что такое надпочечная недостаточность
Симптомы надпочечниковой недостаточности
Симптомы надпочечниковой недостаточности
Болезнь Аддисона или надпочечниковая недостаточность является редкой эндокринной патологией, встречается с одинаковой частотой, как у мужчин, так и у женщин.
Заболевание характеризуется потерей веса, мышечной слабостью, усталостью, низким артериальным давлением и потемнением кожи. Заболевание развивается, когда надпочечники перестают вырабатывать достаточное количество гормона кортизола, а в некоторых случаях, и гормона альдостерона. По этой причине, болезнь называют хронической надпочечниковой недостаточностью.
Нарушение секреции кортизола, или недостаточность надпочечников, развивается по разным причинам. Заболевание может быть связано с нарушением функции надпочечников (первичная надпочечниковая недостаточность) или недостаточной секреции АКТГ гипофиза (вторичная недостаточность надпочечников).
Каковы признаки и симптомы надпочечниковой недостаточности?
Клинические признаки надпочечниковой недостаточности обычно развиваются постепенно. Общие симптомы заболевания:
В 50 % случаев встречаются:
Изменения кожи также ярко выражены при болезни Аддиссона.
Характерны участки гиперпигментации в виде темного загара, охватывающие обширные участки тела, включая участки кожи на неоткрытых частях тела. Потемнение кожи является наиболее заметным в области шрамов, на складках кожи, на локтях, коленях, пальцах рук и ног, губ и слизистых оболочек.
В результате недостаточности минералокортикоидов и значительной потери соли наблюдается тяга к соленой пищи, которая также является характерным симптомом заболевания.
Поскольку симптомы прогрессируют медленно, они, как правило, игнорируются больными до развития стрессового события, тогда когда болезнь или несчастный случай приводят к декомпенсации болезни и кирзовому состоянию. Это называется аддисоническим кризом, или острой надпочечниковой недостаточностью. У 25 процентов пациентов впервые появляются симптомы во время аддисонического криза.
Симптомы криза включают внезапную пронзающую боль в нижней части спины, живота и ног, сильную рвоту и понос, резкое обезвоживание, низкое артериальное давление, сопровождающееся потерей сознания.
Диагностика заболевания
На ранней стадии заболевания недостаточность надпочечников трудно диагностировать. Обращают на себя внимание только темный загар кожи, что может явиться поводом, чтоб заподозрить болезнь Аддисона.
Проводится определение биохимических показателей крови с целью определения недостаточности уровня кортизола, альдостерона и АКТГ. Исследуются рентгенологически и на ЯМР надпочечники и гипофиз, что помогает установить причину заболевания.
Проводится фармакологическая проба с АКТГ. Это самый специфический тест для диагностики болезни.
При отсутствии своевременного лечения заболевания развивается тяжелый аддисонический криз, исход которого может быть фатальным.
Что такое надпочечниковая недостаточность (гипокортицизм)? Причины возникновения, диагностику и методы лечения разберем в статье доктора Зотовой Ю. А., эндокринолога со стажем в 24 года.
Определение болезни. Причины заболевания
Надпочечники — это эндокринные железы. Их внутренняя (мозговая) часть производит гормон адреналин, который мобилизует все защитные силы организма. Наружная часть надпочечников — кора — вырабатывает кортикостероиды:
Причины первичной надпочечниковой недостаточности:
1. Нарушение развития надпочечников:
2. Деструкция надпочечников (разрушение):
3. Нарушения стероидогенеза (образования стероидов):
Причины вторичной и третичной надпочечниковой недостаточности:
1. Врождённый вторичный гипокортицизм.
2. Деструкция гипоталамо-гипофизарных структур:
Симптомы надпочечниковой недостаточности
Часть симптомов недостаточности маскируется под синдром хронической усталости: необъяснимая утомляемость, отсутствие бодрости в утренние часы. Человек начинает хуже переносить физические нагрузки, самочувствие становится лучше в горизонтальном положении. Астению сопровождает раздражительность, нетерпимость, проблемы с памятью.
Нарушается работа желудочно-кишечного тракта: снижается аппетит вплоть до полного отсутствия, возникает тошнота, рвота, боли в животе. Уменьшение массы тела связано с ухудшением аппетита, нарушением всасывания в кишечнике, обезвоживанием.
