что такое гипокинезия определение

Неблагоприятное влияние гиподинамии на здоровье детей и подростков

Состояние здоровья подрастающего поколения в последние годы вызывает тревогу и озабоченность как для медицинских работников, так и для педагогов, организаторов образования и самих родителей.

Двигательная активность является важнейшим компонентом здорового образа жизни и поведения детей и подростков. Она складывается из нескольких слагаемых: активность во время физического воспитания (школа, детский сад, спортивные секции), физическая активность во время обучения (физкультминутки, перемены между уроками), общественно полезная и трудовая деятельность (дома), спонтанная физическая активность в свободное время.

В последние десятилетия в связи с урбанизацией, автоматизацией и механизацией труда, увеличением роли средств коммуникации, с развитием всех благ цивилизации дети и подростки стали меньше двигаться.

Гиподинами́я (пониженная подвижность, от греч. ὑπό — «под» и δύνᾰμις — «сила») — нарушение функций организма (опорно-двигательного аппарата, кровообращения, дыхания, пищеварения) при ограничении двигательной активности, снижении силы сокращения мышц. Она является следствием освобождения человека от физического труда. Иногда называется «болезнью цивилизации».

Дефицит движений (гипокинезия, гиподинамия) вызывает многообразные морфофункциональные изменения в организме ребенка. При малоподвижном образе жизни у ребенка возникает адаптация к низкому уровню двигательной активности – снижается потребность в движении. Более глубокие изменения обусловленные гиподинамией – это астенический синдром, снижение функциональных возможностей и нарушения деятельности опорно-двигательного аппарата и вегетативных функций. Ребенок становится раздражительным, пассивным, вялым, у него возникает чувство хронической усталости.

Оказывается, каждый час просиживания перед телевизором или компьютером, без или почти без движения, повышает риск развития сердечнососудистых заболеваний. Дефицит двигательной активности оказывает негативное влияние на сердечно-сосудистую систему: ослабевает сила сокращений сердца – меньше питательных веществ и кислорода поступает к органам и тканям, уменьшается работоспособность как отдельных органов, так и всего организма в целом, снижается тонус сосудов. Негативное влияние оказывается и на обмен веществ и энергии. В результате неполноценного расщепления жиров кровь становится «жирной» и лениво течёт по сосудам, снабжение тканей, органов питательными веществами и кислородом уменьшается. Следствием гиподинамии может стать ожирение.

Основной профилактикой последствий гиподинамии является движение, физические нагрузки и здоровый, активный образ жизни.

Здоровый образ жизни – это поведение, стиль жизни, способствующий сохранению, укреплению и восстановлению здоровья. Каждому человеку свойственно самостоятельно выбирать свой стиль жизни, но мы надеемся, что каждый для себя примет правильное решение, выберет правильное направление по поддержанию и укреплению своего здоровья и здоровья своих детей.

Источник

Что такое гипокинезия определение

В настоящее время среди экстремальных факторов окружающей среды, оказывающих влияние на строение и функции организма, особенно выделяется ограничение двигательной активности. На сегодняшний день существует довольно обширная литература, посвященная изучению механизмов воздействия гипокинезии, а также разработки мер профилактики её вредного воздействия на организм [1, 2]. Сердечнососудистая система осуществляет интегрирующую функцию в организме в тесной взаимосвязи с нервной системой. Многообразные рецепторные приспособления сосудистой стенки направлены к факторам среды и воспринимают огромное количество раздражений [3, 4].

При воздействии на организм гипокинезии и гиперкинезии, остается мало изученным влияние этого экстремального фактора на нервный аппарат кровеносных сосудов.

Во многих работах последних лет, посвященных иннервации сосудистой стенки, подчеркивается важность исходного морфофункционального состояния нервных элементов кровеносных сосудов для формирования адекватных ответных реакций и изменения гомеостаза. Причин, ведущих к гипокинезии у современного человека много: профессии в высокоавтоматизированных и механизированных отраслях производства, обучение в школе и институте, привычка к комфортному образу жизни, длительный постельный режим при некоторых заболеваниях (травмы, параличи, инфаркт миокарда и т.д.). В связи со ставшими сегодня «обыденными» длительными космическими полетами, выделилась космическая форма болезни движения [5, 6, 7].

На сегодняшний день известны многие аспекты отрицательного влияния гипокинезии на организм, следствием которого являются серьезные морфофункциональные изменения. Прежде всего, исследовались нарушения опорно-двигательного аппарата при ограничении двигательной активности [8, 9].

