что такое малая аномалия развития сердца
МАРС – синдром. Диагноз как название планеты.
В Беларуси в последние годы наблюдается увеличение числа детей с МАРС. Это обусловлено в первую очередь широким внедрением в практику детских врачей кардиологов ультразвукового исследования сердца.
Многие родители начинают волноваться, когда слышат, что их ребенку выставлен диагноз – МАРС. В популярной литературе об этом синдроме практически нет информации в доступной форме. Теперь попробуем разобраться в этом синдроме, ответив на самые распространенные вопросы, которые задают родители врачу кардиологу на приеме.
Что такое МАРС?
Малые аномалии развития сердца (или МАРС) – это одно из проявлений не совсем правильного развития соединительной ткани. Соединительная ткань находится во всех органов. Она формирует каркас сердца, клапаны и стенки крупных сосудов. За счет этого ткань сердце эластична, но довольно прочная. Малыми аномалиями развития сердца считают наличие анатомических врожденных изменений сердца и его крупных сосудов. При таком состоянии соединительная ткань или слишком слабая, или формируется в избытке, не в тех местах, где надо в норме. МАРС в основном выявляется у детей в первые 2 – 3 года жизни и не имеет тенденции к прогрессированию. Многие МАРС исчезают с ростом ребенка.
Причины развития МАРС?
Какие аномалии сердца встречаются у детей
Наиболее известная и распространенная МАРС – это пролапс митрального клапана (ПМК). ПМК – это провисание двустворчатого клапана в момент сокращения сердца в полость левого желудочка, за счет чего и возникает небольшое завихрение тока крови в сердце. К МАРС относят только первую степень пролапса. Все остальные степени сопровождаются выраженными нарушениями кровообращения и должны считаться пороками сердца.
Довольно распространенная вторая МАРС, это дополнительные хорды в полости левого желудочка (ДХПЛЖ) или по-другому аномальные хорды (АРХ ЛЖ). Эта МАРС, которая проявляется в наличии внутри полости желудочка дополнительных тяжей из соединительной ткани или мышц, прикрепленных к стенкам желудочка или межжелудочковой перегородке. В норме они прикрепляются к створкам клапанов. Чаще всего ложные (дополнительные) хорды встречаются у мальчиков. Ложные хорды бывают единичными, множественными, встречаются как отдельно, так и в сочетании с другими аномалиями. Расположение может быть вдоль тока крови, поперек его или по диагонали. От этого будет зависеть степень выраженности шума в сердце. Хорды могут давать нарушение ритма, поэтому пациенты требуют особого наблюдения врача кардиолога.
Третьей распространенной МАРС является открытое овальное окно (ООО). Вариантом нормы считается наличие незначительного дефекта до 2 – 3 мм в возрасте до года. Но при его наличии в старшем возрасте в одних случаях идет речь об аномалии развития (при размере дефекта до 5 мм), в других – о пороках сердца (когда дефект выражен и имеется нарушение кровообращения).
Как себя проявляет МАРС?
В большинстве случаев МАРС никак себя не проявляет, и дети ничем не отличаются от сверстников. Очень редко, но могут быть жалобы на боли в области сердца, чувство перебоев в сердце, скачки артериального давления, аритмии на электрокардиограмме.
Очень часто аномалии сердца сочетаются с другими аномалиями соединительной ткани: зрения, скелета, кожи, желчного пузыря, почек. Поэтому и проявления будут системными, то есть на уровне всего организма. Эти изменения могут быть как минимальными, так и достаточно выраженными.
Какие могут быть осложнения?
Не всегда, но в отдельных случаях могут отмечаться нарушения сердечного ритма, нарушения проведения импульса по сердцу, которые выявляются на электрокардиограмме и сопровождаются жалобами на боли в сердце, сердцебиение. Это требует дополнительного обследования у врача кардиолога. Как правило, эти нарушения характерны для пролапсов митрального клапана (ПМК) и аномально расположенных хорд.
Какое лечение данного синдрома?
Основные принципы лечения детей с МАРС это:
Резюме
УЗ «11-ая городская детская поликлиника»
Врач кардиолог, к. м. н. Бандажевская Г.С.
Малые аномалии развития сердца (МАРС) у детей
Любые проблемы с сердцем ребенка вызывают большую тревогу у родителей. Особые беспокойства появляются тогда, когда взрослым непонятны определенные аббревиатуры в поставленном диагнозе. Но давайте разберемся более подробно в том, что же такое МАРС у детей, каковы причины и симптомы имеются у этого заболевания.
