что такое лимфома саркома

Что такое лимфома? Причины возникновения, диагностику и методы лечения разберем в статье доктора Михайличенко В. Ю., хирурга со стажем в 20 лет.

Определение болезни. Причины заболевания

Лимфомы — это заболевания, для которых характерен первичный локальный злокачественный опухолевый рост, исходящий преимущественно из внекостномозговой лимфоидной ткани. В отличие от лейкозов с первичным поражением костного мозга и лейкемическими нарушениями периферической крови, лимфомы возникают в лимфатических узлах и проникают в окружающие ткани. При этом в костном мозге долгое время опухолевые клетки не образуются.

Краткое содержание статьи — в видео:

Лимфомы подразделяются на две большие группы:

Ходжкинские лимфомы встречаются в 40 % случаев, а неходжкинские — в 60 %. Единственный достоверный дифференциальный признак ходжкинских лимфом в отличие от неходжкинских — морфологическое исследование, при котором находят специфические для болезни Ходжкина клетки Березовского — Штернберга — Рида. В дальнейшем для уточнения диагноза проводят иммуногистохимическое исследование.

В структуре онкологических заболеваний Российской Федерации лимфома Ходжкина занимает 9-10 место. Мужчины болеют чаще женщин, городские жители — чаще сельских.

Отмечено два пика заболеваемость лимфомой Ходжкина у взрослых:

Вероятно, первый пик связан с увеличением пролиферативного потенциала клеток (способностью к делению), а второй пик — с ослаблением иммунного контроля.

Причины появления лимфом до конца не изучены, существуют особенности течения заболевания у детей и на фоне иммунодефицита (например, ВИЧ).

Симптомы лимфомы

Первые симптомы заболевания:

Первые признаки заболевания совпадают с клинической картиной ОРВИ или ОРЗ.

В течение нескольких недель происходят следующие изменения:

Как правило, увеличенные лимфатические узлы воспалительного характера болезненные при пальпации, плотно-эластичные, часто спаянные с гиперемированной кожей. Напротив, лимфоузлы при лимфоме плотные и абсолютно безболезненные.

При онкологическом заболевании увеличенный лимфатический узел может быть проявлением метастаза. Учитывая, что лимфатический узел является фильтром, который «вылавливает» инфекцию или опухолевые клетки, его увеличение сигнализирует о присутствии патологии и требует внимательного отношения со стороны больного. Изначально может увеличиваться один лимфатический узел и группа регионарных, но может и присутствовать и генерализованное увеличение лимфатических узлов.

Обширное разрастание опухоли в забрюшинном пространстве и брыжейке кишки приводит к кишечной непроходимости, отсутствию мочи с развитием гидронефроза. Соответственно локализация опухолевых клеток в селезёнке приведёт к увеличению селезёнки в размерах и боли в левом подреберье за счёт перерастяжения капсулы селезёнки.

Патогенез лимфомы

Патогенез лимфомы Ходжкина и неходжкинских лимфом различаются. При лимфоме Ходжкина лимфоидное новообразование появляется в одном лимфатическом узле или в цепочке лимфоузлов и изначально распространяется в пределах смежных лимфатических узлов. Неходжкинские лимфомы, как правило, возникают вне узлов и распространяются непредсказуемо.

Патогенез лимфомы Ходжкина

Выдвигаются различные теории происхождения лимфомы Ходжкина, основные из них:

Патогенез неходжкинской лимфомы

Доказанной теории возникновения НХЛ нет. Отмечается повышенное число заболевших среди следующих пациентов:

Таким образом, лимфомы возникают после сильной встряски иммунной системы с последующим её дисбалансом в виде бласттрансформации. При бласттрансформации по неизвестным причинам не происходит трансформация клеток во взрослый фенотип. Это приводит к большому неконтролируемому образованию бластов, что и является началом опухолевого роста.

Классификация и стадии развития лимфомы

Стадия I. Характеризуется поражением опухолевыми клетками лимфатических узлов одного региона (регионарное поражение). Допускается поражение одного лимфатического узла из другой регионарной группы, тогда к стадии I добавляется литера «Е».

Стадия II. Для второй стадии характерно поражение не менее двух лимфатических зон выше или ниже диафрагмы — это могут быть поражённые лимфатические узлы разных регионов, например шейных и подмышечных, узлов средостения и шейных и т. д. Добавление в классификации литеры «Е» происходит при поражении экстралимфатических тканей (печени, селезёнки, костного мозга) и/или органа по ту же сторону диафрагмы.

Стадия III. Поражение лимфатических узлов по обе стороны диафрагмы, например паховых и шейных, паховых и лимфатических узлов средостения. Номенклатура опухоли подразумевает чёткое определение экстранодальных поражений (поражение опухолевыми клетками вне лимфатических узлов):

Стадия IV. Множественное поражение лимфатических узлов в различных зонах организма человека или поражение экстралимфатических органов (одного или несколько). При этом лимфатические узлы могут быть как поражены, так нет.

