что такое губчатая энцефалопатия
Коровье бешенство и прионные болезни
И.А. Завалишин
профессор, доктор медицинских наук
И.Е. Шитикова
кандидат медицинских наук
Научный центр неврологии РАМН
Весной 1996 года регистрация нового варианта ранее известной, но чрезвычайно редкой болезни Крейтцфельда-Якоба (частота встречаемости в мире 1 случай на 1 миллион человек в год) и связываемая с этим «болезнь коровьего бешенства» буквально потрясли экономические и политические круги Англии. Данный вариант болезни появился в 1995 году, отдельные случаи были зарегистрированы во Франции и Италии. Болезнь дебютировала в молодом возрасте, что нетипично для данного заболевания, известного с 1920-х годов, причем в процессе морфологического исследования мозга умерших больных были выявлены изменения, сходные с таковыми при губчатой энцефалопатии коров.
А теперь немного истории.
Впервые термин «спонгиозная (губкообразная, губчатая) энцефалопатия» был применен в 1957 году исландским ученым Б. Сигурдссоном при описании заболеваний овец на острове Исландия, которые отличались от всех известных заболеваний четырьмя признаками: необычно продолжительным (до нескольких лет) инкубационным периодом; медленно прогрессирующим (месяцы и годы) характером течения; необычностью поражения органов и тканей; неизбежным смертельным исходом. Б. Сигурдссон объединил такие заболевания под общим названием «медленные инфекции».
В дальнейшем губкообразная энцефалопатия была обнаружена у людей, страдающих болезнью Крейтцфельда-Якоба, синдромом Герстманна-Штреусслера, фатальной семейной бессонницей. В конце прошлого столетия эксперты ВОЗ прогнозировали возможность значительной эпидемии нового варианта болезни Крейтцфельда-Якоба в ближайшие 10 лет. Но в последние 5 лет, к счастью, наметилась явная тенденция к снижению прироста заболевания.
В 2017 году во всем мире было зарегистрировано четыре случая заболевания, и считается, что это заболевание почти полностью ликвидировано. В Соединенном Королевстве с 1986 по 2015 год было диагностировано более 184 000 голов крупного рогатого скота, причем пик новых случаев заболевания пришелся на 1993 год. Еще несколько тысяч случаев были зарегистрированы в других регионах мира. Считается, что несколько миллионов голов крупного рогатого скота с этим заболеванием, вероятно, попали в корм во время вспышки.
СОДЕРЖАНИЕ
Знаки
У крупного рогатого скота симптомы проявляются не сразу из-за чрезвычайно длительного инкубационного периода болезни. У некоторых животных наблюдалась ненормальная походка, изменения в поведении, тремор и гиперчувствительность к определенным раздражителям. Атаксия задних конечностей влияет на походку животного и возникает при потере мышечного контроля. Это приводит к плохому равновесию и координации. Поведенческие изменения могут включать агрессию, беспокойство по поводу определенных ситуаций, нервозность, безумие и общее изменение темперамента. Некоторые редкие, но наблюдаемые ранее признаки также включают постоянную стимуляцию, трение и облизывание. Кроме того, наблюдались неспецифические признаки, которые включают потерю веса, снижение выработки молока, хромоту, ушные инфекции и скрежетание зубами из-за боли. Некоторые животные могут демонстрировать комбинацию этих признаков, в то время как других можно наблюдать только при наличии одного из многих описанных признаков. Как только появляются клинические признаки, они обычно ухудшаются в последующие недели и месяцы, что в конечном итоге приводит к лежачему состоянию, коме и смерти.
Причина
В ходе расследования британское правительство пришло к выводу, что причина была не в скрепи, как предполагалось изначально, а в каком-то событии 1970-х годов, которое невозможно идентифицировать.
Распространяется на людей
Считается, что распространение у людей приводит к варианту болезни Крейтцфельдта – Якоба (vCJD). Возбудитель может передаваться людям при употреблении в пищу зараженной им пищи. Хотя может быть поражена любая ткань, считается, что самый высокий риск для человека связан с употреблением в пищу пищи, загрязненной головным, спинным мозгом или пищеварительным трактом.
Патогенез
Диагностика
Классификация
Профилактика
Запрет на скармливание крупного рогатого скота мясокостной мукой привел к значительному сокращению случаев заболевания в странах, где присутствовала эта болезнь. В странах, свободных от болезней, борьба с ними основана на контроле за импортом, нормах кормления и мерах надзора.
