что такое облитерирующий бронхиолит

Облитерирующий бронхиолит

МКБ-10

Общие сведения

Классификация облитерирующего бронхиолита

В соответствии с клинической классификацией, в основе которой лежит этиологический фактор, облитерирующие бронхиолиты разделяют на постинфекционные, посттрансплантационные, постингаляционные, лекарственно-индуцированные, идиопатические. В зависимости от патогистологических изменений бронхиолит может принимать острый (экссудативный) или хронический (продуктивно-склеротический) вариант течения.

При облитерирующем бронхиолите воспалительное поражение мелких дыхательных путей с развитием экссудации, гранулематозной реакции и фиброза приводит к необратимым изменениям стенок бронхиол: концентрическому сужению и облитерации просвета, максимально выраженному на терминальных участках. Для облитерирующего бронхиолита характерно наличие бронхиолярного (перибронхиолярного) воспалительного инфильтрата из лимфоцитов, макрофагов и плазматических клеток, развитие цилиндрических бронхоэктазов с застоем секрета и образованием слизистых пробок.

Причины облитерирующего бронхиолита

Полиэтиологичность заболевания позволяет рассматривать его как проявление неспецифических тканевых реакций мелких дыхательных путей на действие различных повреждающих факторов.

Постинфекционные бронхиолиты чаще развиваются у детей и связаны с перенесенными инфекциями, вызываемыми аденовирусом, респираторно-синцитиальным вирусом, цитомегаловирусом, вирусом парагриппа, герпеса. Развитие острого облитерирующего бронхиолита также может быть вызвано другими возбудителями: микоплазмой, клебсиеллой, легионеллой, грибами рода аспергилл, ВИЧ.

Ингаляционный облитерирующий бронхиолит может быть обусловлен вдыханием токсических газов (диоксида серы, диоксида азота, хлора, аммиака), паров кислот, органической и неорганической пыли, никотина, кокаина. Лекарственный облитерирующий бронхиолит провоцируется приемом некоторых медикаментозных средств (цефалоспоринов, пенициллинов, сульфаниламидов, амиодарона, препаратов золота, цитостатиков).

К идиопатическим формам бронхиолита относят случаи заболевания, возникающие на фоне диффузных заболеваний соединительной ткани (ревматоидного артрита, системной красной волчанки), синдрома Стивенса – Джонсона, экзогенного аллергического альвеолита, аспирационной пневмонии, воспалительных процессов ЖКТ (язвенный колит, болезнь Крона), злокачественного гистиоцитоза, лимфомы и др.

Посттрансплантационный облитерирующий бронхиолит развивается у 20–50% пациентов, перенесших трансплантацию органов и тканей (комплекса сердце–легкие, обоих или одного легкого, костного мозга).

Симптомы облитерирующего бронхиолита

На ранних этапах выявляются сухие свистящие, а затем мелкопузырчатые хрипы, часто слышимые на расстоянии (дистанционные). Позднее отмечается ослабление дыхания, вздутие грудной клетки. Кровохарканье при облитерирующем бронхиолите наблюдается редко. Признаки дыхательной недостаточности и легочной гипертензии в дальнейшем могут прогрессировать с формированием хронического «легочного сердца».

Течение патологии может быть скачкообразным с чередованием периодов ухудшения и относительной стабилизации состояния, но улучшения или разрешения заболевания не наступает. На поздних стадиях облитерирующего бронхиолита отмечается цианоз; значительное напряжение вспомогательных респираторных мышц шеи при дыхании (т. н. «пыхтящее» дыхание). Больных облитерирующим бронхиолитом в пульмонологии называют «синими пыхтельщиками».

Диагностика облитерирующего бронхиолита

Постановка диагноза облитерирующего бронхиолита затруднительна и базируется на анамнезе, клинических проявлениях, данных физикального осмотра, рентгенографии и КТ органов грудной клетки высокого разрешения, функциональных тестов (исследования газового состава крови, функции внешнего дыхания, определения окиси азота в выдыхаемом воздухе), результатах ЭКГ и ЭхоКГ, цитограммы бронхоальвеолярного смыва, а также гистологического анализа ткани легкого.

