что такое гипоплазия легкого
Агенезия, аплазия, гипоплазия легкого
1. Общие сведения
Бронхолегочная система человека очень сложна и начинает формироваться на самых ранних сроках беременности: т.н. дыхательная трубка закладывается на 3-4 неделе. Развитие органов дыхания продолжается в течение практически всего периода гестации, до 6-8 месяцев, когда заканчивается формирование тканей альвеол (а окончательно бронхолегочная система формируется только к 9-10 году жизни). Очевидно, что на столь продолжительном отрезке внутриутробного развития под влиянием всевозможных вредоносных воздействий или хромосомных аберраций эмбриогенез легких может существенно исказиться, замедлиться или даже остановиться. Это приводит к формированию различных пороков развития: классификация лишь наиболее частых врожденных аномалий бронхолегочной системы насчитывает около двух десятков форм.
Агенезия, аплазия и гипоплазия легкого представляют собой один из наиболее тяжелых вариантов такой аномалии.
Агенезия и аплазия многими авторами описывается как единый тип врожденного порока развития (под общим названием агенезия), поскольку разница между ними несущественна и не создает различий в функциональном статусе, клинике или прогнозе. При собственно агенезии полностью отсутствует легкое и главный бронх; при аплазии успевает сформироваться слепая культя главного бронха, однако бронхиального древа и легкого в грудной клетке нет.
Агенезия/аплазия встречается редко, а двусторонняя – крайне редко. Более точная статистическая оценка на сегодняшний день не представляется возможной; вообще, распространенность всех пороков развития бронхолегочной системы в разных источниках оценивается чрезвычайно вариативно – в диапазоне примерно от 5% до 30% новорожденных.
Гипоплазия легкого или отдельной его доли встречается чаще полной агенезии и представляет собой структурное и/или тканевое недоразвитие.
2. Причины
Предполагается, что причины возникновения внутриутробных бронхолегочных пороков не отличаются принципиально от тератогенных факторов вообще. В литературе наиболее часто описываются такие экзогенные, внешние тератогенные воздействия, как травма (механическая, температурная, лучевая, химическая), инфекция, курение и употребление алкоголя в период гестации, продолжительный прием некоторых медикаментов. К эндогенным, внутренним причинам относят наследуемые и первичные хромосомные и генные мутации.
Однако установлено, что ключевую патогенетическую роль играет не характер тератогенного фактора, а срок, на котором он «срабатывает»: чем раньше беременная женщина подвергается вредоносному воздействию, тем тяжелее последствия в плане развития бронхолегочной системы плода.
3. Симптомы и диагностика
Двусторонняя агенезия несовместима с жизнью.
При односторонней чаще отсутствует левое легкое; нередко такая аномалия сочетается с другими пороками внутриутробного развития. Агенезия/аплазия легкого может длительное время протекать мало- или бессимптомно, однако она проявляется асимметрией дыхания при аускультации и притуплением звука при перкуссии. Смещение органов внутри грудной клетки, компенсаторное увеличение сохранного легкого может приводить к ее деформациям. В тяжелых осложненных случаях острая дыхательная недостаточность возникает непосредственно после рождения, быстро нарастает и заканчивается летально.
Гипоплазия клинически делится на две формы, простую и кистозную (врожденный поликистоз), при которой, как правило, имеет место хронический воспалительный процесс в дыхательной системе (с соответствующей симптоматикой).
Следует понимать, что столь серьезные аномалии, как агенезия, аплазия или гипоплазия легкого не может не сказываться на эффективности дыхания и газообменных процессов. В той или иной степени (от субклинической до критически тяжелой) дыхательная недостаточность присутствует во всех случаях; наличие порока отражается на качестве жизни, внося существенные ограничения, и является одним из факторов сокращения ее продолжительности.
Агенезия и гипоплазия легкого может быть предположительно диагностирована уже при стандартном осмотре и аускультации. Такие пороки развития легко подтверждаются рентгенологически. Как правило, назначается также ангиопульмонография.
4. Лечение
На данном этапе развития медицинской науки и практики вопрос о хирургической реконструкции или трансплантации отсутствующего легкого даже не рассматривается, и едва ли следует ожидать появления таких методик, эффективных и безопасных, в ближайшем будущем.
Поэтому проводится паллиативное лечение (при необходимости обеспечивается вентиляция легких). В дальнейшем исключительно важное значение имеет соблюдение профилактических предписаний и щадящего режима: лица с агенезиями, аплазиями, гипоплазиями легких составляют группу особого риска в плане инфекционных заболеваний дыхательных путей, и необходимо сделать все возможное, чтобы таких инфекций избежать, а если это не удается – купировать как можно быстрее, не допуская хронификации.
