что такое меланома сетчатки глаза

Меланома хориоидеи глаза

Автор:

Меланомой хориоидеи глаза называют злокачественную меланоцитарную опухоль. Подобное новообразование довольно распространено и составляет у взрослых практически 85% случаев увеальных меланом.

Формы меланомы глаза

Данное заболевание имеет узловую форму опухоли и плоскую. Узловая форма выявляется особенно часто. Она возникает на наружных слоях хориоидеи, как округлое образование с четкими границами, может иметь форму гриба. Опухоль особенно злокачественна и имеет черный, темно- либо светло-коричневый цвет (в зависимости от количества пигмента), при малом его количестве, меланома иногда бывает розоватой.

Плоскостная меланома растет в ткани хориоидеи и может распространяться на значительное расстояние в виде чаши. Нередко опухоль выходит за границы глазного яблока. Иногда меланома образует экстрабульбарные узлы, что ошибочно принимается за первичную опухоль глазницы.

Течение меланомы хориоидеи подразделяется на четыре последовательные стадии:

Симптомы меланомы глаза

Первые клинические проявления меланомы обусловлены локализацией ее в ткани хориоидеи. Опухоль макулярной области, обычно проявляется нарушениями зрения (метаморфопсиями, хромо- и фотопсиями, снижением остроты зрения), имеет тенденцию распространяться наружу. Когда меланома находится за границами желтого пятна, ее течение длительное время остается без симптомов (год или более). Затем, пациент обнаруживает появление в поле зрения темного пятна. При объективном исследовании выявляется скотома, которая соответствует локализации опухоли.

Узловая форма меланомы характеризуется опухолью на глазном дне, которая имеет резкие границы, с профилированием в стекловидное тело. Цвет такой опухоли может варьироваться от серого до серовато-коричневого. Малое количество пигмента делает меланому розоватой или белесой.

На первой стадии болезни опухоль плотно облегает сетчатка, без образования складок или отслойки. Границы опухоли отчетливы, сосуды сетчатки переходя с нее характерно изгибаются. С течением времени опухоль маскируется возникшей отслойкой сетчатки.

На второй стадии болезни, которая менее продолжительна, чем первая, возникают застойные инъекции глаза, боли, повышается внутриглазное давление. Внезапное прекращение болей в глазу и падение внутриглазного давления, обычно указывает на то, что процесс вышел за границы глазного яблока и началась третья стадия заболевания. По мере роста меланомы, в орбите развивается экзофтальм, подвижность глазного яблока нарушается. Переход процесса в заключительную четвертую стадию сопровождается возникновением в отдаленных органах (печень, кости, легкие) метастазов.

Диагностика

На начальных стадиях заболевания, диагностика весьма затруднена. Она облегчается, когда новообразование офтальмоскопируется, как пигментный узелок, проминирующий в стекловидное тело. Это провоцирует возникновение прогрессирующей гиперметропии. Увеличение размеров выстояния, изменение контуров пораженного участка, усиление степени пигментации, а также появление в хориоидее имплантационных узелков указывают на рост меланомы. Об этом свидетельствуют также рост размеров скотомы, прогрессирующее ухудшение зрения, а также появление отслойки сетчатки.

С целью распознавания заболевания, как правило, назначается биомикрофтальмоскопия, диафаноскопия (обычная и «кровавая»), радиоизотопное и ультразвуковое исследования.

Дифференциальную диагностику меланомы проводят с невусом хориоидеи, гемангиомой, пролиферативной старческой дегенерацией, нейрофибромой, инфекционной гранулемой.

Невус, обычно не сопровождается выстоянием в стекловидное тело, ростом образования, при нем отсутствует скотома. Пролиферативная старческая дистрофия макулярной области, отличается от меланомы периодическими кровоизлияниями и двусторонностью процесса. Гемангиома хориоидеи обычно сопровождается аналогичными опухолями в других тканях и органах (коже, слизистых оболочках). Для нейрофибромы сосудистой оболочки характерен нейрофиброматоз с его многочисленными клиническими проявлениями.

