что такое мозолистое тело у плода
Гродненская областная детская клиническая больница
Под агенезией (гипо-дисгенезией) понимают отсутствие мозолистых спаек, соединяющих полушария головного мозга, как частично, так и полностью.
Формирование мозолистого тела, прозрачной перегородки и свода начинается в 11 недель внутриутробной жизни и заканчивается к 16 неделе. В зависимости от этого степень дефекта мозолистого тела связана со стадией развития плода.
Первичная агенезия встречается до 12 недели жизни плода как следствие сосудистого либо воспалительного повреждения, и может быть изолированной или связанной с другими мальформациям (например: агенезия прозрачной перегородки, голопрозэнцефалия ( нарушение формирования мозга, при котором характерно полное или частичное отсутствие разделения на полушария, в сочетании с другими пороками развития ).
Вторичная дисгенезия — частичная или полная деструкция мозолистого тела —развивается уже после формирования мозолистого тела (травматические, токсические повреждения, аноксия в системе передней мозговой артерии).
Агенезия мозолистого тела чаще обнаруживается у детей с гидроцефалией, также в сочетании с другими мальформациями мозга.
Нарушение развития мозолистого тела не имеет характерной клинической картины, а неврологическая симптоматика чаще всего представлена неспецифическими интеллектуальными и неврологическими нарушениями, вплоть до полного асимптоматического течения. При сочетании агенезии мозолистого тела с другими пороками развития мозга и черепа на первый план могут выступать именно проявления последних.
КТ-признаки агенезии мозолистого тела: широко расставленные передние рога и тела боковых желудочков, высокое стояние III желудочка между ними; медиальные стенки боковых желудочков приобретают параллельный ход, а задние рога их обычно расширены (кольпоцефалия). МРТ, выполненная в 3-х плоскостях, дает полное представление о степени недоразвития мозолистого тела: частичной — гипогенезии, полной — агенезии или частичном дефекте формирования его — дисгенезии. Наиболее показательны сагиттальные срезы, позволяющие дифференцировать формирование всех его отделов. Агенезия (гипогенезия) мозолистого тела часто сочетается с отсутствием или недоразвитием гиппокампа, миндалевидного ядра, гетеротопией серого вещества или с другими мальформациями мозга.
В качестве первичного метода диагностики используют УЗИ. К сожалению, проведение процедуры эхографии в пренатальный период имеет много трудностей, в том числе из-за особенностей предлежания плода, что приводит к учащению случаев пропуска данной патологии. А при дисгенезии, гипогенезии, обнаружить дефект еще более c ложно. Затрудняет интерпретацию заболевания то, что агенезия часто сочетается с множественными пороками развития, с различными генетическими симптомами.
Что такое мозолистое тело у плода
Агенезия мозолистого тела является пороком, частота встречаемости которого и клиническая значимость неизвестны. По данным различных исследований частота его выявления варьирует и зависит от особенностей исследуемой популяции и методов диагностики.
Расчетная частота для общей популяции обычно колеблется от 0,3 до 0,7% и составляет от 2 до 3% для групп с пороками развития. Этиология заболевания гетерогенна. Возможно, важную роль в его развитии играют генетические факторы. Для него были зарегистрированы аутосомно-доминантный, аутосомно-рецессивный и сцепленный с полом типы наследования.
Агенезия мозолистого тела также является частью многих менделирующих синдромов. Высокая частота выявления сочетанных пороков при этом состоянии свидетельствует о том, что агенезия мозолистого тела является частью многих широко распространенных нарушений развития.
По данным одного из антенатальных исследований сопутствующие анатомические дефекты обнаруживались в 50% случаев и были, в основном, представлены синдромом Денди-Уокера (Dendy-Walker) и пороками сердца. Аномалии кариотипа (трисомии 18 и 8) были выявлены в 20% наблюдений.
Агенезия мозолистого тела является пороком который сопровождается минимальными анатомическими изменениями, в связи с чем его диагностика особенно до 20 нед беременности, бывает трудна даже для опытных специалистов. Развитие мозолистого тела происходит на поздних этапах церебрального онтогенеза плода, а именно: между 12 и 18 нед гестации, поэтому, вероятно, до 18 нед в большинстве случаев диагноз установить бывает невозможно.
