что такое синдром каплана
Что такое синдром каплана
Синонимы синдрома Каплана. Силикоартрит. Силикоартроз. S. Caplan—Colinet. S. Colinet — Caplan
Определение синдрома Каплана. Профессиональное заболевание шахтеров, характеризующееся сочетанием первичного хронического полиартрита с необычайно резко выраженным фиброзом легких.
Авторы. Caplan Anthony — современный британский врач, Кардиф. Синдром впервые описали Colinet в 1950 г. и Caplan в 1953 г.
Симптоматология синдрома Каплана:
1. Первичный хронический полиартрит.
2. Прогрессирующая одышка, эмфизема, бронхит, бочкообразная грудная клетка.
3. Рентгенологические данные: массивный легочный фиброз, отличающийся от обычного пылевого поражения; множественные округлой формы затемнения, равномерно расположенные в обоих легких, преимущественно по их периферии; признаки собственно пневмокониоза незначительны.
4. В настоящее время представление Caplan и соавторов расширено. При наличии типичных рентгенологических признаков синдрома без проявлений артрита примерно у 30% больных выявляются данные, указывающие на гуморальный ревматический синдром; ревматоидный артрит обычно удается выявить в течение 5 лет. Аналогичная рентгенологическая симптоматика встречается при склеродермии.
Этиология и патогенез синдрома Каплана. Существует несколько теорий:
1. Легочные очаги ревматического происхождения, особенностями которых являются дополнительные влияния угольной и минеральной пыли.
2. Легочные очаги /туберкулезного происхождения, особенностями которых являются дополнительные влияния угольной и минеральной пыли.
3. Хронические септические легочные очаги с очаговым воздействием (полиартрит).
4. Легочные очаги туберкулезного происхождения с проявлениями туберкулезного полиартрита Poncet.
5. Опухолевый силикоз как проявление гиперергической реакции.
6. Аутоиммунное состояние. Дифференциальный диагноз синдрома Каплана. S. Besnier—Boeck—Schaumann. Пылевое поражение легких. Фиброзный легочный туберкулез. Силикотуберкулез.
Редактор: Искандер Милевски. Дата обновления публикации: 18.3.2021
Синдром Каплана – это патология, характеризующаяся развитием первично-хронического артрита на фоне прогрессирующего пневмокониоза. Клиническая картина складывается из симптомов общей интоксикации, одышки, сухого кашля и поражения суставов, напоминающего ревматоидный артрит (симметричные ноющие боли, утренняя скованность). Диагноз устанавливается на основании профессионального анамнеза, обнаружения в крови высокого титра ревматоидного фактора, рентгенологических изменений. Для лечения применяется комплексный подход – прекращение контакта с производственной пылью, бронходилататоры, противовоспалительные лекарственные препараты.
МКБ-10
Общие сведения
Синдром Каплана (синдром Каплана-Колине, силикоартрит, ревматоидный пневмокониоз) является осложнением профессионального легочного заболевания – пневмокониоза. Болезнь впервые была описана в 1953 году английским врачом Э. Капланом, который обнаружил взаимосвязь прогрессирующего полиартрита с работой в угольных шахтах и возникновением пневмокониоза. Патологией страдают преимущественно мужчины в возрасте 40-55 лет. По статистике, присоединение поражения суставов происходит примерно в 0,1-0,6% случаев силикозов.
Причины
Возникновение синдрома Каплана вызвано длительным воздействием на организм человека производственной пыли, содержащей оксид кремния. С этим веществом постоянно контактируют шахтеры, работники литейных цехов, машиностроительной, металлообрабатывающей и керамической промышленности. Люди данных профессий находятся в повышенной группе риска возникновения силикоза. Точная причина развития артрита при пневмокониозах не установлена.
Патогенез
Механизм легочных нарушений при синдроме Каплана хорошо изучен. Мелкие частицы пыли, проникающие в дыхательную систему вместе с воздухом, осаждаются на слизистой оболочке мелких бронхов и альвеол. Затем они подвергаются фагоцитозу альвеолярными макрофагами. Диоксид кремния повреждает цитоплазму, вызывает дегенерацию митохондрий и повышение проницаемости мембраны.
