что такое плеторический синдром

Публикации в СМИ

Полицитемия истинная

Истинная полицитемия (polycythemia vera) — неопластическое заболевание, сопровождающееся увеличением количества эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов. Источник опухолевого роста — клетка-предшественник миелопоэза. Частота. 0,6 случая на 10 000 населения. Преобладающий возраст — пожилой.
Генетические аспекты • Истинная полицитемия (*263300, ) • Наследуемый изолированный эритроцитоз (*133100, 133110, ) • Полицитемия при повышенном содержании АТФ (*102900, ) — повышена активность пируваткиназы при пониженном содержании 2,3-дифосфоглицерата.
Патогенез • Повышенная пролиферация всех трёх ростков кроветворения (с преобладанием эритроцитарного) приводит к повышению Ht, снижению кровотока в тканях и уменьшению их оксигенации, увеличению сердечного выброса • Появление очагов экстрамедуллярного кроветворения в печени и селезёнке.

Клиническая картина • Плеторический синдром •• Головная боль •• Головокружение •• Нарушение зрения •• Стенокардические боли •• Кожный зуд •• Парестезии •• Артериальная гипертензия •• Склонность к тромбозам (реже — геморрагический синдром) • Миелопролиферативный синдром •• Общая слабость •• Повышение температуры тела •• Боли в костях •• Ощущение тяжести в левом подреберье •• Спленомегалия (реже — гепатомегалия) в результате появления очагов экстрамедуллярного кроветворения и венозного застоя.
Лабораторные исследования. Трепанобиопсия костного мозга (трёхростковая гиперплазия костного мозга с преобладанием эритропоэза, отсутствие отложений железа).
Дифференциальная диагностика. Другие полицитемии • Первичная •• Эритроцитоз семейного типа •• Эритроцитоз Поволжья (эндемичные очаги) • Вторичная •• Физиологический эритроцитоз вследствие плохой оксигенации тканей ••• Низкое pO2 (например, в высокогорной местности) ••• ХОБЛ, сопровождающиеся гиповентиляцией ••• Сердечный шунт справа налево ••• Гемоглобинопатии с высоким сродством к кислороду ••• Карбоксигемоглобин при «полицитемии курильщиков» ••• Дефицит 2,3-дифосфоглицерата эритроцитов ••• Наследственное увеличение содержания АТФ в эритроцитах ••• Недостаточность 2,3-дифосфоглицератмутазы •• Увеличение уровня эритропоэтина ••• Заболевания почек ••• Гипернефрома или карцинома почки ••• Киста почки и гидронефроз ••• Синдром Барттера ••• Пересадка почки ••• Эритропоэтин-продуцирующие опухоли ••• Гиперсекреция коры надпочечников ••• Экзогенные андрогены •• Относительный эритроцитоз (псевдополицитемия, ложная полицитемия) — повышение Ht вследствие снижения объёма плазмы (чрезмерный диурез, назогастральный дренаж, тяжёлый гастроэнтерит, особенно у маленьких детей, ожоги). Масса эритроцитов остаётся в пределах нормы.
Диагностические критерии. Диагноз подтверждает наличие трёх основных критериев или сочетание первых двух основных критериев и любого из двух дополнительных критериев • Основные критерии •• Повышение массы эритроцитов •• Насыщение артериальной крови кислородом выше 92% •• Спленомегалия • Дополнительные критерии — лейкоцитоз, тромбоцитоз, повышение активности ЩФ лейкоцитов и увеличение концентрации витамина В12 в сыворотке крови • Другие критерии •• Гиперурикемия •• Гиперхолестеринемия •• Повышенная концентрация гистамина в крови •• Сниженная концентрация эритропоэтина в крови.

