что такое инфильтративный рост опухоли
Инфильтративный рак молочной железы
Инфильтративный рак молочной железы – любая злокачественная опухоль молочной железы, которая проросла в окружающие ткани. Существует также особая клиническая форма заболевания – отечно-инфильтративный рак. Она отличается тем, что не имеет ограниченного опухолевого узла и считается первично неоперабельной. Лечение начинают с медикаментозной терапии, а операцию по удалению опухоли проводят, если она уменьшается в размерах. Пройти лечение инфильтративного рака молочной железы вы можете в клинике СОЮЗ.
Причины инфильтративного рака молочной железы
В большинстве случаев одной явной причины инфильтративного рака молочной железы нет. Риск заболевания повышают такие факторы:
Некоторые генетические мутации резко повышают риск инфильтративного рака молочной железы. Они становятся причиной 5-10% случаев заболевания.
Симптомы инфильтративного рака молочной железы
По клинической классификации инфильтративный рак бывает диффузным и узловым. Узловая форма является классической – это безболезненное плотное образование неправильной формы, которое может быть пропальпированно или выявлено на рентгеновских снимках.
Диффузно-инфильтративный рак встречается реже. Он бывает отечным, панцирным и воспалительным. Каждый вариант инфильтративного рака молочной железы имеет характерные симптомы:
Стадии инфильтративного рака молочной железы
Выделяют 4 стадии рака груди:
В случае отечно-инфильтративного рака молочной железы стадия считается третьей, если нет отдаленных метастазов. Особенностью этой формы патологии является отсутствие опухолевого узла, который можно было бы измерить.
Диагностика инфильративного рака молочной железы
Стандартный способ первичной диагностики – маммография. Но при подозрении на отечно-инфильтративный рак молочной железы лучшим вариантом визуализации является МРТ.
Диагноз подтверждают с помощью трепанобиопсии. Врач вводит толстую иглу в молочную железу, чтобы получить несколько столбиков ткани для гистологического исследования.
Для определения метастазов, прорастания опухоли в окружающие ткани используют дополнительную инструментальную диагностику:
Отечно-инфильтративная форма является первично неоперабельной. Это значит, что её лечение начинают с препаратов. Поэтому диагностика обычно дополняется пункцией лимфоузлов для выявления возможных очагов метастазирования, которые могут повлиять на выбор схемы терапии.
Методы лечения инфильтративного рака молочной железы
Рак молочной железы на 1-2 стадии лечат с помощью хирургической операции. Грудь удаляют полностью или частично. После секторальной резекции (частичного удаления) обычно требуется лучевая терапия, а некоторым пациенткам также необходимо медикаментозное лечение. После мастэктомии, выполненной на ранних стадиях заболевания, облучение как правило не проводят.
Большинство случаев 3 стадии рака, включая отечно-инфильтративную форму, считаются первично неоперабельными. При этом варианте инфильтративного рака молочной железы методы лечения используются следующие:
В случае успеха медикаментозного лечения следующим этапом становится операция. Её делают через 3-4 недели после завершения последнего курса химиотерапии. Обычно это мастэктомия – полное удаление молочной железы, иногда также с грудными мышцами (в случае прорастания в них опухоли). Реже появляется возможность выполнить органосохраняющее вмешательство. В любом случае операция дополняется удалением нескольких групп лимфоузлов для предотвращения регионарных рецидивов.
Если после медикаментозного лечения опухоль не становится операбельной, вместо операции через 2-4 недели проводится лучевая терапия. Иногда она используется одновременно с химиотерапией, если риск осложнений такого лечения инфильтративного рака молочной железы оценивается как невысокий, и потенциальная польза перевешивает возможный вред.
Прогноз при инфильтративном раке молочной железы
При отечно-инфильтративном раке молочной железы прогноз хуже, чем при узловой местнораспространенной форме. Пятилетняя безрецидивная выживаемость пациентов – 35%, а десятилетняя – 15%. Эта форма патологии считается неизлечимой. Успех в её лечении зависит главным образом от качества системной терапии.
Профилактика инфильтративного рака молочной железы
Надежных методов профилактики инфильтративного рака молочной железы не существует. Риск заболевания ниже при нормальной массе тела, достаточном уровне физической активности, отказе от алкоголя или его умеренном потреблении. Для раннего выявления отечно-инфильтративной формы рака более эффективна МРТ по сравнению с традиционно использующейся маммографией.