Обязательным в классификации является оценка общего состояния пациента:

Осложнения лимфомы

Осложнения при лимфоме Ходжкина:

Осложнения при неходжкинской лимфоме схожи, но есть некоторые особенности:

Диагностика лимфомы

Как правило, при отсутствии системных проявлений заболевания и увеличении одного или нескольких лимфатических узлов применяют антибиотики. Если картина не меняется, необходимо выполнить ряд дополнительных обследований (рентген грудной клетки, КТ, УЗИ) и пункционную биопсию. Достоверный диагноз лимфомы можно поставить только на основании гистологии, полученной при биопсии лимфатического узла. Наиболее информативный способ — это забор изменённого лимфатического узла. Для определения подвида лимфомы и назначения химиотерапии необходимо провести полное морфологическое исследование с обязательным иммуногистохимическим анализом.

Перед взятием биопсии, помимо стандартного клинического обследования, необходимо исключить следующие факторы, влияющие на изменение лимфоузлов:

Диагноз ставится только по результатам гистологического исследования поражённого лимфатического узла. Анализ проводят методом аспирационной биопсии (забор взвеси клеток). Для этого под новокаином трепан-иглой (режущая игла, оснащённая пункционным пистолетом) берут столбик ткани поражённого органа, затем окрашивают и изучают под микроскопом.

Для постановки диагноза пользуются последней версией МКБ (Международная классификация болезней) с учётом стадийности, которая оценивает не только распространение опухоли по лимфатическим узлам и тканям за пределами лимфатической системы, но и общее состояние больного.

Также для диагностики лимфом применяют лучевые методы:

Визуализация лимфатических узлов и интерпретация полученных результатов во многом зависят от оборудования и специалиста, который проводит обследование. Для оценки динамики лечения лучше наблюдаться в одном медицинском центре и у того же специалиста. Это поможет уменьшить погрешность техники и влияние человеческого фактора.

Лечение лимфомы

При увеличенных лимфатических узлах категорически запрещено заниматься самолечением. Прогревать лимфоузлы нельзя, так как это может привести к распространению инфекции или генерализации опухолевого процесса. Также нельзя прикладывать лёд — это только усилит воспаление и ухудшит общее состояние пациента.

В настоящее время разрабатываются молекулярно-генетические исследования опухолевых клеток, типирование, создание специфических сывороток и вакцин против каждого вида опухоли индивидуально для каждого пациента, но это медицина будущего и доступна пока единичным медицинским центрам.

Клинические рекомендации по определению эффективности лечения [4] [5]

Эффективность лечения следует оценивать после 2-3 курсов химиотерапии при сохранении стабильной клинической картины не менее двух недель. С помощью УЗИ, КТ, МРТ или ПЭТ оценивают:

Также проводят иммуногистохимическое исследование костного мозга для верификации опухолевых клеток. В зависимости от полученных данных, эффективность лечения расценивают как:

Эффективность терапии также оценивают в середине лечения с учётом размеров лимфатических узлов, количество поражённых лимфоузлов, размеров селезёнки, результата пункции костного мозга.

В литературе последних лет [11] [12] появились исследования о прогностическом значении микроРНК (малые некодирующие молекулы РНК) и других маркеров, позволяющих на ранних стадиях и после курса лечения определить возможность рецидива. Эти современные маркеры являются наиболее чувствительными методами, но пока находятся на стадии клинических испытаний.

Прогноз. Профилактика

Прогноз при лимфоме Ходжкина зависит от формы и стадии заболевания:

Хорошо выздоравливают молодые пациенты, особенно на ранних стадиях заболевания.

Неходжкинские лимфомы на ранних стадиях имеют относительно хороший прогноз. Современная терапия позволяет добиться более чем десятилетней выживаемости на ранних стадиях, но поздние стадии заболевания фактически не лечатся и приводят к смерти.

В правой колонке таблицы представлены значения, характерные для неблагоприятного течения заболевания. Если каждый параметр принять за единицу, то рассчитывается МПИ следующим образом:

При достижении полной ремиссии регулярно проводится осмотр и опрос пациента, лабораторные исследования, рентгенологический контроль органов грудной клетки, УЗИ брюшной полости и периферических лимфатических коллекторов. Частота обследования:

После проведённой химио- и лучевой терапии необходимо проверять функции щитовидной и молочных желёз.

Методов профилактики лимфомы в настоящее время не существует, поскольку до конца не изучены этиологические факторы, ведущие к развитию заболевания.

Источник

Лимфома

Что такое лимфома?

Лимфома – это поражение иммунной системы и внутренних органов, в которых скапливаются измененные клетки, нарушающие работу тканей.

