что такое онкогематологический диагноз
Обзор онкологических заболеваний крови
ЗЛОКАЧЕСТВЕННЫЕ ЗАБОЛЕАНИЯ КРОВИ
Опухоли кроветворной и лимфоидной тканей составляют приблизительно 8% от всех злокачественных новообразований, и все вместе входят в число 6 самых частых видов злокачественных заболеваний.
Предлагаем Вашему вниманию краткий, но очень подробный обзор онкологических заболеваний кроветворной системы.
Его подготовили высоко квалифицированные специалисты Отдела лекарственного лечения злокачественных новообразований МРНЦ имени А.Ф. Цыба – филиала ФГБУ «НМИЦ радиологии» Минздрава России.
Филиалы и отделения, где лечат злокачественные заболевания крови
МНИОИ им. П.А. Герцена – филиал ФГБУ «НМИЦ радиологии» Минздрава России.
Отдел лекарственного лечения опухолей
Заведующий отделом, д.м.н. ФЕДЕНКО Александр Александрович
тел: 8 (494) 150 11 22
МРНЦ им. А.Ф. Цыба – филиал ФГБУ «НМИЦ радиологии» Минздрава России.
Отдел лекарственного лечения злокачественных новообразований
Заведующая отделом, д.м.н. ФАЛАЛЕЕВА Наталья Александровна
тел: 8 (484) 399 – 31-30
Каждая новая клетка проходит строго определенные этапы своего развития, результатом которых является изменение ее внешнего вида и свойств. Если на каком-либо этапе в силу разных повреждающих причин происходит «замирание» одной единственной клетки (=блок дифференцировки), а затем эта клетка начнет деление и новые клетки будут также лишены возможности дальнейшего развития, то исходом этого процесса будет накопление не завершивших все необходимые этапы дифференцировки клеток (=опухолевого клона), что собственно и будет обозначать начало гемобластоза. Интересно, что злокачественные клетки крови в той или иной мере сохраняют морфологические, иммунологические свойства и «биологическое поведение» своих нормальных аналогов.
Существующие классификационные системы опухолей лимфоидной и кроветворной тканей основываются на детальной иммуноморфологической характеристике опухоли, подкрепленной в ряде случаев дополнительной информацией о генетической и молекулярной ее структуре.
Иммунофенотипирование при лейкозе или лимфоме
– необходимый диагностический этап при остром лейкозе или лимфоме. Это комплексная характеристика типа клеток. С использованием иммунологических методов возможно выявление особых структур, антигенов, на поверхности клетки (как правило, белковых молекул, так называемых CD (claster differentiation), кластер дифференцировки). Комплекс данных антигенов составляет иммунологический фенотип (иммунофенотип) на основании которого каждая клетка может быть отнесена к определенному классу: негемопоэтическая, гемопоэтическая, миелоидная, лимфоидная, T-клетка, В-клетка, клетка-предшественник. В соответствии с иммунофенотипом определяется иммунологический вариант заболевания, что является принципиальным для выбора правильной терапии на этапе диагноза.
Цитогенетический метод исследования крови
в настоящее время входит в перечень необходимых диагностических мероприятий при большинстве онкогематологических заболеваний. Данный метод позволяет:
• Провести точную диагностику большинства опухолевых заболеваний системы крови.
• Определить прогноз заболевания.
• Использовать таргетную (точечную, прицельную терапию) при обнаружении определенных цитогенетических перестроек.
В основе развития онкогематологических заболеваний лежат перестройки (поломки) генетического материала в клетках кроветворной и лимфоидной тканей. Эти события приводят к трансформации нормальных кроветворных клеток в опухолевые. Они не затрагивают другие клетки организма (в т.ч. половые клетки). По этой причине онкогематологические заболевания, за редким исключением, не передаются по наследству. Хромосомные перестройки можно обнаружить при помощи стандартного цитогенетического исследования или более чувствительного метода – интерфазного анализа с использованием зондов (маркеров) к конкретным участкам хромосом (метод FISH). В ряде случаев цитогенетические изменения могут происходить на субмикроскопическом уровне (т.к называемые точечные мутации). Такие изменения возможно детектировать только с помощью ультратонких высокочувствительных методов молекулярного исследования (метод ПЦР- полимеразная цепная реакция).
