что такое лимфостаз после операции
Лимфостаз (лимфедема)
Застой лимфы нарушения ее оттока называется лимфостазом. В тяжелых случаях он приводит к отеку и раздуванию ноги или руки до гигантских размеров — лимфедеме, или слоновости, результатом которой становится инвалидность.
На поздних стадиях заболевания нарушается нормальная работа конечности (ноги или руки), возникает серьезный эстетический дефект, снижается местный иммунитет. Это создает условия для развития инфекционных заболеваний.
В 90% случаев лимфостаз возникает в ноге. Застой лимфы в руке редко возникает самостоятельно. Как правило, он развивается вследствие операции по поводу рака молочной железы.
Причины
Лимфатическая система выполняет в организме дренажную функцию. Она состоит из разветвленной системы, от мельчайших капилляров до мелких, средних и крупных каналов.
В отличие от системы кровеносных сосудов, лимфатическая система не имеет собственного насоса, которым служит сердце для кровообращения. Поэтому она крайне уязвима для любых травмирующих воздействий.
Лимфа движется значительно медленнее, чем кровь по кровеносным сосудам. Любое препятствие этому движению вызывает ее застой. этого происходит накопление жидкости в тканях, их отек и увеличение в размерах (гипертрофия).
Лимфатическая система и венозное кровообращение взаимосвязаны, поэтому лимфостазы нередко возникают на фоне сосудистых заболеваний:
Другие возможные причины лимфостаза — сдавление лимфатических сосудов опухолью или нарушение их проходимости при воспалении:
Наиболее частая причина лимфостаза руки — хирургическое лечение рака молочной железы, при котором удаляются подмышечные лимфоузлы, что нарушает движение лимфы и приводит к ее застою. Это осложнение развивается в трети случаев мастэктомии с иссечением регионарных лимфоузлов.
Удаление паховых, тазовых (подвздошных), забрюшинных, бедренных лимфоузлов при хирургическом лечении шейки, тела матки, яичка и других злокачественных опухолей органов малого таза, половой системы приводит к развитию лимфостаза в ногах.
Лучевая терапия злокачественных опухолей также может стать причиной нарушения проходимости лимфатических каналов и развития лимфостаза.
Закажите обратный звонок. Мы работаем круглосуточно
Классификация
Лимфостазы бывают первичными и вторичными.
Первичные связаны с врожденными аномалиями лимфатических каналов, недостаточностью клапанов. В этом случае симптомы заболевания появляются уже в раннем детстве и далее прогрессируют. Это редкие случаи заболевания (не более 6%).
Вторичные лимфостазы возникают намного чаще, более чем в 90% случаев. Они имеют травматическую, воспалительную, сосудистую, инфекционную, постхирургическую причину.
В развитии заболевания различают несколько стадий.
Лимфостаз при мастэктомии
Хирургическое лечение рака молочной железы, как правило, предполагает удаление не только самой опухоли, части молочной железы или всей груди полностью, но также иссечение регионарных лимфоузлов.
Такое хирургическое вмешательство называется лимфодиссекцией. Его цель — снижение риска рецидива заболевания. Раковые клетки легко проникают в лимфатические узлы, и если их оставить, злокачественная опухоль возникнет снова.
Иссечение подмышечных лимфоузлов нарушает ток лимфы, этого развивается отек руки.
Профилактика
Для профилактики развития лимфостаза после хирургического лечения рака молочной железы в международной клинике Медика24 применяется тактика «сторожевых узлов».
В опухоль вводится контрастное вещество. После этого с помощью рентгенографии врач выясняет, в какой ближайший узел поступает лимфа.
Из этого лимфоузла делается забор образца ткани посредством пункции. Образец исследуется под микроскопом. Если в нем обнаруживаются раковые клетки, он подлежит иссечению.
Далее аналогичным образом исследуется следующий за ним узел и так до тех пор, пока гистологическое исследование не покажет отсутствие раковых клеток в лимфоузле. Это и есть необходимые и достаточные границы лимфодиссекции.
Если исследование «сторожевого» лимфоузла показывает, что раковых клеток в нем нет, удалять лимфатические узла вообще нет никакой надобности. И причин развития лимфостаза в этом случае не возникает.
Если лимфатические узлы приходится удалить, есть возможность их пересадки из других областей. Обычно для этого используются единичные лимфоузлы из паховой, шейной, подбородочной области.
Осложнения
Застой лимфы вызывает обменные нарушения, снижает местный иммунитет, нарушает функции сустава и конечности.
Наиболее часто развиваются такие осложнения, как:
Кроме того, застой лимфы создает условия для развития лимфосаркомы — онкологического заболевания.
Диагностика
На первичном приеме врач клиники «Медицина 4/7» проводит внешний (физикальный) осмотр, измеряет окружность конечности (руки, ноги) в месте максимального отека и с отступом на 10 см вверх и вниз, оценивает объем движений в суставе, мышечную силу (динамометром).
После этого проводится комплекс обследований:
Лечение
На основе данных диагностики врач международной клиники Медика24 выбирает лучшую тактику лечения лимфостаза, консервативную или хирургическую.
Лечение может проводиться в условиях стационара клиники или амбулаторно.
Хирургические операции
Хирургическое лечение лимфостаза состоит в создании лимфовенозных анастомозов — сшивании отдельных лимфатических и венозных сосудов. Эта микрохирургическая операция требует от хирурга виртуозной точности, особенно высокой квалификации.
