что такое синдром петерсон
Болезнь Пертеса
Остеохондропатия тазобедренного сустава (болезнь Пертеса)
Болезнь Пертеса (остеохондропатия головки бедренной кости) — отмирание головки бедренной кости неинфекционной природы. Преобладающий возраст развития болезни Пертеса — 4—14 лет. Мальчики болеют в 3—4 раза чаще, чем девочки. Ппредставляет собой самую распространенную в детском возрасте разновидность асептического некроза головки бедренной кости.
Выделяют 5 стадий болезни Пертеса:
Анатомическое строение области тазобедренных суставов у детей с миелодисплазией отличается в частности тем, что количество и калибр сосудов и нервов, осуществляющих иннервацию и кровоснабжение суставов, меньше, чем у здорового ребенка, поэтому кровоток в тканях сустава хронически понижен, и они испытывают дефицит питания. Наличие миелодисплазии также отрицательно влияет и на тонус сосудистой стенки.
В дальнейшем омертвевшая костная ткань верхней полусферы головки бедра теряет свою нормальную механическую прочность, вследствие чего, под влиянием обычной повседневной нагрузки – ходьба, прыжки и т.п. или даже при отсутствии таковой, постепенно развивается деформация головки бедра, которая является главной и наиболее сложной проблемой в лечении ребенка. Позднее появляются усталость при ходьбе, боли в суставах, хромота, ограничение движений в тазобедренном суставе, укорочение конечности.
На момент завершения болезни Пертеса деформация головки бедра может иметь разную степень выраженности – от незначительной и едва заметной на рентгенограмме до грубой «грибовидной» или «седловидной». Степень деформации головки бедра определяется размерами и локализацией (расположением) очага некроза в эпифизе и, в свою очередь, напрямую определяет исход заболевания – благоприятный или неблагоприятный. Неблагоприятным исходом заболевания считается появление клинических признаков деформирующего коксартроза (неуклонно прогрессирующие дегенеративные изменения сустава) в виде выраженного болевого синдрома и нарушения походки.
Основной задачей лечения детей с болезнью Пертеса является приближение анатомического строения пораженного тазобедренного сустава к нормальному, только в этом случае можно надеяться на то, что в течение последующих лет жизни у пациента не будет отмечаться выраженных нарушений походки и болевых ощущений.
В основе лечения детей с болезнью Пертеса традиционно лежат консервативные мероприятия:
©2010-2013 Федеральный центр травматологии, ортопедии и эндопротезирования
Болезнь Пертеса: что это такое?
С каким возрастом зачастую ассоциируются болезни суставов? Наверняка с пожилым или старческим, не так ли? Однако существует ряд заболеваний, поражающих суставы, дебют которых приходится именно на детский возраст. Одним из них является болезнь Пертеса. В чём причина развития этого недуга? Как он проявляется? В чём заключается лечение? Рассказывает врач – травматолог-ортопед «Клиники Эксперт» Тула Дмитрий Борисович Беланов.
— Дмитрий Борисович, среди ортопедической патологии отдельное место занимает болезнь Пертеса. Скажите, пожалуйста, что это такое?
— Болезнь Пертеса (другое её название — болезнь Легга–Кальве–Пертеса) – это патологический процесс, возникающий при нарушении кровоснабжения головки бедренной кости и характеризующийся деформацией головки.
— Многие патологии встречаются в любом возрасте. Для нашей сегодняшней темы это тоже справедливо? Болезнь Пертеса бывает и у детей, и у взрослых?
— Нет. Наиболее часто она наблюдается у детей в возрасте от 4 до 15 лет. У взрослого человека мы можем видеть лишь её последствия в виде артроза. Хочу подчеркнуть, что мальчики болеют чаще девочек. Обычно при болезни Пертеса поражается лишь одна конечность.
— А каковы причины болезни Пертеса? Почему она развивается?
