что такое папулы в желудке

Кожные знаки болезней органов пищеварения

. В.В. Василенко, доцент кафедры Первого МГМУ им. И.М. Сеченова, кандидат медицинских наук Множество болезней поистине бесконечно. Плиний Старший Углубленное исследование характера многообразных связей болезней органов пищеварения и патологии кожи целесообразно по следующим причинам. У обеих систем есть несколько общих физиологических функций, прежде всего пограничная и барьерная. Пищеварительная система является основным каналом и главнейшим местом взаимодействия организма человека с окружающей средой, а пища представляется важнейшим из ее компонентов. Полость пищеварительного тракта также является для нас средой внешней, а не внутренней: она сообщается с обоих концов с окружающим миром. Очень важна также общность тканей, выполняющих барьерную функцию. Обе системы выполнены эпителиальными клетками, развивающимися из всех трех зародышевых листков. Пласт покровного эпителия выстилает тело и все полости, имеющиеся в организме, железистый эпителий вырабатывает и выделяет секреты.

Вследствие этого проявляются: частичное совпадение сегментарной иннервации повреждаемых областей; наиболее частые патологические реакции именно этих систем на медикаменты; значительная распространенность болезней органов пищеварения и патологии кожи и соответственно частое их сочетание у одного больного, частые кожные проявления болезней органов пищеварения; высокий удельный вес поражений пищеварительной системы в структуре онкозаболеваемости, с одной стороны, и кожа — как наиболее частая локализация паранеопластических синдромов — с другой (последней теме была посвящена статья доктора В.В. Василенко, опубликованная в «МВ» № 24.— Прим. ред.).

Данное сообщение, являющееся продолжением вышеуказанной публикации, представляет собой попытку систематизации связей патологий кожи и тех заболеваний пищеварительной системы, которые не являются опухолевыми. Приведены краткие характеристики основных эпонимных симптомов и синдромов, а также патологических состояний.

Болезни поджелудочной железы

Острый панкреатит ассоциирован со следующими заболеваниями кожи:

Симптом Грея Тернера-Каллена: ограниченный цианоз или сетчатый цианоз кожи вокруг пупка при проникновении крови при кровотечении из забрюшинного пространства в околопупочную область. Иногда также встречается при эктопической беременности.

Симптом Грота: атрофия или некроз подкожной клетчатки в области проекции поджелудочной железы на брюшную стенку в правом подреберье. Встречается также при резком обострении панкреатита хронического.

Симптом Грюнвальда: появление экхимозов вокруг пупка, обусловленное местным токсическим поражением сосудов.

Панкреатический некротический панникулит (ПНП) может сопровождать и другие болезни: панкреатическую аденокарциному, хронический панкреатит, псевдокисты, дефицит α1-антитрипсина. ПНП может на 2-3 недели предшествовать развернутой клинической картине болезни острого алкогольного панкреатита. Он имеет иммунное происхождение вопреки распространенному мнению о том, что ведущим механизмом является ферментное расплавление жира. ПНП может развиться на фоне нормального уровня панкреатических ферментов в крови.

Перечислим теперь основные кожные проявления данной патологии. На голенях и бедрах появляются мягкие подкожные узелки красного цвета. Их иногда ошибочно расценивают как проявления вторичной узловатой эритемы. Однако элементы существенно отличаются от таковых при классической узловатой эритеме. Их размеры варьируют от нескольких миллиметров до нескольких сантиметров, они подвижны. В течение 2-3 недель они подвергаются обратному развитию, иногда оставляя после себя гиперпигментированные рубцы со слегка вдавленной поверхностью.

Некролитическая мигрирующая эритема (НМЭ). Фактически не является самостоятельной болезнью кожи. Эту патологию наблюдают не только при остром панкреатите, но и при воспалительных болезнях кишечника, целиакии. Высыпания имеют характерный цикл развития, продолжающийся 7-14 дней, от эритематозных пятен до больших размеров пузырей, заполненных жидкостью.

Симптом Жильбера-Ано: наличие мелких телеангиэктазий звездчатой формы на коже лица и туловища.

Лейконихия: ногти на руках и ногах становятся равномерно белыми и имеют характерный «матовый» цвет, на ногтях отсут­ствует граница с ногтевой луночкой. Подобные патологические изменения объясняют уменьшением васкуляризации и разрастанием соединительной ткани в ногтевом ложе. В той или иной степени выраженности лейконихия обнаруживается у 80% лиц с хроническими диффузными заболеваниями печени.

Болезнь Крювелье-Баумгартена. Асцит при этой форме цирроза печени с портальной гипертензией (речь идет о врожденной аномалии) не развивается в результате сброса крови в незаращенные пупочную или околопупочные вены, которые анастомозируют непосредственно с системой воротной вены.

Часто обнаруживаемые изменения: порфирия кожная медленная, красный плоский лишай, узелковый полиартериит.

Воспалительные заболевания кишечника (болезнь Крона и язвенный колит) связаны со следующими кожными патологиями:

Пиодермия гангренозная, эритема узловатая (вторичная), эритема многоформная, некролитическая мигрирующая эритема; ногти Гиппократа, пальцы Гиппократа, ладонная эритема.