Благодаря созданию анастомозов отток лимфы происходит через венозные сосуды, и отек спадает.
Для лечения тромбофлебита, выраженной варикозной болезни на фоне лимфедемы в международной клинике Медика24 проводятся малоинвазивные операции флебэктомии — удаления пораженного тромбами венозного сосуда.
Если причиной сдавления лимфатических сосудов стала опухоль, проводится операция по ее удалению. Таким образом, устраняется причина образования лимфедемы.
Физиотерапия
Медикаментозная терапия
Медикаментозное лечение лимфостазов назначается индивидуально и, как правило, включает комплекс препаратов — флеботоников, ангиопротекторов, противовоспалительных, венотропных средств, энзимов, бензопиронов, диуретиков, антиагрегантов, др.
Эффективность медикаментозной терапии зависит от того, насколько правильно врач подберет комплекс препаратов, исходя из причины и особенностей заболевания.
Врачи международной клиники Медика24 имеют большой опыт консервативного и хирургического лечения лимфостазов различного происхождения, что обеспечивает успешные результаты.
После хирургического лечения, а также во время курса физиотерапии, медикаментозной терапии рекомендуется ношение компрессионного трикотажа, который назначит врач клиники.
Материал подготовлен врачом-кардиологом, гериатром, терапевтом, профессором, заслуженным врачом Российской Федерации, доктором медицинских наук международной клиники Медика24 Серебрянским Юрием Евстафьевичем.
Лимфостаз (лимфедема) руки после мастэктомии
Лимфедема руки — это хронический отек, возникший из-за накопления лимфатической жидкости в мягких тканях руки. Лимфедема руки может возникнуть через несколько месяцев или лет после операции удаления груди. Это хроническое состояние, которое развивается у 25% женщин после удаления груди и без лечения неуклонно прогрессирует. Современное лечение позволяет уменьшить отёк и снизить риск рожистого воспаления и осложнений. Микрохирургические операции позволяют стойко избавиться от лимфедемы после мастэктомии.
Лечение лимфедемы руки в Инновационном сосудистом центре
Инновационный сосудистый центр уже более 10 лет развивает направление консервативного и хирургического лечения лимфостаза руки опираясь на немецкий опыт консервативного лечения, применяемый д-ром Шингале и микрохирургическую технологию лимфовенозных анастомозов и пересадки лимфатических узлов.
Хирургическое лечение применяется при 2-3 стадии лимфедемы руки и требует предварительного курса консервативной терапии. Опыт нашей клиники свидетельствует, что проявления и прогрессирование лимфедемы можно значительно уменьшить и даже обернуть вспять.
Причины возникновения и факторы риска
Сеть лимфатических сосудов собирает лимфатическую жидкость из тканей организма, подобно венам, собирающим кровь, и переносит жидкость в лимфатические узлы, небольшие образования собранные в группы, которые действуют как фильтры и содержат белые кровяные клетки, помогающие нам бороться с инфекцией. Удаление лимфатических узлов происходит во время операции по поводу рака груди. Оставшиеся лимфатические сосуды и узлы не могут в достаточной степени компенсировать лимфатический отток, поэтому избыточная жидкость накапливается и вызывает лимфедему.
Лимфедема обычно развивается медленно и становится заметной с течением времени, однако она может возникнуть в любое время после операции. Большинство женщин после мастэктомии обнаруживают отек через несколько месяцев, а иногда и через годы после операции.
У женщин, которые лечились от рака молочной железы, выполняющих все рекомендации врача и соблюдающих все профилактические меры, наблюдается меньшая вероятность развития лимфедемы. При надлежащем уходе и лечении пораженная конечность может быть восстановлена до нормального размера и формы.
Типы послеоперационной лимфедемы
Стадии заболевания
Осложнения лимфедемы руки
Профилактика и контроль
Хотя невозможно предсказать, как будет развиваться заболевание, есть шаги, которые пациенты могут предпринять, чтобы уменьшить риск. Если у Вас уже есть лимфедема, ее можно контролировать, следуя некоторым из нижеприведенных рекомендаций:
Врач может рекомендовать компрессионный рукав в качестве меры предосторожности. Никогда не стоит покупать рукав онлайн или в магазине медицинских товаров и использовать его самостоятельно, без рекомендаций врача. Правильный подбор компрессионного трикотажа гарантирует, что рукав будет работать так, как он должен. В противном случае рукав может быть слишком плотным в определенных местах, что может ограничить поток лимфы и ухудшить ситуацию.
Преимущества лечения в клинике
Диагностика
Небольшая отечность в руке является нормальным состоянием в течение первых 4-6 недель после мастэктомии. Некоторые женщины также могут иметь покраснение или боль в руке, что может быть симптомом воспаления или инфекции. Главным для своевременной диагностики является внимательное наблюдение за рукой со стороны операции и периодические осмотры у лимфолога.
Диагностический поиск проводится с целью подготовки к хирургическому лечению лимфедемы руки. Сначала необходимо исключить прогрессирование онкологического процесса. Для этого проводится компьютерная томография грудной клетки, выполняются специфические анализы. Если онколог не находит признаков прогрессирования процесса, то можно планировать хирургическое лечение.
Специфическая диагностика лимфедемы включает УЗИ исследование мягких тканей руки. Если при УЗИ выявляются «озерца» жидкости, то это говорит о лимфедеме. Важное значение имеет состояние подкожной клетчатки, наличие фиброзных изменений является признаком развития фибредемы или слоновости и рассчитывать на полный эффект от консервативной терапии не приходится.
