что такое корковая слепота
Корковая слепота
Определение корковой слепоты звучит как «изолированное поражение коры головного мозга в зрительной области». Однако подобное поражение встречается довольно редко. Обычно в клинической практике наблюдается сочетанное повреждение отделов зрительной коры и зрительной лучистости.
Клиническая картина
Согласно определению, данному D. G. Marquis в 1934 году, корковая слепота имеет следующие клинические признаки:
Помимо клинических признаков, при диагностике корковой слепоты, большое значение уделяют электрофизиологическим исследованиям, особенно ЗВП (зрительные вызванные потенциалы). Корковая слепота, в большинстве своем — явление проходящее. Особенно быстрый ее регресс наблюдается у детей. Для восстановления зрения необходимо всего несколько дней. При этом, сначала появляется светоощущение, немного позже предметное зрение, а затем и цветное зрение, которое восстанавливается в последнюю очередь.
Этиология поражения
Корковая слепота, в сравнении с иными вариантами зрительных расстройств проявляется достаточно редко. Главные этиологичесские факторы ее развития (по мнению N. Miller и N Newman), это гипоксия и аноксия. В практике указанных авторов отмечалась корковая слепота, которая встречалась у пациента после перенесенного коллапса вследствие остановки сердца во время проведения общего наркоза. Кроме того, корковую слепоту особенно часто можно встретить при черепно-мозговых травмах в нейрохирургической практике. Среди других причин, вызывающих подобное состояние, называют злокачественную гипертензию, паталогический токсикоз беременных, прогрессирующую мультифокальную лейкоэнцефалопатию, скачки внутричерепного давления (с быстрым подъемом и понижением), осложнения при церебральной ангиографии.
При диагностике корковой слепоты, обязательно проводят ее дифференциацию с патологией сетчатки и истерией.
В медицинском центре «Московская Глазная Клиника» все желающие могут пройти обследование на самой современной диагностической аппаратуре, а по результатам – получить консультацию высококлассного специалиста. Клиника консультирует детей от 4 лет. Мы открыты семь дней в неделю и работаем ежедневно с 9 ч до 21 ч. Наши специалисты помогут выявить причину снижения зрения, и проведут грамотное лечение выявленных патологий.
Уточнить стоимость той или иной процедуры, записаться на прием в «Московскую Глазную Клинику» Вы можете по телефону 8 (800) 777-38-81 (ежедневно с 9:00 до 21:00, бесплатно для мобильных и регионов РФ) или воспользовавшись формой онлайн-записи.
Корковая слепота
Корковая слепота – это приобретенное или врожденное заболевание, вызванное поражением затылочной доли головного мозга и сопровождающееся полным отсутствием зрения. При врожденном заболевании у ребенка с ранних лет наблюдается плохая речь, а также снижается двигательная активность.
Основные признаки заболевания:
Для постановки точного диагноза рекомендуется пройти полное офтальмологическое обследование.
Причины появления корковой слепоты и ее симптомы
Корковая слепота также может возникнуть после сильного стресса или травмы.
При появлении первых симптомов заболевания рекомендуем пройти диагностику. Врач-офтальмолог обязательно учитывает симптомы, помогающие диагностировать заболевание:
Виды корковой слепоты
Диагностика и лечение корковой слепоты
Для диагностики данного вида слепоты используются результаты обследования Пациента, а также результаты ранее проведенных обследований:
При своевременной постановке диагноза «пароксизмальной корковой слепоты» и прохождении назначенного лечения, зрение восстанавливается в течение нескольких дней полностью или частично.
Восстановление проходит поэтапно. Сначала у человека появляется светоощущение, потом – нечеткое предметное зрение и на последней фазе он видит мир в красках, улучшается цветовосприятие. Слепота обычно проходит быстро, особенно у детей.
При первых симптомах заболевания рекомендуем сразу же обратиться к врачу-офтальмологу. Используя современное оборудование и методы диагностики, опытные врачи Глазной клиники доктора Беликовой помогут разобраться в проблемах и назначить эффективный курс лечения.
