что такое мягкотканный компонент в костях

ТОМ 2, СТ. 38 (стр. 196) // Июль, 2001 г.

Саркома Юинга состоит из мелких круглых клеток со скудной цитоплазмой, круглым ядром, содержащим нежный хроматин и слабо просматривающиеся базофильные нуклеолы. В отличие от остеосаркомы она не продуцирует остеоид.

Существует некоторая связь между возникновением саркомы Юинга и наличием скелетных аномалий (энхондрома, аневризмальная костная киста и т.д.) и аномалиями мочеполовой системы (гипоспадии, редупликация почечной системы). В отличие от остеосаркомы, ионизирующая иррадиация не ассоциируется с возникновением саркомы Юинга.

Цитогенетический анализ показывает в 85% случаев хромосомную транслокацию t(11,22) (q24,q12) в большинстве клеток, выделенных из этой опухоли. Аналогичные изменения выявляются в другой мелкоклеточной опухоли- PNET (примитивной нейроэктодермальной опухоли). И хотя саркома Юинга не имеет анатомической связи со структурами ЦНС или автономной симпатической нервной системы, эти цитогенетические изменения доказывают нейроэктодермальную природу опухоли. Кроме того, в большинстве случаев в клетках опухоли выявляется экспрессия РАХ3 протеина, который в норме определяется в период эмбрионального развития нейроэктодермальной ткани. При саркоме Юинга часто можно определить и другой опухолевый маркер- NSE (сывороточная нейрон-специфичная энолаза).

Клиническими признаками саркомы Юинга являются усиливающиеся боли, отек над пораженной областью с нарушением функции конечности. Опухоль обычно болезненная при пальпации, быстро увеличивается в размерах. Поражение периферических нервов может вызвать появление неврологической симптоматики. Может возникать лихорадка различной степени. Мягкотканный компонент опухоли часто выражен значительнее, чем костный очаг.

В опухоли часто встречаются геморрагии и некрозы, что вызывает повышение местной температуры, эритему и иммитирует неспецифическое воспаление, что затрудняет диагностику. Такая симптоматика позволяет в первую очередь предположить наличие остеомиелита.

Наиболее частая локализация саркомы Юинга- кости таза, бедро, большеберцовая кость, малоберцовая кость, ребра, лопатка, позвонки, плечевая кость. В противоположность остеогенной саркоме, саркома Юинга чаще всего поражает плоские кости (Рис. 13-1). В трубчатых костях опухоль локализуется преимущественно в диафизе и имеет тенденцию к рапространению к эпифизам кости. В 91% случаев опухоль располагается интрамедуллярно, причем распространение по костномозговому каналу часто больше, чем по кости.

Рентгенологические признаки саркомы Юинга.

-Деструкция кости («изъеденная молью») без четких границ с тенденцией к рапространению по костномозговому каналу (Рис.13-2).
-«Луковичный периостит» многослойный линейный периостит, который может сочетаться с игольчатым(Рис.13-3).
-В 5% случаев выявляется патологический перелом. При локализации опухоли в проксимальном участке бедренной кости патологический перелом возникает значительно чаще (более чем в 70% случаев).
-При рентгенографии мягких тканей выявляется отчетливый мягкотканный компонент однородной структуры.
-Поражение ребер часто сочетается с плевритом.

Но, тем не менее, рентгенологические признаки не являются абсолютно патогномоничными. Необходимо проводить дифференциальную диагностику с другими патологическими процессами в костях- с остеомиелитом (в первую очередь), травмой, другими злокачественными опухолями костей (рабдомиосаркома, синовиальная саркома, лимфома, нейробластома).

Проведение всех диагностических процедур необходимо для верификации диагноза, определения степени распространения процесса и определения факторов риска, что, в свою очередь, определяет и тактику лечения пациента.

1. Биопсия опухоли. Проводится трепанобиопсия опухоли. Достаточное количество материала можно иногда получить из мягкотканного компонента. Если это невозможно, материал получают из участка кости, граничащего с костномозговым каналом. Биопсию лучше проводить по передней, задней или медиальной поверхности конечности, нежели по латеральной (т.к. увеличивается риск патологического перелома). Место биопсии, а также все места дренирования раны впоследствии должны быть включены в зону облучения.
2. Рентгенография очага.
3. Рентгенография и КТ легких
4. Аспирационная биопсия или трепанобиопсия костного мозга из нескольких мест (т.к. саркома Юинга имеет тенденцию к метастазированию в костный мозг)
5. Остеосцинтиграфия с Te99- позволяет выявить другие очаги в костях, так как могут быть множественные метастазы в кости.
6. Компьютерная томография и/или ЯМР-томография очага- наиболее точно определяет размеры опухоли, ее связь с окружающими тканями, сосудисто-нервным пучком, распространение опухоли по костномозговому каналу.
7. Ангиография
8. Ультразвуковое исследование