Консультация лимфолога после мастэктомии необходима:
Дополнительные методы диагностики:
Лечение
Лечение лимфостаза после мастэктомии должно быть комплексным и направленным на профилактику тяжелых осложнений. Основным методом лечения начальных стадий лимфостаза является удаление излишней жидкости из руки, профилактику воспалительных изменений и поддержание оптимального объема. В нашей клинике лимфологии с успехом решают эти задачи. Организованы амбулаторные кабинеты по консервативному лечению лимфедемы, где имеются все современные методы консервативного лечения. В сложных случаях мы госпитализируем наших пациентов в стационар и проводим более активный курс терапии или хирургическое лечение.
Ручной лимфодренаж
Ручной лимфодренажОсновной метод лечения лимфостаза руки после мастэктомии это ручной лимфодренаж. Правильная техника выполнения данной процедуры позволяет удалить всю избыточную жидкость и поддерживать объем руки в нормальных пределах. Для сохранения эффекта ручного лимфодренажа используются методы удержания результата. К ним относятся бандажирование и эластичная компрессия. В наших клиниках работают опытные массажисты, прошедшие стажировку в ведущих лимфологических центрах.
Бандажирование
БандажированиеПроводится подбор специальных упражнений, которые помогают восстановить гибкость и силу рук, улучшат дренаж, подбор специальных рукавов для сжатия отека или обучение правильному эластичному бинтованию. Эластичный бинт может помочь предотвратить скопление жидкости. Лимфолог обучит методам предотвращения инфекции и ухода за кожей. Осуществляется подбор диеты, контроль массы тела является важной частью лечения.
Операции при лимфостазе руки после мастэктомии
Операции при лимфостазе руки после мастэктомииЛимфостаз верхних конечностей
Что такое лимфостаз рук
По данным ВОЗ, во всем мире более 300 млн. люде страдают от лимфатических отеков. Это заболевание в литературе называется также лимфедемой. При отсутствии лечения оно может быстро прогрессировать.
Лимфатическая система – это сеть сосудов, узлов, капилляров и протоков, которая играет важную роль в обмене веществ. Она является частью сердечно-сосудистой системы. Это означает, что наличие лимфедемы плохо сказывается и на состоянии сердца, и на скорости обменных процессов.
Через систему из тканей выводится излишек жидкости вместе с продуктами жизнедеятельности. Эта жидкость, содержащая также белки и липиды, собирается в лимфоузлах и фильтруется с помощью специальных клеток. Очищенная лимфа снова попадает в сосуды и протоки и оттуда в общий кровоток.
Этому процессу мешает развития лимфостаза – заболевания, представляющего собой постоянный отек, который со временем усиливается. При нем наблюдается застой лимфы, нарушение обменных процессов. Подкожная клетчатка уплотняется, кожа руки грубеет. На ней могут возникать язвы и трещины, их появление сопровождается болями. Объем рук постепенно увеличивается. Развивается слоновая болезнь, которая приносит пациенту не только физические, но и психологические страдания.
Причины возникновения и факторы риска
Для лечения лимфостаза нужно сначала разобраться в его причинах. Без их устранения терапия не даст нужного результата. Хотя мастэктомия играет важную роль, иногда патология бывает вызвана другими причинами. Выделяют первичную и вторичную форму заболевания. У первичной лимфедемы – генетические причины. Это наследственное заболевание, связанное с врожденными аномалиями лимфоузлов и сосудов. Оно встречается при недоразвитии лимфатической системы. Это происходит еще в период внутриутробного развития и проявляется как:
Причина, по которой возникает лимфостаз после мастэктомии – это сама операция. При ней происходит удаление не только молочной железы, но и лимфоузлов, поскольку благодаря лимфе могут распространяться метастазы. При операции хирург делает перевязку лимфососудов, но часто из-за этого нарушается дренаж, накапливается жидкость в межклеточном пространстве и происходит развитие лимфостаза руки – патология, вызывающая физический и психологический дискомфорт.
Появившийся у женщины лимфостаз руки после мастэктомии относится к вторичной форме. Но у нее могут быть и другие причины:
Лимфостаз нижних конечностей
Лимфатическая система представляет собой сеть специализированных сосудов (лимфатические сосуды) организма, цель которых собрать излишки тканевой (лимфатической) жидкости с белками, липидами и продуктами жизнедеятельности тканей. Эта жидкость затем собирается в лимфатических узлах, которые фильтруют продукты жизнедеятельности и инфекцию с помощью специальных клеток лимфоцитов. Отфильтрованная лимфа в конечном итоге отводится в общий кровоток.
Блокирование лимфатических сосудов или лимфоузлов приводит к застою лимфы, отекам подкожной клетчатки и развитием рубцового процесса и слоновости. Болезнь чаще всего поражает одну ногу, но в редких случаях страдают обе конечности. Хронический лимфостаз ноги носит название лимфедемы. На представленном фото видно, что при лимфостазе наступает утолщение клетчатки и расширение лимфатических сосудов.
Причины лимфостаза нижних конечностей и факторы риска
Течение заболевания
Увеличение объема и веса пораженной конечности приводит к повышенной нагрузке на на больную ногу. Нередко у таких пациентов развивается артроз тазобедренного и голеностопного сустава, что приводит к ограничению физической активности и способствует набору лишнего веса. Лимфостаз ног вызывает симптомы, лечение которых требует больших усилий от пациента и врачей.
