что такое гломусная опухоль височной кости
Что такое гломусная опухоль височной кости
Хотя гломусные опухоли являются в целом доброкачественными и медленно растущими, их осложнения и летальность обусловлены положением этих новообразований на основании черепа и прилегающей задней черепной ямке, а также в области черепно-мозговых нервов, обеспечивающих координацию, глотание и голосообразование.
В прошлом возможности диагностики этих опухолей значительно превышали возможности лечения. Развитие методов лечения наконец-то достигло равенства с диагностическими технологиями. По общему мнению, лечение гломусных опухолей должно быть хирургическим.
Онкологи утверждают, что для полного излечения необходима радикальная резекция. Вследствие технических возможностей, на сегодняшний день, проблемы резектабельности опухоли уступили проблемам функциональных результатов, то есть качеству послеоперационного выживания. Восстановление значительных дефектов, наряду с восстановлением сниженной функции черепных нервов, необходимо для минимизации основного риска, являющегося причиной критики хирургических вмешательств, т. е. возможности значительной функциональной недееспособности.
Болезненные последствия могут быть достоверно предсказаны, а исходы контролироваться. Проблемы внутричерепного распространения опухоли хорошо изучены.
Тем не менее, продолжается дискуссия о противопоставлении оперативному лечению лучевой терапии и стереотаксической радиохирургии. Данных для разрешения этой дилеммы не существует. Лучевая терапия и стереотаксическая радиохирургия предполагают низкую частоту осложнений, при этом пациенту приходится сосуществовать с биологически измененной опухолью.
В этой статье рассматриваются хирургические стандарты, доминирующие в хирургии гломусных опухолей. Также рассмотрены внутричерепные осложнения, лечение, пластика дефектов, и восстановление черепно-мозговых нервов. Лучевая терапия и стереотаксическая радиохирургия подробно описаны в отдельных статьях на сайте.
Для планирования хирургического вмешательства и обеспечения стандартизации результатов лечения необходима классификация гломусных опухолей.
Oldring и Fisch в 1979 году признали эту необходимость и предложили ABCD систему классификации. Эта система была дополнена в 1982 году включением внутричерепных осложнений и подклассов опухолей типов С и D.
Классификация гломусных опухолей Glasscock-Jackson сохранила классические барабанный и яремный подклассы, расширяя подклассы распространения опухоли. Внутричерепное распространение выражается в виде индекса, например, GJ-тип IV означает опухоль луковицы яремной вены, с распространением в полость черепа на 2,0 см.
Редактор: Искандер Милевски. Дата обновления публикации: 18.3.2021
Что такое гломусная опухоль височной кости
Развитие хирургии височной кости (ВК) началось и продолжалось благодаря технологическим достижениям в лечении воспалительных заболеваний среднего уха и сосцевидного отростка. Антибиотики и микрохирургия, а также удивительные события в нейроангиографии и визуализации потрясающе расширили возможности нейроотологии.
Тем не менее опухоли височной кости могут вызывать значительные проблемы даже при использовании самых современных методов. Являясь частью основания черепа, височная кость относительно недоступна. Кроме того, отдаленные заболевания височной кости обычно проявляются поздно. Глубокие карманы височной кости являются типичными локализациями для развития заболеваний, проявляющихся только если процесс достигает среднего уха.
Эмбриология височной кости сложна, и отражает вклад всех зародышевых листков. Следовательно, возможно появление разнообразных типов опухолевых клеток, как доброкачественных, так и злокачественных. Зачастую каждая разновидность опухоли может быть уникальной и весьма редкой, опровергая традиционные клинические представления о диагностике и/или лечении. Современные хирургические протоколы лечения доброкачественных поражений, особенно гломусных опухолей, направлены на полное удаление опухоли с целью максимального улучшения качества жизни после операции путем минимизации косметических и неврологических дефектов.
Подход к лечению доброкачественных поражений создавался в содружестве с нейрохирургами, челюстно-лицевыми хирургами, специалистами по пластической хирургии и нейрорадиологами; тем не менее, злокачественные новообразования височной кости продолжают оставаться сложной проблемой. Пациенты по-прежнему умирают при прогрессировании заболевания, с невыносимой болью, неврологическими нарушениями, и всеми признаками истощения, столь характерного для терминальной стадии рака головы и шеи.
В этой и последующих статьях на сайте рассматриваются опухоли височной кости, описываются редкие поражения и основное внимание уделено наиболее распространенным доброкачественным поражениям — гломусной опухоли. Концепция лечения гломусных опухолей может быть применена и к более редким поражениям.