В современных лабораториях проводится цитогенетическое и молекулярно-биологическое исследование опухоли, причем для этого часто достаточно материала, полученного при аспирационной биопсии. Молекулярно-биологические исследования используются также для выявления «минимальной остаточной опухоли» (для этого достаточно наличия 1 опухолевой клетки на 100000 нормальных, тогда как микроскопически опухолевую инфильтрацию в костном мозге можно выявить только, при наличии 5%-10% опухолевых клеток).

В отличие от остеогенной саркомы, патологический перелом не оказывает влияния на прогноз заболевания.

Операция улучшает локальный контроль опухоли. В сочетании с интенсивной химиотерапией и лучевой терапией полная резекция опухоли значительно снижает риск местного рецидива. Уменьшение частоты местного рецидива отмечается даже после нерадикальных операций. Современная хирургическая техника позволяет проводить органосохраняющие операции при поражении бедренной, плечевой костей, а также резекцию костей таза.

Источник

Что такое мягкотканный компонент в костях

Наиболее часто в детской практике встречаются следующие виды ДНО.

Остеома.

Наиболее частые локализации: кости черепа (компактные остеомы), длинные трубчатые кости – бедренная и плечевая (губчатые и смешанные).
Клинические проявления зависят от локализации. В большинстве случаев протекают бессимптомно и являются рентгенологической находкой.
На рентгенограмме остеома определяется, как дополнительное образование с чёткими контурами округлой формы и однородной структуры интенсивной плотности. Могут представлять бугристое образование на ножке.
Лечение оперативное – резекция в пределах здоровых тканей.

Остеоид-остеома.

Составляет 9-11% от всех ДНО скелета (Трапезников Н.Н.). Диагностируется преимущественно у детей после 5 лет, чаще у мальчиков.
Локализуется во всех костях скелета кроме ключицы и костях свода черепа (Волков М.В.). Наиболее частая локализация – бедренная и большеберцовые кости 20-30%, дуги и отростки позвонков 10-12%.

Клиника.

Ведущий симптом боль с нарастающей интенсивностью. Главный диагностический признак – усиление болей в ночное время. Боль может иррадиировать. Боль купируется НПВС.

Диагностика.

Рентгенография.

На рентгенограмме определяется очаг («гнездо») с чёткими контурами, размерами до 1.5 см. Наиболее часто локализуется в кортикальном слое кости и располагается по длиннику кости.
Рентгенография не всегда позволяет уточнить диагноз и, как дополнительный метод, применяют КТ.
Лечение оперативное: резекция кости с удалением «гнезда» опухоли.

Остеобластома.

Остеобластома – васкуляризированная костеобразующая опухоль.
Локализуется чаще всего в позвонках (40%) и длинных трубчатых костях: бедренная, большеберцовая и плечевая (30%).

Классификация.

Различают агрессивный и не агрессивный типы.

Клиника.

Характерна постоянная локальная боль, независящая от времени суток. Часто наблюдается в покое, купируется или притупляется под воздействием НПВС. При локализации в позвонках боль часто иррадиирует.

Диагностика.

Рентгенография.

При неагрессивном типе.
Ранняя стадия характеризуется наличием очага литической деструкции без чётких контуров и видимых включений.
В более поздние сроки отмечается очаг разрежения, окружённый умеренно выраженный зоной склероза.
При сроках заболевания до 7 лет нарастает зона склероза и внутриочаговых оссификатов, очаг деструкции увеличивается незначительно.
При агрессивном типе увеличивается очаг деструкции, отмечается вздутие и истончение кортикального слоя, отсутствие зоны склероза.
Лечение оперативное – широкая резекция кости с возмещением дефекта трансплантатом.

Хондрома.

Преимущественная локализация кости стопы и кисти.

Классификация.

Различают центральные и периферические хондромы.

Клиника.

Часто протекает бессимптомно и выявляется после травмы или патологического перелома.

Диагностика.

Рентгенография.

