что такое лососевые пятна
Что такое капиллярная мальформация? Причины возникновения, диагностику и методы лечения разберем в статье доктора Сафина Динара Адхамовича, детского хирурга со стажем в 13 лет.
Определение болезни. Причины заболевания
Медицина 18-го века носила описательный характер, поэтому многие медицинские заболевания сравнивали с продуктами или бытовыми вещами. Например, младенческую гемангиому в медицинской литературе прошлого описывали как «клубничную гемангиому» — «strawberry hemangioma».
По такому же принципу, из-за сходства с цветом красного вина, получило своё название и «винное пятно» — «portwine stain», или сокращённо PWS. Данный термин до сих пор используется в западной медицинской литературе, в том числе и в научной.
Термин «капиллярная ангиодисплазия» наиболее распространён в отечественной медицинской литературе. В переводе с древнегреческого языка он означает неправильное формирование сосудов. По сути, такой термин включает более широкий круг заболеваний, сопровождающихся различными патологиями капилляров.
Невус Унна — это капиллярные пятна, возникающие на коже у новорождённых в области лба, между бровей, верхних век, носа, верхней губы и затылка. Данные пятна появляются из-за внутриутробного сдавления кожи между крестцом матери и костями черепа ребёнка. Капилляры за счёт длительного давления становятся более широкими и распластанными, но постепенно тонус капиллярной стенки нормализуется и цвет становится менее интенсивным.
Пламенеющий невус — устаревшее название капиллярной мальформации. Данное название болезни появилось из-за ярко-красной окраски некоторых пятен, похожих на цвет пламени. Сейчас такой термин не используется.
Симптомы капиллярной мальформации
Для капиллярной мальформации характерно наличие пятна от бледно розового до фиолетового цвета. Располагается пятно на уровне кожи, иногда возвышается над ней в виде «булыжной мостовой».
Интенсивность цвета может меняться в течение дня, к примеру утром светлее, вечером темнее. Яркость пятна повышается при подъёме температуры тела или окружающей среды, во время физической нагрузки или кормления ребёнка. Но эти изменения носят обратимый характер: когда воздействие раздражающего фактора прекращается, пятно приобретает свой обычный цвет.
По размеру мальформация бывает разной: от небольшого пятнышка до обширного пятна, которое занимает половину лица, шеи, туловища, распространяется на руки и ноги. Причём это может быть как сплошное пятно, так и мозаичное, с участками здоровой непоражённой кожи.
При расположении капиллярной мальформации на туловище или конечностях пятно, как правило, имеет бледно розовый цвет. С течением времени такая мальформация светлеет или наоборот темнеет до фиолетового цвета. Чаще такое происходит с пятнами на коже ног.
По мере взросления цвет и размер капиллярной мальформации медленно меняются. Как правило, с возрастом пятно темнеет, становится розовым или красным.
Поскольку капиллярная мальформация расположена в дерме и не имеет тенденцию к разрастанию, основной жалобой пациента будет стойкий косметический дефект, который может спровоцировать развитие депрессии и навязчивых состояний.
Патогенез капиллярной мальформации
Такие генетические изменения не связаны с передачей по наследству. Эти мутации возникают на ранних этапах образования и развития эмбриона.
При сочетании капиллярной мальформации с другими патологиями наблюдаются изменения в других генах:
При врождённой геморрагической телеангиэктазии — синдроме множественных сосудистых мальформаций — в зависимости от типа определяются изменения в трёх генах:
Нарушение закладки капилляров в дерме приводит к появлению расширенных сосудов. Выдвигались теории о том, что иннервация таких сосудов нарушается, особенно при расположении пятна на лице — в зоне иннервации тройничного нерва. Однако при расположении пятна на других участках тела признаки нарушения иннервации не наблюдаются.
Классификация и стадии развития капиллярной мальформации
Хотя классификация ISSVA удобна в использовании, она не отображает всю полиморфность капиллярных мальформаций. Её следует дальше структурировать и дополнять.
Осложнения капиллярной мальформации
Кровотечение как осложнение не характерно для капиллярной мальформации из-за небольшого диаметра патологических сосудов. При порезе или другом повреждении кожи в области капиллярной мальформации не будет сильного кровотечения, оно остановится самостоятельно. Но следует помнить, что частое травмирование кожи, например при бритье, может спровоцировать появление кожных аденоматозных эпителиодных узелков на поверхности мальформации.
Диагностика капиллярной мальформации
Одним из методов обследования, которые позволяют достоверно визуализировать капиллярную мальформацию, является дерматоскопия — визуальный осмотр кожи через прибор с большим увеличением.
