении.
Критерии шизофрении К. Шнайдера (1950)
Симптомы первого ранга
Синдром Шегрена – что это такое? Причины, симптомы и лечение у опытных врачей медицинской Клиники МЕДСИ
Оглавление
Синдром Шегрена – аутоиммунное системное поражение соединительной ткани. Патология отличается тем, что в нее вовлечены железы внешней секреции (преимущественно слезные и слюнные). Вследствие развития заболевания появляется выраженная сухость кожи, носоглотки, глаз, рта, трахеи и влагалища. Также сокращается выработка пищеварительных ферментов. Патология может развиваться как самостоятельная или сопровождать склеродермию, дерматомиозит и другие заболевания. Лечение симптома Шегрена следует начинать после обнаружения первых же признаков.
Патоморфология
На раннем этапе в процесс вовлекаются мелкие протоки желез. При развитии заболевания железистая ткань атрофируется и замещается соединительной. Это приводит к нарушению функций пораженного органа. Нередко даже при отсутствии других выраженных симптомов синдрома Шегрена у пациентов отмечаются признаки воспаления слюнных желез.
Причины развития
Причины возникновения патологии в настоящий момент до конца не установлены.
Наиболее вероятной считают теорию о патологической реакции иммунной системы, которая развивается в ответ на повреждение клеток ретровирусом (герпесом, ВИЧ и др.). Как вирусы, так и клетки эпителия, измененные под их воздействием, воспринимаются иммунной системой человека как чужеродные. Иммунная система защищает организм и вырабатывает антитела. Это и приводит к разрушению тканей железы. Нередко синдром Шегрена передается по наследству, встречается у родителей и детей, у близнецов.
Спровоцировать развитие патологии могут следующие факторы (нередко их комбинации):
Симптомы синдрома Шегрена
Симптомы синдрома Шегрена во много зависят от причин заболевания, но всегда требуют устранения (лечения), так как существенно снижают уровень качества жизни пациента.
К основным железистым признакам относят:
К внежелезистым проявлениям патологии относят:
Нередко пациенты жалуются на повышенную чувствительность к ряду медикаментозных препаратов (нестероидным противовоспалительным средствам, антибиотикам и др.).
Если у вас появилась сыпь на теле, повысилась температура, пересыхают слизистые или обнаруживаются другие симптомы, и вы не знаете, что это, но хотите начать лечение, следует обратиться к специалисту: только он может провести диагностику и выявить синдром Шегрена или другую патологию.
Диагностика
Такие симптомы, как жжение и сухость глаз, например, не всегда свидетельствуют о синдроме Шегрена, но становятся причиной обращения к врачу с целью профилактики и лечения. Профессионалу очень важно точно распознать заболевание.
Диагностировать синдром Шегрена можно при наличии воспалительного процесса. Но в некоторых случаях воспаление провоцируется другими патологиями (например, сахарным диабетом). Для этого заболевания также характерно снижение секреции слюны. По этой причине диагностика должна быть максимально точной.
Наиболее информативным методом является биопсия слюнных и слезных желез с последующей гистологией полученного материала. Она проводится быстро и не доставляет пациентам выраженного дискомфорта. Фрагменты слизистых оболочек исследуются под микроскопом. Благодаря этому специалистам удается зафиксировать поражение желез.
Осложнения
К основным осложнениям синдрома Шегрена относят:
Патология прогрессирует как без лечения, так и в том случае, если терапия проводится неправильно. Именно поэтому следует обращаться только к высококвалифицированным врачам, располагающим опытом работы с пациентами с синдромом Шегрена.
Лечение заболевания
Основными задачами в терапии синдрома Шегрена являются снятие воспаления пораженных органов и устранение симптомов слизистых оболочек.
Для устранения воспалительного процесса назначаются:
В ходе подготовки к лечению пациентам проводят плазмаферез, позволяющий очистить кровь.
Для профилактики сухости конъюнктивы назначают препараты искусственной слезы и мази. Уход за полостью рта заключается в тщательном полоскании после каждого приема пищи.