В ходе больших международных исследований было обнаружено различное течение онкогематологических заболеваний в зависимости от обнаружения тех или иных хромосомных перестроек или мутаций генов. Известны изменения, ассоциированные с благоприятным, промежуточным или неблагоприятным агрессивным течением заболевания. Таким образом, молекулярно-цитогенетические характеристики являются предикторами прогноза. На этой основе при различных онкогематологических заболеваниях на ряду с другими признаками разрабатываются программы терапии разной интенсивности (риск-адаптированная терапия).
Среди опухолей кроветворной и лимфоидной тканей различают лимфомы и лейкозы. Исторически сложилось разделение лимфоидных опухолей (лимфом) на лимфому Ходжкина и неходжкинские лимфомы. Неходжкинские лимфомы в зависимости от клеточной линии подразделяются на В-клеточные, Т- и NK-клеточные опухоли. На сегодняшний день на основании морфоиммунологических и генетических характеристик выделяется несколько десятков видов неходжкинских лимфом, для многих из которых созданы обособленные терапевтические программы. Лейкозы представляют собой разнородную группу заболеваний, делятся на острые и хронические в зависимости от субстрата опухоли: при острых лейкозах основная масса клеточного субстрата представлена незрелыми клетками (бластами ), при этом блок дифференцировки происходит очень рано, на этапе клеток-родоначальниц кроветворения, в отличие от хронических лейкозов, где опухолевые клетки представлены зрелыми и созревающими элементами. Также принципиально важным является деление лейкозов на миелоидные и лимфоидные, что возможно только при проведении качественного морфо- цитохимического, иммунофенотипического и молекулярно-генетического исследований клеток крови еще до начала лечения.
Опухоли кроветворной и лимфоидной тканей составляют приблизительно 8% от всех злокачественных новообразований, и все вместе входят в число 6 самых частых видов злокачественных заболеваний. Уровень смертности при этом значительно снизился в последнее два десятилетии, что является следствием появления новых высоко эффективных программ лечения.
Филиалы и отделения Центра, в которых лечат злокачественные заболевания кроветворной системы
ФГБУ «НМИЦ радиологии» Минздрава России обладает всеми необходимыми технологиями лучевого, химиотерапевтического и хирургического лечения, включая расширенные и комбинированные операции. Все это позволяет выполнить необходимые этапы лечения в рамках одного Центра, что исключительно удобно для пациентов.
Отдел лекарственного лечения злокачественных новообразований МРНЦ имени А.Ф. Цыба – филиал ФГБУ «НМИЦ радиологии» Минздрава России
Заведующая отделом, д.м.н. ФАЛАЛЕЕВА Наталья Александровна
8 (484) 399 – 31-30, г. Обнинск, Калужской области
Отдел лекарственного лечения опухолей МНИОИ имени П.А. Герцена –филиал ФГБУ «НМИЦ радиологии» Минздрава России
Заведующий отделом, д.м.н. ФЕДЕНКО Александр Александрович
Онкологические заболевания крови
Термином рак крови или гемобластозы называют группу онкологических заболеваний, поражающих клетки крови, лимфатической ткани и костный мозг. Отдельная группа гемобластозов – это парапротеинемические процессы – при них вырабатываются дефектные иммуноглобулины (антитела), поражаются некоторые из лимфоцитов, и они выделяют раковые белки – моноклональные парапротеины (иммуноглобулины).
Акции
Оперативные вмешательства со скидкой 7%.
Онкоконсилиум может потребоваться как при лечении в «СМ-Клиника», так и пациентам других медицинских учреждений с целью получения альтернативного мнения.
«СМ-Клиника» предоставляет своим пациентам предоперационное обследование со скидкой до 72%!
Консультация врача-хирурга по поводу операции бесплатно!
Содержание статьи:
Общие данные
Данные патологии делятся не три большие группы:
Лейкозы вовлекают в процесс костный мозг, который при раке производит незрелые кроветворные клетки – бласты. При лимфомах поражаются лимфоузлы и некоторые из внутренних органов.
Длительное время патология может протекать скрыто, а симптомы гемобластозов похожи друг на друга, поэтому решающую роль в диагностике отводят цитогенетическим анализам.