МРТ позволяет определить наличие сосудистого компонента в мягких тканях. В случае простой капиллярной мальформации такие изменения незначительны, поэтому информативность такого исследования минимальная. Учитывая, что у детей младшего возраста это исследование проводится под наркозом или седацией, рутинно выполнять МРТ детям не рекомендуется. Показаниями к МРТ служат: сочетанные формы сосудистых мальформаций и синдромальные формы заболевания, например синдром Штурге — Вебера.
Проведение КТ или МСКТ (мультиспиральной КТ) обязательно при подозрении на распространение патологических процессов на костные структуры, которые сопровождаются их утолщением или деформацией. При сочетанных сосудистых аномалиях и подозрении на проникновение патологических сосудов в костные структуры следует проводить МСКТ с контрастированием. Без введения контраста КТ не информативна.
Чем отличается младенческая гемангиома от капиллярной мальформации?
Гемангиома — это доброкачественная сосудистая опухоль, которая развивается после рождения ребёнка, способна расти и постепенно исчезать. Тогда как капиллярная мальформация — это врождённая сосудистая аномалия, которая появляется уже при рождении. Для неё не характерен пролиферативный рост, отмечается постепенное изменение в цвете.
Иногда гемангиомы возникают при рождении, например врождённые или младенческие гемангиомы. Чтобы отличить их от капиллярной мальформации, ребёнка с сосудистой патологией нужно показать профильному специалисту.
Лечение капиллярной мальформации
Лазерное излучение затрагивает верхние слой капилляров, при котором происходит резкий нагрев эритроцитов. В результате капилляр либо разрывается, либо резко сужается.
Лазерную терапию можно начинать в любом возрасте, но оптимальнее — с 1-го месяца жизни. Если лечение проводится под наркозом, лазерную обработку выполняют в среднем три раза в год, но не больше четырёх. Считается, что для успешной социализации в обществе нужно достичь максимального результата лечения до начала обучения в школе.
Лазерное лечение имеет свои осложнения : временные (обратимые) и постоянные (необратимые). Все они возникают из-за теплового воздействия лазерного излучения на ткани.
Отёк, покраснение и «синячки» относятся к временным осложнениям. Они свидетельствуют об эффективности проведённой процедуры и проходят, как правило, через 7-10 дней после лечения.
Другим аппаратным методом лечения является IPL — intensivepulselight, т. е. интенсивный импульсный свет. В отличие от лазера, IPL представляет широкополосный свет. По сути, это мощная лампа, для отсечения ненужных диапазонов которой используют специальные фильтры. Такая технология часто используется в косметологии для лечения кожных заболеваний, в том числе для лечения капиллярной мальформации.
До появления лазерных технологий основным методом лечения винных пятен было хирургическое удаление изменённой кожи с пластической коррекцией образовавшегося дефекта. Проводились многочасовые травматичные операции, которые часто оставляли уродующие шрамы, причинявшие больший дискомфорт, чем само пятно.
Склерозирование — ведение лекарственного препарата (склерозанта) через укол — используется при лечении комбинированных мальформаций, например капиллярно-венозной. В лечении простых винных пятен этот метод не используется из-за отсутствия полости, в которую нужно ввести препарат.
Помимо прочего, сейчас проводятся экспериментальные работы по использованию препарата сиролимуса в качестве системной и местной терапии, но пока широкого применения этот метод не получил.
Прогноз. Профилактика
Специфической профилактики для предупреждения капиллярной мальформации нет. Это врождённый порок развития. У каждого такого пятна есть свои особенности: количество и распределение сосудов в толще кожи, диаметр просвета и преобладание одного типа сосудов над другим. Чтобы лечение было эффективным, врач должен учесть эти нюансы, так как вместе они создают особенности кровоснабжения внутри каждой мальформаций. Иногда доктору удаётся выявить «питающие» сосуды, которые стали причиной неэффективности лазерной коррекции.
Моноизлучение лазеров также имеет свои особенности — определённая длина волны лучше воздействует только на определённую цель. Оператор не может изменить длину волны, но может путём изменения мощности и ширины импульса обработать другие слои кожи. Как показывает опыт, сложнее устранить мелкие капилляры, расположенные у поверхности кожи.
Что такое лососевые пятна
Регрессирующие сосудистые пятна новорожденных
Врожденные патологические образования из кровеносных сосудов, располагающиеся в области лба, верхних век, переносицы, затылка определяются как регрессирующие сосудистые пятна новорожденных. Для описания данного вида патологии используются различные термины: кожная сосудистая аномалия новорожденного, «лососевое пятно», «поцелуй аиста», сосудистые метки, невус Унны, nevus simplex, nevus flammeus neonatorum и т.д. Заболевание выявляется у 25–40% новорожденных.