— Единого мнения среди специалистов по этому вопросу, к сожалению, нет. Определённую роль играют наследственные факторы, обменные нарушения, а также влияние внешней среды. Существует мнение и о связи этого недуга с дисплазией тазобедренных суставов.
Плотность головки бедренной кости снижается из-за недостаточного питания костной ткани.
Пусковыми факторами могут быть травмы, воспаление тазобедренного сустава на фоне инфекционного поражения организма, изменения в гормональном фоне, нарушение минерального обмена.
— Давайте поговорим о проявлениях этого недуга. Какие симптомы характерны для болезни Пертеса?
— Её коварство в том, что признаки заболевания появляются постепенно, поэтому в начале клиническая картина бывает смазана и может интерпретироваться как относящаяся к другому заболеванию.
Первое, что должно насторожить родителей — быстрая утомляемость ребёнка при передвижении и прихрамывание. При прогрессировании болезни он жалуется на болезненные ощущения при ходьбе, а амплитуда движений в суставе уменьшается. Боль может быть отражённой и отдавать в колено, ягодицу, пах.
Из-за постепенного разрушения головки бедренной кости нарушается походка и изменяется осанка. Бедро поражённой ноги может выглядеть более тонким в сравнении со здоровым.
Ещё один характерный признак, проявляющийся после разрушения головки бедренной кости: на стороне поражения укорачивается нога.
— Дмитрий Борисович, расскажите, пожалуйста, о диагностике болезни Пертеса. Как выявляют эту патологию?
— Прежде всего собирается анамнез. Для нас важна информация от родителей, когда они заметили первые симптомы, с чем они их связывают. После осмотра всегда рекомендуется проведение рентгенографии обоих тазобедренных суставов в двух проекциях.
Если рентгеновский снимок не позволяет специалисту получить всю необходимую информацию и требуется детализация, пациента направляют на КТ или МРТ. Эти методы помогают оценить выраженность деформации головки бедренной кости.
Записаться на диагностику можно здесь:
— Как лечат болезнь Пертеса? Делают ли операции, и если да, то всегда ли они нужны?
— Операции делают, но не всегда. На выбор метода лечения влияет возраст пациента и степень повреждения кости. Детям младше шести лет с лёгкой формой болезни бывает достаточно комплекса физических упражнений, разработанных ортопедом и позволяющих сохранять подвижность в суставе. Иногда рекомендуется передвижение с костылями, гипсовые повязки, скобы или другие ортопедические конструкции, которые фиксируют тазобедренный сустав в правильной позиции.
Помимо этого, доктор может назначить медикаменты из группы ангиопротекторов, хондропротекторов, нестероидных противовоспалительных средств (НПВС).
При тяжёлых формах заболевания обычно нужна операция. Однако она эффективна лишь в том случае, когда костные структуры ещё сохранны. Существует несколько видов хирургического лечения, в частности, межвертельная остеотомия, туннелизация и др.
— Дмитрий Борисович, какие возможны последствия если не лечить эту патологию?
— Плачевные. Костная ткань будет постепенно разрушаться, вследствие чего сустав деформируется и нарушится его функция. Это грозит развитием хронического артрозоартрита тазобедренного сустава, а пациент будет страдать скованностью в движениях и хромотой.
— От чего зависит прогноз болезни Пертеса?
— Прежде всего от возраста, в котором выявили первые проявления заболевания, а также от его стадии. На результативность лечения влияют также такие факторы, как низкорослость, перенесённый рахит, длительное пребывание в помещении с табачным дымом.
— Можно ли предупредить развитие болезни Пертеса? Если да, то как?
— Специфическая профилактика не разработана. Родители могут следить за тем, чтобы рацион ребёнка был полноценным и обеспечивал поступление всех необходимых витаминов и микроэлементов. Также рекомендуется избегать чрезмерных нагрузок на сустав и травм. Кроме того, важно вовремя выявлять и лечить дисплазию тазобедренных суставов у младенцев.