Куда обратиться при инфильтративном раке молочной железы
Для диагностики и лечения инфильтративного рака молочной железы вы можете обратиться в клинику СОЮЗ. Несколько причин, почему вам стоит получить помощь именно в нашем центре:
Чтобы пройти лечение инфильтративного рака молочной железы в клинике СОЮЗ, запишитесь на прием онколога или маммолога по указанному на сайте номеру телефона или закажите обратный звонок.
Злокачественные и доброкачественные новообразования
Опухоль (новообразование) – это патологический процесс, представленный новообразованной тканью, в которой изменения генетического аппарата клеток приводят к нарушению регуляции их роста и дифференцировки. Все опухоли делятся на злокачественные и доброкачественные новообразования.
Различия злокачественных и доброкачественных новообразований
Степень дифференцировки (зрелость).
Степень развития клеток называется дифференцировкой. Клетки доброкачественной опухоли очень похожи внешне и функционально на нормальные клетки (высокодифференцированные), хотя существуют некоторые минимальные отличия. Клетки злокачественных опухолей средне- или низкодифференцированные, они значительно отличаются по строению и функции от нормальных.
Характер роста.
Для доброкачественных опухолей характерен экспансивный рост. Они растут медленно, раздвигая и сдавливая окружающие ткани и органы. Злокачественные опухоли инфильтрируют окружающие ткани, прорастая в них, а также расположенные рядом нервы и сосуды.
Метастазирование.
Метастазы представляют собой вторичные (дочерние) опухоли, образованные отсевом из первичного очага (родительской опухоли). Этот процесс отсева называется метастазированием. Он осуществляется переносом клеток опухоли током крови или лимфы. Доброкачественные опухоли не метастазируют, это характерно только для злокачественных новообразований.
Рецидивирование.
Рецидивирование (повторное развитие после полного уничтожения или удаления) характерно только для злокачественных опухолей, а также для доброкачественных опухолей с основанием («ножкой»).
Влияние на пациента.
Как называются злокачественные и доброкачественные новообразования
Название злокачественной опухоли также определяется видом ткани, из которой она возникла. Например, злокачественная опухоль, развившаяся из эпителиальной ткани – карцинома. При довольно высокой степени дифференцировки удается установить более точно вид ткани, и поэтому названия будут указывать на ее происхождение более определенно: аденокарцинома – это злокачественная опухоль, развившаяся из железистой ткани) и т.п.
Злокачественная опухоль, развившаяся из соединительной ткани (за исключением крови и кроветворной ткани), называется саркома. Добавление слова «саркома» к названиям доброкачественных опухолей дает названия злокачественных опухолей, произошедшей из той же ткани. Например, миома — доброкачественная опухоль из мышечной ткани, а миосаркома — злокачественная опухоль из этой же ткани.
Кровь представляет собой один из видов соединительной ткани. Опухоль из кроветворной ткани, развивающаяся во всех кровеносной системе, называется лейкемией (лейкозом, гемобластозом). При локализации только в определенной части организма она называется лимфомой.
Если для злокачественной опухоли невозможно установить ткань, из которой она развилась (опухоль низкодифференцированная), то ее назовут по форме клеток: мелкоклеточный рак, перстневидно-клеточный рак и т.п.
Дифференциальная диагностика злокачественных и доброкачественных новообразований
Стадии рака
Все опухоли (или, на языке врачей — новообразования) делят на две большие группы: доброкачественные и злокачественные. Первые обычно не опасны для жизни, а вторые, если человек не получает лечения, приводят к гибели. В 2015 году от рака во всем мире умерло почти 9 миллионов человек.
Фатальность злокачественных опухолей связана с двумя их главными свойствами, которые, собственно, и отличают их от доброкачественных новообразований:
Для врача важно понимать, насколько сильно рак успел распространиться в организме пациента. Ведь от этого зависит лечение и прогноз. Для того чтобы упростить эту задачу и внести четкость, в течении каждого онкологического заболевания принято выделять определенные стадии.
Классификация TNM
В большинстве случаев, для того чтобы установить стадию рака, ориентируются на три характеристики злокачественной опухоли, которые соответствуют трем буквам аббревиатуры TNM. К каждой букве приписывают индекс в виде цифры или специального обозначения.