Причина появления данных образований до сих пор не установлена. Считают, что сосудистые пятна новорожденных обусловлены расширением капилляров. Ряд исследователей связывают это с механическим воздействием на данные участки кожи и возникающей вследствие этого временной гипоксией во время родов и прохождения головы ребенка по родовым путям. В пользу этой теории свидетельствует типичная локализация – затылок, лоб, веки, переносье, нос, верхняя губа. Очень редко подобные образования локализуются в других областях тела.
Среди теорий появления «сосудистых меток» рассматривается также наследственная природа с аутосомно-доминантным путем наследования. Семейно-наследственный характер заболевания часто проявляется при этом в нескольких поколениях. Согласно другой теории, причина появления поражений кроется в недостаточности периваскулярной нервной ткани, которая ответственна за регуляцию тонуса сосудов. Данные, полученные с помощью конфокальной микроскопии, показывают обратную зависимость между плотностью нервных окончаний и диаметром сосудов в пораженной области.
Сосудистые поражения обнаруживаются сразу после рождения. Они не сопровождаются никакой симптоматикой, однако могут приводить к эстетическим проблемам. Реже в области сосудистых пятен развиваются дерматологические заболевания (себореи, псориаза).
Клинически образования представляют собой пятна неправильной формы, с четкими границами, не возвышающиеся над поверхностью кожи, с усиленным сосудистым рисунком, вытянутые или диффузно занимающие всю пораженную область (затылок, веко). Излюбленная локализация сосудистых пятен — затылок, лоб, нос, веки, губы. В области лба часто имеют V-образную форму. При надавливании бледнеют. Пальпация безболезненная, изменений консистенции тканей в области образований не выявлено.
 |  |
| Первоначально сосудистые пятна имеют яркую окраску | Постепенно сосудистые пятна подвергаются регрессу |
Со временем патологические образования бледнеют в пределах первоначальных границ, особенно в области верхних век. Пятна в области переносья и затылка более персистентны. Особенно устойчивы к самопроизвольному регрессу поражения с вовлечением крыльев носа и верхней губы.
По нашим наблюдениям, сосудистые пятна почти в 20% случаев выявляются у детей с гиперплазией кровеносных сосудов. Основным предполагаемым фактором возникновения этих двух заболеваний служит гипоксия, однако компенсаторные механизмы в этих двух случаях различны. При гиперплазии кровеносных сосудов восстановление питания тканей достигается за счет избыточного роста эндотелия и увеличения капилляров, тогда как при сосудистых пятнах новорожденных — за счет расширения просвета капилляров.
Дифференциальный диагноз необходимо проводить со стабильными мальформациями кровеносных сосудов (нерегрессирующими) и гиперплазией кровеносных сосудов. В пользу сосудистых пятен новорожденных свидетельствуют данные анамнеза — при этом заболевании наследственная предрасположенность отмечается гораздо чаще.
Отсутствие быстрого увеличения поражения по площади и объему также свидетельствует в пользу сосудистого пятна новорожденного. С этой позиции уместно наблюдение в течение месяца. За этот период гиперплазия кровеносных сосудов, как правило, ярко проявляется быстрым ростом и увеличением объема поражения.
Сложнее дифференцировать пятна от нерегрессирующих мальформаций. В этих случаях постановке диагноза помогает локализация в нетипичных местах. В пользу мальформации свидетельствует также диффузный характер пятен, в отличие от островного у детей с сосудистыми пятнами новорожденных. Относительно патогномоничным признаком можно считать и поражение кожи затылка.
Интенсивность цвета стабильной мальформации несколько увеличивается в первые месяцы жизни. Характерно появление багровых и синюшных оттенков, некоторое увеличение объема. Возвышение над поверхностью кожи также свидетельствует в пользу стабильной мальформации.
Установить точный прогноз и течение заболевания помогает компьютерная капилляроскопия. При капилляроскопии выявляются поверхностно расположенные, извилистые, расширенные капилляры. Плотность капиллярной сети не увеличена, интерстиций прозрачный. Расположение капилляров структурированное.
Изменения капиллярной сети в области сосудистого пятна, диагностируемые с помощью капилляроскопии, могут быть обусловлены повышенной проницаемостью капилляров при гипоксии во время родов, что в сочетании с давлением приводит к стойкому параличу сосудистого русла. В отличие от врожденной гиперплазии кровеносных сосудов пролиферация эндотелия отсутствует. Вторым важным дифференциальным признаком служит отсутствие опухолеподобного роста. Об этом может свидетельствовать побледнение сосудистого пятна с возрастом без уменьшения его площади, в то время как инволюция очага гиперплазии кровеносных сосудов всегда сопровождается уменьшением его размеров.
