что такое прогрессирующий невус в глазу
Что такое прогрессирующий невус в глазу
Современные методы лечения
Доброкачественные пигментные опухоли хориоидеи
ГБУ РО «КБ им. Н.А. Семашко»
Врач офтальмолог поликлинического отделения
Невусы подразделяют на стационарные ( стабильные) и прогрессирующие (растущие).
Чаще всего невусы бывают предметом случайной находки при обследовании у офтальмолога. Они представлены плоскими или слегка проминирующими ( выбухающими) очагами (до 1 мм) сероватого или серо-зелёного цвета с перистыми и чёткими границами, диаметр их 1-6 мм.
При увеличении размеров невуса изменяется окраска поверхности невуса на более интенсивную, границы его становятся менее чёткими. Эти изменения свидетельствуют о переходе стационарного невуса в прогрессирующий. При этом жалобы отсутствуют. В основе диагностики невуса лежит типичная офтальмоскопическая картина. Помогает в диагностике исследование глазного дна с цветными фильтрами. При офтальмоскопии в красном свете невус хориоидеи становится особенно отчётливо видимым, в то время как при исследовании в зелёном свете стационарный невус «исчезает», остаются видимыми лишь изменения при прогрессирующем невусе.
Стационарные невусы не требуют лечения, но нуждаются в динамическом наблюдении.
Стационарный невус имеет хороший прогноз как для зрения, так и для жизни. Прогрессирующий невус следует рассматривать как потенциально злокачественную опухоль.
Показано динамическое наблюдение офтальмолога. При этом необходимо проводить фотографирование глазного дна, отмечая размеры невуса, характер окраски, ее равномерность, изменения в окружающей сетчатке. Показаны дополнительные методы обследования ( флюоресцентная ангиография, ультразвуковая биометрия, исследование центрального зрения, периметрия с целью выявления относительных и абсолютных дефектов полей зрения).
Что такое прогрессирующий невус в глазу
Источником опухолей в сосудистую оболочку чаще всего являются элементы нервного гребня или вторая пигментная система глаза. В центральном отделе сосудистой оболочки расположено максимальное количество меланоцитов, где и локализуется большая часть меланом. Основную долю новообразований хориоидеи составляют пигментированные опухоли сосудистой оболочки. К доброкачественным опухолям второй пигментной системы относятся невусы хориоидеи. Микроскопически невус представляет собой очаговое скопление меланоцитов, тесно связанных между собой, с различной степенью пигментации. В начальных стадиях развития клеточный пролиферат связан с поверхностными слоями хориоидеи, далее он распространяется во все слои сосудистой оболочки, выравнивая хориокапиллярный слой в этой зоне. Клеточный пролиферат имеет форму линзы с четкими границами, с максимальной толщиной в центральной части. Новообразованные сосуды отсутствуют, а собственные сосуды хориоидеи в этой зоне имеют щелевидную форму. При крупных невусах наблюдаются дистрофические изменения в мембране Бруха и клетках пигментного эпителия, формируются друзы, нарушается структура межклеточных связей. Клетки невуса могут быть веретенообразными, полигональными с дендритическими или короткими утолщенными отростками. Строение клетки сходно с нормальными меланоцитами сосудистой оболочки. Цитоплазма клеток хорошо выражена, содержание меланиновых гранул различно, ядро небольшого размера. Чаще невусы состоят из одного вида клеток, преобладает веретеноклеточный вариант.
Цель исследования: провести анализ клинической картины новообразований хориоидеи в совокупности с современными методами функциональной диагностики для правильной постановки диагноза невуса хориоидеи.
Клиника. Невус хориоидеи ‑ самая часто встречаемая доброкачественная внутриглазная опухоль. При биомикроскопическом осмотре невус выглядит как пигментированное образование, при стационарном невусе окраска равномерная, однородная от светло-серого до серо-аспидного цвета с четким переходом к нормальному рисунку здоровой ткани. Также контуры невусов могут быть нечеткими, размытыми, перистыми. Пигментация при стационарном невусе однотонная, серая, без дополнительных включений. Форма невуса чаще овальная или округлая, без видимой проминенции, размер различный ‑ от 0,5 до 5 диаметров диска зрительного нерва. Могут наблюдаться множественные формы невусов, как вблизи друг от друга, так и в разных секторах; или невусы в заднем отрезке глаза могут сочетаться с пигментными пятнами в радужке [1, 2].