Стандартное рентгенологическое исследование грудной клетки при облитерирующем бронхиолите выявляет гипервентиляцию легких, слабовыраженную диссеминацию по очагово-сетчатому типу, уменьшение легочного объема. КТ легких, являясь более чувствительным методом диагностики, позволяет прижизненно обнаружить характерные признаки облитерирующего бронхиолита: прямые (сужение просвета бронхиол, почковидные разрастания, перибронхиальные утолщения и бронхиолоэктазы) и косвенные (мозаичное снижение прозрачности, сверхпрозрачность пораженных участков бронхиол, признаки «псевдоматового стекла», изменения легочной ткани дистальнее места облитерации).

Данные ЭКГ и ЭхоКГ указывают на наличие симптомов легочной гипертензии, формирование хронического «легочного сердца». Нарушение функции внешнего дыхания обструктивного типа и признаки гипервоздушности легких отмечаются при констриктивном облитерирующем бронхиолите; рестриктивный тип нарушения ФВД и снижение диффузионной способности легких – при пролиферативном облитерирующем бронхиолите. Снижение газообмена выражается в пониженном содержании кислорода и углекислого газа в артериальной крови (гипоксемия и гипокапния).

Самым информативным методом диагностики облитерирующего бронхиолита остается трансбронхиальная и торакоскопическая биопсия с гистологическим исследованием биоптата легкого, позволяющая выявить имеющиеся пролиферативно-склеротические изменения. Следует проводить дифференциальную диагностику облитерирующего бронхиолита с хроническим бронхитом, фиброзирующим альвеолитом, обструктивной эмфиземой легких, бронхиальной астмой.

Лечение облитерирующего бронхиолита

Трудности ранней диагностики облитерирующего бронхиолита, быстрое прогрессирование и необратимость изменений бронхиальной стенки сильно ограничивают возможности проводимого лечения, которое сводится к предупреждению дальнейшего развития воспалительного процесса и фиброзной пролиферации в мелких дыхательных путях и стабилизации состояния больного.

Основными лекарственными препаратами при облитерирующем бронхиолите являются кортикостероиды – чаще всего, преднизолон (дексаметазон), иногда в сочетании с иммунодепрессантами (циклофосфан). Ингаляционная терапия будесонидом, флутиказоном, беклометазоном позволяет уменьшить потребность в системных глюкокортикоидах за счет достижения более высоких концентраций препарата в тканях. При инфекционном генезе облитерирующего бронхиолита в острую фазу заболевания применяют противовирусные и антибактериальные средства.

Прогноз облитерирующего бронхиолита

Облитерирующий бронхиолит – быстропрогрессирующее заболевание, как правило, с неблагоприятным прогнозом. Осложняется развитием эмфиземы легких, гипертензии малого круга кровообращения, нарастающей легочной и сердечной недостаточностью. Даже адекватная фармакотерапия облитерирующего бронхиолита не позволяет восстановить нормальное морфофункциональное состояние дыхательных путей и ткани легких.

Источник

Острый бронхиолит (J21)

Версия: Справочник заболеваний MedElement

Общая информация

Краткое описание

Автоматизация клиники: быстро и недорого!

— Подключено 300 клиник из 4 стран

Автоматизация клиники: быстро и недорого!

Мне интересно! Свяжитесь со мной

Классификация

Клиническая классификация бронхиолитов, основанная на этиологии заболевания (King T.E., 2000):

1. Постинфекционные – острые бронхиолиты, вызванные респираторно–синцитиальным вирусом, аденовирусом, вирусом парагриппа, Mycoplasma pneumoniaе. Такие бронхиолиты чаще возникают у детей.

2. Ингаляционные – вызваны газами (CO, SO₂, NO₂, O₃), парами кислот, органическими (зерновыми) и неорганическими пылями, курением, ингаляцией кокаина.

3. Лекарственно-индуцированные – пеницилламин, препараты, содержащие золото, амиодарон, цефалоспорины, интерферон, блеомицин.

4. Идиопатические:
4.1 Сочетающиеся с другими заболеваниями – коллагеновые болезни, идиопатический легочный фиброз, респираторный дистресс-синдром взрослых, язвенный колит, аспирационная пневмония, радиационный альвеолит, злокачественные гистиоцитоз и лимфома, трансплантация органов и тканей (костного мозга, комплекса легкие–сердце);
4.2 Не сочетающиеся с другими заболеваниями – криптогенный бронхиолит, криптогенная организованная пневмония, респираторный бронхиолит с интерстициальной болезнью легких.