Лечения, как правило, не требуется. В первые два года жизни эти образования, как правило, исчезают у 80% новорожденных. В области затылка пятна более устойчивы и могут оставаться на всю жизнь. Еще менее выражена способность к регрессу у пятен в пояснично-крестцовой области.
Если пятна создают эстетические проблемы, применяют методы лечения, рекомендованные для стабильных капиллярных мальформаций кровеносных сосудов, в первую очередь лазерную коагуляцию.
Что такое лососевые пятна
Сосудистые пороки представляют собой структурные аномалии сосудистой системы и могут состоять из капилляров, вен, лимфатических сосудов, артерий или их комбинаций. В таких очагах отсутствует пролиферация эндотелиальных клеток, и они в большинстве своем не регрессируют.Сосудистые пороки представляют собой врожденные образования с нормальным циклом эндотелиальных клеток и отсутствием избыточной пролиферации.
Эти структурные аномалии сосудистой системы могут формироваться капиллярами, венами, лимфатическими сосудами и артериями. К порокам сосудов могут приводить отклонения в развитии на стадии сетчатого сплетения. В пределах винных и «лососевых» пятен видны расширенные капилляры, иногда, особенно при рождении, никаких очевидных гистологических аномалий не наблюдается.
Применять приведенную классификацию следует с осторожностью, поскольку у небольшого количества пациентов сосудистые пороки и гемангиомы сочетаются.
Некоторые типы сосудистых пороков, особенно венозных или артериовенозных, клинически очень похожи на детские гемангиомы. Они обычно присутствуют при рождении, но не имеют тенденции к спонтанному разрешению и растут, как правило, пропорционально росту ребенка. Среди всех различных форм сосудистых пороков наиболее важными для дерматолога являются так называемые винные и «лососевые» пятна.
Винные пятна
Известны таже как или «портвейновые» пятна, пламенеющий невус, naevus flammeus, port wine stain.
Чаще они локализуются на лице, обычно с довольно четкой границей по срединной линии. Как правило, занимаемая ими площадь остается неизменной по отношению к площади тела. Очаги на лице имеют тенденцию к постоянному потемнению в течение жизни, они приподнимаются над поверхностью кожи и утолщаются, а очаги на туловище и конечностях с годами блекнут.
«Лососевые» пятна
Известны такде как родовые пятна у новорожденных, укус аиста, поцелуй ангела, невус Унны, salmon patch, nevus Unna.
Синдром Стерджа-Вебера (Sturge-Weber Syndrome)
Известен таке как энцефалотригеминальный ангиоматоз.Врожденный симптомокомплекс, характеризующийся односторонней гемангиомой кожи лица в сочетании с лептоменингеальным ангиоматозом на той же стороне. В основе синдрома лежит дефект развития сосудов кожи, мозга и нередко глаз. Поражение кожи типа пламенеющего невуса наблюдается с рождения. Невус располагается обычно с одной стороны на коже лица в области первой и второй ветвей тройничного нерва. Размер гемангиомы может составлять несколько сантиметров, но чаще она имеет тенденцию распространяться на волосистую часть головы, шею, иногда даже на туловище. Нередко гемангиома захватывает лоб, веки глаза, нос, губы и слизистую оболочку носа и рта на пораженной стороне. В 40% случаев поражение лица может быть двусторонним, но и в этом случае одна половина поражена в значительно большей степени.
Неврологическая симптоматика проявляется чаще в раннем детском возрасте, в очень редких случаях лептоменингеальный ангиоматоз остается асимптомным в течение всей жизни. В 75-90% случаев он проявляется эпилепсией (чаще уже на 2-7-м месяце жизни), гемипарезами, олигофренией. Рентгенологически нередко выявляют кортикальную кальцификацию. С помощью компьютерной томографии после введения контрастных веществ и магнитного резонанса уточняют внутричерепную локализацию ангиоматоза. Поражение глаз отмечается в 30-60% случаев в виде ангиоматоза конъюнктивы, сосудистой оболочки глаза, глаукомы, что может привести к потере зрения. Диагноз ставят на основании характера поражения кожи и результатов неврологического обследования.
