что такое идиопатический отек

Что делать при отеках?

Вспомним основные моменты

Отек бывает ложным и истинным. Ложный отек встречается при миксидеме, системной склеродермии и ожирении. Он имеет характерную особенность: надавливание пальцем на кожу не оставляет ямки.

При истинном отеке ямка долго не исчезает, что говорит о свободном перемещении жидкости в тканях. Но и здесь имеются исключения, врачам о них известно.

Главные факторы, способствующие развитию отека – изменение биохимического состава плазмы крови и тканевой жидкости, гормональные сдвиги, повышение проницаемости капилляров, затруднение оттока венозной крови и лимфы, нарушение газообмена и выделительной функции почек, застойные явления при сердечной недостаточности, малоподвижном образе жизни и критической ишемии, когда человек из-за боли вынужден спать с опущенной ногой.

Истинный отек может быть местным и общим. При общем отеке жидкость накапливается во всем организме, при местном она задерживается на больном участке тела. Каждый из этих двух видов имеет множество разновидностей. Рассмотрим основные из них.

Общий отек

Легочно-сердечная недостаточность. Под действием силы тяжести отечная жидкость скапливается в самой низкорасположенной части тела. У лежачих больных это области крестца и поясницы. Сопутствующие симптомы – одышка, набухание шейных вен, застойная печень, асцит, гидроторакс и другие признаки легочно-сердечной недостаточности.

Болезни почек

При гломерулонефрите, пиелонефрите и иных заболеваниях почек отеки образуются сначала на лице (на веках), а затем на конечностях и туловище. При развитии нефротического синдрома отек может постепенно распространиться на все тело, включая серозные полости (в этом случае говорят об отечном синдроме).

Цирроз печени

Помимо отека, присутствуют другие признаки цирроза печени – асцит, расширение вен пищевода (что определяется с помощью ФГДС), кровотечение из пищевода, расширение геморроидальных вен, печеночная недостаточность.

Истощение

Отек подобного происхождения бывает при голодании, алкоголизме и некоторых заболеваниях желудочно-кишечного тракта, сопровождающихся ускоренным выведением белков из организма. Отекают голени и стопы, лицо становится одутловатым (безбелковые отеки).

Местный отек

Варикозное расширение вен нижних конечностей. Отек (чаще – нижней трети голени, двусторонний, но бывает и несимметричный, больше выраженный на больной стороне) возникает у людей, длительно страдающих варикозным расширением вен. Он появляется после длительного стояния на ногах и проходит в положении «лежа» с приподнятыми ногами. Хорошо заметны варикозно расширенные вены, что помогает поставить диагноз.

Тромбоз глубоких и тромбофлебит подкожных вен

Отек конечности в связи с закупоркой вен тромбами бывает после родов, операции на органах брюшной полости, при опухоли, лейкозе и некоторых иных заболеваниях. При остром тромбозе и тромбофлебите отек чаще односторонний, появляется внезапно, нарастает и в дальнейшем приобретает постоянный характер. Выявляются характерные симптомы болезненности. При тромбофлебите возникает локальное уплотнение и гиперемия конечности по ходу пораженной вены.

Посттромбофлебитический синдром

Впервые появившись при тромбозе вен, отек присутствует постоянно. Он чаще односторонний, может охватывать голень и бедро. Через несколько лет могут присоединиться варикозное расширение вен пораженной конечности, характерная пигментация, уплотнения подкожной жировой клетчатки и трофические нарушения кожи (венозный дерматит и экзема, трофические язвы).

Лимфедема

Отекают стопы и голени, на последних стадиях болезни может отекать и бедро. Поражение часто одностороннее. Отек на начальной стадии болезни носит временный характер, затем становится постоянным. В запущенных случаях отек становится очень плотным, появляются фиброзные разрастания на коже стоп и голеней. Пусковым фактором могут выступать повторное рожистое воспаление, онкологические заболевания кишечника и органов малого таза, бактериальные и паразитарные поражения лимфатических узлов паховой области.

Сочетание лимфедемы с варикозным расширением вен называется флеболимфедемой. Отеки чаще двусторонние, на коже могут быть трофические язвы.

Заболевания суставов

При заболеваниях суставов и плоскостопии отекает область, близкая к зоне поражения.

Заболевания головного мозга

При опухоли головного мозга, энцефалите и иных заболеваниях центральной нервной системы, сопровождающихся параличом конечности, могут быть отеки на стороне паралича за счет нарушения сократительной способности мышц и пареза периферических сосудов (стойкого их расширения).