5. Облитерирующий бронхиолит – ВИЧ–инфекция, вирус герпеса, цитомегаловирус, аспергилла, легионелла, пневмоциста, клебсиелла.

Патогистологическая классификация (Colby T.V., 1998)

Выделяют острые (экссудативные) и хронические (продуктивно-склеротические) бронхиолиты.

1. Острый бронхиолит. Наиболее важную роль в развитии экссудативного бронхиолита играют вирусы, бактерии, ингаляция токсических газов.

Основные морфологические изменения связаны с некрозом эпителия, отеком стенки бронха, инфильтрацией ее полиморфно-ядерными лейкоцитами и небольшим числом лимфоцитов, которые превалируют при вирусном поражении.
Клинические симптомы возникают в первые 24 часа и могут сохраняться в течение 5 недель.
К острым бронхиолитам относят: псевдомембранозный или некротический и гранулематозный.
Все острые бронхиолиты в последующем, как правило, трансформируются в хронические или происходит инволюция экссудативного воспаления.

2. Хронический бронхиолит:

— респираторный;
— фолликулярный;
— диффузный панбронхиолит.

Патогистологическая классификация хронических бронхиолитов

1. Пролиферативные:
— облитерирующий бронхиолит с организующейся пневмонией;
— криптогенная организующая пневмония.

2. Констриктивные:
— респираторный бронхиолит;
— фолликулярный бронхиолит;
— диффузный панбронхиолит;
— облитерирующий бронхиолит.

Классификация (Ryu JH, Myers JL, Swensen SJ. 2003)

1. Первичные бронхиолиты:
— констриктивный (облитерирующий) бронхиолит;
— респираторный бронхиолит (бронхиолит курильщика);
— острый (клеточный) бронхиолит;
— бронхиолит, индуцированный минеральной пылью;
— фолликулярный бронхиолит;
— диффузный панбронхиолит;
— другие первичные поражения бронхиол (диффузный аспирационный бронхиолит, лимфоцитарный бронхиолит).

2. Интерстициальные заболевания легких с выраженным поражением бронхиол:
— пролиферативный бронхиолит (облитерирующий бронхиолит с организующейся пневмонией);
— респираторный бронхиолит, ассоциированный с интерстициальным заболеванием легких;
— гиперчувствительный пневмонит;
— другие интерстициальные заболевания легких (лангергансоклеточный гистиоцитоз легких, саркоидоз).

3. Поражение бронхиол в сочетании с заболеваниями крупных бронхов (бронхиальная астма, бронхоэктазии, хроническая обструктивная болезнь легких).

Этиология и патогенез

Этиология
Причиной острого инфекционного бронхиолита как у детей, так у и взрослых в 95% случаев является респираторно-синцитиальный вирус. У детей первого года жизни данный вирус встречается в практически 100% случаев. В более старшем возрасте встречаются острые бронхиолиты, вызванные парагриппом, корью, гриппом, риновирусом, хламидией, микоплазмой, легионеллой (подробнее см. в разделе «Классификация»).

Высокие концентрации кислотных газов вызывают некроз эпителиальных и спазм мышечных клеток. Эндогенные токсические вещества вначале повреждают эндотелиальные клетки, вызывая интерстициальный отек за счет увеличения проницаемости сосудов стенки бронхиол, а в последующем за счет гипоксии происходит повреждение эпителия и развиваются интерстициальная пневмония и бронхиолит. В возникновении бронхиолита большое значение имеет курение, особенно у молодых лиц.

Патогистологические формы бронхиолитов

Острый клеточный бронхиолит характеризуется нейтрофильной и/или лимфоидной инфильтрацией в эпителии и стенке бронхиолы, обозначаемой как пан- и мезобронхит. В просветах бронхиол выявляются лейкоциты и клеточный детрит.

