что такое лицевая слепота
Симптомы, причины и методы лечения прозопагнозии
Большинство из нас способны распознавать знакомые лица быстро, точно и без каких-либо заметных усилий. Однако этого не происходит у людей, страдающих просопагнозией (Rivolta, 2014).
В зависимости от степени вовлеченности некоторым людям будет трудно распознать знакомое или знакомое лицо; другие не смогут различить неизвестные лица (Национальный институт неврологических расстройств и инсульт, 2007).
С другой стороны, у некоторых людей могут возникнуть серьезные трудности с распознаванием собственного лица (Национальный институт неврологических расстройств и инсульта, 2007 г.), которые не могут узнать себя в зеркале или на фотографии (Canché-Arenas et al., 2013)..
Кроме того, хотя у большинства людей обычно наблюдается очень избирательный дефицит лица, в других случаях он распространяется на другие раздражители, такие как различные объекты..
Многие люди также указывают на трудности, связанные с обработкой лиц, такие как трудности в определении возраста, пола, эмоциональных выражений (Центр нарушений обработки лица, Борнмутский университет, 2016).
Как правило, просопагнозия является начальным проявлением различных неврологических заболеваний, хотя, как правило, это нечастое проявление таких заболеваний, как мигрень, новообразования или цереброваскулярные заболевания (Canché-Arenas et al., 2013).
Статистика просопагнозии
Случаи приобретенной прозопагнозии редки, поэтому большинство статистических данных поступают из исследований, связанных с просопагнозией развития.
В недавнем исследовании, проведенном в Германии, изучение навыков распознавания лиц у большой группы студентов показало распространенность от 2 до 2,5%..
То есть вполне вероятно, что у каждого 50-го человека может наблюдаться просопагнозия развития (Центр по проблемам с обработкой лица, Борнмутский университет, 2016 г.).
В случае с Соединенным Королевством, возможно, существует цифра, близкая к 1,5 миллионам человек, которые показывают признаки или симптомы этой патологии.
Даже если бы его присутствие было переоценено на 1%, это означало бы, что приблизительно 600 000 человек страдают от этого типа расстройства (Центр нарушений обработки лица, Борнмутский университет, 2016).
Определение и история
Prosopagnosia относится к расстройству распознавания лица. Этот термин происходит от греческих корней prosopicindex что означает лицо и гностицизм что означает знание (Canché-Arenas et al., 2013).
Среди первых случаев, которые относятся к дефициту в идентификации лиц, описаны случаи, описанные Уилбрандом в 1892 году..
Тем не менее, этот термин был придуман доктором Joachin Bodamer в 1947 году, чтобы охарактеризовать различные клинические случаи, среди которых случай 24-летнего пациента, который после пулевого ранения в голову потерял способность распознавать лица семьи и друзей, даже его собственное лицо при взгляде в зеркало.
Однако он смог идентифицировать людей по другим характеристикам, таким как прикосновение, голос или способ ходьбы (García-García и Cacho-Gutierrez, 2004).
Исходя из этого, Боадамер определил термин прозопагнозия следующим образом:Это избирательное прерывание восприятия лиц, как своих, так и чужих, которые можно увидеть, но не распознать как характерные для определенного человека.«(Гонсалес Абланедо и др., 2013).
Симптомы просопагнозии
Считается, что просопагнозия в целом может вызывать один или несколько из следующих дефицитов:
тип
Все проявления просопагнозии могут происходить в разной степени тяжести. Во многих случаях распознавание выражений лица сохраняется, люди могут определить, выражает ли лицо радость, грусть или гнев.
Кроме того, они также способны определять возраст, пол или даже способность делать дискриминационные суждения о привлекательном характере лица (González Ablanedo et al., 2013).
Что касается критериев классификации этого расстройства, в клиническом сценарии нет единодушия. Тем не менее, очевидно, что у многих пациентов эта патология проявляется по-разному..
У некоторых людей наблюдается дефицит зрительного восприятия, дефицит воспринимаемой информации или дефицит хранения / поиска информации (García-García and Cacho-Gutierrez, 2004).