В височной кости выделяют четыре части — pars petrosa (каменистая часть), pars squamosa (чешуйчатая часть), сосцевидный отросток и барабанная часть. Все это составляет нижнебоковую основу черепа и почти полностью сформировано в момент рождения, развитие полностью завершается к трем годам. Помимо костной структуры височная кость содержит почти все ткани: эпителиальную, нервную, эпидермальную, сосудистую, хрящевую и железистую. В височной кости может возникнуть почти любой тип опухоли.
На нижне-боковой поверхности находятся костная и хрящевая части наружного слухового прохода. Лимфооток от ушной раковины и наружного слухового прохода осуществляется в околоушные и пре- и позадиушные лимфатические узлы. Венозный отток идет во внутреннюю яремную вену.
Передняя поверхность входит в состав дна средней черепной ямки. Кпереди височная кость граничит со слуховой трубой, внутренней сонной артерией и каменистой бороздой с сигмовидным синусом. В верхушке пирамиды находится коленчатый ганглий, особая эмбриологическая структура, являющаяся типичным местом развития множества опухолей.
Носоглотка имеет важные анатомические взаимосвязи с височной костью. С заднемедиальной стороны расположена каменистая часть внутреннего слухового прохода с его содержимым. Кпереди находится суставная ямка, полуканал напрягающей барабанную перепонку мышцы и канал внутренней сонной артерии. Подвисочная ямка располагается далее кпереди. Луковица яремной вены объединяет внутреннюю яремную вену и сигмовидный синус и синус расположен в pars venosa каменисто-затылочной щели. Кпереди от луковицы находится pars nervosa, в которой проходят IX, X и XI черепно-мозговые нервы. Рядом с луковицей имеется сонно-яремная пластинка, отделяющая ее от внутренней сонной артерии.
Пневматизированные пространства височной кости являются магистралью для распространения опухоли, варьируя в зависимости от степени и протяженности пневматизации. Барабанная перепонка служит преградой к распространению патологического процесса из наружного слухового прохода. Кость лабиринта относительно устойчива к распространению опухоли и служит временным барьером. Наряду с нервно-сосудистыми структурами, отверстие Гушке (Huschke), неполное закрытие барабанного кольца (дефект развития нижней стенки костной части наружного слухового прохода) может способствовать внутричерепному распространению опухоли, в околоушное пространство, в подвисочную ямку и наоборот.
В дополнение к упомянутому ранее основному околоушному лимфатическому дренажу, который играет важную роль в заболеваниях наружного слухового прохода, лимфоотток осуществляется верхними шейными, глубокими яремными, позадиушными и глубокими задними лимфатическими сосудами. Хотя у внутреннего уха нет известного лимфатического дренажа, лимфоотток из системы среднего уха, сосцевидного отростка, и евстахиевой трубы осуществляется в глубокие яремные и заглоточные узлы. Значение лимфатической системы в опухолях височной кости и их лечении малоизучено.
При всем многообразии видов опухолей височной кости, каждый из них встречается редко; фактически, встречаемость некоторых опухолей височной кости мала для полноценного описания.
Для классификации доброкачественных опухолей височной кости служит анатомическая схема:
I. Доброкачественные опухоли наружного слухового прохода:
1. Остеома
2. Экзостоз
3. Фиброзная дисплазия
4. Лангергансоклеточный гистиоцитоз (ранее—гистиоцитоз X)
5. Папиллома
6. Периневральная опухоль
7. Параганглиома
8. Гемангиома
II. Доброкачественные опухоли среднего уха:
1. Аденома
2. Менингиома
3. Хордома
4. Параганглиома
5. Гемангиоперицитома
6. Шваннома
III. Доброкачественные опухоли внутреннего уха/верхушки пирамиды:
1. Параганглиома
2. Липома
3. Шваннома
4. Гемангиома
5. Гемангиоперицитома
6. Холестериновая киста верхушки пирамиды (прежнее название — гранулема)
7. Опухоль эндолимфатического мешка
Наряду с акустической невриномой, гломусная опухоль является наиболее часто встречающейся опухолью в практике современных отонейрохирургов. К счастью, рак височной кости встречается редко.