Травма

При травме разрываются мелкие кровеносные сосуды, возникает гематома. Пораженная зона отекает. Особенно опасен отек мозга при черепно-мозговой травме.

Идиопатический ортостатический отек

При переводе на «обычный» язык термин означает, что причина данной разновидности отека не установлена и появляется он при нахождении человека в вертикальном положении. Страдают в основном молодые женщины, временный отек возникает в нижней части голеней.

Отеки при облитерирующем атеросклерозе

Отек развивается в результате нарастания болевого синдрома у пациента, когда его ноги находятся в положении «лежа». Развивается критическая ишемия. Больной вынужден опускать пораженную конечность (конечности) с кровати для облегчения болей, так как на данной стадии атеросклероза обезболивающие препараты уже не помогают. Единственной возможностью поспать без боли становится вынужденная поза со спущенными с кровати ногами. В результате этого развивается застойный процесс в конечности и возникают отеки.

Диагностика и лечение

Одно из основных направлений работы нашего отделения – диагностика и лечение заболеваний, проявляющихся отеком. Для подтверждения диагноза проводятся все необходимые мероприятия, в том числе лабораторная и инструментальная диагностика.

Распознать причину отека непросто: их известно много, а надо установить только одну. Врачам нашего отделения это под силу: они являются экспертами в данной области.

Проводимый комплекс лечебных мероприятий для каждого пациента индивидуален, но всегда он направлен на решение двух основных проблем. С одной стороны – надо купировать отек, с другой стороны – необходимо обеспечить нормальное кровообращение в тканях и лимфоотток из отечной зоны.

Для достижения требуемого результата специалисты отделения применяют, в зависимости от причины отека, различные процедуры – инфузионную терапию (капельницы с препаратами, назначенными в соответствии с характером патологического процесса), ВЛОК (внутривенное лазерное облучение крови), магнитотерапию, переменную пневмокомпрессию (аппаратный лимфодренаж), электромиостимуляцию, озонотерапию и другие.

Специалисты отделения флебологии профессионально владеют современными эффективными терапевтическими и хирургическими методами лечения патологии, приводящей к отекам.

Если Вас беспокоят отеки – приходите к нашим врачам на прием!

Источник

Отеки ног

Идиопатические отёки возникают без видимой причины, хотя без причины ничего не бывает, возникают у женщин бальзаковского возраста и несколько избыточного веса. Как правило, у мужчин они отмечаются на порядок реже. Отёчность заметна и на ногах, и на руках, особенно в жаркую погоду. Скорее всего, они имеют ту же причину, что и отёчность при предменструальном синдроме — цикличное колебание гормонов с избыточной продукцией эстрогенов и недостатке прогестерона. На короткое время изменяется сосудистая проницаемость и в тканях задерживается натрий, тянущий за собой воду. Переход в следующую фазу цикла уводит отёчность до следующего раза.

При нормальной беременности, во второй половине её, отекают стопы и лодыжки. Это обусловлено изменением уровня гормонов, дополняется некоторыми сложностями венозного оттока из-за увеличенной матки, а также гидростатическим давлением при продолжительном стоянии на ногах. Охранительный режим, когда физическая нагрузка беременной равномерно чередуется с горизонтальным положением тела с приподнятыми подушкой стопами, помогает избавиться от неприятной отёчности без дополнительных лекарственных средств. При патологии беременности, сопровождающейся повышением артериального давления и появлением белка в моче — протеинурии, тоже возникают отёки, но это уже серьёзно, и легко не пройдёт, необходимо лечение.

Отёки ног при заболеваниях сердечно-сосудистой системы

Отёки возникают при следующих патологических изменениях:

Отёки входят в комплекс симптомов сердечной недостаточности, когда миокард не способен эффективно выполнять свою насосную функцию или дефекты клапанов не позволяют во время ритмичных сокращений камер сердца разделять предсердие от желудочка, что способствует обратному забросу и постоянному застою в камере остатка крови. При аритмии отделы сердца сокращаются неритмично, то есть неполноценно и не синхронно, нарушая кровоснабжение всех органов и тканей. В результате сбоя сердечных сокращений формируется застой крови в венозной системе.

Развитию сердечных отёков всё же предшествует одышка при физической нагрузке, а затем и в покое. Отёчность нарастает постепенно, начиная со стоп, утолщение мягких тканей двустороннее и симметричное, если нет сопутствующего варикозного поражения вен. Сначала отёчные ткани мягкие, как тесто, распространяясь вверх, застойная межтканевая жидкость меняет консистенцию в нижних отделах на более плотную. На стопе плотная консистенция тканей, в нижней трети голени чуть менее плотная, в средней трети эластичная, а под коленной чашечкой мягкая тестообразная. Отёчность усиливается к вечеру, к утру уплотнение тканей несколько уменьшается, но не проходит совсем.