Расшифровать эти четыре буквы достаточно просто: малые аномалии развития сердца. Под это определение попадает большое количество патологий, которые влияют на изменение структуры сердца, а также крупных сосудов. Но что это – диагноз МАРС у ребенка? И почему данная патология дает о себе знать?
Чаще всего изменения, которые затрагивают строение сердца, не проявляются клинически и абсолютно не влияют на гемодинамику. В основном они появляются внутриутробно. Это происходит из-за аномального развития как отдельных органов, так и всего плода. Зачастую выявляются они во время плановых эхокардиографических исследовательских мероприятий.
Можно обратиться за консультацией к врачу, чтобы узнать более подробно, что это – диагноз МАРС у ребенка. Но любой квалифицированный специалист, выявивший данную патологию, обязательно расскажет родителям обо всех нюансах заболевания.
К группам МАРС у детей относят:
Причины
Причин развития МАРС может быть очень много. И практически каждый отдельный случай во врачебной практике – индивидуален. Но рассмотрим наиболее частые ситуации, когда развивается МАРС у детей:
Симптомы
Заметим, что диагноз МАРС в кардиологии у ребенка новорожденного практически отсутствует, так как нет никаких клинических признаков. Чаще такие аномалии дают о себе знать в более старшем возрасте. Это может произойти при активном развитии малыша или же после какого-либо перенесенного заболевания. Симптоматика при малых аномалиях развития сердца у детей следующая:
Когда следует обратиться к врачу
Обратиться за помощью к специалистам следует при первых же признаках малых аномалий развития сердца у детей. Диагностические мероприятия позволяют своевременно выявить сложное заболевание или опровергнуть наличие всякого рода болезней, которые связаны с сердцем.
В АО «Медицина» (клиника академика Ройтберга) работают квалифицированные кардиологи с большим врачебным опытом. Мы находимся в центральном округе Москвы. Вы можете заранее записаться на прием к специалисту.
Возможные осложнения
Наличие этого диагноза в определенных случаях может грозить возникновению:
Диагностика
Диагностировать МАРС у детей можно. Для данных целей рекомендуется регулярное проведение ЭКГ. Чаще всего этот диагноз ставят во время планового медицинского осмотра. Но если есть какие-либо признаки или подозрение на МАРС, необходимо в срочном порядке сделать кардиограмму сердца ребенку.
В качестве диагностических мероприятий нередко назначается и УЗИ сердца. Этот вид обследования позволяет наиболее точно определить патологию, наличие всякого рода аномалий и их влияние на кровоток.
Опытный специалист во время внимательного прослушивания сердцебиения сможет заметить систолический шум, который говорит о неправильной работе этого органа.
Лечение
Если диагноз МАРС в кардиологии у ребенка поставлен, то требуется незамедлительное лечение с целью избежания неблагоприятных последствий.
Специалисты настаивают на том, чтобы родители полностью исключили вероятность стрессов у ребенка. Что касается серьезных физических занятий, то в наиболее частых случаях они запрещены.
Как записаться к кардиологу
В нашем медицинском центре работают опытные кардиологи. Мы проводим оперативную диагностику. Заключение и рекомендации по лечению специалистом выдаются в день обращения. Клиника находится в центре Москвы по адресу: 2-й Тверской-Ямской переулок, дом 10, метро «Маяковская». Записаться на прием вы можете по телефону +7 (495) 995-00-33 или с помощью формы обратной связи на сайте.
Малые аномалии развития сердца
Малые аномалии развития сердца (МАРС) – это микронарушения развития сердечно-сосудистой системы. Наиболее часто выявляемыми аномалиями являются пролапс митрального клапана, дополнительные хорды левого желудочка и открытое овальное окно
Малые аномалии развития сердца (МАРС) – это микронарушения развития сердечно-сосудистой системы. Наиболее часто выявляемыми аномалиями являются пролапс митрального клапана, дополнительные хорды левого желудочка и открытое овальное окно.
В отличие от пороков сердца эти аномалии не сопровождаются клинически значимыми нарушениями, однако во всех периодах жизни они могут сами становиться причиной развития серьезных осложнений или усугублять другие заболевания.