На рентгенограмме определяется очаг деструкции с относительно чёткими границами, расположенный в эпифизе, однородной структуры.
Лечение оперативное – резекция опухоли в пределах здоровой ткани, при рецидивах более широкая резекция.
Хондромы больших размеров, локализованные в длинных трубчатых костях, рёбрах, костях таза, позвонках и грудине склонны к озлокачествлению.

Доброкачественная хондробластома.

Составляет 1-1.8 % всех опухолей скелета.
Выявляется у детей старше 5 лет.
Локализуется в большинстве случаев в эпифизе и метаэпифизе длинных трубчатых костей, реже в метафизе. Чаще всего поражаются проксимальные отделы плечевой, бедренной и большеберцовой кости.

Клиника.

Прогрессирующая боль в ближайшем суставе, усиление её при физической нагрузке и в ночное время. Характерны раннее развитие контрактур, синовита и гипотрофии мышц скелета.

Диагностика.

Рентгенография.

На рентгенограмме определяется литический очаг округлой или овальной формы, расположенный эксцентрично. Очаг чёткий с ровными контурами, с зоной склероза. Структура очага имеет в 50% случаев известковые включения. Часто отмечается истончение и вздутие кортикального слоя, периостальная реакция в области метадиафиза. иногда формируется внекостный компонент опухоли.
Гистологическое исследование ткани опухоли.
Лечение оперативное – резекция опухоли в пределах здоровых тканей.

Гемангиома.

Может локализоваться в мягких тканях и костях, чаще всего в позвонках.

Классификация.

Различают капиллярные, кавернозные, комбинированные и смешанные гемангиомы.

Клиника.

Мягкотканные гемангиомы проявляются, как опухолевидные образования различной формы и размера с ярко-красной или цианотичной окраской. Отличительная особенность данных гемангиом – уменьшение размеров и побледнение при компрессии, а так же быстрый рост в первые месяцы жизни. При пальпации область опухоли безболезненная, отмечается локальное повышение температуры.
Мягкотканные гемангиомы следует отличать от врождённых сосудистых пятен, последние никогда не возвышаются над кожей, не растут, имеют постоянную окраску и представляют собой расширенную сеть кожных капилляров.
Костные гемангиомы нередко протекают бессимптомно и являются рентгенологической находкой при обследовании или патологическом переломе. При локализации в позвонках отмечаются периодические иррадиирующие боли, иногда корешковый синдром или симптомы, связанные с компрессией спинного мозга.

Диагностика.

Для уточнения вида и размеров мягкотканых гемангиом применяют УЗ-доплерографию, ангиографию.
Рентгенография для диагностики костных гемангиом.
На рентгенограммах трубчатых костей определяется бесструктурный очаг округлой или овальной формы со склерозированными стенками, расположенный в зоне диафиза. При локализации в губчатых костях отмечается вздутие кости, разрушение кортикального слоя.
Для уточнения размеров костной гемангиомы применяют ангиографию.
При наличие мелких капиллярных мягкотканных гемангиом, которые регрессируют или не увеличиваются в размерах, показано динамическое наблюдение. Нельзя откладывать лечение врожденного разрастания сосудистой ткани, локализующегося на лице, ушах, голове, слизистой ротовой полости, в области гениталий, т.к. его быстрый рост в первые 6 месяцев жизни малыша может привести к серьезным нарушениям функционирования органов. Также незамедлительно начинают лечить активно разрастающуюся опухоль, опухоль больших размеров, не склонную к регрессии, инфицированную, осложненную некрозом или кровотечением.

Лечение.

Выбор метода лечение мягкотканых гемангиом зависит от вида опухоли, размера, локализации, темпа роста и осложнений.
Консервативное лечение показано при гемангиомах лица или при невозможности удаления гемангиомы оперативным путём.

Методы:

Оперативное лечение:

Иссечение мягкотканных гемангиом.
Резекция кости с пластикой дефекта. Показание – костные гемангиомы больших размеров и наличие патологических переломов.
Декомпрессивная ляминэктомия со спонделодезом. Показание – компрессия спинного мозга и спинномозговых корешков.
В случаях обширной и глубокой мягкотканой гемангиомы, смешанных видах показан комбинированный метод лечении: криотерапия – инъекции спирта с новокаинов – иссечение гемангиомы.

Липома.

Липома – доброкачественное образование из жировой ткани.
Чаще всего липомы локализуются в мягких тканях конечностях, грудной клетки и спины. Редко встречаются липомы кости: паростальная, возникающая в субпериостальной зоне, и внутрикостная.

Клиника.

Диагностика.

Рентгенография.