Вполне возможно полное излечение при гемобластозах, в том числе за счет пересадки костного мозга, но для этого типа рака характерны рецидивы, возвращение всех симптомов болезни из-за повторных повреждений кроветворных клеток.
Причины опухолей крови
На сегодняшний день нет конкретной установленной причины для развития рака крови. Но есть определенные факторы риска, которые существенно повышают вероятность их возникновения. Среди возможных влияний, провоцирующих мутации кроветворных клеток выделяют:
Виды рака крови
Помимо разделения на три больших типа – лейкозы, парапротеинемические гемобластозы и лимфомы, внутри каждой группы имеется разделение на типы опухолевых процессов.
Лимфомы разделяются на:
Лейкозы делят на два типа:
В группе острых лейкозов по типу пораженных клеток есть подразделение на:
В хронических лейкозах есть подразделение на формы:
При парапротеинемических гемобластозах в крови накапливаются аномальные, моноклональные иммуноглобулины, патологически е белки, производимые мутировавшими клетками. К этому типу рака крови относят:
Проявлений разных видов рака
Во многом признаки гемобластозов зависят от стадии заболевания. При раке выделяют несколько стадий с ключевыми характеристиками:
Основные проявления рака крови типичны именно для развернутой и терминальной стадий. Хотя каждый гемобластоз может иметь свою специфику симптомов. В целом для них типичны следующие проявления:
Для лейкозов будет типично наличие анемии и слабости, приступов головокружения, кровоподтеков и кровоизлияний в белки глаз, десневых кровотечений, сильной боли в области костей, увеличения размеров печени с селезенкой.
Для лимфомы характерны также лимфаденопатии (постоянное и выраженное увеличение лимфоузлов), ночная потливость, повышение температуры на фоне потери веса, зуд кожи.
Для миелоидной болезни типичны переломы костей, усиленная жажда с выделением большого количества мочи, поражения почек, анемия и частые простуды, кровотечения из ран и мест инъекций.
Диагностика рака крови
Основа диагноза – это лабораторные тесты с выявлением раковых клеток в периферической крови и пунктатах костного мозга.
Для лимфомы основа диагностики – это исследование пунктатов лимфоузлов, наличие в материале специфических клеток. Дополняется обследование рентгеном, УЗИ и МРТ лимфоузлов.
Для парапротеинемических гемобластозов важны анализы крови и мочи, в том числе выявление специфических белков, МРТ или КТ, УЗИ брюшной полости и почек.
Особенности лечения рака крови
При лечении рака крови применяют различные методы, имеющие достаточно высокую эффективность. Показаны:
При химиотерапии вводят препараты, подавляющие рост аномальных клеток, на фоне массовой гибели клеток проводится переливание крови, чтобы восполнить нехватку собственных клеток. Пересадка костного мозга от совместимого донора помогает восстановить синтез нормальных клеток крови, нормализует показатели. Облучение показано перед операцией по трансплантации костного мозга, чтобы полностью подавить активность раковых клеток. Операции применяются для удаления пораженной селезенки или лимфоузлов.
Лечение гемобластозов сопровождается побочными эффектами, поэтому необходимо проведение поддерживающей, симптоматической терапии и длительный курс реабилитации.
Прогнозы
Во многом прогнозы зависят от типа рака крови и его стадии, имеющейся сопутствующей патологии и возраста пациента. У детей при лимфобластных лейкозах пятилетняя выживаемость составляет до 90%, среди взрослых – около 40%.
При миелобластных формах выживаемость детей – до 70%, пожилых людей – до 12%.
Наиболее высоки проценты выживаемости при хронических лимфолейкозах, они достигают 50-80%, и миелолейкозах – до 90%. Но если развиваются бластные кризы, прогнозы в отношении выживаемости неблагоприятны.
Злокачественное новообразование: причины появления, виды и стадии развития
Существует более двухсот разновидностей онкологических заболеваний, которые могут развиваться в любой области человеческого организма. Болезнь провоцируется неконтролируемым появлением атипичных мутировавших клеток, что со временем вызывает нарушение работы отдельных органов и систем организма, а также ухудшает общее самочувствие человека.