В связи с изложенным в большую научную и практическую значимость представляет всестороннее изучение отрицательного воздействия неблагоприятных факторов на строение сердечно-сосудистой системы.

Материалы и методы их исследования

Для ограничения двигательной активности белые крысы на длительное (3 и 6 недель) время помещались в специальные клетки, размером (45×45×120 мм). Эксперимент проводился при постоянной температуре воздуха в помещении от +30 до +35 оС, что соответствует условиям жаркого климата. Материал для морфологического исследования брали через 3, 6 недель после начала воздействия ограничения двигательной активности. Для изучения нормального строения стенки магистральных сосудов и слизистой желудка использованы 10 интактных крыс.

Проводили забор материала у интактных крыс из параллельного «контроля» одновременно с животными экспериментальной группы, после окончания каждого срока опытов. После окончания эксперимента для усыпления животных использовали пары эфира. После вскрытия брюшной полости обращали внимание на состояние кровенаполнения или анемизацию органов, оценивали состояние жировой клетчатки, наличие или отсутствие кровоизлияний в органах и тканях брюшной полости. Сосуды фиксировали в 10 % растворе нейтрального формалина. Изготовляли парафиновые срезы толщиной 5-7 мкм, которые окрашивались гематоксилин-эозином, орсеином.

Результаты исследования и их обсуждения

Через 3 недели воздействия гипокинезии и гиперкинезии наметилась тенденция к утолщению внутренней эластической мембраны стенки крупных артерии и слизистой желудка; различие с контролем не достоверно. Складчатый рельеф мембраны в сравнении с контролем, изменён не был. Эндотелиальные клетки внутренней оболочки плотно прилегали к внутренней эластической мембране. Их ядра на поперечном срезе артерии преимущественно овальной формы, некоторые из них располагались в глубине, другая часть на вершине складок внутренней эластической мембраны.

Средняя оболочка содержала 4,48 ± 0,52 рядов гладкомышечных клеток, что достоверно не различалось с контролем. Ядра ГМК широкого циркулярного слоя имели удлиненную форму. Между ними были видны тонкие полосы межклеточного вещества, в которых при окрашивании орсеином определялись многоскладчатые эластические волокна, некоторые из которых были несколько утолщены. Наблюдалось статистически достоверное (p

Источник

Роль педиатра в профилактике и коррекции гипо- и гиперкинезии у детей и подростков

Опубликовано в журнале:
«Практика педиатра», декабрь 2009, с. 17-23

Н.Д. Бобрищева-Пушкина, А.А. Силаев, Л.Ю. Кузнецова, О.Л. Попова, кафедра экологии человека и гигиены окружающей среды ГОУ ВПО «Московская медицинская академия им. И.М. Сеченова» Росздрава

Необходимость движения (кинезофилия) является биологической потребностью живого организма, удовлетворение которой способствует гармоничному, своевременному развитию, сохранению и укреплению здоровья ребенка.

Качественный и количественный состав движений формируется под влиянием генетически обусловленных конституциональных особенностей, состояния здоровья, климатогеографических условий, системы обучения и воспитания и сложившегося образа жизни. Между реакцией организма и количественной величиной суточной двигательной активности обнаружена так называемая параболическая зависимость. Наибольший оздоровительный эффект наблюдается при средних (оптимальных) уровнях двигательной активности. Оздоровительный эффект и благоприятное влияние снижается по мере того, как величина этого показателя выходит за пределы оптимального диапазона, как в сторону его превышения, так и снижения.

Дефицит движений обозначается термином «гипокинезия», а избыток – термином «гиперкинезия». В России (как и в большинстве других стран) среди детей и подростков в основном наблюдается гипокинезия. По данным Научного центра здоровья детей, до 60% детей школьного возраста в нашей стране испытывают гипокинезию. Дефицит движений порой составляет до 50-60%. Отсутствие достаточной двигательной активности способствует развитию предпатологического дезадаптационного состояния. Характерными его признаками являются снижение иммунной резистентности, быстрая утомляемость при выполнении физических нагрузок, низкие функциональные возможности организма, отставание в развитии двигательных качеств, задержка физического развития и его дисгармоничность за счет избытка массы тела. В дальнейшем при гипокинезии развивается астено-невротический синдром, усиление акцентуаций характера, нарушение регуляции артериального давления (чаще по гипотоническому типу), нарушение липидного обмена с гиперхолестеринемией, остеопения.