Корковая слепота
Корковая слепота – это полное отсутствие зрения, обусловленное поражением затылочных долей головного мозга. Проявляется нарушением зрительного восприятия при сохранной реакции зрачков на свет. При врожденном варианте болезни наблюдаются затруднения в развитии речи и двигательной активности у ребёнка. Для диагностики применяется визометрия, периметрия, офтальмоскопия, КТ головы, электроэнцефалография, эхоэнцефалография. Этиотропная терапия сводится к устранению основного заболевания. Медикаментозное лечение показано при злокачественной гипертензии, энцефалопатии. Хирургическое вмешательство используется при артериовенозных мальформациях.
Общие сведения
Корковую слепоту впервые описал испанский офтальмолог Маркуис в 1934 году. Распространенность патологии в общей структуре слепоты составляет 5-7%. У 48% пациентов этиология заболевания связана с пренатальным поражением центральной нервной системы. У детей до 3 лет причиной чаще всего становятся постгеникулярные зрительные поражения. При энцефалопатии поражение органа зрения наблюдается в 15-20% случаев. У 63% больных возникает пароксизмальный тип, в то время как перманентный встречается у 37%. Патология может развиваться в любом возрасте. Мужчины и женщины болеют с одинаковой частотой. Географические особенности распространения не описаны.
Причины корковой слепоты
Заболевание зачастую возникает спорадически. Развитие врожденной формы потенцирует внутриутробная гипоксия, токсемия беременных, поражение головного мозга вирусными агентами при инфицировании плода в период беременности. Этиология приобретенной формы обусловлена:
Патогенез
Корковая слепота возникает только в случае тотального поражения затылочной области коры головного мозга. Дополнительно в патологический процесс может вовлекаться зрительная лучистость Грациоле. При одностороннем повреждении затылочной доли появляется конгруэнтная центральная скотома. Цветовая агнозия характерна для изолированной патологии с локализацией в зоне затылочной доли левого полушария. Функция макулярных отделов не нарушена. Двухстороннее поражение ведёт к полной слепоте, которая часто сопровождается ахроматопсией, апраксией содружественных движений глаз. При сопутствующем поражении речевых центров развивается дисфазия.
Классификация
В большинстве случаев церебральная слепота – это приобретенная патология. Врожденные случаи встречаются крайне редко. Клиническая классификация включает следующие формы заболевания:
Симптомы корковой слепоты
Первые проявления патологии – выпадение отдельных участков с поля зрения. Пациенты предъявляют жалобы на появление помутнений, «пелены» перед глазами, нарушение ориентации в пространстве. Больные не могут направить взгляд в сторону объекта, который находится в периферических отделах. Прогрессирование патологического процесса приводит к тотальному нарушению зрительного восприятия. Зрачковая реакция на свет сохранена, поскольку нервные пути от сетчатки к стволу мозга функционируют нормально. Больные отмечают, что при взгляде на источник света не происходит рефлекторного смыкания век. Пациенты реагируют на громкий звук поворотом головы и движением глаз в сторону источника раздражения. У детей с врожденной формой корковой слепоты распространенным сопутствующим проявлением является дисфазия (нарушение формирования речи).
Если зрительная дисфункция сочетается с неспособностью различать цвета и оттенки, это свидетельствует об одностороннем поражении. При развитии заболевания на фоне функциональных поражений коры симптоматика регрессирует самостоятельно. Острота зрения восстанавливается через 3-4 дня. Вначале возникает светоощущение, далее – предметное зрение, затем пациенты отмечают регенерацию функции восприятия цвета. Заболевание носит изолированный характер. В редких случаях наблюдаются сопутствующие корковые нарушения в виде алексии (неспособности понимать написанный текст), гемихроматопсии (выпадения цветочувствительности в одной половине зрительного поля). Также больные жалуются на нарушения памяти, одностороннюю слабость мышц (гемипарезы). При обширном поражении мозговой ткани выявляется сопутствующая неврологическая симптоматика.
Осложнения
Врожденный вариант заболевания осложняется задержкой формирования двигательных навыков и разговорной речи. При возникновении патологии в зрелом возрасте резко затруднена адаптация пациента в социальной среде. У больных корковой слепотой существует высокий риск развития вестибулопатии. Осложнения слепоты церебрального происхождения во многом определяются характером фонового заболевания. При гипертензивной этиологии болезни отмечается высокая вероятность кровоизлияний в переднюю камеру глаза или стекловидное тело. При мультифокальной лейкоэнцефалопатии распространение инфекции на близлежащие участки приводит к потере памяти, нарушениям речи, двигательным расстройствам.