Внутри данной группы бронхиолитов выделяют псевдомембранозный или некротический бронхиолит (ПМБ).
В основе этого вида бронхиолита лежит некроз эпителия с поражением или без поражения базальной мембраны. В клеточном инфильтрате преобладают лейкоциты или лимфоциты, или их смесь. Как правило, при вирусной инфекции, преобладают лимфоциты.
При гриппе, парагриппе, при действии вируса герпеса возникает истинный псевдомембранозный фибрин, который в сочетании с детритом покрывает поверхность бронхиол. Помимо этого, фибрин скапливается под базальной мембраной вокруг капилляров.
ПМБ в дальнейшем трансформируется в хронический облитерирующий бронхит с закрытием просветов бронхиол.
Кроме того, ПМБ развивается при вдыхании высоких концентраций газов SO₂, NO₂, O₃. Такой же тип бронхиолита возникает при синдроме Мендельсона. При повреждении базальной мембраны бронхиол возможно развитие облитерирующего бронхиолита с организующейся пневмонией.

Эпидемиология

Факторы и группы риска

Подробнее факторы риска см. в соответствующих разделах следующих подрубрик:
— Острый бронхиолит, вызванный респираторным синцитиальным вирусом (J21.0);
— Острый бронхиолит, вызванный другими уточненными агентами (J21.8).

Клиническая картина

Cимптомы, течение

Характерные проявления:
— лихорадка с подъемом температуры до 38-39 о С;
— выраженная одышка (до 40 и более дыханий в 1 минуту);
— поверхностное дыхание с участием вспомогательной мускула­туры;

Заболевание очень тяжело переносится, его длительность у взрослых составляет до 5-6 недель. У детей неосложненные формы средней тяжести проходят быстрее.

Источник

Облитерирующий бронхиолит

Учитывая неопределенность патогенеза этого заболевания и принимая во внимание весь комплекс изменений, для того чтобы отделить это состояние от обычной инфекционной пневмонии с исходом в пневмосклероз, A.G.Davison и соавт. (1983) описали эту болезнь под названием «криптогенный организующийся пневмонит» (КОП).

Природа облитерирующего бронхиолита неизвестна, инфекционные возбудители болезни не установлены, поэтому в большинстве случаев говорят об идиопатическом ОБ.

Облитерирующий бронхиолит может развиться практически в любые сроки после трансплантации, хотя наиболее типичным является начало заболевания через 8-12 и более месяцев после операции. Сообщается о повторных трансплантациях в связи с развитием ОБ в пересаженных легких.

Многие авторы связывают развитие облитерирующего бронхиолита с инфекцией, например вирусных инфекций, тропных к синцитиальному эпителию мелких дыхательных путей (респираторный синцитиальный вирус, цитомегаловирус, вирусы парагриппа, аденовирус, риновирус, коронавирус и др.), к которым особенно восприимчив больной после трансплантации.

ОБ может развиваться после приема некоторых лекарственных препаратов, в результате радиационных повреждений после лучевой терапии. Описаны случаи бронхиолита в сочетании с воспалительными заболеваниями толстой кишки (язвенный колит и болезнь Крона). Однако в большинстве случаев не удается установить связь возникновения ОБ с какими-либо внешними или внутренними агентами. В таких случаях его называют идиопатическим или криптогенным. Учитывая столь большое многообразие различных по своей сути заболеваний, на фоне которых развивается ОБ, есть основания полагать, что он является выражением неспецифической стереотипной реакции на различные повреждающие агенты. Возможно, одной из причин развития ОБ является хроническая ишемия трансплантированного легкого, связанная с поражением сосудов при реакции отторжения.

Началом процесса может быть некроз бронхиолярной стенки, обнажение базальной мембраны, за которыми следует избыточная продукция различных регуляторных пептидов: факторов роста, цитокининов и адгезивных молекул.

Ультраструктурные исследования J.L.Myers и A.A.Katzenstein (1988) показали, что морфологические изменения начинаются с некротических явлений бронхиолярного эпителия. Вследствие отторжения некротизированного эпителия происходит обнажение базальной мембраны. Параллельно этому идут репаративные процессы, проявляющиеся в виде развития бляшковидных, полипоидных, почковидных разрастаний грануляционной ткани внутри бронхиол. Процесс распространяется на альвеолярные ходы и альвеолы. Межуточная ткань долгое время остается интактной. Тем не менее развитие внутрибронхиолярной и перибронхиолярной соединительной ткани ведет к обструктивным и констриктивным явлениям, нарушающим процесс легочной вентиляции. В результате избыточного развития соединительной ткани происходят концентрическое сужение и облитерация преимущественно терминальных бронхиол и альвеолярного аппарата. В итоге участки, смежные с зоной поражения бронхиол, теряют воздушность, спадаются и организуются, к ОБ присоединяется организующаяся пневмония.

