что такое кавернома в голове
Обзор онкологических заболеваний каверномы
Вам поставили диагноз: кавернома?
Наверняка Вы задаётесь вопросом: что же теперь делать?
Подобный диагноз всегда делит жизнь на «до» и «после». Все эмоциональные ресурсы пациента и его родных брошены на переживания и страх. Но именно в этот момент необходимо изменить вектор «за что» на вектор «что можно сделать».
Предлагаем Вашему вниманию краткий, но подробный обзор опухоли головного мозга.
Ежегодно в России выявляют более 8 тысяч новых заболеваний опухолей мозговой оболочки, головного и спинного мозга и других частей центральной нервной системы. Почти такое же количество граждан умирает от данных локализаций.
Филиалы и отделения, где лечат каверномы
МНИОИ им. П.А. Герцена – филиал ФГБУ «НМИЦ радиологии» Минздрава России.
Отделение нейроонкологии
Заведующий – к.м.н. ЗАЙЦЕВ Антон Михайлович
МРНЦ им. А.Ф. Цыба – филиал ФГБУ «НМИЦ радиологии» Минздрава России.
Отделение протонной и фотонной терапии
Заведующий – д.м.н. ГУЛИДОВ Игорь Александрович
Тел: 8 (484) 399 31 30
Каверномы
Кавернозные ангиомы головного мозга (каверномы головного мозга) – врожденные патологические сосудистые полости в веществе мозга, внутри разделенные трабекулами и заполненные кровью относящиеся к классу гемангиом. Кавернома мозга располагается чаще всего в стволе головного мозга, подкорковых ядрах и таламусе, реже кортикально/субкортикально и крайне редко в веществе мозжечка и 4 желудочке.
Примерно в 10-15% случаев кавернозная гемангиома может иметь множественное расположение. Клинически каверномы головного мозга проявляются возникновением эпиприпадков (при локализации в больших полушариях) или кровоизлияниями в вещество мозга. Неврологический дефицит в виде гемипареза, недостаточности функции ЧМН, нарушений сознания практически всегда является следствием кровоизлияния. По различным данным, ежегодный риск кровоизлияния при наличии каверномы, оценивается от 4,5 до 23%, а среди данных пациентов около 1/3 рискуют перенести геморрагию повторно. Развитие эпиприступов, вероятнее всего, обусловлено наличием железа и продуктов распада крови по краю каверномы.
Лучевая терапия кавернозных ангиом, направлена, прежде всего, на уменьшение риска повторных кровоизлияний и снижение частоты эпиприступов. На сегодняшний день, в мировой медицинской литературе описано около 450 случаев лечения пациентов с каверномами методом лучевой терапии. После применения лучевой терапии ежегодный риск кровоизлияний оценивается примерно в 8,8-10,3% в течение первых двух лет. В последующем ежегодный риск снижается до 1,1-3,3%. Есть несколько факторов, которые потенциально повышают риск повторного кровоизлияния при кавернозных гемангиомах: в первую очередь, это локализация в стволе мозга, а также семейный анамнез и множественность патологических очагов.
Примерно у 53-73% пациентов эпиприступы или исчезают после лечения, или их частота значительно уменьшается. При этом отмечено, что наилучшие шансы на благоприятный исход имеют пациенты с коротким эпианамнезом (не более 6 месяцев), что совпадает с данными исследований, изучавших результаты хирургического лечения эпилепсии. Имеется предположение, что длительное течение эпилепсии, вследствие каверномы, приводит к формированию эпилептогенных очагов на отдалении, что и снижает эффективность лучевой терапии.
Филиалы и отделения, в которых лечат опухоли головного и спинного мозга, а также отделы центральной нервной системы
ФГБУ «НМИЦ радиологии» Минздрава России обладает всеми необходимыми технологиями лучевого, химиотерапевтического и хирургического лечения, включая расширенные и комбинированные операции. Все это позволяет выполнить необходимые этапы лечения в рамках одного Центра, что исключительно удобно для пациентов.