Малые аномалии развития сердца часто сочетаются с такими тяжелыми состояниями, как нарушение сердечного ритма и проводимости, синдром слабости синусового узла, блокада правой ножки пучка Гиса, экстрасистолия и параксизмальная тахикардия, которые могут быть опасны для жизни ребенка.
Причинами формирования МАРС являются, чаще всего, неправильное формирование соединительной ткани, которая составляет основу в структуре клапанов и перегородок в сердце. Это нарушение называется дисплазией соединительной ткани.
Проявляются МАРС уже на первом году жизни. Обнаружить его можно при осмотре ребенка. Врач кардиолог обращает внимание на появление шума в сердце при изменении положения тела и при нагрузке.
У подростков МАРС часто сочетаются с такими нарушениями, как сколиоз, плоскостопие, гипермобильность суставов, поликистоз почек, расширение мочеточников, гастроэзофагеальный рефлюкс, аномалии желчного пузыря и различные нарушения развития половых органов (фимоз и др.).
При наличии этих симптомов необходимо проведение комплексного углубленного обследования ребенка у детского кардиолога для уточнения диагноза.
В Первом детском медицинском центре проводится комплексная оценка состояния здоровья и сердечно-сосудистой системы ребенка, включающая все необходимые исследования:
По результатам обследования детский кардиолог делает квалифицированное заключение о состоянии сердечно-сосудистой системы, назначает лечение и методы реабилитации. В дальнейшем проводится регулярное наблюдение у данного специалиста 2 раза в год.
Немедикаментозные методы лечения МАРС включают:
1. Адекватную возрасту организацию труда и отдыха
2. Рациональное, сбалансированное питание, богатое белком, микроэлементами, витаминами С и Е
3. Занятия лечебной физической культурой
4. Курсы массажа – ежегодно не менее трех с интервалом в 1 месяц
5. Физиотерапевтическое лечение, галотерапия (пребывание в соляной пещере) – не менее двух курсов в год
Основные малые аномалии сердца
К малым аномалиям развития сердца (сокращённо МАРС) относят ряд патологических изменений, наблюдающихся в анатомической структуре сердца и сосудов у детей. В некоторых случаях МАРС могут приводить к серьёзным последствиям для кровообращения, поэтому нуждаются в постоянном наблюдении и серьёзном подходе при проведении клинического обследования.
Благодаря современным диагностическим подходам (эхокардиография и УЗИ сердечных сосудов), выявить подобные отклонения и принять меры медикам гораздо проще, чем раньше.
В данном материале будут рассмотрены основные патологии, с которыми может столкнуться медицинский специалист в ходе своей профессиональной деятельности.
Пролапс митрального клапана
Под пролапсом понимают анатомический дефект в митральном сердечном клапане. Он расположен между левым желудочком и предсердием. При сокращении предсердия он открывается, что обеспечивает свободное поступление крови в желудочек — и далее, по общему кровотоку. Если развивается серьёзная патология митрального клапана, происходит «прогибание» его створок. В худшем случае, кровь частично остаётся в левом предсердии, что чревато неприятной симптоматикой:
Обычно такие симптомы являются скорее исключением из правил, и незначительный пролапс митрального клапана не представляет угрозы для жизни и здоровья ребёнка. Опасен выраженный пролапс. Он проявляется сильным прогибанием створок и более серьёзными нарушениями сердечной деятельности (при второй и третьей степени).
Открытое овальное окно
Это отверстие, расположенное между двумя верхними камерами сердца (левым и правым предсердиями). Оно выполняет функции «дверцы» во время развития ребёнка в утробе матери. Через неё кровь сбрасывается у плода справа налево. Так происходит обмен кровотоком между малым и большим кругами кровообращения. Открытое овальное окно у ребёнка до рождения на свет играет большую роль, «помогая» неразвитым лёгким справляться с кровотоком. Именно оно обеспечивает проход крови к левому предсердию и аорте.
Когда ребёнок рождается и его лёгкие, расправляясь, начинают работать в полную силу, овальное окошко «автоматически» закрывается. На его месте остаётся маленькое углубление. Однако бывают случаи, когда овальное окно не закрывается после рождения малыша. Важно иметь в виду, что к порокам сердца такая аномалия не относится, а выявить её можно при проведении эхокардиографии. Обычно, для этого применяют методику пузырькового контраста, и если у малыша овальное окно не закрыто, воздушные пузырьки при обследовании станут перемещаться справа налево.