В Соединенных Штатах (2009 г.) и Канаде (2007 г.) был введен усиленный запрет кормов, связанных с ГЭКРС, с целью улучшения профилактики и устранения ГЭКРС.
Эпидемиология
Что касается vCJD у людей, тесты вскрытия не всегда проводятся, поэтому эти цифры также, вероятно, будут слишком низкими, но, вероятно, в меньшей степени. В Соединенном Королевстве о любом человеке с возможными симптомами vCJD необходимо сообщать в отдел эпиднадзора за болезнью Крейтцфельдта – Якоба. В Соединенных Штатах CDC отказался ввести национальное требование о том, чтобы врачи и больницы сообщали о случаях заболевания. Вместо этого агентство полагается на другие методы, включая свидетельства о смерти и призывы врачей отправлять подозрительные случаи в Национальный центр наблюдения за патологией прионных заболеваний (NPDPSC) при Университете Кейс Вестерн Резерв в Кливленде, который финансируется CDC.
Подобные правила также применяются в Австралии для любых британских эмигрантов. Всем, кто проживал в Великобритании в период с 1980 по 1996 год более 6 месяцев, запрещено сдавать кровь. Также существуют запреты на сдачу грудного молока и тканей. Отчасти это связано с тем, что не существует подходящего скринингового теста, который можно было бы использовать в донорских центрах. Однако ограничений на донорство органов нет. Некоторые организации по сдаче крови рассматривали возможность ослабления правил после пандемии COVID-19 и некоторых стихийных бедствий, которые истощили кровоснабжение.
Северная Америка
Соединенные Штаты
Влияние на мясную промышленность США
Япония была основным импортером американской говядины, закупив в 2003 году 240 000 тонн говядины на сумму 1,4 миллиарда долларов. После обнаружения первого случая BSE в США 23 декабря 2003 года Япония прекратила импорт говядины из США. В декабре 2005 года Япония снова разрешила импорт говядины из США, но восстановила запрет в январе 2006 года после нарушения американо-японского соглашения об импорте говядины: позвоночный столб, который должен был быть удален перед отправкой, был включен в партию. телятины.
Токио уступил давлению США, чтобы возобновить импорт, игнорируя опасения потребителей по поводу безопасности американской говядины, заявили группы потребителей Японии. Мичико Камияма из Citizen Watch по безопасности пищевых продуктов и Йоко Томияма из Союза потребителей Японии заявили об этом: «Правительство уделяет приоритетное внимание политическому графику между двумя странами, а не безопасности пищевых продуктов или здоровью человека».
Шестьдесят пять стран ввели полные или частичные ограничения на импорт продуктов из говядины в США из-за опасений, что испытания в США недостаточно тщательны. В результате экспорт говядины из США снизился с 1 300 000 тонн (т) в 2003 г. (до того, как первое коровье бешенство было обнаружено в США) до 322 000 т в 2004 г. С тех пор этот показатель увеличился до 771 000 т в 2007 г. и до 1 300 000 т. к 2017 году.
Япония
С 36 подтвержденными случаями в Японии было зарегистрировано одно из наибольших случаев ГЭКРС за пределами Европы. Это была единственная страна за пределами Европы и Америки, которая сообщила о не завозных случаях. Реформирование безопасности пищевых продуктов в свете случаев ГЭ КРС привело к созданию правительственной комиссии по безопасности пищевых продуктов в 2003 году.
Европа
Научный консенсус состоит в том, что инфекционный прионный материал BSE не разрушается в процессе приготовления, а это означает, что даже зараженные продукты из говядины, приготовленные «хорошо прожаренными», могут оставаться заразными.
В 1990 году Британская диабетическая ассоциация забеспокоилась о безопасности бычьего инсулина. Совет заверил их «[что] в Великобритании или Ирландии не было инсулина, полученного от крупного рогатого скота, и что ситуация в других странах находится под наблюдением».
В 1991 году Европейская комиссия «[выразила] озабоченность по поводу возможной передачи возбудителя BSE / скрепи человеку в результате использования определенных косметических процедур».
В 1992 году источники во Франции сообщили MCA, что «теперь во Франции зарегистрированы случаи BSE и существуют лицензированные хирургические швы, полученные из французского коровьего материала». На заседании CSM также были высказаны опасения по поводу «возможного риска передачи агента BSE в желатиновых продуктах».