Диагностика
Постановка диагноза базируется на данных анамнеза и результатах специфических методов обследования. В пользу корковой слепоты свидетельствуют такие анамнестические сведения, как связь первых проявлений заболевания с травматическими повреждениями, инфекциями головного мозга, повышением артериального давления. Инструментальная диагностика основывается на проведении:
Лечение корковой слепоты
Этиотропная терапия базируется на устранении основного заболевания. Симптоматическое лечение оказывает эффект только на ранних стадиях. Всем пациентам с артериальной гипертензией в анамнезе необходимо контролировать уровень артериального давления. При злокачественном характере болезни показана гипотензивная терапия. При ишемической энцефалопатии целесообразно применение пентоксифиллина, винпоцетина, ницерголина. Плановое оперативное вмешательство проводится при АВМ головного мозга, а также при эпидуральной гематоме у пациентов с черепно-мозговой травмой. Тактика лечения корковой слепоты у больных мультифокальной лейкоэнцефалопатией и врожденными формами не разработана.
Прогноз и профилактика
Прогноз для жизни и трудоспособности определяется характером поражения структур мозга. Зачастую зрительная дисфункция необратима, однако в ряде случаев наблюдается спонтанная ремиссия. Специфические методы профилактики отсутствуют. Неспецифические превентивные меры сводятся к предупреждению перинатальной патологии, внутриутробной гипоксии. Пациентам, страдающим злокачественной гипертензией, необходимо проводить ежедневный мониторинг уровня артериального давления. Развитие зрительной дисфункции при отсутствии объективных признаков поражения глаз требует детального обследования мозговых структур.
Корковая слепота: причины возникновения и основные симптомы, способы лечения заболевания
Патологическое состояние, обусловленное полным отсутствием зрения, возникающим на фоне поражения затылочных долей головного мозга.
Причины
Случаи корковой слепоты возникают спорадически. Возникновение врожденной формы может быть вызвано внутриутробной гипоксией, токсемией беременных, поражение головного мозга вирусными инфекциями при инфицировании плода в период беременности. Причинами приобретенной формы патологии могут являться:
гипоксически-ишемическая форма энцефалопатии, обусловленая недостаточным количеством анастомозов между корковыми ветвями средних и задних мозговых артерий в области затылочной коры, что вызывает ишемию этого участка и приводит к нарушению зрения центрального генеза;
злокачественная артериальная гипертензия, может сопровождаться развитием отека диска зрительного нерва с образованием множественных зон кровоизлияния и экссудации на глазном дне, при этом слепота центрального генеза может развиваться только при нарастании клиники гипертонической энцефалопатии;
прогрессивная мультифокальная лейкоэнцефалопатия, представляет собой быстро прогрессирующую демиелинизирующую патологию центральной нервной системы, при которой возникает асимметричное поражение коры, характеризующееся развитием гемианопсии, реже – полной корковой слепоты;
артериовенозная мальформация, возникающая в результате патологических изменений сосудов может сопровождаться кровоизлияниями в мозговую ткань, в этом случае формирование сгустка крови вызывает необратимые изменения в области поражения и в случае распространения кровотечения на затылочную долю вызывает потерю зрения;
опухолевые новообразования, локализирующиеся в затылочной доле,вызывают деструкцию нейронной сети с развитием необратимой зрительной дисфункции;
травмой головы, обусловленные повреждением в области зрительной коры, также могут вызывать развитие данной патологии;
резкое повышение внутричерепного давления, сопровождающееся компрессией мозговых структур, может вызывать временную зрительную дисфункцию.
Симптомы
На начальном этапе заболевания у человека может отмечаться выпадение отдельных участков с поля зрения. Больные жалуются на появление помутнений, пелены перед глазами или нарушение ориентации в пространстве. Пациенту тяжело направить взгляд в сторону объекта, который находится в периферических отделах. Прогрессирование заболевания приводит к тотальному нарушению зрительного восприятия. Зрачковая реакция на свет сохранена, поскольку нервные пути от сетчатки к стволу мозга функционируют нормально. Пациенты отмечают, что при взгляде на свет у них не происходит рефлекторного смыкания век. Такие больные реагируют на громкий звук поворотом головы и движением глаз в сторону источника раздражения. У ребенка с врожденной формой корковой слепоты,довольно часто,сопутствующим проявлением патологии является нарушение формирования речи.