Пальцы Гиппократа, или симптом «барабанных палочек», проявляются следующими признаками: размягчение ногтевого ложа с нарушением нормального угла между ногтевым ложем и кожной складкой, увеличение выпуклости кожной складки, утолщение дистальной части пальца таким образом, что палец становится похож на барабанную палочку.

Уточним, что болезнь Крона сопровождается поражением слизистой оболочки полости рта по типу «булыжной мостовой»; кожными гранулемами и фистулами; ангулярным хейлитом и часто — сыпью из-за недостаточности питательных веществ, особенно цинка и никотиновой кислоты, и кандидоза.

Язвенный колит связан со следующими кожными патологиями:

Рецидивирующие афты полости рта (афтозный стоматит); ишемия пальцев.

Синдром диффузного полипоза кишечника

Акральный бородавчатый гиперкератоз, локализующийся на разгибательных поверхностях конечностей, ладонях и ступнях, обнаруживается у 28 и 20% больных соответственно. Другие возможные варианты изменений кожи включают липомы, гемангиомы, ксантомы, витилиго, нейромы, пигментные пятна цвета «кофе с молоком», черный акантоз.

Пищевая аллергия, или иммунологически опосредованные патологические реакции на пищевые продукты

Указанные иммунные нарушения сопровождаются следующими кожными расстройствами: ангионевротическим отеком кожи, отеком губ, периоральным зудом; крапивницей.

Источник

Гастропатия: причины, виды, симптомы

Пациенты часто путают гастрит и гастропатию, между тем – это совершенно разные понятия. Если при гастрите определяются явные признаки воспалённого состояния слизистой оболочки желудка, то гастропатия – группа различных заболеваний желудка, характеризующихся повреждениями его эпителия, сосудистой системы. Воспаления при гастропатии также возможны, но они носят совершенно незначительный характер.

Каждый второй житель планеты страдает нарушениями органов пищеварения, а в возрасте старше 50 лет их больше 60%. Из-за гормональных проблем гастропатия среди женщин диагностируется немного чаще чем среди мужчин. По распространенности же у детей гастропатия занимает второе место после респираторных инфекций.

Причинами возникновения гастропатии могут быть как внешние так и внутренние причины. Наиболее частые из них:

Среди факторов риска:

Отметим также, что любое игнорирование проблем со здоровьем чреваты серьёзными рисками для развития гастропатий.

На начальных стадиях гастропатии симптомы, как правило, отсутствуют. Первые признаки могут скрыть симптомы, характерные для других заболеваний и патологий – это обстоятельство способствует развитию заболевания. В дальнейшем же гастропатия проявит себя тяжестью в желудке, изжогой, отрыжкой, тошнотой, иногда рвотой, метеоризмом.

В грудном и детском возрасте гастропатия чаще всего проявляет себя в острой форме и характеризуется внезапным появлением и быстрым течением. «Спусковым крючком» для развития заболевания может стать переход на искусственное вскармливание, воздействие пищевых аллергенов, лекарственные препараты, испорченные продукты и молочные смеси. Заболевание проявляется общим недомоганием, беспокойством, болями в области желудка и пупка, отсутствием аппетита, тошнотой, рвотой, поносом. Острая стадия может перейти в хроническую, для которой характерны «голодные» боли, чувство распирания и переполнения желудка. Хроническая стадия может стать сопровождать ребёнка продолжительный отрезок его жизни.

В зависимости от того, насколько повреждены эпителиальные клетки внутренней поверхности желудка, от того как негативные факторы повлияли на ткани желудка, различают следующие виды заболевания, из которых чаще всего встречаются:

Помимо перечисленных существует еще более десятка вида гастропатий: атрофическая, антральная, катаральная, гиперпластическая, гипертрофическая, диффузная, рефлюкс-гастропатия, портальная, ассоциированная, экссудативная (болезнь Менетрие), зернистая, лимфоидная, рекативная, язвенная, уремическая, индуцированная.

Встречается и смешанная гастропатия, возникающая в результате развития сразу нескольких ее форм.

При диагностике гастропатий, медики используют несколько классификаций заболевания. Как уже упоминалось ранее, гастропатия может иметь острую и хроническую формы. По степени развития гастропатию классифицируют по степеням, где:

Стадии заболевания определяются характером протекания, длительностью болезни, эффективностью лечения, состоянием внутренней поверхности желудка:

Несвоевременно выявленая гастропатий, позднее начало ее леченияможет вызвать целую группу осложнений, выражающихся в нарушении пищеварения из-за недостаточной выработки желудочного сока и пепсина, застойных явлений в антральном отделе желудка. Последствиями может стать развитие В12-дефицитной анемии вследствие нарушения всасывания желудком полезных веществ, образование опухолей, вплоть до злокачественных, желудочное кровотечение.

Диагностика гастропатии проводится гастроэнтерологом.

При подозрении на гастропатию проводят гистологический анализ путём исследование взятого образца ткани (биоптата). Для этого с участков видимых повреждений и здоровых, соседствующих с ними, отдельно берётся материал. Такой анализ позволяет определить некоторые виды хронического гастрита или установить характер новообразований. Для определения состояния слизистой применяются два вида теста: на кислотность (внутрижелудочная РН-метрия) и на соотношение пепсиногена I и пепсиногена II в плазме – проферментов, вырабатываемых фундальными железами желудка. Также проводится анализ на наличие бактерии хеликобактер пилори, возможно и биохимическое генетическое исследование. Стандартной является процедура проведение общего и биохимического анализа крови, анализ мочи (для определение уровня уропепсина) и кала (копрограмма).