Отличие инфекционной гранулемы хориоидеи состоит в небольшом количестве или отсутствии пигмента, быстром развитии процесса, наличии воспалительных явлений, легком помутнении в стекловидном теле. Для установления правильного диагноза назначают общее обследование пациента и выполнение лабораторных исследований.

Лечение меланомы хориоидеи

Основным методом лечения меланомы хориоидеи, является энуклеация глаза. Когда выявляются признаки прорастания опухоли за границы глаза, обязательно выполняют экзентерацию орбиты. В период после операции рекомендуется глубокая рентгенотерапия. Меланомы хориоидеи второй и третьей стадии, на ряду с хирургическим лечением и лучевой терапией, требуют применения ТиоТЭФ и сарколизина. При начальных ограниченных небольших опухолях, размер которых не превышает 3 диаметров диска зрительного нерва, с выстояниями 1-1,5мм возможна фото- и лазер коагуляция опухоли. Небольшого размера, плоские опухоли, также могут облучаться с помощью бетааппликаторов, которые подшиваются к склере.

Прогноз заболевания всегда серьезный и зависит от его стадии, а также клеточного строения опухоли. Отягощается прогноз прорастанием опухоли за границы глаза. Развитие метастазов происходит, как правило, на 3-5 году после операции. Но их появление нередко и на более поздних сроках.

В медицинском центре «Московская Глазная Клиника» все желающие могут пройти обследование на самой современной диагностической аппаратуре, а по результатам – получить консультацию высококлассного специалиста. Клиника консультирует детей от 4 лет. Мы открыты семь дней в неделю и работаем ежедневно с 9 ч до 21 ч. Наши специалисты помогут выявить причину снижения зрения, и проведут грамотное лечение выявленных патологий.

Уточнить стоимость той или иной процедуры, записаться на прием в «Московскую Глазную Клинику» Вы можете по телефонам в Москве 8 (800) 777-38-81 и 8 (499) 322-36-36 (ежедневно с 9:00 до 21:00) или воспользовавшись формой онлайн-записи.

Источник

Меланома глаза

Меланома глаза – злокачественное новообразование, происходящее из меланоцитов и поражающее веко, конъюнктиву или сосудистую оболочку глаза. Может проявляться ошибками зрения, ухудшением видения предметов, постепенной потерей периферического зрения, изменением формы зрачка, экзофтальмом и другими симптомами. В ряде случаев выявляется видимое пигментированное образование в области века, радужки или конъюнктивы. Диагноз выставляют с учетом жалоб, данных осмотра и результатов дополнительных исследований. Лечение – оперативное вмешательство, лучевая терапия, криотерапия, лазерная терапия.

Общие сведения

Меланома глаза – злокачественная опухоль из меланинпродуцирующих клеток, расположенная в области глаза. Составляет 5-7% от общего количества меланом. Отличается крайне неблагоприятным течением, склонностью к быстрому прорастанию окружающих тканей и раннему метастазированию. Степень злокачественности различается в зависимости от локализации новообразования. Самые злокачественные меланомы глаза – расположенные в области века. Опухоли сосудистой оболочки протекают более благоприятно, однако даже при этой форме заболевания летальность составляет 50-60%. Обычно выявляются у людей среднего и пожилого возраста. Мужчины страдают чаще женщин. Лечение осуществляют специалисты в сфере онкологии и офтальмологии.

Причины развития меланомы глаза

Причины возникновения точно не установлены, однако можно выделить ряд факторов, способствующих развитию данного заболевания. Известно, что люди с голубыми и зелеными глазами страдают от этой злокачественной опухоли чаще кареглазых. У белых пациентов меланома глаза выявляется чаще, чем у представителей негроидной и монголоидной расы. Особенно подвержены меланомам (в том числе и расположенным в области глаз) люди со светлой кожей и белокурыми или рыжими волосами.