Опухоль развивается в лимфатической системе, которая помогает нам бороться с инфекциями и другими заболеваниями. Циркулирующая в ней лимфа омывает все клетки организма и доставляет в них необходимые вещества, забирая отходы. В расположенных по всей ее сети лимфатических узлах опасные вещества обезвреживаются и выводятся из организма.
Лимфосистема дополняет кровеносную и помогает жидкостям перемещаться по телу. В отличие от крови, скорость движения которой задает «насос» – сердце, лимфа медленно циркулирует самостоятельно.

Как развивается лимфома?

Онкология начинается с появления в организме всего лишь одной измененной клетки иммунной системы. Всего выделяют 2 основных их типа:

Почти все ненормальные клетки выявляются и уничтожаются нашим иммунитетом, но некоторым из них удается выжить. Они постепенно размножаются, распространяются по всему телу, создают опухоли, скапливаются во внутренних органах и нарушают их работу.

Заболевание может возникать в любой области, где находится лимфатическая ткань, основными участками которой являются:

Лимфома – это рак?

Раком официальная медицина России и некоторых других стран называет злокачественные опухоли – опасные для жизни новообразования, которые развиваются в эпителиальных клетках, содержащихся в коже или слизистых оболочках, и выстилающих внутреннюю поверхность органов.

Лимфома – это не рак, а онкологическое заболевание. Она образуется из лимфоцитов, а ее клетки также умеют бесконтрольно делиться, накапливаться в тканях, нарушая их работу, и создавать дополнительные очаги заболевания в различных частях тела.

Типы лимфом

Врачи выделяют 2 их основных класса:

Лимфома Ходжкина, или лимфогранулематоз: чаще всего начинается в лимфатических узлах верхней части тела – на груди, шее или в подмышках. Как правило, она распространяется в различные лимфоузлы по лимфатическим сосудам, но в редких случаях на поздних стадиях проникает в кровоток и распространяется на другие части тела, такие как печень, легкие или костный мозг. Данный диагноз ставится при выявлении в организме особых клеток – Березовского-Рид-Штернберга, которые представляют из себя измененные В-лимфоциты.

К неходжкинским лимфомам относят все остальные типы заболевания – их насчитывается около 30. У каждого из них есть свои, особые признаки: расположение первичной опухоли, строение и скорость развития.

Причины развития лимфом

Врачам и ученым точно не известно, почему именно в организме человека начинает развиваться заболевание. Они знают лишь о факторах, которые повышают вероятность образования каждого из типов онкологии.

Для лимфом Ходжкина они выглядят следующим образом:

Список таких факторов для неходжкинских лимфом выглядит иначе:

Симптомы и признаки лимфомы

Как правило, на ранних этапах данный тип онкологии никак себя не проявляет, а ее обладатель хорошо себя чувствует и не подозревает о болезни – почти все ее симптомы появляются позже, на запущенных стадиях.

Один из наиболее частых признаков – появление припухлости на шее, в подмышках, паху или над ключицей, которая представляет из себя увеличенный лимфатический узел. Обычно такое новообразование не болит, но со временем нередко увеличивается, а рядом с ним или в других областях тела появляются новые шишки.

Лимфомы, которые начинают развиваться или разрастаются в брюшной полости, способны вызвать отек или боль в животе, тошноту и рвоту. Такие ощущения возникают из-за укрупнения лимфоузлов или внутренних органов, таких как селезенка или печень, либо скопления большого количества жидкости.

Изменившаяся в размерах селезенка может давить на желудок, вызывая потерю аппетита и чувство сытости после небольшого количества пищи.

Увеличившиеся тимус Тимус, или вилочковая железа – небольшой орган, расположенный за верхней частью грудины перед сердцем. В нем происходит созревание и развитие некоторых лимфоцитов. или лимфоузлы грудной клетки могут оказывать давление на трахею, по которой воздух проходит в легкие. Это приводит к появлению кашля, затруднению дыхания, болевым ощущениям или тяжести в груди.

Поражения головного мозга способны вызывать головную боль, слабость, изменение личности, проблемы с мышлением и судороги.

Другие типы заболевания могут распространяться на окружающие головной и спинной мозг ткани, из-за чего у пациента двоится в глазах, немеет лицо и ухудшается речь.

Лимфомы кожи часто проявляются в виде зудящих красных бугорков или шишек.

Кроме того, симптомами могут быть:

Диагностика лимфомы

Большинство пациентов обращаются к врачу из-за наличия определенных признаков заболевания или плохого самочувствия.
Специалисты начинают обследование с осмотра и опроса – о семейных диагнозах, возможных факторах риска и других проблемах со здоровьем. Затем изучают лимфатические узлы и другие части тела, в которых содержится лимфатическая ткань, включая селезенку и печень. После чего назначают целый ряд исследований:

В онкологическом центре «Лапино-2» проводится полная диагностика лимфомы ­– быстро, без очередей и потерь драгоценного времени, на самом современном оборудовании.
Наши специалисты ведут пациента «от» и «до» – от обследования до проведения любого лечения.