Беседовала Севиля Ибраимова
Записаться на приём к врачу – детскому травматологу-ортопеду можно здесь
Записаться на приём к врачу – травматологу-ортопеду можно здесь
ВНИМАНИЕ: услуги доступны не во всех городах
Редакция рекомендует:
Для справки:
Беланов Дмитрий Борисович
Что такое синдром петерсон
Под названием аномалия Петерса обозначают иридокорнеальные или кератолентикулярные адгезии, приводящие к центральному или эксцентрическому, локальному или тотальному помутнению роговицы. Патогенез аномалии Петерса вызывает споры. Ни одна из теорий полностью не объясняет клинических и гистологических изменений при всех формах аномалии Петерса.
Аномалию Петерса следует считать гетерогенной группой врожденных аномалий с одинаковыми клиническими проявлениями, помутнением роговицы, развивающихся в результате различных патогенных механизмов, в том числе генетических и/или под действием факторов среды.
Возможно, в тех случаях, когда заболевание вызвано генетическими причинами, сопутствующие глазные нарушения могут указать на вызвавшую их мутацию; например, аниридия и аномалия Петерса, вероятно, развились вследствие мутации РАХ6, тогда как причиной аномалии/синдрома Аксенфельда-Ригера, видимо, являются изменения PITX2.
Большинство случаев спорадические, но описано аутосомно-рецессивное и доминантное наследование.
Аномалия Петерса определяется как врожденное центральное помутнение роговицы, сопровождающееся дефектами задних отделов стромы, десцеметовой мембраны и эндотелия. В 80% случаев поражение двустороннее. Глаукома развивается в 50-70% случаев.
Аномалия Петерса подразделяется на три группы:
1. Только дефект задних слоев роговицы с бельмом.
2. Дефект задних слоев роговицы с бельмом и фиксированными тяжами радужки.
3. Задний дефект роговицы с бельмом, фиксированными тяжами радужки и роговично-хрусталиковым контактом или катарактой.
Самой простой и хуже всего описанной в литературе является форма аномалии Петерса, включающая в себя изолированный дефект задних слоев роговицы и бельмо. Радужка и хрусталик не изменены, но вследствие дефекта задних слоев роговицы развивается обширное помутнение, по плотности варьирующее от легкого облаковидного до выступающего над поверхностью васкуляризованного бельма, которое может уменьшаться в первые несколько лет жизни.
Иногда дефект настолько выражен, что в центральной зоне возникает относительное просветление, окруженное мутной средней периферией роговицы. Периферия роговицы обычно прозрачна, что позволяет при помощи гониоскопа визуализировать роговично-хрусталиковые сращения, хотя часто наблюдается склерализация лимба.
В недавней публикации мы описали мутации CYP1В1, связанные с врожденным помутнением роговицы и предположили, что соответствующая оригинальному описанию язва von Hippel может вызываться такой CYP1B1-«цитопатией»; за исключением глаукомы других глазных изменений не наблюдалось.
Сопутствующие глазные нарушения включают в себя синдром Аксенфельда-Ригера или аниридию, микрофтальмию, персистирующее гиперпластическое первичное стекловидное тело (persistent hyperplastic primary vitreous — PHPV) и дисплазию сетчатки.
Сопутствующая системная патология включает в себя краниофациальные аномалии, врожденные пороки сердца, гипоплазию легких, синдактилию, аномалии уха, патологию мочеполовой системы, аномалии центральной нервной системы, карликовость, алкогольный синдром плода и хромосомные аномалии.
Синдром Петерса-плюс — редкое аутосомно-рецессивное заболевание, проявляющееся карликовостью с короткими конечностями, сглаженным носогубным желобком и тонкой верхней губой, снижением слуха, расщелиной губы/неба, брахиморфизмом с короткими верхними конечностями, брахидактилией и сужающимися к концам пальцами, умственной отсталостью и двусторонней аномалией Петерса. Он связан с мутациями гена B3GALTL.