Гипоплазия легких
МКБ-10
Общие сведения
Гипоплазия легких – порок развития легких, характеризующийся редукцией объема легочной ткани и сосудистого русла, а также кистоподобной деформацией бронхов. В зависимости от морфологических изменений в пульмонологии различают простую и кистозную гипоплазию легких. На долю кистозной гипоплазии легких приходится до 60-80% всех врожденных аномалий бронхолегочной системы. Частота простой гипоплазии неизвестна, обычно ее диагностируют случайно, в связи с рецидивирующими гнойными процессами в легких примерно у 1% больных. Крайне редко в клинической практике встречается аплазия и агенезия легких; двусторонний вариант такого порока несовместим с жизнью.
Причины гипоплазии легких
Недоразвитие легкого является следствием нарушений эмбрионального развития, а именно – задержки или прекращения дифференцировки структурных элементов легкого на 6-й неделе гестации. Формирование гипоплазии легких связывается с уменьшением объема грудной полости у плода, что может наблюдаться при торакальных деформациях, пороках развития позвоночного столба, гидротораксе или диафрагмальной грыже.
Патогенез
Патогенез гипоплазии легких сочетает в себе нарушение бронхиальной проходимости и недоразвитие легочного сосудистого русла. При этом обструктивные нарушения приводят к гипоксии, способствуют развитию пневмосклероза и эмфиземы легких. В свою очередь, запустение легочных сосудов сопровождается компенсаторным усилением бронхиального кровообращения, осуществляемого через сосуды большого круга. Макроскопически гипоплазированное легкое или его участок сохраняют свою воздушность, но имеют значительно меньшие размеры. При кистозной гипоплазии поверхность легкого становится мелкобугристой из-за наличия множественных тонкостенных полостей. Морфологическое исследование препарата обнаруживает участки ателектазов, признаки воспаления и фиброза, недоразвитие хрящевых элементов бронхиальной стенки, отсутствие междольковых и внутридольковых бронхов.
Классификация
На основании этиологических данных выделяют первичную (идиопатическую) и вторичную гипоплазию легких, связанную с олигогидрамнионом или хронической утечкой амниотической жидкости, агенезией почек или дисплазией мочевого пузыря, патологией костной или нервно-мышечной системы и другими причинами. Кроме этого, гипоплазия может быть односторонней или двусторонней.
По морфологическим признакам гипоплазия легких подразделяется на две формы:
Симптомы гипоплазии легких
Клиническая картина гипоплазии зависит от объема недоразвития одного или обоих легких, а также присоединения инфекционных осложнений. Гипоплазия 1-2-х сегментов чаще всего протекает бессимптомно. Недоразвитие одной и более долей сопровождается проявлениями различной выраженности. Симптоматика простой и кистозной гипоплазии практически идентична.
Дети с гипоплазией легких, как правило, отстают в физическом развитии; у них часто выявляется деформация грудной клетки, искривление позвоночника в сторону здорового легкого. Пациенты могут ощущать боль в грудной клетке, иногда отмечают появление кровохарканья. При прогрессирующей дыхательной недостаточности возникает одышка во время физических нагрузок, акроцианоз, с годами формируется утолщение ногтевых фаланг («барабанные палочки»). В случае возникновения инфекционного процесса в гипоплазированном легком развивается типичная картина хронической пневмонии. Во время частых, практически непрерывно рецидивирующих обострений появляется субфебрилитет, влажный кашель, слизисто-гнойная или гнойная мокрота, недомогание.
Осложнения
Диагностика
Решающее значение в диагностике гипоплазии легких принадлежит рентгенологическим методам исследования. При обзорной рентгенографии легких обнаруживается уменьшение объема грудной клетки, гомогенное затемнение легочного поля и смещение средостения в сторону пораженного легкого, высокое стояние купола диафрагмы. Вследствие гипоплазии сосудистого русла визуализируется обеднение легочного рисунка на стороне недоразвития. С помощью бронхоскопии обычно обнаруживается воспаленная слизистая оболочка бронхов, признаки гнойного эндобронхита, аномально расположенные устья сегментарных бронхов.
Лечение гипоплазии легких
Консервативное лечение гипоплазию легких может лишь временно ограничить прогрессирование вторичных изменений легких и бронхов. Основаниями для отказа от хирургического лечения гипоплазии легких в пользу консервативной тактики также могут служить двустороннее поражение 10–12 сегментов, тяжелая сердечно-легочная недостаточность, легочная гипертензия, хронические декомпенсированные заболевания, онкология. Для купирования обострений пациентам показано проведение санационных бронхоскопий, ингаляций, физиотерапевтического лечения.
Вместе с тем, наличие хронического инфекционно-воспалительного процесса в гипоплазированном легком является прямым показанием к оперативному вмешательству – удалению неполноценного участка (лобэктомия, билобэктомия) или всего легкого (пневмонэктомия). Результаты оперативного лечения гипоплазии легких в большинстве случаев удовлетворительные, летальность не превышает 1-3%. В послеоперационном периоде пациенты постоянно наблюдаются участковым пульмонологом.