При плановых обследованиях, выполняемых позже этого срока, отсутствие возможности визуализировать полость прозрачной перегородки или расширение атриума боковых желудочков должно наводить на мысль о возможном наличии агене-зии мозолистого тела.
При подозрении на наличие этой аномалии необходимо провести поиск более специфичных признаков. Непосредственная визуализация отсутствия мозолистого тела возможна при использовании срединных фронтальной (коронарной) и продольной (сагиттальной) плоскостей сканирования. Изображения в этих плоскостях не всегда бывает легко получить, особенно при теменном предлежании плода. В таких случаях большие преимущества имеет трансвагинальная эхография.
Агенезия мозолистого тела может быть полной или частичной. В последнем случае, который называется дисгенези мозолистого тела, его каудальный отдел (комиссура и тело) отсутствует в разной степени. Полная агенезия обычно считается мальформацией, возникающей в результате нарушения эмбриогенеза, в то время как частичная может представлять собой как истинную мальформацию, так и дисрупцию, которая произошла на каком-либо сроке беременности.
Кроме того, эхографические признаки частичной агенезии еще более трудно обнаруживаются, чем при наличии полной формы. В связи с этим антенатальная диагностика такого состояния во многих случаях бывает невозможна.
Прогноз при изолированной форме агенезии мозолистого тела остается неизученным. Многие авторы полагают, что агенезия мозолистого тела не приводит к значительным последствиям для неврологического развития. Однако величина показателя специфического риска в настоящее время неизвестна.
До настоящего времении получены данные только о 30 детях с пренатально установленным диагнозом изолированной агенезии мозолистого тела (у которых отсутствовали другие аномалии и был определен нормальный кариотип), длительность постантального наблюдения за которыми варьировала от нескольких месяцев до 11 лет. Нормальное или с пограничными нарушениями неврологическое развитие было отмечено в 26 случаях (87%).
Что такое мозолистое тело у плода
а) Определения:
• Ростральный: краниальный (т.е. расположенный со стороны головного конца эмбриона)
• Каудальный: хвостовой (т.е. расположенный со стороны тазового конца эмбриона)
б) Основные этапы эмбриогенеза головного мозга плода:
1. Нейруляция:
• Из клеток эктодермы образуются дорсальная и срединная нервные пластинки:
о Развиваются и затем сливаются нервные валики → нервная трубка + нервный гребень
• Нервная трубка → головной мозг, спинной мозг
• Нервный гребень → периферические нервы, вегетативная нервная система
• Нарушения нейруляции:
о Анэнцефалия
о Цефалоцеле
о Миеломенингоцеле
о Мальформация Киари 2-го типа: нарушение нейруляции заднего мозга
2. Пролиферация нейронов:
• Нарушения пролиферации нейронов:
о Голопрозэнцефалия (ГПЭ)
о Агенезия мозолистого тела (АМТ)
о Нарушение развития гипофиза о Синдром Денди-Уокера (СДУ)
о Ромбэнцефалосинапсис
4. Миграция нейронов:
• После пролиферации нейроны перемещаются по специальному пути из волокон радиальной глии → организация слоев коры:
о Выворачивание 6 слоев, в ходе которого нейроны, мигрировавшие последними, располагаются снаружи от мигрировавших ранее
о Процесс регулируется несколькими генами и циркулирующими в крови факторами
• Нарушения процесса миграции:
о Микроцефалия
о Мегалэнцефалия
о Гетеротопия
о Дисплазия коры головного мозга
о Лиссэнцефалия: прекращение миграции нейронов
о Факоматоз
5. Миелинизация:
• Может выявляться с 20-й недели
• Происходит в определенном порядке:
о Каудальная → краниальная, глубокая → поверхностная, задняя → передняя
• Продолжается и у взрослых
6. Формирование покрышек (оперкулизация):
• Развитие островковой доли коры больших полушарий и новообразование складки сильвиевой борозды
• В период 11-28 нед.
• Нарушение оперкулизации:
о Дефекты речи и нарушение смыслового восприятия языка
7. Формирование извилин и борозд:
• In vivo происходит раньше, чем можно выявить с помощью методов лучевой диагностики:
о Методы лучевой диагностики позволяют обнаружить структуры спустя 4-6 нед.