Сочетание зрительной дисфункции с неспособностью различать цвета и оттенки, может указывать на одностороннее поражение.
Диагностика
Диагностирование корковой слепоты происходит на основании данных анамнеза и результатов специфических методов обследования. На наличие у больного корковой слепоты указывает взаимосвязь начала развития первых симптомов с травмами и инфекциями головного мозга, увеличением артериального давления. Для подтверждения диагноза больному может быть назначена офтальмоскопия, визометрия, периметрия, компьютерная или магниторезонансная томография головного мозга.
Лечение
Этиотропное лечение основывается на устранении основного заболевания. Симптоматическая терапия может быть эффективной только на ранних стадиях развития патологических изменений. Всем пациентам с артериальной гипертензией в анамнезе показан контроль уровня артериального давления и назначение гипотензивной терапии. При ишемической энцефалопатии рекомендовано применение пентоксифиллина, винпоцетина, ницерголина. Плановое хирургическое вмешательство проводится при артериовенозной мальформации головного мозга, а также при эпидуральной гематоме у лиц с черепно-мозговой травмой. Терапия корковой слепоты у лиц с мультифокальной лейкоэнцефалопатией и врожденными формами патологии не разработана.
Профилактика
Профилактические меры сводятся к предупреждению перинатальной патологии, внутриутробной гипоксии, а также своевременному лечению любых заболеваний, которые могут вызвать развитие корковой слепоты.
Протокол лечения
Связанные лекарства:
Информация является обобщающей и не может быть использована для лечения, без рекомендации врача.
Анализы
Все лаборатории – в одном месте. Удобное расположение и подходящий график работы, все это позволит вам не тратить лишнее время на поиски.
Что такое гемианопсия? Причины возникновения, диагностику и методы лечения разберем в статье доктора Нежибовской Юлии Валерьевны, офтальмолога со стажем в 7 лет.
Определение болезни. Причины заболевания
С точки зрения медицины неправильно говорить о гемианопсии как о самостоятельном заболевании, так как данная патология зрения является только проявлением истинной болезни. Это своего рода симптом, присущий разным по происхождению заболеваниям. Их лечением может заниматься невролог, онколог, офтальмолог, нейрохирург, эндокринолог, терапевт и др.
Кроме того, височная часть сетчатки глаза получает изображение от предметов, которые расположены в области носа, а носовая часть сетчатки собирает изображение с височных областей поля зрения.
Причины гемианопсии и других поражений полей зрения:
Симптомы гемианопсии
Гемианопсия может начаться остро вследствие нарушения кровообращения головного мозга (инсульта) или черепно-мозговой травмы. Пациенты обычно сразу замечают, что потеряли часть зрения, либо видят какие-то пятна (участок дефекта в изображении) перед глазами.
Патогенез гемианопсии
Клинические проявления будут зависеть от того, какой из участков цепи пострадает. Проявится это в патологическом изменении полей зрения. Сразу нужно пояснить, что поле зрения — это пространство, в рамках которого при фиксированном взгляде объекты видны одновременно.
Периферическое поле зрения имеет свои границы, в зависимости от стороны направления взгляда оно варьируется от 50° до 90°. Изменения в полях зрения играют ключевую роль в топической диагностике уровня повреждения и помогают предположить, где находится очаг. Поражение может затрагивать разные компоненты зрительного анализатора.
Поражение зрительного нерва
Полное повреждение зрительного нерва вызывает полную слепоту глаза (амавроз). При частичном повреждении развивается частичная утрата функции — субатрофия, что приводит к изменению полей зрения, возникновению скотом (слепых секторов или островков в поле зрения )
Поражение оптической хиазмы
Топографические особенности хиазмы объясняют её уязвимость при различных внутричерепных патологиях (опухоли гипофиза, расширении третьего желудочка, повышении внутричерепного давления, склерозе мозговой части внутренней сонной артерии т. п.). Тотальное повреждение перекрёста вызывает полную двухстороннюю слепоту.
«Как лошадь в шорах»
При повреждении только наружных отделов хиазмы (например, при аневризмах сонных артерий) тёмными окажутся височные половины сетчаток обоих глаз. Наступит также разноимённая, но уже биназальная гемианопсия с выпадением внутренних полей зрения. Многие пациенты в этом случае не могут увидеть свой нос, описывают появление чёрного пятна перед носом.