ЛЕЧЕНИЕ. Удаление эритроцитов из кровотока или подавление эритропоэза, возможно сочетание обоих методов • Кровопускание как метод элиминации эритроцитов — наиболее безопасный вид терапии, проводят до снижения уровня Ht ниже 50%. Угнетение кроветворной функции костного мозга необходимо при невозможности коррекции Ht лишь кровопусканиями или при повышенной активности других клеточных ростков • Радиоактивный фосфор эффективно регулирует активность костного мозга и хорошо переносится; терапия особенно благоприятна для больных старших возрастных групп • Химиотерапия. Хлорамбуцил достаточно эффективен, но возможно проявление лейкозогенного эффекта. В настоящее время при истинной полицитемии применяется гидроксикарбамид (и его производные).
Течение и прогноз. Выживаемость — 7–10 лет, без лечения — 2–3 года. При кровопусканиях основные осложнения — тромбоэмболические и сердечно-сосудистые. После химиотерапии возможны неоплазии, в т.ч. лейкозная трансформация костного мозга.
Сопутствующая патология • Синдром Бадда–Киари • Тромбоз брыжеечных артерий.
Синонимы • Эритремия • Первичная полицитемия • Болезнь Вакеза • Болезнь Ослера • Болезнь Вакеза–Ослера

МКБ-10 • D45 Полицитемия истинная

Примечание. Термин «полицитемия» означает увеличение количества эритроцитов (вне зависимости от количества лейкоцитов и тромбоцитов). Более точен термин «эритроцитоз».
Приложение. Синдром Гайсбёка: полицитемия с артериальной гипертензией, плетора, набухшие сосуды головы, шеи, рук, увеличение левого желудочка сердца; характерна избыточная масса тела, возможны носовые кровотечения, инсульт.

Код вставки на сайт

Полицитемия истинная

Истинная полицитемия (polycythemia vera) — неопластическое заболевание, сопровождающееся увеличением количества эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов. Источник опухолевого роста — клетка-предшественник миелопоэза. Частота. 0,6 случая на 10 000 населения. Преобладающий возраст — пожилой.
Генетические аспекты • Истинная полицитемия (*263300, ) • Наследуемый изолированный эритроцитоз (*133100, 133110, ) • Полицитемия при повышенном содержании АТФ (*102900, ) — повышена активность пируваткиназы при пониженном содержании 2,3-дифосфоглицерата.
Патогенез • Повышенная пролиферация всех трёх ростков кроветворения (с преобладанием эритроцитарного) приводит к повышению Ht, снижению кровотока в тканях и уменьшению их оксигенации, увеличению сердечного выброса • Появление очагов экстрамедуллярного кроветворения в печени и селезёнке.