T — tumor. Эта буква обозначает первичную опухоль, ее размеры, прорастание в стенку органа, соседние ткани:
N — nodus. Когда раковые клетки отрываются от первичной опухоли и мигрируют с током лимфы, в первую очередь они попадают в близлежащие (регионарные) лимфатические узлы. Можно сказать, что это первые баррикады на пути распространения рака в организме. В зависимости от того, обнаружены ли опухолевые клетки в регионарных лимфатических узлах, N может принимать значения:
M — metastasis. Эта буква показывает, обнаружены ли в теле больного отдаленные метастазы — вторичные очаги в различных органах:
Классификация TNM применима для большинства видов рака. Она позволяет очень подробно описывать злокачественные опухоли. В пределах основных групп выделяют подгруппы, их обозначают с помощью букв, например: T1a, T1b, T1c.
Однако, зачастую система TNM оказывается слишком громоздкой и не совсем удобной. Существует ее упрощенный вариант, когда возможные сочетания значений T, N и M сводят к пяти стадиям.
Стадии злокачественной опухоли
Часто онкологи обозначают стадию рака римской цифрой от I до IV. Эта классификация основана на TNM, но она проще и зачастую удобнее:
Это очень приблизительное описание стадий. Деление зависит от типа рака, от того, в каком органе он находится. Для того чтобы обозначить подстадию, к букве приписывают цифру. Например, стадия I может делиться на подстадии IA и IB.
Сторожевой лимфатический узел
Когда хирург оперирует онкологического пациента, зачастую ему приходится решать сложную задачу: стоит ли удалять регионарные лимфатические узлы? Если в них есть раковые клетки, и они будут оставлены в организме больного, произойдет рецидив. Если же удалить «чистые» лимфоузлы, это чревато осложнением в виде лимфедемы — отека на руке или ноге из-за нарушения оттока лимфы.
Раньше врачи нередко предпочитали меньшее из зол и удаляли лимфатические узлы «на всякий случай». Современные хирурги уже не действуют вслепую и могут более точно определить показания к лимфодиссекции. Это стало возможно благодаря появлению сентинель-биопсии или биопсии сторожевого лимфатического узла.
Сторожевым называется лимфатический узел (или группа лимфатических узлов), который первым принимает лимфу, оттекающую от злокачественной опухоли. Его можно обнаружить во время операции: для этого нужно ввести в опухоль флуоресцентный краситель или препарат с радиоактивной меткой. Препарат проникает в лимфатические сосуды, затем в сигнальный лимфоузел и «прокрашивает» его. Лимфатический узел удаляют и проверяют, нет ли в нем раковых клеток.
Для обозначения состояния сигнального лимфоузла используют специальную классификацию:
Если в сигнальном лимфоузле обнаружена опухолевая ткань — это показание к удалению регионарных лимфоузлов.
Степень злокачественности
Злокачественность и степень дифференцировки — два показателя, которые тесно взаимосвязаны. Они описывают внешний вид раковых клеток под микроскопом. Степень дифференцировки показывает, насколько раковая клетка отличается от здоровой. Если она высокая — опухолевая ткань похожа на здоровую. Низкодифференцированные раковые клетки полностью теряют сходство с нормальными.
Чем ниже степень дифференцировки и выше злокачественность, тем агрессивнее ведет себя рак и быстрее распространяется в организме. Для оценки используют гистологическую классификацию:
Шкала Глисона при раке простаты
Для того чтобы оценить степень злокачественности и агрессивности рака предстательной железы, используют шкалу Глисона, разработанную в 1960-х годах. В зависимости от того, как опухолевая ткань выглядит под микроскопом, ей присваивают оценку от 1 до 5. Чем ниже оценка, тем более высокодифференцированными и менее злокачественными являются клетки. Патологоанатом должен выявить два преобладающих типа ткани и выставить две оценки. Итоговая сумма баллов может колебаться от 2 до 10. Чем она больше, тем агрессивнее ведет себя опухоль, и выше риски.
Классификации рака печени
Классификация TNM не очень хорошо отражает течение злокачественных опухолей печени, поэтому в разных странах были созданы специальные классификации печеночно-клеточного рака. Например, многие врачи используют Барселонскую клиническую классификацию. В ее рамках выделяют следующие стадии рака печени:
В некоторых странах практикуется классификация итальянской программы по изучению рака печени (CLIP). В ней учитывается четыре фактора: состояние функции печени, распространение опухолевых очагов (больше или меньше половины печени), уровень альфа-фетопротеина (опухолевый маркер) и наличие тромбоза портальной вены. По каждому показателю врач выставляет оценку 0, 1 или 2 балла. Выживаемость пациентов зависит от суммы баллов:
В соответствии с системой CLIP, всех больных печеночно-клеточным раком можно поделить на две группы: 0–2 балла — значительно более благоприятный прогноз; более 2 баллов — значительно менее благоприятный прогноз.