Связь отёка с заболеванием сердечно-сосудистой системы устанавливается довольно быстро при осмотре пациента и обследовании. Достаточно сделать при аритмии ЭКГ, при клапанном пороке и изменении миокарда на рентгенограмме органов грудной клетки можно увидеть изменение границ сердца и застойные явления в лёгких. К сожалению, удаление отёчности ног возможно только при эффективном лечении первопричины — заболевания сердца. Конечно, на некоторое время помогает изгнание избыточной жидкости с помощью мочегонных препаратов, но быстро развивается устойчивость к лекарствам, приходится увеличивать дозы и добавлять целые мочегонные комбинации.

Закажите обратный звонок. Мы работаем круглосуточно

Отёки ног при заболеваниях вен

Отёки при варикозных узлах вен нижних конечностей далеко не первый симптом, они появляются при довольно запущенном процессе. Как правило, варикозная болезнь проявляется болезненной усталостью и неприятными ощущениями в икроножных мышцах, проходящими при ходьбе. Венозный отёк односторонний, при поражении варикозными узлами вен обеих конечностей отёчность двухсторонняя, но не симметричная. Мягкие ткани ноги плотные, при стоянии, особенно без движений, отёчность усиливается вместе с болезненными ощущениями. В горизонтальном положении с подушкой под стопой отёк уменьшается.

Отёчность развивается медленно, сначала в окололожечной области к вечеру появляется пастозность тканей, при прогрессировании процесса уплотнение мягких тканей распространяется выше лодыжки и становится ощутимым уже к середине дня. При тяжёлом поражении вен конечности отёки не проходят к утру даже при возвышенном положении ноги во время ночного сна. Беспокоит пациента не столько отёчность, сколько боли и быстро нарастающая усталость в ногах, к которым позже присоединяются трофические изменения кожи вплоть до незаживающих язв. При лечении венозной патологии уменьшается и отечность ног.

Отёки ног при атеросклерозе сосудов

При атеросклеротическом поражении артерий любого диаметра развивается ишемия — недостаток питания конечности, что выражается в уменьшении её объёма, как бы «усыхании» в размере. Но когда при сужении просвета артерии, она дополнительно закупоривается образующимся тромбом, возникает острая ишемия конечности, которая характеризуется увеличением отёчности ткани ниже уровня блока сосуда. При образовании тромба «на месте» ишемия нарастает постепенно, при приплывшем с током крови тромбе и не прошедшем по диаметру через атеросклеротическое сужение, что называется «эмболией» — ишемия развивается буквально в течение нескольких часов.

Внезапное прекращение артериального кровоснабжения — острая ишемия конечности сопровождается яркой клинической картиной с нарастающей интенсивностью болевого синдрома, онемением конечности с неприятными ощущениями — парестезиями. Кожа на фоне нарушения кровотока становится бледной, приобретает мраморные разводы, синеет и очень сильно отекает — «столбообразно». Состояние очень тяжёлое, требует срочного хирургического вмешательства для восстановления проходимости сосуда, во избежание развития гангрены с последующей ампутацией.

Отёки ног при почечной патологии

Отёки обусловлены развитием почечной недостаточности при остром или хроническом заболевании почек. Довольно длительное время патология почек может существовать скрытно, и даже обследование не всегда способно её выявить, если не нацелено на поиск патологии мочевыводящей системы. Как правило, почечная недостаточность в начальной стадии выявляется очень редко, но и при адекватной диагностике лечение заключается в соблюдение образа жизни при регулярных обследованиях. За несколько лет больной свыкается со своим диагнозом и вполне приличным состоянием, что забывает о нём. Прогрессирует недостаточность почек довольно споро, и отёчный синдром, как её важный симптом, развивается буквально за несколько дней.

Почечная недостаточность может развиться при любом заболевании почек или осложнении «на почки» сахарного диабета или системных заболеваний. К примеру, при остром или хроническом повреждении почечной структурной единицы клубочка — гломерулонефрите развивается, так называемый, нефритический отёк. Он локализуется в областях с рыхлой подкожной клетчаткой, начиная с лица — это по утрам «мешки» под глазами и толстые полупрозрачные от жидкости веки, которые объясняются больными просто: «чаю на ночь попил», и посему такой малостью не считает нужным обременять врача своим посещением.