Стадии лимфомы

Сразу после обнаружения заболевания врачи определяют его стадию – выясняют, как далеко оно успело распространиться и какие ткани повредило. Данная информация крайне важна для специалистов, поскольку она позволяет не только понимать прогнозы пациента, но и подбирать для него самое подходящее лечение.

Стадии неходжкинских лимфом:
I: измененные клетки обнаруживаются только в 1 группе лимфатических узлов или одном лимфоидном органе, например, миндалинах; либо в 1 области одного органа за пределами лимфатической системы.
II: они присутствуют в 2 или более группах лимфоузлов по 1 сторону от диафрагмы; либо в лимфатических узлах и 1 области расположенного рядом одного органа, или в еще одной группе лимфоузлов на той же стороне диафрагмы.
III: клетки лимфомы есть в лимфоузлах по обе стороны от диафрагмы; либо они присутствуют и в лимфатических узлах над диафрагмой, и в селезенке.
IV: заболевание распространилось по крайней мере в один орган, не входящий в лимфатическую систему, такой как печень, костный мозг или легкие.

Лечение лимфомы

Лечение лимфомы – задача непростая. Для ее решения требуется не один доктор, а целая команда профессионалов своего дела – химиотерапевта, радиолога, хирурга, онколога, гематолога и других.
В онкологическом центре «Лапино-2» есть все необходимые специалисты – врачи мирового уровня, которые проводят полную диагностику заболевания и любую необходимую терапию.

У нас вам не придется пересдавать анализы, переделывать исследования и задаваться вопросом «что делать дальше?». Мы полностью ведем пациента и даем ему четкий план действий, следуя которому он получает лучший результат из возможных.

Для борьбы с данным типом онкологии применяется несколько методов:

Основным из них является химиотерапия – препараты, которые уничтожают измененные клетки. Они принимаются в виде таблеток или вводятся в вену, попадают в кровоток и распространяются по всему телу. Лечение проводится циклами, каждый из которых длится несколько недель, после чего следует период отдыха, за время которого организм восстанавливается.

Трансплантация костного мозга или стволовых клеток, из которых образуются клетки крови. Процедура позволяет назначать более высокие дозы химиотерапии, иногда вместе с лучевой терапией, благодаря чему лимфома уничтожается эффективнее. Пересадка возможна не только донорского, но и своего собственного, собранного за несколько недель до вмешательства материала.

Лучевая терапия – уничтожение измененных клеток с помощью радиации. Данный метод подходит для большинства пациентов, и особенно хорошо работает, если заболевание успело поразить небольшое количество тканей. Его применяют как самостоятельно, так и в сочетании с химиотерапией.

Иммунотерапия – препараты, которые помогают собственной иммунной системе человека лучше распознавать и разрушать неправильные клетки. Существует несколько их типов, применяемых при лимфомах. К ним относят:

Хирургия: часто используется для получения образцов подозрительных тканей и определения их типа, но редко – для терапии как таковой. В редких случаях операции назначаются при поражениях селезенки или других органов, которые не входят в лимфатическую систему – например, щитовидная железа или желудок.

Прогнозы и продолжительность жизни при лимфоме

Перспективы каждого человека индивидуальны – они зависят от множества различных факторов, таких как тип заболевания, его стадия, ответ на лечение, возраст и общее состояние здоровья.

Наличие некоторых из них говорит о менее благоприятных прогнозах:

Для составления примерных прогнозов врачи используют специальный термин – «пятилетняя выживаемость». Это статистический показатель, который ничего не говорит о шансах конкретного человека. Он показывает только количество людей с определенным типом заболевания на конкретной стадии, остающихся в живых спустя 5 или более лет с момента постановки диагноза.

У пациентов с лимфомой Ходжкина эта цифра выглядит следующим образом:

Для пациентов с различными видами неходжкинских лимфом – диффузной В-крупноклеточной Диффузная В-крупноклеточная лимфома – это целая группа опухолей лимфатической системы, которая развивается из В-клеток вилочковой железы, или тимуса. и фолликулярной Фолликулярная лимфома – самая распространенная из медленно растущих типов заболевания, она составляет 20-30% от всех впервые диагностированных неходжкинских лимфом. она составляет 73% и 96%, 73% и 90%, 57% и 85% соответственно.

Источник

Лимфосаркома, рак лимфоузлов и лимфатической системы

Общие сведения

Злокачественные лимфомы (рак лимфатической системы) — это большая группа опухолевых заболеваний, которые исходят из лимфоидной ткани и относятся к гемобластозам. Злокачественные лимфомы чаще наблюдаются у молодых людей.