Клиническая картина • Плеторический синдром •• Головная боль •• Головокружение •• Нарушение зрения •• Стенокардические боли •• Кожный зуд •• Парестезии •• Артериальная гипертензия •• Склонность к тромбозам (реже — геморрагический синдром) • Миелопролиферативный синдром •• Общая слабость •• Повышение температуры тела •• Боли в костях •• Ощущение тяжести в левом подреберье •• Спленомегалия (реже — гепатомегалия) в результате появления очагов экстрамедуллярного кроветворения и венозного застоя.
Лабораторные исследования. Трепанобиопсия костного мозга (трёхростковая гиперплазия костного мозга с преобладанием эритропоэза, отсутствие отложений железа).
Дифференциальная диагностика. Другие полицитемии • Первичная •• Эритроцитоз семейного типа •• Эритроцитоз Поволжья (эндемичные очаги) • Вторичная •• Физиологический эритроцитоз вследствие плохой оксигенации тканей ••• Низкое pO2 (например, в высокогорной местности) ••• ХОБЛ, сопровождающиеся гиповентиляцией ••• Сердечный шунт справа налево ••• Гемоглобинопатии с высоким сродством к кислороду ••• Карбоксигемоглобин при «полицитемии курильщиков» ••• Дефицит 2,3-дифосфоглицерата эритроцитов ••• Наследственное увеличение содержания АТФ в эритроцитах ••• Недостаточность 2,3-дифосфоглицератмутазы •• Увеличение уровня эритропоэтина ••• Заболевания почек ••• Гипернефрома или карцинома почки ••• Киста почки и гидронефроз ••• Синдром Барттера ••• Пересадка почки ••• Эритропоэтин-продуцирующие опухоли ••• Гиперсекреция коры надпочечников ••• Экзогенные андрогены •• Относительный эритроцитоз (псевдополицитемия, ложная полицитемия) — повышение Ht вследствие снижения объёма плазмы (чрезмерный диурез, назогастральный дренаж, тяжёлый гастроэнтерит, особенно у маленьких детей, ожоги). Масса эритроцитов остаётся в пределах нормы.
Диагностические критерии. Диагноз подтверждает наличие трёх основных критериев или сочетание первых двух основных критериев и любого из двух дополнительных критериев • Основные критерии •• Повышение массы эритроцитов •• Насыщение артериальной крови кислородом выше 92% •• Спленомегалия • Дополнительные критерии — лейкоцитоз, тромбоцитоз, повышение активности ЩФ лейкоцитов и увеличение концентрации витамина В12 в сыворотке крови • Другие критерии •• Гиперурикемия •• Гиперхолестеринемия •• Повышенная концентрация гистамина в крови •• Сниженная концентрация эритропоэтина в крови.

ЛЕЧЕНИЕ. Удаление эритроцитов из кровотока или подавление эритропоэза, возможно сочетание обоих методов • Кровопускание как метод элиминации эритроцитов — наиболее безопасный вид терапии, проводят до снижения уровня Ht ниже 50%. Угнетение кроветворной функции костного мозга необходимо при невозможности коррекции Ht лишь кровопусканиями или при повышенной активности других клеточных ростков • Радиоактивный фосфор эффективно регулирует активность костного мозга и хорошо переносится; терапия особенно благоприятна для больных старших возрастных групп • Химиотерапия. Хлорамбуцил достаточно эффективен, но возможно проявление лейкозогенного эффекта. В настоящее время при истинной полицитемии применяется гидроксикарбамид (и его производные).
Течение и прогноз. Выживаемость — 7–10 лет, без лечения — 2–3 года. При кровопусканиях основные осложнения — тромбоэмболические и сердечно-сосудистые. После химиотерапии возможны неоплазии, в т.ч. лейкозная трансформация костного мозга.
Сопутствующая патология • Синдром Бадда–Киари • Тромбоз брыжеечных артерий.
Синонимы • Эритремия • Первичная полицитемия • Болезнь Вакеза • Болезнь Ослера • Болезнь Вакеза–Ослера

МКБ-10 • D45 Полицитемия истинная

Примечание. Термин «полицитемия» означает увеличение количества эритроцитов (вне зависимости от количества лейкоцитов и тромбоцитов). Более точен термин «эритроцитоз».
Приложение. Синдром Гайсбёка: полицитемия с артериальной гипертензией, плетора, набухшие сосуды головы, шеи, рук, увеличение левого желудочка сердца; характерна избыточная масса тела, возможны носовые кровотечения, инсульт.

Источник

Полицитемия – хронический гемобластоз, в основе которого лежит неограниченная пролиферация всех ростков миелопоэза, преимущественно эритроцитарного. Клинически полицитемия проявляется церебральной симптоматикой (тяжестью в голове, головокружением, шумом в ушах), тромбогеморрагическим синдромом (артериальными и венозными тромбозами, кровотечениями), микроциркуляторными расстройствами (зябкостью конечностей, эритромелалгией, гиперемией кожи и слизистых). Основные диагностические сведения получают при исследовании периферической крови и костного мозга. Для лечения полицитемии применяются кровопускания, эритроцитаферез, химиотерапия.

