что такое иммунная тромбоцитопения

Иммунная тромбоцитопения (ИТП)

(Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура; Иммунная тромбоцитопеническая пурпура)

Иммунная тромбоцитопения обычно возникает в результате действия аутоантител, направленных против структурных антигенов тромбоцитов. В детстве ИТП, аутоантитело может быть связано с вирусными антигенами. Причины возникновения у взрослых неизвестны, хотя в некоторых странах (например, Япония, Италия), ИТП было связано с инфекцией Helicobacter pylori, и за лечением инфекции последовала ремиссия ИТП. ИТП имеет тенденцию к ухудшению во время беременности Иммунная тромбоцитопения при беременности Аутоиммунные нарушения в 5 раз чаще встречаются у женщин, а пик их проявлений приходится на репродуктивный возраст. Поэтому эти нарушения часто наблюдаются у беременных. Синдром антифосфолипидных. Прочитайте дополнительные сведения и повышает риск заболеваемости матери.

Клинические проявления

Часто протекает бессимптомно и идентифицируется только по низкому количеству тромбоцитов в общем анализе, но при симптоматичном течении признаками иммунной тромбоцитопении являются:

Кровотечение со слизистых оболочек

Обширные гастроинтестинальные кровотечения и гематурии менее распространены. Селезенка имеет нормальный размер, если она не увеличивается из-за одновременного наличия вирусной инфекции или аутоиммунной гемолитической анемии Аутоиммунная гемолитическая анемия Аутоиммунная гемолитическая анемия обусловлена аутоантителами, которые реагируют с эритроцитами при температуре ≥ 37 °С (гемолитическая анемия с тепловыми антителами) или 37 °С (болезнь холодовых. Прочитайте дополнительные сведения (синдром Эванса). ИТП также связана с повышенным риском тромбоза.

Петехии ‒ это небольшие красные пятна, которые видны на нёбе этого пациента.

DR P. MARAZZI/SCIENCE PHOTO LIBRARY

Экхимозы ‒ это крупные фиолетовые синяки, которые видны на ноге этого пациента.

DR P. MARAZZI/SCIENCE PHOTO LIBRARY

Диагностика

Общий анализ крови (ОАК) с тромбоцитами, мазок периферической крови

Редко проводится аспирация костного мозга

Исключение других тромбоцитопенических заболеваний.

Для постановки диагноза исследования костного мозга не требуется, но его следует провести в случаях, когда в крови или мазке крови в дополнение к тромбоцитопении обнаружены аномалии; когда клинические признаки не являются типичными; если пациенты не реагируют на стандартные методы лечения (например, на кортикостероиды). У пациентов с ИТП исследование костного мозга выявляет нормальное или немного повышенное число мегакариоцитов в остальном нормального образца костного мозга.

Справочные материалы по диагностике

Al-Samkari H, Rosovsky RP, Karp Leaf RS: A modern reassessment of glycoprotein-specific direct platelet autoantibody testing in immune thrombocytopenia. Blood Adv 14;4(1):9–18, 2020. doi: 10.1182/bloodadvances.2019000868.

Прогноз

Дети обычно выздоравливают спонтанно (даже от тяжелой тромбоцитопении) в течение нескольких недель или месяцев.

В течение первого года у взрослых спонтанная ремиссия возникает у 30% пациентов, а в течение 5 лет улучшение состояния наблюдается у 75% больных (1 Справочные материалы по прогнозу Иммунная тромбоцитопения (ИТП) является нарушением свертываемости крови, обычно не сопровождающееся анемией или лейкопенией. Как правило, оно имеет хроническое течение у взрослых, но часто острое. Прочитайте дополнительные сведения ). Однако у многих пациентов заболевание протекает в мягкой форме (т.е. количество тромбоцитов > 30 000/мкл) с минимальным кровотечением или вообще без него; их часто обнаруживают при автоматизированном подсчете тромбоцитов, который теперь обычно выполняется при общем анализе крови. У других больных наблюдается значительная симптоматическая тромбоцитопения, хотя случаи опасных для жизни кровотечений и смерти редки.