Гиперкинезия у детей и подростков в основном связана с ранней спортивной специализацией и форсированным режимом тренировок и соревнований. На ранних стадиях она, как и гипокинезия, проявляется снижением иммунной резистентности организма, появлением астено-невротических жалоб, увеличением спортивного травматизма, гипертоническими реакциями на физическую нагрузку. С ростом тренировочных нагрузок начинают наблюдаться гормональные нарушения (значительная задержка физического и полового развития, нарушение менструальной функции у девочек, гирсутизм), заболевания опорно-двигательного аппарата (артриты, артрозы), значительные нарушения в деятельности сердечно-сосудистой системы (нарушения проводимости, гипертензия, миокардиодистрофические изменения, вплоть до острой сердечной недостаточности, которая может стать причиной внезапной смерти спортсмена).

С целью рациональной организации двигательной активности детей и предупреждения гипо- и гиперкинезии в результате научных исследований были установлены нормы суточной двигательной активности для детей и подростков (табл. 1) [1, 3]. Для нормирования ее чаще всего используют локомоции (шаги) и продолжительность двигательного компонента в часах. Для измерения суточного объема локомоций используется прибор шагомер, закрепляемый на поясе ребенка и в течение суток фиксирующий его передвижения. Определение продолжительности двигательного компонента может быть произведено путем непосредственного хронометража деятельности ребенка, анкетированием родителей, воспитателей, старших школьников или анализом режима дня учреждения для детей и подростков. Следует обратить внимание на появление с началом пубертата половых различий в числе локомоций, а также на то, что при увеличении числа локомоций с возрастом детей продолжительность двигательного компонента в течение суток снижается, поэтому для выполнения нормы им следует увеличивать интенсивность движений и их энергетическую стоимость.

Таблица 1
Возрастные нормы двигательной активности

Гипокинезия

Профилактика гипокинезии должна начинаться с рождения ребенка. Недопустимо ограничение движений, тактильных и кинестетических раздражителей (тугое пеленание, отсутствие пребывания ребенка на руках, в вертикальном положении, положении на животе, на боку). Уже в грудном возрасте необходимо регулярное применение таких элементов физического воспитания детей, как гимнастика и массаж. Это способствует укреплению здоровья, положительно влияет на общее развитие детей, сроки появления и качество двигательных навыков, состояние эмоционального тонуса и функциональные возможности отдельных органов и систем. Педиатру необходимо обучить родителей ребенка простейшим приемам такого воздействия. Эффективным способом развития двигательной сферы является купание ребенка, занятия с ним в бассейне, так как вода оказывает термическое и механическое воздействие на опорно-двигательный аппарат ребенка, способствует снижению гипертонуса, интенсифицирует основной обмен Окружающая ребенка среда должна способствовать развитию у него произвольных движений (наличие ярких, озвученных, удобных для захвата игрушек, твердой опоры для формирования навыков сидения и вставания, удобной одежды и гибкой, не стесняющей движений стопы обуви). При освоении навыка самостоятельной ходьбы следует помнить, что использование ходунков, страховочных приспособлений тормозит у ребенка выработку чувства равновесия и задерживает формирование этого двигательного акта. В то же время педиатру следует предостеречь родителей от форсирования освоения актов сидения и ходьбы, принудительного сажания и вождения за ручки, так как это может приводить к формированию деформаций опорно-двигательного аппарата.

При организации деятельности детей преддошкольного возраста следует помнить, что реализация двигательной активности у них происходит в основном во время игр и прогулок. Большое значение здесь имеет наличие игрушек и несложного спортивного инвентаря (мячей, движущихся игрушек, самокатов, трехколесного велосипеда), игрового оборудования (лесенок, горок, качелей, каруселей), ограничение использования прогулочных колясок, удобная, не стесняющая движений (что может привести к более быстрому охлаждению) и не вызывающая перегревания одежда и обувь. Оптимальной одеждой для прогулок в осенне-зимний период является комбинезон и кожаная обувь или специальная обувь из современных синтетических материалов (использование валенок с калошами и шуб значительно затрудняет двигательную активность ребенка). Родители, педагоги-воспитатели должны способствовать увеличению качественного разнообразия движений, побуждая ребенка к прыжкам, вставанию на четвереньки, перекатыванию, приседанию, выполнению точных и мелких движений.