В целом доброкачественные опухоли височной кости развиваются медленно и постепенно, с минимальными жалобами до тех пор, пока опухоль не начнет прогрессировать. Динамика этих поражений может быть настолько медленной, что неврологическая симптоматика компенсируется, и поэтому может быть не замечена пациентом. В конечном счете эти поражения приводят к поражению черепно-мозговых нервов, что вызывает тугоухость, вестибулярную дисфункцию, нарушение глотания, дисфагию с нарушением функции языка, парез лицевого нерва и офтальмологические нарушения. Доброкачественные опухоли в области яремного отверстия могут также вызвать иррадиирующую оталгию, дисфагию, лицевые или головные боли.
Доброкачественные опухоли височной кости концептуально хорошо представлены гломусными опухолями, диагностика и лечение которых применимы к более редким поражениям.
В любом случае пациентам с оталгией, кровавыми или слизисто-гнойными выделениями из уха, длительно текущим наружным отитом, с поражением/грануляциями в наружном слуховом проходе или прогрессирующим поражением черепно-мозговых нервов, особенно в пожилом возрасте и с длительным анамнезом хронического среднего отита, должна выполняться срочная биопсия. Мы рассматриваем злокачественные новообразования здесь только для дифференциации их от доброкачественных опухолей.
Тактика как при доброкачественных, так и злокачественных заболеваниях зависит от их типа и распространенности. Сложные решения используются только в случае осложнений. Полное удаление опухоли имеет первостепенное значение и, если это возможно, должно быть выполнено достаточно гибко, с разумным сохранением жизненно важных структур. Когда это считается невозможным, тактика реконструкции дефектов черепа и черепно-мозговых нервов должна быть тщательно спланирована еще до операции. Далее за обсуждением конкретных опухолей следует изложение концепции лечения при доброкачественных поражениях на примере гломусных опухолей.
Что такое гломусная опухоль височной кости
а) Жалобы и симптомы гломусной опухоли у пациента. Ранняя диагностика является ключом к консервативной хирургии, которая обеспечивает полноценный послеоперационный функциональный результат. Диагностический процесс следует рассматривать в качестве инструмента планирования лечения.
Клинические признаки гломусных опухолей служат врачу предупреждением о заболевании уха, височной кости и яремной ямки. Пациент с гломусной опухолью обычно жалуется на пульсирующий шум в ушах и/или потерю слуха. Прорастание опухоли в средние отделы барабанной полости проявляется как кондуктивная потеря слуха, в то время как прорастание в лабиринт определяется различной степенью сенсоневрального компонента. Более поздними симптомами являются эрозии барабанной перепонки и кровотечение.
Повреждение черепно-мозговых нервов происходит более длительно. Неврологические симптомы могут оставаться незамеченным в течение долгого времени. Рост опухоли происходит медленно, а развитие неврологических расстройств идет одновременно с их компенсацией. При совокупном повреждении черепно-мозговых нервов появляется дисфагия, снижается защитная функция гортани (разделительная функция, поперхивание), появляется слабость плечевого пояса, языка и нарушение голосообразования. «Идиопатическое» поражение черепно-мозговых нервов очень часто отражает заболевания в области яремного или подъязычного отверстия и предписывает срочную диагностику поражений бокового основания черепа с использованием методов визуализации.
Лицевой паралич, как правило, представляет собой поздно появляющийся симптом поражения лицевого нерва. Следует выявлять указанные признаки и симптомы «функционирования» гломусной опухоли и дифференцировать их с феохромоцитомой.
Наличие в барабанной полости сосудистой опухоли характерно, но в редких случаях она может отсутствовать. При гломусных опухолях опухолевые массы в эпитимпануме встречаются редко, что приводит к диагностическим ошибкам. Визуализация образования в барабанной полости позволяет выявить опухоль и провести дифференциальный диагноз. Без этого дифференциация опухоли барабанного гломуса от опухоли яремного гломуса ненадежна и невозможна. Если края опухоли неопределенные, следует предполагать наличие опухоли яремного гломуса до тех пор, пока не доказано обратное.
Миринготомия или тимпанотомия для биопсии не рекомендованы. Результатом такой биопсии может быть кровотечение, останавливаемое тампонадой с риском повреждения структур уха. Биопсия аномально расположенной внутренней сонной артерии может оказаться не только драматической, но и катастрофической. Биопсия редко необходима при условии хорошего рентгенологического исследования. Она рекомендована при позадиушном трансмастоидальном доступе с идентифицированной анатомической структурой.
Гломусные опухоли блуждающего нерва выглядят как расширенные шейные или парафарингеальные образования. Неизменные признаки паралича нижнего блуждающего нерва представлены аспирационным синдромом или охриплостью, синдромом Горнера, другими черепно-мозговыми невропатиями, также могут проявляться назальные или ротоглоточные симптомы. Симптомы поражения среднего уха встречаются редко.