Cиндром Клиппеля-Треноне (Klippel-Trenaunay Syndrome)
Известен также как невус варикозный остеогипертрофический.Ангиовенозная мальформация конечностей относится к группе врожденных заболеваний и характеризуется поражением сосудов, питающих опорно-двигательный аппарат. Мальформация сосудов проявлялась в формировании артериовенозного шунтирования, которое предрасполагало к развитию костной ткани.Распространённость 1-9 / 1 000 000, аутосомно-доминантный тип наследования. В клинической картине можно наблюдать как одна из конечностей существенно длиннее симметричной, иногда разница в длине достигает 10 см. Манифестация может коснутся только одной кости или да же её определенной части.Процесс неудержимого роста костной ткани может происходить в любом возрасте, но чаще это случается в детстве или же в подростковом периоде. Другими клиническими признаками являются повышение локальной температуры, кожного невуса, расширения поверхностных вен, образования язвы и кровотечение из пораженных участков кожи. Таким образом, современная концепция данной врожденной аномалии исходит из атрериовенозной мальформации, которая и предполагает нарушение метаболизма костной ткани.
Синдром Кобба (Cobb Syndrome)
Известен также как кожно-менинго-спинальный ангиоматоз.Ассоциируется с поражением сосудов кожных покровов (венозные и артериовенозные аномалии), мышечные (артериовенозные аномалии), костные (артериовенозные аномалии), спинной мозг (артериовенозные аномалии). При синдроме может поражаться несколько сегментов. У 15% всех больных были отмечены признаки артериовенозной мальформации спинного мозга.Описаны признаки кровотечений из артериовенозных образований.Локализация отмечается самая разнообразная: грудная клетка, нижние конечности, сакральная область и другие локализации).
Синдром не имеет признаков наследственного пути передачи, отсутствуют доказательства повреждения хромосом. При таких синдромах как, спинная артериовенозная мальформация, установлена мутация гена CAMS 1-31; при венозной мальформации лица и головы установлена мутация гена CVMS 1-3.
Осложнения
Сосудистые пороки часто имеют общие с гемангиомами клинические признаки. Ключевые пункты их диагностики: 1) анамнез очага, выявляющегося с рождения; 2) отсутствие какой-либо тенденции к спонтанному разрешению и 3) частое наличие в области очага других элементов, таких как винное пятно, эккринный ангиоматозный невус и ограниченная лимфангиома. В некоторых ситуациях могут помочь УЗИ, компьютерная томография и МРТ.
Винные пятна необходимо надежно отличать от «лососевых» из-за существенной разницы в прогнозе. Ключевыми моментами являются клинические проявления и течение.
Лечение артериальных, артериовенозных, венозных, лимфатических или сложных комбинированных пороков требует мультидисци- плинарного подхода. К главным направлениям лечения относятся склеротерапия, хирургическая резекция, эмболизация или комбинация различных методов.
Пульсирующие лазеры на красках были первыми, специально разработанными для селективного фототермолизиса кровеносных сосудов кожи. Лазер настраивают на длину волны 585 нм, длительность импульса составляет 450 мс, после настройки силы энергетических параметров начинают процедуру лечения и повторяют ее обычно с интервалом 8 нед. Энергетические параметры воздействия определяются при пробной процедуре с применением ряда различных показателей и осмотром пациента через 8 нед. Для нежной кожи следует применять самый низкий диапазон мощности. У большинства пациентов удовлетворительное осветление винного пятна произойдет после первых 4-10 сеансов лечения. Постепенно в ходе лечения осветление после каждого сеанса становится все меньше, а затем прогресса совсем не наблюдается. Для облегчения боли применяют местные анестезирующие вещества или общую анестезию.Полное очищение происходит лишь у небольшого числа пациентов, у большинства остальных пятно осветляется в различной степени. Количество побочных эффектов невелико. К ним относятся гиперпигментация и рубцевание.
Недавнее исследование показало, что лазер на калия титанилфосфате (КТФ) (длина волны 532 нм) с энергетическими параметрами от 18 до 24 Дж/см2 и длительностью импульса 9-14 мс может дольше осветлять винные пятна, устойчивые к действию пульсирующего лазера на красках.
КТФ-лазер также благоприятно действует на винные пятна у пациентов старшего возраста с более приподнятыми и узловатыми очагами.
Аргоновый лазер, который был первым лазером, с успехом применявшимся для лечения большого количества винных пятен, теперь используют лишь для тщательно отобранных взрослых пациентов с телеангиэктазиями, мелкими сосудистыми очагами или несколькими темными узловатыми винными пятнами, которые могут приводить к сильным деформациям. Лазер на парах меди по эффективности занимает среднюю позицию между пульсирующим лазером на красках и аргоновым лазером.
В различных клинических и гистологических ситуациях также применялись другие лазеры с различной длиной волны и разными энергетическими параметрами. В будущем основной тенденцией станет подбор индивидуальной лазерной терапии.