Кавернозная ангиома головного мозга
Кавернозные ангиомы (каверномы) чаще всего являются врожденными сосудистыми аномалиями, представленными единичными, значительно реже множественными полостями, разделенными внутри септами (перегородками) и заполненными кровью. Кровенаполнение каверном осуществляется из мелких артериол и капилляров, а отток крови через венулы такого же порядка. В связи с мелким калибром питающих сосудов давление крови в каверномах невысокое, поэтому дренирующие вены не гипертрофируются и при СКТ/МРТ/Ангиографии не видны. Особенностью каверном является очень тонкая неполноценная сосудистая стенка, настолько тонкая, что клеточные элементы крови – эритроциты, «пропотевают» через нее и оседают в прилежащем мозговом веществе. Этот процесс носит название «диапедезное кровоизлияние». Продукты естественного распада гемоглобина (гемосидерин), содержащегося в эритроцитах, образуют вокруг каверномы зону хронических, специфических и очень узнаваемых на МРТ изменений.
Локализоваться каверномы могут в любой части мозга, преимущественно в больших полушариях, а также в стволе мозга, мозжечке, подкорковых узлах, в мозолистом теле и в боковых желудочках. Примерно в 30-40% случаев кавернозные ангиомы сочетаются с другим видом сосудистых мальформаций – венозными ангиомами. Венозные ангиомы представляют из себя аномалию развития венозных сосудов в виде «пучка» мелких вен («голова Горгоны») собирающихся в одну крупную дренажную вену.
Частота выявляемости кавернозных ангиом составляет несколько случаев на миллион населения.
Чем опасно наличие кавернозной ангиомы?
Каверномы могут всю жизнь протекать бессимптомно. Однако у ряда больных клинические проявления могут быть двух типов, как по отдельности, так и в сочетании:
Таким образом, каверномы крайне редко несут угрозу жизни пациента, но могут оказывать заметное влияние на качество жизни
Как диагностировать каверному?
Магнитно-резонансная томография (МРТ) является наиболее информативным методом диагностики каверном. В режимах сканирования Т1 и Т2 может быть видна полость, окруженная черным ободком гемосидерина, с признаками острых и подострых кровоизлияний. Наиболее чувствительным является режим Т2* («Т2 со звездой»), позволяющий диагностировать даже мелкие (1-2 мм) каверномы, не видимые в других режимах сканирования
Ангиография неинформативна в диагностике каверном
Как избавиться от каверномы?
В случае формирования эписиндрома и/или при перенесенном кровоизлиянии возможно два метода лечения:
Хирургическое удаление каверномы является высокоэффективным методом, позволяющим раз и навсегда избавить больного от риска повторных кровоизлияний. Хирургия также эффективна при наличии у пациента эпиприступов, однако эффективность ее снижается в случае длительного анамнеза эписиндрома
Радиохирургия проводится по тому же принципу, что и для артерио-венозных мальформаций – чем выше доза, тем лучше эффект. Поэтому, лучше всего поддаются лечению каверномы до 1 см в диаметре, когда возможно безопасное применение максимально допустимых доз облучения. Морфологические изменения при этом аналогичны таковым в артерио-венозных мальформациях – стенки каверномы и устья питающих сосудов подвергаются гиалинозу, в результате чего кровоток снижается, прекращаются диапедезные кровоизлияния, на 50-70% снижается риск повторных спонтанных внутримозговых кровоизлияний. Эпиприступы также становятся реже или полностью проходят, но как и в ситуации с хирургией, чем дольше анамнез болезни, тем меньше вероятность полного излечения от них
Общепринятая тактика при бессимптомных, случайно выявленных каверномах – наблюдение.
Надо ли облучать множественные каверномы?
Как и в случае с одиночными каверномами, радиохирургическое лечение проводится только на тот очаг, который проявляется клинически – кровоизлиянием или эпиприступами
Что делать с венозной ангиомой?