Прогноз и профилактика
После хирургической коррекции, выполненной в детском возрасте, пациенты чувствуют себя удовлетворительно. Если гипоплазия легких сочетается с другими тяжелыми аномалиями, то прогноз во многом определяется суммарным влиянием пороков на качество жизни и возможностью их коррекции. Профилактика носит, главным образом, антенатальный характер и включает ответственный подход к планированию и вынашиванию беременности со стороны будущих родителей. Для исключения усугубления дыхательных расстройств при гипоплазии необходимо ограничение физических нагрузок, предупреждение бронхолегочных инфекций.
Кистозная гипоплазия лёгких – это врождённая патология дыхательной системы, характеризующаяся недоразвитием альвеолярной ткани и сосудистой сети в сочетании с кистоподобными расширениями дистальных бронхиол и (или) субсегментарных бронхов. Проявляется постоянным кашлем с отхождением мокроты, рецидивирующими гнойно-воспалительными процессами в кистозно-изменённом участке лёгких, признаками хронической интоксикации и дыхательной недостаточности. Диагностируется с помощью лучевых и эндоскопических методов исследования респираторного тракта. Радикальным лечением является хирургическое удаление поражённой части лёгкого.
МКБ-10
Общие сведения
Кистозная гипоплазия (поликистоз, врождённая кистозная мальформация, кистозно-аденоматозный порок) лёгких по частоте встречаемости занимает первое место среди всех аномалий развития бронхолёгочной системы. По данным современных авторов медицинских статей по пульмонологии, эта патология выявляется в 9-14 случаях на 100 000 новорождённых, её удельный вес среди врождённых пороков органов дыхания составляет 60-80%. У 4-30% пациентов кистозная гипоплазия одного лёгкого сочетается с агенезией второго, трахеопищеводными свищами, диафрагмальными грыжами, а также с аномалиями развития других органов и систем. Порок чаще выявляется у лиц мужского пола. Описаны случаи семейного поликистоза лёгких.
Причины
Кистозная гипоплазия лёгких развивается в результате воздействия неблагоприятных экзогенных и эндогенных факторов в период эмбрионального развития. Начиная с 3-4 недели гестации, под влиянием этих факторов возникают отклонения во взаимодействии зачатка трахеи с окружающей мезенхимой, с 6 недели замедляется рост и деление бронхов, позднее нарушается формирование респираторного отдела. Причины первичного поликистоза не изучены. Матери новорождённых с таким пороком обычно здоровы, другие врождённые дефекты у младенцев отсутствуют. Вторичная гипоплазия развивается на фоне следующих отклонений течения беременности и аномалий плода:
Прочими предпосылками к возникновению лёгочного поликистоза могут служить некоторые пороки кардиоваскулярной системы, при которых существенно уменьшается объём крови, циркулирующей по малому кругу. Отсутствие дыхательных движений у плода из-за патологии нервно-мышечной проводимости также не позволяет полноценно расти и делиться бронхам, формироваться альвеолярной ткани.
Патогенез
Недоразвитие паренхимы и сосудов лёгких приводит к викарному расширению бронхов. Их неполноценные стенки, не имеющие хрящевых пластинок, растягиваются, образуя тонкостенные полости. При верхнедолевой локализации кистозной мальформации возникает хронический эндобронхит нижележащих отделов респираторного тракта с последующим образованием вторичных бронхоэктазов. Присоединение инфекции и нарушение дренажной функции бронхов становится причиной рецидивирующих воспалительных и нагноительных процессов в гипоплазированном участке органа. Постепенно воспаление распространяется на здоровые ткани.
Чаще патологические изменения выявляются в одном лёгком. Они занимают часть лёгочной ткани, долю или целый орган. Кистозная гипоплазия может располагаться мозаично, здоровая паренхима чередуется с изменёнными участками. Макроскопически поверхность такого участка лёгкого выглядит мелкобугристой, покрывающая её плевра истончена и лишена угольного пигмента. На разрезе обнаруживаются многочисленные тонкостенные выстланные мерцательным эпителием кисты диаметром от 5 до 20 и более мм.
Классификация
Различают три гистологических типа кистозной мальформации лёгких. Первый вариант характеризуется наличием крупных (более 2 см в диаметре) полостей, между которыми могут находиться нормальные альвеолы, и благоприятным течением болезни. Второй гистотип представлен среднего размера (около 1 см) кистами с деформированными альвеолами и бронхиолами между ними. Часто сочетается с другими врождёнными дефектами. Прогноз при третьем типе гипоплазии плохой, присутствует обширный участок незрелой альвеолярной ткани с множественными мелкими кистозными образованиями. По клиническому течению в практической пульмонологии выделяют следующие формы патологии:
Симптомы
Сроки появления первых клинических проявлений зависят от объёма поражения лёгких и гистологического типа мальформации. Обширные двусторонние процессы и выраженная незрелость альвеолярной ткани приводят к рождению детей с острой дыхательной недостаточностью. Наличие небольшого участка кистозно гипоплазированной ткани 1 типа может протекать бессимптомно. В остальных случаях заболевание чаще манифестирует в детском или юношеском возрасте после перенесённой респираторной инфекции или пневмонии.