• Продолжается до конца 35-й недели
в) Большие полушарий, мозжечок и желудочки головного мозга плода:
1. Большие полушария головного мозга:
• Развитие хорды:
о Двуслойный зародышевый диск развивается в трехслойный, состоящий из эктодермы, мезодермы и энтодермы
о Из мезодермы развиваются средняя линия, полость и центральная трубка: хордальный отросток
о Хордальный отросток превращается в сплошную хорду
о Хорда и мезодерма дают начало формированию нервной пластинки
о Нервная пластинка растет в длину и ширину до 21-го дня, до начала нейруляции
• Формирование нервной трубки (первичная нейруляция):
о Валики нервной пластинки поднимаются, за счет чего между ними образуется вдавление (нервная бороздка)
о Слияние нервных валиков → нервная трубка:
— Клетки нервного гребня (произошедшие из нейроэктодермы) отделяются от нервной трубки во время слияния
о Какое-то время оба конца нервной трубки остаются незаращенными; их отверстия называются невропорами:
— Ростральные 2/3 нервной трубки → головной мозг
— Каудальная 1/3 нервной трубки → спинной мозг, нервы о Двустороннее закрытие нервной трубки начинается с затылочно-шейной области:
— Ростральный/передний невропор закрывается на 24-й день
— Каудальный/задний невропор закрывается на 25-й день
• Первичные мозговые пузыри формируются к середине 4-й недели:
о Передний (prosencephalon)
о Средний (mesencephalon)
о Задний, или ромбовидный (rhombencephalon)
• Вторичные мозговые пузыри формируются на протяжении 5-й недели:
о Передний мозг (prosencephalon) → конечный мозг (спереди) + промежуточный мозг (сзади):
— Промежуточный мозг (diencephalon) → гипоталамус, таламус, задняя доля гипофиза, глаза
— Конечный мозг (telencephalon) → большие полушария головного мозга (разделенные сагиттальной бороздой), базальные ядра
о Ромбовидный мозг (rhombencephalon) → задний мозг (спереди) + продолговатый мозг (сзади)
— Задний мозг (metencephalon) → мост головного мозга + мозжечок
— Продолговатый мозг (myelencephalon) → собственно продолговатый мозг
• Полушария головного мозга формируются к 11-й неделе:
о Изначально образуются из латеральных выпячиваний конечного мозга
о Быстро растут, накрывая промежуточный и средний мозг
• Полушария головного мозга соединены терминальной пластинкой («застежка» переднего невропора):
о Утолщение рострального конца терминальной пластинки → соединяющая пластинка + большая спайка:
— Соединяющая пластинка → передняя спайка
— Большая спайка → мозолистое тело, гиппокампальная спайка
2. Мозжечок:
• Утолщение крыловидной пластинки ромбовидного мозга → ромбовидные губы
• Ромбовидные губы в ходе активной пролиферации нейронов образуют полушария мозжечка
• Слияние ромбовидных губ → спайки мозжечка, образующие крышу IV желудочка
• Слияние полушарий мозжечка начинается с краниального отдела, в ходе чего к 9-й неделе формируются клочки мозжечка и узелок червя:
о Пролиферация и слияние продолжаются в каудальном направлении, завершаясь к 15-й неделе
• Клочково-узелковая борозда отделяет клочки от полушарий и узелка червя мозжечка
3. Желудочки:
• Полости внутри мозговых пузырей → желудочки в период 4-12 нед.:
о Боковые желудочки развиваются как выпячивания первичного желудочка конечного мозга
о III желудочек развивается из полости промежуточного мозга
о IV желудочек развивается из полости ромбовидного мозга
• Монроево отверстие соединяет III желудочек с боковым
• Сильвиев водопровод соединяет III и IV желудочки:
о Он развивается из полости среднего мозга
• Сосуды промежуточного и продолговатого мозга проникают в стенки желудочков → сосудистое сплетение
• Крыша IV желудочка:
о Сложноорганизованная структура
о Гребень развивающегося сосудистого сплетения делит крышу → передняя и задняя мембранозные области:
— Верхняя передняя часть врастает в сосудистое сплетение
— Нижняя задняя часть сохраняется неизменной, разрежение по средней линии → отверстие Мажанди
г) Особенности лучевой диагностики головного мозга плода:
2. Ошибки лучевой диагностики:
• Структуры, присутствующие в норме и ошибочно принимаемые за патологические:
о Желчный мешок ошибочно принимается за цефалоцеле
о Пузырь ромбэнцефалона ошибочно принимается за кисту задней черепной ямки (ЗЧЯ)
о Угол полости желудочка ошибочно принимается за кисту сосудистого сплетения
о Свод ошибочно принимается за полость прозрачной перегородки (ППП)
• Без знания нормального процесса развития можно пропустить небольшие очаги поражения:
о Отсутствие ППП
о Гетеротопия
о Лиссэнцефалия
о Дисплазия коры головного мозга
• ЗЧЯ:
о Поворот червя может быть ошибочно принят за дисгенезию червя
о Ромбэнцефалосинапсис можно ошибочно принять за гипоплазию мозжечка
д) Список использованной литературы:
1. Pooh RK et al: Novel application of three-dimensional HDlive imaging in prenatal diagnosis from the first trimester. J Perinat Med. 43(2): 147—58, 2015
2. Blaas HG: Detection of structural abnormalities in the first trimester using ultrasound. Best Pract Res Clin Obstet Gynaecol. 28(3):341-53, 2014
3. Pooh RK et al: Imaging of the human embryo with magnetic resonance imaging microscopy and high-resolution transvaginal 3-dimensional sonography: human embryology in the 21 st century. Am J Obstet Gynecol. 204(l):77.el-16, 2011
4. Kim MS et al: Three-dimensional sonographic evaluations of embryonic brain development. J Ultrasound Med. 27(1): 119-24, 2008
Агенезия мозолистого тела
Агенезия мозолистого тела — это врожденное отсутствие мозолистого тела либо его части. Аномалия обусловлена генетическими нарушениями, сосудистыми мальформациями, тератогенными факторами. Основные признаки заболевания: двигательные расстройства, задержка психоречевого развития, судорожные приступы. При негрубом (частичном) варианте патологии возможно малосимптомное течение. Для диагностики состояния назначается церебральные КТ или МРТ, нейросонография у новорожденных, генетические исследования. Лечение симптоматическое: медикаментозная коррекция осложнений, реабилитационные программы.
МКБ-10
Общие сведения
Агенезия мозолистого тела (АМТ) — один из наиболее частых пороков нервной системы. Распространенность болезни в популяции составляет от 0,05% до 7% среди новорожденных, причем в группе детей с замедленным становлением психики агенезия встречается у 2,3%. Калифорнийская программа по изучению врожденных пороков предоставляет другие данные по частоте агенезии — 1,4 на 10000 живых новорожденных. Впервые состояние было описано в 1812 году в ходе аутопсии, проведенной немецким анатомом И. Рэйлем, и названо «природной моделью рассеченного мозга».
Причины
Точные этиологические факторы заболевания не установлены. В современной неврологии преобладает мультифакториальная теория, согласно которой для формирования врожденного порока ЦНС требуется комбинация неблагоприятных экзогенных и эндогенных причин. Ученые выделяют несколько наиболее вероятных предпосылок развития агенезии:
Основным фактором риска выступает недоношенность. У новорожденных, родившихся до 27-недельного срока гестации МТ истончено в задних отделах, между 28 и 30 неделями — только в области валика. У рожденных после 30 недели в неонатальном периоде изменения не обнаруживаются, хотя при нейропсихологическом исследовании у школьников зачастую выявляется дефицит межполушарной передачи познавательной информации.
Патогенез
Мозолистое тело (МТ) представляет собой крупный пучок комиссуральных нервных волокон. Это важный аксональный путь, который соединяет соответствующие зоны коры правого и левого полушарий. Анатомическая структура имеет длину 7-9 см, состоит из более 300 млн. аксонов. Формирование МТ начинается на этапе позднего нейроонтогенеза (8-9 недели эмбриогенеза). Его созревание в норме продолжается до 20-25 лет.
Агенезия возникает при нарушении дифференциации нервной трубки в период со 2 до 5 месяца внутриутробного развития. При полном отсутствии МТ третий мозговой желудочек остается открытым, не формируются столбы свода мозга, отсутствуют прозрачные перегородки. В 60% случаев при АМТ передней комиссуры нет вообще. В 10% она увеличена и берет на себя часть функций мозолистого тела у новорожденных, а также на следующих этапах постнатального периода.