В результате незавершенного фагоцитоза накапливаются недоокисленные соединения (альфа-кетоглутарат), которые оказывают стимулирующее влияние на ферменты, участвующие в синтезе коллагена. Это приводит к разрастанию коллагеновых волокон в легких – фиброзу. При патологоанатомическом исследовании фиброзных участков легких обнаруживаются некротические фибриллы коллагена, окруженные фагоцитами и полиморфно-ядерными лейкоцитами, эпителиоидными клетками.
В основе патогенеза артропатии лежат иммунологические нарушения. Предполагается, что макрофаги, поглотившие частицы кремния, начинают выделять различные цитокины и медиаторы воспаления: интерлейкин-1, интерлейкин-6, фактор некроза опухоли. Это запускает реакцию иммунной аутоагрессии, в том числе выработку ревматоидного фактора.
Симптомы
Для заболевания характерна постепенная медленная манифестация. На начальной стадии нередко наблюдается бессимптомное течение. Возможно незначительное затруднение дыхания при интенсивной физической нагрузке, умеренные колющие боли в грудной клетке без четкой локализации, периодический сухой непродуктивный кашель. При увеличении продолжительности воздействия частиц кремния на легочную ткань симптоматика становится более явной.
Одышка беспокоит при незначительной физической активности или даже в покое. Появляется постоянный изнуряющий кашель. Боли в груди усиливаются. Возможны приступы удушья. В дальнейшем формируется эмфизема легких, грудная клетка принимает бочкообразную форму. Из-за развивающейся дыхательной недостаточности присоединяются признаки общей гипоксии: головокружение, синюшный оттенок губ, носа и кончиков пальцев. Для синдрома Каплана типично волнообразное течение с периодами обострений и ремиссий.
Многие пациенты страдают от проявлений общей интоксикации: повышенной утомляемости, субфебрильной лихорадки, потливости. От начала заболевания до поражения суставов может пройти несколько месяцев и даже лет. Артропатия не отличается от таковой при ревматоидном артрите. Чаще в патологический процесс вовлекаются мелкие суставы кистей (пястно-фаланговые, проксимальные межфаланговые).
Характерна утренняя скованность, ноющие боли, которые уменьшаются после двигательной активности. Пик болевого синдрома наблюдается в утренние часы. Суставы отечны, кожа над ними гиперемирована. По мере прогрессирования заболевания развиваются деформации, движения существенно ограничиваются. Из крупных суставов чаще поражаются коленные, голеностопные, плечевые. У некоторых больных можно обнаружить ревматоидные узелки – подкожные безболезненные образования до 3-5 см в диаметре.
Осложнения
Синдром Каплана часто приводит к утрате трудоспособности и инвалидности. Из-за грубой деформации суставов, вызванной артритом, пациент становится неспособным к самообслуживанию. Диффузный легочный фиброз провоцирует такие опасные для жизни осложнения, как легочная гипертензия и правожелудочковая сердечная недостаточность. По некоторым данным, больные синдромом Каплана имеют повышенный риск (примерно в 30 раз) инфицирования микобактериями туберкулеза.
Образующиеся в легочной ткани полости могут нагнаиваться (абсцесс). К более редким осложнениям относят рак легких, спонтанный пневмоторакс. В результате иммунологических нарушений при силикозе возможно развитие других аутоиммунных патологий из группы системных болезней соединительной ткани, в частности – системной склеродермии.
Диагностика
Пациенты с синдромом Каплана должны находиться под наблюдением пульмонолога, профпатолога и ревматолога. Значимую роль в постановке диагноза играет профессиональный анамнез. При общем осмотре обращают внимание на бочкообразную форму грудной клетки, коробочный перкуторный звук, ослабленное или жесткое дыхание. Для уточнения диагноза назначают дополнительное обследование, включающее:
Дифференциальный диагноз проводится с заболеваниями, которые проявляются сочетанием респираторной симптоматики и суставного синдрома. К таким болезням относятся саркоидоз, лангергансоклеточный гистиоцитоз, системные васкулиты (гранулематоз с полиангиитом, узелковый периартериит, синдром Черджа-Стросс).