На рентгенограмме определяется очаг деструкции трабекулярного характера. При поражении ребра и малоберцовой кости отмечается вздутие кости. В длинных трубчатых костях характерно истончение кортикального слоя.
Гистологическое исследование тканей опухоли.

Лечение хирургическое.

Мягкотканные липомы иссекают.
Липомы кости подлежат иссечению опухоли, в ряде случаев проводят резекцию кости с замещением дефекта трансплантатом.

Фиброма.

Фиброма – соединительнотканная доброкачественная опухоль.
Располагается в коже или подкожной клетчатке. Встречается у детей старше года.

Клиника.

Протекает бессимптомно. Локально при пальпации определяется округлое или овоидное образование плотной консистенции, незначительных размеров, малоподвижное, безболезненное. Границы чёткие. Образование характеризуется медленным ростом.
Диагноз подтверждает УЗИ.
Лечение хирургическое – удаление образования.

Статью подготовил врач-ортопед детской клиники Тигренок Кравченков Павел Вячеславович

Источник

Остеобластокластома

Остеобластокластома (osteoblastoclastoma, гигантоклеточная опухоль, остеокластома, гигантома).

Термин «остеобластокластома» получил широкое распространение в Советском Союзе за последние 15 лет. Первое подробное описание этой опухоли принадлежит Nelaton (1860). На протяжении многих лет учение о ней претерпело значительные изменения. Во второй половине XIX века остеобластокластома (гигантоклеточная опухоль) была включена в группу фиброзных остеодистрофий. В работах С. А. Рейнберга (1964), И. А. Лагуновой (1962), С. А. Покровского (1954) гигантоклеточная опухоль рассматривается как местная фиброзная остеодистрофия. В. Р. Брайцов (1959) высказал взгляд на «гиганто-клеточную опухоль» костей, как на процесс эмбрионального нарушения развития кости, что не нашло, однако, дальнейшего подтверждения. В настоящее время большинство исследователей не сомневаются в опухолевом характере этого процесса (А. В. Русаков, 1959; А. М. Вахуркина, 1962; Т. П. Виноградова, Bloodgood).

Остеобластокластома является одной из наиболее частых опухолей костей. Заметных половых различий в заболеваемости остеобластокластомой не наблюдается. Описаны случаи семейного и наследственного заболевания.

Диапазон возрастов больных остеобластокластомами колеблется от 1 года и до 70 лет. По нашим данным, 58% случаев остеобластокластом приходится на второе и третье десятилетия жизни.

Симптомы Остеобластокластомы:

Клинические проявления остеобластокластомы во многом зависят от локализации опухоли. Первым признаком бывают боли в области поражения, развивается деформация кости, возможны патологические переломы.

Доброкачественная остеобластокластома может озлокачествляться.

Причины озлокачествления доброкачественной опухоли точно не выяснены, но есть основания полагать, что этому способствуют травма и беременность. Мы наблюдали случаи озлокачествления остеобластокластом длинных трубчатых костей после многократных серий дистанционной лучевой терапии.

Признаки озлокачествления остеобластокластомы: бурный рост опухоли, нарастание болей, увеличение диаметра очага деструкции или переход ячеисто-трабекулярной фазы в литическую, разрушение кортикального слоя на большом протяжении, нечеткость контуров очага деструкции, разрушение замыкательной пластинки, ранее ограничивающей вход в костномозговой канал, периостальная реакция.

Заключение об озлокачествлении остеобластокластомы на основании клинико-рентгенологических данных должно быть подтверждено морфологическим исследованием опухоли.

Помимо озлокачествления доброкачественной формы остеобластокластомы могут быть и первично озлокачествленные остеобластокластомы, которые, по существу (Т. П. Виноградова) являются разновидностью сарком остеогенного происхождения.

Локализация злокачественных остеобластокластом такая же, как и доброкачественных опухолей. При рентгенологическом исследовании определяется очаг деструкции костной ткани без четких контуров. Кортикальный слой разрушен на большом протяжении, опухоль нередко прорастает в мягкие ткани. Имеется ряд особенностей, отличающих злокачественную остеобластокластому от остеогенной остеокластической саркомы: более старший возраст больных, менее выраженная клиническая картина и более благоприятные отдаленные исходы.