При дефиците надпочечниковых андрогенов у женщин снижается либидо, оволосение в подмышечной впадине становится скудным.
В ситуации стресса, острой инфекции, операции значительно повышается потребность организма в гормонах коры надпочечников, поэтому в таких случаях состояние может значительно ухудшиться из-за декомпенсации надпочечниковой недостаточности — опасного для жизни нарушения работы надпочечников, при котором у организма исчерпаны возможности механизмов приспособления. Обращают на себя внимание необычно быстрая утомляемость и чрезмерная усталость, головокружение, очень низкое артериальное давление, тяга к солёной пище, плохой аппетит, тошнота, рвота, понос (диарея), боли в животе, мышечная слабость, похудание без видимых причин, снижение настроения.
Патогенез надпочечниковой недостаточности
Глюко- и минералокортикоиды участвуют в белковом, углеводном, жировом и водно-электролитном обмене. Поэтому при их нехватке данные процессы нарушаются и снижается артериальное давление.
Дефицит альдостерона — естественного минералокортикоида — становится причиной выраженных сердечно-сосудистых нарушений из-за снижения реабсорбции (обратного всасывания) Na+ в почках. В связи с этим уменьшается объём циркулирующей крови и снижается артериальное давление вплоть до шока. При повышении уровня калия нарушается сердечный ритм и развиваются миопатии — заболевания, проявляющиеся мышечной слабостью. При снижении реабсорбции Na+ в кишечнике возникает целый каскад симптомов нарушения пищеварения, таких как боли в животе, нарушение всасывания.
Дефицит андрогенов, которые вырабатывают надпочечники, усиливает процессы распада сложных веществ в организме и повышает уровень остаточного азота.
Отличия центральных форм гипокортицизма от первичного:
Классификация и стадии развития надпочечниковой недостаточности
В зависимости от уровня поражения гипоталамо-гипофизарно-надпочечниковой системы различают три вида надпочечниковой недостаточности:
По клиническому течению выделяют два вида надпочечниковой недостаточности:
При заместительной гормонотерапии первичного хронического гипокортицизма лечащий врач подбирает своему пациенту дозу глюкокортикоидов для возмещения недостающих гормонов, причём важно, чтобы в итоге уровень гормонов был строго в норме — не меньше и не больше.
Если лекарства полностью возмещают дефицит и не дают избытка гормонов в организме, то пациент чувствует себя гораздо лучше. Это означает, что заболевание не излечено раз и навсегда, так как оно хроническое, но находится в фазе компенсации.
Осложнения надпочечниковой недостаточности
Диагностика надпочечниковой недостаточности
Иногда при частичном поражении надпочечников эти показатели остаются в пределах нормы. Чтобы получить более надёжный результат, исследовать функцию коры надпочечников лучше с помощью стимулирующих тестов. Данный этап необходим, если по результатам клинико-лабораторного обследования не удалось однозначно подтвердить наличие надпочечниковой недостаточности.
Лечение надпочечниковой недостаточности
Лечение надпочечниковой недостаточности жизненно необходимо. Оно направлено на ликвидацию процесса, который вызвал поражение надпочечников, и на замещение дефицита гормонов и электролитов.
Все перечисленные препараты всегда нужно принимать строго в определённое время. Пропуск приёма лекарств может быть очень опасен. Если по какой-то причине приём был пропущен, обязательно нужно принять ту же дозу препарата позже или увеличить дозу вдвое.
Если пациенту с недостаточностью предстоит операция, то нужно обязательно обсудить с лечащим врачом изменение дозы: она будет зависеть от сложности вмешательства.
Прогноз. Профилактика
При своевременной диагностике заболевания и адекватном лечении прогноз для жизни благоприятный.
Пациент с этой болезнью может делать всё: учиться, работать, заниматься спортом, иметь семью, как и все здоровые люди. Для этого нужно соблюдать простые правила:
1. Важно всегда иметь при себе информационную карточку. В ней должно быть указано следующее: «У меня надпочечниковая недостаточность. Если я без сознания или у меня судороги, рвота, бред, мне нужно СРОЧНО сделать инъекцию гидрокортизона 100 мг внутримышечно или внутривенно. Промедление опасно для жизни». Также в карточке нужно указать телефон, по которому можно связать с родственниками или лечащим врачом. Эта информация крайне важна для людей или врачей, которые будут помогать в экстренной ситуации.