По мнению ряда исследователей (С.Авдеев и соавт., 1998, и др.), в основе столь необычной реакции мелких дыхательных путей лежит своеобразная аутоиммунная агрессия, то есть та же цепь событий, что и при других аутоимунных заболеваниях. Возможно, одним из факторов развития ОБ является хроническая ишемия трансплантированного легкого, связанная с поражением сосудов при реакции отторжения.

Кровохарканье при ОБ наблюдается редко. В группе больных, изученных G.R.Epler и соавт. (1985), кровохарканье имело место только в 2% случаев. В то же время из пяти больных, описанных J.Murphy и соавт. (1998), трое предъявляли жалобы на кровохаркание. B.J.Mroz и соавт. (1997) представили два наблюдения с массивным кровотечением, которое явилось первым признаком заболевания.

G.Devouassoux и соавт. (2002) при изучении группы больных после трансплантации легких установили с помощью бронхиолоальвеолярного лаважа наличие множества нейтрофилов, количество которых коррелировало со степенью тяжести бронхиолита. J.F.Cordier c соавт. (1989) нашли у больных с облитерирующим бронхиолитом в промывных водах повышенное количество как лимфоцитов, так и полинуклеаров.

А.Чучалин и А.Черняев 2003) выделяют острые (экссудативные) и хронические (продуктивно-склеротические) бронхиолиты. Острый бронхиолит либо подвергается обратному развитию, либо переходит в хроническое состояние. Среди хронических бронхиолитов выделяют респираторный, фолликулярный и диффузный панбронхиолит.

Кроме того, бронхиолиты делят на пролиферативные и констриктивные. Первые характеризуются бронхиолярным и перибронхиолярным воспалением, результатом которого является организация внутрипросветного экссудата или развитие грануляционных полипов. В большинстве случаев у подобных больных развивается организующаяся пневмония. Клинически эта форма характеризуется рестриктивными явлениями.

Указанные гистологические типы часто коррелируют с разными типами рентгенологической картины. Пролиферативный бронхиолит рентгенологически проявляется в виде нечетко очерченных участков консолидации легочной ткани. Вторая форма ОБ характеризуется развитием концентрического фиброза, вызывающего заметное сужение бронхиол при отсутствии внутрипросветных грануляционных полипов и сопутствующего воспаления.

Рентгенологическая картина ОБ полиморфна. Согласно данным M.Zompatori и соавт. (1997), примерно в 50% случаев на обычных рентгенограммах не выявляется никаких изменений, а компьютерная томография позволяет выявлять до 80% случаев ОБ. В то же время S.P.Padley. и соавт. (1992) считают, что высокоразрешающая компьютерная томография позволяет выявлять 100% изменений в легких.

Непрямые признаки являются отображением измененной легочной ткани дистальнее перекрытых воздухоносных путей. Они включают воздушные ловушки, субсегментарные ателектазы, центрилобулярную эмфизему и узелковые образования.

Многие авторы отмечают определенное сходство клинических, рентгенологических и патоморфологических изменений при неспецифической интерстициальной пневмонии, идиопатическом легочном фиброзе и ОБ, которые относятся к одной категории болезней, характеризующихся развитием диффузного легочного фиброза, нарастающей респираторной недостаточностью и плохим прогнозом.

K.Nishimura и соавт. (1989) указывают на большое сходство облитерирующего бронхиолита с интерстициальной пневмонией. Несмотря на то, что ОБ первоначально описан как заболевание инфильтративного характера, существуют две проблемы, определяющие сходство и различие этих заболеваний. Во-первых, при обоих заболеваниях имеет место ретикулярная сетка, свидетельствующая об интерстициальном процессе. Во-вторых, при интерстициальной пневмонии примерно в половине случаев на рентгенограммах определяются очаговые изменения альвеолярного характера. Это обстоятельство затрудняет дифференциальную диагностику. Для интерстициальной пневмонии характерны участки уплотнения легочной ткани крупно- и мелкокистозного сотового характера, которые не наблюдались при ОБ.

