что такое лвд болезнь
Признаки и симптомы обычно проявляются в позднем взрослом возрасте, чаще в возрасте от 45 до 65 лет, примерно одинаково затрагивая мужчин и женщин.
Общие признаки и симптомы включают значительные изменения в социальном и личном поведении, апатию, притупление эмоций и дефицит как выразительной, так и восприимчивой речи. В настоящее время нет лекарства от ЛВД, но есть методы лечения, которые помогают облегчить симптомы.
СОДЕРЖАНИЕ
Признаки и симптомы
Подтипы и родственные расстройства
Поведенческий вариант лобно-височной деменции
Семантическая деменция
Семантическая деменция (SD) характеризуется потерей семантического понимания, что приводит к нарушению понимания слов. Однако речь остается плавной и грамматической.
Прогрессирующая нелегкая афазия
Прогрессирующая нелегкая афазия (ПНФА) характеризуется прогрессирующими затруднениями в речи.
Болезнь включения промежуточных нервных волокон
Базофильная болезнь с тельцами включения
Другие характеристики
Генетика
Патология
Диагностика
Путаница между болезнью Альцгеймера и ЛТД вполне оправдана из-за сходства их начальных симптомов. У пациентов нет проблем с движением и другими двигательными задачами. По мере появления симптомов ЛТД трудно отличить диагноз болезни Альцгеймера от ЛТД. Существуют явные различия в поведенческих и эмоциональных симптомах этих двух деменций, в частности, в притуплении эмоций, наблюдаемом у пациентов с ЛТД. На ранних стадиях ЛВД часто встречаются тревога и депрессия, что может привести к неоднозначному диагнозу. Однако со временем эти неоднозначности исчезают по мере прогрессирования деменции и начинают появляться характерные симптомы апатии, характерные только для ЛВД.
Недавние исследования, проведенные в течение нескольких лет, позволили разработать новые критерии диагностики поведенческого варианта лобно-височной деменции (bvFTD). Подтверждающий диагноз ставится с помощью биопсии головного мозга, но могут быть использованы другие тесты, такие как МРТ, ЭЭГ, КТ и физикальное обследование. и история. Шесть различных клинических признаков были идентифицированы как симптомы bvFTD.
Из шести признаков три должны присутствовать у пациента, чтобы диагностировать одну с возможным bvFTD. Как и в случае стандартной FTD, первичный диагноз ставится на основании клинических испытаний, в ходе которых выявляются связанные симптомы, а не исследований с использованием изображений. Вышеупомянутые критерии используются, чтобы отличить bvFTD от таких заболеваний, как болезнь Альцгеймера и других причин деменции. Кроме того, новые критерии позволяют выделить диагностическую иерархию возможных, вероятных и определенных bvFTD на основе количества присутствующих симптомов.
Нейропсихологические тесты
Прогрессирование дегенерации, вызванной bvFTD, может идти предсказуемым течением. Дегенерация начинается в орбитофронтальной коре и медиальных отделах, таких как вентромедиальная кора. На более поздних стадиях он постепенно расширяется до дорсолатеральной коры и височной доли. Таким образом, обнаружение дисфункции орбитофронтальной коры и вентромедиальной коры важно для выявления ранней стадии bvFTD. Как указывалось выше, изменение поведения может произойти до появления какой-либо атрофии в головном мозге в ходе заболевания. Из-за этого сканирование изображений, такое как МРТ, может быть нечувствительным к ранней дегенерации, и трудно обнаружить раннюю стадию bvFTD.
В нейропсихологии растет интерес к использованию нейропсихологических тестов, таких как азартные игры штата Айова или тест на распознавание ложного паспорта, в качестве альтернативы визуализации для диагностики bvFTD. Как известно, азартные игры в Айове и тест Faux Pas чувствительны к дисфункции орбитофронтальной коры.
Симптомы, наблюдаемые при bvFTD, вызваны дисфункцией орбитофронтальной коры, поэтому эти два нейропсихологических теста могут быть полезны для выявления ранней стадии bvFTD. Однако, поскольку процессы самоконтроля и соматических маркеров настолько сложны, они, вероятно, затрагивают другие области мозга. Следовательно, нейропсихологические тесты чувствительны к дисфункции орбитофронтальной коры, но не специфичны для нее. Слабость этих тестов в том, что они не обязательно показывают дисфункцию орбитофронтальной коры.
Чтобы решить эту проблему, некоторые исследователи объединили нейропсихологические тесты, которые выявляют дисфункцию орбитофронтальной коры, в один, чтобы повысить его специфичность к дегенерации лобной доли, чтобы выявить раннюю стадию bvFTD. Они изобрели батарею исполнительного и социального познания, которая включает пять нейропсихологических тестов.
Результат показал, что этот комбинированный тест более чувствителен при обнаружении дефицита при раннем bvFTD.
Управление
В настоящее время лекарства от FTD не существует. Доступны методы лечения поведенческих симптомов. Растормаживание и компульсивное поведение можно контролировать с помощью селективных ингибиторов обратного захвата серотонина (СИОЗС). Хотя болезнь Альцгеймера и ЛТД имеют общие симптомы, их нельзя лечить одними и теми же фармакологическими агентами, поскольку холинергические системы при ЛТД не затрагиваются.
Поскольку ЛТД часто встречается у молодых людей (например, у людей в возрасте от 40 до 50 лет), это может серьезно повлиять на семью. Часто у пациентов все еще есть дети, живущие дома.
Прогноз
Симптомы лобно-височной деменции быстро прогрессируют. Пациенты, страдающие этим заболеванием, могут прожить 2–20 лет. В конце концов, пациенты будут нуждаться в круглосуточном уходе для повседневной работы.
История
Лобно-височная деменция была впервые описана Пиком в 1892 году. В 1989 году Сноуден предложил термин «семантическая деменция» для описания пациента с преобладающей левой височной атрофией и афазией, описанными Пиком. Первые критерии исследования ЛВД «Клинические и невропатологические критерии лобно-височной деменции. Группы Лунда и Манчестера »была разработана в 1994 году. Клинические диагностические критерии были пересмотрены в конце 1990-х годов, когда спектр ЛВД был разделен на поведенческий вариант, вариант нелегкой афазии и семантический вариант деменции. Самый последний пересмотр критериев клинических исследований был проведен Международным консорциумом критериев поведенческих вариантов FTD (FTDC) в 2011 году.
Известные случаи
Лобно-височная деменция
, MD, PhD, Department of Neurology, University of Mississippi Medical Center
Более всего нарушения затрагивают характер человека, его поведение и речь, а память нарушается в меньшей степени, чем при болезни Альцгеймера.
Диагностика основана на симптомах и результатах неврологического обследования, а также на оценке повреждений головного мозга с использованием визуализирующих исследований.
Лечение направлено на коррекцию симптомов.
Деменция главным образом поражает память, а делирий — главным образом внимание.
Деменция обычно начинается постепенно и не имеет определенной отправной точки. Делирий начинается внезапно и имеет определенную отправную точку.
Примерно 1 из 10 деменций является лобно-височной. В основном эта деменция развивается у людей в возрасте моложе 65 лет. Поражаются в равной степени мужчины и женщины.
Лобно-височные деменции обычно являются наследственным заболеванием. Почти половина лобно-височных деменций наследуются.
В клетках головного мозга содержатся патологические количества или типы белка, называемого тау.
При таких деменциях лобная и височная доли Функции головного мозга таинственны и удивительны; они зависят от миллиардов нервных клеток и внутренних взаимодействий между ними. Все мысли, убеждения, воспоминания, поступки и настроения. Прочитайте дополнительные сведения 
сжимаются (атрофируются), при этом теряются нервные клетки. Эти области головного мозга отвечают, в основном, за характер и поведение.
Существует несколько типов лобно-височных деменций. Например, болезнь Пика — это термин, используемый для описания некоторых изменений в головном мозге, вызванных определенным типом лобно-височной деменции. Она характеризуется тяжелой атрофией, потерей клеток головного мозга и наличием аномальных клеток головного мозга (клетки Пика).
Симптомы лобно-височной деменции
Лобно-височные деменции являются прогрессирующим заболеванием, но скорость их прогрессирования в деменцию общего типа различается.
В зависимости от части поврежденной лобной или височной доли развиваются различные типы симптомов. Они включают:
Изменения характера и поведения
У пациентов могут проявляться несколько типов симптомов, в особенности по мере прогрессирования деменции.