Первичная надпочечниковая недостаточность
Общая информация
Краткое описание
Первичная надпочечниковая недостаточность
Возрастная категория: дети
Год утверждения: 2016 (пересмотр каждые 5 лет)
Надпочечниковая недостаточность (НН) – синдром, обусловленный дефицитом синтеза и секреции кортизола в коре надпочечников.
Автоматизация клиники: быстро и недорого!
— Подключено 300 клиник из 4 стран
Автоматизация клиники: быстро и недорого!
Мне интересно! Свяжитесь со мной
Классификация
Этиология и патогенез
Клиническая картина
Cимптомы, течение
Диагностика
Определение конкретной нозологической формы надпочечниковой недостаточности позволяет предсказывать течение заболевания, вероятность появления патологии других органов и систем и определять тактику лечения пациента. Установление генетического дефекта при наследственных формах гипокортицизма дает возможность определить риск рождения больных детей в семье пациента, проводить пренатальную диагностику, а в некоторых случаях и пренатальное лечение плода [BIII].
Таблица 3. Оценка уровня базального кортизола [BIII]. 
Надпочечниковая недостаточность
Надпочечниковая недостаточность – заболевание, возникающее вследствие недостаточной гормональной секреции коры надпочечников (первичная) или регулирующей их гипоталамо-гипофизарной системы (вторичная надпочечниковая недостаточность). Проявляется характерной бронзовой пигментацией кожных покровов и слизистых оболочек, резкой слабостью, рвотой, поносами, склонностью к обморокам. Ведет к расстройству водно-электролитного обмена и нарушению сердечной деятельности. Лечение надпочечниковой недостаточности включает устранение ее причин, заместительную терапию кортикостероидными препаратами, симптоматическую терапию.
Общие сведения
Надпочечниковая недостаточность – заболевание, возникающее вследствие недостаточной гормональной секреции коры надпочечников (первичная) или регулирующей их гипоталамо-гипофизарной системы (вторичная надпочечниковая недостаточность). Проявляется характерной бронзовой пигментацией кожных покровов и слизистых оболочек, резкой слабостью, рвотой, поносами, склонностью к обморокам. Ведет к расстройству водно-электролитного обмена и нарушению сердечной деятельности. Крайним проявлением надпочечниковой недостаточности является надпочечниковый криз.
Корковое вещество надпочечников вырабатывает глюкокортикостероидные (кортизол и кортикостерон) и минералокортикоидные (альдостерон) гормоны, регулирующие основные виды обмена в тканях (белковый, углеводный, водно-солевой) и адаптационные процессы организма. Секреторная регуляция деятельности коры надпочечников осуществляется гипофизом и гипоталамусом посредством секреции гормонов АКТГ и кортиколиберина.
Классификация надпочечниковой недостаточности
Недостаточность коры надпочечников может носить острое и хроническое течение.
Согласно начальному нарушению гормональной функции хроническую надпочечниковую недостаточность разделяют на первичную и центральную (вторичную и третичную).
Первичная недостаточность коры надпочечников (1-НН, первичный гипокортицизм, аддисонова или бронзовая болезнь) развивается в результате двустороннего поражения самих надпочечников, встречается более чем в 90% случаев, не зависимо от пола, чаще в зрелом и пожилом возрасте.
Вторичная и третичная надпочечниковая недостаточность встречаются гораздо реже и возникают вследствие недостатка секреции АКТГ гипофизом или кортиколиберина гипоталамусом, приводящих к атрофии коры надпочечников.
Причины надпочечниковой недостаточности
Первичная надпочечниковая недостаточность развивается при поражении 85-90% ткани надпочечников.
В 98% случаев причиной первичного гипокортицизма служит идиопатическая (аутоиммунная) атрофия коркового слоя надпочечников. При этом по неизвестным причинам в организме образуются аутоиммунные антитела к ферменту 21-гидроксилазе, разрушающие здоровые ткани и клетки надпочечников. Также у 60% пациентов с первичной идиопатической формой надпочечниковой недостаточности отмечаются аутоиммунные поражения других органов, чаще – аутоиммунный тиреоидит. Туберкулезное поражение надпочечников встречается у 1-2% пациентов и в большинстве случаев сочетается с туберкулезом легких.