Проявление симптомов зависит от того, где расположено злокачественное новообразование и какова стадия его развития. Основными симптомами становятся: общая слабость, ухудшение аппетита, резкая потеря веса, субфебрильная температура, чрезмерная потливость, озноб.
Лечение и шансы на полное выздоровление зависят от стадии злокачественных новообразований, их вида и реакции на различные препараты. Чтобы предотвратить появление онкологии или быстро ее обнаружить, важно знать причины болезни и первые симптомы. Если есть подозрения на злокачественное новообразование, рекомендуется обратиться за консультацией опытного врача-онколога. Наилучшую помощь оказывают в иностранных клиниках.
В Турции пациентам обеспечивается максимально эффективное лечение, быструю и точную диагностику, демократичные цены на услуги.
Причины злокачественных новообразований
Ученые определили ряд причин злокачественных новообразований, способных спровоцировать развитие рака. Для удобства их принято разделять на две большие группы: эндогенные и экзогенные.
Рассмотрим подробнее каждую из них.
Эндогенные причины злокачественных новообразований:
Экзогенные причины злокачественных новообразований:
Виды злокачественных новообразований
Злокачественное образование по строению в первую очередь зависит от тканей, в которых оно сформировалось. По этому признаку различают следующие виды злокачественных новообразований:
По принципу деления злокачественных клеток выделяют гистологические, клинические и морфологические виды опухолей.
По сложности строения бывают простые (образование из одного типа ткани) или сложные виды злокачественных новообразований. Также рак различают по органу или системе, в которых он сформировался: костей, кишечника, яичников, кожи, желудка, молочных желез, предстательной железы, шейки матки, легких и т.п.
Виды злокачественных новообразований по строению клеток, на основе которых они развиваются:
Стадии злокачественных новообразований
По степени агрессивности болезни и ее распространению по организму, различают 4 стадии злокачественных новообразований.
Рассмотрим признаки каждой из них:
Стадии злокачественных новообразований определяются после тщательного обследования и консультации врача-онколога.
Что такое онкогематологический диагноз
Колл-центр: +7 (812) 24-600-24
будни с 08:30 час. до 19:00 час.
Пациентам в помощь. Гематологические заболевания. Часть VIII. Методы лечения
Содержание материала
Химиотерапия при заболеваниях крови
Для лечения онкогематологических заболеваний используют три основные группы препаратов: химиопрепараты (или цитостатики), гормональные препараты, моноклональные антитела.
Цитостатики – препараты, тормозящие деление клеток в организме. (Цито происходит от греческого слова kytos и означает «клетка»; статик происходит от греческого слова statos и означает «стоящий».). Главной мишенью цитостатиков являются опухолевые клетки, но под воздействие цитостатиков попадают и здоровые клетки организма, хоть и в меньшей степени. Это видно, в частности, когда выпадают волосы во время химиотерапии. После завершения химиотерапии действие цитостатиков быстро заканчивается, и здоровые клетки снова продолжают делиться (в частности, волосы снова отрастают).
Вместе с цитостатиками часто используют и гормональные препараты: преднизолон, дексаметазон, метилпреднизолон. В больших дозах они способны быстро подавлять размножение опухолевых клеток. Чтобы избежать нежелательного воздействия на организм гормоны назначают короткими курсами по 2-5 дней.
Настоящим переворотом в химиотерапии стало внедрение в лечебную работу препаратов моноклональных антител: ритуксимаба, алемтузумаба, брентуксимаба и подобных. Это вещества, которые после введения сами находят опухолевую клетку, доставляют к ней химиопрепарат или «наводят» на нее собственные иммунные силы организма. Они действуют очень точечно, поэтому хорошо переносятся организмом и очень эффективны. Теперь учёные и врачи разделяют все лечение на эру до- и эру после внедрения препаратов моноклональных антител. Многие препараты моноклональных антител входят в программы бесплатного лекарственного обеспечения и доступны для всех пациентов.