Исходя из этого, предлагаются четыре типа просопагнозии (García-García и Cacho-Gutierrez, 2004):
Причины просопагнозии
До недавнего времени просопагнозия считалась редкой и редкой патологией (Центр по лечению нарушений лица, Университет Борнмута, 2016).
Как правило, его представление было связано с приобретенными неврологическими повреждениями (сосудисто-мозговая травма или черепно-мозговое расстройство), и большинство исследований абалабана этих предположений 20-го века (Центр или расстройства обработки лица, Борнмутский университет, 2016).
Тем не менее, самые последние исследования указывают на существование различных случаев просопагнозии у людей, которые не приобрели неврологических повреждений (Центр нарушений обработки лица, Борнмутский университет, 2016).
Поэтому в зависимости от характера патологии можно выделить два типа:
Приобретенная просопагнозия
В этой классификации устанавливается прямая связь между повреждением головного мозга и дефицитом восприятия, распознавания и идентификации лиц (Canché-Arenas et al., 2013).
В общем, одной из наиболее распространенных причин является церебромышечная авария, которая относится к прерыванию мозгового кровотока как следствие окклюзии или перфорации кровеносных сосудов..
Когда клетки перестают получать кислород и глюкозу, они перестают работать, пока не произойдет гибель нейронов. В частности, когда инсульт происходит в задних мозговых кровеносных сосудах, это может привести к патологии этого типа (Rivolta, 2014)..
С другой стороны, травматические события на голове (дорожно-транспортные происшествия, спортивные травмы и т. Д.) Могут вызвать значительную потерю нейронов, которая приводит к страданию от этой патологии (Rivolta, 2014).
Приобретенная просопагнозия может также возникать вследствие операций по лечению эпилепсии, дегенеративных заболеваний, отравления угарным газом (Rivolta, 2014), новообразований или инфекционных процессов (Canché-Arenas et al., 2013).
Врожденная или развивающаяся просопагнозия
Трудности в распознавании, идентификации и различении лиц могут наблюдаться при отсутствии неврологических повреждений (Canché-Arenas et al., 2013).
Недавние экспериментальные данные свидетельствуют о генетическом вкладе в врожденную или развивающуюся просопагнозию. Несколько исследований показывают случаи, по крайней мере, с одним родственником первой степени, который также страдает от некоторого типа дефицита распознавания лиц (Центр нарушений обработки лица, Борнмутский университет, 2016).
Во многих случаях это трудно обнаружить, так как индивидуум никогда не испытывал предварительно ассимилированный или «нормальный» уровень, с которым можно сравнить свои навыки обработки лица. Кроме того, из-за его врожденного происхождения возможно, что человек разработал компенсационные стратегии для распознавания (Rivolta, 2014).
Независимо от характера патологии обработка лиц и распознавание лиц будут изменены, когда этиологические механизмы влияют на следующие области мозга:
диагностика
Не существует единого диагностического теста, который бы сообщал о наличии или отсутствии просопагнозии. Для оценки обычно используются различные типы тестов, которые оценивают аспекты восприятия, распознавания или идентификации лиц (Canché-Arenas et al., 2013).
В целом, эта оценка может показаться простой, поскольку речь идет о проверке того, способен ли пациент распознавать лица или нет. Если мы примем во внимание, что восприятие лиц включает последовательности когнитивных процессов, которые связаны с различными структурами мозга, необходимо выполнить конкретное исследование, используя различные типы тестов, которые оценивают различные области (García-García et al., 2004).
Оценка восприятия поля
Чтобы определить, способен ли человек воспринимать каждую из особенностей, которые характеризуют лицо. Вот некоторые из тестов, которые мы можем использовать для оценки этого аспекта (Canché-Arenas et al., 2013):
Оценка ассоциативного поля
Оценка поля идентификации
Оценка области слова
Оценка идентификации выражений лица и эмоциональных состояний
Последствия просопагнозии
Люди, которые имеют этот тип патологии, могут вспомнить людей, которых знают (семья, друзья) и запомнить их лица. Однако, когда они видят их, они не могут их узнать (González Ablanedo et al., 2013).