Редкое генетическое заболевание – адренолейкодистрофия служит причиной первичной надпочечниковой недостаточности в 1-2% случаев. В результате генетического дефекта Х-хромосомы возникает недостаток фермента, расщепляющего жирные кислоты. Преимущественное накопление жирных кислот в тканях нервной системы и коры надпочечников вызывает их дистрофические изменения.
Крайне редко к развитию первичной надпочечниковой недостаточности приводят коагулопатии, опухолевые метастазы в надпочечники (чаще из легкого или молочной железы), двусторонний инфаркт надпочечников, ВИЧ-ассоциированные инфекции, двустороннее удаление надпочечника.
Предрасполагают к развитию атрофии коры надпочечников тяжелые нагноительные заболевания, сифилис, грибковые поражения и амилоидоз надпочечников, злокачественные опухоли, пороки сердца, использование некоторых лекарственных препаратов (антикоагулянтов, блокаторов стероидгенеза, кетоконазола, хлодитана, спиронолактона, барбитуратов) и т. д.
Вторичная надпочечниковая недостаточность вызывается деструктивными или опухолевыми процессами гипоталамо-гипофизарной области, приводящими к нарушению кортикотропной функции, в результате:
Первичный гипокортицизм сопровождается снижением секреции гормонов коры надпочечников (кортизола и альдоатерона), что приводит к нарушению обмена веществ и баланса воды и солей в организме. При дефиците альдостерона развивается прогрессирующее обезвоживание, обусловленное потерей натрия и задержкой калия (гиперкалиемия) в организме. Водно-электролитные расстройства вызывают нарушения со стороны пищеварительной и сердечно-сосудистой систем.
Уменьшение уровня кортизола снижает синтез гликогена, приводя к развитию гипогликемии. В условиях дефицита кортизола гипофиз начинает повышенно вырабатывать АКТГ и меланоцитостимулирующий гормон, вызывающий усиление пигментации кожи и слизистых. Различные физиологические стрессы (травмы, инфекции, декомпенсация сопутствующих заболеваний) вызывают прогрессирование первичной надпочечниковой недостаточности.
Вторичный гипокортицизм характеризуется только дефицитом кортизола (в результате недостатка АКТГ) и сохранением продукции альдостерона. Поэтому вторичная надпочечниковая недостаточность, по сравнению с первичной, протекает относительно легко.
Симптомы надпочечниковой недостаточности
На биохимическом уровне происходит нарушение белкового (снижение синтеза белка), углеводного (снижение уровня глюкозы натощак и плоская сахарная кривая после глюкозной нагрузки), водно-солевого (гипонатриемия, гиперкалиемия) обменов. У пациентов отмечается выраженное пристрастие к употреблению соленой пищи, вплоть до употребления чистой соли, связанное с нарастающей потерей солей натрия.
Вторичная надпочечниковая недостаточность протекает без гиперпигментации и явлений недостаточности альдостерона (артериальной гипотонии, пристрастия к соленому, диспепсии). Для нее характерны неспецифические симптомы: явления общей слабости и приступов гипогликемии, развивающихся через несколько часов после еды.
Осложнения надпочечниковой недостаточности
Наиболее грозным осложнением хронического гипокортицизма при не проводимом или неправильном лечении является надпочечниковый (аддисонический) криз – резкая декомпенсация хронической надпочечниковой недостаточности с развитием коматозного состояния. Аддисонический криз характеризуется резчайшей слабостью (вплоть до состояния прострации), падением артериального давления (вплоть до коллапса и потери сознания), неукротимой рвотой и жидким стулом с быстрым нарастанием обезвоживания организма, запахом ацетона изо рта, клоническими судорогами, сердечной недостаточностью, еще большей пигментацией кожных покровов.
Острая надпочечниковая недостаточность (аддисонический криз) по преобладанию симптомов может протекать в трех клинических формах:
Аддисонический криз трудно поддается купированию и может вызвать гибель пациента.