Для больных лимфостазом характерно частое развитие рожистых воспалений кожи, сопровождающихся высокой температурой, болью при прикосновениях. Хотя рожа хорошо купируется современными антибиотиками, каждый эпизод воспаления отягощает течение лимфедемы и приводит к увеличению и уплотнению отека.
При крайней стадии лимфедемы развивается истечение лимфы из трещин на коже и образование обширных трофических язв. Это состояние потенциально опасно развитием общего заражения крови (сепсиса) и требует активного лечения в стационаре.
Лечение лимфостаза в Инновационном сосудистом центре
В Инновационном сосудистом центре применяется лучший на сегодняшний день лечебный сценарий при лимфостазе. Наша клиника объединяет сеть лимфологических кабинетов в амбулаторных сосудистых центрах, клинику лимфологии с консервативным лечением лимфедемы и хирургический стационар, где выполняются микрохирургические операции по улучшению оттока лимфы.
Инновационный сосудистый центр впервые смог перенести опыт ведущих лимфологических клиник Германии в нашу страну. Лимфологи нашего центра прошли обучение в одной из ведущих клиник по лечению лимфостаза в Германии и хорошо знают, как можно лечить лимфостаз пораженных нижних конечностей современными методами.
Специалисты нашего центра могут лечить лимфостаз с помощью современных микрохирургических технологий. Мы внедрили в российскую клиническую практику микрохирургические операции лимфовенозных анастомозов при лимфедеме ног, пересадку лимфоузлов. Наши хирурги имеют большой положительный опыт реконструктивных пластических операций при слоновости. Ежегодно десяткам пациентам с тяжелым хроническим лимфостазом наши хирурги облегчают жизнь и восстанавливают здоровье.
Преимущества лечения в клинике
Диагностика
Признаки лимфостаза ног
Постоянное накопление жидкости и белков в тканях, приводит к воспалению и последующему рубцеванию тканей, что приводит к твердому, тугому отеку. Кожа в зоне поражения утолщается, становится бугристой с папиллярными разрастаниями. Появляются чушуйки и трещины, через которые может присоединиться вторичная бактериальная или грибковая инфекция. Пораженные участки кожи могут воспаляться и болеть, нередко образуются трофические язвы. Лимфостаз может вызвать деформации мягких тканей ног, что приводит к снижению объема движений в суставах и нарушению мобильности пациента. Лимфостаз имеет следующие стадии:
Для установления правильного диагноза необходим осмотр лимфолога с тщательным сбором анамнеза, измерением объемов конечности на разных уровнях, оценку плотности подкожной клетчатки, наличия трофических изменений. Отмечаются цвет, наличие волос, видимые вены, размеры и любые язвы или истечение лимфы. Отсутствие волос может свидетельствовать о проблеме артериального кровообращения. Измеряется окружность обеих конечностей на различных уровнях.
Диагноз обычно основывается на объективном измерении различий между пораженной или подверженной риску конечностью и противоположной незатронутой болезнью конечности, например, по объему или окружности. После выявления отека необходимо провести дифференциальную диагностику с другими заболеваниями.
Инструментальные методы диагностики
С целью планирования хирургических вмешательств проводятся дополнительные методы диагностики. Ультразвуковое исследование вен позволяет исключить венозную патологию, как причину отеков. Для определения характера изменений в подкожной клетчатке проводится исследование мягких тканей. При УЗИ выявляется скопление лимфы в подкожной клетчатке, утолщение поверхностной фасции. При лимфедеме может определяться свободные «озерца» жидкости в подкожной клетчатке. С помощью УЗИ можно оценить эффективность консервативного и хирургического лечения.
Что такое лимфостаз (лимфедема)? Причины возникновения, диагностику и методы лечения разберем в статье доктора Иванов О. О., флеболога со стажем в 12 лет.
Определение болезни. Причины заболевания
Лимфостаз, или лимфедема — это избыточное накопление богатой белком жидкости в тканях.
Нарушенная функция лимфатических сосудов нарушает дренажную функцию лимфатической системы, которая является так же частью системы кровообращения, как артериальная и венозная. Лимфатические сосуды удаляют избыток жидкости из тканей и переносят ее обратно в кровоток. Кроме того, в лимфатической системе происходит созревание иммунных клеток, и таким образом, она представляет собой один из самых основных защитных систем всего организма. Лимфатические капилляры, расположенные в дерме, представляют собой сплетения, которые сливаются в лимфатические сосуды в подкожной клетчатке, в конечном счете, идут к более глубокой системе и грудному протоку. Лимфедема может быть как первичной, так и вторичной. Независимо от этиологии, клинически данное состояние характеризуется хроническим отеком, локализованной болью, атрофическими изменениями кожи и вторичными инфекциями. [1]
Лимфедема в соответствии с этиологией делится на первичную (наследственную) или вторичную (приобретенную). Первичная лимфедема достаточна редка и является результатом генетических мутаций, которые приводят к недоразвитию лимфатических сосудов и недостаточности лимфатической дренажной функции.