Справочные материалы по прогнозу

Sailer T, Lechner K, Panzer S, et al: The course of severe autoimmune thrombocytopenia in patients not undergoing splenectomy. Haematologica 91:1041–1045, 2006.

Источник

Тромбоцитопения

Тромбоцитопения — это отдельное заболевание либо симптом другой болезни, который характеризуется низким уровнем тромбоцитов (меньше 150 000 единиц в микролитре). Состояние сопровождается высокой кровоточивостью, а также медленной остановкой кровотечений из небольших сосудов.

Группы риска

Чаще всего болезнь проявляется либо в дошкольном возрасте, либо после сорока лет. У детей тромбоцитопения встречается намного реже — это около 50 случаев на миллион. Женщины страдают этим состоянием чаще — в три раза больше, чем мужчины.

Симптомы

К симптомам тромбоцитопении относятся:

Все перечисленные симптомы могут указывать и на другие заболевания — как сопутствующие тромбоцитопении, так и самостоятельные. Осложняет ситуацию и то, что причин и механизмов развития этого состояния очень много. В медицине различают несколько видов такого заболевания.

Классификация тромбоцитопении

Расскажем о том, какие причины тромбоцитопении лежат в основе разных видов этой болезни.

В основе этих состояний находятся болезни генетического происхождения. Это могут быть аномалия Мея-Хегглина, синдром Бернара-Сулье, синдром Вискотта-Олдрича, TAR-синдром, а также врожденная амегакариоцитарная тромбоцитопения.

У каждой из этих болезней есть множество особенностей. Например, синдром Вискотта-Олдрича наблюдается исключительно у мальчиков и встречается в четырех-десяти случаях на один миллион. Синдром Бернара-Сулье может развиться только у малыша, который получил измененный ген от обоих родителей, а аномалия Мея-Хегглина может развиться в 50% случаев при условии, что только у одного родителя есть для этого предпосылки.
Как правило, все перечисленные заболевания имеют среди симптомов не только низкий уровень тромбоцитов, но и еще ряд других патологических состояний, а потому требуют особенного лечения.

Продуктивные тромбоцитопении

Их тоже вызывает огромный список причин и факторов самого разного происхождения. Все они связаны с тем, что в красном костном мозге нарушены процессы образования тромбоцитов.

Например, сюда можно отнести некоторые виды анемий, метастазы рака, острый лейкоз, прием цитостатических медикаментов. Есть даже такие факторы, как радиация или злоупотребление алкоголем.

Например, при остром лейкозе болезнь кровеносной системы обеспечивает мутацию стволовой клетки костного мозга. Из-за этого она делится и начинает вытеснять кроветворные клетки. В результате уменьшается количество не только тромбоцитов, но и лейкоцитов, эритроцитов, лимфоцитов. Такое состояние имеет свое название — панцитопения. То есть иммунная тромбоцитопения в данном случае является его частью.

Если речь о влиянии медикаментов, то чаще всего снижение уровня тромбоцитов вызывают препараты из таких групп:

Конечно, далеко не все лекарства и не во всех случаях способны вызвать такую реакцию, но это лишний повод задуматься о том, что никакие медикаменты не стоит назначать себе самостоятельно и пить без контроля лечащего врача.

Более того, есть еще и такой фактор, как повышенная чувствительность к некоторым медикаментам. Обычно он изначально определяется своеобразной генетической предрасположенностью, но встречается это довольно редко.

Когда мы говорим о радиации, то речь идет не только о пребывании человека в опасных зонах, но и о лечении лучевой терапией. При разрушении опухолей могут быть затронуты кроветворные клетки красного мозга, поэтому состояние, когда уровень тромбоцитов падает, может становиться побочным эффектом лечения онкологических заболеваний.

Развитие симптомов тромбоцитопении при злоупотреблении алкоголем чаще всего случается на фоне запоев и связано с высоким уровнем этилового спирта в крови. Он негативно и длительно воздействует на костный мозг и обычно вызывает временное понижение тромбоцитов. Если запои становятся частыми и слишком длительными, есть риск, что изменения будут необратимыми.