За эту неудачу Франция подверглась резкой критике на международном уровне. Сам Тиллиер спросил, почему никогда не было запрета на французскую говядину или элементарных мер предосторожности, чтобы предотвратить загрязнение пищевой цепи, предположив: «Возможно, потому, что французское правительство забыло о своей роли в обеспечении безопасности пищевых продуктов, и это пренебрежение стоило жизни людям». девять человек «. «Сидней Морнинг Геральд» добавила: «В то время как французские политики обвиняли Великобританию в возникновении болезни и пытались изолировать страну, запретив импорт британской говядины, они не приняли мер по предотвращению скрытой эпидемии дома».
В 2016 году Франция подтвердила еще один случай BSE.
В ряде других стран подтверждены изолированные вспышки BSE, в том числе в Испании, Португалии, Бельгии и Германии.
Запрет на британскую говядину
Подобные запреты на дикие кошки из стран, о которых известно, что они заражены BSE, были введены в различных европейских странах, хотя впоследствии в большинстве случаев они были признаны незаконными. The Economist отметил: «К сожалению, большая часть кризиса в Европе может быть возложена на политиков и бюрократов. Даже в то время как некоторые европейские страны требовали запрета на британскую говядину, они игнорировали предупреждения Европейской комиссии о том, как избежать распространения BSE. в своих стадах «.
История
В более поздней истории Великобритании официальное расследование BSE (опубликовано в 2000 г.) предполагает, что вспышка там «вероятно возникла из единственного точечного источника на юго-западе Англии в 1970-х годах».
Что такое губчатая энцефалопатия
Красноярский государственнвый медицинский университет им. проф. В.Ф. Войно-Ясенецкого Минздрава России
История трансмиссивных спонгиоформных энцефалопатий человека: от куру до нового варианта болезни Крейтцфельдта-Якоба
Журнал: Журнал неврологии и психиатрии им. С.С. Корсакова. 2014;114(1): 58-70
Шнайдер Н. А. История трансмиссивных спонгиоформных энцефалопатий человека: от куру до нового варианта болезни Крейтцфельдта-Якоба. Журнал неврологии и психиатрии им. С.С. Корсакова. 2014;114(1):58-70.
Shnaĭder N A. Hystory of humam transmissible spongioform encephalopaties from kuru to new variant of Creutzfeldt-Jakob disease. Zhurnal Nevrologii i Psikhiatrii imeni S.S. Korsakova. 2014;114(1):58-70.
Красноярский государственнвый медицинский университет им. проф. В.Ф. Войно-Ясенецкого Минздрава России
Красноярский государственнвый медицинский университет им. проф. В.Ф. Войно-Ясенецкого Минздрава России
История изучения трансмиссивных спонгиоформных (губчатых) энцефалопатий (ТСЭ) человека полна загадок, даже к настоящему времени далеких от разрешения. Интерес к ТСЭ не ослабевает как среди ученых-исследователей, эпидемиологов, так и среди практикующих врачей 6. В 2013 г. исполняется 90-летний юбилей лауреата Нобелевской премии, ученого и практикующего врача Д.К. Гайдушека (D.C. Gajdusek), внесшего существенный вклад в изучение ТСЭ у человека на примере эпидемии болезни куру у папуасов племени Южного Форе на островах Папуа Новая Гвинея. Эпидемия бычьей спонгиоформной энцефалопатии (БСЭ) в Великобритании, начавшаяся в 1986 г. и затронувшая более 200 000 голов крупного рогатого скота, оставляет после себя вспышки нового варианта болезни Крейтцфельдта-Якоба (нвБКЯ) вследствие инфицирования аномальным прионом тканей центральной нервной системы (ЦНС) и лимфоидной ткани. В настоящее время убедительно показаны параллели между поражением головного мозга человека при куру и нвБКЯ, включая длительный инкубационный период, высокую чувствительность к необычному инфекционному агенту (аномальному приону) детей и людей молодого возраста, непрерывно прогрессирующий тип течения с момента дебюта клинических симптомов и фатальный исход [2].
Хотя в среднем регистрируется только 10-15 случаев заболевания в год с момента первого появления нвБКЯ в 1994 г., его будущие эпидемиологические показатели и географическое распределение (особенно в странах, куда импортируют инфицированных животных или продукты из тканей инфицированного крупного рогатого скота, включая лекарственные препараты) пока не могут быть предсказаны. Возможность того, что большое число практически здоровых лиц могут быть инфицированы, и в настоящее заболевание находится на стадии инкубационного периода, вызывает обеспокоенность по поводу ятрогенной передачи через медицинские инструменты при хирургических вмешательствах, медицинских диагностических процедурах, подборе контактных линз, использовании донорских тканей, крови, лекарственных средств из крови и органов крупного рогатого скота. Правительственные учреждения во многих странах продолжают внедрять новые меры по минимизации этого риска, что объясняет актуальность рассматриваемой проблемы здравоохранения в течение многих лет [7].