В конце XX в. в литературе появился термин «прогрессирующий невус», который занимает промежуточное место по офтальмологической картине между типичным невусом и меланомой хориоидеи [3]. По данным литературы, риск трансформации в меланому хориоидеи составляет от 0,78% до 7% [4, 5].
При прогрессирующем невусе появляются или увеличиваются дистрофические изменения в мембране Бруха и пигментном эпителии сетчатки. Увеличивается количество друз, могут появляться плоские отслойки пигментного и нейроэпителия, возможно возникновение незначительного количества субретинального экссудата. Может наблюдаться ореол желтоватого цвета вокруг невуса. Также описаны случаи появления на поверхности невуса микрогеморрагий и зерен оранжевого пигмента [6]. Меняется окраска невуса как в сторону неравномерного усиления, так и ослабления пигментации. Необходимо обращать внимание на появление признаков прогрессирования: увеличение размера невуса; размытые контуры вокруг новообразования, изменение окраски, увеличение количества друз, появление экссудативного компонента, геморрагической активности [4, 6, 7].
Если проводить дифференциальную диагностику с гемангиомой хориоидеи, то эта доброкачественная сосудистая опухоль в 62% случаев локализуется с височной стороны от диска зрительного нерва. Ее отграниченная форма представляет собой проминирующее образование округлой или овальной формы с размытыми контурами розово-оранжевого или темно-красного цвета. Характерным диагностическим признаком является побледнение опухоли при компрессии глаза во время биомикроофтальмоскопии [8].
Метастатическая опухоль хориоидеи может быть первым признаком онкологического заболевания. Локализуются метастазы в основном в центральной зоне. Офтальмоскопически имеют вид белого или желтоватого цвета рыхлого очага с небольшой проминенцией и размытыми контурами. Опухоль быстро увеличивается в диаметре, в каждом третьем случае это многоочаговый процесс с тенденцией к слиянию. Рано появляется экссудативная реакция, что приводит к развитию зрительных нарушений.
По данным Шилдса, невус хориоидеи с диаметром 5 мм и толщиной 1,5 мм может стать злокачественным в течение 1 года у 2%, в течение 5 лет ‑ у 9%, а через 10 лет ‑ у 13% пациентов [4]. Поэтому выявление первых признаков озлокачествления или проведение дифференциальной диагностики с меланомой хориоидеи очень важны для дальнейшей тактики ведения больных.
Дифференциальная диагностика опухолей хориоидеи исключительно важна для правильного выбора тактики лечения. Так, многообразие первичных симптомов меланомы хориоидеи, их различное сочетание маскируют клиническую картину, приводя к диагностическим ошибкам. А.Ф. Бровкина предлагает разделить заболевания на 2 группы, которые требуют проведения дифференциальной диагностики с увеальной меланомой: 1-я группа ‑ другие опухоли; 2-я группа ‑ опухолеподобные заболевания. В процессе работы офтальмологи пополняют перечень этих заболеваний. 1-я группа: опухоли, маскирующиеся под меланому, невус, гемангиома хориоидеи, гемангиома сетчатки, меланоцитома, ангиоматоз сетчатки, остеома хориоидеи, злокачественная лимфома, нейрофиброма, метастаз рака, ретинобластома. 2-я группа: опухолеподобные заболевания и пороки развития: хроническая гранулема, субретинальное кровоизлияние, реактивный глиоз сетчатки, центральный серозный хориоидит, первичная и реактивная гиперплазия пигментного эпителия, серозная и регматогенная отслойка сетчатки, прогрессирующая форма сенильного шизиса и другие заболевания [9].
Для дифференциальной диагностики меланомы хориоидеи и невуса хориоидеи применяют следующие методы диагностики: ультразвуковое исследование (УЗИ) с допплеровским режимом, флюоресцентную ангиографию (ФАГ), спектральную оптическую когерентную томографию (СОКТ), оптическую когерентную томографию с ангиографическим режимом (ОКТ-А) [10]. Однако вышеуказанные методы не равнозначны по диагностической точности. Так, при выполнении УЗИ с допплеровским режимом не всегда можно отдифференцировать хориоидальную и патологическую опухолевую сосудистую сеть.