Изменения характера и поведения
Некоторые пациенты с лобно-височной деменцией теряют самоконтроль, что приводит ко все более неприемлемому поведению. Возможна грубая речь. У них может патологически возрасти интерес к сексу.
Поведение может стать импульсивным и компульсивным. Одно и то же действие может повторяться до бесконечности. Пациент может приходить в одно и то же место каждый день.
Люди с эти типом лобно-височной деменции пренебрегают личной гигиеной.
У некоторых людей с лобно-височной деменцией развивается синдром Клювера-Бьюси. Симптомы этого синдрома могут включать повышенный интерес к сексу и/или непреодолимое желание брать и крутить в руках случайные предметы, а также брать предметы в рот. Люди с этим синдромом могут производить сосущие или чмокающие движения губами. Они могут утратить способность распознавать по виду знакомые объекты и людей. Пациент может переедать или есть только один тип пищи.
Проблемы с речью
Большинству пациентов с лобно-височной деменцией трудно подбирать слова. У них возрастают затруднения в использовании и понимании речи (афазия афазию; Афазия — это частичная или полная потеря способности высказывать или понимать высказанные или написанные слова. Она является результатом повреждения участков головного мозга, контролирующих. Прочитайте дополнительные сведения ). В некоторых случаях становится физически затруднительным произнесение речевых звуков (дизартрия Дизартрия Дизартрия — это утрата способности правильно артикулировать слова. Речь может быть запинающейся, отрывистой, с придыханием, беспорядочной, неточной или монотонной, однако люди могут понять ее. Прочитайте дополнительные сведения ). Концентрация внимания достигается с огромным усилием. У некоторых пациентов проблемы с речью являются единственным симптомом в течение 10 или более лет. У других пациентов в течение нескольких лет развиваются дополнительные симптомы.
Некоторые пациенты не могут понимать речь, но сами говорят бегло, хотя их речь является бессмысленной. У других проявляются затруднения в назывании предметов (аномия) и узнавании лиц (прозопагнозия).
По мере прогрессирования деменции пациенты говорят все меньше и меньше, или повторяют то, что говорят они сами или другие. В конце концов у пациентов полностью утрачивается речь.
Диагностика лобно-височной деменции
Компьютерная томография или магнитно-резонансная томография
Врачи должны определить, имеет ли пациент деменцию, и если имеет, является ли эта деменция лобно-височной.
Диагностика деменции
Диагностика деменции основывается на следующем:
Симптомы, выявленные при опросе пациента и членов семьи или других ухаживающих лиц
Результаты дополнительных обследований, например, компьютерной томографии (КТ) или магнитно-резонансной томографии (МРТ)
Информация о симптомах предоставляется членами семьи, поскольку пациенты могут не осознавать свои симптомы.
Диагностика лобно-височной деменции
Диагностика лобно-височной деменции основана на типичных симптомах, в том числе на динамике их развития.
Чтобы отличить лобно-височную деменцию от болезни Альцгеймера, выполняется позитронно-эмиссионная томография Позитронно-эмиссионная томография (ПЭТ) Позитронно-эмиссионная томография (ПЭТ) — это разновидность радиоизотопного сканирования. Радионуклид — это радиоактивная форма элемента; это означает нестабильный атом, который стабилизируется. Прочитайте дополнительные сведения 
(ПЭТ) — еще один вид визуализирующего обследования.
Лечение лобно-височной деменции
Меры поддерживающего характера
Конкретных методов лечения лобно-височной деменции не существует.
В целом лечение направлено на
Например, если нарушением является компульсивное поведение, могут применяться нейролептики. Логопедия может помочь пациентам с нарушениями речи.
Меры безопасности и меры поддерживающего характера
В целом окружающая обстановка должна быть яркой, радостной, безопасной и стабильной, а также должна быть организована так, чтобы помочь пациенту ориентироваться. Полезной является некоторая стимуляция, например, радио или телевизор, однако необходимо избегать избыточного стимулирования.
Система и установленный порядок помогают пациентам с лобно-височной деменцией оставаться ориентированными и дают им ощущение безопасности и стабильности. Любые изменения в окружающей обстановке, установленном порядке или смена лиц, ухаживающих за пациентом, должны объясняться пациенту простым и ясным языком.
Ежедневный распорядок дел, например, умывание, прием пищи или сон, помогает пациентам с лобно-височной деменцией вспоминать о них. Распорядок действий перед отходом ко сну помогает им лучше спать.
Виды деятельности, выполняемые по графику в определенное время, помогают пациенту почувствовать самостоятельность и востребованность путем направления внимания на приятные или полезные дела. Такая деятельность должна включать физическую и психическую деятельность. Виды деятельности следует разбивать на небольшие части или упрощать по мере развития деменции.
Забота о лицах, осуществляющих уход
Уход за пациентами с деменцией является стрессовым и требует полной отдачи сил, а лица, ухаживающие за пациентом, могут впадать в депрессию и крайне уставать, часто забывая о своем собственном психическом и физическом состоянии. Лицам, осуществляющим уход, могут помочь следующие меры (см. таблицу Забота о сиделках Забота о сиделках Деменция — это медленное, прогрессирующее ухудшение психической функции, включая память, мышление, суждение и способность к обучению. Как правило, симптомы включают потерю памяти, проблемы при. Прочитайте дополнительные сведения ):
Научиться эффективно удовлетворять нужды пациентов с деменцией, а также тому, чего можно ожидать от таких пациентов. Лица, осуществляющие уход, могут получить такую информацию у медсестер, социальных работников и в организациях, а также из публикаций и материалов в сети Интернет.
В случае необходимости нужно обращаться за помощью: Лица, осуществляющие уход, могут поговорить с социальными работниками (в том числе при местной территориальной больнице) о соответствующих источниках помощи, таких как программы дневной помощи, визиты медсестер на дому, помощь в ведении домашнего хозяйства в течение неполного или полного дня, а также помощь с проживанием. Могут также помочь консультации и группы поддержки.
Забота о себе: Сиделкам необходимо помнить о необходимости заботиться о самих себе. Им не следует отказывать себе в общении с друзьями, а также в любимых занятиях и других видах деятельности.
Вопросы, связанные с окончанием жизни
По мере ухудшения лобно-височной деменции лечение обычно направлено на поддержание комфортного состояния пациента, а не на попытки продления жизни.
Дополнительная информация
Ниже приведены некоторые ресурсы на английском языке, которые могут быть полезными. Обратите внимание, что СПРАВОЧНИК Мерк не несет ответственности за содержание данных ресурсов.
Dementia.org: на этом веб-сайте представлена информация о причинах, симптомах, методах лечения и стадиях деменции.
Health Direct: Серия видеоматериалов по деменции (Dementia Video Series): эти видеоматериалы предоставляют общую информацию о деменции, рекомендации по выявлению настораживающих признаков деменции, по лечению и данные о научных исследованиях, а также об уходе за людьми с деменцией. Они также содержат ссылки на статьи на похожие темы.
Информационная страница по деменции Национального института неврологических расстройств и инсульта: на этом веб-сайте представлена информация о методах лечения и прогнозах, а также ссылки на клинические исследования.
Лобно-височная деменция
Полный текст:
Аннотация
Цель работы: представить анализ современных научных публикаций по проблеме лобно-височной деменции (ЛВД). Материал и методы: по ключевым словам «лобно-височная деменция», «лобно-височная лобарная дегенерация» в научных базах PubMed, MEDLINE и других отобраны и проанализированы публикации за последние два десятилетия. Результаты: к настоящему времени в наиболее разработанном виде в литературе представлены феноменология и диагностические критерии основных типов ЛВД. Прогресс в распознавании заболевания, его отдельных типов основан на результатах изучения диагностической значимости современных методов нейровизуализации. ЛВД признается одной из ведущих причин раннего начала деменции, однако распространенность ЛВД в популяции старших возрастных групп изучена недостаточно. Успехи молекулярно-генетических исследований ЛВД определяют направления дальнейшего изучения патогенеза заболевания и совершенствования его систематики. Обоснована перспективность изучения отдельных факторов риска и их комбинаций в качестве актуальной задачи дальнейших клинических и популяционных исследований. Рассмотрены результаты симптоматической терапии с применением мемантина для лечения деменции и СИОЗС для коррекции поведенческих расстройств. Вывод: совершенствование систематики ЛВД и достижения нейронаук создают перспективы разработки эффективных методов симптоматической психофармакотерапии (мемантин, СИОЗС) и нозомодифицирующего терапевтического вмешательства с применением генных технологий.