Общие сведения

Полицитемия (болезнь Вакеза, эритремия, эритроцитоз) – заболевание группы хронических лейкозов, характеризующееся повышенной продукцией эритроцитов, тромбоцитов и лейкоцитов, увеличением ОЦК, спленомегалией. Заболевание является редкой формой лейкемии: ежегодно диагностируется 4-5 новых случаев полицитемии на 1 млн. населения. Эритремия развивается преимущественно у пациентов старшей возрастной группы (50-60 лет), несколько чаще у мужчин. Актуальность полицитемии обусловлена высоким риском развития тромботических и геморрагических осложнений, а также вероятностью трансформации в острый миелобластный лейкоз, эритромиелоз, хронический миелолейкоз.

Причины полицитемии

Развитию полицитемии предшествуют мутационные изменения полипотентной стволовой гемопоэтической клетки, дающей начало всем трем клеточным линиям костного мозга. Наиболее часто выявляется мутация гена тирозинкиназы JAK2 с заменой валина фенилаланином в 617 позиции. Иногда наблюдается семейная заболеваемость эритремией, например, среди евреев, что может свидетельствовать в пользу генетической корреляции.

При полицитемии в костном мозге присутствуют 2 вида клеток-предшественников эритроидного кроветворения: одни из них ведут себя автономно, их пролиферация не регулируется эритропоэтином; другие, как и положено, являются эритропоэтинзависимыми. Считается, что автономная популяция клеток представляет собой не что иное, как мутантный клон – основной субстрат полицитемии.

Патогенез

В патогенезе эритремии ведущая роль принадлежит усиленному эритропоэзу, следствием которого служит абсолютный эритроцитоз, нарушение реологических и свертывающих свойств крови, миелоидная метаплазия селезенки и печени. Высокая вязкость крови обусловливает склонность к сосудистым тромбозам и гипоксическому повреждению тканей, а гиперволемия вызывает повышенное кровенаполнение внутренних органов. В финале полицитемии отмечается истощение кроветворения и миелофиброз.

Классификация

Истинная полицитемия (эритремия) по происхождению может быть первичной и вторичной. Первичная форма является самостоятельным миелопролиферативным заболеванием, в основе которого лежит поражение миелоидного ростка кроветворения.

Вторичная полицитемия обычно развивается при повышении активности эритропоэтина; данное состояние является компенсаторной реакцией на общую гипоксию и может встречаться при хронической легочной патологии, «синих» пороках сердца, опухолях надпочечников, гемоглобинопатиях, при подъеме на высоту или курении и т. д. Истинная полицитемия в своем развитии проходит 3 стадии: начальную, развернутую и терминальную.

I стадия (начальная, малосимптомная) – длится около 5 лет; протекает бессимптомно или с минимально выраженными клиническими проявлениями. Характеризуется умеренной гиперволемией, небольшим эритроцитозом; размеры селезенки в норме.

II стадия (эритремическая, развернутая) подразделяется на две подстадии:

III стадия (анемическая, постэритремическая, терминальная). Характерны анемия, тромбоцитопения, лейкопения, миелоидная трансформация печени и селезенки, вторичный миелофиброз. Возможны исходы полицитемии в другие гемобластозы.

Симптомы полицитемии

Эритремия развивается длительно, постепенно и может быть обнаружена случайно при исследовании крови. Ранние симптомы, такие как тяжесть в голове, шум в ушах, головокружение, ухудшение зрения, зябкость конечностей, расстройство сна и др., часто «списываются» на преклонный возраст или сопутствующие заболевания.

Наиболее характерной чертой полицитемии служит развитие плеторического синдрома, обусловленного панцитозом и увеличением ОЦК. Свидетельством полнокровия служат телеангиэктазии, вишнево-красная окраска кожи (особенно лица, шеи, кистей рук и других открытых участков) и слизистых (губ, языка), гиперемия склер. Типичным диагностическим признаком служит симптом Купермана – окраска твердого нёба остается нормальной, а мягкое нёбо приобретает застойный цианотический оттенок.