Важно! Лечение синдрома Шегрена всегда проводится только под контролем врача-ревматолога.
Прогноз
Синдром Шегрена опасен тем, что может приводить к повреждению жизненно важных органов, постепенно прогрессировать. Бывают и случаи длительных ремиссий, когда патология никак не проявляет себя и больному кажется, что он полностью излечился, но болезнь внезапно возвращается. Одним пациентам помогает только симптоматическое лечение, другие долгое время борются с постоянным дискомфортом. Качество жизни многих больных существенно снижается. Пациенты страдают от суставных болей, сухости слизистых, упадка сил.
Важно! Пациенты с синдромом Шегрена подвержены высокому риску неходжкинской лимфомы. У некоторых больных развиваются другие онкологические заболевания, которые могут стать причиной не только снижения качества жизни, но и смерти.
При правильном и комплексном лечении пациенты могут рассчитывать на длительную и стойкую ремиссию. Но терапия должна быть комплексной и начаться как можно раньше – после обнаружения первых же признаков патологии.
Преимущества лечения синдрома Шегрена в МЕДСИ
Если вы хотите записаться на прием к ревматологу, позвоните
Что такое синдром шнайдера
Психоорганический синдром характеризуется следующей триадой признаков: ослаблением памяти, снижением интеллекта, недержанием аффектов (триада Вальтер-Бюэля). Часто наблюдаются астенические явления. Нарушение памяти в той или иной степени затрагивает все ее виды. С наибольшим постоянством выявляется гипомнезия, в частности, дисмнезия, возможны амнезии, конфабуляции. Объем внимания значительно ограничен, повышена отвлекаемость. Страдает качество восприятия, в ситуации улавливаются лишь частные детали. Ухудшается ориентировка, вначале в окружающем, а затем и в собственной личности. Уровень мышления снижается, что проявляется обеднением понятий и представлений, слабостью суждений, неспособностью адекватно оценивать ситуацию, свои возможности. Темп мыслительных процессов замедлен, торпидность мышления сочетается со склонностью к детализации, персеверациям.
Эйфорическое либо повышенно-дурашливое настроение (реже субдепрессивное) сопровождаются аффективной лабильностью. Последняя может достигать степени недержания аффекта (аффективная инконтиненция). Настроение легко меняется по разным, внешне незначительным поводам, например, под влиянием тона беседы (аффективная индукция). Преобладают раздражительность, вспыльчивость, эксплозивность, гневливые реакции, аффективная вязкость. Падает общая активность. Снижается уровень и интенсивность побуждений к продуктивной деятельности, забываются прежние интересы, обедняется кругозор. Индивидуальные особенности характера в относительно легких случаях заостряются, остаются как бы без противовеса, и на первый план выступают психопатоподобные нарушения (характеропатический вариант психоорганического синдрома); при более тяжелой степени расстройств происходит стирание, нивелировка преморбидных особенностей личности (органическое снижение уровня личности) вплоть до полной их утраты и развития слабоумия дементный вариант психоорганического синдрома. При болезни Пика, прогрессивном параличе тенденция к нивелировке личности преобладает с самого начала. Астенические явления в структуре психоорганического синдрома выражены в разной степени. Они слабо представлены либо отсутствуют при атрофических процессах второй половины жизни (Болезнь Пика, Альцгеймера, старческая деменция). При сосудистых, травматических процессах, некоторых эндокринных заболеваниях, напротив, часто находятся на первом плане. У больных с последствиями черепно-мозговой травмы, сосудистой формой нейролюеса могут доминировать раздражительность, эксплозивность, дисфорические реакции.
Пациенты-органики обычно плохо переносят жару, перепады атмосферного давления, часто жалуются на головные боли, давление в голове, головокружение, обнаруживают признаки вегетативной неустойчивости, нарушение сна, аппетита.
Психические нарушения сочетаются с разнообразными нередко весьма выраженными неврологическими расстройствами (парезы, параличи, выпадения чувствительности, гиперкинезы и др.). Страдают высшие корковые функции (афазии, апраксии, агнозии, акалькулия и т. п.). Тяжесть психических и неврологических нарушений не всегда совпадает.