Скрепи
Открытие прионов тесно связано с историей открытия и становления учения о медленных инфекциях, когда в 1954 г. исландский вирусолог B. Sigurdsson изложил результаты своих многолетних исследований массового поражения смертельным заболеванием овец, завезенных в 1933 г. из Германии на остров Исландия для развития каракулеводства. Среди изученных B. Sigurdsson заболеваний овец была подробно исследована давно и хорошо знакомая во многих странах болезнь этих животных, известная под названием скрепи («почесуха»), полностью отвечавшая всем четырем характеристикам медленных инфекций [8, 9]. B. Sigurdsson впервые предложил использовать термин «медленный вирус» в качестве этиологического фактора скрепи. Полагают, что скрепи впервые возникла где-то в Европе в конце средневековья. Какими бы ни были исторические истоки этого заболевания среди животных, мы знаем, что в XVIII веке оно было достаточно распространено в Англии и Германии. Появление этого заболевания в Англии, вероятно, началось с ввоза овец испанского мериноса, которые хоть и были очень восприимчивы к скрепи, но имели шерсть исключительного качества [10]. Таким образом, скрепи известна с 1732 г., а название болезни «почесуха» связано с тем, что больные животные конвульсивно чешутся о камни, скалы, деревья или заборы [11]. Болезнь поражает ЦНС овец, вызывая ощущение непереносимого зуда. В процессе развития болезни появляются и другие симптомы (рис. 1): чмоканье губами, странная походка, и, в конце концов, все завершается судорогами и смертью. 
Рисунок 1. ТСЭ животных. Болезнь передается между особями через пищу или повреждения на коже [12].
Как и для других ТСЭ, для куру характерен длительный инкубационный период, составляющий годы и даже десятилетия, прежде чем у инфицированного человека появятся развернутые клинические симптомы. В связи с тем что преимущественно поражается мозжечок, обычно первыми симптомами заболевания являются неустойчивая походка (мозжечковая атаксия), тремор и невнятная речь (дизартрия). В отличие от других ТСЭ явления деменции негрубые, но в качестве характерного симптома выделяется неустойчивость настроения с беспричинным смехом. По мере прогрессирования болезни у пациентов развиваются грубые расстройства координации движений с невозможностью самостоятельного передвижения, вставания, нарушениями глотания. Больные папуасы умирали в коматозном состоянии через 6-12 мес от появления первых клинических симптомов куру [18, 19].
Успешная передача заболевания в эксперименте сначала шимпанзе, а позднее и низшим обезьянам доказала инфекционную природу куру, D. Gajdusek был ответственным за проведение этих испытаний на шимпанзе. Он определил болезнь куру как медленную вирусную нейроинфекцию с аномально длительным инкубационным периодом [24, 25]. Так, в настоящее время принято считать, что инкубационный период болезни куру у людей варьирует в пределах от 2 лет и менее до 23 лет и более [21]. В 1959 г. W. Hadlow [26] выдвинул предположение, что куру, напоминающая скрепи по характеру повреждений тканей головного мозга, также вызывается «медленными вирусными инфекциями».
Для патоморфологического исследования были взяты головной мозг, лимфоретикулярные ткани и внутренние органы. Cпонгиоз, синаптическое отложение PrP Sc и бляшки были выявлены как на уровне лобной коры и подкоркового серого вещества больших полушарий (преимущественно в области хвостатого ядра и таламуса), так и на уровне коры и подкоркового серого вещества (преимущественно зубчатого ядра и оливы) мозжечка. При этом в мозжечке преобладали выраженное синаптическое отложение PrP Sc и фибриллярный глиоз. В то же время авторы не нашли никаких доказательств прионной колонизации лимфоретикулярных тканей при болезни куру, что согласуется с отрицательными результатами биопсии небной миндалины в предыдущем сообщении о пациенте с болезнью куру [31].