Первичная лимфедема может быть изолированной болезнью или частью комплексного синдрома. Большинство случаев первичной лимфедемы наследуются по аутосомно-доминантному признаку с неполной пенетрацией и переменной экспрессией генов. Почти 30% пациентов с первичной лимфедемой имеют идентифицируемые генетические мутации, часто в сигнальном варианте для эндотелиального фактора роста C. [2] Установлено, что более 20 генов связаны с лимфатическими аномалиями при первичной лимфедеме. Однако существует высокая степень генетической гетерогенности. [3] Первичная лимфедема часто встречается именно в нижних конечностях, и лишь в редких случаях это может появиться на гениталиях или верхних конечностях. Заболеваемость у женщин встречается в два раза чаще, чем у мужчин. [4]
В зависимости от возраста первичная лимфедема подразделяется на 3 вида:
Вторичная лимфедема встречается гораздо чаще, чем первичная. Она возникает из-за повреждения или обструкции ранее нормальных лимфатических сосудов при различных заболеваниях, рецидивирующих инфекциях, травмах, хирургических вмешательствах, ожирении или вследствие злокачественных процессов и их лечении, таких как лучевая терапия. [5] Лимфедема может возникать при хронические венозной гипертензии и венозных язвах, что связано с нарушенной лимфатической функцией при данной патологии. У пациентов с хроническими заболеваниями вен в 20% случаев также имеется вторичное лимфатическое поражение вследствие жидкостной перегрузки. [6] Таким образом, флеболимфедема относится к лимфедеме, вызванной хронической венозной недостаточностью. Вторичная лимфедема также может быть связана с генетической предрасположенностью. [7]
Инфекционные заболевания. Лимфатический филяриоз (также известный как слоновость) является наиболее распространенной причиной вторичной лимфедемы во всем мире. Это приобретенная инфекция, вызванная личинкой комара Wuchereria bancrofti. Она заражает людей, которые проживают или прибывают в районы, эндемичные по данному заболеванию, главным образом в странах Африки к югу от Сахары и в Индии. Личинки взрослого червя высаживаются на кожу человека москитами. Затем данные личинки мигрируют в лимфатические сосуды, вызывая обструкцию лимфатических протоков. Герпетическая инфекция также может, хотя и редко, вызывать лимфедему. Рецидивирующий целлюлит и рожистое восполение тоже приводят к повреждению кожных лимфатических протоков и могут быть причиной односторонней лимфедемы. [8]
Венерическая лимфогранулема — заболевание, передающееся половым путем, вызванное хламидиозом, может быть причиной лимфедемы наружных половых органов. Пораженные туберкулезом лимфатические узлы шеи являются гораздо менее распространенной причиной лимфедемы. [9]
Хирургическое удаление лимфоузлов во время мастэктомии при раке молочной железы или лечении меланомы приводит к нарушению лимфатической дренажной функции. Радиационная терапия, которая приводит к практически необратимому повреждению интрадермальных лимфатических сосудов и узловому фиброзу. Вышеуказанная посттерапевтическая лимфедема, обычно проявляется хроническим односторонним отеком. Однако вмешательства на предстательной железе и шейки матки могут вызывать двусторонние отеки. [10]
Подокониоз является причиной неинфекционной слоновости, вызванной хроническим повреждением стоп, при длительной ходьбе босиком по глинистой почве, содержащей кремнезем. Это вторая по частоте причина тропической лимфедемы во всем мире. Поглощенные через кожу минеральные частицы индуцируют воспаление лимфатических сосудов и вызывают субэндотелиальный лимфатический отек и обструкцию сосудов. Подокониоз является эндемическим заболеванием в высокогорьях тропической Африки, Северной Индии и Центральной Америки. [11]
Морбидное ожирение является одним из главных факторов риска развития вторичной лимфедемы. Увеличение количества жировой ткани в зависимых областях вызывает обструкцию лимфатических сосудов. Снижение физической активности у пациентов с ожирением является усугубляющим фактором. [12]
Симптомы лимфостаза
Изменения кожных покровов. Лимфедема может быть односторонней или двусторонней. Пациенты часто жалуются на чувство тяжести и дискомфорт в пораженной конечности, особенно в конце дня. Преходящий незначительный отек является ранним симптомом лимфедемы. Со временем кожа приобретает ямочную текстуру по типу «апельсиновой корки». По мере прогрессирования заболевания кожа становится более текстурной и грубой из-за ее утолщения и фиброза. Стойкий, непродавливаемый и непроходящий отек указывает на необратимую стадию лимфедемы. Невозможность ущипнуть складку кожи у основания второго пальца (знак Стеммера) крайне патогномонична для хронической лимфедемы. Кроме того, для лимфедемы характерен такой симптом, как отек тыльной части стопы, который носит название «буйволиный горб».
С течением времени развивается слоновость. Кожа над пораженным участком имеет бородавчатый гиперкератотический или »мшистый» внешний вид. Кожа при хронической лимфедеме обычно имеет трещины, изъязвления с явлениями рецидивирующего целлюлита. Характерно выделение прозрачной светло-желтой жидкости (лимфоррея). Импетиго также является распространенным проявлением.