В 1985 году была предложена классификация Okuda, в которой учитываются: степень поражения печени, наличие асцита (скопления жидкости в брюшной полости), изменение уровня альбумина и билирубина в крови. В соответствии с классификацией Okuda, выделяют три стадии рака печени:
Почему важно установить стадию злокачественной опухоли?
Знание стадии рака по TNM и другим системам помогает онкологу решать важные задачи:
Единые классификации помогают врачам из разных клиник и стран «разговаривать на одном языке». Видя стадию опухоли, диагностированную в другой клинике, онколог четко понимает, что это значит, и как дальше работать с пациентом.
Саркомы мягких тканей
Вам поставили диагноз: саркома мягких тканей?
Наверняка Вы задаётесь вопросом: что же теперь делать?
Подобный диагноз всегда делит жизнь на «до» и «после». Все эмоциональные ресурсы пациента и его родных брошены на переживания и страх. Но именно в этот момент необходимо изменить вектор «за что» на вектор «что можно сделать».
Филиалы и отделения, где лечат саркомы мягких тканей
МНИОИ им. П.А. Герцена – филиал ФГБУ «НМИЦ радиологии» Минздрава России.
Отдел торакоабдоминальной онкологии
Заведующий отделом д.м.н. Рябов Андрей Борисович
Контакты: (495) 150 11 22
МРНЦ им. А.Ф. Цыба – филиал ФГБУ «НМИЦ радиологии» Минздрава России.
Отделение комбинированного лечения опухолей костей, мягких тканей и кожи
Заведующий отделения: Александр Александрович Курильчик
Контакты: 8 (484) 399 31 30
Что такое саркома мягких тканей?
Саркома — это заболевание мягких тканей, характеризующееся высокозлокачественным активным течением.
I. Эпидемиология
Саркомы мягких тканей — это опухоли внескелетной соединительной ткани тела человека, т.е. связок, сухожилий, мышц и жировой ткани, происходящие из примитивной мезодермы. В эту группу также включены опухоли из шванновских клеток примитивной эктодермы и эндотелиальных клеток, выстилающих сосуды и мезотелий. Эта разнородная группа опухолей объединена из-за схожести морфологической картины, механизмов возникновения и клинических проявлений. Саркомы висцеральных органов встречаются крайне редко в молочной железе, почках, предстательной железе, легких и сердце и отличаются большей чувствительностью к режимам лечения, использующимся для лечения сарком, а не опухолей эпителиальной природы тех же органов.
1. Заболеваемость
Саркомы костей и мягких тканей — сравнительно редкая группа опухолей. В России ежегодно регистрируется около 10 000 новых случаев, что составляет 1 % всех злокачественных новообразований. Заболеваемость составляет 30 случаев на 1 000 000 населения, 80% составляют саркомы мягких тканей. В детском возрасте частота выше и составляет 6,5%, занимая 5-е место по заболеваемости и смертности.
2. Этиология
Генетическая предрасположенность играет роль в следующих случаях:
— невоидный базально-клеточный синдром (синдром Горлина) — это аутосомно-доминантное заболевание, характеризующееся кожными проявлениями в виде множественных базально-клеточных карцином, эпидермоидных кист, вдавлениями кожи на ладонях и стопах, а также кистами нижней и верхней челюстей, ребер, позвонков, короткими пястными костями, фибромами яичников и гипертелоризмом. Наиболее часто возникают медуллобластома и фибросаркома челюсти;
— нейрофиброматоз (болезнь фон Реклингхаузена) — аутосомно-доминантное заболевание, характеризующееся наличием множественных нейрофибром, веснушками аксилярной области и гигантскими невусами, а также билатеральными акустическими невромами, менингеомами, фиброзной дисплазией костей. Наиболее часто возникают нейрофибросаркома (10—15%), злокачественная неврилемома (5%), феохромоцитома, астроцитома и глиома;
— туберозный склероз (болезнь Борневилля) — аутосомно-доминантное нарушение с кожными проявлениями в виде гипопигментированных макул, аденом сальных желез, паховых фибром, также характеризуется проявлениями эпилепсии, задержкой умственного развития, гамартомами головного мозга, почек, печени, надпочечников, поджелудочной железы и сердца (у большинства пациентов выявляется рабдомиома сердца), наиболее часто возникают астроцитомы и глиобластомы;
— синдром Гарднера — аутосомно-доминантное заболевание, проявляющееся кожными изменениями в виде дермоидных или эпидермоидных кист, кист сальных желез, липом, фибром и десмоидов, а также полипами толстой кишки, множественными остеомами, включая кости черепа и челюсти. Очень часто встречается аденокарцинома толстой кишки;
— синдром Вернера (прогерия) — аутосомно-рецессивное нарушение, характеризующееся преждевременным старением с изменениями кожи по типу склеродермии, облысением, трофическими язвами конечностей. Наиболее часто возникают саркомы и менингеомы (10%).