Шванномы внутричерепного яремного отверстия могут имитировать некоторые из описанных проявлений гломусной опухоли или невриномы слухового нерва, Опухоли, ограниченные яремным отверстием, могут привести к постепенному поражению нижних черепно-мозговых нервов без пульсирующего звона в ушах или клинических симптомов. Интрадуральное или внутричерепное распространение этих опухолей может имитировать невриному слухового нерва за счет смещения VIII черепно-мозгового нерва, вызывая нейросенсорную потерю слуха и шум в ушах.
б) Методы обследования при гломусной опухоли. Планирование лечения включает:
• Определение размера опухоли, ее типа и степени распространения
• Оценку гистохимических или мультифокусных сопутствующих поражений
• Выявление и оценка внутричерепных распространений опухоли
• Оценку основных вовлеченных сосудов
• Оценку внутричерепного коллатерального кровообращения
Большинство из этих целей достигается при выявлении мягкотканных образований тканей и/или вызванной ими костной деструкции. Необходимо дифференцировать гломусную опухоль среднего уха от гломусной опухоли яремного отверстия. При этом определяется и степень распространения опухоли. Основой диагностики в таких случаях являются лучевые методы визуализации.
Выявление воздуха и/или кости между опухолью и яремной луковицей характеризует образование как опухоль среднего уха и лучше всего визуализируется при компьютерной томографии височной кости как в аксиальной, так и коронарной проекции. КТ также определяет степень распространения опухоли по отношению к анатомии височной кости.
Важно изучить бугорок, который разделяет луковицу яремной вены и внутреннюю сонную артерию. Это костная пластинка будет разрушена очень рано при росте опухоли яремного отверстия, но останется неповрежденной при опухолях среднего уха. Появление «пятнистости» на этой пластинке очень характерно для опухолей яремного отверстия. Распространенность опухоли, ее внутричерепной рост и отношение к нервным и сосудистым структурам лучше всего оцениваются при магнитно-резонансной томографии. МРТ способна также дифференцировать гломусные опухоли, которые характеризуются множественным разнонаправленным сосудистым кровотоком (зернистая структура, «крапчатый» вид) от шванном (гомогенное расширение и возможны кистозные вариации) яремного отверстия.
МРТ головы и шеи используется для распознавания многоочаговых гломусных опухолей.
Радионуклидная сцинтиграфия используется для скрининга пациентов с мультифокальными параганглиомами, в особенности учитывая семейный анамнез этого заболевания. Параганглиомы имеют высокую плотность рецепторов соматостатина 2 типа на поверхности клеток и аналоги соматостатина, в сочетании с радиоизотопами, воспроизводя сцинтиграфическую картину эндокринных опухолей, которые экспрессируют рецепторы соматостатина 2 типа.
Некоторые из доступных для визуализации веществ включают 99m Тс-метоксиизобутилизонитрила (MIBI), индий Ш-октреотид, и йод-131/132 метайодобензилгуанидин. Известно, что октреотид является чувствительным и специфичным для диагностики и выявления параганглиом менее 1 см. Данное свойство используется при выявлении рецидивов опухоли, так как послеоперационные изменения, создают помехи другим методикам визуализации. Такое сканирование может также выявить другие эндокринные опухоли при синдроме множественных эндокринных новообразований и метастазировании.
КТ: в аксиальной проекции визуализируется опухоль правого каротидного гломуса без вовлечения луковицы яремной вены.
КТ-ангиография может быть полезной при определении характера кровоснабжения опухоли и оценке вовлечения внутренней сонной артерии. При КТ-флебографии можно получить данные о проходимости или обтурации яремной вены. Эти исследования могут помочь при принятии решений о продолжении наблюдения за ростом опухоли, применении стереотаксической лучевой хирургии или планировании хирургического удаления.
Для оценки участия внутренней сонной артерии в кровоснабжении опухоли выполняется двусторонняя ангиография сонной артерии. Исследование проводится непосредственно перед операцией, во время эмболизации опухоли. Ангиография является особенно полезной в определении кровоснабжения опухоли. Эта информация важна в лечении при интракраниальном распространении опухоли, которая может кровоснабжаться от мягкой мозговой оболочки, позвоночной артерии, внутренней сонной артерии, передней нижней мозжечковой артерии и задней нижней мозжечковой артерии, в дополнение к обычным источникам из наружной сонной артерии.
Эмболизация позволяет ограничить кровопотерю во время операции. В настоящее время риски такой манипуляции минимальны.