Характерным анатомическим изменением является колпоцефалия, при которой расширены задние отделы боковых церебральных желудочков. Состояние не относится к истинной гидроцефалии новорожденных, а обусловлено уменьшением кортикальных ассоциативных путей. Еще один типичный признак порока — пучки Пробста, представляющие собой неправильно ориентированные аксоны, расположенные параллельно межполушарной щели.
Классификация
В практической неврологии состояние подразделяют на тотальное, когда орган полностью отсутствует, и частичное (парциальное), при котором визуализационные методы не обнаруживают отдельные участки МТ. Это имеет решающее значение для тяжести клинической картины, возможных осложнений. В соответствии с патогенетическими особенностями формирования врожденных пороков, выделяют следующие 3 формы болезни:
Симптомы
Клиническая картина агенезии мозолистого тела широко варьирует от практически бессимптомных форм (при гипоплазии) до критических нервно-психических расстройств при его грубом недоразвитии, сопровождающемся другими врожденными пороками ЦНС. У новорожденных признаки патологии могут вовсе отсутствовать и проявляться по мере взросления младенца задержкой психомоторного развития.
Двигательные нарушения определяются у 35-40% пациентов. Они проявляются мышечной гипотонией или дистонией, гипер- или гипорефлексией, нарушением глотательного и сосательного рефлексов. Дети позже начинают держать голову, испытывают затруднения при обучении сидению, ползанию, ходьбе. Могут отмечаться координационные нарушения, неуклюжая походка. Из пароксизмальных расстройств у новорожденных и детей первого года жизни преобладают судороги.
Мозолистое тело поддерживает связь между церебральными зонами, формирует межполушарную организацию высших психических процессов. При его агенезии либо гипоплазии у детей выявляются когнитивные расстройства. У новорожденных пациентов и в раннем детстве наблюдается задержка речи, снижение динамического компонента игровой деятельности. В дошкольном и школьном возрасте возникают проблемы с концентрацией внимания, расстройства памяти, при тотальной АМТ снижен коэффициент интеллекта.
Осложнения
Около 65% случаев заболевания сопровождаются сопутствующими врожденными патологиями, среди которых преобладают мальформации кортикального развития (22,8%), межполушарные кисты (14,3%), голопрозэнцефалия (14,3%). К более редким сопутствующим аномалиям относят кисты и гипоплазию мозжечка, синдром Арнольда-Киари. До 20% новорожденных, кроме структур ЦНС, имеют пороки нескольких внутренних органов.
У 75% больных с тотальным поражением наблюдается симптоматическая эпилепсия височно-лобной локализации, в 66% случаев выражены когнитивные нарушения. У 16% пациентов формируются расстройства аутистического спектра. Изредка встречаются патологии органа зрения в виде хориоретинальных лакунарных очагов, сочетанной аномалии зрительных нервов.
Диагностика
В качестве первичного метода обследования в пренатальном периоде проводится акушерское УЗИ. У новорожденных для скрининговой диагностики используется нейросонография, однако этот метод не всегда показывает хорошую информативность, особенно при парциальной агенезии. Для верификации диагноза назначаются следующие методы исследования:
Лечение агенезии мозолистого тела
Специфическая терапия отсутствует. Медикаментозное лечение назначается неонатологом или педиатром индивидуально с учетом ведущих патологических синдромов: у новорожденных, детей раннего возраста используются антиконвульсанты, нейрометаболические препараты, дегидратационная терапия. Основу медицинской помощи составляет комплексная реабилитация, которая включает следующие составляющие:
Прогноз и профилактика
Прогноз определяется видом врожденной аномалии мозолистого тела, наличием сопутствующих пороков развития ЦНС. Благоприятный исход наблюдается при частичной гипоплазии МТ, а в случае комбинированных церебральных пороков у новорожденных могут быть жизнеугрожающие осложнения. Профилактические меры включают медико-генетическое консультирование, исключение тератогенных влияний в гестационном периоде.