У пациенток с наличием вторичного лимфостаза после мастэктомии с лимфодиссекцией значительно повышается риск развития ангиосарком (синдром Стьюарда—Тревеса).
Травма
Этиологическая связь между травмой и саркомами отсутствует. У большинства пациентов травма привлекает внимание к выросшей опухоли и является совпадением.
Канцерогены
Отмечено увеличение количества случаев ангиосарком у пациентов, работавших с винилхлоридом и мышьяком. Исследования не показали зависимость частоты возникновения сарком от таких канцерогенов, как хлорфенолы и феноксиуксусные кислоты.
Радиация
Радиоиндуцированные саркомы встречаются редко и могут возникать в тканях, подверженных ионизирующему излучению. Остеосаркома и злокачественная фиброзная гистиоцитома являются наиболее часто встречающимися гистологическими подтипами. Эти опухоли обычно возникают через 6—30 и более лет после проведенного облучения (медиана 10 лет) и крайне редко встречаются в ранние сроки (2—4 года). Общая доза облучения, режим фракционирования и вид радиации влияют на заболеваемость. Алкилирующие агенты (циклофосфамид и т.п.) в комбинации с лучевой терапией также увеличивают риск возникновения вторичных злокачественных новообразований.
Иммуносупрессия. Наиболее частым примером является саркома Капоши у больных СПИДом, ХЛЛ и аутоиммунной гемолитической анемией, а также больных после трансплантации органов.
Вирусная этиология. Вирус гепреса 8-го типа (HHV8) выявляется у больных СПИДом; ДНК HHV8 выявлялась в кожных образованиях гомосексуальных мужчин, не инфицированных ВИЧ, при классической и эндемической (африканской) формах саркомы Капоши.
II. Локализация сарком мягких тканей
1. Саркомы мягких тканей конечностей составляют 60% от общего числа и возникают на нижних и верхних конечностях в соотношении 3:1. Около 75% сарком (включая саркомы костей) возникают в области коленного сустава (рис.1).
Рис 1. Липосаркома мягких тканей правого бедра.
2. Саркомы головы и шеи возникают редко, с частотой не более 10%.
3. Саркомы туловища и забрюшинного пространства — около 30%, при этом 40% составляют забрюшинные опухоли.
III. Морфология
1. Трансформация и дедифференцировка доброкачественной опухоли мягких тканей в злокачественную встречается редко. Различия в частоте встречаемости различных гистологических подтипов сарком мягких тканей обусловлены разными заключениями патоморфологов, а не вариабельной частотой встречаемости разных подтипов.
2. Биология каждого подтипа опухоли может варьировать от доброкачественной без метастатического потенциала, более агрессивной с местноинвазивным ростом, до злокачественной с высоким метастатическим потенциалом. Для каждого гистологического подтипа сарком тенденция к метастазированию напрямую зависит от размера и степени злокачественности опухоли. Так, высокозлокачественные опухоли размером более 5 см считаются опухолями с очень высоким потенциалом метастазирования и наоборот.
3. Основными характеристиками злокачественности являются: частота митозов, морфологическая характеристика клеточного ядра, клеточность. Клеточная анаплазия, или полиморфизм, и наличие некрозов являются наиболее важными факторами для выставления степени злокачественности. Установление степени злокачественности является субъективной процедурой, поэтому некоторые патоморфологи предпочитают классифицировать саркомы на 2 типа: high grade или low grade. В разных классификациях используют 3-ю или 4-ю степень.
4. Цитогенетика: хромосомные изменения описаны во многих саркомах. В настоящее время их идентификация используется только для более тщательной диагностики того или иного гистологического подтипа. Клинического применения эти данные пока не получили.
IV. Местно-агрессивные опухоли мягких тканей
1. Нодулярный фасциит — псевдосаркоматозный, или пролиферативный, фасциит лечится простым иссечением. Морфологически дифференциальный диагноз проводится с фибросаркомой. Эта опухоль, как правило, не превышает 5 см в диаметре, обычно бессимптомна, с момента появления растет очень быстро до указанного размера, затем рост замедляется, и наступает плато.