Наряду с естественным цветом кожи и глаз, имеют значение некоторые наследственные заболевания, нарушения пигментации глаз (глазной меланоцитоз), наличие невуса в области глаза и меланома кожи в анамнезе. Риск развития болезни увеличивается с возрастом и достигает пика к 50-60 годам. Меланома глаза чаще встречается у больных, постоянно подвергающихся воздействию солнечных лучей (проживающих в южных районах, работающих на открытом воздухе).

Классификация меланомы глаза

С учетом локализации различают следующие виды меланомы глаза:

С учетом стадий меланомы века классифицируют так же, как кожные пигментные образования. В процессе диагностики остальных меланом глаза используют классификацию TNM.

При поражениях конъюнктивы:

Т0 – новообразование не определяется; Т1 – опухоль находится в пределах одного квадранта конъюнктивы глазного яблока; Т2 – выявляется поражение более, чем одного квадранта конъюнктивы глазного яблока; Т3 – новообразование распространяется на свод либо на конъюнктиву века; Т4 – в процесс вовлекаются роговица, веко либо орбита.

При поражениях собственно сосудистой оболочки:

Т0 – меланома глаза не выявляется; Т1а – новообразование размером до 7х3 мм; Т1б – опухоль размером 10х3 мм; Т2 – меланома размером до 15х5 мм; Т3 – новообразование размером до 15х5 мм; Т4 – поражение, распространяющееся за пределы глаза.

При меланомах ресничного тела:

Т0 – новообразование не выявляется; Т1 – объемное образование не выходит за пределы ресничного тела; Т2 – меланома глаза поражает радужную оболочку либо переднюю камеру; Т3 – наблюдается инвазия в собственно сосудистую оболочку; Т4 – поражение распространяется за пределы глаза.

При меланомах радужной оболочки:

Т0 – опухоль не выявляется; Т1 – меланома глаза находится в пределах радужной оболочки; Т2 – определяется поражение одного квадранта и угла передней камеры; Т3 – наблюдается поражение нескольких квадрантов, угла передней камеры, собственно сосудистой оболочки либо ресничного тела; Т4 – опухоль распространяется за пределы глаза.

С учетом морфологических особенностей меланомы глаза делятся на веретеноклеточные, эпителиоидные, фасцикулярные и смешанные. Самое благоприятное течение характерно для веретеноклеточных меланом глаза, самое злокачественное – для эпителиоидных. Опухоли сосудистой оболочки могут представлять собой узел (узловая форма) или расти «по плоскости» (диффузная форма).

Симптомы меланомы глаза

Первым признаком может стать появление пигментированного образования в области глаза. Некоторые больные отмечают ошибки зрения – мушки, вспышки или пятна. Наблюдаются постепенное ухудшение зрения и потеря периферического зрения. В последующем меланома глаза увеличивается в размере, прорастает близлежащие органы и ткани, поражает регионарные лимфоузлы (шейные, подчелюстные, периаурикулярные), метастазирует в легкие, кости, почки, печень и т. д. Развитие метастазов сопровождается нарушением функции пораженных органов.

Меланома века представляет собой объемное пигментное образование, иногда – с четко выраженной ножкой. Поверхность меланомы глаза может быть покрыта сосочковыми разрастаниями либо трещинами. Новообразование быстро прогрессирует и рано дает отдаленные метастазы.

Меланома конъюнктивы может возникать в любом возрасте. Располагается у слезного мясца, в области полулунной складки либо лимба. Напоминает пигментированный узелок, может быть одиночной или множественной. Растет экзофитно, при распространении поражает склеру, роговицу и орбиту. Как и предыдущая разновидность меланомы глаза, склонна к быстрому прогрессированию и раннему метастазированию.

Меланома собственно сосудистой оболочки протекает стадийно. На первой стадии клиническая симптоматика отсутствует, при осмотре выявляется сероватый очаг с размытыми границами диаметром не более 10 мм. На второй стадии меланома глаза увеличивается в размере, в ее тканях появляются новые сосуды. Возможны кровоизлияния в новообразование, стекловидное тело и сетчатку. При осмотре выявляется покраснение конъюнктивы, отек века, иридоциклит и другие признаки местного воспаления. Пациенты жалуются на боли в области глаза.