Основным симптомом болезни является продуктивный кашель. Количество выделяемой мокроты варьируется от 50 до 200 и более мл в течение суток и зависит от тяжести течения патологии. Отделяемое может быть слизистым, слизисто-гнойным или гнойным. В тяжёлых случаях обильно (более 200 мл в сутки) откашливается жёлто-зелёная мокрота с неприятным гнилостным запахом. Периодически наблюдается кровохарканье. В фазе обострения отмечается усиление кашля и увеличение объёма патологического бронхиального секрета, присоединяется субфебрильная или фебрильная лихорадка, общая слабость, снижается аппетит.
Одышка возникает при среднетяжёлом течении процесса. Вначале она появляется только при физической нагрузке, позднее беспокоит больных в состоянии покоя. Дети с тяжёлой формой гипоплазии отстают в развитии. Тотальное поражение лёгкого сопровождается деформациями грудной клетки, уплощением её половины и отставанием в акте дыхания. При длительном течении заболевания с частыми затяжными обострениями нередко наблюдаются деформации дистальных фаланг пальцев по типу барабанных палочек.
Осложнения
В 10% случаев кистозная гипоплазия лёгких заканчивается внутриутробной гибелью плода и мертворождением. Респираторный дистресс-синдром встречается у 30% новорождённых с этим пороком развития. У остальных заболевание протекает относительно благоприятно. Среди осложнений первое место по частоте занимает пневмония, реже наблюдаются пневмо- и гемотораксы, появление новообразований. Без лечения в ряде случаев развивается хроническая респираторная недостаточность, формируется лёгочное сердце.
Диагностика
Осмотр и физикальное исследование пациента с лёгким или среднетяжёлым течением патологии информативны только во время обострения. При тяжёлой форме врождённого порока у больного ребёнка наблюдается задержка физического развития, деформации грудной клетки и гипертрофическая остеоартропатия ногтевых фанг пальцев. Кожные покровы обычно бледные, присутствует акроцианоз. У детей раннего возраста синеет носогубный треугольник.
Перкуторно иногда определяется притупление лёгочного звука в проекции вторичного воспалительного процесса. При аускультации дыхание бывает ослабленным или жёстким, над крупными полостями или бронхоэктазами – амфорическим. Патогномоничным признаком является симптом «барабанной дроби» – выслушивается обилие звучных разнокалиберных влажных хрипов со стороны порочно развитого органа. При обострении к аускультативной картине присоединяются сухие и крепитирующие хрипы. Окончательный диагноз устанавливается на основании следующих методов исследования:
Лечение
Для предотвращения дальнейшего распространения нагноительного процесса на здоровые органы часть лёгкого с кистозными изменениями подлежит оперативному удалению. Плановое хирургическое вмешательство осуществляется во время ремиссии. В зависимости от распространённости процесса выполняется резекция лёгкого, лоб- или пульмонэктомия. При наличии вторичных изменений в соседних бронхах возможны комбинированные операции, в ходе которых производится лобэктомия с одномоментной резекцией части соседней доли или экстирпацией бронхов с бронхоэктазами.
При распространённом двустороннем процессе, сопутствующей тяжёлой ХОБЛ хирургическое лечение становится невозможным. В таких случаях назначается комплексная консервативная терапия. С санационной целью осуществляется бронхоальвеолярный лаваж, постуральный дренаж, назначаются ингаляции бронхолитиков и кортикостероидов, физиотерапевтические процедуры и массаж. При обострениях применяются антибактериальные препараты.
Прогноз и профилактика
Кистозная гипоплазия лёгких второго и третьего гистологических типов протекает неблагоприятно. Из-за незрелости респираторной системы и сопутствующих тяжёлых пороков других органов дети с такой патологией часто рождаются мёртвыми или погибают в раннем возрасте. Прогноз для пациентов с поликистозом 1 типа относительно благоприятный. Своевременное хирургическое вмешательство даёт хорошие результаты. Адекватная консервативная терапия в 70% случаев приводит к улучшению и стабилизации состояния. Без лечения дыхательная недостаточность постепенно прогрессирует, становится причиной инвалидизации больного.
Первичная профилактика поликистоза лёгких не разработана. В качестве превентивных мер беременной женщине следует вести здоровый образ жизни, выполнять рекомендации наблюдающего её акушер-гинеколога. Пренатальный УЗИ-скрининг позволяет своевременно выявить аномалии развития плода и определить тактику дальнейшего ведения беременности и родов, установить необходимость хирургического лечения в период новорождённости. Пациент с кистозной мальформацией лёгких подлежит диспансерному наблюдению у врача-пульмонолога, ежегодной сезонной вакцинации против респираторных инфекций.
Лучевая диагностика заболеваний воздухопроводящих путей
Стенограмма второй части видеолекции Соколиной Ирины Александровны о лучевой диагностике заболеваний воздухопроводящих путей из второй передачи цикла лучевая диагностика для терапевтов.