Диагностика Остеобластокластомы:

Рентгенологическая картина остеобластокластом длинных трубчатых костей.
Пораженный отрезок кости представляется асимметрично вздутым. Кортикальный слой неравномерно истончен, часто бывает волнистым, может разрушаться на большом протяжении. В месте перерыва кортикальный слой бывает разволокненным или заострен в виде «отточенного карандаша», что имитирует в ряде случаев «периостальный козырек» при остеогенной саркоме. Опухоль, разрушая кортикальный слой, может выходить за пределы кости в виде мягкотканной тени.

Различают ячеисто-трабекулярную и литическую фазы остеобластокластомы. В первом случае определяются очаги деструкции костной ткани, как бы разделенные перегородками. Литическая фаза характеризуется наличием очага сплошной деструкции. Очаг деструкции располагается асимметрично по отношению к центральной оси кости, но увеличиваясь может занимать весь поперечник кости. Характерно четкое ограничение очага деструкции от неповрежденной кости. Костно-мозговой канал отделен от опухоли замыкательной пластинкой.

Диагноз остеобластокластомы длинных трубчатых костей представляется подчас сложным. Наибольшие затруднения бывают в рентгенологической дифференциальной диагностике остеобластокластом с остеогенной саркомой, костной кистой и аиевризматической кистой.

Важное значение в дифференциальной диагностике приобретают такие клинико-рентгенологические показатели, как возраст больного, анамнез заболевания, локализация очага поражения.

Аневризматическая киста в длинных трубчатых костях, в отличие от остеобластокластомы, локализуется в диафизе или метафизе. При эксцентричном расположении аневризматической костной кисты определяется локальное вздутие кости, истончение кортикального слоя, иногда расположение костных перекладин перпендикулярно к длиннику кисты. Аневризматическая костная киста в отличие от остеобластокластомы, в этих случаях преимущественно вытянута по длиннику кости и может иметь известковые включения (А. Е. Рубашева, 1961). При центральной аневризматической кисте отмечается симметричное вздутие метафиза или диафиза, что не типично для остеобластокластомы.

За остеобластокластому может быть ошибочно принята монооссальная форма фиброзной остеодисплазии длинной трубчатой кости. Однако фиброзная остеодисплазия проявляется, как правило, в первом или начале второго десятилетия жизни ребенка (М. В. Волков, Л. И. Самойлова, 1966; Furst, Schapiro, 1964). Деформация кости проявляется в виде искривления ее, укорочения, реже удлинения, но не выраженного вздутия, имеющего место при остеобластокластоме. При фиброзной остеодисплазии патологический процесс, как правило, локализуется в метафизах и диафизах трубчатых костей. Возможно утолщение кортикального слоя (компенсаторное), наличие зон склероза вокруг очагов деструкции, что не характерно для остеобластокластомы. Кроме того, при фиброзной остеодисплазии не наблюдается присущего для остеобластокластомы выраженного болевого симптома, быстрого прогрессировать процесса с наклонностью роста в сторону сустава, прорыва кортикального слоя с выходом опухоли в мягкие ткани.

Наибольшие дифференциальные трудности возникают при локализации остеобластокластомы в нижней челюсти. В этих случаях остеобластокластома имеет большое сходство с адамантиномой, одонтомой, фибромой кости и истинной фолликулярной кистой.

Лечение Остеобластокластомы:

Важным критерием эффективности терапии остеобластокластом является выраженность реминерализации бывшего очага поражения. Относительная концентрация минеральных веществ в различные сроки после лучевого и хирургического методов лечения остеобластом определяется методом относительной симметричной фотометрии рентгенограмм.

К каким докторам следует обращаться если у Вас Остеобластокластома:

Источник

Что такое мягкотканный компонент в костях

1. Аббревиатура:
• Первичная лимфома кости (ПЛК)

2. Синонимы:
• Ретикулоклеточная саркома, первичная неходжкинская лимфома кости, первичная лимфома кости, остеолимфома, лимфосаркома

3. Определения:
• Опухоль из злокачественных лимфоидных клеток
• Подразделяется на первичную и вторичную лимфому кости:
о ПЛК:
— Единичная зона поражения скелета ± вовлечение региональных лимфатических узлов
— Множественное поражение костей без вовлечения внутренних органов или лимфатических узлов:
Термин: «множественная лимфома кости»
Отсутствие признаков поражения отдаленных лимфоузлов или внутренних органов в течение шести месяцев после выявления
Чаще встречается у детей
о Вторичная лимфома кости:
— Клинически проявляется опухолью кости, однако при дополнительном обследовании выявляются признаки поражения внутренних органов или лимфатических узлов в различных областях
— Диагностированная лимфома мягких тканей с гистологическим подтверждением костного поражения

