что такое лимфангиома любой локализации

Оральная лимфангиома: редкий клинический случай

Лимфангиома относится к порокам развития сосудистой системы и характеризуется чрезмерной аномальной пролифераций лимфатических сосудов. По своей природе лимфангиома является доброкачественной гамартомой, которая в 75% клинических случаев диагностируется именно в области головы и шеи.

Впервые ее описал Redenbacher в 1828 году, а почти через четверть века Virchow проанализировал специфическую лимфангиому языка. В 90% клинических случаев опухоль диагностируют сразу же после рождения или в первые два года жизни. При локализации новообразования в полости рта наиболее часто она встречается в области спинки языка, губ, слизистой оболочки щек, мягкого неба, и дна полости рта. Данные опухоли растут довольно медленно, образуя безболезненную припухлость мягких тканей, размеры и вид которой зависят от локализации лимфагиомы. Поверхностные поражения представлены в виде возвышающихся узелков желтого или розового цвета или прозрачных сгруппированных везикул красного или фиолетового оттенка в зависимости от наличия вторичных геморрагий. Лимфангиомы в более глубоких тканях проявляются в виде обычных припухлостей без изменения цвета поверхностных кожных покровов или слизистой. Лечение новообразования может проводиться посредством хирургического иссечения (в случаях, если опухоль не поражает жизненно важные структуры), лучевой терапии, криотерапии, электрокоагуляции, склеротерапии, инъекции стероидов, эмболизации, лигирования или лазерной хирургии.

В данной статье представлен клинический случай лимфангиомы языка и описан алгоритм ее хирургического лечения.

Клинический случай

8-летний мальчик обратился за стоматологической помощью на кафедру челюстно-лицевой медицины и радиологии с основной жалобой на наличие прогрессирующего образования на поверхности языка, которое было замечено у него с 6-летнего возраста.

Мать пациента утверждает, что припухлость впервые была замечена еще в 2 летнем возрасте пациента, но в то время она была очень маленькой, и ей не придали особенного значения. По причине прогрессирующего роста опухоли пациент жаловался на невозможность внятно говорить и периодически возникающее кровотечение в ходе жевания.

При клиническом осмотре на спине языка с левой стороны были обнаружены папулезные образования размером 4 см × 3 см (фото 1), не пересекающие серединную линию, и распространяющиеся от кончика языка до области желобовых сосочков.

Фото 1. Новообразование в области левой дорсальной поверхности языка.

Поверхность поражения была неровной и зернистой. У пациента также была обнаружена укороченная уздечка языка (фото 2).

Фото 2. Высокое прикрепление уздечки языка.

При пальпации новообразование было мягким, безболезненным, и словно посыпанным галькой, признаков патологической пульсации обнаружено не было. Снижение моторики языка никак не повлияло на изменение сенсорных его функций. Диаскопия продемонстрировала негативные результаты, поэтому в качестве предварительного был поставлен диагноз лимфангиомы языка, для подтверждения которого под общей анестезией была проведена эксцизионная биопсия (фото 3).

Фото 3. Удаленная опухоль.

Полученный образец тканей был отправлен на гистопатологическое обследование, которое подтвердило предварительное предположение. На основе данных анализа, клинического осмотра и гистологического исследования был поставлен окончательный диагноз лимфангиомы языка.

Обсуждение

В большинстве исследований также сообщается об отсутствии каких-либо расовых или половых особенностей распространения поражения. Что же касается патогенеза, то здесь выделяют две основные теории развития новообразования: согласно первой, ее появление связывают с эндотелиальными выпучиваниями, распространяющимися центробежно из области яремного сосудистого мешка в участке головы и шеи (формирование лимфатической системы происходит из пяти примитивных мешочков венозной сетки); согласно второй, ее формирование происходит в результате неадекватного образования лимфатических сосудов из мезенхимальных расщелин в структуре венозное сетчатого сплетения с дальнейшим распространением в сторону яремного мешка.

В 1938 году Goetsch отметил, что секвестрированные лимфатические ткани образуют кисту, которая увеличивается с накоплением лимфы. Последнее происходит за счет эндотелиальных ростков в структуре кистозных стенок. При росте кисты она начинает мигрировать по ходу наименьшего сопротивления, продвигаясь между мышцами и сосудами, провоцируя атрофию, фиброз и гиалинизацию окружающих тканей.