Аневризма межпредсердной перегородки
Стенка между левым и правым предсердием иногда может быть искривлена. Происходит её выпячивание в сторону – вправо либо влево. Чаще всего причиной её развития у детей выступает наследственный фактор. Спровоцировать развитие аневризмы межпредсердной перегородки могут и внутриутробные инфекции. В каждом возрасте можно выделить разные клинические проявления этой аномалии:
Во избежание разрыва аневризмы её следует регулярно наблюдать и проводить современные диагностические манипуляции.
Ложные хорды
В нашем сердце есть так называемые «истинные хорды», состоящие из плотных мышц. Расположены они в обоих желудочках сердца и прикреплены своими окончаниями к двум клапанам — трискупидальному и митральному. Их функция состоит в том, чтобы держать створки клапанов в естественном положении и не давать им вывернуться в полость сердца, когда желудочки сокращаются.
К ложным хордам левого желудочка относят анатомические образования, которые не прикреплены к клапанным створкам и находятся в полости сердечной камеры. Патологические хорды могут быть продольными и поперечными, а когда происходит сокращение сердца, они дают сердечные шумы, иногда напоминающие звучание скрипки.
Бывают дополнительные хорды, которые не вызывают серьёзных патологических изменений. Выявить ложные хорды можно с помощью ЭхоКГ и ультразвукового исследования. Иногда выраженной симптоматики у ребёнка нет, кроме характерного шума при прослушивании сердца, но если ложных хорд слишком много и они находятся поперечно, это может приводить в аритмии и серьёзным нарушениям кровообращения.
МАРС не относят к порокам сердца, но иногда они могут представлять реальную опасность для здоровья и жизни ребёнка. Именно поэтому своевременное выявление таких патологий очень важно для работы врача-кардиолога, а также любого специалиста, занимающегося ультразвуковой и функциональной диагностикой.
Хотите знать больше?
При поддержке Современной научно-технологической академии 31 января 2020 года состоится бесплатный вебинар «Малые аномалии в эхокардиографии». В ходе вебинара будут разобраны все малые сердечные аномалии, их причины, клиническое течение и современные способы диагностики.
Для того, чтобы стать участником образовательного мероприятия необходимо пройти регистрацию.
Публикации в СМИ
Аномалии развития сердца малые
Малые аномалии развития сердца (МАРС) — анатомические врождённые изменения сердца и магистральных сосудов, не приводящие к грубым нарушениям функций ССС. Ряд МАРС имеет нестабильный характер и с возрастом исчезает. Частота — 2,2–10% в популяции, у детей с различной сердечной патологией — 10–25%, увеличивается при наследственных заболеваниях соединительной ткани. Преобладающий возраст — дети первых 3 лет жизни. Этиология. Наследственно детерминированная соединительнотканная дисплазия. Ряд МАРС имеют дизэмбриогенетический характер. Не исключается воздействие различных экологических факторов (химическое, физическое воздействие).
Варианты. В литературе описано около 40 вариантов МАРС. Наиболее часто наблюдают • Эктопические трабекулы • Пролапс митрального клапана • Пролапс трикуспидального клапана • Открытое овальное окно • Длинный евстахиев клапан (заслонка) — нерудиментированная складка эндокарда (элемент эмбрионального кровообращения), расположенная в устье нижней полой вены со стороны полости правого предсердия, длиной от 1 до 2 см. Обычно случайно находят при ЭхоКГ • Аневризма межпредсердной перегородки — выпячивание межпредсердной перегородки в области овальной ямки, не вызывающее гемодинамических нарушений. Клинически при аускультации — систолические щелчки • Аневризма межжелудочковой перегородки — выбухание межжелудочковой перегородки в сторону правого желудочка. При аускультации — систолический шум и клики слева у основания грудины • Дилатация корня аорты и синусов Вальсальвы — расширение устья аорты (у детей в норме — 1,2–2,4 см) и синусов (в норме глубина — 1,5–3 мм). Аускультативно — непостоянные систолические «щелчки», иногда шум «волчка» на сосудах шеи.
Сопутствующая патология • Синдром Марфана • Синдром Элерса–Данло–Русакова • Первичный гипогонадизм • Синдром Бехчета • Врождённые пороки сердца (ВПС) • Аритмии сердца • Инфекционный эндокардит • Клапанная регургитация.