Тромбоцитопении разрушения

Тут речь идет об активном разрушении тромбоцитов, которое обычно наблюдается в селезенке. Такие процессы тоже вызываются большим количеством факторов. Среди них прием отдельных лекарств, некоторые вирусы, синдром Фишера-Эванса и т. д.

Отдельного рассмотрения стоит идиопатическая тромбоцитопения. Это тот случай, когда установить причину даже при огромном числе возможных вариантов не представляется возможным. При этом врачи отмечают, что даже в такой ситуации наблюдается действие провоцирующих факторов. Например, проблема проявляется после бактериальных и вирусных инфекций, профилактических прививок, употребления ряда медикаментов, переохлаждения или длительного нахождения на солнце.

Встречается такое состояние и у новорожденных. Оно начинает формироваться еще в утробе матери, когда антитела в ее организме вызывают разрушение тромбоцитов у ребенка.

Синдром Фишера-Эванса также не является самостоятельной причиной, поскольку он сам — это следствие разных системных заболеваний. Такой синдром встречается при системной красной волчанке, ревматоидном артрите, но в ряде случаев может быть и самостоятельным отклонением.
Что касается вирусов, то к понижению уровня тромбоцитов могут привести краснуха, ветряная оспа, корь, грипп. Иногда это реакция на вакцинацию, хоть такой механизм описывается довольно редко и почти не встречается.

Тромбоцитопении потребления

Тут механизм, следующий: тромбоциты по какой-то причине, начинают активироваться в сосудистом русле. В ответ на это красный костный мозг начинает их активно вырабатывать — и в результате его возможности потихоньку истощаются. После этого уровень красных клеток начинает падать.

Одна из причин тромбоцитопении потребления — ДВС-синдром. Он расшифровывается, как синдром диссеминированного внутрисосудистого свертывания. А развиваться может на фоне сильного разрушения тканей в процессе операций, ожогов, травм, из-за тяжелых инфекций, при химиотерапии, пересадке органов и т. д. То есть и здесь в основе множество причин, которые способны вызвать понижение уровня тромбоцитов в крови.

Тромбоцитопении перераспределения

Если очень просто объяснить этот механизм, то он выглядит так: на фоне каких-то причин у больного увеличивается селезенка. И если в обычных условиях она хранит до 30% тромбоцитов, то в увеличенном состоянии задерживает до 90% этих клеток. При этом система не видит, что тромбоцитов недостаточно, и не запускает компенсаторный механизм.

В основе механизма также лежат разные причины: цирроз печени, некоторые инфекции вроде туберкулеза, аутоиммунные болезни (системная красная волчанка), опухоли кровеносной системы, алкоголизм.

Тромбоцитопения разведения

Это состояние обычно наблюдается у людей, которым делают большое количество переливаний разных жидкостей: например, плазмы, плазмозаменителей и др. В результате уровень тромбоцитов снижается из-за банального разведения крови.

Учитывая огромное количество причин, которыми может быть вызвана иммунная тромбоцитопения (а мы назвали далеко не все варианты), пациент с ее симптомами должен немедленно обратиться к врачу, который найдет суть проблемы и назначит эффективное лечение.

Диагностика

Поскольку причин очень много, назвать детально диагностические мероприятия не представляется возможным — все будет зависеть от конкретной ситуации. Но можно выделить основные составляющие диагностики:

Диагностика заболевания начинается с посещения врача-терапевта, который по опросу, первичным обследованиям и анализам уже назначает посещение других специалистов.

Лечение и степени тяжести

Лечение тромбоцитопении чаще всего сводится к выявлению первичного заболевания и его лечению, а также к устранению различных неприятных симптомов.
В процессе также важно учесть, что степени тяжести тромбоцитопении бывают разными:

Легкая степень. Предполагает, что концентрация тромбоцитов составляет от 50 до 150 тыс. единиц в микролитре. Состояние капилляров обычно нормальное, кровотечения не развиваются. Обычно на этом этапе лечение не нужно — врачи рекомендуют подождать и последить за развитием состояния пациента.