Также для оценки хориоидальной и ретинальной васкуляризации применяют ФАГ, однако эта методика имеет много противопоказаний по общему состоянию пациента: бронхиальная астма, инфаркт миокарда в анамнезе, инсульт, аллергия, варикозное расширение вен нижних конечностей. По данным различных авторов, ценность методики неоднозначна. Так, по данным С.В. Саакян, Е.Б. Мякошиной и иных в 42,6% случаев пигментированная форма меланомы аваскулярна [11], а по данным А.Ф. Бровкиной, Н.В. Скляровой и иных возможно выявление сосудистой сети во всех случаях меланомы хориоидеи в начальной стадии при беспигментной форме [12].
Наличие субретинального экссудата затрудняет визуализацию сосудистой сети. Однозначно нельзя различить картину исследования начальных стадий меланомы хориоидеи и прогрессирующего невуса, поскольку ангиографические признаки сходны: выявляется мелкопятнистая гиперфлюоресценция с расширенными по периферии сосудами хориоидеи. А при стационарном невусе определяется стойкая гипофлюоресценция во всех фазах исследования [13].
Одним из современных методов диагностики и дифференциальной диагностики является СОКТ. Она позволяет выявить различную внутриглазную патологию сетчатки, хориоидеи. При СОКТ в режиме EDI (enhanced depth imaging ‑ режим глубокого изображения) выявлены следующие изменения при прогрессирующем невусе: гиперрефлективность на уровне хориокапилляров, веретенообразное изменение профиля хориоидеи, эффект тени подлежащих структур. Также возможна отслойка нейроэпителия и пигментного эпителия, в некоторых случаях ‑ появление интра- и субретинального экссудата в виде единичных кист, дезорганизация пигментного эпителия сетчатки. Однако вышеуказанные изменения могут выявляться и при начальной стадии меланомы хориоидеи [14].
При исследовании стационарного невуса отмечены следующие особенности: гиперрефлективность на уровне хориокапилляров, эффект тени подлежащих структур, ровный хориоидальный профиль.
В настоящее время самым информативным для диагностики и дифференциальной диагностики патологических состояний в хориоидее является ОКТ-А, которая позволяет неинвазивно изучать сосудистые структуры глаза, выявлять патологическую сосудистую сеть на ранних стадиях заболевания. По литературным данным, при начальной меланоме хориоидеи в наружном ядерном слое сетчатки и слое хориокапилляров формируется патологическая крупноячеистая сосудистая сеть, напоминающая паутину, сосуды которой имеют неравномерный калибр [15].
Также изучена сосудистая сеть при меланоме хориоидеи в макулярной зоне. В отличие от невуса, при меланоме происходят следующие изменения: уменьшается плотность васкуляризации хориокапилляров; увеличивается толщина сетчатки макулы, увеличивается площадь поверхностной и глубокой фовеолярной аваскулярной зоны [16, 17].
В исследованиях С.В. Саакян с соавт. была изучена ангиоархитектоника 128 больных с невусами хориоидеи и меланомой. Авторы отмечают наличие изорефлективных хориокапилляров в зоне стационарного невуса, гиперрефлективное расширение хориокапиллярной сети при прогрессирующем невусе и появление патологических извитых сосудов на фоне гиперрефлективных хориокапилляров при начальной меланоме хориоидеи. Также при невусах хориоидеи нет деформации сосудистой сети и скорость кровотока одинакова с парным глазом [11].
В отличие от меланомы хориоидеи, при прогрессирующих невусах отслойка нейроэпителия наблюдается в центральной проминирующей зоне, не распространяясь на периферические отделы. Появление субретинальной жидкости, динамика ее распространения точно определяются с помощью метода ОКТ, он помогает расширить дифференциально-диагностические возможности, особенно при аваскулярных хориоидальных новообразованиях с небольшой элевацией (до 3 мм) [18].