Какой метод лечения каверномы лучше?
С точки зрения профилактики повторных кровоизлияний, эффективность хирургического лечения выше. Однако, при локализации каверном в функционально важных или труднодоступных зонах мозга (например, в подкорковых ядрах, стволе мозга) хирургия сама по себе имеет высокие риски остаточного неврологического дефицита, а радиохирургия позволяет в значительной степени избежать данных осложнений. Поэтому решение об оптимальном методе воздействия принимается индивидуально, с учетом всех возможных факторов, в т.ч. и с учетом информированного выбора самого пациента
Что такое кавернома в голове
Кавернома головного мозга
Внутрь такой опухоли из близлежащих сосудов поступает кровь, и если она начинает разрастаться или кровоточить, то возникают следующие симптомы:
Лечат каверному ствола головного мозга путем хирургического вмешательства. Однако решение соглашаться на операцию или нет принимается только тогда, когда взвешены все последствия того или другого решения. Если пациент не жалуется на здоровье, и кавернома обнаружена случайно (как это часто бывает), то, возможно, нет необходимости подвергать человека операции.
Если же происходят многократные кровоизлияния и эпилептические припадки, есть угроза тяжелых неврологических нарушений, тогда хирургическое вмешательство показано.
Прогноз после операции благоприятный, если пациент болен недавно и приступами судорог страдает недолгое время. Также важно, где располагается опухоль, и каково состояние больного. Если произошли изменения в веществе мозга, то операция не избавит от эпилептических приступов. В некоторых случаях, когда хирургическое вмешательство невозможно или опасно осложнениями, применяют облучение (радиохирургию), хотя мнения врачей на счет пользы облучения неоднозначны.
Развернутую консультацию по поводу Вашего заболевания и ответы на все вопросы Вы можете получить в нашей клинике, которая уже 30 лет специализируется на лечении этой патологии и имеет наибольший опыт в Украине.
Кавернома головного мозга — характеристики и методы лечения
Кавернома головного мозга — это берущая свое начало в сосудах головного мозга доброкачественная опухоль, которая, несмотря на свою доброкачественную природу, может привести ко многим функциональным проблемам, связанным с функцией мозга. Лечение каверномы может ограничиться только наблюдением, но в некоторых случаях требуется хирургическое вмешательство, которое считается особенно сложным и деликатным.
В центре передовой нейрохирурги при больнице «Герцлия Медикал Центр» работают опытнейшие нейрохирурги, специализирующиеся во всех областях микрохирургии, в том числе на операциях по удалению каверномы головного мозга.
Характеристики каверномы головного мозга
Как уже говорилось, кавернома головного мозга берет свое начало в сосудах головного мозга. На самом деле, кавернома — это венозное сплетение или «масса» сосудов, которая не является злокачественной. Каверномы характеризуются относительно низким артериальным давлением, что не позволяет удалить их в ходе процедуры ангиографии головного мозга (этот вариант возможен, когда речь идет о других проблемах со здоровьем, связанных с головным мозгом).
Во многих случаях кавернома не способствует развитию различных симптомов — как ввиду ее минимального размера, так и по причине того, что она развивается в менее чувствительной области головного мозга. Во многих случаях кавернома обнаруживается в головном мозге пациента случайно, в ходе визуализационного исследования, приводимого ввиду наличия другого заболевания.
Как правило, кавернома приводит к появлению трех основных симптомов:
При возникновении одного из этих симптомов или нескольких вместе необходимо пройти визуализационные исследования, в ходе которых врач попытается определить локализацию опухоли, если таковая все-таки имеется. На сегодняшний день наиболее эффективным обследованием на предмет обнаружения каверномы головного мозга является МРТ, которую вы пройдете в оснащенным новейшим оборудованием в институте визуализационной диагностики при больнице «Герцлия Медикал Центр».
Каковы методы лечения каверномы?