Гистологические изменения могут варьировать, но они включают в себя утолщение боуменовой мембраны, легкие атрофические изменения вышележащего эпителия, нормальные передние слои стромы, сморщенные задние слои стромы, частично замещенные фиброзной тканью и обширный центральный дефект десцеметовой оболочки и эндотлия. На периферии роговицы обычно сохраняются интактные десцеметова мембрана и эндотелий.
Передняя камера обычно глубокая, за исключением зон иридокорнеальных или кератолентикулярных сращений. Также описаны случаи отсутствия боуменовой мембраны с отеком передних и дефектом задних слоев стромы.
Лечение врожденных помутнений роговицы исключительно трудно, и, несмотря на раннюю диагностику и рано начинаемое медикаментозное или хирургическое лечение, исход часто бывает неблагоприятным. Ранняя сквозная кератопластика в течение первых трех месяцев жизни дает младенцу наивысшие шансы на хорошее зрение. Швы снимают на 4-6 неделе, после чего подбирается контактная линза и проводится лечение амблиопии, которое бывает успешным только при условии сознательности и мотивированности всех участников.
Хороший прием при консультации родителей — постоянно напоминать о цели лечения — достижении зрительных функций, соответствующих хотя бы нижней границе нормы. Однако отторжение трансплантата является серьезной проблемой, а данных о применении у младенцев искусственной роговицы, например, Boston К-pro, очевидно, все еще недостаточно. Однако, у детей, ранее перенесших кератопластику с последующим отторжением трансплантата, возможно применение Boston-К-pro. Альтернативы сквозной пластике аллотрансплантатом включают в себя обширную иридэктомию и ротационную аутокератопластику.
Аномалия Петерса:
(А) Тяжелая двусторонняя аномалия Петерса с глаукомой правого глаза.
(Б) На левом глазу выявлены радужко-роговичные и роговично-хрусталиковые сращения и гипоплазия радужки. Размеры глаза несколько меньше нормы.
(В) Левый глаз, вид в отраженном свете. 
Вариант аномалии Петерса.
Дефект задних слоев роговицы настолько велик, что формирует относительно прозрачную зону в центре. 
При ультразвуковой биомикроскопии и при клиническом обследовании видно роговично-хрусталиковое сращение (стрелка).
Очень легкий случай аномалии Петерса.
Редактор: Искандер Милевски. Дата обновления публикации: 18.3.2021
Болезнь Пертеса
Болезнь Пертеса (или остеохондропатия головки бедра) относится к числу наиболее часто встречающихся заболеваний тазобедренного сустава у детей в возрасте от 3 до 14 лет и представляет собой самую распространенную в детском возрасте разновидность асептического некроза головки бедренной кости.
Термин «асептический некроз» в данном случае означает омертвение костной ткани эпифиза (то есть верхней полусферы) головки бедра неинфекционной природы.
Как самостоятельное заболевание впервые была описана хирургами: английским Легга [Legg A. Th., 1909], французским Кальве [Calve J., 1910] и немецким Пертесом [Perthes G.G., 1910] и с тех пор называется именами этих авторов, т. е. болезнью Легга–Кальве–Пертеса.
Болезнь Пертеса возникает в диспластически измененном тазобедренном суставе, причем нарушения развития структуры могут затрагивать любой из его компонентов, включая сосудистую сеть и невральные структуры. Необходимо подчеркнуть, что лечение данных пациентов тем успешнее, чем в более ранние сроки поставлен диагноз, т.к. с каждым месяцем течения процесса методы лечения усложняются и функциональный результат запоздалой терапии ухудшается.
Классификация болезни Легга-Кальве-Пертеса.
Диагностика болезни Легга–Кальве–Пертеса.
Диагностика на ранних стадиях заболевания затруднена, особенно на стадии дорентгенологических изменений из-за отсутствия патогномоничных симптомов. Имеющиеся субъективные ощущения при болезни Пертеса столь же часто встречаются при других заболеваниях тазобедренного сустава.
Основным методом диагностики дистрофических процессов тазобедренного сустава остается рентгенологический. К перспективным современным методам лучевой диагностики диспластических заболеваний тазобедренного сустава отонсят компьютерную томографию, позволяющую послойно полипозиционно исследовать структуру головки и шейки.