2. Атипичная липоматозная опухоль — синоним липосаркомы 1-й степени злокачественности. Не обладает метастатическим потенциалом, но требует широкого иссечения в связи с высоким риском местного рецидивирования. Обычно возникает в брюшной полости или забрюшинном пространстве, может достигать больших размеров и вызывать сложности при удалении из-за близости к внутренним органам. Эта опухоль может дедифференцироваться в злокачественную фиброзную гистиоцитому (дедифферен-цированная липосаркома).
3. Десмоид — опухоль низкой степени злокачественности, характеризующаяся инвазивным ростом. Синонимы: агрессивный фиброматоз или мышечно-апоневротический фиброматоз. Требует широкого иссечения, так как при положительном/пограничном крае резекции высока частота местных рецидивов. Лучевая терапия помогает достичь лучшего локального контроля, применяется в первичном лечении рецидивных опухолей или в качестве адъюванта после хирургического иссечения. В лечении пациентов с рецидивами в облученной зоне или требующим обширных резекций, или с нерезектабельными опухолями возможно проведение системной химиотерапии. Использование тамоксифена дает 15—20% объективных ответов, доксорубицин в комбинации с дакарбазином — более 60%. Имеются данные об эффективности еженедельного введения метотрексата в низких дозах. Ответы, как правило, медленные и отсроченные.
4. Гигантоклеточная опухоль сухожилий и синовиальных оболочек возникает на кисти и требует обычного иссечения. Если вовлечены крупные суставы, то может быть использована тотальная синовиумэктомия. Иногда эти опухоли вызывают эрозию костных структур и рентгенологически могут выглядеть как первичные опухоли костей.
V. Часто встречающиеся саркомы мягких тканей
1. Злокачественная фиброзная гистиоцитома (ЗФГ) является наиболее часто встречающейся саркомой мягких тканей. Возникает в возрастной группе 50—70 лет. Морфологически характеризуется большой клеточностью и плеоморфизмом, имеет очень агрессивное течение. Миксоидный вариант (в настоящее время миксофибросаркома) течет менее агрессивно.
2. Рабдомиосаркома — различают 3 типа: плеоморфная, альвеолярная и эмбриональная. Эмбриональная является наиболее часто встречающимся гистологическим подтипом у детей. Это системное заболевание, и после постановки диагноза лечение начинается с системной химиотерапии, далее — оперативный этап или лучевая терапия для достижения локального контроля с последующей послеоперационной химиотерапией. Плеоморфный вариант обычно возникает во взрослом возрасте, отличается плохим прогнозом и крайне низким процентом излечения.
3. Липосаркома — миксоидная липосаркома является аналогом липосарком 2-й степени злокачественности, характеризуется вялотекущим течением и может метастазировать в мягкие и жировые ткани различных локализаций и брюшную полость. Плеоморфная липосаркома — это опухоль 3-й степени злокачественности (G3), возникает, как правило, на конечностях и метастазирует в легкие.
4. Лейомиосаркома возникает из гладкомышечных клеток, может локализоваться в любой части организма, беря начало из гладкомышечных клеток сосудистой стенки. Наиболее часто возникает в матке или органах ЖКТ. Лейомиосаркомы ЖКТ редко отвечают на химиотерапию, в то время как лейо-миосаркомы матки чувствительны к ифосфамиду с доксорубицином и комбинации гемзара с таксотером. Лейомиосаркомы кожи и подкожно-жировой клетчатки относятся к достаточно доброкачественным опухолям, не метастазируют и лечатся только хирургическим методом.
5. Синовиальная саркома. Гистологически выделяют 2 вида — монофазная и бифазная. Обычно возникает на конечностях, однако может быть также на туловище, брюшной стенке или внутренних органах. Отличается агрессивным ростом и хорошей чувствительностью к химиотерапии. В 1/3 случаев на рентгенограммах обнаруживают кальцинаты.
6. Нейрофибросаркома — злокачественная опухоль оболочек периферических нервов, или злокачественная шваннома. Часто возникает у пациентов с болезнью Реклингаузена. В 50% возникает у больных с нейрофиброматозом.
7. Ангиосаркома — опухоль сосудистого происхождения. Лимфангиосаркомы встречаются редко, часто бывают вторичными после мастэктомии из-за хронического лимфостаза. Гемангиосаркомы могут возникать в любых частях тела, но наиболее часто встречаются в коже и поверхностных мягких тканях головы и шеи.
8. Гемангиоперицитома встречается крайне редко, характеризуется вялотекущим ростом и местным рецидивированием. Гистологически обладает сходством с синовиальной саркомой.