Лечение синдрома Каплана
Консервативная терапия
В зависимости от тяжести состояния больного лечение проводится амбулаторно либо в многопрофильном стационаре. В настоящее время не существует эффективных методов, позволяющих добиться полного излечения заболевания. Все мероприятия направлены на замедление прогрессирования патологического процесса, облегчение симптоматики и предупреждение развития осложнений.
Определяющим условием успешной терапии является прекращение или максимальное ограничение контакта с пылью, содержащей диоксид кремния. Это подразумевает изменение рабочего режима либо сферы профессиональной деятельности. Из других немедикаментозных методов лечения стоит выделить отказ от курения, лечебную физкультуру и дыхательную гимнастику. Схемы консервативной терапии синдрома Каплана не отличаются от таковых при пневмокониозе и ревматоидном артрите:
Хирургическое лечение
При развитии терминальной дыхательной недостаточности, сохранении выраженной гипоксемии на фоне постоянных ингаляций кислорода для сохранения жизни показана трансплантация легких. При запущенном артрите, вызывающем грубую деформацию и значительное ограничение движений в суставах, проводятся такие операции, как артроскопическая синовэктомия и эндопротезирование сустава.
Прогноз и профилактика
Синдром Каплана – редкое осложнение пневмокониоза с высоким процентом инвалидизации. Основными причинами смерти выступают тяжелая дыхательная недостаточность и легочное сердце. Прогноз напрямую зависит от своевременной диагностики, поэтому существенную роль играют регулярные медицинские осмотры.
Основные меры профилактики по уменьшению воздействия кремниевой пыли осуществляются на рабочем месте. К ним относят герметизацию технологического процесса, оборудование адекватной вентиляции, ношение респираторов. Инфекционные заболевания дыхательной системы способны спровоцировать обострение. Для их предотвращения пациентам проводят вакцинацию от гриппа и пневмококковой инфекции.
Синдром Каплана: нелегкое дыхание
Олег Иноземцев о профессиональной болезни шахтеров, поражающей легкие и суставы
Работа, связанная с профессиональными вредностями, как правило, оставляет неизгладимый след в жизни и на здоровье человека. Плавильщики меди и стали, шахтеры и работники фарфорового производства подвержены такому профессиональному заболеванию, как синдром Каплана. В лучшем случае эта болезнь может стать причиной инвалидизации работника, а в худшем — причиной летального исхода.
Почему Каплан?
Еще в 1950 году, до открытия «синдрома Каплана», бельгийский доктор Эдвард Колине (Edward Colinet) обнаружил у одного больного случай пневмокониоза c прогрессирующим неспецифическим инфекционным полиартритом.
Но о профессии того больного упоминаний не было, следовательно, и связь с вредным производством не была установлена. И вот, несколько позже, в 1953 году, английский врач Энтони Каплан (Anthony Caplan, 1907–1976 гг.) обнаружил и описал подобную клиническую картину у углекопов в Южном Уэльсе. Именно поэтому синдром носит имя Каплана, однако в некоторых источниках его называют «синдром Каплана — Колине», по имени обоих ученых.
Пневмокониозы — это группа профессиональных заболеваний легких, обусловленных вдыханием пыли и характеризующихся развитием диффузного интерстициального фиброза. В зависимости от состава пыли пневмокониозы подразделяются на силикозы (двуокись кремния), асбестоз и т.д.
Всё начинается с пыли
Патогенез синдрома Каплана до сих пор не вполне ясен. Но «старт» заболевания начинается с воздействия пылевых частиц, которое приводит к атрофии мерцательного эпителия дыхательных путей. Вследствие этого снижается естественное выделение пыли, ее частицы задерживаются в альвеолах, в дальнейшем вызывая развитие склероза в интерстициальной ткани лёгких. Прогрессирование склеротических процессов нарушает кровообращение и лимфообращение, что усугубляет разрастание соединительной ткани.