При диагностике гастроскопии также выполняют УЗИ органов брюшной полости.

Напоминаем: поставить точный диагноз, назначить лечение может только квалифицированный специалист!

Записаться на прием к гастроэнтерологу в Профессорскую клинику (ул Дружбы, 15а) можно по единому телефону в Перми 206-07-67, или воспользовавшись сервисом «Запись на прием» на нашем сайте. При необходимости, специалист назначит необходимые лабораторные и инструментальные диагностические процедуры, большинство из которых можно также выполнить в Профессорской клинике

Источник

Неэпителиальные доброкачественные опухоли желудка

Неэпителиальные доброкачественные опухоли желудка представляют собой разнообразную и редко встречающуюся группу опухолей, составляя 0,5—5% всех новообразований желудка. Дигноз опухоли, как правило, бывает предположительным, и ее структура чаще всего устанавливается только после операции и морфологического исследования.

Патологическая анатомия
К доброкачественным опухолям мезенхимального происхождения относятся миомы, фибромы, фибромиомы, нейрофибромы, невриномы, неврилеммомы, липомы, а также такие гетеропластические новообразования желудка, как хористомы, хондромы, остеомы и остеохондромы.

Наиболее часто встречаются миомы (лейомиомы встречаются до 60%). Из эндотелиальных опухолей наблюдаются гемангиомы, лимфангиомы, эндотелиомы. Кроме того, редко кисты, дермоиды, опухоли дистопированных зачатков поджелудочной железы.

Неэпителиальные доброкачественные опухоли возникают несколько чаще у женщин и локализуются в большинстве случаев на задней стенке, в нижней и средней третях желудка. Все они располагаются внутристеночно — в подслизистом, мышечном слоях желудка или же под серозной оболочкой. Рост опухоли возможен как в просвет желудка, в сторону слизистой, так и кнаружи от желудка в брюшную полость. По характеру роста и рапространения опухоли разделяют на эндогастральные, экзогастральные и смешанные. Доброкачественные опухоли имеют, как правило, округлую форму с гладкой поверхностью, четкие контуры и границы и иногда достигают значительных размеров.

Клиника
Клинические проявления зависят от локализации, характера и темпов роста доброкачественных опухолей желудка.

Для неэпителиальных опухолей желудка мезенхимального происхождения характерна следующая группа симптомов:
— пальпаторно определяемая опухоль,
— боли различной интенсивности,
— скрытые желудочные кровотечения;
— при нейрогенных опухолях:
— сильные, жгучего характера боли в эпигастральной области,
— пальпаторно определяемая опухоль;
— при сосудистых новообразованиях симптомы желудочного кровотечения.

В отличие от сарком, доброкачественные неэпителиальные опухоли желудка имеют при пальпации четкие контуры, гладкую поверхность, они подвижны вместе с желудком, иногда подвижность опухоли может быть обусловлена наличием ножки.

Довольно часто обращает на себя внимание несоответствие размеров пальпируемого образования и общего состояния больного. Как правило, состояние не нарушается в такой мере, как при злокачественных новообразованиях этой локализации.

По клиническому течению доброкачественные опухоли можно подразделить следующим образом:

1.опухоль не проявляется клинически и обнаруживается случайно во время операции, при специальном обследовании или патологоанатомическом исследовании;
2.опухоль пальпируется, но расстройств со стороны желудка нет;
3.случаи, когда в той или иной степени выражены желудочные расстройства, такие как боли в эпигастрии, кровь в рвотных массах и кале, диспептические расстройства;
4.опухоли, осложненные обильным кроветворением либо в просвет желудка, либо в свободную брюшную полость; сопровождающиеся развитием перитонита, при некрозе и распаде больших экзогастральных опухолей, острой или хронической непроходимостью кишечника и злокачественным перерождением в саркому.

Диагностика
Точный диагноз доброкачественной опухоли желудка возможен только после операции и морфологического исследования. На основании клинических и рентгенологических данных можно лишь высказать предположение о характере опухолевого поражения. Эндоскопическое исследование позволяет не только выявить характер патологического процесса, но и, в ряде случаев, получить морфологическое подтверждение диагноза. Рентгенологическое исследование имеет достаточно большое значение в диагностике доброкачественных опухолей.

Некоторые рентгенологические симптомы при неэпителиальных опухолях желудка следующие:

1.округлые или неправильные, при дольчатом строении, контуры дефекта наполнения;
2.сохранение перистальтики;
3.сохранение или сглаженность складок на подслизистом слое;
4.подвижность опухоли при наличии ножки и возможность пролабирования ее через привратник;
5.оттягивание стенки желудка при экзогастральном росте опухоли;
6.изъязвление некоторых опухолей с образованием ниши на верхушке, иногда удается проследить, как язвенный канал в толщине опухоли выходит за пределы стенки желудка, располагается в экзогастральной части узла.
Приведенный перечень симптомов далеко не отражает всего многообразия рентгенологических проявлений доброкачественных опухолей желудка. Однако, описанную выше картину дают почти все, относительно часто встречающиеся, доброкачественные опухоли неэпителиального ряда, такие, как лейомиома, невринома, фиброма и др.