Очень скоро было выявлено большое сходство между эпидемиологий, клиническими проявлениями и патоморфологической картиной при куру, БКЯ у человека, скрепи у овец, БСЭ у крупного рогатого скота, на основании чего в настоящее время стало очевидным, что ТСЭ могут поражать не только животных, но и людей. Так, особенности клинического течения, включая непрерывно прогрессирующий мозжечковый синдром, патоморфологические изменения (возникновение куру-подобных бляшек в мозге инфицированного человека), позволяют констатировать, что ятрогенная БКЯ весьма напоминает куру и является следствием внешнего влияния на прионы ЦНС, в отличие от семейной БКЯ. Другими словами, характер нейропатологических изменений при куру и ятрогенной БКЯ, вероятнее всего, определяется периферическими путями передачи инфекции, включая пероральный (пищевой или «диетический») и парентеральный (вакцинация, использование лекарственных средств животного происхождения, донорских тканей, переливание крови и др.) [34]. Таким образом, вышеперечисленные симптомы куру и патоморфологические изменения вещества головного мозга в той или иной мере характерны для всех ТСЭ, включая нвБКЯ, поскольку последний демонстрирует поразительное сходство с куру в отношении клинической симптоматики и повреждения органов (в основном, головного мозга).
Прион
Массовый характер ТСЭ естественно ставил вопрос об этиологии этого заболевания, а начавшиеся энергичные поиски в этом направлении вскоре принесли свои плоды. Начиная с первых сообщений B. Sigurdsson (1953) и работ D. Gajdusek (1957), накапливались данные об особой группе медленных инфекций человека и животных, патоморфология которых весьма существенно отличалась выраженным своеобразием, проявляющимся только в поражении ЦНС, где на основе первично-дегенеративных процессов развивается характерная картина формирования так называемого губкообразного состояния (status spongiosus, англ.) серого и/или белого вещества головного, а иногда и спинного, мозга, что может сопровождаться образованием амилоидных бляшек и выраженным глиозом. Подобное своеобразие патоморфологической картины определило и первичное (и до сих пор используемое) название всей группы этих необычных страданий как «трансмиссивные спонгиоформные (губкообразные) энцефалопатии» (ТСЭ). Именно трансмиссивность губкообразных изменений только в ЦНС и является их патогномоничным признаком.
В 1974 г. американский биохимик S. Prusiner получает звание доцента кафедры неврологии на медицинском факультете университета Калифорнии (Сан-Франциско) и организует лабораторию по изучению скрепи. Ученый предполагал, что после выделения и очистки возбудитель скрепи окажется просто очень небольшим вирусом, поэтому был серьезно озадачен, когда оказалось, что полученные препараты содержат в основном белок и практически не содержат нуклеиновых кислот. На протяжении 8 лет в лаборатории продолжали накапливаться данные о том, что только белок является единственным и необходимым компонентом возбудителя скрепи [35]. Суть работы S. Prusiner заключалась в том, что гомогенаты тканей мозга больных животных подвергались различным методам разделения (как правило, проверялись различные, уже известные в вирусологии, методики очистки инфекционных агентов), после чего уровень инфекционности разных фракций определялся при помощи заражения мышей. Все попытки амплифицировать возбудителя в культурах клеток терпели неудачу, поэтому приходилось продолжать длительные и дорогостоящие эксперименты на животных. Препараты с самой высокой степенью очистки содержали в 20-50 раз больше белка, чем нуклеиновых кислот. Высокоочищенные препараты возбудителя скрепи проявляли поразительную устойчивость к воздействию на них разнообразных агентов, разрушающих или модифицирующих нуклеиновые кислоты. Трансфекция нуклеиновых кислот, в небольшом количестве обнаруженных в препарате, в эмбриональные фибробласты мышей не привела к амплификации этого агента в культуре клеток. Эксперименты по заражению мышей полученными нуклеиновыми кислотами путем введения их в селезенку также не дали положительного результата. Таким образом, складывалось впечатление, что нуклеиновые кислоты, в небольшом количестве содержащиеся в препарате, не были необходимы для размножения возбудителя скрепи. Напротив, инфекционность полученных препаратов значительно снижалась под воздействием соединений денатурирующих (SDS, гуанидин тиоционат, мочевина), химически модифицирующих (диэтил пирокарбонат) или гидролизующих белки (трипсин, протеиназа К), что указывало на несомненную важность выделенного белка в жизненном цикле «необычного вируса».