На третьей стадии меланома глаза прорастает за пределы органа. Отмечаются экзофтальм и деформация орбиты. Внутриглазное давление снижается. Новообразование прорастает в мозг и синусы, при распространении в мозг могут наблюдаться различные неврологические расстройства. На четвертой стадии происходит генерализация процесса. У больных меланомой глаза выявляются общие симптомы онкологических заболеваний: слабость, утомляемость, потеря веса и аппетита. Обнаруживаются метастазы в легких, плевре, печени, костях, других органах и тканях.

Меланома ресничного тела диагностируется преимущественно у пациентов 40-60 лет, реже выявляется в молодом возрасте. Для этой меланомы глаза характерен циркулярный рост с одновременным поражением угла передней камеры, цилиарного тела и корня радужки. Внутриглазное давление повышается уже на ранних стадиях болезни. Меланома глаза быстро распространяется за пределы склеры и рано метастазирует.

Меланома радужной оболочки представляет собой узелок, расположенный на поверхности либо в толще радужки. Чаще локализуется в нижней части радужной оболочки. Скорость распространения меланомы глаза может сильно варьировать. Отличительной особенностью является редкое метастазирование. Имеет более благоприятное течение по сравнению с меланомами ресничного тела и собственно сосудистой оболочки.

Диагностика меланомы глаза

Диагноз меланома глаза устанавливают на основании жалоб, анамнеза, данных осмотра и результатов дополнительных исследований. На начальном этапе выполняют прямую и обратную офтальмоскопию. При выявлении объемных образований осуществляют биомикроскопию и диафаноскопию глаза. Для выявления сосудистой сети, питающей меланому глаза, применяют ангиографию сосудов сетчатки. Для оценки состояния костей глазницы проводят обзорную рентгенографию орбиты в двух проекциях.

Для исключения метастазов больного с меланомой глаза направляют на рентгенографию грудной клетки, УЗИ органов брюшной полости, МРТ печени, УЗИ почек, КТ почек, КТ головного мозга, МРТ головного мозга, рентгенографию костей скелета и другие исследования. Биопсия при подозрении на меланому глаза не показана из-за опасности диссеминации злокачественных клеток. Гистологическое исследование осуществляют после хирургического удаления новообразования.

Лечение меланомы глаза

Лечебную тактику определяют индивидуально с учетом локализации опухоли, распространенности процесса и общего состояния организма пациента. При меланомах века выполняют хирургические вмешательства на фоне пред- и после операционной радиотерапии. Меланому глаза иссекают с участком здоровых тканей, для устранения дефекта применяют кожную пластику. При поражении близлежащих структур возможно увеличение объема операции. При остальных видах меланомы глаза осуществляют экзентерацию орбиты либо энуклеацию глаза в сочетании с пред- и послеоперационной лучевой терапией.

При небольших опухолях радужной оболочки проводят иридэктомию, лазерную коагуляцию или диатермокоагуляцию, при ограниченных новообразованиях конъюнктивы – локальную эксцизию. Офтальмоонкологи ведут поиск новых способов лечения данной патологии, используя фотокоагуляцию, криодеструкцию и другие методики. Органосохраняющие операции при меланомах глаза выполняют после детального обследования, подтверждающего ограниченность процесса. На III стадии использование органосохраняющих методик сомнительно, на IV – противопоказано.

Прогноз меланомы глаза

Прогноз определяется локализацией и распространенностью меланомы глаза. Новообразование в области века рассматривается онкологами как крайне злокачественное. Плохим признаком является депигментация или усиление пигментации. При появлении метастазов быстро наступает летальный исход. Меланома конъюнктивы также считается прогностически неблагоприятным заболеванием из-за высокой склонности к образованию лимфогенных и гематогенных метастазов, однако показатели выживаемости при таких меланомах глаза выше, чем при поражении века.