Не менее важным в диагностике является и эндоскопическое исследование желудка. Гастроскопия наиболее информативна при опухолях, рост которых направлен в сторону просвета желудка, т. е. при эндогастрической форме. Во всех случаях характерным эндоскопическим симптомом является наличие в желудке опухолевого образования с четкими, ровными контурами, покрытого либо неизмененной, либо изъязвленной слизистой оболочкой.

Несмотря на кажущееся сходство эндоскопической картины доброкачественных опухолей, их различия обуславливаются гистогенетической природой образований.

Значительные трудности для эндоскопического исследования представляют опухоли, растущие интрамурально или экзогастрально. В подобных случаях наблюдается картина сдавления желудка извне.

К сожалению, выполненная эндоскопическая биопсия при неэпителиальных опухолях желудка не всегда приводит к положительному результату, так как слизистая желудка может оставаться неизмененной.

Несмотря на отсутствие характерных клинических проявлений для определенного вида опухолей, все же имеются некоторые клинические симптомы, чаще встречающиеся при одних опухолях и реже при других. Так, бессимптомное течение более характерно для миом, однако, при них чаще встречаются кровотечения. При невриномах имеется склонность к образованию полостей и некрозов. Для гемангиом типичны обязательные кровотечения. Фибромы и нейрофибромы часто не дают симптомов и обнаруживаются случайно при использовании специальных методов исследования или на операции.

Для диагностики интрамуральных опухолей желудка важное значение может иметь ангиографическое исследование, при котором может отмечаться неопластическая васкуляризация и скопление контрастного вещества в пределах опухолевой ткани.

Современная рентгеновская компьютерная томография и ультразвуковое исследование также м. б. использованы в диагностике неэпителиальных опухолей желудка, особенно для выявления экзогастрального компонента и его возможной связи с окружающими органами.

[править] Лечение.
Только оперативное. При неясности морфологического диагноза в дооперационном периоде, в обязательном порядке должно проводиться срочное гистологическое исследование опухоли во время операции. При доброкачественных неэпителиальных опухолях оправдано выполнение таких органосохраняющих операций, как вылущение опухоли, клиновидная резекция желудка и парциальная резекция желудка. Экзогастральная опухоль на ножке может быть удалена вместе с участком стенки желудка.

В случае подозрения на малигнизацию опухоли должна выполняться резекция желудка с соблюдением всех онкологических принципов и последующим динамическим наблюдением за больным. Недостатком экономных операций является возможность рецидива заболевания.

Источник

Эрозия желудка – профилактика и лечение

Эрозия слизистой желудка – это дефект величиной в несколько миллиметров, который может быть причиной дискомфорта и болей в брюшной полости. Часто обнаруживаются множественные эрозии, тогда речь идет об эрозивном гастрите. 1

Причины возникновения

Дефекты слизистой возникают в результате нарушения баланса факторов защиты и факторов агрессии слизистой оболочки желудка. 2 К факторам защиты относятся слизь и простагландины – вещества, которые выделяются на поверхности желудка естественным образом и защищают его. Действие агрессивных факторов может спровоцировать нарушение баланса и образование дефектов слизистых. 2
Возможные причины эрозий стенок желудка:

Симптомы

Эрозии могут протекать без каких-либо симптомов. 1 Это особенно характерно для единичных, внезапно возникших дефектов слизистой.

Симптомами эрозии могут быть любые проявления дискомфорта со стороны желудка. Их характер неспецифический, поэтому определить болезнь только по симптомам затруднительно. Человека могут беспокоить:

Виды эрозивных гастритов:

Хронические. Эрозивный гастрит при отсутствии лечения эрозий желудка может перейти в затяжную форму, когда старые дефекты слизистой постепенно заживают, но появляются новые. Болезнь длится от 4 недель до нескольких лет.

Диагностика

При появлении дискомфорта или других симптомов со стороны желудка необходимо обратиться к врачу, который проведет все необходимые обследования и назначит анализы.

Фиброгастроскопия – методика, которая позволяет увидеть поверхность слизистой оболочки желудка и обнаружить ее дефекты. При необходимости в процессе обследования может быть проведена биопсия – получение небольшого кусочка слизистой с ее дальнейшим микроскопическим исследованием.

Лечение

Лечение эрозии желудка назначает врач на основании данных обследования, с учетом показаний и противопоказаний к медицинским препаратам. Самолечение может привести к ухудшению состояния.

Профилактика

Предотвратить появление эрозий слизистой желудка помогает сбалансированное, полноценное питание. Также важно отказаться от курения и не злоупотреблять алкоголем. Позитивные эмоции и разумный режим дня помогут снизить стресс, который также является фактором риска развития эрозий.