Средняя степень. В данном случае концентрация составляет 20-50 тыс. единиц тромбоцитов в микролитре. При таком условии наблюдаются кровоточивость десен, носовые кровотечения. Если случаются травмы и ушибы, образовываются серьезные кровоизлияния в кожу. На этом этапе может назначаться медикаментозная терапия.

Тяжелая степень. Концентрация тромбоцитов ниже 20 тысяч, кровоизлияния спонтанные и сильные. При этом сам пациент может чувствовать себя вполне комфортно, не жалуется на плохое самочувствие, но анализы показывают, что ему требуется помощь.

Поскольку лечение тромбоцитопении требует максимально тщательной и детальной диагностики, важно выбрать современную клинику, в которой вам помогут. АО «Медицина» в Москве — как раз то место, где вы сможете получить квалифицированную помощь лучших специалистов. В клинике есть все необходимое и для обследования, и для лечения каждого пациента.

Вопросы и ответы

Каковы прогнозы при тромбоцитопении?

Однозначно ответить на этот вопрос нельзя. Прогнозы можно рассчитывать исключительно на основании того заболевания или фактора, который лежит в основе симптома. Но обычно при должном лечении пациент живет долгую и вполне комфортную жизнь.

Как лечить тромбоцитопению?

Лечение определяется только после всесторонней диагностики — когда врачи понимают, что лежит в основе проблемы. Работа обычно ведется не с самим симптомом, а с первичным заболеванием или синдромом.

Есть ли народные средства, которые помогут избавиться от тромбоцитопении?

Нет, таких народных средств не существует. Пациенту, который заметил у себя симптомы аутоиммунной тромбоцитопении, необходимо немедленно обратиться к врачу и начать обследование. В ряде случаев это заболевание может быть опасным не только для здоровья, но и для жизни. Не затягивайте — обращайтесь в АО «Медицина»!

Источник

Публикации в СМИ

Тромбоцитопения

Тромбоцитопения xe «Тромбоцитопения» — пониженное содержание тромбоцитов в периферической крови, наиболее частая причина кровоточивости. При снижении содержания тромбоцитов менее 100 ´ 10 9 /л удлиняется время кровотечения. В большинстве случаев петехии или пурпура появляются при снижении содержания тромбоцитов до 20–50 ´ 10 9 /л. Серьёзное спонтанное кровотечение (например, желудочно-кишечное) или геморрагический инсульт возникают при тромбоцитопении менее 10 ´ 10 9 /л.

• Тромбоцитопения может возникать как проявление лекарственной аллергии (аллергическая тромбоцитопения), обусловлена выработкой антитромбоцитарных АТ (аутоиммунная тромбоцитопения), вызвана инфекциями, интоксикациями, тиреотоксикозом (симптоматическая).

• У новорождённых тромбоцитопения может быть вызвана проникновением аутоантител больной матери через плаценту (трансиммунная тромбоцитопения).

• Патология тромбоцитопоэза •• Созревание мегакариоцитов избирательно подавляют тиазидные диуретики и другие препараты, особенно используемые при химиотерапии, этанол •• Особая причина тромбоцитопении — неэффективный тромбопоэз, связанный с мегалобластным типом кроветворения (возникает при дефиците витамина В₁₂ и фолиевой кислоты, а также при миелодиспластическом и предлейкозном синдромах). В костном мозге выявляют морфологически и функционально аномальные (мегалобластные или диспластические) мегакариоциты, дающие начало пулу дефектных тромбоцитов, разрушающихся в костном мозге •• Амегакариоцитарная тромбоцитопения — редкая причина тромбоцитопении, обусловленная врождённым дефицитом мегакариоцитарных колониеобразующих единиц.

• Аномалии формирования пула тромбоцитов возникают при элиминации тромбоцитов из кровотока, наиболее частая причина — депонирование в селезёнке •• В обычных условиях в селезёнке содержится треть пула тромбоцитов •• Развитие спленомегалии сопровождается депонированием большего числа клеток с исключением их из системы гемостаза. При очень больших размерах селезёнки возможно депонирование 90% всего пула тромбоцитов •• Оставшиеся в периферическом кровотоке 10% имеет нормальную продолжительность циркуляции.