Ключевые слова
Об авторе
Список литературы
1. Pick A. Über die beziehungen der senilen hirnatrophie zur aphasie. Prager Medicinische Wochenschrift. 1892;17:165–167.
2. Alzheimer A. Uber eigenartige Krankheitsfalle des spateren Alters. Z. NeuraI. 1911;4:356–385.
3. Richter H. Eine besondere Art von Stirnhirnschwund mit Verblödung. Z. Neurol. 1918;38:127–159.
4. Gans A. Betrachtungen über art und ausbreitung des krankhaften prozesses in einem Fall von Pickscher atrophie des stirnhirns. Z. ges Neurol. Psychiat. 1923;80:10–28.
5. Van Mansvelt J. Piek’s disease. A syndrome of lobar cerebral atrophy, its clinico-anatomical and histopathologieal types. Thesis University Utrecht, 1954.
6. Constantinidis J., Richard J., Tissot R. Pick’s disease: histological and clinical correlations. Eur. Neurol. 1974;11:208–217.
7. Mesulam M.M. Slowly progressive aphasia without generalized dementia. Ann. Neurol. 1982;11:592–598.
8. Morris J.C., Cole M., Banker B.Q., Wright D. Hereditary dysphasic dementia and the Pick-Alzheimer spectrum. Ann. Neurol. 1984. Oct;16(4):455–466. doi: 10.1002/ana.410160407
9. Brun A. Frontal lobe degeneration of non-Alzheimer type. I. Neuropathology. Arch. Gerontol. Geriatr. 1987;6:193–208.
10. Neary D., Snowden J.S., Northen B., Goulding P. Dementia of frontal lobe type. J. Neurol. Neurosurg. Psychiatry. 1988;51:353–361.
11. Miller B.L., Cummings J.L., Villanueva-Meyer J., Boone K., Mehringer C.M., Lesser I.M., Mena I. Frontal lobe degeneration: clinical, neuropsychological, and SPECT characteristics. Neurology. 1991 Sep;41(9):1374–1382.
12. Lund and Manchester Groups Clinical and neuropathological criteria for frontotemporal dementia. J. Neurol. Neurosurg. Psychiatry. 1994;57:416–418.
13. Neary D., Snowden J.S., Gustafson L., Passant U., Stuss D., Black S., Freedman M., Kertesz A., Robert P.H., Albert M., Boone K., Miller B.L., Cummings J., Benson D.F. Frontotemporal lobar degeneration: a consensus on clinical diagnostic criteria. Neurology.1998; Dec;51(6):1546–1554.
14. Rascovsky K., Hodges J.R., Knopman D., Mendez M.F., Kramer J.H., Van Swieten J.C., Seelaar H., Dopper E.G.P., Onyike C.U., Hillis A., Josephs K.A., Boeve B.F., Kertesz A., Seeley W.W., Rankin K., Johnson J.K., Tempini M.-L.G., Rosen H., Neuhaus J., Latham C., Lee A.S., Kipps C.M., Lillo P., Piguet O., Rohrer J.D., Rossor M., Galasko D., Salmon D.P., Black S.E., Mesulam M., Weintraub S., Dickerson B.C., Diehl-Schmid J., Pasquier F., Deramecourt V., Le- bert F., Pijnenburg Y., Chow T.W., Manes F., Grafman J., Cappa S.F., Freedman M., Warren J.D., Fox N.C., Grossman M., Miller B.L. Sensitivity of diagnostic criteria in autopsy-confirmed patients with behavioral variant Frontotemporal Dementia (bvFTD): First Report of the International bvFTD Criteria Consortium TDC). Neurology. 2011;76:A262–263.
15. Knopman D.S., Boeve B.F., Parisi J.E., Dickson D.W., Smith G.E., Ivnik R.J., Josephs K.A., Petersen R.C. Antemortem diagnosis of frontotemporal lobar degeneration. Ann. neurol. 2005;57:480–488. doi: 10.1002/ana.20425
16. Mendez M.F., Shapira J.S., McMurtray A., Licht E., Miller B.L. Accuracy of the clinical evaluation for frontotemporal dementia. Arch. Neurol. 2007;64:830–835. doi: 10.1001/archneur.64.6.830
17. Piguet O., Hornberger M., Shelley B.P., Kipps C.M., Hodges J.R. Sensitivity of current criteria for the diagnosis of behavioral variant frontotemporal dementia. Neurology. 2009;72:732–737. doi: 10.1212/01.wnl.0000343004.98599.45
18. Pijnenburg Y.A., Mulder J.L., van Swieten J.C., Uitdehaag B.M., Stevens M., Scheltens P., Jonker C. Diagnostic accuracy of consensus diagnostic criteria for frontotemporal dementia in a memory clinic population. Dement. Geriatr. Cogn. Disord. 2008;25:157–64. doi: 10.1159/000112852
19. Snowden J.S., Thompson J.C., Stopford C.L., Richardson A.M., Gerhard A., Neary D., Mann D.M. The clinical diagnosis of early-onset dementias: diagnostic accuracy and clinicopathological relationships. Brain. 2011;134:2478–2492. doi: 10.1093/brain/awr189
20. Yolande A.L. Pijnenburg. New diagnostic criteria for the behavioural variant dementia. European Neurological Review. Touch Briffing. 2011:234–237. doi: http://doi.org/10.17925/ENR.2011.06.04.234
21. Román G.C., Tatemichi T.K., Erkinjuntti T., Cummings J.L., Masdeu J.C., Garcia J.H., Amaducci L., Orgogozo J.M., Brun A., Hofman A., Moody D.M., O’Brien M.D., Yamaguchi T., Grafman J., Drayer B. P., Bennett D.A., Fisher M., Ogata J., Kokmen E., Bermejo F. & 11 others. Vascular dementia: diagnostic criteria for research studies. Report of the NINDS-AIREN International Workshop. Neurology. 1993;43:250–260.
22. McKeith I.G., Dickson D.W., Lowe J., Emre M., O’Brien J.T., Feldman H., Cummings J., Duda J.E., Lippa C., Perry E.K., Aarsland D., Arai H., Ballard C.G., Boeve B., Burn D.J., Costa D., Del Ser T., Dubois B., Galasko D., Gauthier S., Goetz C.G., Gomez-Tortosa E., Halliday G., Hansen L.A., Hardy J., Iwatsubo T., Kalaria R.N., Kaufer D., Kenny R.A., Korczyn A., Kosaka K., Lee V.M., Lees A., Litvan I., Londos E., Lopez O.L., Minoshima S., Mizuno Y., Molina J.A., Mukaetova-Ladinska E.B., Pasquier F., Perry R.H., Schulz J.B., Trojanowski J.Q., Yamada M. Consortium on DLB. Diagnosis and management of dementia with Lewy bodies: third report of the DLB Consortium. Neurology. 2005; 65:1863–1872. doi: 10.1212/01.wnl.0000187889.17253.b1
23. McKhann G. M., Knopman D. S., Chertkow H., Hyman B.T., Jack C.R. Jr., Kawas C.H., Klunk W.E., Koroshetz W.J., Manly J.J., Mayeux R., Mohs R.C., Morris J.C., Rossor M.N., Scheltens P., Carrillo M.C., Thies B., Weintraub S., Phelps C.H. The diagnosis of dementia due to Alzheimer’s disease: recommendations from the National Institute on Aging-Alzheimer’s Association workgroups on diagnostic guidelines for Alzheimer’s disease. Alzheimers Dement. 2011;7:263–269. doi: 10.1016/j.jalz.2011.03.005
24. Johnson J.K., Diehl J., Mendez M.F., Neuhaus J., Shapira J.S., Forman M., Chute D.J., Roberson E.D., Pace-Savitsky C., Neumann M., Chow T.W., Rosen H.J., Forstl H., Kurz A,, Miller B.L. Frontotemporal lobar degeneration; demographic characteristics of 353 patients. Arch. Neurol. 2005;62:925–930. doi: 10.1001/archneur.62.6.925
25. Rascovsky K., Hodges J.R., Knopman D., Mendez M.F., Kramer J.H., Neuhaus J., van Swieten J.C., Seelaar H., Dopper E.G., Onyike C.U., Hillis A,E., Josephs K.A., Boeve B.F., Kertesz A., Seeley W.W., Rankin K.P., Johnson J,K., Gorno-Tempini M.L., Ro- sen H., Prioleau-Latham C.E., Lee A., Kipps C.M., Lillo P., Piguet O., Rohrer J.D., Rossor M.N., Warren J.D., Fox N.C., Galasko D., Salmon D.P., Black S.E., Mesulam M., Weintraub S., Dickerson B.C., Diehl-Schmid J., Pasquier F., Deramecourt V., Lebert F., Pijnen- burg Y., Chow T.W., Manes F., Grafman J., Cappa S.F., Freedman M., Grossman M., Miller B.L. Sensitivity of revised diagnostic criteria for the behavioural variant of frontotemporal dementia. Brain. 2011;134:2456–2477. doi: 10.1093/brain/awr179
26. Garcin B., Lillo P., Hornberger M., Piguet O., Dawson K., Nestor P.J., Hodges J.R. Determinants of survival in behavioral variant frontotemporal dementia. Neurology. 2009;73:1656–1661. doi: 10.1212/ WNL.0b013e3181c1dee7
27. Rascovsky К., Grossman М. Clinical diagnostic criteria and classification controversies in frontotemporal lobar degeneration. Int. Rev. Psychiatry. 2013;25:145–158. doi: 10.3109/09540261.2013.763341
28. Seeley W.W., Crawford R., Rascovsky K., Kramer J.H., Weiner M., Miller B.L., Gorno-Tempini M.L. Frontal paralimbic network atrophy in very mild behavioral variant frontotemporal dementia. Arch. Neurol. 2008;65:249–255. doi: 10.1001/archneurol.2007.38
29. Rosen H.J., Gorno-Tempini M.L., Goldman W.P. et al. Patterns of brain atrophy in frontotemporal dementia and semantic dementia. Neurology. 2002;58:198–208.