В более редких случаях пациенты с длительно существующей лимфедемой имеют риск развития кожной ангиосаркомы. Эта агрессивная опухоль обычно представляет собой красновато-фиолетовые пятна или узелки, которые могут увеличиваться, изъязвляться и в редких случаях метастазировать. На ранних стадиях лимфедема может быть трудно отличима от других распространенных причин отека конечностей, таких как верикозная болезнь, липедема и морбидное ожирение. Отек при хронической венозной недостаточности может имитировать раннюю стадию лимфедемы. Хотя в обоих случаях отеки неспадающие и очень похожи, венозный отек обычно ассоциируется с другими клиническими проявлениями заболеваний вен, такими как варикозное расширение вен, гиперпигментация, липодерматосклероз и наличие венозных язв. Более того, венозный отек купируется после поднятия конечности. При хронической венозной недостаточности отеки обычно связаны с увеличением капиллярного гидростатического давления. При лимфедеме оно, как правило, нормальное, и поэтому подъем ног не приводит к уменьшению отека. Это и является основным отличием от хронической венозной недостаточности. [13]
Липедема, также известная как липоматоз нижних конечностей, является хроническим прогрессирующим расстройством жировой ткани. Она часто ошибочно диагностируется как первичный лимфостаз. Липедема почти исключительно характерна для женщин и чаще всего возникает через несколько лет после наступления полового созревания. Проявляется как двустороннее симметричное накопление подкожного жира, преимущественно в нижних конечностях, с небольшими гематомами и тенденцией к прогрессирующему отеку ног. Одна из отличительных особенностей заключается в том, что отек резко прекращается на уровне лодыжек. Легкие гематомы связаны с повышенной хрупкостью капилляров в жировой ткани. [14]
Патогенез лимфостаза
Лимфатическая система состоит из следующих лимфатических органов: лимфатические узлы, миндалины, тимус и селезенка. Все они связаны через сеть лимфатических сосудов, которые проходят параллельно венозной сосудистой сети.
Лимфатическая система имеет три основных функции: дренаж избыточной интерстициальной жидкости, абсорбция жира и иммунный контроль. Интерстициальная жидкость относится к части жидкости, которая выходит из капилляров в межтканевые пространства. Большее количество интерстициальной жидкости (90%) повторно поглощается за счет венозной микроциркуляции и возвращается обратно в кровоток. Оставшаяся часть (10%) межтканевой жидкости имеет относительно высокую концентрацию белка и дренируется лимфатическими капиллярами. Когда эта интерстициальная жидкость входит в лимфатические капилляры, она уже называется лимфой. Затем лимфа переносится через собирающие лимфатические сосуды, фильтруемые через лимфатические узлы, и в конечном счете, в точку рядом с правым предсердием. Нормальный лимфатический ток равен 2-3 литрам в день. В отличие от лимфатических капилляров, собирающие лимфатические сосуды имеют гладкую мускулатуру в их стенках и, следовательно, способны сжимать и продвигать лимфатическую жидкость проксимально.
Нарушение проходимости, вызванное обструкцией или лимфатической гипоплазией, приводит к накоплению интерстициальной жидкости и отеку тканей, известному как лимфедема. Последующее снижение содержания напряжения кислорода в тканях приводит к хроническому воспалению и реактивному фиброзу тканей.
Лимфатическая система выполняет также иммунную функцию посредством циркуляции различных антигенов и антител. Кожа имеет обширное присутствие лимфатических капилляров. Пациенты с лимфедемой склонны к рецидивирующим инфекциям кожи из-за накопления периферических тканевых антигенов в ней, что приводит к хроническому воспалению и последующему фиброзу мягких тканей. [15]
Классификация и стадии развития лимфостаза
Большинство членов Международного Общества Лимфологов в целом полагаются на трехступенчатую шкалу классификации лимфедем, увеличение номера определяет стадию 0 (или Ia), которая дает отсылку к скрытому или субклиническому состоянию, где отек еще не проявляется, несмотря на поврежденную лимфодинамику и тонкие механизмы нарушений в тканях (жидкость/состав) и уже видимые клинические изменения в субъективных специфических симптомах. Это состояние может существовать длительное время, как месяцы, так и годы, прежде чем появляется отек (стадии I-III).
Стадия I представляет собой раннее накопление жидкости с относительно высоким содержанием белка (например, по сравнению с «венозным» отеком) и проявляется отеком, который уменьшается при подъеме конечности. В эту стадию может иметь место питтинг (след от надавливания). Кроме того в данную стадию происходит увеличение различных пролиферирующих клеток.
Стадия II: возвышенное положение конечности не приводит к снижению отека тканей, что проявляется вышеуказанным питтингом. Поздний этап второй стадии характеризуется стойким отеком, гиперплазией жировой ткани и фиброзом.
Стадия III включает лимфостатическую слоновость, где питтинг может отсутствовать. Кроме того, выявляются трофические нарушения кожи, такие изменения, как акантоз, отложение жира и фиброза, бородавчатые разрастания. Эти стадии относятся только к физическому состоянию конечностей. Более подробная и всеобъемлющая классификация должна быть сформулирована в соответствии с пониманием патогенетического механизма лимфедемы (например, с точки зрения генеза и степени лимфангиодисплазии, нарушений лимфатического потока, дисфункции лимфатических узлов, как на основании анатомических визуальных особенностей, так и посредством физиологических и визуализационных методов диагностики). Также немаловажным является исследование лежащих в основе патогенеза лимфедемы генетических нарушений, которые постепенно выясняются специалистами в этой области. Недавние публикации, объединяющие как физические (фенотипические) результаты с функциональной лимфатической визуализацией (по лимфангиосцинтиграфии (LAS) на данный момент) могут дать прогноз о будущей эволюции классификации данного заболевания.
В дополнение стоит отметить, что включение генотипической информации, которая сейчас доступна даже при текущем скрининге, даст в будущем ценную информацию для предварительной постановки диагноза и классификации пациентов с периферической (и иной) лимфедемой. На каждой стадии может быть использована простая классификация, хотя и ограниченная, но тем не менее функциональная оценка тяжести заболевания с использованием простого измерения объема конечностей.