9. Альвеолярная саркома мягких тканей. Клеточная природа происхождения неизвестна. Во взрослом возрасте опухоль наиболее часто выявляется в толще мышц бедра, в детском возрасте, как правило, — в области головы и шеи.
10. Эпителиоидная саркома чаще встречается в виде опухолевого образования дистальных отделов конечностей, исходя из апоневротических структур. Высока частота метастазирования в кожу, ПЖК, жировую ткань, кости и лимфатические узлы. Местные рецидивы обычно возникают выше места предыдущей операции (рис.2).
Рис.2. Эпителиоидная саркома мягких тканей правой голени.
VI. Диагностика
Симптомы и проявление болезни
Симптомы саркомы мягких тканей, которые расположены поверхностно, проявляются:
• растущим отеком в сопровождении сильных болей;
• недостаточностью и нарушением функциональной работы органа из-за растущей опухоли;
• утратой двигательной функции (передвижения) при образовании мягких тканей и/или костей конечностей;
• патологическими костными переломами.
Признаки глазничных онкологических узлов характерны выбуханием кнаружи глазных яблок без ощущения боли. Но при отеке век и местном сдавливании появляется боль, нарушается зрение.
Если саркома мягких тканей выявлена рядом с носом, симптомы проявляются в виде заложенности носа, который не проходит на протяжении длительного периода. Если на фоне болевых ощущений нарушается общее самочувствие, пассаж мочи, появились запоры, у женщин — вагинальные кровотечения, определяется кровь в моче, тогда подозревается мышечная саркома половых органов и путей, выводящих мочу.
Иногда только по снимкам замечают онкологическое образование в органах, при пальпации или при заметном выпирании опухолевой массы, поскольку симптомы отсутствуют. Саркома мышц у основания черепа повреждает черепно-мозговые нервы и их функциональное предназначение. Больные часто жалуются на двоение предметов, паралич лицевого нерва.
При прорастании опухоли в ткани:
• повышается температура тела;
• появляется слабость и беспричинно снижается масса тела;
• нарушается кровообращение, проявляются признаки гангрены или профузных кровотечений за счет сдавливания или прорастания сосудов;
• конечности слабеют и сильно болят в связи с повреждением и сдавливанием нервов;
• появляются трудности с проглатыванием пищи и дыханием за счет сдавливания мускулатуры шеи и органов средостения;
• рядом с опухолью увеличиваются лимфатические узлы.
Диагностика сарком мягких тканей должна проводиться без промедлений. При осмотре кожи обнаруживают бугристый округлый желтоватый или серый узел. Он может иметь разную плотность и консистенцию. Мягкие узлы бывают при липосаркомах, плотные – при фибросаркомах, желеобразные образования – при миксомах.
На ранних этапах развития, на образованиях отсутствует капсула, но при росте они раздвигают вокруг себя ткани. При их сдавливании образуется ложная капсула, которую можно пропальпировать. Если опухоль развивается глубоко в мышцах, то визуально она незаметна, и обнаружить ее трудно. В этих случаях проводят цитологическое исследование проб, полученных при биопсии, а также смывов жидкостей.
Позитронной эмиссионной томографией (ПЭТ) с использованием радиоактивной глюкозы уточняется распространение онкопроцесса по организму. Также проводят:
• рентгенографическое исследование ткани костей, суставов, чтобы обнаружить метастазы или исключить их;
• УЗИ мягких тканей или органов внутри грудины и брюшины;
• КТ костных онкоузлов;
• МРТ/КТ мягкотканевых опухолей (рис.3 и 4);
• ультразвук или томографию;
• ангиографию с применением контрастного вещества, определяющего скопление сосудов в эпицентре опухоли, нарушение кровообращения ниже опухоли;
• анализ крови на онкомаркер на саркому мягких тканей.
Рис. 3. МРТ картина саркомы мягких тканей правого бедра
Рис. 4. КТ картина саркомы мягких тканей правого бедра
Иммуногистохимический анализ выполняют при использовании таких маркеров, как: цитоспецифические (актин саркомерный и гладкомышечный), тканеспецифические (белок промежуточного филамента, коллаген, ламинин), маркеры пролиферации (ядерный белок клеток — PCNA, Ki67).
Также используются маркеры гормонов, ферментов, вирусных агентов.