30. Boccardi M., Sabattoli F., Laakso M.P., Testa C., Rossi R., Beltramello A., Soininen H., Frisoni G.B. Frontotemporal dementia as a neural system disease. Neurobiol. Aging. 2005;26:37–44. doi: 10.1016/ j.neurobiolaging.2004.02.019
31. Schroeter M.L., Raczka K., Neumann J., von Cramon D.Y. Neural networks in frontotemporal dementia: a meta-analysis. Neurobiol. Aging. 2008;29:418–426. doi: 10.1016/j.neurobiolaging.2006.10.023
32. Rabinovici G.D., Seeley W.W., Kim E.J., Gorno-Tempini M.L., Rascovsky K., Pagliaro T.A., Allison S.C., Halabi C., Kramer J.H., Johnson J.K., Weiner M.W., Forman M.S., Trojanowski J.Q., Dearmond S.J., Miller B.L., Rosen H.J. Distinct MRI atrophy patterns in autopsy-proven Alzheimer’s disease and frontotemporal lobar degeneration. Am. J. Alzheimers Dis. Other Demen. 2007;22:474–488. doi: 10.1177/1533317507308779
33. Rosen H.J., Allison S.C., Schauer G.F., Gorno-Tempini M.L., Weiner M.W., Miller B.L. Neuroanatomical correlates of behavioural disorders in dementia. Brain. 2005;128:2612–2625. doi: 10.1093/ brain/awh628
34. Woolley J.D., Khan B.K., Murthy N.K., Miller B.L., Rankin K.P. The diagnostic challenge of psychiatric symptoms in neurodegenerative disease; rates of and risk factors for prior psychiatric diagnosis in patients with early neurodegenerative disease. Clin. Psychiatry. 2011;72:126–133. doi: 10.4088/JCP.10m06382oli
35. Hodges J.R., Patterson K., Oxbury S., Funnell E. Semantic dementia. Progressive fluent aphasia with temporal lobe atrophy. Brain. 1992;115:1783–1806.
36. Snowden J.S., Neary D., Mann D.M., Goulding P.J., Testa H.J. Progressive language disorder due to lobar atrophy. Ann. Neurol. 1992;31:174–183.
37. Gorno-Tempini M.L., Hillis A.E., Weintraub S., Kertesz A., Mendez M., Cappa S.F., Ogar J.M., Rohrer J.D., Black S., Boeve B.F., Manes F., Dronkers N.F., Vandenberghe R., Rascovsky K., Patterson K., Miller B.L., Knopman D.S., Hodges J.R., Mesulam M.M., Grossman M. Classification of primary progressive aphasia and its variants. Neurology. 2011;76:1006–1014. doi: 10.1212/WNL.0b013e31821103e6
38. Ikeda M., Patterson K., Graham K.S., Ralph M.A., Hodges J.R. A horse different colour: Do patient with semantic dementia recognize different versions of the object as the same? Neuropsychologia. 2006; 44:566–575. doi: 10.1016/j.neuropsychologia.2005.07.006
39. Brambati S.M., Ogar J., Neuhaus J., Miller B.L., Corno-Tempini M.L. Reading disorders in primary progressive aphasia: a behavioral and neuroimaging study. Neuropsychologia. 2009;47(8–9):1893–1900. doi: 10.1016/j.neuropsychologia.2009.02.033
40. Meteyard L., Patterson K. The relation between content and structure in language production: an analysis of speech errors in semantic dementia. Brain Lang. 2009;110(3):121–134. doi: 10.1016/j.bandl.2009.03.007
41. Wilson S.M., Henry M.L., Besbris M., Ogar J.M., Dronkers N.F., Jarrold W., Miller B.L., Gorno-Tempini M.L. Connected speech production in three variants of primary progressive aphasia. Brain. 2010;133(Pt 7):2069–2088. doi: 10.1093/brain/awq129
42. Mesulam M.M., Wieneke C., Hurley R., Rademaker A., Thompson C.K., Weintraub S., Rogalski E.J. Words and objects at the tip of the left temporal lobe in primary progressive aphasia. Brain. 2013;139(Pt 2):601–618. doi: 10.1093/brain/aws336
43. Gainotti G. Why are the right and left hemisphere conceptual representations different? Behav. Neurol. 2014;2014:603134. doi: 10.1155/2014/603134
44. Wilson S.M., Brambati S.M., Henry R.G., Handwerker D.A., Agosta F., Miller B.L., Wilkins D.P., Ogar J.M., Gorno-Tempini M.L. The neural basis of surface dyslexia in semantic dementia. Brain. 2009;132(Pt l):71–86. doi: 10.1093/brain/awn300
45. Gorno-Tempini M.L., Murray R.C., Rankin K.P., Weiner M.W., Miller B.L. Clinical, cognitive and anatomical evolution from nonfluent progressive aphasia to corticobasal syndrome: a case report. Neurocase. 2004;10(6):426–436. doi: 10.1080/13554790490894011
46. Agosta F., Henry R.G., Migliaccio R., Neuhaus J., Miller B.L., Dronkers N.F., Brambati S.M., Filippi M., Ogar J.M., Wilson S.M., Gorno-Tempini M.L. Language networks in semantic dementia. Brain. 2010;133(Pt l):286–299. doi: 10.1093/brain/awp233
47. Mummery C.J., Patterson K., Price C.J., Ashburner J., Frackowiak R.S.J., Hodges J.R. A voxel-based morphometry study of semantic dementia: relationship between temporal lobe atrophy and semantic dementia. Ann. Neurol. 2000;47:36–45.
48. Galton C.J., Patterson K., Graham K., Lambon-Ralph M.A., Williams G., Antoun N., Sahakian B.J., Hodges J.R. Differing patterns of temporal atrophy in Alzheimer’s disease and semantic dementia. Neurology. 2001;57(2):216–225.
49. Chan D., Fox N.C., Scahill R.I., Crum W.R., Whitwell J.L., Leschziner G., Rossor A.M,, Stevens J.M., Cipolotti L., Rossor M.N. Patterns of temporal lobe atrophy in semantic dementia and Alzheimer’s disease. Ann. Neurol. 2001;49(4):433–442.