Наблюдается также симптоматическая лабильность готовность к экзогенным типам реакции под влиянием интеркуррентных заболеваний и различных интоксикаций, повышена чувствительность к психотропным средствам. Из психотических реакций наиболее. часто наблюдаются делириозное и сумеречное помрачение сознания. Симптоматическая лабильность возрастает параллельно тяжести психоорганического синдрома. Повышается склонность к психогенным реакциям, особенно депрессивным. В начальном периоде некоторых заболеваний (атрофические процессы) могут возникать эндоформные продуктивные психопатологические расстройства: маниакальные, депрессивные, бредовые, галлюцинозы (чаще вербальные, реже тактильные и. зрительные). Длительность их от нескольких дней до ряда лет. По мере прогрессирования психоорганического синдрома вероятность их проявления снижается, а клиническая картина возникшего ранее психоза редуцируется.
Различают диффузный и локальный (церебрально-очаговый) варианты психоорганического синдрома. При локальном варианте могут преобладать расстройства памяти (Корсаковский синдром), интеллекта (болезнь Пика, прогрессивный паралич, патология влечений и аффективные расстройства (опухоли определенной локализации), хотя о подобных частичных психических выпадениях можно говорить очень условно. При поражении конвекситатной лобной коры наблюдается «фронтальный синдром» аспонтанность в мышлении, речи, поведении, достигающая степени акинезии. Повреждение медиальных отделов лобной коры сопровождается грубыми нарушениями высших форм внимания. Лобно-базальная локализация поражения обнаруживается картиной мории либо псевдопаралитического синдрома. При диэнцефальной локализации процесса наблюдается анергия, сонливость, депрессия либо эйфория, дисфория, нарушения влечений на фоне эндокринных и метаболических расстройств. Поражения на уровне ствола мозга проявляются торпидностью психических процессов либо импульсивностью и взрывчатостью.
Разграничивают также острый и хронический варианты психоорганического синдрома. Острый возникает внезапно нередко вслед за экзогенным типом реакции, длится несколько дней, недель. Может быть единственным эпизодом либо рецидивирует и переходит в хронический. Последний чаще начинается малозаметно и протекает по-разному. При болезни Пика, Альцгеймера, хорее Гентингтона, старческом слабоумии психоорганическая симптоматика прогрессирует и завершается обычно слабоумием. Течение психоорганического синдрома, возникающего после черепно-мозговых травм, энцефалитов, приближается к стационарному резидуальный вариант психоорганического синдрома. Возможно обратное развитие симптоматики, разумеется, до известных пределов регредиентный вариант психоорганического синдрома. При прогрессивном параличе, доброкачественных опухолях возможны терапевтические ремиссии. Степень выраженности психоорганического синдрома во многом зависит от возраста. Уязвимость к органическим повреждениям психики наиболее значительна в старческом возрасте.
Псевдопаралитический синдром. Наблюдается приподнятое, с преобладанием эйфории настроение, неряшливость, неопрятность, прожорливость, сексуальная расторможенность, развязность и бесцеремонность в отношениях с окружающими, дурашливость, непристойные выходки, обнаженность, грубые, циничные шутки. На фоне значительного мнестико-интеллектуального снижения выделяются фантастические конфабуляции, бредовые идеи величия, богатства. Иногда встречаются состояния тревожно-ажитированной депрессии с элементами бреда Котара. Критическое восприятие психических нарушений отсутствует. Из неврологических симптомов часто отмечаются дизартрия, анизокория, вялая фотореакция зрачков, симптом Гуддена, тремор пальцев рук, языка, анизорефлексия, невриты. Встречается при различных заболеваниях: алкогольная энцефалопатия, нейролюес, опухоли головного мозга, симптоматические психозы.
