что такое паращитовидные железы и для чего они нужны

Что такое паращитовидные железы и для чего они нужны

Паращитовидные железы – органы, расположенные около щитовидной железы в передней части шеи. Они участвуют в регуляции содержания кальция в крови, что необходимо для нормального функционирования организма. Этот минерал отвечает за прочность костей, зубов, сокращение мышц, передачу нервных импульсов, протекание многих биохимических реакций.

При снижении уровня кальция в крови паращитовидные железы выделяют паратгормон, который активизирует выход кальция в кровяное русло из костной ткани. Также они синтезируют кальцитонин – гормон, который действует противоположно паратгормону – способствует снижению концентрации кальция в крови и переходу его в костную ткань.

При заболеваниях паращитовидных желез происходит усиление (гиперпаратиреоз) или снижение (гипопаратиреоз) их функции. При гиперпаратиреозе выделяется повышенное количество паратгормона, что приводит к значительному увеличению уровня кальция в крови и вымыванию его из костной ткани. В результате развивается повышенная ломкость костей, нарушение функции почек и другие проявления заболевания.

При гипопаратиреозе уровень кальция в крови снижается, что в первую очередь приводит к мышечным спазмам, нарушению функционирования нервной системы.

В зависимости от причин изменения уровня кальция лечение может быть консервативным и хирургическим.

Disorders of the Parathyroid Gland, Hyperparathyroidism, Hypoparathyroidism.

Для гиперпаратиреоза характерны следующие симптомы:

Общая информация о заболевании

Паращитовидные железы выделяют гормоны, которые поддерживают необходимый уровень кальция в крови.

Кальций поступает в организм человека с пищей (для его нормального усвоения необходим витамин D). В кишечнике часть его всасывается, а часть выделяется с калом и выводится почками. Основное количество кальция (около 99 %) находится в костной ткани, чем обеспечивается ее прочность. Кроме того, кальций выполняет множество других важных функций в организме: участвует в сокращении мышц (в том числе сердечной мышцы, мышечных волокон внутренних органов), передаче нервных импульсов, необходим для свертывания крови, протекания различных биохимических реакций.

Выраженным действием на содержание кальция обладает гормон паращитовидных желез – паратгормон. В норме при снижении уровня кальция в крови паратгормон способствует выходу кальция из костной ткани, снижению выделения кальция почками и усилению его всасывания в кишечнике. По различным причинам может происходить избыточное выделение паратгормона, что приводит к выраженному увеличению уровня кальция в крови. При этом развиваются симптомы гиперпаратиреоза.

Гиперпаратиреоз может возникать в результате заболевания непосредственно паращитовидных желез (первичный гиперпаратиреоз) или в результате другого заболевания, которое нарушает их функционирование (вторичный гиперпаратиреоз).

Первичный гиперпаратиреоз возникает по следующим причинам:

Причины увеличения (гиперплазии) паращитовидных желез неизвестны. По мнению исследователей, в некоторых случаях большую роль играют определенные гены, которые передаются по наследству.

Вторичный гиперпаратиреоз может развиваться при:

Кальций выводится из организма почками. При его избытке в мочевыделительной системе образуются камни. Также снижается плотность костей, так как основным источником кальция для организма становится кальций костной ткани.

Другие симптомы гиперпаратиреоза (слабость, утомляемость, снижение аппетита) связаны с гиперкальциемией (повышением уровня кальция в крови). Она может вызывать повышенное выделение желудочного сока, что способствует развитию язвы желудка.

Могут возникать различные нарушения со стороны сердечно-сосудистой системы (например, повышение артериального давления).

При гипопаратиреозе синтез паратгормона сильно снижен, в результате чего уровень кальция в крови становится значительно ниже нормальных значений. Гипопаратиреоз может возникать по следующим причинам:

Снижение уровня ионизированного кальция в крови приводит к нарушениям процессов, для осуществления которых необходим кальций: сокращения мышц, передачи нервных импульсов, различных биохимических реакций. При этом могут возникать различные осложнения, одним из которых является тетания – сильные спазмы мышц лица, конечностей. Особенно опасно данное состояние при спазмах мышц горла. Это грозит нарушениями дыхания, что требует неотложной медицинской помощи. Также возможны судорожные приступы, нарушения деятельности сердечно-сосудистой системы.

Кто в группе риска?