Диагностика надпочечниковой недостаточности
Диагностику надпочечниковой недостаточности начинают с оценки анамнеза, жалоб, физикальных данных, выяснения причины гипокортицизма. Проводят УЗИ надпочечников. О первичной надпочечниковой недостаточности туберкулезного генеза свидетельствует наличие кальцинатов или очагов туберкулеза в надпочечниках; при аутоиммунной природе гипокортицизма в крови присутствуют аутоантитела к надпочечниковому антигену21-гидроксилазе. Дополнительно для выявления причин первичной надпочечниковой недостаточности может потребоваться МРТ или КТ надпочечников. С целью установления причин вторичной недостаточности коры надпочечник КТ и МРТ головного мозга.
При первичной и вторичной надпочечниковой недостаточности наблюдается снижение в крови кортизола и уменьшение суточного выделения свободного кортизола и 17-ОКС с мочой. Для первичного гипокортицизма характерно повышение концентрации АКТГ, для вторичного – его уменьшение. При сомнительных данных за надпочечниковую недостаточность проводят стимуляционный тест с АКТГ, определяя содержание кортизола в крови через полчаса и час после введения адренокортикотропного гормона. Повышение уровня кортизола менее чем на 550 нмоль/л (20 мкг/дл) свидетельствует о недостаточности надпочечников.
Для подтверждения вторичной недостаточности коры надпочечников применяют пробу инсулиновой гипогликемии, вызывающей в норме значительный выброс АКТГ и последующее повышение секреции кортизола. При первичной надпочечниковой недостаточности в крови определяются гипонатриемия, гиперкалиемия, лимфоцитоз, эозинофилия и лейкопения.
Лечение надпочечниковой недостаточности
Современная эндокринология обладает эффективными методами лечения надпочечниковой недостаточности. Выбор метода лечения зависит прежде всего от причины возникновения заболевания и преследует две цели: ликвидацию причины надпочечниковой недостаточности и замещение гормонального дефицита.
Устранение причины надпочечниковой недостаточности включает медикаментозное лечение туберкулеза, грибковых заболеваний, сифилиса; противоопухолевую лучевую терапию на область гипоталамуса и гипофиза; оперативное удаление опухолей, аневризм. Однако при наличии необратимых процессов в надпочечниках, гипокортицизм сохраняется и требует пожизненного проведения заместительной терапии гормонами коры надпочечников.
Гормональная терапия у пациентов с вторичной надпочечниковой недостаточностью проводится только глюкокортикоидами, т. к. секреция альдостерона сохранена. При различных стрессовых факторах (травмах, операциях, инфекциях и др.) дозы кортикостероидов увеличивают в 3-5 раз, при беременности незначительное увеличение дозы гормонов возможно лишь во втором триместре.
Назначение анаболических стероидов (нандролон) при хронической надпочечниковой недостаточности показано и мужчинам, и женщинам курсами до 3-х раз в год. Пациентам с гипокортицизмом рекомендовано соблюдение диеты, обогащенной белком, углеводами, жирами, солями натрия, витаминами В и С, но с ограничением солей калия. Для купирование явлений аддисонического криза проводят:
Прогноз и профилактика надпочечниковой недостаточности
В случае своевременного назначения адекватной гормонально-заместительной терапии течение надпочечниковой недостаточности относительно благоприятное. Прогноз у пациентов с хроническим гипокортицизмом во многом определяется профилактикой и лечением надпочечниковых кризов. При сопутствующих заболеванию инфекциях, травмах, хирургических операциях, стрессах, желудочно-кишечных расстройствах необходимо немедленное увеличение дозы назначенного гормона.
Необходимо активное выявление и постановка на диспансерный учет у эндокринолога пациентов с надпочечниковой недостаточностью и лиц группы риска (длительно принимающих кортикостероиды при различных хронических заболеваниях).
Надпочечниковая недостаточность: симптомы и лечение
Содержание
Первая ассоциация со словом «надпочечники» — адреналин. Этот знаменитый «мачо» в мире гормонов действительно родом из надпочечников. Но не он один. Помимо него небольшие парные железы снабжают организм еще и рядом других, не менее важных секретов. Чтобы понять, что теряет организм, если надпочечники перестают справляться со своей задачей (а это и есть т.н. надпочечниковая недостаточность или гипокортицизм), познакомимся поближе с ролью их гормонов на сцене театра жизни.
Большая часть надпочечников (порядка восьмидесяти-девяноста процентов) приходится на т.н. кору — «фабрику» по производству кортикостероидов. Именно их недостаток виновен в многообразии клинических проявлений у людей с надпочечниковой недостаточностью.