Отечественными офтальмологами В.В. Нероевым, С.В. Саакян, Е.Б. Мякошиной и иными определены томографические признаки хориоидальных новообразований: при стационарном невусе наблюдается утолщение сетчатки I степени за счет увеличения ее толщины на уровне пигментного эпителия гиперрефлективного слоя. При прогрессирующем невусе появляется ретинальный отек I степени в центральной зоне опухоли; изменяется хориоидальный профиль I степени, появляются друзы.
А при начальной меланоме появляется распространенная серозная отслойка нейроэпителия I степени, могут наблюдаться множественные кисты мелкого и среднего размера, возникают локальная отслойка пигментного эпителия I степени, неравномерное увеличение гиперрефлективного слоя на уровне пигментного эпителия, утолщение сетчатки в зоне плоской серозной отслойки нейроэпителия. Наблюдается дугообразное изменение хориоидального профиля II‑III степени, в зоне ретинального пигментного эпителия отмечается дезорганизация пигмента [14, 19].
Для диагностики различных новообразований хориоидеи применяется ангиография с индоцианином зеленым. Впервые в медицинской практике краситель индоцианин зеленый применили в 1970 г. для изучения гемодинамики мозга обезьяны. Индоцианин зеленый является трикарбоцианиновым красителем, не проникает через фенестрированные капилляры, связывается с белками плазмы до 98%, хорошо проникает через пигментный эпителий, ксантофилл макулярной зоны и большинство тканей глазного яблока, так как имеет pH 5,5‑6,5, длительно персистируется в кровотоке, пик поглощения 835 нм (инфракрасный диапазон). Данные преимущества позволяют детально визуализировать собственные и новообразованные сосуды хориоидеи. Так, при выявлении меланомы хориоидеи с помощью ангиографии с индоцианином зеленым можно изучить особенности ангиоархитектоники патологической сосудистой сети и выявить васкулогенную мимикрию, что позволяет прогнозировать метастатический процесс [20].
И.Е. Панова с соавт. провели исследование по идентификации собственной сосудистой сети при новообразованиях хориоидеи с применением ангиографии с индоцианином зеленым и ультразвуковой допплерографией (УЗДГ). В исследовании участвовали 46 пациентов: диагноз меланомы хориоидеи установлен у 27 пациентов, невуса хориоидеи ‑ у 10, гемангиомы ‑ у 5, метастазов в хориоидею ‑ у 4. На момент исследования средняя проминенция опухоли ‑ 1,87±0,637 мм, средний диаметр ‑ 8,38±2,45 мм. При проведении ангиографии с индоцианином зеленым был исследован хориоидальный сосудистый рисунок в основании опухоли, определен тип сосудистой сети.
Невус хориоидеи характеризуется диффузной гипофлюоресценцией во всех фазах ангиографии, с четкой границей. Сосуды хориоидеи в зоне невуса были размыты по сравнению с окружающей сосудистой оболочкой. Если невус прогрессирует и возникают отслойка нейроэпителия, отложения на пигментном эпителии, то при ангиографии характерно отсутствие патологических сосудов, а появление в поздние фазы очагов гипо- и гиперфлюоресценции соответствует дегенеративным изменениям в пигментном эпителии. Также у пациентов данной группы кровоток по данным ультразвуковой допплерографии не выявляется. По данным авторов, при меланоме собственная сосудистая сеть в ткани опухоли визуализировалась у 77,8% больных (у 21 пациента из 27). Превалировали пациенты с меланомой малых размеров (высота до 3 мм). На фоне гипофлюоресценции определялись собственные сосуды в опухоли уже в раннюю фазу (до 15 секунд) с последующим усилением гиперфлюоресценции. Атипичные ангиографические паттерны регистрировались в виде прямых линий с анастомозами. При УЗДГ патологический кровоток выявлен в 18 случаях из 27 [21].
В диагностический арсенал современной медицины входят генетические исследования. Наличие мутаций в генах GNAQ и GNA11 является патогномоничным признаком у пациентов с меланомой хориоидеи, частота встречаемости данных мутаций достигает до 96% случаев [22].