К группе риска развития гиперпаратиреоза относятся:

К группе риска развития гипопаратиреоза относятся:

Ключевую роль в диагностике заболеваний паращитовидных желез ииграет лабораторная диагностика. Определяется уровень кальция в крови и моче, гормонов паращитовидных желез и других показателей.

Лечение при гиперпаратиреозе может быть консервативным и хирургическим. Хирургическое заключается в удалении увеличенных паращитовидных желез, которые повышают уровень паратгормона. Если все паращитовидные железы увеличены и изменены, то сохраняется одна железы или ее отдельная часть для профилактики гипопаратиреоза после операции.

Консервативное лечение гиперпаратиреоза состоит в приеме препаратов, которые способствуют снижению уровня паратиреоидного гормона в крови. Также применяются препараты, задерживающие высвобождение кальция из костной ткани. У женщин в период менопаузы может проводиться заместительная гормональная терапия.

При гипопаратиреозе лечение направлено на восстановление сниженного уровня кальция в крови. Для этого применяются препараты кальция и витамина D. Дозировки и способы введения лекарств зависят от конкретной клинической ситуации.

Специфической профилактики заболеваний паращитовидной железы не существует. Чтобы предотвратить развитие осложнений при гиперпаратиреозе, необходимо:

Рекомендуемые анализы

Источник

Заболевания паращитовидных желез

Что такое паращитовидная железа?

Паращитовидные железы – это мелкие структуры, расположенные по соседству со щитовидной железой, либо находящиеся непосредственно на ней. Из-за своих маленьких размеров и тесной взаимосвязи со щитовидной железой паращитовидные железы были признаны самостоятельными железами внутренней секреции довольно поздно. В начале 20 века симптомы дефицита паращитовидных желез относили к отсутствию щитовидной железы. В то время хирурги при операциях по удалению щитовидной железы по неосторожности удаляли также и паращитовидные железы. В первой половине 20 века было установлено, что дефицит паращитовидных желез можно восполнить применением солей кальция. Позже ученым удалось выделить активные экстракты паращитовидных желез и охарактеризовать их как железы внутренней секреции, секретирующие паратгормон.

Паращитовидных желез всего 4. Они расположены с передней стороны щитовидной железы. Несмотря на то, что паращитовидные железы анатомически тесно связаны с щитовидной железой, функционально они не зависимы.

Когда кровь проходит через сосуды, пронизывающие паращитовидные железы, они сразу определяют уровень кальция и реагируют увеличением либо снижением выработки паратгормона (паратиреоидный гормон, ПТГ).

Функции паращитовидных желез

Единственная функция паращитовидных желез – контроль уровня кальция в крови и поддержание его в очень узких пределах между 8,5 и 10,5. Тем самым, паращитовидные железы контролируют также содержание кальция в костях, а также участвуют в регуляции функций нервной и мышечной систем. Кальций – элемент, благодаря которому происходит сокращение мышц. Уровень кальция также важен для нормального проведения возбуждения по нервным волокнам.

Знание этих двух основные функций кальция позволяет объяснить, почему при снижении его уровня в крови ниже 8,5 человек чувствует покалывание в пальцах либо спазм в мышцах (такие явления наблюдаются непосредственно после операции на паращитовидных железах). Подобно этому, слишком высокий уровень кальция может вызывать подавленное состояние, сонливость, делать человека более раздражительным, а иногда даже вызывать проблемы с памятью.

Гормоны щитовидной железы, содержащие йод (Т3, Т4), регулируют обмен веществ в организме. Паращитовидные железы регулируют уровень кальция и не влияют на обмен веществ. Однако в щитовидной железе, помимо йодированных гормонов вырабатывается также гормон кальцитонин, или тиреокальцитонин, который влияет на обмен кальция и фосфора, и тем самым также на развитие костной ткани.

При различных травмах костей кальцитонин способствует переходу кальция из крови в костную ткань и стимулирует регенерацию кости. Таким образом, его действие противоположно действию паратгормона.

Нормальная активность паращитовидных желез

Паращитовидные железы богаты кровеносными сосудами, благодаря чему они регулируют уровень кальция в крови 24 часа в сутки.

Если уровень кальция в крови снижен, то клетки железы начинают вырабатывать больше паратгормона. Попадая в кровь, ПТГ циркулирует в крови и воздействует на клетки, способные увеличить содержание кальция в крови. Так, паратгормон оказывает сильное влияние на клетки костей, высвобождая из них кальций и переводя его в кровь. Другой путь увеличения уровня кальция в крови – воздействие паратгормона на клетки внутренних стенок кишечника, благодаря чему они абсорбируют больше кальция из поступающей в организм пищи.