50. Rosen H.J., Allison S.C., Ogar J.M., Amici S., Rose K., Dronkers N., Miller B.L., Gorno-Tempini M.L. Behavioral features in semantic dementia vs other forms of progressive aphasias. Neurology. 2006;67(10):1752–1756. doi: 10.1212/01.wnl.0000247630.29222.34
51. Diehl J., Grimmer T., Drzezga A., Riemenschneider M., Forstl H., Kurz A. Cerebral metabolic patterns at early stages of frontotemporal dementia and semantic dementia. A PET study. Neurobiol. Aging. 2004;25(8):1051–1056. doi: 10.1016/j.neurobiolaging.2003.10.007
52. Galantucci S., Tartaglia M.C., Wilson S.M., Henry M.L., Filippi M., Agosta F., Dronkers N.F., Henry R.G., Ogar J.M., Miller B.L., Gorno-Tempini M.L. White matter damage in primary progressive aphasias: a diffusion tensor tractography study. Brain. 2011;134(Pt 10):3011–3029. doi: 10.1093/brain/awr099
53. Whitwell J.L., Avula R., Senjem M.L., Kantarci K,, Weigand S.D., Samikoglu A,, Edmonson H.A., Vemuri P., Knopman D.S., Boeve B.F., Petersen R.C., Josephs K.A., Jack C.R. Jr. Gray and white matter water diffusion in the syndromic variants of frontotemporal demen tia. Neurology. 2010;74(16):1279–1287. doi: 10.1212/WNL.0b013e-3181d9edde
54. Josephs K.A., Whitwell J.L., Knopman D.S., Boeve B.F., Vemuri P., Senjem M.L., Parisi J.E., Ivnik R.J., Dickson D.W., Petersen R.C., Jack C.R. Jr. Two distinct subtypes of right temporal variant frontotemporal dementia. Neurology. 2009;73(18):1443–1450. doi: 10.1212/WNL.0b013e3181bf9945
55. Mackenzie I.R., Neumann M., Baborie A., Sampathu D.M., Du Plessis D., Jaros E., Perry R.H., Trojanowski J.Q., Mann D.M., Lee V.M. A harmonized classification system for FTLD-TDP pathology. Acta Neuropathol. 2011;122(1):111–113. doi: 10.1007/s00401-011-0845-8
56. Hodges J.R., Mitchell J., Dawson K., Spillantini M.G., Xuereb J.H., McMonagle P., Nestor P.J., Patterson K. Semantic dementia: demography, familial factors and survival in a consecutive series of 100 cases. Brain. 2010;133(Pt l):300–306. doi: 10.1093/brain/awp248
57. Knibb J.A., Xuereb J.H., Patterson K., Hodges J.R. Clinical and pathological characterization of progressive aphasia. Ann. Neurol. 2006;59:156–165. doi: 10.1002/ana.20700
58. Gorno-Tempini M.L., Dronkers N.F., Rankin K.P., Ogar J.M, Phengrasamy L., Rosen H.J., Johnson J.K., Weiner M.W., Miller B.L. Cognition and anatomy in three variants of primary progressive aphasia. Ann. Neurol. 2004;55:335–346. doi: 10.1002/ana.10825
59. Rogalski E., Cobia D., Harrison T.M., Wieneke C., Weintraub S., Mesulam M.M. Progression of language decline and cortical atrophy in subtypes of primary progressive aphasia. Neurology. 2011;76:1804–1810. doi: 10.1212/WNL.0b013e31821ccd3c
60. Сарра S.F., Perani D., Messa C., Miozzo A., Fazio F. Varieties of progressive non-fluent aphasia. Ann. N. Y. Acad. Sci. 1996;777:243–284.
61. Grossman M. The non-fluent/agrammatic variant of primary progressive aphasia. Lancet Neurol. 201211(6):545–555. doi: 10.1016/ S1474-4422(12)70099-6
62. Ogar J.M., Willock S., Baldo J., Wilkins D., Ludy C., Dronkers N. Clinical and anatomical correlates of apraxia of speech. Brain Lang. 2006;97:343–350. doi: 10.1016/j.bandl.2006.01.008
63. Ogar J.M., Dronkers N.F., Brambati S.M., Miller B.L., Gorno-Tempini M.L. Progressive nonfluent aphasia and its characteristic motor speech deficits. Alzheimer Dis. Assoc. Disord. 2007;21:S23–30. doi: 10.1097/WAD.0b013e31815d19fe
64. Josephs K.A., Duffy J.R., Strand E.A., Whitwell J.L., Layton K.F., Parisi J.E., Hauser M.E., Witte R.J., Boeve B.F., Knopman D.S., Dickson D.W., Jack C.R.Jr., Petersen R.C. Clinicopathological and imaging correlates of progressive aphasia and apraxia of speech. Brain. 2006;129:1385–1398. doi: 10.1093/brain/awl078
65. Benson D.F., Ardila A. Aphasia: A сlinical perspective. Oxford, England: Oxford University Press; 1996.
66. Hillis A.E., Oh S., Ken L. Deterioration of naming nouns versus verbs in primary progressive aphasia. Ann. Neurol. 2004;55:268–275. doi: 10.1002/ana.10812
67. Gorno-Tempini M.L., Ogar J.M., Brambati S.M., Wang P., Jeong J.H., Rankin K.P., Dronkers N.P., Miller B.L. Anatomical correlates of early mutism in progressive nonfluent aphasia. Neurology. 2006;67:1849–1851. doi: 10.1212/01.wnl.0000237038.55627.5b
68. Gorno-Tempini M.L., Brambati S.M., Ginex V., Ogar J., Dronkers N.F., Marcone A., Perani D., Garibotto V., Cappa S.F., Miller B.L. The logopenic/phonological variant of primary progressive aphasia. Neurology. 2008;71(16);1227–1234. doi: 10.1212/01.wnl.0000320506.79811.da
69. Бэддели А. Рабочая память // Психология памяти / Под ред. Ю.Б. Гиппенрейтер, В.Я. Романова. 3-е изд. М.: Астрель, 2008.
70. Charles D., Olm C., Powers J., Ash S., Irwin D.J., McMillan C.T., Rascovsky K., Grossman M. Grammatical comprehension deficits in non-fluent/agrammatic primary progressive aphasia. Neurol. Neurosurg. Psychiatry. 2014;85(3):249–256. doi: 10.1136/jnnp-2013- 305749
71. Kohn S.E. Conduction Aphasia. Hillsdale: Lawrance Erlbaum Associates; 1992.
72. Sapolsky D., Bakkour A., Negreira A., Nalipinski P., Weintraub S., Mesulam M.M., Caplan D., Dickerson B.C. Cortical neuroanatomic correlates of symptom severity in primary progressive aphasia. Neurology. 2010;75(4):358–366. doi: 10.1212/WNL.0b013e3181e- a15e8
73. Josephs K.A., Duffy J.R., Fossett T.R., Strand E.A., Claassen D.O., Whitwell J.L., Peller P.J. Fluorodeoxyglucose F18 positron emission tomography in progressive apraxia of speech and primary progressive aphasia variants. Arch. Neurol. 2010;67(5):596–605. doi: 10.1001/archneurol.2010.78
74. Rabinovici G.D., Jagust W.J., Furst A.J., Ogar J.M., Racine C.A., Mormino E.C., O’Neil J.P., Lal R.A., Dronkers N.F., Miller B.L., Gorno-Tempini M.L. Abeta amyloid and glucose metabolism in three variants of primary progressive aphasia. Ann Neurol. 2008;64(4):388–401. doi: 10.1002/ana.21451
75. Mesulam M., Wicklund A., Johnson N., Rogalski E., Léger G.C., Rademaker A., Weintraub S., Bigio E.H. Alzheimer and frontotemporal pathology in subsets of primary progressive aphasia. Ann. Neurol. 2008;63(6):709–719. doi: 10.1002/ana.21388
76. Teichmann M., Kas A., Boutet C., Ferrieux S., Nogues M., Samri D., Rogan C., Dormont D., Dubois B., Migliaccio R. Deciphering logopenic primary progressive aphasia: a clinical, imaging and biomarker investigation. Brain. 2013;136(Pt II):3474–3488. doi: 10.1093/ brain/awt266
77. Sajjadi S.A., Patterson K., Arnold R.J., Watson P.C., Nestor P.J. Primary progressive aphasia: a tale of two syndromes and the rest. Neurology. 2012;78(21):1670–1677. doi: 10.1212/WNL.0b013e3182574f79
78. Rohrer J.D., Rossor M.N., Warren J.D. Alzheimer’s pathology in primary progressive aphasia. Neurobiol. Aging. 2012;33(4):744–752. doi: 10.1016/j.neurobiolaging.2010.05.020
79. Hodges’ Frontotemporal Dementia. 2nd ed. / Ed. C. Bradford. Dick- erson Cambridge. University press. 2016.
80. Международная классификация болезней (10-й пересмотр) — МКБ-10: Классификация психических и поведенческих расстройств. Клинические описания и указания по диагностике / Пер. на рус. яз. под ред. Ю.Л. Нуллера, С.Ю. Циркина. ВОЗ, Россия, СПб., 1994.