Если внутренней сонной артерией приходится жертвовать без реваскуляризации, может быть проведено прогностическое тестирование, однако в настоящее время оно не рекомендуется.
Обследование пациентов с гломусной опухолью завершается определением уровня катехоламинов.
— Вернуться в оглавление раздела «отоларингология»
Редактор: Искандер Милевски. Дата обновления публикации: 18.3.2021
Что такое гломусная опухоль височной кости
Номенклатура гломусных опухолей не совсем упорядочена. Термин «glomus» ошибочен. Первоначальная идея, что опухоль возникла из истинных гломусных комплексов, была опровергнута. В настоящее время признано, что гломусные опухоли возникают из параганглиев — нормально развивающихся структур, обычно тесно связанных с симпатическими ганглиями вдоль аорты и ее основных ветвей.
Основные клетки параганглиев происходят из нервного гребня и являются составными элементами диффузной нейроэндокринной системы. Glenner и Grimley различали параганглий надпочечников (мозгового вещества надпочечников) и вненадпочечниковый параганглий. Параганглиевые опухоли (параганглиомы) также следуют этой классификации.
Признавая вышеупомянутое, тем не менее, в этой статье будут использоваться взаимозаменяемо термины параганглиома, гломусная опухоль, опухоль барабанного гломуса и опухоль луковицы яремной вены.
Кранио-цервикальные (жаберные) параганглии распределены вдоль артериальной сосудистой сети и черепных нервов онтогенетических жаберных дуг. Интерес нейро-отологов в первую очередь вызывают яремно-барабанный и межкаротидный параганглий. Внутривагусный параганглий, поскольку он не связан тесно с артериальной сосудистой сетью, не классифицируется как жаберный параганглий.
Яремно-барабанные параганглии — овальные дольчатые структуры от 0,1 до 0,5 мм в диаметре. Васкуляризированные нижней барабанной ветвью восходящей глоточной артерии, они располагаются в среднем по три с каждой стороны, в ассоциации с нервами Якобсона и Арнольда. Количество параганглиев не коррелирует с расой или полом, и больше половины их расположены в области яремной ямки.
Они иннервируются языкоглоточным нервом, а ганглии расположенные вдоль нерва Арнольда предположительно иннервируются блуждающим нервом. Внутривагусные параганглии разрозненными группами клеток заполняют оболочку блуждающего нерва. Параганглии хорошо кровоснабжаются и состоят из кластеров основных клеток, укрепленных поддерживающими клетками и мелкими кровеносными сосудами.
Ультраструктурные признаки параганглиом имитируют их происхождение из параганглиев. Основные клетки содержат в цитоплазме гранулы с катехоламинами. Ультраструктурно было выявлено два типа главных клеток, светлые и темные.
Опухоль яремного гломуса уха:
а Стрелка обозначает направление возможного роста опухоли в аттик, гипотимпанум и прорастания ее через барабанную перепонку.
б Через барабанную перепонку просвечивает синюшная лоснящаяся опухоль.
Биохимия гломусной опухоли
Основные клетки параганглиом являются одним из 40 различных типов клеток нейроэндокринной системы, клетки которой могут вырабатывать катехоламины и нейропептиды, в свою очередь, способные служить нейромедиаторами, нейрогормонами, гормонами и парагормонами.
Метаболизм тирозина — ключ к биохимии катехоламинов. Поскольку параганглии испытывают недостаток в ферменте фенилэтаноламине-N-метилтрансферазе, в них обычно накапливается норадреналин; тем не менее, была описана гломусная опухоль, выделяющая допамин. Описана также гломусная опухоль, секретировавшая серотонин и спровоцировавшая карциноидный синдром.
В параганглиях и параганглиомах иммуногистохимически были выявлены нейрогормоны, такие как нейронспецифичная энолаза, P-субстанция, холецистокинин, бомбезин, хромогранин, вазоактивный интерстинальный полипептид, соматостатин, кальцитонин, протеин С-100, меланоцитостимулирующий гормон и гастрин.
Клинические взаимоотношения гломусной опухоли
Биохимические возможности гломусной опухоли чрезвычайно богаты. Ее потенциал выделения нейроэндокринных секреторных веществ позволяет предопределить различную клиническую симптоматику, и обильно секретирующие опухоли известны как «функциональные» или «секреторные».