• Тромбоцитопения (*188000, Â ). Клинические проявления: макротромбоцитопения, геморрагический синдром, аплазия рёбер, гидронефроз, рецидивирующая гематурия. Лабораторные исследования: аутоантитела к тромбоцитам, укорочение жизни тромбоцитов, увеличение времени свёртывания, турникетная проба в норме, дефекты плазменного компонента гемостаза.

• Аномалия xe «Аномалия:Мая–Хегглина» Мая–Хегглина (синдром Хегглина, 155100, Â ). Макротромбоцитопения, базофильные включения в нейтрофилах и эозинофилах (тельца Дёле).

• Синдром Эпстайна (153650, Â ). Макротромбоцитопения в сочетании с синдромом Олпорта.

• Синдром семьи Фехтнер (153640, Â ). Макротромбоцитопения, включения в лейкоцитах, нефрит, глухота.

• Тромбоцитопения xe «Тромбоцитопения:врождённая» врождённая (600588, делеция 11q23.3–qter, Â ). Клинические проявления: врождённая дисмегакариоцитарная тромбоцитопения, незначительно выраженный геморрагический синдром. Лабораторные исследования: делеция 11q23.3–qter, увеличение количества мегакариоцитов, гигантские гранулы в тромбоцитах периферической крови.

• Тромбоцитопения xe «Тромбоцитопения:циклическая» циклическая (188020, Â ). Геморрагический синдром, циклическая нейтропения.

• Тромбоцитопения Париж–Труссо (188025, делеция 11q23, дефект гена TCPT, Â ). Клинические проявления: геморрагический синдром, тромбоцитопения, гипертелоризм, аномалии ушей, умственная отсталость, коарктация аорты, отставание в развитии в эмбриональный период, гепатомегалия, синдактилия. Лабораторные исследования: гигантские гранулы в тромбоцитах, мегакариоцитоз, микромегакариоциты.

• Синдром TAR (от: thrombocytopenia– absent radius — тромбоцитопения xe «Синдром: TAR » и отсутствие лучевой кости, *270400, r ). Врождённое отсутствие лучевой кости в сочетании с тромбоцитопенией (выражена у детей, позднее сглаживается); тромбоцитопеническая пурпура; в красном костном мозге дефектные мегакариоциты; иногда отмечают аномалии развития почек и ВПС.

Клиническая картина определяется основным заболеванием, вызвавшим тромбоцитопению.

Диагностика • Тромбоцитопения — показание для исследования костного мозга на наличие мегакариоцитов, их отсутствие свидетельствует о нарушении тромбоцитопоэза, а наличие — либо о периферическом разрушении тромбоцитов, либо (при наличии спленомегалии) о депонировании тромбоцитов в селезёнке • Патология тромбоцитопоэза. Диагноз подтверждают выявлением мегакариоцитарной дисплазии в мазке костного мозга • Аномалии формирования пула тромбоцитов. Диагноз гиперспленизма ставят при умеренной тромбоцитопении, выявлении в мазке костного мозга нормального количества мегакариоцитов и значительном увеличении селезёнки • Диагностика идиопатической тромбоцитопенической пурпуры требует исключения заболеваний, протекающих с тромбоцитопенией (например, СКВ), и тромбоцитопений, обусловленных приёмом лекарств (например, хинидина). Известны доступные, но неспецифические методики выявления антитромбоцитарных АТ.

• Патология тромбоцитопоэза. Лечение основано на устранении повреждающего агента, если это возможно, или лечении основного заболевания; время полужизни тромбоцитов обычно нормально, что позволяет проводить переливания тромбоцитов при наличии тромбоцитопении и признаках кровоточивости. Тромбоцитопения, обусловленная дефицитом витамина В₁₂ или фолиевой кислоты, исчезает с восстановлением их нормального уровня.