Игорь Евгеньевич Тюрин, профессор, доктор медицинских наук:
— Я с удовольствием предоставляю слово Ирине Александровне Соколиной для продолжения нашего разговора о патологии бронхов. Пожалуйста, Ирина Александровна, вам слово.
Ирина Александровна Соколина, кандидат медицинских наук:
— Добрый вечер, уважаемые коллеги. Сегодня мое сообщение будет посвящено лучевой диагностике заболеваний воздухопроводящих путей. Мы будем говорить о бронхиальном дереве и патологических изменениях, возможностях лучевых методов, об оценке состояния бронхиального дерева и патологических процессов.
Методом лучевой диагностики бронхиального дерева традиционно считается обычная рентгенография, линейная, при которой мы можем выявить такие изменения как изменение легочного рисунка, наличие признаков, указывающих на бронхоэктазы.
Для уточнения тех или иных изменений, которые выявляются при обычном бронхиологическом исследовании, возможно использование линейной томографии, которая позволяет детализировать характер патологических изменений. Длительное время для оценки бронхоэктазов использовалось бронхография.
В настоящее время, как вы уже видели, акцент в изменении легких все больше и больше смещается на применение компьютерной томографии (КТ), в выявлении дифференциальной диагностики патологических изменений в легких и в бронхиальном дереве.
Показаниями к компьютерно-томографическому изучению бронхиального дерева являются:
— кровохарканье неясной этиологии;
— больные с метастазами в головной мозг и надпочечники. Часто бронхиальные аденокарциномы, которые локализуются в бронхах, могут метастазировать в головной мозг.
— ателектазы, выявляемые при рентгенографии органов грудной полости:
— пациенты с затяжной пневмонией;
— пациенты с патологическими образованиями корня легкого;
— воспалительные заболевания бронхов (бронхоэктазы, бронхиолиты).
При КТ бронхи очень хорошо визуализируются. Во-первых, можно оценить анатомическое строение, нет ли каких-то аномалий, пороков развития. Во-вторых, очень хорошо можно оценить состояние стенки, состояние просвета, окружающей паренхимы, выявить воспалительные, склеротические изменения и так далее.
В норме соотношение диаметра бронха к диаметру рядом расположенной артерии около 0,7. У высоких пациентов соотношение может быть равно 1. Когда больше 1, то такие изменения, расширение бронха расценивается как бронхоэктазы.
Здесь представлены компьютерно-томографические срезы на разных уровнях. Мы имеем возможность видеть просветы всех бронхов, оценить состояние их стенок и окружающей легочной паренхимы. Для того чтобы лучше оценить характер патологических изменений, возможно использование КТ высокого разрешения.
Очень хорошо дифференцируются утолщенные стенки, наличие содержимого в просвете бронхов (бронхиолоэктазы), состояние бронхиальной обструкции.
Об экспираторной КТ Игорь Евгеньевич уже говорил. Она заключается в выявлении «воздушных ловушек». С помощью исследований КТ на выдохе возможно выявить «воздушные ловушки», которые представляют собой локальное отсутствие изменений отсутствия плотности легочной ткани.
С помощью построения реконструкции во фронтальной, сегетальной плоскости можно выявить распространенность этих изменений в легочной ткани и в каждой из долей отдельно.
При обычном исследовании мы видим аксиальные срезы. Построение мультипланарных реформаций позволяет нам оценить в пространстве те или иные изменения.
Приведем пример мальчика 7-ми лет, который в течение 4-х лет наблюдался с рецидивирующим бронхообструктивным синдромом. При проведении КТ у него было выявлено инородное тело в просвете промежуточного бронха. Мы это хорошо видим в строении реконструкции во фронтальной плоскости. На мультисрезовых томографах за счет того, что возможно выполнить исследование тонкими срезами возможно выполнение виртуальной бронхоскопии.
Виртуальная эндоскопия. Пациент, который был на предыдущем слайде с инородным телом. Сейчас мы видим бифуркацию. Правый главный бронх отходит в верхний долевой бронх. В промежуточном бронхе структура представляет собой инородное тело.
Ко всему виртуальному надо и относиться соответствующим образом. Но применение виртуальной эндоскопии позволяет изучать поперечное сечение трахеи достаточно крупных бронхов диаметром более 2-х мм. Используется при стенозах, при каких-то органических поражениях. Позволяет предварительно в сложных случаях (как, например, у данного пациента) с эндоскопистом решить возможность лечебных мероприятий.
Объемные преобразования поверхностей позволяют получать истинно трехмерные изображения изучаемого объекта в любой плоскости. Это применяется в отношении патологии бронхов. Здесь приведем пример трахеобронхомегалии и многочисленных дивертикул трахеи.
Программа «проекции минимальной интенсивности» позволяет исследовать патологические процессы в бронхах и трахее. Мы видим воспалительные изменения в прикорневой области в верхней доле левого легкого. Оценить вовлеченность бронхов в этот патологический процесс.