Метод лечения каверномы головного мозга будет выбран в зависимости от локализации опухоли и вызываемых ею симптомов. Если вы не испытываете никаких симптомов в результате развития опухоли, и если опухоль развилась в области, которая не считается очень чувствительной, врач может принять решение о проведении только регулярного наблюдения, что позволит ему убедиться, что опухоль не растет и не вызывает каких-либо симптомов со временем.
В случае, когда кавернома симптоматична либо локализуется на опасном участке головного мозга, как правило, будет принято решение о проведении операции, в ходе которой опухоль будет удалена.
Операция по удалению каверномы головного мозга считается довольно сложной, в особенности если опухоль развивается в чувствительной области, доступ к которой затруднен. В ходе такой операции применяются специальные микрохирургические инструменты и передовые технологические системы, которые позволяют контролировать активность головного мозга во время операции. Одна из таких систем — МРТ, визуализационное исследование, которое позволяет изучать уровень функционирования мозга в любой заданный момент времени.
Такой мониторинг очень важен, и особенно в том случае, когда опухоль развилась в непосредственной близости от таких областей, как речевая зона головного мозга, и подвергает их значительной опасности. В таких случаях будет проведена операция частично или полностью с применением только местного наркоза, чтобы врач в режиме реального времени мог убедиться в том, что операция проходит успешно, без ущерба для функциональных систем головного мозга.
Успех операции зависит от квалификации лечащего врача и качества рабочей среды, в которой он будет проводить операцию. В прогрессивном центре при частной больнице «Герцлия Медикал Центр» работают наилучшие специалисты в области нейрохирургии и микрохирургии, и в их распоряжении имеется самое усовершенствованное и продвинутое оборудование. Все это гарантирует вам самые высокие шансы на успех операции по удалению каверномы.
Испытываете симптомы, характерные для каверномы головного мозга?
Обратитесь еще сегодня в центр передовой нейрохирургии при больнице «Герцлия Медикал Центр», и вам гарантирована профессионально и четко проведенная операция в наилучших условиях.
Что такое кавернома в голове
а) Характеристики каверномы головного мозга:
— Четко отграниченные, напоминающие тутовую ягоду, сосудистые гамартомы, обычно состоящие из сети сосудов с одним эндотелиальным слоем, без поражения паренхимы мозга.
— Каверномы могут развиваться de novo и имеют склонность расти и вызывать кровоизлияния.
— Лечение хирургическое или консервативное.
б) Патогенез каверномы головного мозга. Биологическое поведение каверном изучено не полностью. Считается, что они возникают на ранних стадиях эмбриогенеза и растут в соответствии с механизмами развития АВМ. Изменения кровотока могут быть причиной формирования расширенных кровеносных сосудов. Каверномы определяются как статические и не растущие в течение десятков лет, но часто описывается и рост этих образований. Описано образование новых каверном, индуцированных предшествующей лучевой терапией.
Следовательно, возникает вопрос, являются ли этот процесс врожденным или приобретенным, и является ли он пролиферативным или зависимым от неоангиогенеза. Иммуногистохи-мические исследования показали, что выражены факторы как пролиферации, так и неоангиогенеза. Таким образом, каверномы следует рассматривать скорее как активный, а не как статический процесс. Неоангиогенез занимает более видное место при поверхностно расположенных каверномах по сравнению с глубинными и не связан с предшествующими кровоизлияниями.
Каверномы могут возникать спорадически, но могут и передаваться но наследству, преимущественно доминатным путем с неполной пенетрантностью. Пациенты могут иметь один или несколько пороков развития. Аутосомно-доминантный семейный тип наследования встречается с частотой 1:2000-1:10000. Это, как правило, связано с появлением нескольких каверном. Помимо гетерозиготной мутации одного из трех генов (ССМ1, ССМ2 или ССМЗ), вторая соматическая мутация представляется важной для происхождения повреждения.