Поражение коркового зрительного анализатора
Начиная со зрительного тракта, проведение и восприятие раздражения происходит одноимённо: в правых путях зрительного тракта — от правых половин сетчаток обоих глаз, в левых — от левых. При нарушениях в этой зоне возникает гомонимная гемианопсия противоположных полей зрения. Например, поражение слева вызывает правостороннюю одноименную гемианопсию т. п.
При повреждении обоих клинов головного мозга (cuneus) возникает нижняя гемианопсия, верхняя развивается при повреждении язычной извилины (gyrus linguales). Однако они встречаются редко.
Если корковая проекционная зрительная область или идущие к ней зрительные пути повреждены не полностью, могут появляться частичные гемианопсии. Так, при поражении левого cuneus «слепыми» окажутся только левые верхние квадранты сетчатки, и в полях зрения выпадут, соответственно, только правые нижние квадранты.
Поражение коры головного мозга
Классификация и стадии развития гемианопсии
Существуют некоторые критерии для дифференциальной диагностики одинаковой на первый взгляд гемианопсии при поражении центральной либо проводниковой части зрительного анализатора.
Трактусовая, или проводниковая, гемианопсия (при повреждении зрительных трактов) :
Центральная гемианопсия (при повреждении корковых отделов) :
Возможно рассматривать некоторую стадийность процесса от минимальных нарушений в периметрии до тотальных. Но такая ситуация скорее указывает на развитие основного заболевания. Допустим, пациент обратился к врачу с тяжёлыми нарушениями в полях зрения вследствие отсутствия ранней диагностики инвазивного опухолевого процесса. В этом случае тяжесть состояния будет касаться больше онкологического заболевания, нежели гемианопсии.
Осложнения гемианопсии
Диагностика гемианопсии
Диагностика включает стандартный офтальмологический осмотр (авторефрактометрию, проверку остроты зрения, внутриглазного давления, осмотр на широкий зрачок).
Ключевую роль играет периметрия (исследование поля зрения), она может быть ручной либо компьютерной (Hampry, Rodenstok и т.д.). С помощью периметрии визуализируются дефекты поля зрения, возможно отслеживание динамики процесса. Однако в некоторых случаях (маленький ребёнок, пожилой пациент) невозможно выполнить такое исследование корректно, так как метод требует определённой длительной концентрации внимания (около 15-30 минут на один глаз).
Гемианопсия может быть выявлена с помощью других, более простых, хотя и неточных, приёмов. Например, при просьбе указать пальцем середину палки, растянутого в руках полотенца или шнура, больной делит пополам только три четверти предмета, так как примерно четверть длины палки/полотенца/шнура больной не видит из-за гемианопсии. С поражённой стороны поля зрения пациент не замечает, какие движения пальцами делает врач.
При гемианопсии можно обнаружить следующие изменения на глазном дне:
Кроме осмотра окулиста показан осмотр невролога (нейрохирурга), а также других смежных специалистов (эндокринолога, терапевта, ревматолога, онколога).
Лечение гемианопсии
Лечение гемианопсии должно начинаться с устранения основного заболевания. Только после этого возможно полное либо частичное восстановление полей зрения. Основной патологией занимается, как правило, невролог или нейрохирург.
Острые состояния (ЧМТ, острые нарушения мозгового кровообращения, энцефалиты, абсцессы) требуют неотложной помощи и лечения по профилю в стационаре. Некоторые виды ЧМТ (например сдавление мозга костью, внутримозговые гематомы, угроза дислокации мозга вследствии отёка), инсульт-гематомы, абсцессы головного мозга, требуют незамедлительного нейрохирургического лечения.
В случае врождённой патологии всегда рассматривается возможность консервативного либо хирургического восстановительного лечения. Результаты зависят от тяжести анатомических дефектов, возможности их полного либо частичного устранения, сопутствующей патологии.
Прогноз. Профилактика
Специфической профилактики не существует. Возможны общие меры профилактики: устранение вредных факторов на производстве, отказ от курения, здоровый образ жизни, регулярная диспансеризация.
На сегодняшний день не все заболевания, вызывающие гемианопсию, поддаются полному излечению, однако ранняя диагностика патологии существенно улучшает прогноз. При своевременной и адекватной терапии возможно полное либо частичное восстановление утраченных зрительных функций.