Whimster в 1976 году заявил, что основой патологического процесса образования лимфангиом является депозиция лимфатических цистерн в глубоких подкожных слоях, при этом ученый предполагал, что эти лимфатические цистерны являются своего рода отрезанными от остальной системы лимфатических сосудов, представляя собой аномалии эмбрионального развития примитивного лимфатического мешка. Густой слой мышечных волокон, находящийся над областью лимфатических полостей, вызывает ритмические сокращения жидкости, которая, увеличивая свое давление на стенки цистерн, инициирует образование своеобразных каналов в сторону кожи, таким образом, ученый объяснил появление везикул на поверхности кожи в проекции лимфангиомы. Кроме того, можно предположить образование лимфангиомы из врожденной обструкции или секвестрации части первоначального лимфатической расширения.

De Serres и коллеги предложили следующую классификацию лимфангиом головы и шеи на основе их анатомического распространения:

Клинически лимфангиомы полости рта представлены в форме своеобразного налета, сформированного из мелких пузырьков с тонкими прозрачными стенками. Часть пузырьков может быть заполнена светлым лимфатическим содержанием, а часть – кровянистым компонентом, подтверждая теорию о том, что развитие лимфангиомы связано с аномалиями формирования кровеносной системы. Глубокие поражения, как правило, проявляются диффузными припухлостями, которые в зависимости от анатомической локализации могут провоцировать сдавливание тканей, обструкцию верхних дыхательных путей, болевые симптомы, экструзию языка, слюнотечение, деформацию челюстей, а также утруднять функции жевания, речи и процедуру гигиены полости рта. В случае поражения языка зачастую страдает именно передняя часть его дорсальной поверхности. Патогномоничным симптомом является наличие нерегулярных узелков на поверхности органа серого или розового цвета в комбинации с макроглоссией. У пациентов с дорсальной локализацией опухоли возникают нарушения речи, диагностируется плохой уровень гигиены полости рта, а также они жалуются на кровотечение, связанное с травмированием языка во время жевания. В описанном клиническом случае из-за макроглоссии, вызванной поражением спинки языка слева, пациент страдал от невозможности разговаривать членораздельно.

Дифференциальную диагностику лимфангиомы следует проводить со следующими возможными новообразованиями: гемангиомой, тератомой, дермоидной кистой, кистой щитовидно-язычного протока, амилоидозом, нейрофиброматозом, гетеротопической кистой слизистой желудка, зернисто-клеточной миобластомой.

Гистопатологическая лимфангиома отличается от других опухолей наличием лимфатических сосудов с выраженной дилатацией, которые могут инфильтрировать в смежные мягкие ткани, формируя, таким образом, своеобразный лимфоидный агрегат: стенка сосудов утончается, а пространство между ними заполняется протеиновой жидкостью и лимфоцитами. Иногда в подобных формированиях могут возникать вторичные кровоизлияния. В пространстве лимфатических сосудов, в свою очередь, могут быть обнаружены эритроциты, макрофаги, лимфоциты, нейтрофилы, а также лимфатическая жидкость.

Гистопатологически лимфангиомы классифицируются следующим образом:

Для лечения специфических лимфангиом языка могут быть использованы разные методы лечения, но основная цель терапии состоит в том, чтобы, удалив опухоль, не нарушить вкусовых ощущений и сохранить достаточный объем тканей языка для моторики и эстетического вида. С этой целью могут быть использованы классическое мануальное хирургическое иссечение опухоли, лучевая терапия, криотерапия, электрокоагуляция, склеротерапия, инъекция стероидов, эмболизация, хирургия неодимовым или углекислотным лазером или же техника радиочастотной абляции тканей. Хирургическое иссечение является методом выбора ятрогенного вмешательства в тех случаях, когда лимфангиома инкапсулирована или частично ограничена. Однако, в большинстве случаев наблюдается инфильтрация лимфангиомы в окружающие мягкие ткани, следовательно, при таких условиях возможностей для ее полного хирургического иссечения становиться все меньше. В подобных случаях вместе с пораженными иссекается часть здоровых тканей, при этом стараются сохранить целостность жизненно важных анатомических структур. Использование ND-YAG лазера имеет свои преимущества перед традиционной хирургией, поскольку помогает минимизировать объем кровотечения и размеры послеоперационного отека. Использование склерозирующих агентов, напротив, является недостаточно эффективным, что, вероятно, вызвано прерывистой структурой базальной мембраны лимфатических сосудов. При выборе аблятивных методов иссечения опухоли всегда нужно руководствоваться принципами сохранения анатомической целостности, не забывая при этом о риске инфильтрации и распространении поражения.