(Слева) МРТ Т2 ВИ аксиальная проекция, с подавлением сигнала от жира: гиперинтенсивный костный мозг. Кортекс выглядит неизмененным; крошечные каналы, проходящие через кортикальный слой, позволяют кольцевидному мягкотканному компоненту развиваться. Компонент может быть небольшим, как в этом случае, либо достигать крупных размеров. Этот пациент ВИЧ-инфицирован, что может служить предрасполагающим к развитию лимфомы фактором.
(Справа) МРТ, сагиттальная проекция, режим Т1: низкоинтенсивный костномозговой сигнал от проксимального отдела плечевой кости. Визуализируется небольшой передний мягкотканный компонент, распространяющийся через кажущийся неизмененным кортикальный слой. (Слева) МРТ Т2ВИ, аксиальная проекция, с подавлением сигнала от жира: у этого же пациента визуализируется неоднородный высокоинтенсивный сигнал от костного мозга. Также наблюдаются многочисленные зоны фокального распространения опухоли через кортикальный слой, формирующие мягкотканный компонент. Признаки нарушения целостности кортикального минимальны.
(Справа) МРТ, аксиальная проекция, режим Т1 с подавлением сигнала от жира, с контрастным усилением: низкоинтенсивная «ползущая» зона некроза в структуре костного мозга, окруженная неоднородно накапливающей контрастное вещество костью и мягкотканными компонентами. Такой вид мягкотканного компонента с минимальным нарушением целостности кортикального слоя типичен для лимфомы. (Слева) MPT таза, аксиальная проекция, режим Т1 с контрастным усилением: у этого же пациента визуализируется контрастированный патологический очаг. На других изображениях визуализировался путь распространения патологического очага от нервных корешков L2 и L3 и по ходу бедренного нерва, что оказалось признаком эпиневрального метастазирования.
(Справа) КТ, аксиальная проекция, без контрастного усиления: у этого же пациента визуализируется метастаз в легком. Основные симптомы у пациента были обусловлены радикулопатией бедренного нерва, однако в плечевой кости развивалась первичная лимфома, которая привела к отдаленным метастазам.

2. Рентгенография при лимфоме кости:
• Часто имеется обширное поражение кости с проникающей костной деструкцией (70%)
• Широкая переходная зона
• Склерозированные края встречаются редко
• Литическое поражение; матрикс отсутствует:
о Возможно наличие реактивного склероза кости (30%)
о Возможно наличие секвестров (16%)
• Кортикальная деструкция, возможно наличие крупного мягкотканного компонента:
о Кортикальная деструкция чаще выражена слабо и не визуализируется при рентгенографии
о Мягкотканный компонент может быть непропорционально крупным
• Возможно кортикальное (эндостальное) утолщение
• В 60% отмечается периостальная реакция; обычно пластинчатого характера
• ПМЛК:
о Патологические очаги могут быть очень слабо выражены и не отображаться при рентгенографии
о Для визуализирующегося очага характерен литический, проникающий, ползучий характер (аналогично другим мелкокруглоклеточным опухолям)

3. КТ при лимфоме кости:
• Позволяет более четко визуализировать секвестры
• Хорошо визуализируется слабовыраженная кортикальная деструкция
• КТ применяется для обследования грудной клетки, брюшной полости и полости таза на предмет лимфаденопатии и поражения внутренних органов:
о Позволяет дифференцировать первичную и вторичную лимфому кости