81. Diagnostic and Statistical Manual of Mental Disorders, 5th ed. Arlington, VA, American Psychiatric Association, 2013.
82. WHO. Dementia fact sheet. March, 2015. http://www.who.int/me-diacentre/factsheets/fs362/en/ (accessed Nov 10, 2014).
83. Vieira R.T., Caixeta L,, Machado S., Silva A.C,, Nardi A.E., Arias-Carrión O., Carta M.G. Epidemiology of early-onset dementia: a review of the literature. Clin. Pract. Epidemiol. Ment. Health. 2013;9:88–95. doi: 10.2174/1745017901309010088
84. Ratnavalli E., Brayne C., Dawson K., Hodges J.R. The prevalence of fronto-temporal dementia. Neurology. 2002;58(11):1615–1621.
85. Knopman D.S., Roberts R.O. Estimating the number of persons with frontotemporal lobar degeneration in the US population. J. Mol. Neurosci. 2011;45(3):330–335. doi: 10.1007/s12031-011-9538-y
86. Lambert M.A., Bickel H., Prince M., Fratiglioni L., Von Strauss E., Frydecka D., Kiejna A., Georges J., Reynish E.L. Estimating the burden of early onset dementia; systematic review of disease prevalence. Eur. J. Neurol. 2014;21(4):563–569. doi: 10.1111/ene.12325
87. Hodges J.R., Davies R., Xuereb J., Kril J., Halliday G. Survival in frontotemporal dementia. Neurology. 2003;61:349–354.
88. Bang J., Spina S., Miller B.L. Frontotemporal dementia. Lancet. 2015; 386:1672–1682. doi: 10.1016/S0140-6736(15)00461-4
89. Михайлова Н.М., Гаврилова С.И. Альцгеймеровский центр—инновационная модель амбулаторной помощи пожилым больным с когнитивными расстройствами и деменцией. Психиатрия. 2016;(3):42–51.
90. Le Ber I. Genetics of frontotemporal lobar degeneration: an update and diagnosis algorithm. Rev. Neurol. 2013;169:811–819. doi: 10.1016/j.neurol.2013.07.014
91. Rohrer J.D., Guerreiro R., Vandrovcova J., Uphill J., Reiman D., Beck J., Isaacs A.M., Authier A., Ferrari R., Fox N.C., Mackenzie I.R., Warren J.D., de Silva R., Holton J., Revesz T., Hardy J., Mead S., Rossor M.N. The heritability and genetics of frontotemporal lobar degeneration. Neurology. 2009;73:1451–1456. doi: 10.1212/ WNL.0b013e3181bf997a
92. Le Ber I. Genetics of frontotemporal lobar degeneration: an update and diagnosis algorithm. Rev. Neurol. 2013;169:811–819. doi: 10.1016/j.neurol.2013.07.014
93. Goldman J.S., Rademakers R., Huey E.D., Boxer A.L., Mayeux R., Miller B.L., Boeve B.F. An algorithm for genetic testing of frontotemporal lobar degeneration. Neurology. 2011;76:475–483. doi: 10.1212/WNL.0b013e31820a0d13
94. Rademakers R., Neumann M., Mackenzie I.R. Advances in understanding the molecular basis of frontotemporal dementia. Nat. Rev. Neurol. 2012;8(8):423–434. doi: 10.1038/nrneurol.2012.117
95. Hutton M., Lendon C.L., Rizzu P., Baker M., Froelich S., Houlden H., Pickering-Brown S., Chakraverty S., Isaacs A., Grover A., Hackett J., Adamson J., Lincoln S., Dickson D., Davies P., Petersen R.C., Stevens M., de Graaff E., Wauters E., van Baren J., Hillebrand M., Joosse M., Kwon J.M., Nowotny P., Che L.K., Norton J., Morris J.C., Reed L.A., Trojanowski J., Basun H., Lannfelt L., Neystat M., Fahn S., Dark F., Tannenberg T., Dodd P.R., Hayward N., Kwok J.B., Schofield P.R., Andreadis A., Snowden J., Craufurd D., Neary D., Owen F., Oostra B.A., Hardy J., Goate A., van Swieten J., Mann D., Lynch T., Heutink P. Association of missense and 5’-splicesite mutations in tau with the inherited dementia FTDP-17. Nature. 1998; 393(6686):702–705. doi: 10.1038/31508
96. Gijselinck I., Van Broeckhoven C., Cruts M. Granulin mutations associated with frontotemporal lobar degeneration and related disorders: an update. Hum. Mutat. 2008;29(12):1373–1386. doi: 10.1002/humu.20785
97. Shankaran S.S., Capell A., Hruscha A.T., Fellerer K., Neumann M., Schmid B., Haass C. Missense mutations in the progranulin gene linked to frontotemporal lobar degeneration with ubiquitin-immunoreactive inclusions reduce progranulin production and secretion. J. Biol. Chem. 2008;18;283(3):1744–1753. doi: 10.1074/jbc. M705115200
98. Toh H., Chitramuthu B.P., Bennett H.P., Bateman A. Structure, function, and mechanism of progranulin; the brain and beyond. J. Mol. Neurosci. 2011;45(3):538–548. doi: 10.1007/s12031-011-9569-4
99. Tang W., Lu Y., Tian Q.Y., Zhang Y., Guo F.J., Liu G.Y., Syed N.M., Lai Y., Lin E.A., Kong L., Su J., Yin F., Ding A.H., Zanin-Zhorov A., Dustin M.L., Tao J., Craft J., Yin Z., Feng J.Q., Abramson S.B., Yu X.P., Liu C.J. The growth factor progranulin binds to TNF receptors and is therapeutic against infl ammatory arthritis in mice. Science. 2011; 332(6028):478–484. doi: 10.1126/science.1199214
100. Miller Z.A., Rankin K.P., Graff-Radford N.R., Takada L.T., Sturm V.E., Cleveland C.M., Criswell L.A., Jaeger P.A., Stan T., Heggeli K.A., Hsu S.C., Karydas A., Khan B.K., Grinberg L.T., Gorno-Tempini M.L., Boxer A.L., Rosen H.J., Kramer J.H., Coppola G., Geschwind D.H., Rademakers R., Seeley W.W., Wyss-Coray T., Miller B.L. TDP-43 frontotemporal lobar degeneration and autoimmune disease. J. Neurol. Neurosurg. Psychiatry. 2013;84(9):956–962. doi: 10.1136/ jnnp-2012-304644
101. DeJesus-Hernandez M., Mackenzie I.R., Boeve B.F., Boxer A.L., Baker M., Rutherford N.J., Nicholson A.M., Finch N.A., Flynn H., Adamson J., Kouri N., Wojtas A., Sengdy P., Hsiung G.Y., Karydas A., Seeley W.W., Josephs K.A., Coppola G., Geschwind D.H., Wszolek Z.K., Feldman H., Knopman D.S., Petersen R.C., Miller B.L., Dickson D.W., Boylan K.B., Graff-Radford N.R., Rademakers R. Expanded GGGG-CC hexanucleotide repeat in noncoding region of C9orf72 causes chromosome 9p-linked FTD and ALS. Neuron. 2011;72(2):245–256. doi: 10.1016/j.neuron.2011.09.011
102. Renton A.E., Majounie E., Waite A., Simón-Sánchez J., Rollinson S., Gibbs J.R., Schymick J.C., Laaksovirta H., van Swieten J.C., Myllykangas L., Kalimo H., Paetau A., Abramzon Y., Remes A.M., Kaganovich A., Scholz S.W., Duckworth J., Ding J., Harmer D.W., Hernandez D.G., Johnson J.O., Mok K., Ryten M., Trabzuni D., Guerreiro R.J., Or- rell R.W., Neal J., Murray A., Pearson J., Jansen I.E., Sondervan D., Seelaar H., Blake D., Young K., Halliwell N., Callister J.B., Toulson G., Richardson A., Gerhard A., Snowden J., Mann D., Neary D., Nalls M.A., Peuralinna T., Jansson L., Isoviita V.M., Kaivorinne A.L., Hölttä-Vuori M., Ikonen E., Sulkava R., Benatar M., Wuu J., Chiò A., Restagno G., Borghero G., Sabatelli M.; ITALSGEN Consortium, Heckerman D., Rogaeva E., Zinman L., Rothstein J.D., Sendtner M., Drepper C., Eichler E.E., Alkan C., Abdullaev Z., Pack S.D., Dutra A., Pak E., Hardy J., Singleton A., Williams N.M., Heutink P., Pickering-Brown S., Morris H.R., Tienari P.J., Traynor B.J. A hexanucleotide repeat expansion in C9ORF72 is the cause of chromosome 9p21-linked ALS-FTD. Neuron. 2011.Oct 20;72(2):257–268. doi: 10.1016/j. neuron.2011.09.010