Другим отличительным симптомом полицитемии является кожный зуд, усиливающийся после водных процедур и иногда имеющий нестерпимый характер. К числу специфических проявлений полицитемии также относится эритромелалгия – болезненное жжение в кончиках пальцев, которое сопровождается их гиперемией.

В развернутой стадии эритремии могут возникать мучительные мигрени, боли в костях, кардиалгия, артериальная гипертензия. У 80% пациентов обнаруживается умеренная или выраженная спленомегалия; печень увеличивается несколько реже. Многие больные полицитемией замечают повышенную кровоточивость десен, появление синяков на коже, длительные кровотечения после экстракции зубов.

Осложнения

Результатом микротромбозов и нарушения трофики кожи и слизистых оболочек служат трофические язвы голени, язвы желудка и двенадцатиперстной кишки. Наиболее часты в клинике полицитемии осложнения в виде сосудистых тромбозов глубоких вен, мезентериальных сосудов, портальных вен, церебральных и коронарных артерий. Тромботические осложнения (ТЭЛА, ишемический инсульт, инфаркт миокарда) выступают ведущими причинами смерти больных полицитемией. Вместе с тем, наряду с тромбообразованием, больные полицитемией склонны к геморрагическому синдрому с развитием спонтанных кровотечений самой различной локализации (десневых, носовых, из вен пищевода, желудочно-кишечных и др.).

Диагностика

Гематологические изменения, характеризующие полицитемию, являются определяющими при проведении диагностики. При исследовании крови выявляется эритроцитоз (до 6,5-7,5х10 12 /л), повышение гемоглобина (до 180-240 г/л), лейкоцитоз (свыше 12х10 9 /л), тромбоцитоз (свыше 400х10 9 /л). Морфология эритроцитов, как правило, не изменена; при повышенной кровоточивости может обнаруживаться микроцитоз. Достоверным подтверждением эритремии служит увеличение массы циркулирующих эритроцитов более 32-36 мл/кг.

Для оценки риска развития осложнений эритремии проводятся дополнительные лабораторные тесты (функциональные печеночные пробы, общий анализ мочи) и инструментальные исследования (УЗИ почек, УЗДГ вен конечностей, ЭхоКГ, УЗДГ сосудов головы и шеи, ФГДС и др.). При угрозе тромбогеморрагических и метаболических нарушений необходимы консультации соответствующих узких специалистов: невролога, кардиолога, гастроэнтеролога, уролога.

Лечение полицитемии

С целью нормализации объема ОЦК и снижения риска тромботических осложнений первой мерой являются кровопускания. Эксфузии крови проводятся в объеме 200-500 мл 2-3 раза в неделю с последующим восполнением удаленного объема крови физиологическим раствором или реополиглюкином. Следствием частых кровопусканий может явиться развитие железодефицитной анемии. Кровопускания при полицитемии могут быть успешно заменены эритроцитаферезом, позволяющим извлечь из кровотока только эритроцитарную массу, вернув плазму.

Прогноз

Течение эритремии носит прогрессирующий характер; заболевание не склонно к спонтанным ремиссиям и самопроизвольному излечению. Больные пожизненно вынуждены находиться под наблюдением гематолога, проходить курсы гемоэксфузионной терапии. При полицитемии высок риск тромбоэмболических и геморрагических осложнений. Частота трансформации полицитемии в лейкоз составляет 1% у пациентов, не проходивших химиотерапевтическое лечение, и 11-15% у получавших цитостатическую терапию.

Источник

Эритремия – болезнь избытка крови

Внезапное покраснение кожи и зуд, который усиливается при приеме ванны или душа, чаще всего списывают на аллергию. В ее появлении сначала винят мыло, шампунь, гель для душа. А когда патологическая реакция не проходит и после отказа от таких средств, под подозрением оказывается хлор, содержащийся в водопроводной воде. Однако на самом деле эти симптомы могут быть вызваны серьезным заболеванием костного мозга под названием эритремия, поэтому при появлении зуда и изменении цвета кожи нужно обязательно проконсультироваться с гематологом.