Минимальная степень лимфедемы характеризуется 40% объема. Клиницисты также включают такие факторы, как экстенсивность, наличие приступов, воспаление и другие дескрипторы или их индивидуальные определения степени тяжести. Некоторые врачи полагаются на классификацию по потере трудоспособности, согласно нормам Всемирной Организации Здравоохранения. Вопросы качества жизни (социальные, эмоциональные, физические недостатки и т. д.) также могут рассматриваться отдельными врачами для установления стадии заболевания. [16]
Осложнения лимфостаза
Основным осложнением лимфедемы являются часто встречающиеся множественные кожные язвы. Пациенты с лимфедемой восприимчивы к рецидивирующим инфекциям мягких тканей, таких как целлюлит и рожистое воспаление. Основной причиной целлюлита является инфицирование пациента стрептококком группы А. Каждый эпизод целлюлита приводит к дополнительному повреждению лимфатической системы, что способствует ухудшению состояние пациента. [17] [18]
Такое грибковое заболевание, как дермотофития стоп, чрезвычайно распространено у пациентов с лимфостазом вследствие хронических межпальцевых мацераций. Кроме того, у данных пациентов имеется 10%-ный риск развития ангиосаркомы. Причем это характерно для пациентов с хронической лимфедемой длительностью 10 лет. Синдром Стюарта-Тревиса относится именно к кожной ангиосаркоме, развивающейся у пациентов с постмастэктомической лимфедемой. Ангиосаркома является высокоагрессивной злокачественной опухолью с чрезвычайно негативным прогнозом и 5-летней выживаемостью менее 10%.
В периодической медицинской литературе были сообщения и о других злокачественных опухолях, которые также ассоциированы с лимфедемой: плоскоклеточная карцинома, базально-клеточная карцинома, кожная лимфома, меланома и саркома Капоши. [19] [20] Несмотря на распространенность специфических онкологических заболеваний у этих пациентов, до сих пор не удалось установить четкую причинно-следственную связь между лимфедемой и развитием опухолей. Одним из возможных объяснений может быть нарушение местного иммунного ответа в лимфедематозной конечности. [21]
Кроме того, важными осложнениями являются психосоциальная стигматизация и снижение самооценки, которые считаются распространенными среди пациентов с лимфостазом из-за нарушения подвижности, затруднениями в подборе одежды, деформаций конечностей и гениталий. [22] Резюмируя вышесказанное, можно констатировать, что хронический отек нижних или верхних конечностей вызывает дискомфорт и утрату полноценного функционального состояния пораженного органа. Рецидивирующие бактериальные и грибковые инфекции достаточно распространены при лимфедеме. Рецидивирующий целлюлит и лимфангиты способствуют прогрессированию повреждения всей лимфатической системы. Часто возникают трофические хронические трудноизлечимые язвы. Кожная ангиосаркома является редким и часто летальным осложнением, основным морфологическим признаком которого является появление красно-фиолетовых пятен. Серьезные психосоциальные последствия могут иметь место из-за стойких косметических нарушений и ограничения качества жизни пациентов с лимфостазом.
Диагностика лимфостаза
Лимфедема — это прежде всего клинический диагноз, и поэтому тщательный сбор анамнеза и физикальное обследование играют неоценимую роль. Поздние стадии лимфостаза могут быть диагностированы клинически без помощи дополнительных методов. Однако на ранних стадиях заболевания, сопутствующие состояния, такие как ожирение, липодистрофия и венозная недостаточность, могут осложнить постановку правильного диагноза, поэтому дополнительные методы обследования могут быть крайне необходимы. Существует много диагностических инструментов для оценки лимфатической функции. Но решение использовать любой из них должно основываться на состоянии пациента. Ранняя диагностика лимфостаза важна, потому что это значительно увеличивает успех терапии. [23]
Сбор анамнеза и физикальный осмотр
Анамнез должен включать возраст начала заболевания, семейную историю лимфостаза, наличие в анамнезе различных травм, инфекций, онкозаболеваний, сердечной патологии, гипотиреоза, гипоальбуминемии, сепсиса, венозной недостаточности или лимфатической обструкции. Кроме того, значимым фактом анамнеза являются перенесенная лучевая терапия на паховых/подмышечных областях, лимфаденэктомия, а также путешествие в районы, эндемичные по филяриозу. Лимфостаз нижней конечности обычно проявляется как отек на дорсальной поверхности стопы и пальцев с характерным тупым «квадратным» внешним видом. Лимфедема начинается обычно с отека дистальной части конечности, а затем отек прогрессирует проксимально. Кожаная или ямочная текстура кожи (феномен апельсиновой корки) и знак Копоши-Стеммера (невозможность ущипнуть складки кожи на дорсальной поверхности основания второго пальца) являются характерными признаками хронического лимфостаза. На поздних стадиях кожа на пораженном участке становится гиперкератотической, развиваются папулы, бляшки и узелки с выраженным фиброзом.
Визуализационные методики
В большинстве случаев использование различных методов визуализации не требуется для постановки диагноза. Однако они могут быть использованы для подтверждения диагноза и оценки степени поражения лимфатической системы для определения наиболее оптимальной терапевтической тактики.