Диагностические критерии • Анамнестические данные (профессиональные вредности, алкоголизм матери в период беременности, заболевания соединительной ткани в семье и др.) • Признаки диспластического развития (внешние малые аномалии развития — короткая шея, высокое нёбо и др.) • Характерная аускультативная картина в зависимости от варианта МАРС • Изменения на ЭКГ • ЭхоКГ-критерии • Рентгенологические критерии.
Дифференциальная диагностика • ВПС • Большие аномалии развития сердца.
Функциональная значимость • Зависит от возраста пациента, варианта МАРС, наличия сопутствующих заболеваний • Маркёр дизэмбриогенетического развития сердца • Предрасполагают к развитию аритмий, клапанной регургитации, левожелудочковой дисфункции.
Лечение определяют вариант МАРС и сопутствующая патология.
Сокращение. МАРС — малые аномалии развития сердца
МКБ-10. Q20.9 Врождённая аномалия сердечных камер и соединений неуточненная
Примечание. Большие аномалии развития сердца — анатомические изменения сердца и магистральных сосудов, сопровождающиеся грубыми нарушениями функций ССС (например, пролапс митрального клапана с регургитацией III степени).
Код вставки на сайт
Аномалии развития сердца малые
Малые аномалии развития сердца (МАРС) — анатомические врождённые изменения сердца и магистральных сосудов, не приводящие к грубым нарушениям функций ССС. Ряд МАРС имеет нестабильный характер и с возрастом исчезает. Частота — 2,2–10% в популяции, у детей с различной сердечной патологией — 10–25%, увеличивается при наследственных заболеваниях соединительной ткани. Преобладающий возраст — дети первых 3 лет жизни. Этиология. Наследственно детерминированная соединительнотканная дисплазия. Ряд МАРС имеют дизэмбриогенетический характер. Не исключается воздействие различных экологических факторов (химическое, физическое воздействие).
Варианты. В литературе описано около 40 вариантов МАРС. Наиболее часто наблюдают • Эктопические трабекулы • Пролапс митрального клапана • Пролапс трикуспидального клапана • Открытое овальное окно • Длинный евстахиев клапан (заслонка) — нерудиментированная складка эндокарда (элемент эмбрионального кровообращения), расположенная в устье нижней полой вены со стороны полости правого предсердия, длиной от 1 до 2 см. Обычно случайно находят при ЭхоКГ • Аневризма межпредсердной перегородки — выпячивание межпредсердной перегородки в области овальной ямки, не вызывающее гемодинамических нарушений. Клинически при аускультации — систолические щелчки • Аневризма межжелудочковой перегородки — выбухание межжелудочковой перегородки в сторону правого желудочка. При аускультации — систолический шум и клики слева у основания грудины • Дилатация корня аорты и синусов Вальсальвы — расширение устья аорты (у детей в норме — 1,2–2,4 см) и синусов (в норме глубина — 1,5–3 мм). Аускультативно — непостоянные систолические «щелчки», иногда шум «волчка» на сосудах шеи.
Сопутствующая патология • Синдром Марфана • Синдром Элерса–Данло–Русакова • Первичный гипогонадизм • Синдром Бехчета • Врождённые пороки сердца (ВПС) • Аритмии сердца • Инфекционный эндокардит • Клапанная регургитация.
Диагностические критерии • Анамнестические данные (профессиональные вредности, алкоголизм матери в период беременности, заболевания соединительной ткани в семье и др.) • Признаки диспластического развития (внешние малые аномалии развития — короткая шея, высокое нёбо и др.) • Характерная аускультативная картина в зависимости от варианта МАРС • Изменения на ЭКГ • ЭхоКГ-критерии • Рентгенологические критерии.
Дифференциальная диагностика • ВПС • Большие аномалии развития сердца.
Функциональная значимость • Зависит от возраста пациента, варианта МАРС, наличия сопутствующих заболеваний • Маркёр дизэмбриогенетического развития сердца • Предрасполагают к развитию аритмий, клапанной регургитации, левожелудочковой дисфункции.
Лечение определяют вариант МАРС и сопутствующая патология.
Сокращение. МАРС — малые аномалии развития сердца
МКБ-10. Q20.9 Врождённая аномалия сердечных камер и соединений неуточненная
Примечание. Большие аномалии развития сердца — анатомические изменения сердца и магистральных сосудов, сопровождающиеся грубыми нарушениями функций ССС (например, пролапс митрального клапана с регургитацией III степени).