Если уровень кальция в крови слишком высок, клетки паращитовидной железы вырабатывают меньше паратгормона, либо не вырабатывают его вовсе, тем самым приводя к его снижению.

Этот механизм обратной связи действует постоянно, поэтому уровень кальция в крови колеблется в очень узких пределах. В нормальных условиях этот механизм идеально отрегулирован, благодаря чему уровень кальция в костях остается нормальным.

Таким образом, ПАРАТГОРМОН

Заболевания и нарушения паращитовидных желез

Когда паращитовидные железы вырабатывают слишком много, либо слишком мало паратиреоидного гормона, это неблагоприятно влияет на организм, приводя к развитию различных нарушений.

1. Гиперпаратироидизм

Симптомы гиперпаратироидизма

Последствия гиперпаратироидизма

Аденома паращитовидных желез

Аденома паращитовидных желез может проявляться костным (остеопороз, патологические переломы), почечным (нефролитиаз), желудочно-кишечным (язва желудка, панкреатит), сердечно-сосудистым (артериальная гипертония) клиническими синдромами. Диагностика аденомы паращитовидной железы включает лабораторные анализы (определение уровня паратгормона, кальция, фосфора, щелочной фосфатазы), и ряд различных обследований, в том числе биопсию с цитологическим исследованием материала.

Развитие этих заболеваний зависит, в первую очередь, от длительности гиперфункции паращитовидных желез и ее степени. Кости постепенно теряют плотность, процесс прогрессирует. Панкреатит и язвы желудочно-кишечного тракта – более редкое явление. Решение подвергнуться операции на паращитовидных железах принимает сам пациент. Но надо помнить, что симптомы гиперпаратироидизма обычно не сильно выражены и становятся явными лишь через несколько лет после его возникновения.
Помните, что оперативное лечение гиперпаратироидизма в 95% случаев эффективно. Осложнения бывают менее чем в 1% случаев.

2. Гипопаратироидизм

Симптомы гипопаратироидизма

Симптомы могут варьировать от слабо выраженных (дрожь в руках, пальцах, мышц вокруг рта) до сильно выраженных мышечных судорог и тетании и конвульсий (очень редко). Недостаточность паращитовидных желез бывает очень редко, но определенно может возникнуть после операции на щитовидной или паращитовидных железах, а также быть врожденной, когда ребенок рождается без паращитовидных желез

Лечение гипопаратироидизма

Наиболее эффективным способом лечения гипопаратироидизма является применение кальциевых добавок и витамина Д.

При возникновении вышеописанного комплекса симптомов Вы можете обратиться в нашу клинику. Эндокринолог клиники Сити Мед проведет профессиональное обследование, проконсультирует относительно течения заболевания, назначит соответствующие анализы, лечение, либо порекомендует оперативное вмешательство.

Источник

Паращитовидные железы

Паращитовидные железы – железы внутренней секреции, расположенные на задней стенке капсулы щитовидной железы. Более правильным названием является термин «околощитовидные железы».

Расположение и количество паращитовидных желез

Размер паращитовидных желез – около 4х5х5 мм. В норме у человека может быть от 2 до 8 желез (типичное количество – 4, по две с каждой стороны – одна у верхнего полюса доли щитовидной железы, вторая – у нижнего полюса). Характерной и очень важной особенностью паращитовидных желез является изменчивость их расположения и количества. Существует значительное число возможных мест расположения желез – они могут находится и в вилочковой железе, и рядом с основным сосудисто-нервным пучком шеи, и за пищеводом, на передней поверхности позвоночника. Исключительная вариабельность расположения является важной особенностью, которую обязаны учитывать хирурги при проведении операций.