Суть и симптомы патологии
Еще одно название эритремии – истинная полицитемия, которое происходит от греческих слов «много», «клетка» и «кровь», что вполне отражает суть проблемы. Дело в том, что это заболевание представляет собой доброкачественный опухолевый процесс системы кроветворения, связанный с чрезмерной миелопролиферацией, т.е. гиперплазией клеточных элементов костного мозга. В результате они начинают вырабатывать слишком много эритроцитов и тромбоцитов, что приводит к увеличению общей массы циркулирующей крови (иногда почти вдвое), повышению ее вязкости, замедлению скорости кровотока, закупориванию мелких капилляров и увеличению риска образования тромбов. Чаще всего болезнь встречается у взрослых и пожилых людей мужского пола. Средний возраст подверженных недугу колеблется от 60 до 79 лет. Впрочем, заболеть могут и молодые люди. У женщин эритремия встречается в полтора раза реже, чем у мужчин, но чаще начинается раньше и протекает сложнее. Известно, что имеется семейная предрасположенность к истинной полицитемии, но точный способ ее наследования пока не ясен. Наиболее частой жалобой при эритремии является сильный зуд в руках или ногах примерно у 40% пациентов. Как правило, он усиливается при контакте с теплой водой, что связано с аномальным высвобождением серотонина, гистамина и простагландинов. Из-за слишком медленного движения крови, в результате чего большая часть гемоглобина успевает перейти в восстановленную форму, кожа человека приобретает красновато-вишневый цвет, что особенно заметно на ее открытых участках: лице, шее, кистях рук, щиколотках и икрах ног. Иногда при эритремии также видны расширенные вены, расположенные в области шеи, краснеют конъюнктивы и белки глаз, слегка отекают слизистые оболочки. Довольно распространенным симптомом болезни считается эритромелалгия – появление жгучей боли в кончиках пальцев рук и ног, покраснение или посинение кожи на этих частях тела. Эритромелалгия вызвана увеличением количества тромбоцитов и повышением их агрегации, из-за чего в мелких капиллярах образуются крошечные сгустки крови. Примерно у 20% пациентов с полицитемией помимо прочего развивается подагрический артрит. Еще одно сопутствующее заболевание, которым страдает примерно 10–15% больных эритремией, – язвенная болезнь желудка и двенадцатиперстной кишки. Тромбозы мелких сосудов приводят к трофическим нарушениям в слизистых оболочках этих органов, что повышает их восприимчивость к поражению бактерией H. pylori. В качестве компенсаторной реакции сосудистого русла на увеличение вязкости крови повышается артериальное давление. Неспецифическими симптомами болезни также могут быть головные боли, иногда перерастающие в мучительные мигрени с нарушением зрения. Многие пациенты жалуются на боли в области сердца, в костях, в подложечной области. Они часто испытывают головокружение, шум в ушах, страдают от хронической усталости, перепадов настроения, снижения концентрации внимания и нарушения когнитивных функций.

Принципы диагностики
Довольно часто на ранних стадиях эритремия протекает бессимптомно. Иногда ее диагностируют совершенно случайно, после общего анализа крови, который пациент сдает совсем по другому поводу. В этом случае главным признаком заболевания является слишком высокое содержание гемоглобина в крови (180–220 г/л) и изменение показателя гематокрита, т.е. соотношения форменных элементов крови и плазмы (65–80%). У людей, страдающих истинной полицитемией, количество эритроцитов в кубическом миллиметре крови нередко превышает 8 млн, а норма для взрослых составляет 4–6 млн. Общий анализ крови также показывает увеличение количества тромбоцитов и лейкоцитов, снижение скорости оседания эритроцитов (СОЭ). Функциональная диагностика, например УЗИ внутренних органов, часто позволяет выявить увеличение размеров печени и селезенки. А дополнительные лабораторные исследования, которые назначаются при подозрении на эритремию, обнаруживают повышение концентрации мочевой кислоты, изменение лейкоцитарной формулы, снижение показателей эритропоэтина – гормона, регулирующего процесс образования эритроцитов, а также мутацию в гене тирозинкиназы JAK2.