Если говорить об основных рентгенологических признаках, которые включают и компьютерно-томографические патологии воздухопроводящих путей, то их можно разделить на три составляющих.
1. Патологические изменения бронхов (бронхит):
— сужение или расширение просвета;
— деформация просвета бронхов;
— изменение воздушности просветов.
2. Нарушение воздушности вентилируемых отделов легких:
— гиперинфляция, обусловленная бронхиальной обструкцией;
Это основные рентгенологические признаки.
Рентгенологическими признаками хронического бронхита являются изменения легочного рисунка. Его усиление и деформация. Утолщение стенок бронхов, что проявляется симптомами «трамвайных рельсов». В половине случаев при хроническом бронхите рентгенологическая картина может быть нормальной.
При КТ признаками хронического бронхита является утолщение стенок бронхов за счет воспаления фиброза. В норме стенки бронхов достаточно тонкие. Деформация наружных контуров бронхов, которая может быть обусловлена как отеком перебронхиального интерстиция, так и воспалительными изменениями.
Перебронхиальный фиброз приводит к различной степени деформации наружных контуров. Утолщение стенок приводит к сужению просветов бронхов. За счет нарушения бронхиальной проходимости все это может вызывать неравномерную воздушность легочной ткани в зоне патологических изменений.
Приведены примеры. Мы видим, как утолщена стенка бронхов на правом слайде. Завуалирован просвет бронхов в средней доле правого легкого, утолщены стенки, имеется содержимое в просвете бронхов.
Бронхоэктазы представляют собой локальное необратимое расширение стенки бронха. Рентгенологически проявляются выраженной сетчатой ячеистой деформацией легочного рисунка.
КТ является золотым стандартом выявления бронхоэктазов. Это неинвазивный метод. Она обладает очень высокой чувствительностью выявления и специфичностью. Практически около 100%.
Основными признаками бронхоэктазов являются расширения просвета бронха больше 1 относительно диаметра рядом находящейся артерии. Это отсутствие нормального уменьшения диаметра бронхов по направлению к периферии. Видимость просвета бронхов в кортикальных отделах легких.
Приведена бронхоэктатическая деформация одного из сегментарных бронхов.
КТ позволяет не только выявить бронхоэктазы, но и различить их по видам. Различают цилиндрические бронхоэктазы, которые представляют собой цилиндрическое расширение просвета бронха. Чаще всего это поствоспалительные бронхоэктазы в исходе воспалительных процессов.
Они имеют очень характерный симптом при компьютерно-томографическом исследовании – симптом кольца перстня с камнем или кольца с камнем. Кольцо (мы видим в нижней доле левого легкого) представляет собой расширенный просвет бронхов с достаточно толстыми стенками. Камешек – это рядом располагающаяся артерия.
Цилиндрические бронхоэктазы в основном формируются в исходе воспалительных процессов. Варикозные (веретенообразные) бронхоэктазы представляют собой неравномерные варикозно-расширенные просветы бронхов, которые часто могут заканчиваться кистовидными расширениями.
Чаще всего такие бронхоэктазы мы наблюдаем при аномалиях бронхиального дерева и при кистозном фиброзе. При патологических процессах, которые сопровождаются нарушением дренажной функции бронхов. Там формируются веретенообразные бронхоэктазы.
Мы можем хорошо оценить по КТ состояния, есть ли воспаления, то есть активность процесса. Либо это уже явления фиброза.
Мешотчатые бронхоэктазы характерны для бронхоэктатической болезни. Чаще это врожденные мешотчатые бронхокистовидные бронхоэктазы. При КТ мы видим мешотчатообразные структуры, которые могут содержать в себе горизонтальный уровень, различная степень заполнения содержимым может быть. Это свидетельствует о воспалении.
Таким образом, КТ позволяет не только лучше выявить бронхоэктазы, различить их по видам, но и оценить степень активности.
О бронхиальной обструкции очень подробно сегодня было рассказано. Она представляет собой неравномерную воздушность легочной паренхимы за счет вздутия вторичных долек и олигемии, без явных признаков деструкции.
Приведена плотность легочной паренхимы в различных отделах. Мы видим, что она не совсем равномерная.
Если говорить о клиническом значении и о применении КТ в диагностике изменений воздухопроводящих путей, то следует начать с аномалий и пороков развития бронхов. Это состояние, которое закладывается еще внутриутробно. Как правило, врожденное состояние. Но выявляется уже где-то на второй-третьей декаде жизни, если мы говорим о бронхах.
Агенезия (аплазия) легкого – это достаточно редко встречающийся порок. Агенезия представляет собой отсутствие легкого вместе с главным бронхом. Аплазия – отсутствие легкого при наличии рудиментарного главного бронха.
Клиническая картина заключается в повторных пневмониях, бронхитах, продуктивном кашле, одышке, отставании в физическом развитии. При осмотре мы можем выявить деформацию грудной клетки в виде западания или уплощения на стороне порока, поскольку отсутствует легкое.
При бронхоскопии выявляется отсутствие или рудимент главного бронха.