Ввиду инфильтрационного характера роста лимфангиомы часто рецидивируют, по данным Orvidas и Kasperbauer, частота возникновения повторных поражений составляет 39%. Наиболее распространенными участками рецидивирования являются язык, области гортаноглотки и гортани. Поскольку опухоль, описанная в данном клиническом случае, была поверхностной, для ее иссечения использовали стандартный резективный протокол. На повторном осмотре через 1 год никаких признаков рецидива поражения обнаружено не было.

Авторы: Harsha Bhayya, D. Pavani, M. L. Avinash Tejasvi, P. Geetha

Источник

Доброкачественные опухоли и опухолеподобные образования мягких тканей челюстно-лицевой области у детей

Общая информация

Краткое описание

Протокол «Доброкачественные опухоли и опухолеподобные образования мягких тканей челюстно-лицевой области у детей»

Код по МКБ-10:

Автоматизация клиники: быстро и недорого!

— Подключено 300 клиник из 4 стран

Автоматизация клиники: быстро и недорого!

Мне интересно! Свяжитесь со мной

Классификация

Классификация опухолей мягких тканей у детей (Л.В. Харьков, 2005)

Периферическая нервная ткань

Фиброма (мягкая, твердая).

Фиброматоз десен. Банальный эпулид.

Системная ангиопатия Рандлю-Ослера-Вебера, болезнь Стреджа-Вебера и др.

Злокачественная невринома (шваннома)

Диагностика

Физикальное обследование: доброкачественные опухоли развиваются, как правило, безболезненно, и привлекают к себе внимание, когда имеется косметический дефект на лице или имеется деформация пораженного органа. Важнейшей и характерной группой опухолей, которые развиваются у детей, являются врожденные, то есть, с которыми ребенок появляется на свет, или те, которые проявляются в первые месяцы и годы жизни.

Быстрый рост таких опухолей приводит к значительному увеличению их размеров, из-за давления опухолевой ткани происходит атрофия или деформация близлежащих тканей, отрицательно влияющих на рост и развитие последних. Локализация опухолей в области жизненно важных органов может значительно затруднять дыхание, глотание, жевание, открывание рта и другие функции, что может привести к нежелательным последствиям.

Особого внимания заслуживают гемангиомы, которые составляют 87,7% среди доброкачественных опухолей мягких тканей лица.

Течение гемангиом довольно сложный процесс и требует постоянного внимания, особенно у маленьких детей, так как небольшая по размерам сосудистая опухоль за относительно короткий срок может превратиться в обширную опухоль, лечение которой может оказаться весьма проблематичным.

По строению гемангиомы челюстно-лицевой области делят таким образом:

Комбинированные гемангиомы представляют собой сочетание поверхностной и подкожной гемангиом (простая и кавернозная). Проявляются клинически в зависимости от комбинирования и преобладания той или иной части сосудистой опухоли.

Смешанные гемангиомы состоят из опухолевых клеток, исходящих из сосудов и других тканей (ангиофиброма, гемлимфангиома, ангионеврома и др.). Внешний вид, цвет и консистенция определяются входящими в состав сосудистой опухоли тканями.

Дифференциальную диагностику проводят с лимфаденитами, боковыми и срединными кистами шеи, дермоидами, эпидермоидами, миомами, липомами, гемангиомами, фибромами, нейрофиброматозом. Для подтверждения диагноза проводят пункцию, при которой получают слегка клейкую светло-желтую или грязно-красную жидкость. Размеры глубоко расположенных лимфангиом могут уточняться с помощью компьютерной томографии.