При усугублении функциональной недостаточности почек отёчность быстро и почти равномерно распространяется по всему телу, стопы и голени как будто раздуваются, в отличие от сердечных отёков, к вечеру они несколько уменьшаются, но назавтра прибывают в ещё большем объёме. Долго не удастся ни обращать внимания на увеличивающуюся отёчность, потому что часто она сочетается с высоким давлением при снижении количества выделяемой мочи. Весь человек «раздувается как подушка» — это анасарка, появляется жидкость в полостях: брюшной, грудной, сердечной сорочке. В этой ситуации требуется гемодиализ и экстренная помощь. Эффективность уменьшения отёков зависит от результатов терапии почечной недостаточности.

Отёки ног при заболеваниях печени

При нарушении функции печени в результате острых и хронических гепатитов любой этиологии не производится в достаточном количестве белок альбумин, и развивается «безбелковый» отёк. Кроме того, при всяком патологическом процессе в печени формируется рубцовая соединительная ткань, вытесняющая печёночные клетки — гепатоциты. Рубцовая ткань — фиброз и цирроз мешает нормальному оттоку крови по венозной системе, сами вены брюшной и грудной полости деформируются варикозными узлами. В брюшной полости задерживается жидкость — асцит, который дополнительно нарушает циркуляцию крови и лимфы, формируя стойкий симметричный и довольно плотный отёк ткани, постепенно поднимающийся от стоп до брюшной стенки. Лечение асцитического синдрома очень сложное и со временем довольно бесперспективное, если нет возможности выполнить трансплантацию печени.

Отёки ног при заболеваниях лимфатической системы конечностей

Поражение лимфатических сосудов и узлов возможно при некоторых острых инфекциях и злокачественных опухолях, травмах пахово-бедренной области, а также после хирургического или лучевого лечения периферических лимфатических коллекторов, «насасывающих» лимфатическую жидкость из определённой анатомической зоны. Поражение лимфатической системы нижней конечности часто называют «слоновостью» из-за схожести формы ноги. Лимфатические отёки отличаются высокой плотностью и устойчивостью, односторонним поражением. При генетической неполноценности лимфатической системы — идиопатической лимфедеме поражение ног двустороннее, но всегда асимметричное.

Отёчность нарастает постепенно, начиная с лимфедемы — мягкого увеличения тыла стопы, которая со временем становится похожей на подушечку, пальцы при этом совершенно нормальных размеров. Постепенно происходит прорастание кожи и клетчатки соединительной тканью с постепенным замещением их рубцовой структурой. Нога как будто одета в небрежно пошитую ватную штанину с разрыхлениями и перемычками, грубыми складками, неправильной формы подушками и мелкими впадинами. Небольшая ранка кожи заживает неделями, из неё сочится прозрачная лимфа, инфицирование стафилококком может привести к рожистому воспалению, существенно усугубляющему имеющийся лимфостаз. Рожистое воспаление часто рецидивирует и каждое обострение дополняет дефекты мягких тканей ноги.

Острый лимфатический отёк — лимфедема развивается при опухолевом поражение паховых, бедренных и забрюшинных лимфатических узлов, а также при большой опухоли органа малого таза. Это очень болезненный, быстро нарастающий отёк ноги, которая становится похожей на столб с мраморными разводами на бледной синюшной коже. При острой блокаде лимфатического оттока отмечаются выраженные трофические нарушения мягких тканей и мелкие тромбозы вен нижних конечностей, нога холодная «как лёд» и пульсация сосудов ослаблена.

Отёк приносит невыразимо болезненные страдания, движения в суставах невозможны из-за запредельного напряжения мягких тканей, больному кажется, что при движении кожа разорвётся. Восстановить функцию поражённого опухолью лимфатического коллектора практически невозможно. Регрессия лимфатического отёка возможна при высокочувствительных к химиотерапии злокачественных опухолях лимфатической системы и злокачественных опухолях яичка, но не при метастазах рака в лимфатические узлы.

Источник

Ангионевротический отек (T78.3)

Версия: Справочник заболеваний MedElement

Общая информация

Краткое описание

Ангиоотек (АО) – наследственное или приобретенное заболевание, для которого характерно появление отека глубоких слоев кожи, подкожно-жировой клетчатки, а также слизистых оболочек различных органов и систем (дыхательной, пищеварительной, мочевыделительной и др.), исчезающего в большинстве случаев в период до 72 часов.
АНГИООТЕК (синоним: ангионевротический отек)

Автоматизация клиники: быстро и недорого!

— Подключено 300 клиник из 4 стран

Автоматизация клиники: быстро и недорого!

Мне интересно! Свяжитесь со мной

Классификация

I. По клинической характеристике:

— острый (до 6 недель);
— хронический (более 6 недель).