Рентген-диагностика.
При болезни Пертеса исследуют таз и тазобедренные суставы в двух проекциях: прямая и прямая проекция по Лауэнштейну.
Больной К., 9 лет. Диагноз: болезнь Пертеса справа II–III ст. а – прямая проекция; б – прямая по Лауэнштейну
В большинстве случаев клинических симптомов часто не наблюдают на ранней стадии, которую определяют по расширению суставной щели. Это можно объяснить развитием синовита и уплощением суставного хряща. Синовит протекает с увеличением суставной жидкости, которая вытесняет головку бедра кнаружи. Второй причиной является увеличение суставной щели из-за утолщения хрящевого покрова эпифиза. По полученным данным (рентгенограммам) изучали структурные изменения костной ткани, стадию заболевания и восстановление головки бедренной кости. Для определения пространственных взаимоотношений в суставе проводили рентгенометрический анализ рентгенограмм.
Компьютерная и магнитно-резонансная томография при болезни Пертеса.
Проецируется послойное изображения, которое дает объективную информацию о степени рентгеновской плотности различных участков органов и тканей. В настоящее время эту методику довольно широко применяют при исследовании заболеваний костей и суставов.
МРТ позволяет получать послойные изображения от протонов воды в трех ортогональных проекциях. Данный метод позволяет получить минимальные изменения костей и суставов (трабекулярный отек костей, выпот в полость сустава) которые нельзя получить при КТ исследовании.
Компьютерную томографию и МРТ, проводится в положении лежа на спине. Результат позволяет оценить состояние костных структур и степень анатомических нарушений.
Что такое синдром петерсон
Болезнь Пертеса или асептический некроз головки бедренной кости у детей
Болезнь Пертеса является детским аналогом асептического некроза головки бедренной кости (другие названия: асептический остеонекроз, остеохондропатия головки бедренной кости, субхондральный некроз ядра окостенения головки бедренной кости). Суть заболевания состоит в нарушении артериального кровотока, питания костного вещества и костного мозга, что приводит к субхондральному асептическому некрозу и последующей перестройке костной ткани. Таким образом, процессы резорбции становятся преобладающими, головка деформируется, начинает разрушаться. Чаще всего заболеванию подвергается один из тазобедренных суставов, но нередко страдают оба сустава.
Болезни Пертеса подвержены в основном мальчики 3-14 лет, они болеют в 3-5 раз чаще, но и родители девочек должны быть настороже. По данным Шевцова В.И. и Макушина В.Д., очень часто болезнь Пертеса возникает на фоне хронической перегрузки (суммации микротравм) в сочетании с приобретённой или врождённой неполноценностью костно-суставного аппарата или одного из его звеньев.
— I стадия – пациент ещё не знает о своем заболевании. Микроскопические изменений структуры кости выявляются не всеми методами диагностики. Развивается подхрящевой остеонекроз, при котором поражается губчатое вещество головки бедренной кости при неизменённом хряще. Зона структурных изменений составляет не более 10%.
— III стадия – при движении, нагрузке возникают боли, которые не исчезают в состоянии покоя. Это стадия фрагментации, которая характеризуется неровностью контуров головки бедренной кости, легкой степенью коллапса, возникновением нескольких очагов уплотнения или кистозного перерождения. Межсуставное пространство сужается или расширяется. Зона структурных изменений составляет не более 30-50 %.
— IV стадия – острая боль даже в положении лёжа, сустав лишён функциональности. Происходит вывих или подвывих. Головка полностью разрушается. Структура трабекул растворена или уплотнена, полосы трещин неправильной формы. Внутренние или внешние края вертлужной впадины смещаются. Межсуставное пространство сужено или исчезло. Зона структурных изменений составляет 50-80 %.
Данная классификация позволяет оценивать длительность заболевания. Из практики — каждая стадия формируется 5-6 месяцев.