Характерная рентгенологическая картина при агенезии бронхов. Признаком является уменьшение объема грудной клетки на стороне поражения за счет отсутствия легкого. Сужение межреберных промежутков. Интенсивное однородное затенение на стороне порока. Он проявляется синдромом тотального затенения легкого на стороне порока.
Мы видим смещение средостения в эту сторону. Контуры диафрагмы и сердца не дифференцируются на этом фоне. Возможно пролабирование увеличенного единственного легкого через средостение – «легочная грыжа».
Приведен пример аплазии левого легкого в сочетании с сепарацией правого верхушечного бронха. Одно только правое легкое, которое значительно увеличено в размерах, пролабирует через переднее и заднее средостение, охватывая его. Мы видим только присутствие левого главного бронха и культю левого главного бронха. Полное отсутствие его долевых и сегментарных ветвей.
Сепарация правого верхушечного бронха. Правый главный бронх делится на передний и задний сегменты. Верхушечный отходит от трахеи.
Агенезия доли легкого не имеет клинического значения, так как гемиторакс заполняется увеличенной в размерах и нормально развитой долей (долями), которая функционально мало отличается от нормального легкого.
Но рентгенологически каким образом можно заподозрить этот порок. Вообще отсутствие чего-то можно заподозрить по смещению корня легкого, диафрагмы средостения.
Пациентка с агенезией верхней доли правого легкого. Смещение к верху корня. Правое легкое находится практически на одном уровне с левым, а должен находиться ниже, на межреберье. Незначительное смещение средостения. Трахея смещена вправо. Повышение воздушности верхних отделов правого легкого.
Аплазия доли легкого – это еще более редко встречающаяся аномалия. Развивается слепо заканчивающийся долевой бронх, который имеет продолжение в виде двух разветвлений. В культе недоразвитого бронха очень часто развивается хронический воспалительный процесс. Формируются кистовидные бронхоэктазы с наличием горизонтальных уровней.
Клиническая картина этого порока имеет сходство с бронхоэктатической болезнью.
Гипоплазия легкого представляет собой равномерное недоразвитие органа с редукцией бронхиального дерева. Клинически проявляется кашлем с мокротой, умеренной одышкой при физической нагрузке. Возможно, кровохарканьем.
При бронхоскопии возможно выявление нормальной или воспаленной слизистой оболочки бронхов. Наличие секрета в бронхах, смещение трахеи в сторону поражения.
При обычном рентгенологическом исследовании выявляется уменьшение объемов грудной клетки на стороне порока, сужение межреберей. Высокое стояние диафрагмы. Смещение органов средостения в сторону порока и ячеистая деформация легочного рисунка либо его обеднение на стороне недоразвитого легкого.
Показана гипоплазия левого легкого у ребенка. Здесь мы не видим культи главного бронха, как в случае аплазии. Здесь все-таки имеется деление главного бронха на долевые, сегментарные. Но имеется недоразвитие легочной ткани и формирование мешотчатых бронхоэктазов.
В то же время компенсаторное повышение воздушности правого легкого с формированием передней диастинальной грыжи.
Трахеобронхомегалия – порок развития, который характеризуется расширением трахеи и крупных бронхов вследствие врожденного недоразвития эластических и мышечных волокон, их стенок. Этот порок был описан в 1932-м году. Еще известен под названием синдрома P. Mounier-Khun.
Патогенетически, учитывая, что такие широкие бронхи, широкая трахея, происходит нарушение дренажно-очистительной функции и развитие постоянного рецидивирующего бронхиального дерева, развития бронхоэктазов.
Клинически проявляется характерным грубым «вибрирующим» кашлем, длительным отхаркиванием, рецидивирующей бронхолегочной инфекцией. Постепенно происходит развитие дыхательной недостаточности.
При бронхоскопии выявляют расширенный просвет трахеи и бронхов и слабость стенок бронхов. В плане диагностики возможно применение рентгенографии, КТ, бронхоскопии.
Пример. Пациент 43-х лет. С раннего детства – рецидивирующие гнойные бронхиты. В 25 лет ему был поставлен диагноз: Бронхоэктатическая болезнь. Бронхография ни разу не проводилась.
Что обращает на себя внимание уже при обычном рентгенологическом исследовании. Это резкое расширение трахеи. В норме поперечник должен составлять где-то 18 мм. Но у крупных людей он не превышает 22-х. Здесь мы видим значительное расширение трахеи и выраженную деформацию легочного рисунка в средних и нижних отделах с формированием кистовидных структур с горизонтальным уровнем.
Проведение КТ. Значительное расширение просвета трахеи, главных и долевых бронхов и формирование бронхоэктазов.
Молодая женщина 28-ми лет. Наблюдается у пульмонолога с диагнозом: Бронхоэктатическая болезнь. В основе расширения бронхов и трахеи лежит трахеобронхомегалия. Мы видим увеличение трахеи и значительное расширение бронхов.