— изолированный;
— сочетанный.
II. По возможному механизму развития:
1. с преимущественным вовлечением системы комплемента:
— наследственный;
— приобретенный.
2. с участием других механизмов
3. идиопатический.
II.1.1. Наследственный ангиоотек (НАО):
I тип – абсолютный дефицит С1-ингибитора (изолированный ангиоотек);
II тип- относительный дефицит С1 – ингибитора (изолированный ангиоотек);
III тип – без дефицита С1-ингибитора (изолированный ангиоотек).
II.1.2. Приобретенный ангиоотек (ПАО):
Приобретенный дефицит С1-ингибитора (при лимфопролиферативных, аутоиммунных, инфекционных заболеваниях):
I тип – абсолютный (изолированный ангиоотек);
II тип – относительный с образованием аутоантител к С1-ингибитору (изолированный ангиоотек).
II.2.1. Вызываемый ингибиторами АПФ (изолированный ангиоотек).
II.2.2. Обусловленный гиперчувствительностью к лекарственным препаратам, пищевым продуктам, укусам и ужалениям насекомыми (в большинстве случаев сочетается с крапивницей).
II.2.3. Возникающий на фоне очаговой инфекции (может быть сочетанным).
II.2.4. Ассоциированный с аутоиммунными заболеваниями (может быть сочетанным).
II.3. Идиопатический (может быть сочетанным).

Этиология и патогенез

Эпидемиология

Распространенность АО изучена недостаточно. Считают, что АО и крапивница хотя бы раз в жизни возникают у 15-25% населения. АО наблюдается примерно у половины пациентов с крапивницей.
АО развивается у 0,1-0,7% пациентов, получающих ингибиторы АПФ.
НАО встречается редко, составляет не более 2% от всех случаев ангиоотека и выявляется в общей популяции с частотой 1:10000-150000, не зависит от пола и расы.

Клиническая картина

Cимптомы, течение

Заболевание можно заподозрить у пациентов с отеком кожи, подкожно-жировой клетчатки, а также слизистых оболочек различных органов и систем (дыхательной, пищеварительной, мочевыделительной и др.), в большинстве случаев исчезающим в течение 72 часов. АО может сочетаться с крапивницей или возникать без нее.
Для заболеваний, связанных с дефицитом С1-ингибитора (НАО, ПАО), характерны остро развивающиеся отеки кожи, подкожной клетчатки, слизистых оболочек.
Клиническая картина НАО характеризуется:

— при поражении верхних дыхательных путей отек обычно располагается выше гортани, захватывая губы, язык и глотку. Отеки гортани, проявляющиеся осиплостью голоса, афонией, стридорозным дыханием, хотя бы один раз в жизни отмечаются у 50% больных. В тяжелых случаях они приводят к асфиксии и смерти;
— рецидивирующий кишечный отек может вызывать абдоминальную боль, анорексию, диарею и рвоту, а при эндоскопии обнаруживают сегментарный подслизистый отек без признаков воспаления. Клиническая картина часто напоминает «острый живот» или кишечную непроходимость;
— редкими проявлениями НАО являются плевральный выпот, динамическое нарушение мозгового кровообращения с гемипарезом (при локальном отеке головного мозга), дизурия и задержка мочи (при отеке мочевого пузыря и уретры), отеки мышц (спины, шеи, плеча, предплечья и др.) и суставов (плечевых, бедренных).

Обычно НАО дебютирует в первые 20 лет жизни, чаще в пубертатный период.
Клиническая картина ПАО идентична таковой НАО. Отличительными особенностями ПАО являются:

Крапивница, сопровождающаяся зудом, для НАО и ПАО не характерна, однако у некоторых пациентов в продромальном периоде отека можно наблюдать кольцевидную эритему.
Наличие сопутствующей крапивницы, зуда и проявлений других атопических заболеваний характерны для аллергического АО. Эта форма АО развивается быстро и хорошо купируется на фоне применения эпинефрина (адреналина), ГКС и антигистаминных препаратов. Без лечения такой АО может сохраняться в течение нескольких часов и дней (но обычно не более 2-3 дней).
Изолированные отеки, вызванные иАПФ, могут развиваться как в первую неделю приема, так и через несколько месяцев регулярного приема препаратов. Они часто возникают в области губ, языка, шеи, глотки, гортани. Может развиться отек кишки, сопровождающийся болью в животе, без внешних проявлений со стороны кожи и видимых слизистых оболочек.