Также используются и методы лабораторной диагностики, оценивающие функцию печени и почек. Гистологические исследования имеют низкую чувствительность и специфичность для постановки диагноза лимфостаза. [24]
Лечение лимфостаза
К сожалению, лимфостаз является неизлечимым заболеванием. С другой стороны, эффективное лечение при данной патологии доступно. Два основных направления лечения включают нехирургические и хирургические варианты. Основу нехирургических методов лечения лифедемы составляют полная деконгестивная (противоотечная) терапия, компрессионная терапия, современные методы аппаратной пневмокомпрессии и специальные упражнения. Эти методы лечения эффективны главным образом на ранней стадии лимфедемы. Сегодня существует глобальная тенденция к хирургическому вмешательству и хирургическим методам, включая физиологические и восстановительные методы. [27]
Нехирургическое лечение
Обучение пациентов самоконтролю является одновременно решающим и обязательным фактором для эффективного лечения лимфостаза. Основными принципами самоконтроля являются уход за кожей, выполнение лифодренажного массажа своими силами, контроль за правильным положением повязок и одежды, правильное питание, физические упражнения и контроль веса.
Полная деконгестивная или противоотечная терапия. Полная противоотечная терапия считается золотым стандартом при лечении лимфедемы и включает в себя две фазы: редуктивную (фаза 1) и фазу поддержания (фаза 2). Данная терапия включает в себя ручной лимфодренаж, компрессионную терапию, физические упражнения, уход за кожей, а затем ношение компрессионного трикотажа. Хотя это безопасно и эффективно, но для большинства пациентов это затратно и требует много времени и наличия квалифицированных врачей для контроля качества выполняемых процедур. [28]
Ручной лимфодренаж отличается от стандартного массажа тем, что он ориентирует лимфедематозную жидкость на правильное функционирование лимфатических узлов. Кохрановское исследование показало его значимую эффективность в сочетании с компрессионной терапией, особенно у пациентов с начальными формами лимфостаза. Внешняя компрессия важна на всех этапах лечения лимфедемы. Эффективность компрессионной терапии одной или в сочетании с ручным лимфодренажным массажем доказана многочисленными рандомизированными клиническими исследованиями.
Компрессия достигает нескольких целей: улучшение лимфатического и венозного оттока, уменьшение накопления продуктов белкового обмена тканей, правильное формирование конечности, стойкий контроль объема конечности, поддержание целостности кожных покровов и защита конечности от потенциальной травмы. [29] В ряде рандомизированных исследований также сообщалось, что низкоуровневая лазерная терапия улучшает измеряемые физические параметры, а также субъективные критерии оценки боли у пациентов с лимфостазом. Лазерная терапия увеличивает лимфатический дренаж, стимулируя образование новых лимфатических сосудов, улучшая лимфатическую моторику и предотвращая образование фиброзной ткани. Обычно данный метод используется в комбинации с остальными нехирургическими методами. [30] Кроме того, в консервативной комплексной терапии лимфостаза применяются аппаратные методы пневмокомпрессии, специальные упражнения. Эффективно показал себя метод подъема ног для физического увеличения лимфатического оттока, особенно на ранних стадиях заболевания. Снижение массы тела и гигиена кожи играют важную роль на всех стадиях заболевания. Медикаментозная терапия диуретиками и бензопиронами не показала своей эффективности в исследованиях по лечению лимфостаза.
Хирургическое лечение
Различные хирургические методы были опробованы на протяжении многих лет в прошлом. Однако большинство этих методов были отвергнуты из-за их крайней неэффективности. Лишь несколько хирургических подходов являются по-прежнему жизнеспособными. Они применимы при тяжелой слоновости и массивной локальной лимфедеме, особенно когда консервативная терапия безуспешна.
Существуют следующие основные подходы к хирургическому лечению лимфедемы:
Дебуляция — резекция избыточной лимфедематозной ткани. При этом нормальные ткани, которые по-прежнему дренируются компетентной лимфатической системой, остаются нетронутыми, после чего область покрывается кожными аутотрансплантатами. Наиболее часто используемым методом является метод Чарльза и процедура Томпсона.
К реконструктивному подходу относятся два микрохирургических метода лечения, которые показали многообещающие результаты: создание лимфовенозных анастомозов и реваскуляризация лимфатических узлов. Однако хирургическое лечение имеет ограничения. Слабое заживление ран остается самым главным фактором. Дополнительные хирургические риски включают сенсоневральные повреждения, гипертрофическое рубцевание, некроз трансплантата, экзофитный кератоз и рецидив лимфедемы.
Прогноз. Профилактика
Недавнее обнародование списка факторов риска вторичной лимфедемы по типу «это делать, а это не делать» в значительной степени анекдотично и недостаточно исследовано. Хотя некоторые предостережения основаны на вполне надежных физиологических принципах (например, избегать чрезмерного нагревания заинтересованной конечности или для предотвращения заражения), другие менее поддерживаются.
Следует отметить, что большинство опубликованных исследований по частоте возникновения вторичной лимфедемы сообщают о менее чем 50% вероятности развития лимфедемы. Поэтому стандартное использование некоторых из этих методов профилактики для «предотвращения» лимфедемы может быть неприемлемым и, вероятно, подвергает пациентов ненужной терапии. Многие методы профилактики не имеют под собой доказательной базы и не продемонстрировали четко определенные риски и профилактические меры.
Если диагноз лимфедемы неясен или нуждается в более четком определении прогноза, то рекомендовано обратиться за консультацией к клиническому лимфологу или в специализированный лимфологический центр, если он доступен. В редких случаях хроническая лимфедема может привести к кожной ангиосаркоме, известной как синдром Стюарта-Тревиса. Прогноз данного осложнения неблагоприятный, средняя выживаемость пациентов составляет примерно 19 месяцев после постановки диагноза.