Особенности развития мозолистого тела мозга детей по данным МРТ
Полный текст
Аннотация
По мере внедрения магнитно-резонансной томографии (МРТ) в практику исследований мозга все чаще обращают на себя внимание гипоплазии мозолистого тела при разных заболеваниях центральной нервной системы. В данной работе была исследована возрастная динамика развития мозолистого тела на МРТ мозга детей без неврологической патологии и их ровесников с детским церебральным параличом (ДЦП). На срединно-сагиттальных изображениях сравнивали площадь всего мозолистого тела и его отдельных сегментов. Для анализа использовали оригинальную формулу соотношения площадей передних и задних сегментов комиссуры — коэффициент мозолистого тела (kCC). Обнаружено, что у детей группы контроля площадь мозолистого тела увеличивается, наиболее интенсивно растет валик комиссуры. У детей с ДЦП площадь мозолистого тела хотя и увеличивается с возрастом, но остается достоверно меньше, чем у здоровых детей, а относительная площадь валика почти не меняется. При этом kCC у детей с ДЦП достоверно ниже, чем в группе контроля. Известно, что группой риска по ДЦП являются недоношенные дети. Было проведено сравнительное морфометрическое исследование мозолистого тела и kCC на томограммах мозга доношенных и недоношенных детей раннего грудного возраста. Установлено, что у детей с неполным сроком гестации на момент рождения площадь комиссуры меньше, чем у доношенных сверстников, а kCC достоверно ниже. Таким образом, были получены показатели, которые позволили как охарактеризовать возрастную динамику развития мозолистого тела, так и с высокой степенью достоверности различать мозг детей из группы контроля и с ДЦП, а также определять вероятную группу риска по ДЦП среди детей младшего грудного возраста.
Ключевые слова
Полный текст
Мозолистое тело (corpus callosum, CC) — самый крупный тракт конечного мозга, который объединяет новую кору обоих полушарий и с которым традиционно связывают представления о латерализации функций, особенностях поведения человека и его когнитивных способностях. С широким внедрением в клиническую практику методов магнитно-резонансной томографии (МРТ) стали обращать внимание на гипо- и дисплазии СС у детей с заболеваниями ЦНС различного генеза: с детским церебральным параличом (ДЦП), с фетальным алкогольным синдромом, у детей, рожденных женщинами с гипотиреозом, и т. д. — всего около 50 заболеваний [12, 26, 35, 39].
ДЦП — ведущая причина детской инвалидности во всем мире, формирует группу непрогрессирующих поражений головного мозга, которые в подавляющем большинстве случаев возникают пренатально и частота встречаемости которых постоянно растет, достигая в среднем 2,11 случая на 1000 новорожденных в год [6, 31]. Неоднократно отмечена положительная корреляция роста заболеваемости ДЦП и численности новорожденных с низкой и экстремально низкой массой тела, но адекватного объяснения этому не найдено [31]. В то же время по данным МРТ в структуре мозга детей с ДЦП, кроме типичных отклонений, таких как кистозные лейкомаляции, локальные очаги демиелинизации, вентрикуломегалия [11, 13], отмечают дефицит кортикоспинального, сенсомоторных трактов мозга, а также гипоплазии СС [32, 38]. Одна из возможных причин развития гипоплазий СС — валлеровская дегенерация аксонов. Это явление было открыто более 100 лет назад и представляет собой антероградное перерождение аксонов, их миелиновой оболочки после гибели нейронов и/или отделения аксона от тела клетки. Гистологически такие аксоны визуализируются на протяжении первых двух недель после травмы, по результатам структурной МРТ изменения белого вещества той же природы обнаруживают через три недели после инсульта [16, 22]. У новорожденных методом диффузионно-тензорной томографии нарушения целостности нисходящих трактов и СС визуализируют уже в первые сутки после инсульта, это так называемая преваллеровская дегенерация [10, 19]. На более поздних сроках судить о причине гипоплазии трактов можно по уменьшению плотности инициальных нейронов и истончению коры. Так, в модельных экспериментах на животных наблюдают прямую корреляцию уменьшения количества транскаллозальных волокон, плотности нейронов и толщины коры полушарий [7, 36]. В то же время у взрослых пациентов с агенезиями СС сниженную толщину коры описывают только в первичных сенсорных и моторном полях коры [9].