Психоэндокринный синдром. Наиболее характерными являются снижение психической активности, изменения настроения и влечений. Психическая активность снижается в разной степени: от умеренной астении до состояний полной аспонтанности. Ядро личности вместе с тем сохраняется, больные адекватно реагируют на аффективно значимые для них раздражители. Патология влечений сводится, в основном, к количественным нарушениям либидо, чувства голода и насыщения, жажды; встречаются импульсивные влечения. Из аффективных расстройств следует отметить атипичные депрессии (с астенией, апатией, дисфорией, тревогой и страхами) и маниакальные состояния (с озлобленностью, агрессией). Характерна эмоциональная неустойчивость. Наиболее часто депрессии наблюдаются при болезни Иценко-Кушинга. Нередко выявляется склонность к реактивным депрессиям. Мнестико-интеллектуальное снижение наблюдается при более тяжелом течении эндокринного заболевания. Чаще оно проявляется амнестическим синдромом. В наиболее тяжелых случаях, развивается тотальное слабоумие.
Образ жизни при болезни Шарко-Мари-Тута
БОЛЕЗНЬЮ ШАРКО-МАРИ-ТУТА СТРАДАЮТ ОКОЛО 3-Х МИЛЛИОНОВ ЧЕЛОВЕК ВО ВСЕМ МИРЕ. В КРАСНОЯРСКЕ И КРАСНОЯРСКОМ ЭТО НАСЛЕДСТВЕННОЕ ЗАБОЛЕВАНИЕ ПЕРИФЕРИЧЕСКИХ НЕРВОВ ТОЖЕ ДОСТАТОЧНО РАСПРОСТРАНЕНО. В НАШЕМ РЕГИОНЕ ЕГО ВСТРЕЧАЕМОСТЬ ДОСТИГАЕТ 10 СЛУЧАЕВ НА 100 ТЫСЯЧ ЧЕЛОВЕК. ОБРАЗ ЖИЗНИ (ВЫБОР ФИЗИЧЕСКИХ НАГРУЗОК, СПОРТА, СТИЛЯ ПИТАНИЯ) И ДИСПАНСЕРНОЕ НАБЛЮДЕНИЕ У НЕЙРОГЕНЕТИКА, ОРТОПЕДА И ПОДИАТРА МОЖЕТ СУЩЕСТВЕННО ЗАМЕДЛИТЬ ТЕМПЫ ПРОГРЕССИРОВАНИЯ ЗАБОЛЕВАНИЯ И УЛУЧШИТЬ КАЧЕСТВО ЖИЗНИ ПАЦИЕНТОВ.
Что такое болезнь Шарко-Мари-Тута?
Болезнь Шарко-Мари-Тута (синонимы: наследственная нейропатия Шарко-Мари-Тута, ШМТ, невральная амиотрофия) – наследственное заболевание периферической нервной системы, характеризующееся поражением чувствительных и двигательных нервов рук и ног.
Длинные волокна периферических нервов повреждаются сильнее, поэтому в первую очередь нарушаются функции наиболее удаленных (дистальных) отделов конечностей, испытывающих большую физическую нагрузку – это мышцы стоп и голеней. Мышцы кистей и предплечий обычно вовлекаются в патологический процесс в меньшей степени и на более поздних сроках развития заболевания.
Первые симптомы обычно появляются в возрасте 10-20 лет. Болезнь Шарко-Мари-Тута прогрессирует постепенно, исподволь:
Какие нагрузки следует избегать людям с болезнью Шарко-Мари-Тута?
Детям и взрослым, страдающим наследственной нейропатией Шарко-Мари-Тута (синоним: болезнь Шарко-Мари-Тута), необходимо избегать чрезмерных физических и психических перегрузок, так как это может спровоцировать ухудшение состояния (нарастание слабости в мышцах рук и ног и нарушение чувствительности в конечностях).
Какие виды спорта полезны при болезни Шарко-Мари-Тута?
Дозированные физические нагрузки, такие как лечебная гимнастика, пилатес, катание на велосипеде и плавание, рекомендуются для профилактики развития контрактур суставов нарастания выраженности мышечных атрофий.