Несосудистые доброкачественные новообразования
К ним относятся тератомы, невусы, фиброма, нейрофиброма, рабдомиома, миксома.

Нейрофиброма развивается из оболочек периферических нервов. Клетки опухоли имеют нейроэктодермальное происхождение. Развитие ее в области лица связано с пороком развития тройничного или лицевого нерва. При данной опухоли лицо асимметрично. Чаще опухоль локализуется в области щеки, возле подбородочных отверстий, на виске, языке.

Рабдомиома (син. миобластомиома, зернистоклеточная рабдомиома). В ротовой полости рабдомиома локализуется преимущественно на корне и спинке языка. Имеет плотную консистенцию, отграниченная от окружающих тканей, нередко инкапсилирована, небольших размеров, безболезненная. Дифференцировать рабдомиому следует с фибромой, липомой, лимфангиомой.

Опухолеподобные новообразования мягких тканей

Приобретенные опухолеподобные новообразования. К ним относятся папиллома, атерома.

Врожденные опухолеподобные новообразования

Дермоидные и эпидермоидные кисты. Развиваются в участке эмбриональных щелей, борозд и складок эктодермы из дистопированных элементов ее в период эмбрионального развития. Опухоль имеет округлую форму, гладкую поверхность, плотная, безболезненная, медленно увеличивается, больших размеров достигает редко. Кожа над образованием не изменена, свободно берется в складку. Клинически отличить дермоид от эпидермоида трудно.

Кисты и свищи лица шеи. Срединная киста определяется в проекции передней поверхности шеи как опухолеподобное образование округлой формы, с четкими границами, плотноэластической или тестообразной консистенции, которое смещается при глотании вместе с телом подъязычной кости. Срединный свищ шей открывается отверстием незначительных размеров на передней поверхности шеи, выше или ниже проекции подъязычной кости.

Показатели лабораторных исследований не изменяются.

Перечень основных диагностических мероприятий:

1. Общий анализ крови (6 параметров).

2. Общий анализ мочи.

3. Биохимический анализ крови.

4. Исследование кала на яйца глист.

5. Определение времени свертываемости капиллярной крови.

6. Определение группы крови и резус фактора.

7. Гистологическое исследование операционного материала.

8. Консультация врача анестезиолога.

10. Гистологическая диагностика опухолей и опухолеподобных образований мягких тканей челюстно-лицевой области обязательна. При гемангиомах челюстно-лицевой области гистологическое исследование проводится после оперативного удаления опухоли.

Перечень дополнительных диагностических мероприятий:

1. Компьютерная томография опухоли или опухолеподобного образования.

2. Проведение пункции образования (при необходимости дифференциальной диагностики).

3. Контрастная рентгено- или томография (при обширных сосудистых опухолях).

Источник

Что такое лимфангиома любой локализации

Этиология и патогенез:

Капиллярная лимфангиома

Клинические проявления врожденных и приобретенных лимфангиом не отличаются друг от друга. Они представлены в виде мелких (от нескольких миллиметров до 1-2 сантиметров) приподнятых полостных образований цвета нормальной кожи либо красновато-коричневых (за счет примеси крови), сгруппированных или располагающихся линейно (симптом «икра лягушки»), часто на фоне плотноватого отека.

Локализация может быть любая, но чаще поражаются проксимальные отделы конечности, шея, реже гениталии, слизистые рта, периорбитальная область. Описаны случаи с зостериформным расположением элементов, унилатерального с поражением живота, ягодичной области и бедра.Классические лимфангиомы субъективными ощущениями обычно не сопровождаются.

Врожденные мальформации прогрессируют медленно в основном в первые 2-5 лет жизни, а в постпубертатном периоде происходит стабилизация их роста. Такая же тенденция прослеживается и у больных в зрелом возрасте с вторичными лимфангиомами. Спонтанное разрешение наблюдается исключительно редко.