Химиотерапию болезней крови можно условно разделить на «линии», которые еще можно сравнить со ступенями. При наиболее частых типах лимфом и при миеломной болезни препараты первой линии, обычно, хорошо переносятся, они просты и удобны для приема. Чаще всего сочетают таблетки и внутривенное введение лекарств капельницами. Пациент находится в клинике недолго и может вести повседневную жизнь. Первичное лечение не приводит к успеху у некоторых пациентов. Тогда переходят на вторую линию. Во второй линии используют, обычно, повышенные дозы препаратов. Но даже это, зачастую, позволяет лечить пациента с минимальным отрывом его от обычной жизни.
В последние годы в России, как и во всем мире, все больше становится пациентов с ВИЧ-инфекцией и заболеванием крови. Раньше врачи опасались лечить этих пациентов, т.к. думали, что снижение иммунитета от ВИЧ и химиотерапии приведет к тяжелым осложнениям. Позже оказалось, что соединение химиотерапии и антиретровирусного лечения позволяет действенно и безопасно проводить лечение. Кроме того, быстрое подавление вируса приводит и к активизации собственных противоопухолевых сил организма. В наши дни результаты лечения пациентов с ВИЧ и без ВИЧ-инфекции практически одинаковы.
Гематологи VS COVID-19: учимся преодолевать
Гематологи ГКБ №52 первыми в России начали лечить онкогематологических больных с COVID-19. О том, как помогают таким пациентам в 52-й больнице, рассказывает руководитель гематологической службы Мисюрина Елена Николаевна.
Когда вы приняли первых пациентов с коронавирусом?
— В марте 2020 года появились первые пациенты, страдающие онкогематологическими заболеваниями и к тому же заразившиеся коронавирусной инфекцией. Все онкогематологические пациенты Москвы с COVID-19 были направлены на госпитализацию в ГКБ №52. На конец мая у нас было пролечено более 300 онкогематологических пациенов с COVID-19.
Каковы особенности течения коронавирусной инфекции у этой группы пациентов?
— Пациенты с онкогематологическими заболеваниями являются самыми уязвимыми для COVID-19. Вирусная инфекция COVID-19 является серьезной угрозой здоровью человека, а для пациентов онкогематологического профиля риски увеличиваются в десятки раз. Все наши пациенты находятся на разных этапах циклического лечения (после высокодозных курсов химиотерапии, до начала химиотерапии, пациенты с хроническими заболеваниями, которые находятся на постоянной химиотерапии), и это состояние отнюдь не прибавляет им сил сопротивляться инфекции.
Так, мы столкнулись с очень серьезной проблемой для пациентов с первые выявленными гемобластозами, когда на фоне COVID-19 по витальным показаниям нужно начинать химиотерапию. Например, поступила молодая пациентка с впервые выявленным острым миелоидным лейкозом с лейкоцитами 300 *109, а у нее еще к тому же выявлен COVID-19. Или молодой пациент с COVID-19 и впервые выявленным острым промиелоцитарным лейкозом, который нужно срочно лечить. Или переводят пациента после высокодозной химиотерапии в агранулоцитозе и COVID-19 пневмонией. Отдельная группа пациентов – это пациенты после проведенной трансплантации костного мозга. И как в этих ситуациях поступать? Никаких рекомендаций и алгоритмов для онкогематологических больных ни международных, ни российских нет! В общем, мы оказались на передовой.
И как удалось справиться?
— Нам очень помогли наши внутрибольничные протоколы для лечения обычных пациентов с COVID-19, доступность в больнице всех необходимых лекарственных препаратов. Все это позволило адаптировать существующие методики лечения коронавирусной пневмонии для онкогематологических пациентов с COVID-19. Конечно, к каждому пациенту вырабатывался инивидуальный подход, каждый пациент обсуждался коллегиально, принималось решение о необходимости, целесообразности назначения противовирусной терапии, терапии для подавления цитокинового шторма на фоне глубокого агранулоцитоза. Можно сказать, мы стали первопроходцами в вопросах лечения онкогематологических больных с COVID-19. Все решения были и будут очень непростыми. На сегодняшний день уже появились свои первые наработки, понимание, “ощущение” того, как протекает COVID-19 у пациентов с разными гематологическими заболеваниями (лейкозами, злокачественными лимфомами, миеломами, миелодиспластическим синдромом, хроническими миелопролиферативными заболеваниями, хроническим лимфолейкозом и анемиями).