Лимфоидные органы, к которым относятся лимфатические узлы, селезенка, аппендикс, пейеровы бляшки кишечника, миндалины и вилочковая железа, содержат клетки лимфоидной ткани. Если лимфома развивается в лимфатических структурах, то это нодальное проявление болезни. Если лимфомы происходят из лимфоидной ткани других органов (печень, желудок, головной мозг), кожи то это экстранодальные опухоли.

Лимфатическая система состоит из лимфатических капилляров, лимфатических сосудов и лимфатических узлов. Лимфатические капилляры собирают лимфу (межтканевая жидкость) с микроорганизмами, различными клетками, электролитами и несут ее в лимфоузлы для фильтрации. Так происходит дренажная функция этой системы — лимфоузлы обезвреживают микроорганизмы, обеспечивая защиту от инфекции. Лимфатические сосуды имеют клапаны, которые препятствуют обратному току лимфы, поэтому она течет в одном направлении в венозное русло. В лимфатических узлах может развиваться первичная опухоль (в случае гемобластозов, о которых сегодня пойдет речь), а может быть вторичное метастатическое поражение при распространении злокачественных клеток из опухолей, когда имеется онкология различных органов. Наиболее часто при злокачественных лимфомах поражаются лимфатические узлы, поэтому на бытовом лексиконе это называют раком лимфоузлов.

Злокачественное поражение лимфоузлов встречается при:

Исходной точкой при диагностике всех этих заболеваний является увеличение лимфоузлов, что является первым и основным симптомом. Чаще всего злокачественное поражение лимфоузлов встречается в пазовой области, шее и подмышечной области. Увеличение лимфоузла больше 1 см и длящееся больше месяца — показание для выполнения биопсии.

Патогенез

В патогенезе лимфом основное значение имеют онкогены. Для B-клеточных опухолей характерно изменение протоонкогена c-myc в клетке, который способствует переходу лимфоцитов в фазу деления и постоянного размножения. Значение в развитии лимфом имеют также аномалии хромосом, в результате чего теряется контроль над делением клеток. В дальнейшем опухолевая ткань растет и в ней существует отдельный метаболизм. Опухолевые клетки подавляют развитие нормальных клеток, часто вызывают иммунодепрессию и склонность к разным инфекциям: пневмония, инфекции мочевыводящих путей, герпевирусная инфекция. Увеличение опухолевой массы вызывает истощение организма.

Классификация

Все злокачественные лимфомы принято делить на две большие группы: ходжкинские и неходжкинские.

Классификации лимфом постоянно изменялись и дополнялись гистологическими и молекулярногенетическими исследованиями. В настоящее время новообразования лимфоидной ткани включают более 20 типов и делятся на 3 большие группы:

Нодулярные лимфомы делятся на стадии:

Отдельно стоит указать о вторичном поражении лимфатических узлов — это метастазы в лимфоузлах. При этом опухолевые клетки из первичной опухоли по лимфе попадают в лимфатические узлы. Клетки метастаза соответствуют клеткам первичной опухоли. Опухолевый эмбол начинает расти в узле. В большинстве случаев в метастатический процесс вовлекается кора лимфоузла. По мере роста опухолевой массы собственная ткань узла замещается, увеличивается размер метастаза и нарастает неровность его контуров. В дальнейшем опухолевый процесс прогрессирует и выходит за пределы капсулы узла. Очень часто пораженные ЛУ объединяются в конгломерат. Затем рост метастаза за пределами узла вовлекает окружающие ткани. В опухолевый процесс часто вовлекаются сосуды — они смещаются и сдавливаются. Чем меньше нормальной ткани лимфоузла и больше опухолевой массы, тем однороднее структура узла и меньше его эхогенность.

Основная «мишень» — лимфоузлы шеи, поскольку сюда происходит лимфоток от верхней части туловища и от нижней половины тела. Метастазы в область шеи встречаются в 40–70% случаев и их чаще всего «дает» онкология щитовидной железы, носоглотки, слюнных желез, потовых желез, полости рта и молочной железы.

Причины

Рассматривая причины лимфом, можно выделить основные:

Симптомы рака лимфоузлов

Если рассматривать рак лимфатической системы на примере лимфогранулематоза, то у больных могут отмечаться следующие симптомы:

Первые проявления опухолей лимфосистемы могут отличаться, но чаще всего заболевание начинается с увеличения лимфатических узлов, которые быстро растут. Кроме этого, характерными для злокачественных лимфом являются признаки интоксикации, по которым можно заподозрить, что имеется онкология:

Появление одного из указанных симптомов может опережать появление первичной опухоли.