Источник

Кожные проявления патологии органов пищеварения

Болезни органов пищеварения оказывают значительное влияние на состояние кожи, а симптомы ее поражения могут свидетельствовать о поражении желудочно-кишечного тракта. В статье рассмотрены ассоциации между патологией кишечника и изменениями со стороны кожны

Кожные покровы и органы пищеварения находятся в тесной взаимосвязи, корни которой кроются в единстве происхождения в ходе эмбриогененза, общности барьерных функций, включая формирование иммунного ответа, а также взаимодействия с ассоциированной с этими органами микрофлорой. Состояние кожных покровов в значительной степени отражает состояние органов пищеварения, однако взаимо­связь патологических процессов в этих органах может иметь разноплановый характер: 1) поражение кожи может быть непосредственно обусловлено нарушением функции органов пищеварения; 2) поражение кожи может иметь общий патогенез с заболеваниями органов пищеварения, точно установленный или предполагаемый, и эти процессы идут параллельно.

Идея о том, что нарушения функции органов пищеварения естественным образом отражается на состоянии кожных покровов, хотя и витала в воздухе на протяжении тысячелетий, впервые была сформулирована в медицинской литературе William Hillary в 1759 г. [1] и развита A. Whitfield. Последний в 1932 г. ввел понятие «dermatitis colonica» [2], а один из первых подробных обзоров о влиянии на состояние кожи нарушенного кишечного всасывания был опубликован G. C. Wells только в 1962 г. [3].

Мальабсорбция макро- и микронутриентов с развитием их дефицита в организме при различных заболеваниях желудочно-кишечного тракта (ЖКТ) очевидно находит свое отражение в состоянии кожи. Чаще всего они наблюдаются при изменения кожи при нарушенном кишечном всасывании, что обусловлено мальабсорбцией цинка, меди, железа, витаминов А и PP. В ту же категорию можно отнести и развитие пурпуры как проявление гемокоагулопатии при нарушении всасывания витамина К. Селективный дефицит того или иного нутриента обычно связан с врожденным дефектом соответствующей транспортной системы кишечника, в то время как комбинированные нарушения кишечного всасывания чаще наблюдаются при генерализованном поражении кишечника (врожденного или приобретенного характера), например, при целиакии или синдроме короткой тонкой кишки. Характер поражения кожи при дефиците некоторых витаминов приведен в табл. 1 [4].

Ярким клиническим проявлением со стороны кожи является нарушение кишечного всасывание цинка. В целом причинами дефицита цинка в организме могут быть его недостаток в питании (например, при нерациональном искусственном вскармливании), различные заболевания кишечника, особенно сопровождающиеся диареей, а также врожденный дефект его кишечного всасывания (энтеропатический акродерматит).

Всасывание цинка в кишечнике тесным образом связано с характером моторики и легко развивается в случае диареи любого происхождения. Так, показано, что диарея у детей младше 1 года длительностью более 10 дней всегда сопровождается развитием дефицита цинка [5], а у детей более старшего возраста к данному состоянию может привести диарея длительностью более 14 дней [6]. При этом ускоренная кишечная моторика, нарушая всасывание цинка, способствует потере цинка, поступающего в просвет кишечника с секретами пищеварительных желез. Кроме того, дефицит цинка приводит к нарушению функции энтероцитов, что в свою очередь усугубляет его мальабсорбцию. Снижение иммунных функций на фоне дефицита цинка благоприятствует течению инфекционного процесса и также усугубляет диарею [7]. Дефицит цинка и нарушение функции энтероцитов способствуют мальабсорбции других нутриентов, в частности, натрия и воды [8]. Интересно также, что дефицит цинка приводит к снижению аппетита в результате снижения экспрессии рецепторов к нейропептиду Y в гипоталамусе и тем самым способствует уменьшению потребления пищи [9].

Энтеропатический акродерматит (синдром Брандта) характеризуется врожденным нарушением транспорта цинка через апикальную мембрану энтероцита. Заболевание передается по аутосомно-рецессивному типу и клинически проявляется характерным кожным синдромом (поражение кожи в виде везикулобуллезных высыпаний на дистальных участках конечностей и вокруг естественных отверстий), диареей и алопецией. Заболевание манифестирует после прекращения грудного вскармливания, т. к. женское молоко является важным источником цинка для ребенка в этот период жизни, с постепенным развитием основных симптомов заболевания, задержки психомоторного развития, а также снижением резистентности к инфекционным заболеваниям. Последнее обусловлено существенной ролью, которую играет цинк в функции иммунной системы, антиоксидантной защиты и даже некоторыми прямыми антиинфекционными эффектами данного микроэлемента. Похожее на энтеропатический акродерматит состояние может развиваться и вторично при тяжелой атрофии слизистой оболочки тонкой кишки, в первую очередь при целиакии. В обоих случаях для ликвидации дефицита цинка требуется назначение содержащих его препаратов.

Другой селективный дефект наблюдается при болезни Менкеса, в основе которой лежит нарушение клеточного транспорта меди в кишечнике. При этом наблюдается замедление роста, патология нервной системы, а также характерное закручивание волос, в связи с чем это заболевание получило название «болезнь закрученных или стальных волос». Болезнь связана с мутациями в гене ATP7A, кодирующем Cu(2+)-транспортирующую АТФазу, участвующую в процессах кишечного всасывания меди.