• Амегакариоцитарная тромбоцитопения хорошо поддаётся терапии, обычно назначают антитимоцитарный иммуноглобулин и циклоспорин.

• Аномалии формирования пула тромбоцитов. Лечение обычно не проводят, хотя спленэктомия может разрешить проблему. При переливаниях часть тромбоцитов депонируется, что делает трансфузии менее эффективными, чем при состояниях сниженной активности костного мозга.

• Лечение идиопатической тромбоцитопенической пурпуры — см. Пурпура идиопатическая тромбоцитопеническая.

Осложнения и сопутствующие состояния • Снижение образования тромбоцитов сочетается с апластической анемией, миелофтизом (замещением костного мозга опухолевыми клетками или фиброзной тканью) и некоторыми редкими врождёнными синдромами • Эванса синдром (Фишера–Эванса синдром) — сочетание аутоиммунной гемолитической анемии и аутоиммунной тромбоцитопении.

МКБ-10 • D69 Пурпура и другие геморрагические состояния

Код вставки на сайт

Тромбоцитопения

Тромбоцитопения xe «Тромбоцитопения» — пониженное содержание тромбоцитов в периферической крови, наиболее частая причина кровоточивости. При снижении содержания тромбоцитов менее 100 ´ 10 9 /л удлиняется время кровотечения. В большинстве случаев петехии или пурпура появляются при снижении содержания тромбоцитов до 20–50 ´ 10 9 /л. Серьёзное спонтанное кровотечение (например, желудочно-кишечное) или геморрагический инсульт возникают при тромбоцитопении менее 10 ´ 10 9 /л.

• Тромбоцитопения может возникать как проявление лекарственной аллергии (аллергическая тромбоцитопения), обусловлена выработкой антитромбоцитарных АТ (аутоиммунная тромбоцитопения), вызвана инфекциями, интоксикациями, тиреотоксикозом (симптоматическая).

• У новорождённых тромбоцитопения может быть вызвана проникновением аутоантител больной матери через плаценту (трансиммунная тромбоцитопения).

• Патология тромбоцитопоэза •• Созревание мегакариоцитов избирательно подавляют тиазидные диуретики и другие препараты, особенно используемые при химиотерапии, этанол •• Особая причина тромбоцитопении — неэффективный тромбопоэз, связанный с мегалобластным типом кроветворения (возникает при дефиците витамина В₁₂ и фолиевой кислоты, а также при миелодиспластическом и предлейкозном синдромах). В костном мозге выявляют морфологически и функционально аномальные (мегалобластные или диспластические) мегакариоциты, дающие начало пулу дефектных тромбоцитов, разрушающихся в костном мозге •• Амегакариоцитарная тромбоцитопения — редкая причина тромбоцитопении, обусловленная врождённым дефицитом мегакариоцитарных колониеобразующих единиц.

• Аномалии формирования пула тромбоцитов возникают при элиминации тромбоцитов из кровотока, наиболее частая причина — депонирование в селезёнке •• В обычных условиях в селезёнке содержится треть пула тромбоцитов •• Развитие спленомегалии сопровождается депонированием большего числа клеток с исключением их из системы гемостаза. При очень больших размерах селезёнки возможно депонирование 90% всего пула тромбоцитов •• Оставшиеся в периферическом кровотоке 10% имеет нормальную продолжительность циркуляции.

• Тромбоцитопения (*188000, Â ). Клинические проявления: макротромбоцитопения, геморрагический синдром, аплазия рёбер, гидронефроз, рецидивирующая гематурия. Лабораторные исследования: аутоантитела к тромбоцитам, укорочение жизни тромбоцитов, увеличение времени свёртывания, турникетная проба в норме, дефекты плазменного компонента гемостаза.

• Аномалия xe «Аномалия:Мая–Хегглина» Мая–Хегглина (синдром Хегглина, 155100, Â ). Макротромбоцитопения, базофильные включения в нейтрофилах и эозинофилах (тельца Дёле).

• Синдром Эпстайна (153650, Â ). Макротромбоцитопения в сочетании с синдромом Олпорта.