Симптомы рака лимфоузлов на шее

Почти половина лимфом первично развивается в лимфоузлах. При локальном поражении наиболее часто в процесс вовлекаются лимфоузлы шеи. Они плотные, но безболезненные, не спаяны с тканями и сливаются в конгломераты, образуя единую опухоль лимфоузлов.

Фото поражения лимфоузлов при болезни Ходжкина

Опухоль на шее (независимо от того с какой стороны она находится слева или справа) доставляет косметические неудобства, затрудняет движения, а при больших размерах — дыхание.

Лимфома средостения

Эта опухоль располагается в переднем средостении и при ней поражаются внутригрудные лимфатические узлы и узлы вилочковой железы. Вначале лимфома не проявляет себя и обнаруживается случайно при рентгенографии грудной клетки. Потом появляются симптомы, которые связаны со сдавлением органов средостения или прорастанием опухоли в эти органы: осиплость голоса, кашель, затрудненное дыхание, нарушение глотания, боли в сердце, боли в грудной клетке, одышка, обмороки, опущение века и сужение зрачка (это связано со сдавлением шейного симпатического ганглия).

Лимфосаркома

Неходжкинская лимфома начинается с одиночного опухолевого узла, который потом распространяется путем метастазирования. Опухолевый очаг может быть в лимфоузле или в других органах. При неходжкинских лимфомах медиастинальные лимфоузлы поражаются реже, чем при болезни Ходжкина, селезенка и костный мозг поражаются в 30-40%, а печень в 20-50% случаев, также характерно поражение желудочно-кишечного тракта.

Также, как и при лимфогранулематозе больных беспокоит повышение температуры, ночная потливость и быстрое снижение веса. Причем повышенная температура может беспокоить больше 2-х месяцев. Затем у половины больных поражаются один за другим лимфоузлы шеи, сливаясь в большие группы. Первичная опухоль может развиться и в миндалинах, что сопровождается болью в горле, изменением голоса. Если опухоль развивается в грудной полости, что бывает значительно реже, появляются кашель и одышка. Возможно поражение желудочно-кишечного тракта. B- крупноклеточная лимфома самая агрессивная и составляет 40% от всех неходжкинских лимфом.

Рак селезенки

Злокачественные опухоли селезенки бывают первичными (лимфома маргинальной зоны) и вторичными (метастатический рак селезенки). Лимфома селезенки встречается очень редко и составляет 1% всех неходжкинских лимфом. Заболевание имеет доброкачественное течение и возникает у лиц старшего возраста. Обычно заболевание длительное время протекает бессимптомно и основным проявлением является увеличение органа, выявленное случайно, и легкий зуд. Иногда заболевание начинается с тяжелой инфекции, по поводу которой больные госпитализируются и обследуются. При значительном увеличении органа у больных появляется боль в животе слева, слабость, потливость, кровоизлияния на коже. Поражение селезенки развивается на третьей стадии болезни Ходжкина, когда помимо поражения лимфатических узлов поражаются и органы — чаще печень и селезенка.

Анализы и диагностика

До биопсии лимфатического узла выполняется анализ крови с обязательным подсчетом лейкоцитарной формулы. Характерны следующие показатели анализа крови при лимфосаркоме:

При микроскопии лимфоузла при болезни Ходжкина выявляют характерные клетки Березовского — Штернберга. В настоящее время обязательно проводится морфологическое и иммуно-гистохимическое исследование материала, полученного при биопсии, и на основе этого устанавливается диагноз. Выполняется ПЭТ/КТ или магнитно-резонансная томография трех зон (грудной клетки, брюшной полости и малого таза).

Также показано выполнение УЗИ лимфатических узлов, при котором выявляется округлая форма и множественные узлы с тенденцией к слиянию. У них неровный контур, отмечаются гипоэхогенные массы и наличие сосудов. Также назначается рентгенограмма грудной клетки.

Лечение

Локальное поражение лимфатических узлов при лимфоме Ходжкина излечивают лучевой терапией. Применением химиотерапии и комбинированого лечения химиотерапия + лучевая терапия лечат больных при распространенном процессе в III-IV стадии. Что касается химиотерапии, то применение стандартной ХТ при лимфоме Ходжкина позволяет излечить 75% больных, неходжкинские лимфомы стандартной ХТ излечиваются только в 25% случаях.

Общее количество циклов химиотерапии варьирует от 6 до 12. Из цитостатиков используются Циклофосфан, Винкристин, Натулан, Вепезид, Метотрексат, Преднизолон, Доксорубицин-Эбеве, Блеоцин, Брунеомицин, Дакарбазин-Лэнс.