Пловцу Донне ДеУвик (Donna DeWick) в 2004 году был установлен диагноз наследственной нейропатии Шарко-Мари-Тута. Пережив тяжелое потрясение в связи с этим сообщением врачей, а также осознав, что в период с 2004 по 2007 годы состояние ее здоровья стало резко ухудшаться, она решила взять под контроль свое здоровье и благополучие, сохранить свою мобильность. Со временем она использовала спорт не только как транспортное средство по сбору средств благотворительности, но и как способ поверить в свои силы. Недавно она участвовала в 7000-метровом заплыве через Большой Чесакпикский залив.
В выборе спортивных нагрузок и спортивной диеты при болезни Шарко-Мари-Тута важен междисциплинарный подход и помощь, как лечащего врача нейрогенетика, так и ортопеда – специалиста по ЛФК и спортивной медицине. Так подход с успехом реализован на базе Неврологического центра Университетской клиники, где детям и взрослым подбирается индивидуальная программа спортивных нагрузок в тренажерном зале, бассейне, а также в домашних условиях в зависимости от характера и степени тяжести заболевания, возраста пациента. Консультирование и сопровождение пациентов совместно с нейрогенетиками центра осуществляет специалист по ЛФК и спортивной медицине Сергей Валентинович Невзоров.
Что необходимо предпринять для профилактики деформаций стоп?
В качестве профилактики развития ранней деформации стоп, необходимо носить удобную, не стесняющую стопы, обувь. Соответствующая обувь является очень важным пунктом для людей, страдающих наследственной нейропатией Шарко-Мари-Тута, но часто они испытывают трудности при поиске подходящей им обуви из-за высокого подъема и специфической формы ноги («полая стопа») и пальцев ног («молоточкообразные пальцы»).
Аномалии ходьбы могут быть исправлены путем использования разных типов подтяжек, которые называются AFOs (ankle-foot orthoses). Эти крепления помогают контролировать тыльное сгибание ноги и голени, нестабильность голеностопного сустава и, зачастую, обеспечивают лучшее чувство равновесия. Ортезы позволяют пациентам максимально долго оставаться физически активными, самостоятельно передвигаться, предотвращая падения и получение травм.
Ортезы для фиксации стопы в физиологическом положении используются при синдроме «свисающей стопы».
Екатерина Александровна Козулина, кандидат медицинских наук, нейрогенетик, ведущий специалист по наследственной нейромышечной патологии Неврологического центра Университетской клиники поможет подобрать ортезы в зависимости от индивидуальных особенностей детей, подростков и взрослых, страдающих наследственной нейропатией Шарко-Мари-Тута, а также от выраженности амиотрофий и типа локомоторных нарушений. Некоторые люди для стабильности походки нуждаются в костылях или трости, и менее 5% нуждаются в инвалидных креслах.
Какой образ питания рекомендуется детям и взрослым, страдающим болезнью Шарко-Мари-Тута?
Пациенты должны придерживаться хорошо сбалансированной диеты, чтобы избежать ожирения, которое может способствовать возникновению боли в пояснице и оказывает дополнительную нагрузку на ослабленные мышцы. Пища должна быть богата антиоксидантами (витамины Е, С, А, селен).
Может ли прием лекарств негативно влиять на тяжесть заболевания?
Людям, страдающим наследственной нейропатией Шарко-Мари-Тута, необходимо избегать приема лекарственных препаратов, оказывающих токсическое действие на периферическую нервную систему, нарушающих функцию пораженных при ШМТ нервов [Weimer W. et al., 2006]. http://www.krasmedic.ru/article/?idc=50&ids=&ida=615
Авторы: Наталья Алексеевна Шнайдер, заведующая кафедрой медицинской генетики и клинической нейрофизиологии ИПО КрасГМУ им. проф. В.Ф. Войно-Ясенецкого, руководитель Неврологического центра Университетской клиники, д.м.н., проф.;
Екатерина Александровна Козулина, к.м.н., невролог-нейрогенетики Неврологического центра Университетской клиники
Елена Владимировна Глущенко, к.м.н., ассистент кафедры, невролог-нейрогенетик
©Авторские права защищены. При использовании материала ссылки на авторов, сайт Университетской клиники и КрасГМУ им. проф. В.Ф. Войно-Ясенецкого обязательны.