Глюкокортикоиды. Без них организму никак не обойтись в мире, полном неожиданностей и опасностей — стрессов, аллергенов, возбудителей, заведомо вредных или чрезмерных физико-химических факторов и пр.
Минералкортикоиды. Без их участия невозможен водно-электролитный обмен и поддержание артериального давления в коридоре физиологической нормы для конкретного организма «здесь и сейчас».
Адрогены. Значимые участники обменных процессов и регуляторы половых функций в организме как мужчин, так и женщин. Впрочем, производство гормонов этого класса не удел исключительно надпочечников. Поэтому они не столь значимы в ракурсе нашей темы.
Мозговой слой (оставшиеся десять-двадцать процентов) поставляет организму стресс-гормон номер один адреналин и его собрата — норадреналин. Последний преимущественно занят почетной обязанностью — опосредует передачу нервного импульса. Кроме того, он также участвует в стресс-реакциях, регуляции давления крови и многих других процессах.
Первичная надпочечниковая недостаточность
Ее проявления — следствия недопоступления в организм рассмотренных выше ключевых участников адаптационных и обменных процессов — кортикостероидов. А виной тому разрушение места их образования — коры.
На долю недуга этого типа приходится львиная доля всех случаев гипокортицизма (девяносто пять процентов). По имени впервые описавшего его в середине 19 века английского доктора Томаса Аддисона, называется этот недуг болезнь Аддисона.
Первые симптомы чаще всего появляются в молодом и зрелом возрасте (от двадцати до пятидесяти лет).
Что способно разрушить кору надпочечников?
К разрушению ткани органа также могут привести:
Вторичная надпочечниковая недостаточность
Ее проявления (о чем подробнее поговорим ниже) частично сходны с первичной формой недуга. Но причина иная, и коренится она «наверху» — в гипоталамо-гипофизарной системе. Конкретнее — в недостаточной выработке аденогипофизом «побудительного фактора» для эндокринной активности коры надпочечников. Называется он адренокортикотропный гормон.
Что становится виновником такого состояния?
Симптомы надпочечниковой недостаточности
Клинические проявления обусловлены острой нехваткой в организме гормонов-регуляторов. Их острота определяется степенью гормональной недостаточности и сохранностью компенсаторных механизмов.
Для первичной формы недуга характерны:
Вторичная надпочечниковая недостаточность отличается более легким течением. Причина в том, что в этом случае нарушается продукция только гюкокортикоидов, а минералкортикоиды образуются в достаточном количестве.
Для нее характерны:
Хроническая надпочечниковая недостаточность
Оба рассмотренных выше вида нарушений продукции гормонов корой надпочечников относятся к хроническому типу.
Острая надпочечниковая недостаточность
Острая ситуация чаще всего возникает вследствие срыва механизмов, компенсирующих нехватку гормонов при болезни Аддисона. В этом случае говорят о т.н. аддисоновом кризе. В иных случаях к острой недостаточности могут привести:
Надпочечниковая недостаточность у детей
У детей диагностируют и первичную, и вторичную формы надпочечниковой недостаточности. Обе они бывают врожденными и приобретенными.
Детский недуг имеет свои особенности. В силу анатомо-физиологической недоразвитости желез у малышей (до третьего года жизни) повышен риск возникновения острой ситуации. Спровоцировать таковую может:
В остальном причины и клинические проявления детского недуга аналогичны таковым у взрослых пациентов.
Лечение надпочечниковой недостаточности
Главная задача — вернуть организму недостающие гормоны. В классическом подходе она решается за счет заместительной гормональной терапии. Подбирается она индивидуально, с учетом возраста, причин и степени недостаточности, имеющихся патологий со стороны других органов и систем и др. Оптимальные дозировки призваны удовлетворять требованиям организма (и не допустить развития острой ситуации) и не вносить дисбаланс в работу организма, выражающийся в ряде побочных эффектов.
Острая ситуация требует экстренных реанимационных мероприятий, направленных на восстановление работы важнейших регуляторных систем.
«Имеются противопоказания, необходима консультация специалиста»
Автор статьи Наталья Аднорал врач-биофизик, кандидат медицинских наук. Редактор статьи Константин Загер врач иглорефлексотерапевт, главный врач Zagerclinic.