Высокоэффективным средством профилактики гипокинезии в дошкольном возрасте является плавание в бассейне. В холодный период года занятия в бассейне предпочтительно проводить после прогулки. При проведении занятий в бассейне перед прогулкой для предупреждения переохлаждения детей необходимо предусмотреть промежуток времени между плаванием и прогулкой не менее 50 минут. В целом объем двигательной активности воспитанников дошкольных образовательных учреждений за счет организованных форм физического воспитания должен составлять не менее 6 часов в неделю.

У детей школьного возраста роль организованных форм двигательной активности для профилактики гипокинезии еще более возрастает. Согласно действующим санитарным правилам, для выполнения суточной нормы двигательной активности школьников в образовательном учреждении должны быть организованы [2]:

Для обеспечения качественного разнообразия движений и гармоничного физического развития детей следует избегать активно пропагандируемой в настоящее время профилизации занятий по одному виду спорта в образовательном учреждении.

Медицинский персонал должен осуществлять медико-педагогический контроль за организацией физического воспитания, осуществлять осмотр и допуск детей к сдаче нормативов и участию в соревнованиях и занятиях в секциях. Моторная плотность занятий школьников должна составлять от 60 до 80%, а максимальное учащение пульса во время занятий для учащихся основной и подготовительной групп – 90-100% от исходного.

Выраженная гипокинезия может наблюдаться у детей с серьезными отклонениями в состоянии здоровья, что способствует ухудшению течения основного заболевания, снижению функциональных резервов и иммунной резистентности организма. Педиатру следует добиваться занятий такого ребенка в специальной медицинской группе в образовательном учреждении или врачебно-физкультурном диспансере, группе лечебной физической культуры в поликлинике. При улучшении состояния здоровья следует своевременно переводить ребенка в подготовительную и основную группу физического воспитания. Для детей подготовительной группы физического воспитания могут быть организованы занятия в секциях общей физической подготовки для повышения их тренированности. Весьма распространенной проблемой в настоящее время является дефицит времени у учащихся старшей школы, вынужденных заниматься на подготовительных курсах или с репетиторами. Для ликвидации двигательной задолженности в короткое время следует рекомендовать занятия наиболее энергоемкими видами спортивных развлечений (плавание, лыжи).

К задачам медицинского персонала относится также и образовательная работа среди детей и родителей по этим вопросам. Не умаляя достоинств традиционных форм такой работы (беседы, лекции, наглядная агитация, уроки здоровья), следует подчеркнуть значительно более высокую эффективность организации соревнований и спортивных праздников (особенно с участием родителей) в создании мотивации к занятиям физкультурой и спортом.

Гиперкинезия

Помимо ограничений по состоянию здоровья следует учитывать возраст детей при зачислении в учебно-тренировочные группы по отдельным видам спорта. Ранние (с 6-7 лет) регулярные тренировочные занятия допускаются только в тех видах спорта, которые преимущественно развивают гибкость и ловкость (гимнастика, фигурное катание, плавание, прыжки в воду), несколько позже (в 10-11 лет) рекомендуется начинать занятия в видах спорта, развивающих быстроту (лыжный спорт, легкая атлетика). Видами спорта, которые связаны с развитием силы и выносливости (бокс, борьба, тяжелая атлетика, марафонский бег) можно начинать заниматься с 13-14 лет. Рекомендации о возрасте начала занятий в различных секциях для детей и подростков содержатся в санитарных правилах для учреждений дополнительного образования [6]. Спортивная специализация и привлечение детей к соревнованиям допускается не ранее чем через 2 года начальной подготовки.

Для профилактики гиперкинезии обязательными являются регулярные медицинские осмотры детей, занимающихся спортом, контроль за организацией и условиями тренировок и соревнований.

Комплексная работа врачей, педагогов, тренеров, родителей, администрации образовательных учреждений по профилактике гипо- и гиперкинезии у детей и подростков будет способствовать сохранению и укреплению здоровья подрастающего поколения.