Синдром Вильямса Кемпбелла – это порок развития, который характеризуется полным отсутствием и недостаточным развитием хрящей бронхов от второго до 6-8 порядков, который проявляется генерализованными бронхоэктазами.
Этот порок был описан в 1860-м году. В основе лежит гипоплазия и полное отсутствие хрящей бронхов, которое приводит к экспираторному коллапсу бронхов среднего калибра. Вследствие этого нарушается дренажно-очистительная функция легких. Это все приводит к развитию гнойного эндобронхита и формированию бронхоэктазов.
Клиническая картина проявляется вентиляционными нарушениями и постоянными рецидивирующими бронхо-легочными инфекциями. При бронхоскопии выявляют катаральный и гнойный эндобронхит, дискенезию бронхиальных стенок.
Пример пациентки, которая около 3-х лет наблюдалась в туберкулезном диспансере с диагнозом: Очаговый туберкулез (то в стадии ремиссии, то обострение). В верхних отделах легких с обеих сторон на уровне второго заднего сегмента очагово-подобные уплотнения легочной ткани.
Хотя при линейной томографии очень хорошо видно (особенно слева), что они имеют вид линейных и ветвящихся структур.
При КТ мы очень хорошо видим, что причиной этих состояний являются двусторонние расширенные бронхи с наличием внутри бронхов содержимого, уплотнения, утолщения стенок бронхов. Двусторонний процесс, который при бронхологическом исследовании и при биопсии был верифицирован как синдром Вильямса Кемпбелла.
При мультипланарной реконструкции мы очень хорошо видим распространенность этих изменений.
При обострении бронхи заполнялись, имели вид очагово-подобных уплотнений при рентгенологическом исследовании. В фазе ремиссии вроде все проходило.
Солитарная киста представляет собой порок развития одного из мелких бронхов. Рентгенологическая картина зависит от состояния. До прорыва бронх это может быть округлая тень с четкими контурами. После прорыва бронх – круглая тонкостенная полость с горизонтальным уровнем жидкости.
Синдром Зиверта Картагенера представляет собой триаду симптомов. Это бронхоэктазия с хроническим бронхитом, рецидивирующей пневмонией и бронхореей. Хронические синуситы с назальным полипозом и ринореей. Situs viscerum inversus totalis/partialis.
Клинический пример. Пациентка 43-х лет. В 1979-м году, когда ей было 10 лет, у нее определили декстра позицию сердца. Затем постепенно в течение жизни, начиная с 10-ти лет, постоянно беспокоил кашель. Нарастала гнойная мокрота в течение жизни, одышка на 4-м десятке и постоянно рецидивирующая пневмония.
В 1993-м году у нее были заподозрены бронхоэктазы. Бронхография не проводилась. К нам в клинику она поступила в 2002-м году. Она замужем, но детей нет. У нее никогда не было беременности. Было поставлено бесплодие.
При рентгенологическом исследовании органов грудной клетки мы видим обратное расположение сердца (декстракардию).
При УЗИ потом было выявлено и обратное расположение всех органов. Изменение нижней доли правого легкого в виде ячеистой деформации легочного рисунка.
При КТ очень хорошо определялось, что правое легкое двухдолевое по расположению между левых щелей. Левое легкое трехдолевое, потому что мы видим и добавочную и главную междолевую щель. При КТ мы видим объемные уменьшения нижней доли с наличием многочисленных бронхоэктазов и в нижней доле, и в средней доле, и в левом легком – мешотчатых варикозных бронхоэктазов.
Были выявлены признаки полипозного синусита околоносовых пазух. Таким образом, у нас имеется триада. На основании этого пациентке был поставлен диагноз: Синдром Зиверта Картагенера. После лечения бронхоскопия, санационная бронхоскопия – достаточно хорошая, положительная динамика.
Имеются пороки развития бронхов, которые хорошо выявляются при КТ исследовании. Но могут быть еще различные варианты ветвления бронхиального дерева, что представляет собой трахеальный бронх, прежде всего. Он чаще встречается по правой стенке и располагается на 2 см выше карины.
В большинстве случаев никаких патологических изменений не выявляется. Выявляется, как правило, случайно при проведении КТ и бронхографии.
Трахеальный бронх – это собирательное понятие, потому что существует несколько вариантов его отхождения, когда верхушечный бронх отходит от трахеи (сепарация). Собственный трахеальный бронх, когда верхние долевые бронхи имеют нормальное количество.
Наиболее клинически значимая – это транспозиция верхнего долевого бронха. Когда весь верхний долевой бронх с сегментарными ветвями отходит от трахеи, это может иметь определенное значение при оказании анестезиологического пособия. Инкубационная трубка будет располагаться ниже.
Сепарация трахеального бронха.
У нас очень много осталось материала. Я думаю, что мы в следующий раз продолжим. Сейчас мы остановились в основном на аномалиях бронхиального дерева. С помощью КТ это хорошо выявляется. Очень длительно пациенты наблюдаются с другими диагнозами.
В этом смысле лучевое исследование имеет очень большое значение.