4. МРТ при лимфоме кости:
• Позволяет выявить признаки интрамедуллярного поражения:
о Позволяет лучше определить проникающий характер патологического очага и ползущее расположение опухоли между зонами нормального костного мозга и медуллярной кости:
— Опухолевые зоны: низкоинтенсивный сигнал в режиме Т1, высокоинтенсивный сигнал в режиме Т2, контрастное усиление
— Остаточные костномозговые элементы характеризуются нормальным костным сигналом в режимах Т1 и Т2 и не накапливают контрастное вещество:
Неоднородную картину низкоинтенсивной опухоли и высокоинтенсивного остаточного костного мозга в режиме Т1 называют «соль с перцем»
Неоднородность затрудняет дифференциальную диагностику между диффузной инфильтрацией костного мозга и гиперпластическим костным мозгом
• Даже по результатам МРТ кортикальная деструкция может быть слабовыражена:
о Полная кортикальная деструкция определяется в 28% случаев
о Часто сочетается с небольшой кортикальной деструкцией; могут визуализироваться небольшие каналы, проходящие через кортикальный слой (52%):
— При таком варианте кольцевидный мягкотканный компонент проникает через кортикальный спой и надкостницу в 66%
• МРТ, мягкотканный компонент:
о Может быть небольшим кольцевидным или непропорционально крупным относительно костной деструкции
о В режиме Т1 характеризуется сигналом низкой интенсивности (изоинтенсивный по отношению к скелетной мышце)
о Последовательности, чувствительные к жидкости: неоднородный высокоинтенсивный сигнал о Неоднородно накапливает контраст; имеет зоны некроза
• Поражение костномозгового канала в лучшей степени визуализируется в режиме динамического контрастного усиления:
о Вероятно обусловлено ангиогенезом опухоли при ПЛК; режим особенно эффективен при патологических очагах более высокой степени злокачественности
• ПМЛК:
о Как правило имеет ползущий характер
о Неоднородный сигнал высокой и низкой интенсивности в последовательностях, чувствительных к жидкости
о Мягкотканный компонент отсутствует более чем в 60% случаев
о МРТ позволяет визуализировать большее количество тазовых очагов, чем сцинтиграфия

5. Радионуклидная диагностика:
• Сцинтиграфия позволяет визуализировать полиоссальный характер поражения
• Ложноотрицательные результаты при сцинтиграфии: 16%

в) Дифференциальная диагностика лимфомы кости:

1. Солитарная первичная лимфома кости:
• Саркома Юинга (СЮ):
о Проникающий и деструктивный характер, обычно выражен в большей степени, чем при ПЛК
о Иногда при СЮ отмечается очень слабовыраженная деструкция, отсутствует периостальная реакция, но имеется эндостальное утолщение, аналогично некоторым случаям ПЛК
о СЮ развивается, как правило, в более молодом возрасте, чем ПЛК; частичное совпадение возможно
• Остеомиелит:
о Характерно наличие секвестров, проникающая деструкция, реактивное костеобразование аналогично ПЛК
о При МРТ определяется интрамедуллярный и/или абсцесс мягких тканей, что является общей характеристикой процесса
о Системные симптомы имеют дифференциально-диагностическое значение
• Злокачественная фиброзная гистиоцитома кости:
о Как правило отличается более деструктивным характером, чем ПЛК, однако очаги более низкой степени злокачественности могут иметь аналогичные признаки

2. Мультифокальная (первичная мультифокальная) лимфома кости:
• СЮ с костными метастазами:
о Может характеризоваться аналогичной множественностью поражения
о Как правило, имеет совершенно иной первичный патологический очаг с более мелкими вторичными очагами
• Гистиоцитоз из клеток Лангерганса (ГКЛ):
о Аналогично ПМЛК, ГКЛ может характеризоваться агрессивностью и множественностью поражения
о Как при ГКЛ, так и при ПМЛК возможно наличие секвестров
о Встречается в той же возрастной группе, что и большинство случаев ПМЛК
• Хронический рецидивирующий мультифокальный остеомиелит:
о Патологические изменения при рентгенографии, как правило, не визуализируются;
о При МРТ определяются неспецифические полиоссальные изменения
о Хронический болевой синдром, отсутствие роста патологических микроорганизмов при бакпосеве, диагностика по результатам биопсии
• Метастазы, костный мозг:
о Метастатическая нейробластома имеет аналогичные признаки
о Встречается в той же возрастной группе, что и ПМЛК (обычно у детей)
о Наличие патологических очагов ниже коленного сустава в большей степени предполагают наличие ПМЛК