Синдром Каплана (силикоартрит, ревматоидный пневмокониоз) — это профессиональное заболевание, встречающееся у рабочих на силикозоопасных производствах (шахтеры, работники фарфорового производства, производства меди, стали). Силикоз сочетается с артритом, который по клиническим и рентгенологическим признакам не отличается от ревматоидного. Чаще всего синдром встречается при антракозе, асбестозе и силикозах (в 0,1–0,6% случаев силикозов).
Наиболее агрессивны пылевые частицы размером 1–2 мкм. Вероятно, именно пылевые частицы вызывают продукцию антиглобулиновых факторов, в том числе ревматоидных, с последующим формированием ревматоидных узелков в лёгких. Суставной синдром чаще развивается у больных с тяжелыми формами пневмокониозов. В соединительной ткани развивается своеобразное воспаление, в результате поражается суставной аппарат. В суставах преобладает прогрессирующее деструктивное воспаление с генерализацией процесса в виде полиартрита. В легочной ткани морфологически помимо классических силикотических узелков обнаруживаются также специфические гранулемы, имеющие в центре зону фибриноидного некроза, как и ревматоидные узелки.
Классическое течение синдрома Каплана предполагает постепенную медленную манифестацию болезни. Вначале поражаются отдельные группы суставов. Сначала, как бы исподволь в суставах появляются болезненные ощущения при движении и пальпации, чувство скованности, отмечается их припухлость, кожные покровы над суставами гиперемированы.
Характерный признак — симметричность поражения суставов. Наряду с локальными суставными изменениями может быть и «общая» симптоматика. Появляется «беспричинное» повышение температуры и остальные симптомы интоксикации: увеличение лимфатических узлов, печени и селезенки, кардит, серозиты, а лабораторно — лейкоцитоз и увеличение СОЭ. Иногда признаки поражения суставов могут появиться спустя несколько недель или даже месяцев после общих симптомов интоксикации. Лабораторно при синдроме Каплана в сыворотке крови выявляется ревматоидный фактор.
Скудная симптоматика
Легочные симптомы также появляются исподволь и не характеризуются яркой картиной. Симптоматика обычно скудная: при физической нагрузке появляется одышка, иногда — болезненные ощущения нечеткого характера в грудной клетке, нередко сухой кашель.
Несмотря на скудность клинической картины, ранние симптомы эмфиземы можно обнаружить при внимательном осмотре: в нижнебоковых отделах грудной клетки при перкуссии определяется коробочный оттенок легочного звука, заметно уменьшение подвижности легких и снижение экскурсии грудной клетки, определяется ослабленное дыхание. Если поражается бронхиальное дерево, то появляется жесткое дыхание с сухими хрипами. Прогрессирование легочного склероза приводит к развитию легочного сердца.
Характерная рентгенологическая картина синдрома: на фоне диффузных и преимущественно интерстициальных изменений в легких определяются четко отграниченные округлые очаги затемнения размером от 0,5 до 5 сантиметров в диаметре. Они располагаются преимущественно по периферии обоих легких и при прогрессировании процесса имеют склонность увеличиваться в размерах.
Течение заболевания характеризуется ремиссиями и разгарами. Длительность ремиссий и обострений определяется давностью процесса и может варьироваться от 2–3 недель (при первичном проявлении заболевания) до нескольких месяцев (при «старом» процессе, с выраженными склеротическими изменениями). Важную роль в длительности обострений и ремиссий играет иммунная система: при достаточных компенсаторных механизмах периоды разгара укорачиваются, а ремиссия — удлиняется. Больные с синдромом Каплана должны избегать пребывания в запыленных помещениях с малой концентрацией кислорода в воздухе; простудные заболевания с поражением легочной системы также способны спровоцировать обострение. В разгар болезни одышка и кашель становятся постоянными, даже в покое, боли в груди усиливаются, кашель сопровождается отхождением мокроты, усиливается лихорадка.