Капиллярная лимфангиома вульвы

Особенности имеют лимфангиомы, формирующиеся в области вульвы, где они располагаются сплошным очагом на обеих больших половых губах или одной стороне, либо в виде отдельных сгруппированных элементов. Часто поверхность их веррукозная с просачивающейся лимфатической жидкостью, иногда такие элементы перемежаются с папуловезикулезными. Нередко отмечается зудо, болезненность, развитие отека, целлюлита, сексуальной дисфункции.

Капиллярная лимфангиома полости рта

Кавернозная лимфангиома

Крупные единичные или множественные опухоли на отечном плотном основании. На поверхности могут развиться папилломатоз и гиперкератоз.Встречаются на любом участке тела. Возможно диффузное поражение нижних конечностей.

Кистозная лимфангиома

Представлены узлами более 2 см в поперечнике, иногда они могут достигать гигантских размеров до 12-20 см, приподнятыми над поверхностью, одиночными или множественными. Узлы мягкой консистенции, флюктуирующие, без срастания с глубокими тканями, иногда болезненные, цвет их не отличается от окружающей кожи, иногда имеют синеватый оттенок из-за просвечивающей жидкости через истонченные ткани.Наиболее часто локализуются в области головы, шеи, реже в подмышечных впадинах, средостении, паховой и пояснично-крестцовой областях. Очень редко возникают на конечностях.

Плоды с кистозной лимфангиомой часто вызывают неблагоприятные исходы беременности, так как в большинстве случаев погибают внутриутробно или в результате плодоразрушающих операций.

Диагноз ставят на основании клинических проявлений и результатов гистологического исследования.

Ультрасонографическое исследование может выявить кистозные лимфангиомы уже в I-II триместрах беременности.

Капиллярные и кавернозные лимфангиомы

Прогноз.Благоприятный при солитарных формах.

Источник

Лимфангиома — лечение в медицинском центре «Хадасса», Израиль.

Лимфангиома или лимфатическая мальформация — является доброкачественной опухолью, образовавшейся в сплетениях лимфатических сосудов соединительной ткани. В настоящее время истинные причины возникновения новообразования не установлены. Среди медиков бытует мнение, что лимфангиома является настоящей доброкачественной опухолью, развивающейся в организме благодаря создавшимся условиям. С другой стороны, существует мнение, что патология является врожденным порок развития лимфатической системы. Наиболее распространенным проявлением развития опухоли, являются узлы диаметром 0,2-0,3 см. Доброкачественная опухоль чаще всего развивается в детском возрасте. В ряде случаев патология является врожденной формой заболевания.

Причины развития патологии. Симптоматика

Симптоматика патологии имеет ярко выраженный характер. С развитием опухоли в раннем возрасте у ребенка наблюдается появление уплотнений в области шеи, в ротовой полости, несколько реже во внутренних органах и в брюшине. Встречаются случаи развития узелков и в других частях тела пациента. Локализация новообразования происходит в подкожной жировой клетчатке. В зависимости от симптоматики различают следующие виды патологии:

К капиллярным или простым патологиям относятся новообразования, местом локализации которых чаще всего становятся ротовая полость, язык, внутренняя поверхность щек ребенка. С клинической точки зрения, новообразования в данном случае выглядят как припухлости размером 203 см, мягкие на ощупь и с неизменной окраской. Болевые ощущения при ощупывании новообразований отсутствуют. При детальном анализе можно обнаружить структуру уплотнений, состоящих из сети капилляров, большого количества лимфоидных клеток и соединительной ткани.

Второй вид патологии, кавернозная лимфангиома проявляется в виде пузырьков на поверхности кожи, размер которых составляет 2-5 см. Пузырьки, как правило, возникают в мягких подкожных тканях в областях наибольшего сплетения лимфатической системы, шее, области грудной клетки, на боковой поверхности туловища, на руках и ногах. Гораздо чаще в медицинской практике встречается третий вид патологии, кистозные лимфангиомы. Новообразования развиваются в месте сплетения лимфатических узлов. Крупные по размеру, сферические образования могут возникать в подчелюстной области, области подмышек или в районе расположения ушных раковин. В отличие от предыдущих двух видов патологии, кистозная лимфангиома отличается стремительным ростом, который обусловлен быстрым заполнением полостей кисты жидкостью. В результате прорыва кисты не редко возникают абсцессы и инфицирование организма.