В целом, они прибегают к различным сигналам для компенсации этого дефицита распознавания: одежда, очки, волосы, особенности (шрамы), ожидание слышать голос, ходьба и т. Д. (González Ablanedo et al., 2013).
Однако не всегда есть возможность использовать компенсаторные механизмы, поэтому расстройство окажет значительное функциональное влияние.
Не во всех случаях они способны различать лицевые элементы, дифференцировать одно лицо от другого типа стимула или даже дифференцировать одно лицо от другого (Центр нарушений обработки лица, Университет Борнмута, 2016).
Из-за этих обстоятельств они обычно избегают посещать общественные собрания или собрания. Во многих случаях они также испытывают трудности в следовании сюжетной линии фильма, потому что они не могут идентифицировать своих людей (González Ablanedo et al., 2013).
Различные исследования показали случаи избегания социального взаимодействия, проблем в межличностных отношениях и в профессиональной карьере и / или депрессии (Центр расстройств обработки лица, Борнмутский университет, 2016).
Кроме того, в тяжелых случаях пациенты не смогут узнать свое лицо, поэтому возможно, что у них разовьются важные психоневрологические расстройства..
лечение
Специального лечения этой патологии не существует. Текущие исследования направлены на понимание причин и основ просопагнозии, в то время как другие исследуют эффективность некоторых программ, разработанных для улучшения распознавания лиц (Центр нарушений обработки лица, Борнмутский университет, 2016).
Во многих случаях методы компенсации (распознавание с помощью других перцептивных стимулов) обычно полезны, но они не всегда работают (Центр нарушений обработки лица, Борнмутский университет, 2016).
выводы
Просопагнозия может иметь важные негативные последствия в социальной сфере страдающего ею индивида..
Люди с этим расстройством испытывают серьезные трудности с узнаванием членов своей семьи и близких друзей. Хотя они используют другие способы их идентификации (голос, одежда или физические атрибуты), ни один из них не так эффективен, как лица.
В целом, главная цель любого терапевтического вмешательства должна состоять в том, чтобы помочь человеку определить и разработать эти типы компенсационных стратегий..
Прозопагнозия ( Прозоагнозия )
Прозопагнозия – это утрата способности к распознаванию знакомых лиц. Больные не узнают своих родственников, друзей, собственное отражение в зеркале и фотоизображение, не идентифицируют пол, возраст человека. Зрительные функции, память, интеллект, предметный гнозис зачастую остаются сохранными. Диагностика проводится с помощью нейропсихологических тестов, офтальмологических исследований, методов нейровизуализации (МРТ, ПЭТ церебральных структур). Лечение включает терапию основного заболевания, обучение компенсаторным стратегиям распознавания окружающих.
МКБ-10
Общие сведения
Прозопагнозия, или прозоагнозия – нейропсихологический феномен, связанный с нарушением лицевого гнозиса, агнозия («слепота») на лица. Термин происходит от двух греческих слов: «prosopon» ‒ лицо и «agnosia» ‒ расстройство распознавания. Он был предложен немецким неврологом Й. Бодамером в 1947 г., хотя первые описания лицевой агнозии относятся к 60-80 г.г. XIX столетия. По некоторым оценкам, легкие формы прозопагнозии может иметь 2-10% населения. Лицевая агнозия представляет серьезную неврологическую и социальную проблему, поскольку влечет за собой психологические трудности, связана с ухудшением коммуникации пациента с окружающими.
Причины прозопагнозии
Лицевая агнозия может быть вызвана врожденными особенностями функционирования головного мозга или его приобретенными повреждениями. Врожденная прозопагнозия, предположительно, может являться результатом генетических мутаций, нарушений внутриутробного развития нервной системы. «Слепота на лица» часто присутствует в клинике аутизма и синдрома Аспергера, являясь одним из факторов нарушения коммуникации и социального взаимодействия у данных пациентов.