Каждый пациент с гломусной опухолью (за исключением случаев небольших новообразований) проходит измерение уровня сывороточного катехоламина и мочевых метаболитов. Функционально активные параганглиомы обнаруживаются в 1-3% случаев. Концентрации норадреналина в 3-5 раз выше нормы, что как правило, достаточно для проявления симптомов и признаков секреции катехоламинов, таких как головные боли, чрезмерное потоотделение, сердцебиение, бледность, и тошнота.
Редко может встречаться карциноидный синдром. Обнаружение повышенного уровня адреналина требует проведения компьютерной томографии надпочечников или селективной почечной ангиографии для исключения феохромоцитомы.
Послеоперационное наблюдение является обязательным для предотвращения летальных последствий передозировки катехоламинов при индукции наркоза или при интраоперационных манипуляциях на опухоли. Для лечения феохромоцитомы используются современные протоколы фармакологической блокады. Альфа- и бета-блокаторы, назначаемые со второй недели после операции, больше не используются.
Должны быть выявлены и идентифицированы паранеопластические синдромы, связанные с другими нейрогормонами (анемия, желудочно-кишечные симптомы, и т.д.).
Нехромаффинная параганглиома (гломусная опухоль) барабанного гломуса:
а Стрелки указывают направления возможного роста опухоли.
б При отоскопии можно различить небольшую красную опухоль.
Склонность к более злокачественному характеру опухоли подтверждалась иммуногистохимическими данными об отношении основных клеток к поддерживающим и реактивностью в дальнейшем.
Главные клетки гломусной опухоли как компонент нейроэндокринной системы группируются с другими клетками, произошедшими из нервного гребня. Совместно с гломусной опухолью могут встречаться феохромоцитома, опухоли щитовидной железы и аденома паращитовидной железы. Гломусные опухоли были выявлены при синдроме множественной эндокринной неоплазии.
Для гломусной опухоли характерен медленный рост и редкое метастазирование. Такие опухоли распространяются по пути наименьшего сопротивления, наиболее важным из которых являются воздухоносные клетки височной кости. Просветы сосудов, отверстия через которые проходят сосуды и нервы, слуховая труба, и прямой рост позволяют распространиться опухоли за пределы височной кости. Гломусная опухоль поражает кости. Кохлеовестибулярное разрушение вызывается ишемическим некрозом.
Распространение опухоли происходит по нескольким направлениям одновременно. Распространение в задней черепной ямке идет непосредственно через твердую мозговую оболочку, либо вдоль черепно-мозговых нервов. Внутренняя сонная артерия — прямой путь распространения опухоли.
Гломусные опухоли чаще развиваются у представителей белой расы. Женщины болеют в 4-6 раз чаще мужчин. Опухоли встречаются и у младенцев, и у пожилых людей, как правило, в 50-60 летнем возрасте. Наметилась семейно-наследственная тенденция с аутосомно-доминантным путем передачи. Для семейных опухолей частота сопутствующих поражений составляет 25-50%.
Интересным свойством гломусной опухоли является ее склонность к кратности. В 10% несемейных случаев может предполагаться другая гломусная опухоль. Дополнительная опухоль(и) может быть на той же стороне, или на противоположной и включать любую из параганглиом. Наиболее частой является комбинация опухоли каротидного тельца тела с ипсилатеральной барабанной гломусной опухолью или гломусной опухолью луковицы яремной вены.
Яремно-височные параганглиомы крайне редко озлокачествляются, за исключением случаев, когда ткани параганглиомы определяются в нетипичных местах. Гистологические признаки озлокачествления действительно редки.
Lattes и Waltner впервые сообщили о метастатической гломусной опухоли (в печени) в 1948 году. Доля злокачественных гломусных опухолей колеблется от 1 до 12%, в литературе чаще всего цитируется показатель на уровне 4%. Наиболее распространенные места метатазирования включают лимфатические узлы, кости скелета, легкие, печень, иногда — селезенку. Гломусные опухоли блуждающего нерва имеют более высокий уровень малигнизации, оцениваемый до 19%.
Симптоматика, как правило, более тяжелая, и заболевание быстро прогрессирует в злокачественную гломусную опухоль; они демонстрируют более высокую частоту поражения черепно-мозговых нервов. Заболеваемость и смертность выше, чем при доброкачественных гломусных опухолях. Тем не менее, длительная выживаемость возможна и при метастатическом поражении.
Строение гломусных опухолей действительно разнообразно. Клиническая оценка включает в себя не только разграничение по типу опухоли и степени распространения, но также и комплексную оценку уникального строения.
Редактор: Искандер Милевски. Дата обновления публикации: 18.3.2021