Нужно отметить, что симптомы ревматоидного артрита могут появиться после симптомов пневмокониоза, предшествовать его появлению либо развиться с ним параллельно. В клинической картине заболевания ведущим может быть как легочный процесс, так и суставной.
Клинический случай ревматоидного пневмокониоза
В качестве примера приведу случай из своей практики. Пациент, мужчина, 55 лет, около двадцати лет проработавший на шахте, обратился к врачу с жалобами на одышку, скудный сухой кашель, субфебрилитет, продолжавшиеся около месяца. Вначале терапевт заподозрил классический пневмокониоз. Но через неделю у больного появились боли в крупных суставах. На рентгенограмме и обнаружили множественные четко ограниченные округлые очаги затемнения на легких размером 2 сантиметра в диаметре, что подтверждало предположение о пневмокониозе.
Точку над i в диагнозе поставила лабораторная диагностика, когда в сыворотке крови больного обнаружили ревматоидный фактор. Показатели ввели врачей в заблуждение — болезнь встречается достаточно редко, и многим за всю свою практику не приходится сталкиваться с ней. Но консилиум с привлечением докторов из других клиник пришел к заключению: у больного синдром Каплана. Действительно, после комплексной терапии больной пошел на поправку: суставной синдром стал менее выражен, одышка и кашель уменьшились, нормализовалась температура.
Дифференциальный диагноз
Синдром Каплана необходимо дифференцировать с первичным и метастатическим раком легких. Отличительный момент: при синдроме Каплана рентгенологическая картина имеет специфические характеристики (описаны ранее), а также увеличение титра ревматоидного фактора.
Синдром Каплана легко спутать с силикозом, сочетающимся с суставной формой ревматоидного артрита. В этом случае определиться с диагнозом поможет рентгенологическая картина: для синдрома Каплана характерны округлые тени в легких и отсутствие ревматоидного интерстициального пневмонита.
Туберкулезный процесс в легких отличается рентгенологической картиной — асимметричным и более разнообразным характером очагов, чем при синдроме Каплана. Также при туберкулезе легких присутствуют биохимические и гематологические изменения, указывающие на выраженный воспалительный процесс. Положительная диагностическая проба Манту в 8–6 разведениях, не характерная для синдрома Каплана, также свидетельствует о туберкулезе.
Ревматоидный пневмокониоз: лечение и прогнозы
Прежде всего, необходимо ограничение, а в идеале прекращение контакта с вредными агентами, вызвавшими развитие патологического синдрома, — то есть с производственной пылью. Лечебная тактика при синдроме Каплана сводится к принципам терапии, принятым для лечения силикозов и ревматоидного артрита.
В первую очередь лекарственная терапия должна обеспечить восстановление бронхиальной проходимости: снятие спазма гладкой мускулатуры, отёка слизистой дыхательных путей и снижение гиперпродукции вязкого секрета. Используют бронходилататоры, муколитики, при присоединении инфекции — антибиотики. Немаловажное значение в терапии имеет оксигенотерапия. При развитии легочного сердца применяют сердечные гликозиды, диуретики. Суставной синдром купируют с помощью нестероидных противовоспалительных средств, а в тяжелых случаях подключают глюкокортикостероиды.
Комплексная терапия должна включать занятия дыхательной гимнастикой и физиотерапевтические процедуры. Учитывая, что при синдроме Каплана имеют место спонтанные ремиссии легочной и суставной патологии (после прекращения контакта с вредными пылевыми частицами), то оценка эффективности медикаментозного лечения может быть весьма затруднительной.
Быстрое прогрессирование легочных поражений встречается в 40–50% случаев заболеваний и без адекватной и своевременной терапии может через несколько лет привести к летальному исходу — вследствие тяжелой дыхательной недостаточности и развития легочного сердца. У большинства больных наблюдается относительно ранняя и стойкая инвалидизация (через 2–3 года после первых проявлений), однако при прекращении контакта с пылью прогноз для жизни, как правило, благоприятный.