Радиоизотопные методы диагностики эффективны для глубоко расположенных сарком в клеточном пространстве или полостях. Опухолевыми клетками активно поглощается радиоактивная глюкоза и тогда ее легко определить. Биопсия позволяет исследовать образец пораженной ткани под микроскопом, уточнить вид и низкую, промежуточную или высокую степень злокачественности
До проведения терапии проверяют работу сердца (ЭКГ и ЭхоКГ), состояние головного мозга — (ЭЭГ), слуха – аудиометрий, состояние почек
VII. Лечение
1. Хирургическое лечение:
Саркомы мягких тканей развиваются в капсуле, которая раздвигает окружающие ткани в процессе роста опухоли. Эта оболочка не является истинной, так как инфильтрирована опухолевыми клетками и носит название псевдокапсулы. В ходе оперативного вмешательства необходимо выполнить удаление опухоли согласно онкологическим принципам вместе с псевдокапсулой, не вскрывая ее, в противном случае резко возрастает риск развития рецидива. Тщательный гемостаз также крайне важен, распространение опухолевых клеток в пределах границ послеоперационной гематомы происходит быстро, и вероятность рецидива очень велика. В таких случаях обязательно проведение послеоперационной лучевой терапии. Удаление опухоли должно быть выполнено единым блоком с отрицательными краями резекции. Для обеспечения лучшего локального контроля при саркомах высокой степени злокачественности в послеоперационном периоде может быть проведена лучевая терапия при расположении опухолей на конечностях и туловище. Абсолютно отрицательных краев резекции трудно достичь при выполнении оперативных вмешательств при забрюшинных саркомах. В большой зоне ложа удаленной опухоли потенциально могут находиться опухолевые клетки, однако использование послеоперационной лучевой терапии в цитотоксической дозе может быть невозможно в связи с низкой толерантностью внутренних органов, таких как печень, почки и ЖКТ. Рутинное использование послеоперационной лучевой терапии при первичных забрюшинных саркомах не рекомендуется.
2. Лучевая терапия и предоперационная лучевая терапия показала преимущества в виде возможного уменьшения размеров опухоли и улучшения условий оперирования, меньшего поля облучения (опухоль + края резекции по сравнению с ложем удаленной опухоли + края резекции) и меньшей дозы облучения (обычно 50—54 Гр). При этом основным отрицательным моментом является высокий процент послеоперационных осложнений инфекционного характера.
Послеоперационная лучевая терапия показала преимущества в отсутствии послеоперационных осложнений, связанных с заживлением раны; весь образец опухоли доступен для исследования патоморфологом и оценки истинных размеров и распространенности первичной опухоли. Из отрицательных моментов необходимо отметить большую дозу и поле облучения.
Брахитерапия может проводиться периоперационно, занимает меньшее количество времени и по эффективности не превосходит послеоперационную лучевую терапию (за исключением опухолей низкой степени злокачественности).
Интраоперационная лучевая терапия может быть использована в лечении глубоко расположенных и забрюшинных опухолей, когда очень высок риск осложнений от использования обычной лучевой терапии.
3. Химиотерапия
Вопрос о целесообразности до- или послеоперационной химиотерапии остается открытым. Возможно, предпочтительнее предоперационная химиотерапия для определения ее эффективности у конкретного пациента и выработки более рациональной дальнейшей тактики. Химиотерапия сарком мягких тканей в последние годы начинает претерпевать значительные изменения: меняются подходы к выбору лекарственных комбинаций в зависимости от строения сарком, появляются новые лекарства, приобретает клинические перспективы таргетная терапия. Для больных с распространенным процессом системная терапия все еще является паллиативной, однако может продлить выживаемость, улучшить общее состояние и качество жизни. Выбор терапии должен быть индивидуализирован и основан на ряде факторов, в первую очередь морфологическом строении опухоли и ее биологических характеристиках, а также состоянии и предпочтениях пациента. Отдельно рассматриваются вопросы лечения гастроинтестинальных опухолей (ГИСТ) и рабдомиосарком, которые чаще поражают детей. В настоящее время разные морфологические типы сарком мягких тканей требуют разных подходов к терапии.
Филиалы и отделения, в которых лечат саркомы мягких тканей
ФГБУ «НМИЦ радиологии» Минздрава России обладает всеми необходимыми технологиями лучевого, лекарственного и хирургического лечения, включая расширенные и комбинированные операции. Все это позволяет выполнить необходимые этапы лечения в рамках одного Центра, что исключительно удобно для пациентов.
Заведующий отделом д.м.н. Рябов Андрей Борисович
Контакты: (495) 150 11 22
Заведующий отделения: Александр Александрович Курильчик