Этиология приобретенной прозопагнозии связана с поражением нижнезатылочной области правого полушария с распространением патологического очага на височную и теменную доли. Нередко отмечается двустороннее повреждение названных зон. Причинами могут являться очаговые и диффузные процессы:
Патогенез
Узнавание знакомых лиц включает целый ряд когнитивных операций: зрительное восприятие черт индивида и расположения отдельных частей его лица, участие ВПФ (памяти, внимания, сравнительного анализа), соотнесение лица с биографическими данными и именем определенного человека, т. е. идентификацию личности.
Нейрофизиологическую основу гнозиса обеспечивают правые височно-теменно-затылочные отделы мозга. При взгляде на предмет импульсы от клеток сетчатки передаются по проводящим путям зрительного анализатора в зрительную кору затылочной доли. После первичной обработки информации к распознаванию лиц подключаются специализированные области ‒ веретенообразная (затылочно-височная) извилина, верхняя височная извилина, передневисочная область, предклинье теменной доли, нижняя лобная извилина.
Больные с прозопагнозией не в состоянии сравнить детали одного объекта (индивидуальные черты), отличающие его от другого объекта, что приводит к нарушению целостного восприятия и опознания. При повреждении затылочно-височных отделов утрачивается способность различать лица людей. В случае повреждения передневисочной области с сохранением затылочных нейрональных сетей возникает амнезия на лица.
Классификация
По времени и причинам развития прозопагнозии различают ее врожденный и приобретенный варианты. Кроме этого, в зависимости от области поражения и характера расстройства узнавания выделяют 2 формы лицевой агнозии:
Симптомы прозопагнозии
Люди, страдающие лицевой агнозией, испытывают трудности в опознавании знакомых людей. Они не отличают лица близких родственников (родителей, супругов, детей), друзей, соседей, лечащего врача. Зачастую они не могут распознать по лицу пол человека, его мимику и эмоции. Все люди воспринимаются похожими друг на друга, не имеющими индивидуальных отличительных черт.
Больные не помнят, как выглядят сами, не могут мысленно представить внешность своих знакомых, они испытывают затруднения при просмотре кинофильмов, т. к. не узнают киногероев в разных кадрах. Тем не менее, они могут отличить другого человека по прочим признакам: тембру голоса, походке, жестам, прическе, одежде, запаху духов, особым приметам (родинкам, шрамам) и пр.
Распознавание других предметов, память на события, зрительная функция, способность к обучению у людей с лицевой агнозией остаются относительно сохранными. Прозопагнозия может сочетаться с цветовой, предметной, оптико-пространственной агнозией. Клиника прозопагнозии чаще развивается у левшей.
При тяжелой выраженности прозопагнозии пациенты не узнают свое лицо в зеркале, на фотографиях в семейном альбоме. Это явление носит название аутопрозопагнозии. Частным случаем аутопрозопагнозии служит синдром Фоли, при котором больные не идентифицируют только собственное зеркальное отражение, но различают других людей.
Осложнения
Несмотря на то, что люди с прозопагнозией со временем научаются использовать альтернативные способы узнавания, многие из них отмечают, что испытывают значимый дискомфорт при общении с другими людьми. Окружающие, не осведомленные о проблеме пациента, часто считают его невежливым, высокомерным, недружелюбным, поскольку тот не здоровается с ними при встрече, не обращается по имени. Расстройство лицевого гнозиса часто сопровождается сужением дружеских и родственных контактов, социальной изоляцией больного, ограниченностью профессионального выбора. При осознании своего недуга некоторые люди впадают в депрессию.