Данные маркеры могут быть исследованы после ликвидационного лечения или при тонкоигольной аспирационной биопсии. Как альтернативный метод дифференциальной диагностики возможно определение специфических онкогенов GNAQ и GNA11 в опухолевых ДНК периферической крови [23].
С.В. Саакян с соавт. провели исследование по выявлению генетических предикторов опухолевой трансформации при меланоцитарных внутриглазных новообразованиях. Изучение мутаций в генах GNAQ/GNA11 осуществляли с помощью анализа кривых плавления и метода определения полиморфизма длины рестрикционных фрагментов (ПЦР-ПДРФ-анализ) [24].
В исследовании принял участие 81 пациент. I группу составили пациенты со стационарным невусом (23 глаза), II группу ‑ с прогрессирующим невусом (24 глаза), III группу ‑ с начальном меланомой (36 глаз). У пациентов I группы частота встречаемости мутаций в генах GNAQ и GNA11 в циркулирующих опухолевых ДНК периферической крови составила 37,5%, у пациентов II и III групп ‑ 87,5% и 86,0% соответственно. Отсутствие значимых различий у пациентов с начальной меланомой и прогрессирующим невусом свидетельствует о высоком риске трансформации прогрессирующего невуса в меланому [25].
Заключение. Знание клинических проявлений различных новообразований хориоидеи в совокупности с современными диагностическими методиками позволяет провести дифференциальный диагноз между невусом хориоидеи и меланомой хориоидеи, что определяет дальнейшую тактику ведения пациента.
Пигментный невус хориоидеи глаза
Автор:
Хориоидальным невусом называют доброкачественную опухоль сосудистой оболочки. Такие опухоли, выявляется почти у 10% людей с белым цветом кожи и практически не обнаруживается среди темнокожих.
Невус хориоидеи – это пигментное образование скопления меланоцитов (пигментных клеток). Как правило, невусы образуются с рождения, однако, их пигментация проявляется позже, в препубертатный период. Поэтому, обнаруживают их, в большинстве случаев, уже у людей взрослых. У женщин и у мужчин невусы встречаются с одинаковой частотой.
Обычной локализацией для невуса хориоидеи является область заднего отдела глазного дна, за экватором. Однако, иногда, он встречается в преэкваториальной зоне и даже непосредственно в зоне экватора.
На ранних этапах своего развития, подобные невусы локализуются на поверхностных слоях сосудистой оболочки, с возрастом, распространяясь в ее глубжележащие ткани.
Видео нашего специалиста о невусе
Классификация невусов
В офтальмологии принято подразделять невусы на стационарные и прогрессирующие. Кроме того, среди хориоидальных невусов, выделяют типичные, атипичные и подозрительные.
Отличительной особенностью, прогрессирующего невуса хориоидеи, является увеличение в объеме. Претерпевать изменения может его форма, нарушается однородность окраски, наблюдается нечеткость границ. В прилегающих областях сетчатки возникают дистрофические изменения, хориоидальные сосуды могут быть сдавленными. В ряде случаев иногда наблюдается серозная отслойка сетчатки. Нередко снижается зрение, с появлением перед глазами пятен и искажением изображений. Прогрессирующие невусы относят к группе высокого риска озлокачествления. При этом, прогрессирующим, невус считается при выявлении его изменений в динамике. Выявление у пациента первичного невуса хориоидеи с вышеописанными признаками, дает повод считать его «подозрительным».
Атипичными называют невусы не имеющие окраски (беспигментные), а также «гало-невусы», окруженные зоной более бледной сосудистой оболочки (признак атрофии). Гистологически они состоят из клеток с дистрофическими явлениями, что считается одним из признаков злокачественного роста.
Диагностика
Лечение невусов
Для типичного стационарного невуса хориоидеи, специального лечения или длительного наблюдения, не требуется, так как риск злокачественной трансформации его клеток, крайне низок. Однако, эти образования подлежат обязательной документальной регистрации.
На каком этапе начинается озлокачествление невуса, предсказать невозможно. Поэтому залогом здоровья пациента, является тщательное выполнение рекомендаций врача, регулярные повторные визиты к специалисту и. как можно раньше начатое лечение, при наличии показаний.