(Слева) Рентгенография в боковой проекции: определяется массивная плотная периостальная реакция в дистальном отделе большеберцовой кости, но без видимых изменений со стороны костномозгового канала. Такие признаки могут вызывать подозрения на предмет наличия гипертрофической артропатии или остеомиелита.
(Справа) МРТ, корональная проекция, режим TV у этого же пациента визуализируется обширная низкоинтенсиная зона костного мозга. Патологический очаг имеет настолько расплывчатый характер, что не визуализируется при рентгенографии. Кроме того, массивная периостальная реакция предполагает наличие агрессивного процесса, например саркомы Юинга или первичной лимфомы кости. (Слева) МРТ сагиттальная проекция, режим Т2: у того же пациента визуализируется зона комбинированного низко и высокоинтенсивного сигнала, которая по большей части расположена в костномозговом канале лишь с небольшим задним мягкотканным компонентом. Такой ползущий характер поражения, где опухоль проникает через кажущийся неизмененным кортикальный слой характерен для первичной лимфомы кости.
(Справа) МРТ, сагиттальная проекция, режим TV. определяются признаки инфильтративного процесса с диффузным низкоинтенсивным сигналом от позвонков. Такое состояние является патологическим. У женщины в возрасте 60 лет почти весь костный мозг должен быть желтым. (Слева) МРТ, корональная проекция, режим STIR: у этого же пациента определяется диффузный неоднородный сигнал высокой интенсивности в структуре многочисленных костей. Области сигнала соответствуют зонам патологического низкоинтенсивного сигнала в режиме T1.
(Справа) МРТ, корональная проекция, режим STIR: в бедренных костях того же пациента определяется очаговый патологический гиперинтенсивный сигнал. У пациента в этом возрасте наиболее вероятным инфильтративным процессом будет множественная миелома, либо лейкемия. Тем не менее, здесь была диагностирована мультифокальная лимфома. Это необычно, поскольку для взрослых с ПЛК характерно солитарное поражение кости.

1. Общая характеристика:
• Генетика:
о Транслокация 14 и 18 хромосом и 8 и 14 хромосом
• Сопутствующие изменения:
о Может развиваться, как посттранплантационное лимфопролиферативное заболевание у пациентов с иммунодефицитом
о Ассоциируется с ВИЧ/СПИД

2. Микроскопия:
• Как правило, диффузные крупноклеточные типы:
о В-крупноклеточная лимфома (92%)
о Диффузная фолликулярная лимфома (3%), анапластическая крупноклеточная лимфома (3%), иммуноцитома (2%)
• Стремится проникнуть в ткани, оставляя за собой нормальную медуллярную кость и жировые клетки костного мозга:
о Остаточные трабекулы могут быть утолщены или не иметь изменений

д) Клинические особенности:

1. Проявления:
• Типичные признаки/симптомы:
о Костная боль, иногда опухолевидное образование:
— Развивается незаметно, может интермиттирующе развиваться в течение месяцев
о Неврологические проявления при поражении позвоночника
о Патологические переломы (22%)

2. Демография:
• Возраст:
о Широкий диапазон: 1-86 лет
о В возрасте младше 10 лет встречается редко
о Частота увеличивается в течение жизни
о Пик заболеваемости приходится на 6-7 десятилетия жизни
• Пол:
о М>Ж (1,5:1):
— У детей соотношение М:Ж = 6:1
• Эпидемиология:
о В 5-25% случаев неходжкинская лимфома имеет экстранодальное происхождение, из них 5% развивается из костного мозга
о ПЛК: 3-7% от всех костных злокачественных опухолей
о У 16% пациентов с лимфомой в конце концов поражается кость
о В 11-31 % на момент обнаружения имеется мультифокальное поражение:
— У 50% детей имеется ПМЛК
— У взрослых ПМЛК встречается редко

3. Течение и прогноз:
• Пятилетняя выживаемость: 83-90%
• 46% без признаков заболевания в течение пяти лет после лечения
• Отягчающие прогностические факторы: старшая возрастная группа (>60 лет), более высокая степень злокачественности патологических очагов, рецидив опухоли

4. Лечение:
• ПЛК: химиотерапия является основным видом лечения:
о Адъювантная лучевая терапия
• ПМЛК у детей:
о Исключительно химиотерапия

е) Диагностическая памятка. Советы по интерпретации изображений:
• Рентгенографические изменения могут отсутствовать, либо выражаться только эндостальным утолщением:
о У таких пациентов, с сохраняющимся болевым синдромом следует подозревать ПЛК и выполнять МРТ
о Саркома Юинга в редких случаях может иметь аналогичные признаки
• Проникающий характер очага с нормальными элементами, окруженными опухолью, может быть весьма характерным признаком первичной лимфомы кости:
о Рентгенография: определяется в виде секвестра
о МРТ: визуализируется, как ползущая опухоль, окружающая нормальные элементы костного мозга + небольшие кортикальные каналы
• Рентгенография не позволяет оценить истинную частоту первичной мультифокальной лимфомы кости:
о МРТ позволяет выявить большее количество патологических очагов, чем сцинтиграфия

ж) Список использованной литературы:
1. Messina С et al: Primary and secondary bone lymphomas. Cancer Treat Rev. 41 (3):235-246, 2015

Редактор: Искандер Милевски. Дата публикации: 28.4.2021

Источник

• ← что такое неравный брак
• кровь после овуляции признак чего →