103. Lattante S., Rouleau G.A., Kabashi E. TARDBP and FUS mutations associated with amyotrophic lateral sclerosis: summary and update. Hum. Mutat. 2013;34(6):812–826. doi: 10.1002/humu.22319
104. Duncan J.E., Goldstein L.S. The genetics of axonal transport and axonal transport disorders. PLoS Genet. 2006.Sep 29;2(9):e124. PLoS Genetic, PMID 17009871 doi: 10.1371/journal.pgen.0020124
105. Golimstok A., Cámpora N., Rojas J.I., Fernandez M.C., Elizondo C., Soriano E., Cristiano E. Cardiovascular risk factors and frontotemporal dementia: a case-control study. Transl. Neuro. 2014;3:13. doi: 10.1186/2047-9158-3-13
106. Borroni B., Alberici A., Agosti C., Premi E., Padovani A. Education plays a different role in frontotemporal dementia and Alzheimer’s disease. Int. J. Ger. Psychiatry. 2008;23(8):796–80026. doi: 10.1002/ gps.1974
107. Nyberg J., Åberg M.A., Schiöler L., Nilsson M., Wallin A., Torén K., Kuhn H.G. Cardiovascular and cognitive fitness at age 18 and risk of early-onset dementia. Brain. 2014;137(Pt 5):1514–1523. doi: 10.1093/ brain/awu041
108. Barbier M., Camuzat A., Houot M., Clot F., Caroppo P., Clémence F., Rinaldi D., Pasquier F., Hannequin D., Pariente J., Larcher K., Brice A., Génin E., Sabbagh A., Le Ber I. Factors influencing the age at onset in familial frontotemporal lobar dementia Important weight of genetics. Neurol. Genet. 2017;3:e203. doi: 10.1212/ NXG.0000000000000203
109. Boxer A.L., Boeve B.F. Frontotemporal dementia treatment: current symptomatic therapies and implications of recent genetic, biochemical, and neuroimaging studies. Alzheimer Dis. Assoc. Disord. 2007;21(4):S79–87. doi: 10.1097/WAD.0b013e31815c345e
110. Nardell M., Tampi R.R. Pharmacological treatments for frontotemporal dementias: a systematic review of randomized controlled trials. Am. J. Alzheimers Dis. Other Demen. 2014;29(2):123–132. doi: 10.1177/1533317513507375
111. López-Pousa S., Calvó-Perxas L., Lejarreta S., Cullell M., Meléndez R., Hernández E., Bisbe J., Perkal H., Manzano A., Roig A.M., Turró-Garriga O., Vilalta-Franch J., Garre-Olmo J.; Registry of Dementias of Girona Study Group (ReDeGi Study Group). Use of antidementia drugs in frontotemporal lobar degeneration. Am. J. Alzheimers Dis. Other Demen. 2012;27(4):260–266. doi: 10.1177/1533317512447887
112. Huey E.D., Putnam K.T., Grafman J. A systematic review of neurotransmitter deficits and treatments in frontotemporal dementia. Neurology. 2006;66(1):17–22. doi: 10.1212/01. wnl.0000191304.55196.4d
113. Swartz J.R., Miller B.L., Lesser I.M., Darby A,L. Frontotemporal dementia: treatment response to serotonin selective reuptake inhibitors. J. Clin. Psychiatry. 1997;58(5):212–216.
114. Mendez M.F. Frontotemporal dementia: therapeutic interventions. Front. Neurol. Neurosci. 2009;24:168–178. doi: 10.1159/000197896
115. Fellgiebel A., Müller M.J., Hiemke C., Bartenstein P., Schreckenberger M. Clinical improvement in a case of frontotemporal dementia under aripiprazole treatment corresponds to partial recovery of disturbed frontal glucose metabolism. World J. Biol. Psychiatry. 2007;8(2):123–126. doi: 10.1080/15622970601016538
116. Moretti R, Torre P, Antonello RM, Cazzato G, Griggio S, Bava A. Olanzapine as a treatment of neuropsychiatric disorders of Alzheimer’s disease and other dementias: a 24-month follow-up of 68 patients. Am. J. Alzheimers Dis. Other Demen. 2003;18(4):205–214. doi: 10.1177/153331750301800410
117. Mendez M.F., Shapira J.S., McMurtray A., Licht E. Preliminary findings: behavioral worsening on donepezil in patients with frontotemporal dementia. Am. J. Geriatr. Psychiatry. 2007;15(1):84–87. doi: 10.1097/01.JGP.0000231744.69631.33
118. Kertesz A., Morlog D., Light M., Blair M., Davidson W., Jesso S., Brashear R. Galantamine in frontotemporal dementia and primary progressive aphasia. Dement. Geriatr. Cogn. Disord. 2008;25(2):178– 185. doi: 10.1159/000113034
119. O’Brien J.T., Burns A.; BAP Dementia Consensus Group. Clinical practice with anti-dementia drugs: a revised (second) consensus statement from the British Association for Psychopharmacology. J. Psychopharmacol. 2011; 25(8):997–1019. doi: 10.1177/0269881110387547
120. Mecocci P., Bladstrom A., Stender K. Effects of memantine on cognition in patients with moderate to severe Alzheimer’s disease: post-hoc analyses of ADAS-cog and SIB total and single-item scores from six randomized, double-blind, placebo-controlled studies. Int. J. Geriatr. Psychiatry. 2009;24(5):532–538. doi: 10.1002/ gps.2226
121. Ferris S., Ihl R., Robert P., Winblad B., Gatz G., Tennigkeit F., Gauthier S. Treatment effects of Memantine on language in moderate to severe Alzheimer’s disease patients. Alzheimers Dement. 2009;5(5):369–374. doi: 10.1016/j.jalz.2009.05.604
122. Grossberg G.T., Pejović V., Miller M.L., Graham S.M. Memantine therapy of behavioral symptoms in community-dwelling patients with moderate to severe Alzheimer’s disease. Dement. Geriatr. Cogn. Disord. 2009;27(2):164–172. doi: 10.1159/000200013
123. Swanberg M.M. Memantine for behavioral disturbances in frontotemporal dementia: a case series. Alzheimer Dis. Assoc. Disord. 2007;21(2):164–166. doi: 10.1097/WAD.0b013e318047df5d
124. Boxer A.L., Knopman D.S., Kaufer D.I., Grossman M., Onyike C., Graf-Radford N., Mendez M., Kerwin D., Lerner A., Wu C.K., Koestler M., Shapira J., Sullivan K., Klepac K., Lipowski K., Ullah J., Fields S., Kramer J.H., Merrilees J., Neuhaus J., Mesulam M.M., Miller B.L. Memantine in patients with frontotemporal lobar degeneration: a multicentre, randomised, double-blind, placebo-controlled trial. Lancet Neurol. 2013;12(2):149–156. doi: 10.1016/ S1474-4422(12)70320-4
125. Chow T.W., Fam D., Graff-Guerrero A., Verhoeff N.P., Tang-Wai D.F., Masellis M., Black S.E., Wilson A.A., Houle S., Pollock B.G. Fluorodeoxyglucose positron emission tomography in semantic dementia after 6 months of memantine: an open-label pilot study. Int. J. Geriatr. Psychiatry. 2013;28(3):319–325. doi: 10.1002/gps.3832. Epub 2012 Jun 4
126. Kishi T., Matsunaga S., Iwata N. Memantine for the treatment of frontotemporal dementia: a meta-analysis. Neuropsychiatr. Dis. Treat. 2015;12(11):2883–2885. doi: 10.2147/NDT.S94430
127. Ikeda M., Shigenobu K., Fukuhara R., Hokoishi K., Maki N., Nebu A., Komori K., Tanabe H. Efficacy of fluvoxamine as a treatment for behavioral symptoms in FTLD patients. Dement. Geriatr. Cogn. Disord. 2004;17:117–121. doi: 10.1159/000076343
128. Cummings J.L., Mega M., Gray K., Rosenberg-Thompson S., Carusi D.A., Gornbein J. The neuropsychiatric Inventory: comprehensive assessment of psychopathology in dementia. Neurology. 1994;44(12):2308–2314.