S.Nagai и соавт. (1998) провели сравнительное исследование с помощью компьютерной томографии трех групп названных болезней. В число изученных пациентов вошли 31 больной с неспецифической интерстициальной пневмонией, 16 больных с облитерирующим бронхиолитом и 64 больных с идиопатически легочным фиброзом. При бронхоальвеолярном лаваже отмечен лимфоцитоз у больных с ОБ и неспецифической интерстициальной пневмонией. При неспецифической интерстициальной пневмонии авторы отметили уменьшение объема легких в 29,9% случаев и наличие сотовой дисплазии у 25,8% больных. Авторы не обнаружили подобных изменений при ОБ. Прогноз при лечении больных с клеточной инфильтрацией более благоприятный по сравнению с теми больными, у которых был выражен фиброз. Идиопатическую интерстициальную пневмонию можно отличить от идиопатического легочного фиброза и облитерирующего бронхиолита.

S.J.Kim и соавт. (2003) при обследовании 31 пациента с криптогенной организующейся пневмонией при компьютерной томографии в 90% случаев обнаружили симптом матового стекла, а полную потерю пневматизации (консолидацию) у 87% больных. При этом локализация симптома матового стекла носила случайный характер, в то время как очаги консолидации располагались преимущественно субплеврально и перибронховаскулярно. У 19% изученных больных на компьютерных томограммах высокого разрешения авторы наблюдали весьма специфичный «симптом обратного гало» в виде участка матового стекла, окруженного ободком уплотнения легочной ткани полулунной или кольцевидной формы.

J.-F.Cordier и соавт. (1989) среди изученных ими 16 больных с ОБ выделили три группы. В первой группе клиническое течение характеризовалось подострым началом с кашлем, лихорадкой, похуданием, умеренно выраженной одышкой, высоким СОЭ. При рентгенологическом исследовании этих больных в легких обнаружены множественные мигрирующие очаги воспалительного характера. Все пациенты выздоровели после лечения кортикостероидами, однако очень скоро наступали рецидивы. Во второй группе при рентгенологическом исследовании в легких были выявлены солитарные фокусы уплотнения легочной ткани, весьма похожие на периферический рак. После хирургического удаления этих образований рецидивов не наступило. Третью группу составили больные с более выраженной клинической картиной: острое начало, более выраженная одышка, хрипы выслушивались по всем легочным полям. В легких выявлялись диффузные изменения интерстиции с очаговыми уплотнениями легочной ткани или без них. После проведения кортикостероидной терапии улучшение отмечено мене чем у половины больных.

M.Zompatori и соавт. (1997) на основании высокоразрешающей компьютерной томографии выделили четыре синдрома: 1) преимущественно узловые уплотнения типа дерева с почками; 2) участки полной потери воздушности (консолидация) или понижение пневматизации типа матового стекла; 3) мозаичная олигемия с экспираторной ловушкой и 4) смешанные изменения. Наиболее типичной для ОБ является мозаичность воздухонаполнения легких, выявляемая на компьютерных томограммах высокого разрешения в виде неоднородного слабоинтенсивного понижения прозрачности легочных полей, симптома воздушной ловушки, выявляемого в фазе глубокого выдоха.

K.S.Lee и соавт. (1994) на основании изучения 43 пациентов с ОБ установили, что наиболее частой формой легочных поражений при этом заболевании являются фокусы консолидированной пневмонии (79%), которые определялись либо в изолированном виде, либо в сочетании с другими формами поражения легочной ткани, такими как симптом матового стекла, диффузного усиления легочного рисунка и пр. Пневмонические фокусы располагались преимущественно субплеврально или перибронховаскулярно. Симптом матового стекла был отмечен в 60% случаях.

По данным S.P.Jensen и соавт. (2002), наиболее частыми рентгенологическими признаками ОБ являются утолщение бронхиальной стенки, симптом воздушной ловушки, симптом матового стекла, картина мозаичного снижения прозрачности.

Распад узловых образований при ОБ встречается редко. Так, в группе больных, описанных G.R.Epler и соавт. (1985), деструкция пневмонических фокусов имела место не более чем в 5% случаев.