Список литературы:

Сведения об авторах:

Наталья Дмитриевна Бобрищева-Пушкина, доцент кафедры экологии человека и гигиены окружающей среды ГОУ ВПО «Московская медицинская академия им. И.М. Сеченова» Росздрава, канд. мед. наук
Александр Александрович Силаев, доцент кафедры экологии человека и гигиены окружающей среды ГОУ ВПО «Московская медицинская академия им. И.М. Сеченова» Росздрава, канд. мед. наук
Любовь Юльевна Кузнецова, доцент кафедры экологии человека и гигиены окружающей среды ГОУ ВПО «Московская медицинская академия им. И.М. Сеченова» Росздрава, канд. мед. наук
Ольга Леонидовна Попова, ассистент кафедры экологии человека и гигиены окружающей среды ГОУ ВПО «Московская медицинская академия им. И.М. Сеченова» Росздрава, канд. мед. наук

Источник

Что такое гипокинезия определение

Экстрапирамидные гиперкинезы относятся к числу тех расстройств, которые не столько угрожают жизни, сколько разрушают ее, значительно ограничивая функциональные возможности пациентов, приводя к их психологической и социальной изоляции. Длительное время лечение экстрапирамидных гиперкинезов вызывало лишь разочарование как самих пациентов, так и врачей. Но в последние десятилетия ситуация начала меняться. Появились более четкие критерии диагностики различных вариантов экстрапирамидных гиперкинезов, существенно расширились возможности лечения – как за счет появления новых методов, так и за счет более рационального применения ранее существовавших. И если мы до сих пор в подавляющем большинстве случаев не можем кардинально излечить гиперкинез, то по крайней мере способны существенно улучшить качество жизни многих пациентов. Ниже рассмотрены современные подходы к диагностике и лечению наиболее частых вариантов экстрапирамидных гиперкинезов.

Определение и классификация экстрапирамидных гиперкинезов

Экстрапирамидные гиперкинезы (син. – дискинезии) – непроизвольные (насильственные) избыточные движения, которые связаны с поражением базальных ганглиев и связанных с ними структур, условно объединяемых в экстрапирамидную систему [12]. Экстрапирамидные гиперкинезы следует отличать от более редких периферических гиперкинезов, связанных с поражением или дисфункцией периферических нервов (например, лицевого гемиспазма, синдрома «болезненных ног (рук) – движущихся пальцев», тетании и др.), а также от психогенных гиперкинезов, являющихся соматическим выражением того или иного психического заболевания.

К основным экстрапирамидным гиперкинезам относят тремор, дистонию, хорею, атетоз, баллизм, тики, миоклонию, акатизию [10]. Традиционно считается, что каждый гиперкинез имеет свой неповторимый двигательный рисунок, в основе которого лежит уникальный патофизиологический механизм. Отчасти это действительно так. Тем не менее опыт работы позволяет нам говорить не столько об отдельных, дискретных синдромах, сколько о едином спектре (континууме) синдромов, в котором наряду с чистыми формами широко представлены переходные или комбинированные формы, что существенно затрудняет их синдромальную диагностику и выбор правильного лечения.

Справедливо мнение, что гиперкинезы сопротивляются жесткой вербальной категоризации и их значительно проще узнать, чем описать. Ситуация усложняется еще и тем, что один и тот же гиперкинез в разных регионах тела может выглядеть по-разному. В связи с этим распознавание гиперкинезов, особенно в сложных или переходных случаях, невозможно без выделения ограниченного числа ключевых признаков. По нашему мнению, особенно важное значение имеют 3 признака: двигательный рисунок, временной рисунок, характер возникновения.

По двигательному рисунку гиперкинезы можно разделить на 3 основные группы:

По временному рисунку гиперкинезы можно разделить на 2 группы:

По характеру возникновения непроизвольные гиперкинезы можно разделить на 4 основные группы:

Таблица 1. Дифференциальная диагностика основных форм экстрапирамидных и психогенных гиперкинезов

* По субъективному восприятию пациента.

Феноменологические особенности основных форм экстрапирамидных гиперкинезов в сравнении с психогенными гиперкинезами представлены в таблице 1.

Общие принципы диагностики экстрапирамидных гиперкинезов

Распознавание того или иного экстрапирамидного синдрома – лишь отправная точка сложной диагностической работы, итогом которой может быть лишь установление нозологического диагноза (см. рис. 1).

С нозологической точки зрения в рамках любого экстрапирамидного гиперкинеза могут быть выделены 3 основных формы:

Рис. 1. Три этапа диагностики экстрапирамидного синдрома.