Заболевание манифестирует в неонатальном периоде, а первыми симптомами могут быть: гипотеpмия, гипеpбилиpубинемия, задержка физического развития. У части больных наблюдается образование узелков на волосах (trichorexis nodosa) и т. н. веретенообразные волосы (monilethrix). Кроме того, может наблюдаться себорейный дерматит. В течение первого полугодия жизни постепенно прогрессируют отставание в росте, задержка психомоторного развития и неврологические расстройства с утратой приобретенных в первые месяцы жизни навыков, появляются различные типы эпилептических приступов (фокальные, генерализованные, миоклонические) с формированием в дальнейшем спастического тетрапареза. Развивается трихополидистрофия: волосы спутанные, тусклые, жесткие, седые или цвета «слоновой кости».

Возможно развитие субдуральных кровоизлияний, тромботической болезни. При ангиографии в головном мозге, внутренних органах, конечностях выявляются удлиненные, извитые, варьирующего калибра артерии с чередованием областей расширения и сужения. Кроме того, могут быть выявлены дивертикулы мочевыводящей системы, предрасполагающие к инфекциям мочевого тракта. Нередко наблюдаются патологические переломы pебеp, диффузная гипопигментация кожи, а также признаки дисплазии соединительной ткани: гиперрастяжимость кожи, гиперподвижность в суставах.

Диагноз ставится на основании снижения уровня меди и церулоплазмина в сыворотке крови, низком содержании меди в биоптате печени и высоком — в слизистой оболочке кишечника и культуре клеток фибробластов кожи. В основе лечения — заместительная терапия препаратами меди.

Ниже перечислены болезни кожи, описанные в сочетании с целиакией, заболеванием с генерализованным нарушением кишечного всасывания (табл. 2) [10, 11]. Часть из них обусловлена мальабсорбцией макро- и микронутриентов, другая часть — повышенной проницаемостью кишечника на фоне атрофического процесса и повышением риска аллергического процесса, третья часть — аутоиммунным процессом в коже, который может рассматриваться как проявление основного патологического процесса. Особого обсуждения требует герпетиформный дерматит, который с целиакией имеет много общего, но также имеет и существенные отличия.

Общие механизмы поражения кожи и органов пищеварения также наблюдаются достаточно часто, например, при различных иммунопатологических процессах. При этом нарушения функции желудочно-кишечного тракта и, в частности, синдром мальабсорбции усугубляют течение кожного процесса при участии описанных выше механизмов.

При пищевой аллергии, как правило, параллельно вовлекается несколько систем организма: кожа (атопический дерматит), ЖКТ (эозинофильный эзофагит, гастрит, энтерит, колит), органы дыхания (аллергический ринит, бронхиальная астма) [12]. В последние годы пищевой аллергии придается важное значение в развитии синдрома раздраженного кишечника. Одной из точек пересечения этих заболеваний является висцеральная рецепция, которая, с одной стороны, модулируется центральными нервными влияниями, а с другой стороны — т. н. воспалением низкой активности в слизистой оболочке кишечника, главную роль в развитии которого играет дегрануляция тучных клеток. Последняя может быть обусловлена различными механизмами, в т. ч. атопическими [13].

При системных аутоиммунных заболеваниях соединительной ткани нередко наблюдается сочетанное поражение кожи и ЖКТ. Так, при системной склеродермии характерные кожные изменения сочетаются с нарушением моторики пищевода и дисфагией, нарушением моторики тонкой кишки и кишечной непроходимостью различной степени выраженности, а также синдромом нарушенного кишечного всасывания [14–18]. При системных васкулитах и ревматоидном артрите происходит параллельное поражение артерий в различных органах и системах, но впоследствии обусловленная этим процессом мальабсорбция усугубляет кожные изменения.

Воспалительные аутоиммунные заболевания кишечника, неспецифический язвенный колит и болезнь Крона также у части больных характеризуются поражением кожи. С ними нередко ассоциируются узловатая эритема и гангренозная пиодермия, имеющие единый с основным заболеванием патогенез и наблюдающиеся примерно у 3–12% больных [19–21]. Узловатая эритема проявляется безболезненными, красного цвета, подкожными узлами на разгибательных поверхностях конечностей, а ее активность соответствует активности основного заболевания [22]. При биопсии выявляется фокальный панникулит. Узловатая эритема хорошо поддается лечению глюкокортикоидными препаратами, а в резистентных случаях — инфликсимабом [23, 24]. Гангренозная пиодермия характеризуется тяжелыми изъязвлениями, отсутствием параллелизма с тяжестью заболевания и представляет серьезную проблему с точки зрения лечения терапии. При биопсии определяется стерильный абсцесс. Лечение требует применения высоких доз глюкокортикоидов, а также циклоспорина, такролимуса, мофетил микофенролата, инфликсимаба [23–26].

Развитие узловатой эритемы при болезни Крона обусловлено основным гранулематозным воспалительным процессом, а развитие тяжелой гангренозной пиодермии — неадекватной антимикробной защитой, возможно отчасти связанной со снижением продукции дефензинов в коже (как это наблюдается и в кишечнике).

Другими кожными проявлениями воспалительных заболеваний кишечника является афтозный стоматит, обычно хорошо отвечающий на течение стероидными препаратами [27, 28].