Для повторного лечения есть схемы, которые включают препараты, которые не применялись на первых этапах: Цитозар, Цисплатин, Холоксан, Этопозид, Митоксантрон. Комбинации могут использоваться в высоких и повышенных дозах. Эффективны и схемы с L-аспарагиназой, которые оказывают действие при рецидивах диффузных крупноклеточных неходжкинских лимфом. Эффективность повторного лечения значительно ниже, чем эффективность первичного. При первых рецидивах все-таки можно получить ремиссии у 70-80% больных.

Большую проблему составляет лечение второго и третьего рецидивов. Для этих больных стандартные дозы противоопухолевых препаратов неэффективны, поэтому режимы лечения интенсифицируют.

Злокачественные лимфомы потенциально излечиваются при лучевом воздействии, поскольку лимфоидные клетки обладают высокой радиочувствительностью. Неходжкинские лимфомы более радиочувствительны. Лучевая терапия — наиболее эффективна на ранних и промежуточных стадиях лимфом и очень важна при комбинированном лечении. Облучению подвергаются ткани средостения при ходжкинской лимфоме, шейные и подмышечные узлы и легочная ткань. Обрабатывается сама опухоль и пути оттока лимфы. Проводится лучевое лечение селезенки и одновременно химиотерапия, что позволяет избежать удаления органа. При поражении лимфоузлов позвоночника в нижних отделах облучаются парааортальные поля. На поздних стадиях при распространенном заболевании проводят тотальное облучение узлов всего тела. Часто применяется комбинированное химиолучевое лечение: три цикла ХТ + лучевая терапия + три цикла ХТ.

Доктора

Коваленко Юрий Владимирович

Финкельштейн Ирина Александровна

Лютов Денис Анатольевич

Лекарства

Процедуры и операции

Хирургическое лечение лимфом применяется редко и показано при одиночных лимфомах желудочно-кишечного тракта и выполняется по правилам радикальных операций. После нее обязательно проводится цикл химиотерапии. Удалять лимфосаркомы средостения хирургическим путем нет смысла, поскольку они хорошо поддаются лучевой терапии в сочетании с химиотерапией. Данные методы являются основными в их лечении. Удаление селезенки выполняется редко — только при выраженном увеличении селезенки и для коррекции показателей крови. Лимфомы селезенки хорошо поддаются консервативному лечению.

При поражении лимфоузлов возможно их полное удаление, что минимизирует риск рецидива. Во время операции резицируют несколько регионарных узлов. Шейные, паховые и подчелюстные узлы удаляются под местной анестезией, глубоко расположенные — только под общим наркозом. После этого проводится местная лучевая терапия (на зону операции и зону метастазирования). После такого комбинированного лечения часто бывает осложнение — лимфодема или лимфостаз, который развивается из-за нарушения оттока лимфы по лимфатическим магистралям. Чем больше удалено узлов, тем больше вероятность возникновения лимфостаза. Однако опасность этого осложнения есть даже при резекции одного лимфоузла (обычно сторожевого), отека. Некоторым больным с неходжкинской лимфомой при плохом ответе или рецидиве проводится трансплантация (аутологичная или аллогенная) периферических стволовых клеток.

У детей

У детей любая опухоль лимфоидной ткани проявляется общими симптомами: температура, слабость утомляемость, боли в костях и суставах. На ранних этапах злокачественный процесс скрывается под «масками» различных заболеваний. Часто под маской ОРВИ протекают злокачественные опухоли носа и носоглотки и с этим приходится сталкиваться ЛОР-врачам. Очень часто при увеличении лимфоузлов ставится реактивный лимфаденит и полное обследование не проводится. И только в случае, когда лечение неэффективно, больной направляется на обследование в специализированный медицинский центр. Такой подход приводит к тому, что точный диагноз устанавливается поздно — 75-80% больных с лимфосаркомой выявляются на стадии III-IV стадии.

Среди всех заболеваний лимфома Ходжкина у детей составляет 45%. В возрасте до 12 лет болеют преимущественно мальчики. В большинстве случаев заболевание начинается с увеличения шейно-надключичных узлов, и оно не сопровождается ухудшением самочувствия. Затем из лимфоузлов процесс распространяется на все органы (чаще всего затрагиваются легкие и кости). Если рассматривать неходжкинские лимфомы, то у детей чаще поражаются шейные узлы, кишечник, носоглоточное кольцо и средостение. Несколько реже в процесс вовлекается костный мозг, яички, ЦНС, яичники, мягкие ткани и кожа. Из крупных органов поражаются почки, печень, лёгкие и селезёнка.

До 18 лет часто выявляются В-зрелоклеточные неходжкинские лимфомы и Т-клеточные из клеток-предшественников. Т-клеточные лимфосаркомы обнаруживаются в средостении, а В-клеточные — в носоглотке и брюшной полости.