Нашли ошибку? Выделите текст и нажмите Ctrl+Enter.
Что такое ревматоидный артрит? Причины возникновения, диагностику и методы лечения разберем в статье доктора Семизаровой И. В., ревматолога со стажем в 33 года.
Определение болезни. Причины заболевания
Ревматоидный артрит — это хроническое воспалительное заболевание соединительной ткани, которое характеризуется повреждением суставов и системным поражением внутренних органов.
Краткое содержание статьи — в видео:
Чаще всего заболевание поражает именно суставы, но может также затрагивать другие системы (лёгкие, сердце и нервную систему). Повреждение суставов происходит вследствие хронического воспаления синовиальной оболочки — внутреннего слоя, выстилающего суставную сумку.
По мере прогрессирования болезни происходит эрозия кости и деформация суставов. Заболевание имеет аутоиммунный характер, это означает, что в организме образуются антитела против собственных тканей. В результате длительного воздействия этих антител происходит разрушение и воспаление тканей.
Причины развития ревматоидного артрита неизвестны.
Предрасполагающие факторы:
Симптомы ревматоидного артрита
Дебют ревматоидного артрита может клинически проявляться различными вариантами:
Для ранней стадии РА характерно поражение второго и третьего проксимальных межфаланговых и пястно-фаланговых суставов, а также положительный симптом сжатия кисти или стопы (при сжатии кисти или стопы возникает резкая боль) на уровне пястно-фаланговых и плюснефаланговых суставов. Типичным симптомом РА является веретенообразная дефигурация (изменение формы сустава, например в виде лебединой шеи или пуговичной петли) проксимальных межфланговых суставов кистей.
Одним из наиболее ранних и характерных симптомов является утренняя скованность (пациент не может согнуть и разогнуть суставы, как будто руки в тугих перчатках). Выраженность скованности чётко взаимосвязана с воспалительной активностью. При высокой активности воспалительного процесса она длится на протяжении многих часов, однако по утрам особенно выражена и всегда снижается после двигательной активности.
В развёрнутой и финальной стадиях заболевания появляются типичные для РА деструкции, деформации и анкилозы (заращение сустава, отсутствие движений в нём).
Коленные суставы: сгибательная и вальгусная (колени сводятся внутрь) деформация, киста Бейкера (подколенная или коленная киста).
Стопы: подвывихи головок плюснефаланговых суставов, латеральная девиация (отклонение большого пальца к другим пальцам стопы), деформация большого пальца.
Шейный отдел позвоночника: подвывихи в области атлантоаксиального сустава, иногда осложняющиеся сдавлением спинного мозга или позвоночной артерии.
Перстневидно-черпаловидный сустав: огрубение голоса, одышка, дисфагия (пациент не может глотать), рецидивирующий бронхит.
Связочный аппарат и синовиальные сумки: теносиновит (воспаление оболочек сухожилия) в области кисти и лучезапястного сустава; бурсит (воспаление в синовиальной сумке), чаще в области локтевого сустава; синовиальная киста на задней стороне коленного сустава (киста Бейкера).
Для РА характерны разнообразные внесуставные и системные проявления.
Конституциональные симптомы: генерализованная слабость, недомогание, похудение вплоть до истощения (вес меньше 40 кг), субфебрильная лихорадка.
При РА нередко встречается поражение лёгких. Оно проявляется:
Кожный синдром имеет множество проявлений. Типичным внесуставным признаком являются ревматоидные узелки (костные образования на суставах размером с горошину или грецкий орех), которые располагаются под кожей чаще всего на разгибательной поверхности локтевых суставов, при атипичном расположении могут появляться на ахилловом сухожилии, роговице, в сухожилиях.