Публикация статьи S. Prusiner вызвала бурю негодования. Основная масса вирусологов отнеслись к полученным результатам с недоверием, а некоторые исследователи скрепи и БКЯ были откровенно разгневаны. Тем не менее нуклеиновую кислоту «вируса скрепи» так никому и не удавалось обнаружить. По признанию S. Prusiner, в тот момент он сам сильнее всех верил в то, что нуклеиновая кислота вскоре будет обнаружена и термин «прион» исчезнет так же, как появился. Однако в 1984 г. коллективу его лаборатории удалось получить полностью очищенный белок возбудителя скрепи, названный PrP (англ. prion protein; прионный белок), и описать его физико-химические свойства [37]. В 1985 г. другой группой ученых в цитоплазме клеток были обнаружены мРНК, кодирующие PrP, при этом было показано, что уровень экспрессии PrP в здоровых и больных клетках не отличается. В этом же году в лаборатории S. Prusiner обнаруживают ген, кодирующий белок PrP (PRNP) [38], а в 1986 г. расшифровывают его последовательность [39]. В 1994-1995 гг. в лаборатории C. Weissmann было продемонстрировано, что мыши, лишенные гена PRNP, устойчивы к заражению скрепи [40]. За открытие прионов в 1997 г. S. Prusiner получил Нобелевскую премию. Впоследствии было показано, что PrP Sc прочно ассоциирован с прионными заболеваниями и образует в нервных тканях в ходе развития ТСЭ амилоидные фибриллы наподобие тех, которые образует пептид β-амилоида 1-42 при развитии болезни Альцгеймера. Таким образом, «медленные вирусные инфекции» оказались особой экзотической формой амилоидных заболеваний [41].
БСЭ («коровье бешенство»)
Важным событием в истории изучения прионных заболеваний было распространение БСЭ или «коровьего бешенства» в Великобритании, где эпидемия была зарегистрирована впервые в 1992-1993 гг., а к 2001 г. охватила несколько европейских государств, поскольку экспорт мяса из Великобритании во многие страны своевременно не был прекращен [42]. Заболевшие коровы начинали себя странно вести (см. рис. 1, б): не ориентировались в пространстве, имели нарушения координации движений и вскоре умирали. При вскрытии мозг животных был подобен губке, поэтому болезнь и назвали БСЭ. Заболевание связывают с использованием «прионизированной» костной муки в кормах и премиксах, изготовленной из туш павших или заболевших овец, возможно, и не имевших явных признаков скрепи [43]. Пик заболевания пришелся на 1992 г., болезнь поражала ежегодно десятки тысяч животных и привела к кризису сельского хозяйства Великобритании. С введением санитарных мер число больных животных в Великобритании резко снизилось, но БСЭ стали регистрировать в других странах. В 1986-2001 гг. более 98% случаев БСЭ зарегистрированных по всему миру было в Великобритании, где БСЭ была впервые описана. В это же время список европейских стран, где зарегистрирован по крайней мере один местный случай БСЭ, увеличился с 4 в 1993 г. до 8 и 18 в 1998 и 2001 гг. соответственно. В 2001-2003 гг. 3 страны за пределами Европы (Канада, Япония, Израиль) сообщили о первых местных случаях БСЭ [1].
По данным отчета Европейской комиссии (European Commission Health and Consumers Directorate-General, 2009), в 2008 г. в общей сложности были исследованы в рамках мониторинга БСЭ 10 051 735 голов крупного рогатого скота, 465 278 овец и 152 037 коз, положительные тесты получены у 125 коров, 1936 овец и 1214 коз; 1 557 871 голов крупного рогатого скота составили группу риска по БСЭ. Кроме того, 1105 животных были протестированы в рамках выбраковки животных с эпидемиологическим заключением по БСЭ, 93% положительных случаев по БСЭ были обнаружены во время проведения активного мониторинга крупного рогатого скота (тестирование риска БСЭ у здоровых забитых животных), и 7% случаев БСЭ были обнаружены при пассивном наблюдении за животными. Инфицированные животные и животные из группы риска ежегодно забиваются, их мясо уничтожается с целью минимизации распространенности БСЭ среди животных и снижения риска нвБКЯ среди людей. Проспективная целевая программа мониторинга БСЭ среди животных позволила снизить число инфицированных людей к 2008 г. К сожалению, в Российской Федерации подобного рода исследования, мониторинг животных и целевые профилактические мероприятия не проводятся глобально, а сведения о выявлении новых случаев БСЭ не предоставляются в единый всемирный регистр ВОЗ. Это в свою очередь не позволяет оценить реальную эпидемиологическую обстано