Функция паращитовидных желез

Основной функцией паращитовидных желез является выработка паратгормона – основного гормона, регулирующего уровень кальция в крови человека. Паратгормон представляет собой полипептидный (т.е. состоящий из аминокислот, в количестве 84 аминокислотных остатков) гормон. На поверхности клеток паращитовидной железы находятся рецепторы, которые способны определять концентрацию кальция в сыворотке крови. При снижении концентрации кальция паращитовидные железы начинают вырабатывать повышенные количества паратгормона, который оказывает три основных эффекта в организме. Первый эффект – снижение выделения кальция с мочой. Второй эффект – усиление гидроксилирования витамина D в почках и, как следствие, повышение концетрации активной формы витамина D (кальцитриола) в крови, который повышает выработку в стенке кишечника кальмодулина – транспортного белка, обеспечивающего всасывание кальция в кровь. Третий эффект – активация разрушающих кость клеток, остеокластов, с разрушением костной ткани и выделением содержащегося в ней кальция в кровь. Все три эффекта (уменьшение выделения кальция, усиление всасывания кальция, перевод костного кальция в плазму крови) направлены на повышение концентрации кальция в крови. Паратгормон является главным веществом, обеспечивающим нормальную концентрацию кальция в крови. Его антагонист – кальцитонин, вырабатываемый С-клетками щитовидной железы и некоторыми клетками кишечника, является достаточно слабым, поэтому значимого участия в регуляции фосфорно-кальциевого обмена не принимает.

Значение паращитовидных желез

Такой маленький орган, как паращитовидная железа, крайне важен для человеческого организма. Удаление паращитовидных желез приводит к резкому снижению концентрации ионизированного кальция в крови с последующим развитием судорог, приводящих к смерти. В XIX веке французская медицинская академия даже запретила проведение операций на щитовидной железе, поскольку все они заканчивались гибелью пациентов – дело в том, что в то время значение паращитовидных желез еще не было установлено, и хирурги всегда удаляли их при операции, что заканчивалось фатально. Только после открытия этих желез, описания особенностей их анатомического расположения и выяснения их функции стало понятно, насколько они важны. В настоящее время хирургия щитовидной железы ставит одной из важнейших задач обязательное сохранение паращитовидных желез и их кровоснабжения – именно эта задача является одной из наиболее сложных для хирурга-эндокринолога.

Как недостаточная (гипопаратиреоз), так и избыточная функция паращитовидных желез (гиперпаратиреоз) вредны для пациента. При гиперпаратиреозе, который чаще всего развивается вследствие образования доброкачественной опухоли паращитовидной железы (аденомы), паратгормон поступает в кровь бесконтрольно, в больших количествах. Вследствие избытка паратгормона происходит усиление работы остеокластов в костях, которое приводит к разрушению костей со снижением их прочности (остеопороз). Вследствие разрушения костной ткани и поступления в кровь больших количеств кальция возникает ряд осложнений – переломы даже при незначительной нагрузке, образование камней в почках, кальцификация сосудов и клапанов сердца, образование язв в желудке и двенадцатиперстной кишке и т.д. В тяжелых случаях уровень кальция достигает таких высоких значений, что приводит к ухудшению интеллекта вплоть до развития комы.

История открытия паращитовидных желез

Впервые паращитовидная железа была обнаружена при проведении вскрытия индийского носорога, который умер в зоопарке Лондона в 1850 г. Анатомировать носорога было поручено молодому исследователю Ричарду Оуэну, который после многомесячных исследований сумел обнаружить в туше животного паращитовидную железу весом 8 г. Это был первый случай выявления паращитовидной железы. С тех пор символом хирургии паращитовидных желез является носорог. У человека этот орган был выявлен позднее, в 1880 году, студентом медицинского университета г. Уппсала Иваром Сандстромом. Однако, только в 1925 году в Вене хирург Феликс Майндль сумел успешно удалить аденому паращитовидной железы у пациента с поражением костей и тем самым вылечить больного.

Заболевания паращитовидных желез

Наиболее частыми болезнями являются:

— первичный гиперпаратиреоз (связан с развитием аденомы – доброкачественной опухоли, которая может быть одиночной или множественной);

— вторичный гиперпаратиреоз (развивается при дефиците витамина D – эта форма лечится устранением дефицита путем приема соответствующих препаратов; другая форма вторичного гиперпаратиреоза развивается при хронической почечной недостаточности и лечится консервативно или хирургическим путем);

— третичный гиперпаратиреоз (развивается при длительно существующей хронической почечной недостаточности и корректируется только хирургически).

Операции на паращитовидных железах

Лечением болезней паращитовидных желез занимаются эндокринологи, а операции на этом органе проводят хирурги-эндокринологи, причем только имеющие достаточный опыт в данной области хирургии. Проведение операций хирургами, не имеющими достаточного опыта в области хирургии паращитовидных желез, в значительном проценте случаев приводит к сохранению заболевания, а также к ряду опасных осложнений.