Анализируя причины гипоплазий СС у детей с ДЦП и иными заболеваниями пренатального генеза, необходимо учитывать известный факт гетерохронного развития коры и периоды ее повышенной уязвимости. Во второй половине гестации критический период развития коры связан с постмиграционной дифференцировкой нейронов, когда клетки уязвимы по отношению к тератогенным факторам. Разные корковые территории проходят этот период гетерохронно. В качестве маркеров таких периодов чаще всего используют белки пре-, постсинапсов и цитоскелета. К последним относится белок микротрубочек МАР2, который позволяет идентифицировать морфотип клетки и период активного синаптогенеза, то есть критический период постмиграционной дифференцировки с высокой уязвимостью нейронов [37]. Во втором и начале третьего триместра гестации кора предцентральной, постцентральной, перисильвиевой и префронтальной областей полушарий демонстрирует опережающую постмиграционную дифференцировку, о чем свидетельствует сравнительно большая ее толщина по результатам плодной МРТ [15, 34] и МАР2-позитивные пирамидные клетки в слоях III и V [5, 44]. Эти нейроны инициируют как нисходящие, так и корково-корковые связи, в том числе транскаллозальные. Таким образом, можно обоснованно полагать, что в зависимости от временного совпадения критического периода развития клеток, неблагополучного периода беременности или преждевременного рождения нейродегенеративный процесс затронет разные области коры и скажется на организации проводящих трактов. Принимая во внимание строгую топографию каллозальных волокон, локальные гипоплазии СС можно рассматривать как следствие избирательной гибели нейронов, последующей валлеровской дегенерации транскаллозальных аксонов. Опираясь на эту гипотезу, был разработан количественный метод диагностики ДЦП по морфометрическим параметрам СС на срединных сагиттальных томограммах мозга [4]. Диагностическая значимость такого метода может быть существенно повышена его адаптацией к анализу томограмм детей младшего грудного возраста.
Цель настоящего исследования заключается в сравнительной морфометрической оценке состояния мозолистого тела по результатам МРТ мозга детей разного возраста без патологий ЦНС и с ДЦП, а также доношенных и недоношенных детей раннего грудного возраста.
Материал и методы исследования
В исследование включены результаты обследования детей, выполненных на отделении лучевой диагностики Санкт-Петербургского государственного педиатрического медицинского университета (СПбГПМУ). Все дети проходили обследование по назначению врача-невролога в период с 2008 по 2013 г. Новорожденные дети проходили МРТ-обследования в 2011 г. в ходе стационарного лечения в отделении патологии новорожденных СПбГПМУ. По результатам обследования во всех случаях имелось заключение врача-радиолога. Родители или опекуны детей подписывали информированное согласие на использование результатов обследования в открытых публикациях, исследование одобрено этическим комитетом СПбГПМУ.
В первой части работы был осуществлен сравнительный анализ МР-томограмм мозга детей обоих полов в возрасте от 2 до 11 лет без неврологических заболеваний (n = 50; 24 мальчика, 26 девочек) и их сверстников с диагнозом ДЦП (n = 60; 27 мальчиков, 33 девочки). Дети группы контроля проходили диагностическое обследование по поводу таких заболеваний, как отит, синусит, ушиб головы. Изображения были получены на томографе General Electric Signa HDx с напряженностью поля 1,5 T с использованием 8-канальной катушки приема сигнала в режимах T1 и T2 fl3d с шагом в 2 мм и толщиной среза 2,5 мм в сагиттальной и аксиальной проекциях.
Для исследования были отобраны МР-то мограммы удовлетворительного контраста и без выраженных структурных патологий мозга. По заключению врача-радиолога у всех детей с ДЦП обнаружена перивентрикулярная лейкомаляция. Во всех 110 случаях мозолистое тело мозга было полностью сформировано. Сравнительный анализ развития СС мозга детей с ДЦП и группы контроля осуществляли с учетом возраста пациентов. Принимая во внимание индивидуальную вариабельность онтогенетических преобразований мозга и психомоторного развития детей, были выделены 8 возрастных подгрупп сравнения (табл. 1). Пол детей не учитывали ввиду малочисленности этих подгрупп.
Таблица 1 (Table 1). Численный состав возрастных подгрупп сравнения детей с детским церебральным параличом и контроля
The number of cases in each age subgroups for groups with cerebral palsy and control