Диагностика

Анамнез
При сборе анамнеза необходимо:
1. изучить семейный анамнез отеков различной локализации, в том числе случаи гибели родственников от отека гортани и частых госпитализаций с клинической картиной «острого живота» без подтверждения диагноза;
2. выявить триггеры заболевания (связь АО с травмой, менструацией, приемом пищевых продуктов, лекарственных препаратов, хирургическими, стоматологическими вмешательствами, физическим, эмоциональным напряжением, ОРЗ и т.д.),
У женщин необходимо выяснить связь АО с беременностью и приемом оральных эстрогенсодержащих контрацептивов. Важно уточнить семейный анамнез (развитие отеков только у женщин-родственников).
Обратить внимание на прием иАПФ (C) и блокаторов рецепторов ангиотензина II (C), которые могут быть причиной ангиоотеков
3. обратить внимание на наличие лихорадки, потери веса, миалгии, артралгии у пациентов с приобретенным дефицитом С1-ингибитора. В этих случаях необходимо провести диагностический поиск аутоиммунных и онкологических заболеваний (C).
4. уточнить наличие рецидивирующих абдоминальных болей, которые часто встречаются при НАО и ПАО и связаны с отеком стенки кишки;
5. уточнить характер отека (цвет, появление зуда или жжения, плотность, время развития, сроки обратного развития).

Физикальное обследование
Во всех случаях АО необходимо внимательно осмотреть пациентов. Оценить дермографизм, измерить температуру тела, артериальное давление, ЧСС, провести аускультацию легких, пальпацию живота. Необходимо также внимательно осмотреть пациента для выявления лимфаденопатии, спленомегалии, артропатии и другой патологии, возможно, ставшей причиной АО. Осмотреть ротоглотку, оценить звучность голоса, возможность глотания, чтобы исключить угрожающий жизни отек ротоглоточной области. Обязательно охарактеризовать локализацию, размеры, плотность, цвет, температуру отека и окружающих тканей.
Признаки, характерные для НАО или связанных с приобретенным дефицитом С1-ингибитора:
— доступный осмотру отек бледный и незудящий, при надавливании не оставляет ямки;
— при оперативном вмешательстве в случае «острого живота» у пациента выявляют отек участка кишки и асцитический выпот;
— при отеке мочевыделительного тракта возникает задержка мочи;
— отмечают сильные головные боли при отеке мозговых оболочек;
— возможен отек гортани (C);
— отсутствие крапивницы.
Признаки других видов АО:
— в 50% случаев АО сопровождается крапивницей (D);
— отек горячий, гиперемированный;
— отек может быть болезненным или вызывать парастезию, если отечные ткани сдавливают чувствительные нервы;
— резкое снижение артериального давления, крапивница, бронхоспазм, болезненность при пальпации живота, кровянистые выделения из влагалища – признаки анафилактической реакции.

Особенности диагностики различных видов ангиоотека

Клинические критерии диагноза НАО,
вызванного дефицитом С1-ингибитора

— разрешающиеся самопроизвольно или под влиянием лечения невоспалительные подкожные отеки без крапивницы, часто рецидивирующие и продолжающиеся более 12 ч;
— разрешающаяся самопроизвольно или под влиянием лечения боль в животе без органической природы, рецидивирующая и часто продолжающаяся более 6 часов;
— рецидивирующие отеки гортани.

— наличие у кровных родственников рецидивирующих ангиоотеков, абдоминальной боли или отеков гортани.
Лабораторные критерии диагноза НАО,
вызванного дефицитом С1-ингибитора
— снижение уровня С1-ингибитора менее 50% от нормального при двукратном определении с интервалом в 1-3 мес. (в возрасте старше 1 года);
— снижение функциональной активности С1-ингибитора менее 50% от нормальной при двукратном определении с интервалом в 1-3 мес. (в возрасте старше 1 года);
— мутации гена С1-ингибитора, нарушающая синтез и (или) активность последнего;
Диагноз может быть поставлен на основании 1 большого клинического и 1 лабораторного критерия.

Ангиоотеки, вызванные ингибиторами АПФ
Обычно эти отеки локализуются на шее, в гортани, глотке, на языке и могут угрожать жизни пациента (20%). АО считают класс-специфичным побочным эффектом иАПФ. АО может возникать на различных сроках лечения этими препаратами, в этих случаях препарат должен быть отменен. Если АО продолжают рецидивировать даже после отмены иАФП, необходимо пересмотреть диагноз и исключить другие формы изолированного АО. Уровни С1-ингибитора, С4 и С1q компонентов в пределах нормы (C).

Ангиоотеки, обусловленные гиперчувствительностью к лекарственным средствам
Возникают изолированно или сочетано с крапивницей вскоре после использования НПВС, антибиотиков, рентгеноконтрастных препаратов. При этом выявляют нормальный уровень С1-, С2-, С4- компонентов комплемента, а также Сq1 – ингибитора.