В настоящее время российским лидер ом в области подобных операций является Северо-Западный центр эндокринологии, специалисты которого ежегодно выполняют более 300 вмешательств данного типа. В подавляющем большинстве случаев операции проводятся малотравматичным доступом с использованием видеотехники, что позволяет сократить длину кожного шва до 1,5-2,5 см, а время операции – до 10-20 минут. Безусловно, подобные результаты достигаются только при использовании современных принципов диагностики и такого же современного оборудования.

К сожалению, часто к хирургу-эндокринологу направляются для операции пациенты, которых хирургическое лечение вообще не требуется. Наиболее частой ошибкой является назначение операции пациентам с дефицитом витамина D, который приводит к повышению уровня паратгормона крови. В подобных случаях опытный хирург-эндокринолог рекомендует пациенту вместо операции начать прием препаратов кальция или витамина D и тем самым полностью устранить имеющуюся проблему.

Паратгормон

Синдром множественных эндокринных неоплазий I типа (синдром МЭН-1)

Синдром множественных эндокринных неоплазий 1 типа, именуемый иначе синдромом Вермера, представляет собой сочетание опухолей или гиперплазий в двух и более органах эндокринной системы (как правило, в опухолевый процесс вовлечены паращитовидные железы, наряду с которыми обнаруживаются островково-клеточные новообразования поджелудочной железы и аденома гипофиза)

Аденома паращитовидной железы (первичный гиперпаратиреоз, вторичный и третичный гиперпаратиреоз)

Если кальций в крови повышен.

Что делать, если кальций крови повышен? О каких заболеваниях может говорить повышенный кальций крови? Какие дополнительные обследования необходимо сделать пациентам с высоким кальцием? Куда обратиться для консультации по поводу повышенного содержания кальция в крови? На все эти вопросы отвечает данная статья

Псевдогипопаратиреоз

Анализы в СПб

Одним из важнейших этапов диагностического процесса является выполнение лабораторных анализов. Чаще всего пациентам приходится выполнять анализ крови и анализ мочи, однако нередко объектом лабораторного исследования являются и другие биологические материалы.

Операции на паращитовидных железах

Северо-Западный центр эндокринологии и эндокринной хирургии проводит операции по удалению аденом паращитовидных желез при всех видах гиперпаратиреоза. Ежегодно нашими пациентами становятся более 800 пациентов с данным заболеванием

Консультация эндокринолога

Специалисты Северо-Западного центра эндокринологии проводят диагностику и лечение заболеваний органов эндокринной системы. Эндокринологи центра в своей работе базируются на рекомендациях Европейской ассоциации эндокринологов и Американской ассоциации клинических эндокринологов. Современные диагностические и лечебные технологии обеспечивают оптимальный результат лечения.

Экспертное УЗИ щитовидной железы

УЗИ щитовидной железы является главным методом, позволяющим оценить строение этого органа. Благодаря своему поверхностному расположению, щитовидная железа легко доступна для проведения УЗИ. Современные ультразвуковые аппараты позволяют осматривать все отделы щитовидной железы, за исключением расположенных за грудиной или трахеей.

Анализ на витамин Д

Анализ крови на Витамин Д покажет достаточное ли количество витамина Д получает организм человека. В зоне повышенного риска дефицита витамина Д находятся жители всей территории России.

УЗИ шеи

Операции при вторичном и третичном гиперпаратиреозе

Информация для пациентов с хронической болезнью почек (хронической почечной недостаточностью), нуждающихся в оперативном лечении по поводу вторичного или третичного гиперпаратиреоза

Консультация хирурга-эндокринолога

Хирург-эндокринолог – врач, специализирующийся на лечении заболеваний органов эндокринной системы, требующих использования хирургических методик (оперативного лечения, малоинвазивных вмешательств)

Интраоперационный нейромониторинг

Денситометрия

Денситометрия — метод определения плотности костной ткани человека. Термин «денситометрия» (от латинского densitas — плотность, metria — измерение) применяется к методам количественного определения плотности костной ткани или ее минеральной массы. Плотность костной ткани может определяться с помощью рентгеновской или ультразвуковой денситометрии. Данные, полученные в ходе денситометрии, обрабатываются с помощью компьютерной программы, которая сравнивает результаты с показателями, принятыми в качестве нормы для людей соответствующего пола и возраста. Плотность костной ткани является основным показателем, определяющим прочность кости, ее устойчивость к механической нагрузке

Отзывы

Истории пациентов
Видеоотзывы: опыт обращения в Северо-Западный центр эндокринологии

Источник

Рак паращитовидных желёз

Что такое паращитовидные железы?