В офтальмологическом центре «Московская Глазная Клиника» можно пройти полное обследование на новейшей аппаратуре при подозрении на невус сосудистой оболочке и дальнейшее лечение (при необходимости) у ведущих специалистов по сетчатке в Москве.
Уточнить стоимость той или иной процедуры, записаться на прием в нашу клинику можно по телефону в Москве 8(499)322-36-36 или номеру 8(800)777-38-81 (звонок бесплатный с мобильных и для регионов РФ) ежедневно с 9:00 до 21:00. Вы можете так же воспользоваться формой онлайн-записи.
Пигментный невус сосудистой оболочки (хориоидеи)
В большинстве случаев это врожденная особенность глаза, однако заметная пигментация появляется не сразу, а к достижению человеком препубертатного периода. Поэтому, как правило, выявляются невусы у взрослых уже людей, одинаково часто у женщин и у мужчин.
Типы и виды невусов сосудистой оболочки глаза
Невусы хориоидеи подразделяются на стационарные и прогрессирующие. Кроме того, выделяют типичные, атипичные и подозрительные образования.
Невус хориоидеи прогрессирующего типа имеет тенденцию увеличиваться в объеме. При этом его форма может меняться, границы становятся нечеткими, однородность окраса нарушается. В ткани сетчатки возникают дистрофические изменения, сдавливаются сосуды хориоидеи. В некоторых случаях рост невуса провоцирует наступление серозной отслойки сетчатки. Зрение в некоторых случаях прогрессивно снижается, перед глазами появляются пятна, изображение искажается. Подобные невусы традиционно относятся в группу высокого риска перерождения в злокачественное образование.
О прогрессирующем невусе говорят только по данным динамического наблюдения. Когда у человека хориоидальный невус с описанными выше признаками выявлен впервые, его считают «подозрительным».
Атипичные невусы – это беспигментные образования. Как и «гало-невусы», находящиеся в зоне атрофии сосудистой оболочки, имеющей более бледную окраску, они состоят (по данным гистологических исследований) из патологических клеток с очагами дегенерации. Это принято считать симптомом их злокачественного течения.
Диагностика
Обнаружение невуса обычно происходит случайно при офтальмоскопии – инструментальном исследовании глазного дна. Для установки окончательного диагноза необходимо динамическое наблюдение за образованием, регулярные осмотры глазного дна с применением цветных фильтров. Невус хориоидеи хорошо определяется в красном свете, а при применении зеленого света происходит «исчезновение» стационарного невуса. С зеленым фильтром определяются изменения ткани сетчатки, которые характерны для образования с прогрессирующим течением. УЗИ в отдельных случаях дает возможность определить выстояние образования. Проведение флуоресцентной ангиографии с контрастным веществом при диагностике стационарных невусов подтверждает, что изменений в прилегающих сосудах нет. При прогрессирующем образовании, обнаруживается выпот флюоресцеина из прилегающих к невусу сосудов сквозь их неполноценные стенки.
Лечение хориоидальных невусов
Типичный не прогрессирующий невус хориоидеи специального лечения не требует. Отсутствует необходимость и в его длительном наблюдении, так как риск трансформации его в злокачественное образование крайне низок. Однако, его выявление следует регистрировать документально.
Атипичные, как и подозрительные невусы обязательно подлежат фоторегистрации картины глазного дна, требуют частых (несколько раз в год) повторных осмотров и УЗ-исследований. При установлении диагноза «прогрессирующий невус» необходимо раннее назначение адекватного лечения, так как образование является потенциально злокачественной опухолью.
В качестве терапии пигментных невусов назначают фото- и лазеркоагуляцию. При своевременно начатом лечении прогноз, как правило, благоприятный.
На каком этапе развития невуса может начаться его озлокачествление, точно определить нельзя, поэтому при установленном диагнозе залогом дальнейшего здоровья пациента становятся раннее начало лечения, безоговорочное следование рекомендациям врача и систематические осмотры глазного дна. Доверьте здоровье ваших глаз специалистам нашего центра! Благодаря техническому оснащению центра и наличию всех необходимых препаратов, наши пациенты имеют возможность получить полный объем терапии, соответствующей высоким мировым стандартам без необходимости лечения за рубежом.