Большинство случаев экстрапирамидных гиперкинезов имеют первичный (идиопатический) характер, однако их диагностика требует исключения других, прежде всего вторичных, форм гиперкинезов, особенно связанных с курабельными заболеваниями (такими как опухоли или эндокринопатии), а также курабельных форм мультисистемных дегенераций, в первую очередь гепатолентикулярной дегенерации (болезни Вильсона–Коновалова). Подобные случаи в клинической практике встречаются редко, но именно они должны быть исключены в первую очередь. Исключение вторичной природы гиперкинеза может потребовать дополнительного инструментального либо лабораторного исследования. Любой экстрапирамидный синдром, впервые проявившийся в возрасте до 50 лет, служит основанием для исключения гепатолентикулярной дегенерации (для этого требуется как минимум анализ крови на церулоплазмин и исследование роговицы при помощи щелевой лампы с целью обнаружения пигментного кольца Кайзера– Флейшера) [11]. Данные КТ и МРТ головного мозга особенно важны для диагностики вторичных форм, вызванных сосудистым поражением мозга, опухолью и др., однако они могут быть важным дополнительным признаком и при некоторых нейродегенеративных заболеваниях (например, при гепатолентикулярной дегенерации или болезни Гентингтона).

Наконец, в каждом случае гиперкинеза следует подумать и о возможности его психогенной природы. В прошлом большинство случаев гиперкинезов нередко рассматривались как психогенные расстройства. Этому способствовали вариабельность и динамичность проявлений экстрапирамидных гиперкинезов, их зависимость от движений, позы, эмоционального состояния пациента, нередкое присутствие у пациентов с первичными формами гиперкинезов аффективных расстройств. В настоящее время очевидно, что психогенные гиперкинезы встречаются редко, но тем важнее их своевременное выявление, позволяющее проводить целенаправленное лечение и как минимум избавляющее пациента от ненужной, а иногда и опасной для него терапии. В пользу психогенной природы гиперкинеза могут свидетельствовать: острое начало, последующее волнообразное течение с периодами длительных спонтанных ремиссий; непостоянство гиперкинеза, причудливость его рисунка, обычно не соответствующего характерным формам экстрапирамидных гиперкинезов; ослабление при отвлечении внимания, стойкая реакция на плацебо, полная резистентность к стандартной терапии; наличие других псевдоневрологических симптомов с феноменом селективной несостоятельности, выраженных аффективных расстройств с множественными соматоформными жалобами, наличие рентной ситуации (в которой больной извлекает моральную или (реже) материальную выгоду из своего заболевания) и т.д. [1].

Ниже более подробно рассмотрены подходы к диагностике и лечению 4 наиболее частых форм экстрапирамидных гиперкинезов: тремора, дистонии, хореи и тиков.

Тремор

Тремор (дрожание) – самый частый экстрапирамидный гиперкинез, характеризующийся непроизвольными ритмичными колебательными движениями части тела (чаще всего конечностей и головы) или всего тела, которые упорядочены во времени и пространстве. Феноменологически выделяют 2 основных типа тремора: тремор покоя и тремор действия (акционный тремор). Тремор покоя характерен для синдрома паркинсонизма и прежде всего – болезни Паркинсона.

Тремор действия подразделяют на постуральный, возникающий при удержании определенной позы (например, вытянутых рук), кинетический, возникающий при движении (в том числе при приближении к цели – так называемый интенционный тремор), изометрический, возникающий при изометрическом мышечном сокращении (например, при сжимании кисти в кулак). К особым формам тремора относятся ортостатический тремор, возникающий при переходе в вертикальное положение и стоянии, а также селективный кинетический тремор, возникающий только при определенных движениях (например, при письме – писчий тремор).

Основной формой первичного тремора является эссенциальный тремор (ЭТ), представляющий собой самостоятельное заболевание, преимущественно проявляющееся постурально-кинетическим тремором рук, реже – головы, голосовых связок, ног, туловища. ЭТ выявляется не менее чем у 4% лиц старше 40 лет. Более чем в половине случаев заболевание носит семейный характер. Анализ семейных случаев указывает на аутосомно-доминантный тип наследования, однако установить генетический дефект удалось лишь в отдельных случаях [4]. Не исключено, что спорадические случаи, как правило, проявляющиеся в более позднем возрасте (часто после 60 лет), носят мультифакторный характер и связаны как с генетическим дефектом, так и с воздействием неидентифицированных внешних факторов.