Диагностика
Многие случаи расстройства лицевого гнозиса списываются на природную рассеянность, забывчивость, старческую потерю памяти, поэтому больные не всегда получают необходимую диагностическую помощь. Для установления причины и механизмов феномена прозопагнозии необходима консультация врача-невролога и нейропсихолога. Проводятся следующие клинические и инструментальные исследования:
Дифференциальная диагностика
Во время обследования необходимо разграничивать прозопагнозию и другие патологические процессы, приводящие к невозможности распознавания лиц:
Лечение прозопагнозии
Лечебный курс состоит из медицинских мероприятий, направленных на устранение последствий основного заболевания, и нейрореабилитации. Лечение церебральных патологий включает этиотропную фармакотерапию, лечебную гимнастику, аудиовизуальную стимуляцию, рефлексотерапию, массаж, психотерапию. В отдельных случаях требуется проведение нейрохирургической операции (удаления церебральных опухолей, аспирации внутричерепных гематом, эндоваскулярного клипирования аневризмы, транслюминальной ангиопластики со стентированием).
Вопросы нейрокоррекции пациентов с прозопагнозией разработаны слабо. В клинической нейропсихологии используется два противоположных подхода:
Прогноз и профилактика
Возможность восстановления лицевого гнозиса определяется множеством факторов: причиной прозопагнозии, обширностью и локализацией очага, давностью поражения мозга, преморбидной ситуации, возрастом. Считается, что лучшие реабилитационные перспективы имеют люди с врожденной прозопагнозией, поскольку у них отсутствуют грубые структурные повреждения мозга, худшие – пациенты с нейродегенеративными заболеваниями.
Однако пациенты чаще просто приспосабливаются к своему состоянию, научаются жить со своей проблемой, используя альтернативные стратегии узнавания. Профилактика направлена на предупреждение факторов, вызывающих поражение ЦНС: травм головы, гипертонии, тромбозов, нейроинфекций, экзогенных нейроинтоксикаций.
Вы все на одно лицо: 1 из 50 человек не узнаёт окружающих (и может не знать об этом)
Прозопагнозия, или лицевая слепота — это расстройство восприятия лица, при котором человек не может узнавать лица, но другие предметы, включая морды животных, узнаёт без каких-либо сложностей. Людям с этим заболеванием приходится адаптироваться и узнавать окружающих по голосу, походке, причёске. При этом сами они чаще всего никогда не слышали о своём диагнозе.
Брэд Питт — один из людей, страдающих от прозопагнозии. Источник
Мозг человека способен узнавать лица близких, друзей, коллег даже на фотографиях с очень низким разрешением. Чем лучше мы знаем человека, тем хуже может быть фото, на котором мы его распознаем. Но это свойство недоступно людям с прозопагнозией — расстройством восприятия лица. Они видят нос, рот, бровь, подбородок, но мозг не может составить из этих элементов целостную картину и соотнести её с существующей в памяти информацией о конкретном человеке. Эта болезнь, впервые описанная в XIX веке, может мешать жизни около 2% населения планеты. Ещё одна проблема: с данным расстройством знакомы не все врачи, и его чаще всего не диагностируют. То есть люди не знают, что у них есть такой недуг.
Американский невролог Оливер Сакс издал книгу «Человек, который принял жену за шляпу», в которой описал случаи этого расстройства из собственной врачебной практики. Название — не шутка и не ирония: «Решив, что осмотр закончен, профессор стал оглядываться в поисках шляпы. Он протянул руку, схватил свою жену за голову и… попытался приподнять ее, чтобы надеть на себя. Этот человек у меня на глазах принял жену за шляпу! Сама жена при этом осталась вполне спокойна, словно давно привыкла к такого рода вещам».
Пациент не имел каких-либо психических заболеваний, но страдал агнозией, при которой не был способен отличить ногу от ботинка или голову жены от шляпы. Тот же пациент распознавал геометрические формы, а также угадывал известных людей по отдельным элементам на карикатурах — например, Уинстона Черчилля по его сигаре, но не мог различить выражения лиц актрисы на экране телевизора. Розу пациент мог угадать по запаху, но сначала видел её как «изогнутую красную форму с зелёным линейным придатком».