Лечение кровопусканием
Эритремия относится к хроническим неизлечимым заболеваниям, она чревата серьезными и опасными для жизни осложнениями. Прежде всего, к их числу относятся тромботические события, например эмболии артериальных и венозных сосудов головного мозга, легких, селезенки, нижних конечностей. Как это ни парадоксально, страдающие эритремией люди склонны к кровотечениям, особенно при язвенной болезни желудка и двенадцатиперстной кишки. У них также часто развиваются желчнокаменная болезнь и цирроз печени, повышается риск развития нефросклероза и образования камней в почках. Чтобы избежать таких тяжелых последствий, очень важно своевременно диагностировать и правильно лечить эритремию. Главная задача терапии – нормализовать количество крови. Для этого применяется один из самых древних медицинских приемов – кровопускание, или, используя современную терминологию, флеботомия. Ее обычно назначают при показателе гематокрита выше 55%. За один раз из организма удаляют примерно 300–500 мл крови, повторяя процедуру каждые 2–4 дня, пока гематокрит не снизится до 45% для мужчин или 42% для женщин, а уровень гемоглобина не упадет до 140–150 г/л. Примечательно, что кровопускание не только снижает риск появления тромбов, устраняет покраснение кожи и зуд, но и улучшает когнитивные функции пациентов с эритремией. Если флеботомия не помогает или пациент имеет к ней противопоказания, например тромбоцитоз, ее заменяют химиотерапией (циторедуктивной терапией), которая тоже способствует уменьшению массы эритроцитов. Кровопускание может быть заменено также эритроцитаферезом, или экстракорпоральной гемокоррекцией. Наиболее известной ее разновидностью является плазмаферез. В целом современная гематология насчитывает около трех десятков методов экстракорпоральной гемокоррекции. В схему лечения эритремии часто включают инъекции интерферона, антигистаминные средства, кортикостероидные гормоны. Для устранения эритромелалгии и профилактики тромботических осложнений назначают низкие дозы ацетилсалициловой кислоты (75–81 мг в день) или другие препараты, уменьшающие агрегацию тромбоцитов. Сегодня на Западе ведутся исследования применения селективных ингибиторов тирозинкиназы JAK2, которые, возможно, помогут полностью вылечить или по крайней мере заблокировать прогрессирование эритремии. Однако такие препараты находятся лишь на ранних стадиях клинических испытаний. И пока это заболевание считается неизлечимым, важно уже при первых его симптомах обратиться к врачу, чтобы хотя бы замедлить развитие опасных осложнений.
Течение эритремии принято делить на несколько стадий
• Первая. Длится примерно 5 лет от начала заболевания, характеризуется бессимптомным течением или умеренным проявлением признаков без каких-либо осложнений.
• Вторая. Развивается в течение 5–15 лет. Общий анализ крови показывает высокое содержание эритроцитов, тромбоцитов и лейкоцитов. Симптомы становятся более выраженными, у пациента появляются кровотечения, тромбозы, увеличиваются размеры селезенки и печени.
• Третья. Обычно начинается спустя 15–20 лет после начала заболевания. На этом этапе количество эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов в периферической крови не растет, а напротив, сокращается, печень и селезенка значительно увеличиваются в размерах, развиваются серьезные осложнения.

Источник статьи журнал «Мистер Блистер».

Социальная сеть здоровья
С нами всегда в плюсе!

Источник