Ангиоотеки, связанные с пищевой непереносимостью
Отмечают реакцию на продукты или пищевые добавки в виде АО и/или крапивницы. Выявляют нормальный уровень С1-, С2-, С4- компонентов комплемента (D), а также Сq1 – ингибитора, повышенный уровень специфических IgE, положительные результаты кожных проб с пищевыми аллергенами.

Лабораторная диагностика

Эпизод острой крапивницы в сочетании с АО, как правило, не требует лабораторной диагностики. Необходимость в поиске причины возникает при хроническом или тяжелом течении.
При подозрении на аллергический характер АО рекомендовано проведение специфического аллергологического обследования, включающего проведение кожного тестирования с аллергенами или определение общего и специфических IgE.
АО, связанный с физическими факторами, легко диагностируется с помощью соответствующих провокационных тестов.
При лабораторной диагностике наследственного АО определяют концентрацию и функциональную активность С1-ингибитора и компонентов системы комплемента (С1, С2, С4). Их изменения при разных видах НАО и ПАО представлены в табл.2.

Таблица 2
Изменение компонентов системы комплемента
при наследственном и приобретенном ангиоотеке

Объем дополнительного исследования при АО представлен в таблице 3.
Таблица 3
Дополнительные исследования при ангиоотеке

Дифференциальный диагноз

Дифференциальная диагностика наследственного и аллергического ангиоотеков представлена в таблице 4.
Таблица 4
Дифференциальная диагностика наследственного и аллергического ангиоотеков

Дифференциальная диагностика

Дифференциальную диагностику при АО проводят со следующими заболеваниями и состояниями:
— болезнью Крона с поражением губ, рта (характерны гранулематозное поражение губ, сопровождающееся лимфостазом; пациенты отмечают изменение слизистой рта по типу «булыжной мостовой»);
— дерматомиозитом (постоянный гелиотропный отек век);
— фациальным лимфостазом (ассоциируется с розацеа, редко с синдромом Мелькерссона-Розенталя);
— дискоидной волчанкой (постоянные красные отечные очаги на выступающих частях лица, часто рубцующиеся);
— синдромом Ашера (рецидивирующие отеки век, приводящие к атрофии кожи верхних век);
— синдромом Мелькерссона-Розенталя (гранулематозный отек губ, часто сочетающийся со складчатым языком и параличом Белла)
— синдромом верхней полой вены (постоянный отек шеи, лица, сочетающийся с венозным застоем)
— гипотиреозом (характерные признаки – слабость, сонливость, утомляемость, непереносимость холода, уменьшение потоотделения, сухость кожи, снижение тембра голоса. Возможно развитие периорбитального отека, макроглоссии, отеков рук. Отмечают нормальный уровень С1-, С2-, С4- компонентов комплемента, Сq1 – ингибитора, повышение уровня тиреотропного гормона, снижение свободного Т4 при первичном гипотиреозе, нормальный уровень свободного Т4 при субклинической форме).
— анасаркой (генерализованный отек может быть признаком гипопротеинемии (например, при нефротическом синдроме). Отеки тканей постоянные, присутствуют другие признаки соматической патологии. Уровень сывороточного альбумина низкий при нефротическом синдроме, болезнях печени, белково-дефицитной энтеропатии. В отличие от АО, развитие относительно медленное, отеки симметричные, нехарактерно поражение губ, гортани, кишечника; отсутствуют признаки анафилаксии.).
Следует помнить о том, что симптомы при АО длятся от часов до нескольких суток, если отек сохраняется более длительное время, то диагноз АО исключается.
Дифференциальная лабораторная диагностика отеков при различных заболеваниях представлена в таблицах 5 и 6.

Таблица 5
Дифференциальная лабораторная диагностика отеков
при различных заболеваниях

Таблица 6
Дифференциальная лабораторная диагностика отека
при различных заболеваниях (продолжение)

Лечение

Оптимальное лечение НАО включает:

Обучение пациента поведению при обострении АО

Медикаментозное лечение
Необходимо подобрать лекарственную терапию для купирования острого АО и длительного контроля рецидивирующих АО.
Лечение наследственного АО в период обострения

СЗП используется, если концентрата С1-ингибитора нет в наличии по 250-300 мл. В настоящее время СЗП назначается в основном для краткосрочной профилактики атак НАО перед стоматологическими и хирургическими манипуляциями.