Для нормального функционирования физиологических систем (нервной, мышечной), поддержания прочности костной ткани и множества физиологических и биохимических процессов в организме жизненно важным является постоянство внеклеточной и внутриклеточной концентрации кальция. Крайне важным звеном регуляции содержания кальция в организме являются паращитовидные железы. У большинства людей их четыре, и все они спрятаны позади щитовидной железы. Размер паращитовидных желез, как правило, не превышает 5 мм, но они играют огромную роль в этом сложном процессе путём секреции паратиреоидного гормона (ПТГ). Будучи своеобразным датчиком, улавливающим малейшие колебания содержания кальция в крови, паращитовидные железы реагируют на снижение высвобождением ПТГ, который пытается поднять содержание кальция в крови. Это достигается увеличением усвоения кальция в желудочно-кишечном тракте, реабсорбцией (обратным усвоением) кальция в почках и усилением высвобождения кальция из костей. Между тем эти физиологические механизмы, при их чрезмерной активности (гиперпаратиреоз), лежат в основе грозной симптоматики, которая сопровождает не менее грозное заболевание – рак паращитовидных желёз.

Что такое рак паращитовидных желез?

Рак паращитовидных желёз представляет собой злокачественную эпителиальную опухоль, развивающуюся из ткани паращитовидной железы. По необъяснимым причинам грозность данного заболевания компенсируется его редкой встречаемостью. Рак паращитовидной железы является самой редкой злокачественной опухолью эндокринной системы: среди 10 миллионов данным заболеванием страдает около 5 человек. Ещё более редким является возникновение опухоли из нескольких желёз, чаще всего она поражает лишь одну из них.

Отличительной особенностью данного заболевания является извращённая работа физиологических функций паращитовидных желёз, которые можно описать как гиперпаратиреоз, т.е. состояние чрезмерно высокой и неконтролируемой продукции (высвобождения в кровь) ПТГ. Если в нормальных условиях высвобождение в кровь ПТГ является строго зависимым от изменения уровня кальция в крови, то при раке паращитовидных желёз высвобождение ПТГ является независимым от изменения концентрации кальция и потому неадекватным. Следствием гиперпаратиреоза является гиперкальциемия – состояние чрезмерно высокого, физиологически неадекватного содержания кальция в крови. В отсутствие гиперпаратиреоиза концентрация кальция в крови поддерживается в очень узком диапазоне. При гиперпаратиреозе происходит выход концентрации за пределы этого диапазона, что является для организма неблагоприятным и выражается в возникновении ряда симптомов.

Симптомы

Важно отметить, что на начальных этапах симптомов может не быть. Такое возможно при наличии повышенного уровня ПТГ в крови при нормальных значениях кальция. Это является наиболее частым сценарием, который отдаляет диагностику данного заболевания.

Между тем по мере увеличения концентрации кальция в крови возникают первые симптомы. Они являются достаточно размытыми, часто лишь слабо намекающими на наличие проблем в паращитовидных железах. К таким проявлениям можно отнести:

К более поздним проявлениям гиперпаратиреоза при раке паращитовидных желёз относят:

Вышеописанные проявления являются прямым следствием гиперкальциемии, которая возникает в результате гиперпаратиреоза. Внимание к этим симптомам продиктовано тем, что именно они становятся главной причиной ухудшения качества жизни пациентов и одной из ведущих причин смерти у пациентов, страдающих раком паращитовидных желёз.

В ряде случаев при раке паращитовидных желёз прослеживается наличие уплотнённого образования, которое можно прощупать при врачебном осмотре или самостоятельно. Однако наличие уплотнения на шее более характерно для поздних стадий данного заболевания в силу анатомических особенностей локализации паращитовидных желёз.