Отдельную группу составляют заболевания, при которых наблюдаются стойкие ассоциации между патологией кишечника и изменениями со стороны кожных покровов, хотя механизм данной ассоциации остается не установленным. Примером такого заболевания может быть синдром Пейтца–Йегерса.

Впервые данное заболевание было описано датским педиатром Y. Peutz в 1921 г. Под его наблюдением находилась семья, у членов которой отмечалось сочетание пигментации кожных покровов с полипозом тонкой кишки. Похожее наблюдение в 1949 г. представил H. Jeghers [29].

Синдром Пейтца–Йегерса — врожденное заболевание, передающееся по аутосомно-доминантному типу, характеризующееся пигментацией кожи и слизистых оболочек в сочетании с полипами желудочно-кишечного тракта. Пигментные пятна диаметром 1–5 мм появляются обычно в первые годы жизни, хотя описаны и у новорожденных детей, располагаясь вокруг рта, носовых отверстий, на буккальной слизистой оболочке, на кистях рук и стопах. Реже встречается перианальная и перигенитальная локализация. Интересно, что пятна, расположенные вокруг рта и носа, не исчезают со временем, тогда как выраженность пятен другой локализации может снизиться в пубертатный период. Полипы чаще всего выявляются в тощей кишке, однако встречаются и в желудке, двенадцатиперстной кишке, толстой кишке. Полипы могут стать причиной кишечной непроходимости, кровотечения, а также возможна их малигнизация. Распространенность синдрома составляет 1:120 000 живых новорожденных [30] без каких-либо половых различий [31]. Развитие его связано с мутацией гена STK11 (LKB1) с локализацией на хромосоме 19 p13.3 [32].

Ген STK11 кодирует серин-треонин киназу, модулятор клеточной пролиферации, играющей значительную роль в предотвращении развития опухолей [33]. В связи с этим фермент, кодируемый STK11, ингибирует АМФ-активируемую протеин-киназу и, опосредованно, mTOR-сигнальный путь (mammalian target of rapamycin) [34], нарушения которого выявлены у больных синдромом Пейтца–Йегерса [35].

Пигментные пятна обусловлены увеличенным числом меланоцитов в области дермоэпидермального соединения (dermoepidermal junction) с увеличением содержания меланина в базальных клетках. Полипы желудочно-кишечного тракта представляют собой гамартомы, состоящие из нормальной ткани того или иного органа, но с нарушенной его архитектоникой. Полипы при данном синдроме состоят из гландулярного эпителия и гладкомышечной ткани, соединяющейся с muscularis mucosae (мышечной пластинкой соединительной ткани).

Полипы всегда множественные. Локализуются в тонкой кишке (64%), реже в толстой кишке (53%), желудке (49%) и прямой кишке (32%). Обычно обнаруживается менее 20 полипов в каждом случае, а размер колеблется от нескольких миллиметров до 5 см в диаметре [36].

Кроме синдрома Пейтца–Йегерса гамартомные полипы наблюдаются также при ювенильном полипозе и синдроме гамартомных опухолей, ассоциированных с геном PTEN (PTEN hamartoma tumor syndrome). К последним относятся синдром Cowden, синдром Bannayan–Riley–Ruvalcaba и другие, обусловленные мутацией данного гена.

Дифференциальный диагноз пигментных поражений проводится с синдромами LEOPARD, Langier–Hunziker, Carney, Cowden и нормальным состоянием кожи, наблюдающимся у части афроамериканцев [37, 38].

Особый интерес представляет анализ взаимосвязи герпетиформного дерматита Дюринга и целиакии. С одной стороны, в патогенезе обоих заболеваний лежит непереносимость злакового белка глютена с развитием атрофии слизистой оболочки тонкой кишки и, как следствие, генерализованного нарушения кишечного всасывания. Последнее в наибольшей степени выражено при целиакии, хотя существует значительное число атипичных форм, при которых кишечный синдром уходит на второй план. Часто атипичная целиакия проявляется железодефицитной анемией, или остеопорозом, или низкорослостью, а также многими другими внекишечными симптомами. Герпетиформный дерматит Дюринга не является атипичной формой целиакией, но самостоятельным заболеванием, при котором у глютен-чувствительных лиц развивается характерное поражение кожи.

Как при целиакии, так и при герпетиформном дерматите можно выявить характерный HLA-гаплотип, циркулирующие антитела к тканевой трансглутаминазе, а также атрофию ворсинок слизистой оболочки тонкой кишки с положительным эффектом на ее состояние безглютеновой диеты. Следует, однако, отметить, что примерно у 20% больных с герпетиформным дерматитом состояние слизистой оболочки тонкой кишки остается нормальным [39, 40].