Транексамовая кислота в дозе 25 мг/кг массы тела внутрь или в/в медленно каждые 3-4 ч или 5% раствор аминокапроновой кислоты внутривенно капельно по 100-200 мл, затем по 100 мл капельно каждые 4 ч или по 7-10 г/сут внутрь до полного купирования обострения.

Долгосрочная профилактика НАО
Цель – уменьшить частоту и тяжесть атак до 2 и менее невыраженных эпизодов в год.
Показания:

Начальная доза станазолола составляет 12 мг/с, а по достижении эффекта дозу снижают до минимально эффективной (2 мг/с) каждый 2-й или 3-й день. Начальная доза даназола составляет 800 мг/с, затем (по мере получения ответа) дозу снижают до 200 мг/с и менее (уменьшая по 100 мг каждый месяц) до приема минимальной дозы через день. Минимальная доза даназола обычно составляет 50 мг/с 5 дней в неделю, при рецидивах НАО – дозу повышают.
Станазолол более эффективен, чем даназол и имеет меньшее вирилизирующее действие. В связи с возможными побочными эффектами при лечении андрогенами каждые 6 мес необходим контроль общего анализа крови, мочи, измерение уровня ферментов печени и липидный профиль, проведение УЗИ печени (1 раз в год при приеме даназола 200 мг/с и менее, 1 раз в 6 мес при дозе 300-600 мг/с. (С).

Краткосрочная профилактика НАО
Краткосрочная профилактика показана перед проведением стоматологических процедур или хирургических вмешательств в орофаренгиальной области интубации трахеи, бронхоскопии, эндоскопии (D). Препаратами выбора служат концентрат С1-ингибитора, СЗП и аттенуированные андрогены.

-аттенуированные андрогены (при отсутствии концентрата С1-ингибитора): станазолол или даназол за 5 сут до процедуры и в течение 2-5 дней после него. Доза даназола составляет 400-600 мг/сут, станозолола – 4-6 мг/сут;
— антифибринолитики (используются редко): транексамовая кислота 1 – 3 г/сут в 3-4 приема или ε-аминокапроновая кислота 8-12 г/сут в 3-4 приема перорально в течение 5 дней до процедуры и 2 дня после нее;
— концентрат С1-ингибитора 500-1500 ЕД за 1-6 ч до события или свежезамороженную плазму 250-300 мл за 1 час до операции.

При подготовке женщин, страдающих НАО, к беременности и весь период беременности из медикаментозных средств возможно использование только концентрата С1-ингибитора, антифибринолитических лекарственных средств, нативной или свежезамороженной плазмы. Назначение андрогенов противопоказано в течение всего периода беременности и родов.

Лечение АО без патологии С1-ингибитора
в период обострения и ремиссии
Основной задачей врача при ведении больных с ангиоотеком без патологии С1-ингибитора является выявление фактора или факторов, провоцирующих заболевание, и их устранение (D), что, к сожалению, не всегда возможно, так как у большинства пациентов причинный фактор остается неизвестным. Медикаментозная терапия АО без патологии С1-ингибитора аналогична терапии острой и хронической крапивницы в сочетании с ангиоотеком.
Немедекаментозное лечение

Выявленные пищевые аллергены должны быть исключены. В случае IgE-опосредованных реакций исключение причинно-значимых аллергенов приводит к разрешению симптомов крапивницы в течение 24-48 ч, тогда как для улучшения состояния при псевдоаллергических реакциях у больных с крапивницей/ангиоотеком требуются две-три недели, спонтанная ремиссия у 50% пациентов наступает в течение 3-6 мес. Отмена строгой элиминационной диеты осуществляется при ее неэффективности в течение 1 мес.

— исключение из применения причинно-значимых лекарственных препаратов;
— отказ от приема ацетилсалициловой кислоты и НПВС (постоянный у больных с доказанной непереносимостью НПВС, у остальных больных с крапивницей/ангиоотеком – в период обострения заболевания);
— замена принимаемых препаратов (особенно со свойствами гистаминолибераторов) лекарственными средствами других классов;
— больным с ангиоотеком, получающим ингибиторы АПФ должны быть подобраны препараты другого типа фармакологического действия.

Медикаментозное лечение
При аллергическом генезе АО и гистаминергическом отеке антигистаминные препараты, ГКС служат препаратами первого выбора.

Глюкокортикостероиды (D)
В случае тяжелого течения заболевания или его обострения, не контролируемых Н1-антигистаминными препаратами, рекомендовано применение ГКС парентерально или перорально коротким курсом (3-10 дней). Начальная доза по преднизолону 30-60 мг.
Достаточного количества исследований, обосновывающих длительность и оптимальные дозы ГКС, не проведено.

Источник