При поражении узлов в брюшной полости появляются боли в животе и часто бывает инвагинация кишечника. При поражении средостения — кашель, затруднение вдоха, застой крови в шейных венах, сдавление трахеи, тампонада перикарда. Поражение ЦНС проявляется параличом черепных нервов. Увеличение печени и селезенки появляются на заключительных стадиях, а при периферических Т-клеточных лимфомах — на ранних.

Химиотерапевтическое лечение

Эффективным методом лечения неходжкинских лимфом является химиотерапия, которая выполняется в три этапа: индукция, консолидация и поддерживающий курс. При Т-клеточных лимфомах лечение проводится как при остром лимфолейкозе: непрерывные курсы лечения на протяжении двух лет. При В-клеточных — короткие курсы общей продолжительностью 6 месяцев. В лечении применяются Винкристин, Циклофосфан, Доксорубицин, Цитозар, Преднизолон, Метотрексат, Холоксан, Месна, Рубомицин, L-аспарагиназа, препараты интерферонов, Этопозид.

Сопроводительная терапия

Диета

Диета 15 стол

Питание организуется в соответствии с возрастом и состоянием больного. Можно придерживаться Стола №15.

Профилактика

Последствия и осложнения

Прогноз при раке лимфатической системы

Злокачественные лимфомы по-разному отвечают на лечение и, соответственно, будут отличаться по прогнозу. Прогноз при болезни Ходжкина зависит от стадии: в стадии IА-IIА он благоприятный, в стадии IВ-IIВ, когда имеется поражение не только лимфоузлов, но и органов (более трех областей) — прогноз промежуточный, а в III IV (имеет место массивное средостение) — неблагоприятный. Тем не менее, любая стадия подлежит лечению с относительно хорошим результатом: пятилетняя выживаемость в группе благоприятного прогноза достигает 90%. Такие результаты достигаются проведением химиотерапии (чем выше стадия заболевания, тем больше проводится курсов) и облучением опухолевой массы.

Прогноз при лимфосаркоме (имеется в виду неходжкинские лимфомы) не столь утешительный. Пятилетняя выживаемость варьирует в широких границах — это зависит от морфологического строения опухоли. Так при лимфомах маргинальной зоны, фолликулярных и MALT лимфомах она больше 70%, а при Т–лимфобластных НХЛ, лимфомах зоны мантии и периферических Т-клеточных — ниже 30% Если рассматривать лимфомы брюшной полости, то чаще встречается поражение желудка, а поражение кишечника бывает только в 0,5% случаев. Неходжкинская лимфома желудка имеет разную степень злокачественности и чаще представляет собой хорошо дифференцированную опухоль.

Прогноз при лимфоме желудка благоприятный, поскольку она длительное время имеет ограниченный рост. Пятилетняя выживаемость составляет 82%. Если рассматривать неходжкинские лимфомы по локализации, то благоприятными считаются лимфомы желудочно-кишечного тракта, миндалин, орбиты, и легких, а высокую злокачественность течения имеют лимфомы костей, яичка и яичников, молочной железы, а также центральной нервной системы. Опухоли низкой злокачественности медленно прогрессируют, умеренно чувствительны к стандартной химиотерапии, поэтому часто не излечиваются при ее применении. Высоко агрессивные лимфомы отличаются быстрым прогрессированием, но высокочувствительны к стандартной химиотерапии, поэтому могут быть излечены.

Лимфома селезенки относится к вялотекущим лимфомам, поэтому на ранних этапах не требует лечения. При появлении агрессивности проводится лечение. Спленэктомия — первая линия лечения, поскольку позволяет достигнуть стабилизации заболевания. Также применяются схемы химиотерапии, которые позволяют достичь хороших результатов у 90% больных.

Прогноз при метастазах в лимфоузлах зависит от локализации и размеров первичной опухоли, а также стадии основного заболевания. При третьей стадии многих опухолей, когда метастазы появляются в регионарных лимфоузлах, пятилетняя выживаемость около 50%. При четвертой стадии и появлении отдаленных метастазов выживаемость 5-10%.

Список источников

Образование: Окончил Свердловское медицинское училище (1968 ‑ 1971 гг.) по специальности «Фельдшер». Окончил Донецкий медицинский институт (1975 ‑ 1981 гг.) по специальности «Врач эпидемиолог, гигиенист». Проходил аспирантуру в Центральном НИИ эпидемиологии г. Москва (1986 ‑ 1989 гг.). Ученая степень ‑ кандидат медицинских наук (степень присуждена в 1989 году, защита ‑ Центральный НИИ эпидемиологии г. Москва). Пройдены многочисленные курсы повышения квалификации по эпидемиологии и инфекционным заболеваниям.

Опыт работы: Работа заведующим отделением дезинфекции и стерилизации 1981 ‑ 1992 гг. Работа заведующим отделением особо опасных инфекций 1992 ‑ 2010 гг. Преподавательская деятельность в Мединституте 2010 ‑ 2013 гг.

Источник