J.Murphy и соавт. (1998) описали пять случаев ОБ с рентгенологической картиной, весьма похожей на периферический рак. У всех пяти больных на рентгенограммах и компьютерных томограммах в легких выявлялись солитарные узловые образования с неровными контурами, с наличием спикул по окружности. В двух случаях в узловых образованиях имели место полости деструкции. J.F.Cordier и соавт.(2002) отметили наличие полости распада у одного больного из пяти, у которых имели место солитарные фокусные образования организованной пневмонии при ОБ (1989). М.Haro и соавт. (1995) и M.Froudarakis (1995) описали по одному наблюдению ОБ в виде множественных узловых образований с полостями распада.

Бронхоскопия в диагностике ОБ малоинформативна, поскольку патологические изменения локализуются в мелких дыхательных путях, недоступных для эндоскопии. Вместе с тем бронхологическое исследование имеет определенное значение, поскольку оно позволяет выполнить бронхоальвеолярный лаваж и получить материал для биопсии и цитологического исследования.

В большинстве случаев окончательный диагноз может быть уверенно поставлен только на основании бактериологического и цитологического исследования материала, получаемого путем брохоальвеолярного лаважа, трансбронхиальной или открытой биопсии. Тщательный анализ изменений пневмоцитов, макрофагов, миофибробластов и эндотелиальных клеток во многих случаях позволяет установить правильный диагноз. Для ОБ характерно наличие в просвете бронхов свободных соединительнотканных почек, содержащих воспалительные клетки, фибробласты и многочисленные пенистые макрофаги.

Наиболее надежные результаты при различных формах ОБ дает гистологическое исследование материала, полученного путем открытой биопсии легкого.

Назначение глюкокортикоидов является терапией выбора (О.Авдеева и соавт., 1998; G.R.Epler и соавт.; 1985, T.Ezri, 1994. В группе больных с наличием в легких множественных пневмониеподобных очагов, описанных A.G.Davison и соавт. (1983), J.-F.Cordier и соавт. (1989), назначение кортикостероидов принесло временный эффект. В группе больных ОБОП с наличием в легких солитарных опухолевидных образований стойкий эффект удалось получить после резекции пораженных сегментов. G.R.Epler и соавт. (1985) в наблюдаемой ими группе пациентов с ОБОП, куда не вошли больные с трансплантаций органов, добились полного выздоровления 65% из них. Несмотря на столь пессимистический взгляд относительно результатов лечения и прогноза ОБ, указывается на важность дифференцирования этого заболевания с другими диффузными пневмофиброзами, прежде всего с идиопатическим легочным фиброзом и обычной интерстициальной пневмонией. Развивающиеся при ОБ изменения в бронхиальном дереве сходны с теми десквамативными и пролиферативными явлениями, которые наблюдаются при идиопатическом фиброзирующем альвеолите и простой интерстициальной пневмонии. Разница в том, что при ОБ, как правило, имеется заметный эффект от применения кортикостероидов, в то время как острый идиопатический фиброзирующий альвеолит, острая интерстициальная пневмония и обычная интерстициальная пневмония, по мнению J.L.Myers и A.A.Katzenstein (1988), обладают резистентностью к стероидам. По мнению авторов, разница в чувствительности перечисленных процессов к стероидной терапии объясняется преимущественной локализацией патологического процесса. При облитерирующем альвеолите процесс доминирует в мелких дыхательных путях, в то время как при идиопатическом легочном фиброзе, острой интерстициальной пневмонии и обычной интерстициальной пневмонии процесс носит более распространенный, диффузный характер. По мнению D.P.Naidich (1999), констриктивный бронхиолит сопровождается выраженной одышкой обструктивного характера и не поддается стероидной терапии.

В зависимости от количества фибрина в транссудате T.Yoshinouchi и соавт. (1995) выделяют два типа ОБОП. При первом типе фибрин отсутствует. В этих случаях процесс поддается стероидной терапии. При втором типе присутствует фибрин и фибробластоподобные клетки сходные с миофибробластами. Больные с подобными изменениями плохо реагируют на стероиды.

Однако в целом среди клиницистов сегодня господствует мнение, согласно которому стероидная терапия при ОБ является методом выбора.

Кафедра лучевой диагностики Института повышения квалификации

Федерального управления медико-биологических и экстремальных проблем МЗ РФ.

Источник