В семейных случаях мутации гена ССМ1 встречаются практически у всех латиноамериканцев и примерно в 40% семейных случаев неиспанского происхождения. За очень малыми исключениями мутации генов ССМ являются укороченными или же результатом большой геномной реаранжировки, требующей генетической консультации.
в) Эпидемиология каверномы головного мозга. Исследования, основанные на большой серии аутопсий, выявили, что частота встречаемости цереброваскулярных пороков развития варьирует от 0,1 до 4%. Заболеваемость кавернозными пороками развития составила 0,02-0,9%.
Другие исследования показывают отсутствие корреляции между полом и частотой встречаемости каверном. Возраст колеблется от новорожденных до 90-летних, и в среднем составляет 34 года. Самый высокий уровень заболеваемости находится между третьим и пятым десятилетиями жизни. Заболеваемость у детей составляет примерно одну четверть всех случаев.
В большинстве случаев каверномы расположены супратенториально. В большой серии 67% каверном были расположены супратенториально, 26% инфратенториально, и 6% были обнаружены в спинном мозге.
г) Симптомы каверномы головного мозга. Из-за неоднородности в размерах, локализации и склонности к кровоизлияниям кавернозные ангиомы могут вызывать широкий спектр клинических симптомов с такими изменениями в процессе течения, как повторяющиеся обострения с чередованием периодов ремиссии. В некоторых случаях кавернома может имитировать рассеянный склероз в связи с колебаниями неврологического дефицита. Клинические синдромы классически подразделяются на широкую категорию припадков, очаговый неврологический дефицит и кровоизлияния. Неврологический дефицит может быть временным, прогрессирующим, преходящим или стойким.
Что касается показаний к операции для лечения эпилептических припадков, вызванных каверномами, то общепризнано, что, удаление патологического очага улучшает качество жизни большинства пациентов.
д) Диагностика каверномы мозга. В настоящее время дигитальная субтракционная ангиография (DSA) считается скорее ненужным диагностическим инструментом. Наиболее чувствительным и, следовательно, наиболее важным методом исследования является магнитно-резонансная томография (МРТ), с особенно высокой чувствительностью при последовательности градиент-эхо. Тем не менее, из-за частой связи каверном с развитием венозных аномалий в редких случаях (например, для планирования хирургического доступа) ангиография может дополнить предоперационную диагностику у пациентов, страдающих этим пороком.
В повседневной клинической практике T1- и Т2-взвешенные MPT-изображения, полученные в трех проекциях, являются наиболее важным диагностическим средством, способным не только подтвердить диагноз кавернозной мальформации, но и определить ее точные размеры, расположение, а также другие параметры, такие как множественность поражения и гидроцефалию, а также оценить состояние окружающей паренхимы мозга и наличие кровоизлияний. Кроме того, послеоперационный контроль на МРТ необходим во всех случаях для подтверждения полноты удаления каверномы, а также, чтобы оценить возможное образование de novo.
Визуализация каверном:
А) вверху слева: 24-летний пациент с сильнейшими головными болями и эпилепсией, аксиальная МРТ: интракапсулярное кровоизлияние;
внизу слева: коронарное Т2-взвешенное изображение; вверху справа: КТ: кровоизлияние с внутрикапсулярным расположением крови, возникшее в результате повторяющихся кровотечений; внизу справа: послеоперационная КТ: полное удаление кавеномы.
Б) вверху слева: МРТ (Т2-взвешенная) у пациента 41 года с множественными поражениями, включающими клинически манифестировавшую обширную каверному в среднем мозге.
Пациент страдал от повторяющихся кровоизлияний; вверху справа: коронарная МРТ (Т1-взвешенная МРТ с контрастированием);
вверху справа: послеоперационная МРТ после удаления каверномы из подвисочного (субтенториального) доступа; внизу справа: пациент на 7 день после операции.
Редактор: Искандер Милевски. Дата обновления публикации: 18.3.2021