При меланомах ресничного тела и собственно сосудистой оболочки прогноз серьезный. Существует высокая вероятность появления метастазов в первые 3-5 лет после хирургического удаления опухоли. Наиболее благоприятное течение характерно для новообразований радужной оболочки за исключением иридоцилиарной аннулярной формы меланомы глаза, склонной к отдаленному метастазированию. Осложнения после органосохраняющих операций наблюдаются у 27% больных. Возможны продолжение роста меланомы глаза, появление отдаленных метастазов, катаракта, глаукома, кератит и сморщивание глазного яблока.

Источник

О меланоме глаза

Эта информация поможет вам узнать, что такое меланома глаза, а также о факторах риска и ее лечении.

О меланоме глаза

Меланома глаза, также называемая увеальной меланомой, — это тип опухоли глаза. И это самый распространенный вид опухоли глаза у взрослых. Меланома глаза развивается в клетках меланоцитов, находящихся в вашем глазу. Меланома глаза отличается от меланомы кожи.

Рисунок 1. Строение глаза

Увеальная меланома может обнаружиться в различных частях вашего глаза (см. рисунок 1). Название ее определенных разновидностей зависит от местоположения опухоли. Например:

У многих людей есть веснушки, также называемые невусами, в одном или в обоих глазах. Невусы сами по себе не являются меланомами глаза, но иногда они могут перерасти в глазную меланому. Если у вас есть невусы, врач, возможно, захочет понаблюдать за их размером, цветом, толщиной или возможной утечкой жидкости. Изменения любого их этих факторов могут быть признаком того, что невус (веснушка) превращается в меланому глаза.

Факторы риска развития меланомы глаза

Точная причина развития меланомы глаза неизвестна. Исследования показали, что, в отличие от меланомы кожи, меланома глаза не связана с общими факторами окружающей среды, такими как солнечный свет, воздействием токсинов или образом жизни.

К факторам риска развития меланомы глаза относятся:

Риск развития меланомы глаза также увеличивается с возрастом.

Симптомы меланомы глаза

У большинства людей развитие меланомы глаза, как правило, проходит бессимптомно. Среди людей, у которых проявляются симптомы, к наиболее распространенным относятся:

Появление темного пятна или видимой веснушки на глазу также может быть признаком меланомы глаза, особенно если оно каким-либо образом меняется со временем.

Очень мало людей испытывают боль.

Диагностика меланомы глаза

Чтобы узнать, есть ли у вас меланома глаза, врач осмотрит внутреннюю и внешнюю сторону вашего глазного яблока. Для этого он может использовать специальные инструменты и диагностическую визуализацию.

Сначала медсестра/медбрат применит глазные капли, чтобы расширить зрачок. Это позволит лучше осмотреть ваше глазное яблоко. Вы можете ощутить легкое жжение или покалывание из-за глазных капель.

После того, как зрачок расширится, лаборант исследует ваше глазное яблоко с помощью специальных камер и инструментов для визуализации. Ниже приведены примеры таких камер и инструментов.

Ваш зрачок все еще будет расширенным в течение нескольких часов после визита к врачу. Из-за этого вам может быть сложно читать или смотреть на экран монитора компьютера. Также чувствительность к свету может быть выше, чем обычно. Для защиты глаз от света возьмите с собой солнцезащитные очки. Если вы обычно приезжаете и уезжаете с приема за рулем автомобиля, возьмите с собой кого-нибудь, кто сможет отвезти вас домой.

Наблюдение за развитием меланомы глаза

После постановки диагноза вы будете регулярно посещать офтальмолога-онколога (врача, который специализируется на раке глаз) для осмотра ваших глаз. Во время таких визитов врач может использовать некоторые из описанных в разделе «Диагностика меланомы глаза» инструменты и проводить процедуры медицинской визуализации.

Чтобы врач мог внимательно следить за раком, крайне важно не пропустить ни один из этих приемов. Если меланома глаза распространится, метастазы обычно попадают через кровь в печень. Ваш врач обсудит это с вами. Врач может посоветовать вам делать ультразвуковое исследование или MRI брюшной полости (живота) не реже одного раза в год.