Клинически герпетиформный дерматит проявляется герпетиформно сгруппированными полиморфными элементами (пузырьки, пузыри, пустулы, папулы и папуло-везикулы) на неизмененных или отечных эритематозных участках кожи, появляющимися одновременно или с небольшими интервалами. Покрышка пузыря плотная. Содержимое пузыря первоначально прозрачное, затем — мутное. Пузыри могут превращаться в пустулы, вскрываться с образованием эрозий, на поверхности которых образуются корки с последующей эпителизацией. По периферии таких участков могут возникать волдыри. Сыпь обычно располагается симметрично и группируется в виде колец, полуколец или гирлянд (герпетиформная группировка). Типичными местами локализации являются разгибательные поверхности конечностей и ягодицы. Появлению сыпи нередко предшествует или сопутствует общее недомогание, головные боли, бессонница, диспептические явления, повышение температуры от 37,5 до 40 °C. Зуд обычно резко выражен, иногда возможно чувство жжения. Обострение болезни продолжается в течение нескольких недель, причем на одних участках сыпь разрешается, проходя стадию вторичных элементов (эрозии, чешуйки, корочки, гипер- или гипопигментация), а на других появляются свежие высыпания. На волосистой части головы высыпания отсутствуют. У детей довольно часто поражаются слизистые оболочки [41], наблюдается повышенная склонность к образованию пустул.

Патогенез обоих заболеваний остается до конца нераскрытым. В то же время характер патологического процесса в коже отличается от такового в тонкой кишке и характеризуется присутствием воспалительного инфильтрата, преимущественно состоящего из нейтрофилов, локализованного в дермальных сосочках, где обнаруживают и депозиты IgA [42]. Значение нейтрофилов в патологическом процессе подтверждается положительным эффектом на кожные изменения назначения дапсона, подавляющего активность нейтрофилов. На это же указывает повышенная экспрессия CD11b, некоторое снижение L-селектина и повышение функции рецепторов FcIgA [43]. В то же время в тонкой кишке как при целиакии, так и при герпетиформном дерматите наблюдается преимущественно мононуклеарная реакция.

Обращает на себя внимание также то, что безглютеновая диета, эффективная при целиакии, недостаточно действенна при герпетиформном дерматите, требующем дополнительного назначения специфических препаратов.

Таким образом, взаимосвязь кожного и кишечного процесса при герпетиформном дерматите остается неясной, хотя очевиден параллелизм указанных нарушений.

Особое внимание в последние десятилетия к себе привлекает инфекция Helicobacter pylori (H. pylori), первоначально ассоциированная с развитием хронического гастрита и язвенной болезни. В дальнейшем было установлена возможная роль данного инфекционного агента в развитии значительного числа заболеваний, включая кожные (табл. 3) [44].

Значительное число исследований посвящено изучению связи инфекции H. pylori и хронической крапивницы, под которой подразумевают хроническое кожное заболевание, характеризующиеся периодически возникающими зудящими волдырями без явной связи с физическими и алиментарными факторами. Характер этой взаимосвязи до конца не установлен. Одна из гипотез предполагает повышение кишечной проницаемости на фоне хеликобактерной инфекции для различных агентов, способных вызывать дегрануляцию тучных клеток [45]. Другие гипотезы приписывают H. pylori иммуномодулирующее действие. В частности, в сыворотке крови больных с хронической крапивницей были выявлены антитела IgG и IgA к ассоциированному с H. pylori 19-kDa-липопротеину [46, 47]. Также обнаруживаются аутоантитела класса IgG к IgE и Fc-εRiα и предполагается возможность продукции при хеликобактерной инфекции антител в связи с молекулярной мимикрией [48]. Исследования, направленные на оценку эффективности эрадикации H. pylori при хронической крапивнице, носят противоречивый характер. Однако тщательно спланированное исследование E. Magen и соавт. показало достоверное снижение активности процесса у пациентов, которым лечение проводилось, по сравнению с теми, кто лечение не получал [49].

В этой связи обсуждается значение H. pylori в развитии атопического дерматита. Так, G. Corrado и соавт. показали положительную ассоциацию пищевой аллергии с хеликобактерной инфекцией в группе, в которую вошли 30 детей с различными гастроинтестинальными жалобами [50]. В исследовании I. H. Galadari и соавт. частота выявления H. pylori у больных с атопическим дерматитом была достоверно выше, по сравнению с контролем [51]. K. Murakami и соавт. описали случай успешного лечения атопического дерматита у 14-летней девочки, которой была проведена эрадикация H. pylori [52]. Тем не менее, многие аспекты рассматриваемой взаимосвязи остаются противоречивыми.

Предполагается также, что хеликобактерная инфекция может быть пусковым фактором развития псориаза [54–56], однако механизмы его развития неизвестны.

Таким образом, болезни органов пищеварения оказывают значительное влияние на состояние кожи, а симптомы ее поражения могут свидетельствовать о поражении ЖКТ. Механизмы этой взаимосвязи могут быть различны, а в ряде случаев остаются до конца непознанными. Тем не менее, при развитии кожного патологического процесса следует исключить заболевания пищеварительной системы, а при гастроэнтерологической патологии следует внимательно следить за состоянием кожи, что может иметь значение для оценки активности процесса, его прогноза и назначения адекватной терапии как в гастроэнтерологической, так и в дерматологической практике.

Литература

ГБОУ ВПО РНИМУ им. Н. И. Пирогова МЗ РФ, Москва

Abstract. Alimentary organ diseases have strong impact on skin condition and the symptoms of its affection may indicate affection of alimentary organ. The article covers relations between bowel pathology and changes of cutaneous covering in cases of Brandt’s syndrome, Peutz–Jeghers’ syndrome, Crohn’s disease, interconnection of dermatitis herpetiformis and celiac disease. Authors also analyze the role of H. pylori in development of atopic dermatitis.

Источник