В данном случае зрительная агнозия распространялась не только на лица, но и на предметы. При прозопагнозии чаще не воспринимается только лицо, а предметы или животные распознаются без каких-либо проблем. Уже в 1871 году это расстройство просто и точно описал Льюис Кэролл в диалоге Алисы с Шалтаем-Болтаем в произведении «Алиса в Зазеркалье». С тех пор неофициальное название недуга – «Синдром Шалтая-Болтая»:
«– Даже если встретимся, я тебя все равно не узнаю, – недовольно проворчал Шалтай и подал ей один палец. – Ты так похожа на всех людей!
– Обычно людей различают по лицам, – заметила задумчиво Алиса.
– Вот я и говорю, – сказал Шалтай-Болтай. – Все на одно лицо: два глаза (и он дважды ткнул большим пальцем в воздухе)… в середине – нос, а под ним – рот. У всех всегда одно и то же! Вот если бы у тебя оба глаза были на одной стороне, а рот на лбу, тогда я, возможно, тебя бы запомнил».
Термин «прозопагнозия» впервые употребил в 1947 году немецкий невропатолог Йоахим Бодамер. Он описал три случая заболевания, один из которых был связан с ранением 24-летнего мужчины – он перестал узнавать друзей, родных и себя в зеркале. Он ориентировался на слух и тактильные ощущения, а также на походку, манеры двигаться и другие черты. Страдающим этим расстройством приходится адаптироваться и искать разные способы идентификации людей.
Сам факт существования прозопагнозии привёл к исследованиям восприятия человеком лица. Когда мы видим другого человека, наш мозг выполняет несколько задач, среди которых – распознавание отдельных элементов лица, соотношение информации с имеющимися в памяти данными о наших знакомых и поиск имени, определение пола человека, его профессии и так далее. При прозопагнозии эта схема нарушается.
Причинами расстройства могут быть повреждение мозга или болезни, но есть предположение, что оно передаётся по наследству. В 1976 году был зафиксирован случай, когда 12-летняя девочка была неспособна узнавать своих одноклассников в школьной форме. Мать девочки также имела сложности с распознаванием лиц.
Обычно людям сложнее узнать кого-то, если его фотография перевёрнута, и на ней нет ничего, кроме лица.
На изображении ниже узнать людей стало гораздо проще.
В 2000 году в интернете начали привлекать внимание к проблемам прозопагнозии, и исследователи смогли найти сотни людей с этим недугом. В 2006 году первое исследование выявило, что развивающаяся прозопагнозия есть у 2,47% населения, а в другом исследовании 2009 года было выявлено, что этот показатель может составлять 2,9%. Люди в том числе жалуются на неспособность отличить героев фильмов друг от друга.
С диагностикой также есть проблема. Людей, которые не здороваются с коллегами, друзьями вне привычной среды, считают заносчивыми, такое поведение приводит к конфликтам, и его чаще всего не могут объяснить. Сам человек может считать, что у него есть проблемы с памятью, обвинять себя в невнимательности.
“Все думают, что я надменный зазнайка, потому что прохожу мимо и не здороваюсь даже с хорошими друзьями”, — рассказывал в интервью Афише Степан Казарьян. В 15 лет он не узнал маму в маршрутке, а в школе узнавал одноклассников только по причёскам и местам, где они сидят, и не запоминал никого из параллельного класса. В институте этот приём стало сложно проворачивать — все садились, куда хотели. На втором курсе он сделал подарок не девушке, которая ему нравилась, а другой “маленькой брюнетке”. Когда по совету друга, читавшего об этом недуге, Степан пошёл к неврологу, он стал его первым пациентом с таким диагнозом.
Доктор Сара Бэйт (Sarah Bate) с 2010 года занимается исследованиями в этой области, а также освещением проблемы в обществе. Сара Бэйт возглавляет команду исследователей из Борнмутского университета, которая разработала первый в мире стандарт для ранней диагностики прозопагнозии. Чеклист со списком симптомов предназначен в том числе для родителей: исследователи уверены, что у людей, у которых расстройство обнаружилось в раннем возрасте, появится шанс улучшить навыки распознавания в период высокой способности к обучению.