Диагностика

Диагностика рака паращитовидных желёз складывается из оценки имеющихся у пациента симптомов, которая дополняется проведением лабораторных исследований. Главной лабораторной находкой является увеличение концентрации в крови ПТГ, который у таких пациентов может достигать крайне высоких значений, превышая верхний порог нормы в 5–10 раз. Другой важной находкой является обнаружение высокого содержания кальция в крови (общего и ионизированного), который при раке паращитовидных желёз может достигать 3,5 ммоль/л и выше. Однако обнаружение этих изменений говорит лишь о возможности у пациента рака паращитовидной железы, поскольку причины первичного гиперпаратиреоза и гиперкальциемии не ограничиваются раком паращитовидных желёз. Они включают в себя и доброкачественные новообразования паращитовидных желёз (аденомы), а также состояния, вовсе не связанные с патологией паращитовидных желёз. К причинам высокого содержания ПТГ также относят хроническую почечную недостаточность, недостаточность витамина D, но при данных состояниях концентрация кальция не достигает нормальных значений. К другим причинам гиперкальциемии, не связанным с патологией паращитовидных желёз, относят применение тиазидных диуретиков (индапамид, гидрохлортиазид), препаратов лития (иногда применяемых при эпилепсии, маниакально-депрессивном психозе). Перед продолжением диагностического поиска это нужно учитывать.

Если мы подозреваем рак паращитовидных желёз (по результатам лабораторного обследования, имеющимся симптомам), то включаем в диагностический процесс более сложные исследования, которые нацелены на выявление анатомических изменений в зоне нахождения паращитовидных желёз. К таким относят:

Главное значение данных исследований заключается в планировании хирургического вмешательства.

В спорных, неясных диагностических ситуациях, а также при наличии подозрения на метастатический характер опухолевого процесса, в ряде случаев проводится позитронно – эмиссионная томография с радиофармпрепаратом (18 – фтор – дезоксиглюкоза).

Стадирование

В отличие от большинства опухолевых заболеваний, для рака паращитовидных желёз на сегодняшний день не существует адекватной системы стадирования, поскольку данные о прогностическом значении характеристик опухолевого роста при этом заболевании ограничены в силу его крайне редкой встречаемости. В таких условиях создание классификационной системы преждевременно.

Лечение

Основным и единственно эффективным методом, способным излечить пациентов, страдающих раком паращитовидных желёз, является хирургическое лечение. Оно заключается в удалении поражённых паращитовидных желёз и прилегающих к ним тканей. В силу того, что изолированное удаление паращитовидных желёз чревато высоким риском рецидива опухоли и сопряжено с техническими сложностями при операции, достаточно часто прибегают к гемитиреоидэктомии, когда удаляются и поражённая паращитовидная железа, и прилегающая к ней доля щитовидной железы.

На данных снимках представлен препарат удалённой доли щитовидной железы с врастающим в неё раком паращитовидных желёз.

Очевидно, что попытка полного отделения опухоли от щитовидной железы технически сомнительна и может привести к разрыву капсулы опухоли, что является очень значимым фактором рецидива рака паращитовидных желёз, в отношении которого потребуется повторная операция. В более запущенных случаях частичному иссечению может подвергаться поражённые опухолевым ростом мышцы, трахея и пищевод. Только полное удаление единым блоком поражённых тканей позволит достичь радикального излечения от рака паращитовидных желёз.

Дискуссионным и неоднозначным мероприятием при хирургическом вмешательстве является шейная лимфодиссекция при паращитовидном раке. В 2014 году опубликованы данные ретроспективного исследования, которые свидетельствуют о том, что опухоли паращитовидной железы более 3 см в наибольшем измерении характеризуются более высокой частотой метастазов в шейных лимфатических узлах по сравнению с опухолями меньшего размера (21 % против 2,8 %). Но, несмотря на это, поражение лимфоузлов при раке паращитовидных желёз не влияло на показатели выживаемости пациентов при данном заболевании. Не влияла и лимфодиссекция. Между тем лимфодиссекция является крайне травматичным элементом оперативного вмешательства. Поэтому вопрос о проведении лимфодиссекции по-прежнему решается индивидуально с учётом взвешивания пользы и вреда данной процедуры.

Лечение после хирургического вмешательства

Лучевая терапия и противоопухолевая лекарственная терапия (химиотерапия) не имеют в отношении рака паращитовидной железы никакого значения. Имеющиеся на сегодняшний день данные свидетельствуют о неэффективности данных вариантов лечения при раке паращитовидной железы. Опыт адъювантной лучевой терапии ограничивается небольшими обсервационными исследованиями, которые часто имеют систематическую ошибку отбора. В отношении химиотерапии существуют лишь отдельные сообщения о применении цитостатиков, и данных, которые позволили бы уверенно применять данную терапевтическую опцию у таких пациентов, просто нет. Это значит, что в случае рецидива рака паращитовидной железы единственным возможным вариантом лечения является повторная операция.