ЭТ начинается исподволь, обычно с постурального дрожания в руках, которое может быть как симметричным, так и асимметричным. Со временем амплитуда и распространенность тремора нарастают. Резко выраженный постуральный тремор может сохраняться и в покое. Помимо косметического дефекта тремор может вызывать нарушение функции верхних конечностей: больным все труднее принимать пищу, писать, играть на музыкальных инструментах, выполнять другие тонкие действия.

Другие неврологические проявления обычно отсутствуют, но примерно у трети больных выявляются минимальные проявления мозжечковой атаксии (например, нарушения тандемной ходьбы), минимальная гипомимия, иногда миоклония и фокальная дистония. У больных с ЭТ чаще, чем в среднем по популяции, наблюдаются артериальная гипертензия, нейросенсорная тугоухость, когнитивные нарушения.

Как особые варианты ЭТ рассматривают первичный ортостатический тремор, возникающий в ногах при стоянии, изолированный тремор головы, а также тремор, появляющийся при письме (писчий тремор). Последний занимает промежуточное положение между тремором и дистонией. Изолированный тремор головы, возникающий на фоне ее дистонической позы, как правило, представляет собой дистонический тремор, являясь вариантом фокальной дистонии (см. ниже).

ЭТ необходимо также дифференцировать с усиленным физиологическим тремором (возникающим при волнении, утомлении, под действием холода и некоторых лекарственных средств, при абстинентном синдроме, тиреотоксикозе, гипогликемии, интоксикациях), мозжечковым (преимущественно интенционным) тремором, тремором Холмса (асимметричным крупноразмашистым дрожанием, представляющим собой комбинацию постурального и кинетического тремора с тремором покоя и возникающим при очаговых поражениях среднего мозга или таламуса), тремором при полиневропатиях [3].

До сих пор в клинической практике возникают большие сложности в дифференциальной диагностике ЭТ с болезнью Паркинсона. Для последней, в отличие от ЭТ, характерны присутствие других симптомов паркинсонизма (прежде всего выраженной гипокинезии), более быстрое прогрессирование, выраженная асимметрия проявлений, преобладание тремора покоя, отсутствие тремора головы, иная последовательность вовлечения конечностей (рука – ипсилатеральная нога – контралатеральные конечности, при ЭТ: рука – контралатеральная рука – ноги), лечебный эффект противопаркинсонических средств.

К сожалению, в настоящее время возможностей предупредить или хотя бы замедлить прогрессирование заболевания не существует. Тем не менее значительная часть пациентов с ЭТ не нуждается ни в каком ином лечении, кроме рациональной психотерапии, заключающейся в разъяснении доброкачественной природы заболевания. Если тремор существенно нарушает функцию рук, его можно уменьшить почти у 2/3 больных с помощью средств первого ряда – бета-блокаторов (пропранолол, 60–360 мг/сут.) и примидона (гексамидин, 125–500 мг/сут.). Выбор препарата производят исходя из риска побочного действия, сопутствующих заболеваний и индивидуальных особенностей пациентов. У молодых больных, а также при артериальной гипертензии чаще применяют бета-блокаторы, у пожилых пациентов, особенно чувствительных к побочному действию пропранолола на сердечно-сосудистую систему, более целесообразен прием примидона, который к тому же в большинстве случаев достаточно принимать всего 1 раз в сутки – перед сном [5]. Чтобы улучшить переносимость примидона, его терапевтическая доза подбирается путем медленного титрования. После достижения эффективной дозы побочные действия наблюдаются редко. В резистентных случаях возможна комбинация 2 препаратов первого ряда либо их комбинация с препаратами второго ряда, к которым относятся клоназепам и алпразолам (особенно эффективны при кинетическом треморе и треморе головы), антагонисты кальция (нимодипин), габапентин, топирамат и теофиллин. После подбора эффективного средства или их комбинации обычно необходим их длительный прием в течение многих лет. При треморе головы и голосовых связок единственный метод, дающий гарантированный эффект, – регулярные инъекции ботулотоксина. В наиболее резистентных случаях прибегают к клозапину или проводят стереотаксическое нейрохирургическое вмешательство на таламусе.

Дистония

Дистония – синдром, характеризующийся медленными (тоническими) или повторяющимися быстрыми (клонико-тоническими) движениями, вызывающими вращение (отсюда термин «торсионная дистония» – от лат. torsio – вращение, скручивание), сгибание или разгибание туловища и конечностей с формированием патологических поз. В отличие от более быстрого и хаотичного хореического гиперкинеза (см. ниже), рисунок дистонического гиперкинеза более стереотипен и упорядочен [1, 2]. Дистонические феномены многообразны и включают преходящие дистонические спазмы, которые иногда бывают столь быстрыми, что напоминают миоклонию (при «клонической» форме дистонии) или относительно ритмичный дистонический тремор, обычно усиливающийся при попытке больного преодолеть дистоническую позу.