129. Folstein M.F., Folstein S.E., McHugh P.R. Mini-Mental State. A practical method of grading the cognitive state of patients for the clinician. Journal of Psychiatry Research. 1975;12(3):189–198.
130. Lebert F., Stekke W., Hasenbroekx C., Pasquier F. Frontotemporal dementia: a randomized, controlled trial with trazodone. Dement. Geriatr. Cogn. Disord. 2004;17:335–359. doi: 10.1159/000077171
131. Moretti R., Torre P., Antonello R.M., Cazzato G., Bava A. Frontotemporal dementia: Paroxetine as a possible treatment of behavioral symptoms. A randomized, controlled, open 14-month study. Eur. Neurol. 2003;18(4):205–214. doi: 10.1159/000067021
132. Deakin J.B., Rahman S., Nestor P.J., Hodges J.R., Sahakian B.J. Paroxetine does not improve symptoms and impairs cognition in frontotemporal dementia: a double-blind randomized controlled trial. Psychopharmacology. 2004;172(4):400–408. doi: 10.1007/ s00213-003-1686-5
133. Fellgiebel A., Müller M.J., Hiemke C., Bartenstein P., Schreckenberger M. Clinical improvement in a case of frontotemporal dementia under aripiprazole treatment corresponds to partial recovery of disturbed frontal glucose metabolism. World J. Biol. Psychiatry. 2007;8(2):123–126. doi: 10.1080/15622970601016538
134. Pijnenburg Y.A., Sampson E.L., Harvey R.J., Fox N.C., Rossor M.N. Vulnerability to neuroleptic side effects in frontotemporal lobar degeneration. Int. J. Geriatr. Psychiatry. 2003;18(1):67–72. doi: 10.1002/gps.774
135. Jesso S., Morlog D., Ross S., Pell M.D., Pasternak S.H., Mitchell D.G., Kertesz A., Finger E.C. The effects of oxytocin on social cognition and behaviour in frontotemporal dementia. Brain. 2011;134(Pt 9):2493– 2501. doi: 10.1093/brain/awr171
136. Dolder C.R., Davis L.N., McKinsey J. Use of psychostimulants in patients with dementia. Pharmacother. 2010;44(10):1624–1632. doi: 10.1345/aph.1P341
137. Seeley W.W., Crawford R.K., Zhou J., Miller B.L., Greicius M.D. Neurodegenerative diseases target large-scale human brain networks. Neuron. 2009;62(1):42–52. doi: 10.1016/j.neuron.2009.03.024
138. Sanders D.W., Kaufman S.K., DeVos S.L., Sharma A.M., Mirbaha H., Li A., Barker S.J., Foley A.C., Thorpe J.R., Serpell L.C., Miller T.M., Grinberg L.T., Seeley W.W., Diamond M.I. Distinct tau prion strains propagate in cells and mice and define different tauopathies. Neuron. 2014;82(6):1271–1288. doi: 10.1016/j.neuron.2014.04.047
139. Yanamandra K., Kfoury N., Jiang H., Mahan T.E., Ma S., Maloney S.E., Wozniak D.F., Diamond M.I., Holtzman D.M. Anti-tau antibodies that block tau aggregate seeding in vitro markedly decrease pathology and improve cognition in vivo. Neuron. 2013;80(2):402–414. doi: 10.1016/j.neuron.2013.07.046
140. Wischik C.M., Harrington C.R., Storey J.M. Tau-aggregation inhibitor therapy for Alzheimer’s disease. Biochem. Pharmacol. 2014;88(4):529–539. doi: 10.1016/j.bcp.2013.12.008
141. Chan J.H., Lim S., Wong W.S. Antisense oligonucleotide: from design to therapeutic application. Clinical and Experimental Pharmacology and Physiology. 2006;33(5–6):533–540. doi: 10.1111/j.1440- 1681.2006.04403.x
142. Lagier-Tourenne C., Baughn M., Rigo F., Sun S., Liu P., Li H.R., Jiang J., Watt A.T., Chun S., Katz M., Qiu J., Sun Y., Ling S.C., Zhu Q., Polymenidou M., Drenner K., Artates J.W., McAlonis-Downes M., Markmiller S., Hutt K.R., Pizzo D.P., Cady J., Harms M.B., Baloh R.H., Vandenberg S.R., Yeo G.W., Fu X.D., Bennett C.F., Cleveland D.W., Ravits J. Targeted degradation of sense and antisense C9orf72 RNA foci as therapy for ALS and frontotemporal degeneration. Proc. Natl. Acad. Sci. USA. 2013;110:E4530–45339. doi: 10.1073/pnas.1318835110
143. DeVos S.L., Goncharoff D.K., Chen G., Kebodeaux C.S., Yamada K., Stewart F.R., Schuler D.R., Maloney S.E., Wozniak D.F., Rigo F., Bennett C.F., Cirrito J.R., Holtzman D.M., Miller T.M. Antisense reduction of tau in adult mice protects against seizures. J. Neurosci. 2013;33(31):12887–12897. doi: 10.1523/JNEUROSCI.2107-13.2013
144. Cenik B., Sephton C.F., Dewey C.M., Xian X., Wei S., Yu K., Niu W., Coppola G., Coughlin S.E., Lee S.E., Dries D.R., Almeida S., Geschwind D.H., Gao F.B., Miller B.L., Farese R.V. Jr, Posner B.A., Yu G., Herz J. Suberoylanilide hydroxamic acid (vorinostat) up-regulates progranulin transcription: rational therapeutic approach to frontotemporal dementia. J. Biol. Chem. 2011;286(18):16101–16108. doi: 10.1074/jbc.M110.193433
145. Capell A., Liebscher S., Fellerer K., Brouwers N., Willem M., Lammich S., Gijselinck I., Bittner T., Carlson A.M., Sasse F., Kunze B., Steinmetz H., Jansen R., Dormann D., Sleegers K., Cruts M., Herms J., Van Broeckhoven C., Haass C. Rescue of progranulin defi ciency associated with frontotemporal lobar degeneration by alkalizing reagents and inhibition of vacuolar ATPase. J. Neuro. 2011;31(5):1885–1894. doi: 10.1523/JNEUROSCI.5757-10.2011
146. Bang J., Spina S., Miller B.L. Frontotemporal dementia. Lancet. 2015;386(10004):1672–1682. doi: 10.1016/S0140-6736(15)00461-4
147. Roberson E.D., Hesse J.H., Rose K.D., Slama H., Johnson J.K., Yaffe K., Forman M.S., Miller C.A., Trojanowski J.Q., Kramer J.H., Miller B.L. Frontotemporal dementia progresses to death faster than Alzheimer disease. Neurology. 2005;65(5):719–725. doi: 10.1212/01. wnl.0000173837.82820.9f
148. Rascovsky K., Salmon D.P., Lipton A.M., Leverenz J.B., DeCarli C., Jagust W.J., Clark C.M., Mendez M.F., Tang-Wai D.F., Graff-Radford N.R., Galasko D. Rate of progression differs in frontotemporal dementia and Alzheimer disease. Neurology. 2005;65(3):397–403. doi: 10.1212/01.wnl.0000171343.43314.6e
149. Riedl L., Mackenzie I.R., Förstl H., Kurz A., Diehl-Schmid J. Frontotemporal lobar degeneration: current perspectives. Neuropsychiatr. Dis. Treat. 2014;10:297–310. doi: 10.2147/NDT.S38706
150. Chiu W.Z., Kaat L.D., Seelaar H., Rosso S.M., Boon A.J., Kamphorst W., van Swieten J.C. Survival in progressive supranuclear palsy and frontotemporal dementia. J. Neurol. Neurosurg. Psychiatry. 2010; 81(4):441–445. doi: 10.1136/jnnp.2009.195719
151. Nunnemann S., Last D., Schuster T., Förstl H., Kurz A., DiehlSchmid J. Survival in a German population with frontotemporal lobar degeneration. Neuroepidemiology. 2011;37(3–4):160–165. doi: 10.1159/000331485