• Синдром семьи Фехтнер (153640, Â ). Макротромбоцитопения, включения в лейкоцитах, нефрит, глухота.

• Тромбоцитопения xe «Тромбоцитопения:врождённая» врождённая (600588, делеция 11q23.3–qter, Â ). Клинические проявления: врождённая дисмегакариоцитарная тромбоцитопения, незначительно выраженный геморрагический синдром. Лабораторные исследования: делеция 11q23.3–qter, увеличение количества мегакариоцитов, гигантские гранулы в тромбоцитах периферической крови.

• Тромбоцитопения xe «Тромбоцитопения:циклическая» циклическая (188020, Â ). Геморрагический синдром, циклическая нейтропения.

• Тромбоцитопения Париж–Труссо (188025, делеция 11q23, дефект гена TCPT, Â ). Клинические проявления: геморрагический синдром, тромбоцитопения, гипертелоризм, аномалии ушей, умственная отсталость, коарктация аорты, отставание в развитии в эмбриональный период, гепатомегалия, синдактилия. Лабораторные исследования: гигантские гранулы в тромбоцитах, мегакариоцитоз, микромегакариоциты.

• Синдром TAR (от: thrombocytopenia– absent radius — тромбоцитопения xe «Синдром: TAR » и отсутствие лучевой кости, *270400, r ). Врождённое отсутствие лучевой кости в сочетании с тромбоцитопенией (выражена у детей, позднее сглаживается); тромбоцитопеническая пурпура; в красном костном мозге дефектные мегакариоциты; иногда отмечают аномалии развития почек и ВПС.

Клиническая картина определяется основным заболеванием, вызвавшим тромбоцитопению.

Диагностика • Тромбоцитопения — показание для исследования костного мозга на наличие мегакариоцитов, их отсутствие свидетельствует о нарушении тромбоцитопоэза, а наличие — либо о периферическом разрушении тромбоцитов, либо (при наличии спленомегалии) о депонировании тромбоцитов в селезёнке • Патология тромбоцитопоэза. Диагноз подтверждают выявлением мегакариоцитарной дисплазии в мазке костного мозга • Аномалии формирования пула тромбоцитов. Диагноз гиперспленизма ставят при умеренной тромбоцитопении, выявлении в мазке костного мозга нормального количества мегакариоцитов и значительном увеличении селезёнки • Диагностика идиопатической тромбоцитопенической пурпуры требует исключения заболеваний, протекающих с тромбоцитопенией (например, СКВ), и тромбоцитопений, обусловленных приёмом лекарств (например, хинидина). Известны доступные, но неспецифические методики выявления антитромбоцитарных АТ.

• Патология тромбоцитопоэза. Лечение основано на устранении повреждающего агента, если это возможно, или лечении основного заболевания; время полужизни тромбоцитов обычно нормально, что позволяет проводить переливания тромбоцитов при наличии тромбоцитопении и признаках кровоточивости. Тромбоцитопения, обусловленная дефицитом витамина В₁₂ или фолиевой кислоты, исчезает с восстановлением их нормального уровня.

• Амегакариоцитарная тромбоцитопения хорошо поддаётся терапии, обычно назначают антитимоцитарный иммуноглобулин и циклоспорин.

• Аномалии формирования пула тромбоцитов. Лечение обычно не проводят, хотя спленэктомия может разрешить проблему. При переливаниях часть тромбоцитов депонируется, что делает трансфузии менее эффективными, чем при состояниях сниженной активности костного мозга.

• Лечение идиопатической тромбоцитопенической пурпуры — см. Пурпура идиопатическая тромбоцитопеническая.

Осложнения и сопутствующие состояния • Снижение образования тромбоцитов сочетается с апластической анемией, миелофтизом (замещением костного мозга опухолевыми клетками или фиброзной тканью) и некоторыми редкими врождёнными синдромами • Эванса синдром (Фишера–Эванса синдром) — сочетание аутоиммунной гемолитической анемии и аутоиммунной тромбоцитопении.

МКБ-10 • D69 Пурпура и другие геморрагические состояния

Источник