Кожными проявлениями ревматоидного артрита считают и развитие различных патологий:
Поражения периферической нервной системы объясняются сдавлением нервных стволов или их сосудистым поражением. Для ревматоидного артрита характерны компрессионные нейропатии: синдром запястного канала (длительная боль, онемение пальцев кисти), тарзального канала (боль в области голеностопного сустава, чувство ползания мурашек по руке) и т. д. Компрессия нервных стволов проявляется болями, чувством ползания мурашек, онемением, регионарной атрофией мышц. Возможно и поражение периферических нервов, которое проявляется чувствительными или чувствительно-двигательными нарушениями.
Патология глаз является одним из характерных проявлений ревматоидного артрита. Часто возникает эписклерит (воспаление тканей глаза), который очень редко сопровождается тяжёлым течением или исходом в перфорирующую склеромаляцию (размягчение ткани) с образованием отверстий в роговице и энуклеацией (удалением ядра).
При склерите (воспалении склеры глаза) и склерокератите (воспалении склеры и роговицы глаза) появляется выраженная боль и покраснение склеры. Характерен для этого заболевания и синдром сухого глаза, который является следствием скопления лимфоцитов в слёзных железах и обычно рассматривается в рамках синдрома Шегрена.
Патология почек проявляется диффузным гломерулонефритом (поражением клубочкового аппарата почек), распространённым амилоидозом (скоплением белка амилоида) с преимущественным поражением почек или лекарственной нефропатией (повреждением ткани и клубочкового аппарата почек). Последняя обусловлена приёмом нестероидных противовоспалительных средств (НПВС), например диклофенака, или комбинированных анальгетиков с фенацетином, что приводит к развитию интерстициального нефрита (воспаления в межуточной ткани почек).
Система крови реагирует на аутоиммунный воспалительный процесс развитием анемии, тромбоцитоза (увеличения содержания в крови тромбоцитов), нейтропении (снижения количества нейтрофилов). Возможны также вторичные, лекарственно обусловленные осложнения:
Поражение желудочно-кишечного тракта (ЖКТ) может быть представлено вторичным амилоидозом, аутоиммунным гепатитом, но наиболее часто выявляется эрозивное поражение вследствие приёма НПВС или глюкокортикостероидов.
У пациентов с высокой активностью ревматоидного артрита может развиваться васкулит:
Эндокринные проявления — в связи с аутоиммунным характером заболевания одновременно могут развиваться аутоиммунный тиреоидит (хроническое заболевание щитовидной железы, при котором происходит постепенное разрушение клеток), синдром Шегрена.
Выделяют также редкие особые клинические формы течения ревматоидного артрита:
Синдром Фелти характеризуется таким симптомокомплексом: нейтропения, спленомегалия, гепатомегалия, тяжёлое поражение суставов, внесуставные проявления (васкулит, нейропатия, лёгочный фиброз, синдром Шегрена), гиперпигментация кожи нижних конечностей, высокий риск инфекционных осложнений. Этот синдром развивается у больных с длительным течением РА.
Патогенез ревматоидного артрита
В норме синовиальная оболочка имеет толщину всего несколько клеток, она вырабатывает синовиальную жидкость, которая смазывает и питает сустав. Механизм развития ревматоидного артрита можно представить следующим образом.
Классификация и стадии развития ревматоидного артрита
Классификация МКБ-Х
Рабочая классификация ревматоидного артрита (проект 2002)
Серопозитивный ревматоидный артрит (М 05).
Серонегативный ревматоидный артрит (М 06.0).
В течение длительного времени для установления достоверного диагноза РА использовались критерии 1987 года.
Пересмотренные диагностические критерии РА (ARA 1987):
Достоверный диагноз РА устанавливают при наличии четырёх из семи вышеперечисленных критериев, причём первые четыре должны существовать не менее шести недель.
Наличие 6 из 10 баллов указывает на определённый РА.
В 2007 году Ассоциации ревматологов России приняла новую классификацию РА, включающую несколько разделов.
Основной диагноз:
Клиническая стадия:
Активность болезни:
Внесуставные (системные) проявления:
Инструментальная характеристика:
Дополнительная иммунологическая характеристика — антитела к циклическому цитрулинированному пептиду (АЦЦП). Цитруллинированный пептид — это белок, который вырабатывается в результате обменных процессов в организме. В норме цитруллин полностью выводится из организма. При развитии РА концентрация ЦЦП повышается, иммунная система воспринимает его как чужеродный и начинает вырабатывать к нему антитела.