Симптоматическое лечение и контроль кальциемии

Проявления заболевания проистекают главным образом из гиперкальциемии, и именно она является причиной ухудшения качества жизни таких пациентов. В этих условиях симптоматическая терапия является одним из важнейших мероприятий (наряду с операцией), а в случае наличия неоперабельной опухоли – единственно возможным вариантом лечения. В качестве симптоматической терапии у таких пациентов активно применяются остеомодифицирующие агенты – бифосфанаты и моноклональные антитела к RANKL (молекула, запускающая развитие остеокластов, «разрушающих» костную ткань). Среди первых наиболее выделяется золедроновая кислота (Зомета). Среди вторых мир пока может предложить только деносумаб. Их действие направлено на увеличение аккумуляции («оседания») кальция в костной ткани, что оказывает гипокальциемическое (снижающее кальций в крови) действие и позволяет нивелировать имеющиеся у пациента симптомы, а также увеличить плотность костной ткани и уменьшить риск патологических переломов.

При резком повышении уровня кальция выраженность симптомов является чрезвычайно высокой и в ряде случаев это носит угрожающий жизни характер в силу риска почечной недостаточности и аритмий сердца (фибрилляция желудочков). В таких случаях требуется ведение пациента в условиях реанимации и интенсивной терапии с применением гидратационной терапии, глюкокортикостероидов, кальцитриола и петлевых диуретиков (фуросемид), при неэффективности – гемодиализ. Все эти мероприятия направлены на коррекцию резко увеличившейся концентрации кальция в крови и предотвращения развития потенциально смертельных осложнений.

Наблюдение пациентов после операции

Наблюдение пациентов после операции заключается в динамическом контроле уровня кальция и ПТГ в крови, а также регулярным УЗ-исследованием мягких тканей шеи с целью своевременного выявления рецидива заболевания. Большинство рецидивов опухоли происходит через 2–3 года после первичной операции, хотя также описаны рецидивы через 20 лет. При подозрении на рецидив заболевания повторяется диагностический поиск, предпринимаемый при исходном обнаружении заболевания.

В случае рецидива заболевания проводится повторное хирургическое лечение в виде резекции всей функциональной опухолевой ткани, включая широкое локальное иссечение в области шеи и средостения. Этот принцип также применим к метастазам, поскольку цель хирургического вмешательства – уменьшить опухолевую нагрузку и помочь облегчить симптомы гиперкальциемии, которые значимо ухудшают качество жизни пациентов. Паллиативные операции могут проводиться несколько раз пациенту из-за вялотекущего характера заболевания и относительно высокой частоты рецидивов. Как уже было сказано выше, другие методы лечения в данном случае неприменимы.

Прогноз

Рак паращитовидных желёз считается медленно прогрессирующим заболеванием. Это выражается в том, что лишь 2–5 % пациентов на момент диагностики имеют метастатическое поражение регионарных лимфатических узлов или отдалённые метастазы. Пятилетняя выживаемость пациентов, страдающих раком паращитовидных желёз, составляет 82,5 %, а десятилетняя – приблизительно 65 %. Наиболее значимыми факторами, влияющими на выживаемость, были признаны исходный размер опухоли, возраст пациента, адекватность проведённого хирургического вмешательства (независимо от проведения лимфодиссекции). Однако именно гиперкальциемия в подавляющем большинстве случаев лежит в основе гибели данных больных, и именно она является краеугольным камнем диагностики гиперпаратиреоза, связанного с опухолями паращитовидных желез.

Выводы

Несмотря на отсутствие иных лечебных опций, кроме хирургического вмешательства, можно сказать, что рак паращитовидных желёз характеризуется относительно высокими показателями выживаемости данной группы пациентов. По-видимому, путь к повышению данного показателя лежит в усовершенствовании применяемого хирургического лечения. В то же время потенциальные возможности лекарственной противоопухолевой терапии здесь сильно ограничены в силу редкой встречаемости данного заболевания и невозможности проведения адекватных рандомизированных клинических исследований, которые могли бы продемонстрировать эффективность того или иного препарата. Это значит, что в ближайшие десятилетия единственными доступными лечебными подходами в отношении рака паращитовидных желёз останутся хирургическое лечение и симптоматическая терапия, направленная на коррекцию гиперкальциемии.

Авторская публикация:
Г.А. Чиж
ординатор НМИЦ онкологии им. Н.Н. Петрова

Источник