Лечение меланомы глаза

Существует несколько способов лечения меланомы глаза. Ваш врач обсудит с вами, какой вид лечения будет для вас наиболее эффективным. Вам могут предложить один или несколько из представленных ниже вариантов.

Наблюдение или «бдительное ожидание»

Если у вас нет проявления каких-либо симптомов или, если ваши симптомы поддаются лечению, вместе со своим врачом вы можете принять решение тщательно наблюдать за опухолью в течение определенного периода времени, не применяя никакого другого лечения. Многие люди выбирают вариант «бдительного ожидания» до появления или изменения симптомов.

Если вы выберете вариант «бдительного ожидания», вы будете регулярно проходить контрольные обследования и осмотры глаз. Крайне важно не пропускать назначенные приемы.

Брахитерапия

Брахитерапия — это один из видов радиотерапии. При этом варианте лечения ваш врач вместе с онкологом-радиологом изготовит небольшой диск (аппликатор) по размеру вашего глаза, который будет направленно передавать излучение непосредственно на опухоль. Хирург-офтальмолог (окулист) установит аппликатор на вашем глазу во время операции.

Аппликатор будет находиться на вашем глазу в течение нескольких дней, пока опухоль не получит нужное количество радиации. Весь период времени до извлечения аппликатора вы будете находиться в больнице. Вас поместят в отдельную палату, поскольку вы будете излучать небольшое количество радиации в окружающее вас пространство. Во время пребывания в больнице вас не смогут навещать люди младше 18 лет и беременные женщины.

Как только опухоль получит необходимое количество радиации, аппликатор извлекут во время еще одной операции, и вы сможете вернуться домой. Для получения дополнительной информации ознакомьтесь с нашим материалом «Об офтальмологической брахитерапии» (About Ocular Brachytherapy). Вы можете найти его через функцию поиска на нашем веб-сайте www.mskcc.org/pe или получить у медсестры/медбрата.

Энуклеация

Энуклеация — это удаление глаза во время операции. При энуклеации ткань вокруг глазного яблока (например, веко) остается на месте. Вы можете испытывать некоторый дискомфорт после операции, но большинство пациентов не чувствуют боли. Энуклеацию проводят в операционной, и большинство людей возвращаются домой в тот же день.

Как только вы восстановитесь после операции, вы встретитесь с окуларистом. Окуларист — это специалист по изготовлению и подбору глазных протезов (искусственных глаз). С вашей помощью окуларист изготовит искусственный глаз, максимально похожий на ваш глаз. Он научит вас ухаживать за протезом.

Лазерная фотокоагуляция

Лазерная фотокоагуляция — это терапия с использованием специального типа лазера для выжигания и разрушения опухоли. Большинству пациентов назначают лазерную фотокоагуляцию после брахитерапии. Первый сеанс обычно проводят во время операции по извлечению аппликатора из вашего глаза. После этого вы придете в офис еще на 2 процедуры.

После первого сеанса лазерную фотокоагуляцию будут проводить в офисе без наркоза. Перед началом процедуры в ваш глаз закапают обезболивающие капли. Во время процедуры вы можете ощутить тепло в глазу, но само лечение безболезненно.

Протонная терапия

Это еще один способ направить пучок излучения прямо на опухоль, это лечение проводится в Бостоне. Особенно эффективно такое лечение может воздействовать на опухоли, находящиеся рядом с нервом, и в целом оно похоже на терапию с помощью аппликатора. В этом случае также будет нужна операция в операционной для размещения маркеров на глазу, после чего ежедневно в течение около 2 недель будут проводиться сеансы облучения.

О генетическом анализе при меланоме глаза

Некоторые исследования показали, что люди с меланомой глаза и мутацией в гене BAP1 (BRCA1-ассоциированный белок) могут быть подвержены более высокому риску метастазирования (распространения рака).

Врач может порекомендовать вам сдать анализ на мутацию гена BAP1, если у вас диагностировали меланому глаза, а также если:

Если вы захотите пройти генетический анализ, сообщите об этом своему врачу или медсестре/медбрату. Они направят вас к одному из наших генетических консультантов.

Источник