Функциональный класс:
Осложнения ревматоидного артрита
Диагностика ревматоидного артрита
Лабораторные исследования, рекомендуемые для обследования пациентов с подозрением на ревматоидный артрит [2] :
Ранняя диагностика подразумевает исследование уровня АЦЦП:
Инструментальные методы диагностики, рекомендуемые для обследования пациентов с подозрением на ревматоидный артрит:
Дифференциальный диагноз следует проводить со следующими заболеваниями: остеоартроз, системная красная волчанка, подагра, псориатический артрит, анкилозирующий спондилит, реактивный артрит, бактериальный эндокардит, септический артрит, вирусные артриты, системная склеродермия, идиопатические воспалительные миопатии, смешанное заболевание соединительной ткани, болезнь Лайма, амилоидоз, саркоидоз, рецидивирующий полихондрит, фибромиалгия.
Лечение ревматоидного артрита
Treat to Target (T2T) — лечение до достижения цели (рекомендации EULAR)
Общие рекомендации:
Медикаментозное лечение
Базисная терапия ревматоидного артрита
Метотрексат — один из основных препаратов терапии РА. Цитотоксический препарат из группы антиметаболитов. По структуре аналог фолиевой кислоты. Каждому пациенту с РА при отсутствии явных противопоказаний должна быть назначена терапия метотрексатом.
Метотрексат является препаратом выбора при активном ревматоидном артрите, как на ранней, так и в развёрнутой и поздней стадиях. Этот препарат обладает значительной терапевтической широтой и возможностью индивидуального подбора дозировок, эффективные дозы находятся в диапазоне 15-30 мг/нед, в среднем — 20 мг/нед.
Основные нежелательные явления: М-эрозивный стоматит, эрозивный гастрит, диспепсия, геморрагический энтероколит, гепатоцеллюлярный синдром, нефротоксичность, обструктивная мочекислая нефропатия.
Лефлуномид («Арава») — антивоспалительное, иммуномодулирующее, антипролиферативное действие. Специально был разработан для лечения РА.
Биологическая терапия РА
Введение ГИБП (генно-инженерных биологических препаратов) стало главным прорывом в лечении ревматических заболеваний. ГИПБ представляют собой искусственные антитела (белки из группы иммуноглобулинов). С появлением биологических препаратов появилась возможность достичь длительной и стойкой ремиссии у больных с ревматоидным артритом. В настоящее время ГИБП разделены на группы по их механизму действия:
Побочные эффекты. Биологические препараты помимо положительных свойств обладают и отрицательными:
Класс малых молекул
Симптоматическая терапия
НПВП — нестероидные противовоспалительные препараты. Их особенность — быстрое наступление терапевтического эффекта, активное подавление боли и воспаления (диклофенак, «Нимесил», «Найз», «Аркоксия» и др.)
ГКС — глюкокортикостероиды. Применяются в следующих случаях:
Локальная терапия ГКС — внутрисуставно и периартикулярно: бетаметазона дипропионат-дипроспан; триамцинолона ацетонид («Кеналог»); гидрокортизон ацетат.
Немедикаментозное лечение
Лечебная физкультура и трудотерапия (специальные упражнения, имитирующие движения в процессе самообслуживания, направленные на восстановление моторики) полезны больным РА.
Прогноз. Профилактика
Прогноз
Показатели смертности у больных РА увеличиваются: средняя продолжительность жизни снижается на 8-15 лет. Около 40 % пациентов в течение трёх лет становятся нетрудоспособными. Примерно у 80 % в течение 20 лет развивается нетрудоспособность средней и тяжёлой степени и в 25 % случаев требуется обширное протезирование суставов.
Факторы неблагоприятного прогноза: женский пол, положительный РФ, поражение плюснефаланговых суставов в начале заболевания.