Отличительная особенность первых двух типов заболевания заключается в возможности самостоятельной остановке роста опухоли. Нередко наблюдается регресс в развитии опухоли, заканчивающийся рубцеванием. Обнаруженная лимфангиома в детском возрасте имеет достаточно медленное развитие, процесс которого ускоряется в период полового созревания организма. Причины, объясняющиеся подобную динамику, до конца не изучены. Существует мнение медиков, что активизация роста опухоли с началом период полового созревания, связано с воздействием формирующееся секреторной системы организма на состояние лимфатической системой.

Диагностика патологии и способы лечения в клинике Хадасса

На данный момент для постановки диагноза используется не только традиционный методы исследования, включающие врачебный осмотр, сбор анамнеза и другие методики, но и современные методы диагностики. В условиях современной медицины и технического оснащения, создан диагностический стандарт, предусматривающий исследование детей с лимфангиомой в области шеи и головы. Лимфангиомапредполагает комплексное обследование пациента с использованием ультразвукового исследования, магнитно-резонансной томографии и компьютерной томографии. Для постановки точного диагноза, в процессе исследования детей часто принимают участие врачи специалисты из разных областей. Постановка окончательного диагноза зависит от данных обследования, полученных в процессе осмотра челюстно-лицевого хирурга, ортодонта и отоларинголога.

В процессе обследования особое значение имеет ультразвуковое исследование, назначаемое всем пациентам с имеющимися сосудистыми заболеваниями. Фиброларингоскопия назначается для исследования патологий сосудистых образований в глотке и гортани. МРТ является важным методом исследования при обширных поражениях в области головы и шеи. В ряде случаев при проведении многих исследований детям назначается седация, позволяя выполнять многие исследовательские процедуры практически безболезненно.

Лимфангиома у детей грудного возраста, младших возрастов диагностируется при помощи МРТ и компьютерной томографии на условиях общей анестезии.

На основе данных, полученных в процессе диагностирования пациента, консилиумом врачей специалистов разных областей, принимается решение о выборе варианта лечения патологии. Лимфангиома требует комплексного подхода в процессе лечения, учитывая имеющиеся симптомы развития патологии, длительности развития патологии и возможности деформации частей скелета. В качестве основного, действенного способа лечения лимфатической мальформации, является хирургическое вмешательство. Особенно данный способ эффективен при удалении лимфангиомы в лицевой зоне, в области шеи и в ротовой полости. Основной принцип при выборе оперативного способа лечения в данных случаях, является локализация опухоли. При формировании новообразования в лицевой зоне или на языке, полное удаление опухоли невозможно. Эффективность хирургического метода может принести удаление ограниченной опухоли.

Лечение патологии при образовании опухоли в лицевой зоне, в области шеи или рта, предполагает проведение лекарственной терапии. Использование специальных препаратов обеспечивает снижению проницаемости сосудов. При наличии у ребенка проблем с органами дыхания, вызванных инфекцией дыхательных путей, активно используется бактериальная терапия. Для приведения в нормальное состояние водно-солевого баланса и устранения последствий интоксикации, вызванной поражением лимфатической системы.

Для достижения эффекта уменьшения роста новообразований в подростковом возрасте пациентам назначается лечение антигистаминными лекарственными препаратами, общеукрепляющая терапия. Лимфангиома представляя собой доброкачественную опухоль, однако наличие опухоли может способствовать распространению инфекции по организму. Как следствие, в процессе лечения практикуются исследования на гистологию, берется пункция опухолевого вещества с последующим выведением содержимого наружу. В ряде случае, при выраженном развитии опухоли, пациентам назначается повторный курс лечения. Основанием для прекращения лечения является исчезновение местных симптомов заболевания, общее физическое улучшение состояния пациента. Лабораторные исследования мочи и крови дают достаточно четкую картину состояния пациента.

Комплексная терапия в клинике Хадасса предусматривает постоянный контроль над пациентами, начиная с самого рождения и до периода полного полового созревания. В состав комплексной терапии входит полная санация органов носоглотки, ротовой полости, устраняя тем самым, вероятные очаги развития лимфангиомы.

Источник