Характерная особенность дистонического гиперкинеза – возникновение или усиление при произвольных движениях. Дистоническая поза первоначально имеет преходящий характер, возникая лишь при определенном движении, но постепенно становится постоянной, сохраняясь и в покое. Эта эволюция дистонии весьма характерна наряду с другими проявлениями динамичности гиперкинеза, такими как улучшение после сна, влияние корригирующих жестов и изменений позы (дистония часто усиливается в вертикальном положении и уменьшается в горизонтальном), наличие парадоксальной кинезии (уменьшение гиперкинеза при изменении привычного двигательного стереотипа), колебания симптоматики день ото дня, влияние эмоционального состояния. Признаки динамичности гиперкинеза, включая возможность кратковременной произвольной коррекции патологической позы, позволяют отличить дистонию от заболеваний скелетно-мышечной системы, вызывающих более фиксированные изменения позы (псевдодистонии).

По распространенности гиперкинеза выделяют:

Почти 90% случаев составляет первичная (идиопатическая) дистония, которая проявляется только дистоническим гиперкинезом и имеет наследственный характер, но бывает представлена как семейными, так и спорадическими случаями. При раннем начале (до 15 лет) дистония обычно имеет четко наследственный характер, часто начинается с одной ноги, а затем генерализуется, вовлекая туловище. При более позднем начале (после 21 года) дистония чаще представлена спорадическими случаями, первично вовлекает мышцы верхней части тела, а в последующем чаще остается фокальной. В классическом варианте она наследуется по аутосомно-доминантному типу и связана с мутацией в локусе DYT1 на 9-й хромосоме, кодирующем белок торсин А. Реже встречаются другие варианты генерализованной дистонии с наследованием по аутосомно-рецессивному или рецессивному, сцепленному с Х-хромосомой типу [4].

Фокальные формы встречаются примерно в 10 раз чаще, чем генерализованные. К числу частых фокальных вариантов относятся краниальная дистония, включающая блефароспазм и оромандибулярную (орофациальную) дистонию, и цервикальная дистония. Сочетание орофациальной дистонии с гиперкинезом других мышц лица, в том числе с блефароспазмом и дистонией мышц шеи (сегментарная краниоцервикальная дистония), обозна чают как синдром Мейжа.

В некоторых семейных случаях сегментарной краниоцервикальной дистонии, при которой наблюдается сочетание спастической кривошеи с блефароспазмом и орофациальной дистонией, выявлен генетический дефект (ген DYT6 на 8-й хромосоме). В семейных случаях чисто цервикальной дистонии выявлен патологический ген DYT7 на 18-й хромосоме. Однако причина большинства случаев цервикальной дистонии остается неясной (идиопатическая цервикальная дистония) [4].

В последние годы выделена группа заболеваний, условно обозначаемых как «дистония-плюс», при которых дистонический гиперкинез сопровождается другими экстрапирамидными расстройствами, в частности симптомами паркинсонизма (дистония/дистония-паркинсонизм, чувствительная к L-ДОФА, или ДОФА-зависимая дистония, или болезнь Сегавы) или миоклонией (миоклоническая дистония). Вторичная (симптоматическая) дистония составляет не более 5–10% случаев дистонии. Чаще всего она возникает после очагового повреждения базальных ганглиев или таламуса (например, при инсульте), развиваясь спустя несколько месяцев, иногда на фоне регресса гемипареза («отставленная» дистония). Дистония конечности изредка возникает на фоне тяжелой рефлекторной симпатической дистрофии, возникшей после периферической травмы. Важнейшей причиной вторичной дистонии служит воздействие лекарственных средств, прежде всего нейролептиков, метоклопрамида, препаратов леводопы.

Наиболее курабельны ДОФА-зависимые формы дистонии (например, болезнь Сегавы), при которых эффективны малые дозы препаратов леводопы (суточную дозу – от 0,25 до 1,5 таблеток Накома или Мадопара 250 – назначают в 1 или 2 приема). Поскольку ДОФА-зависимую дистонию не всегда удается дифференцировать клинически, препараты леводопы целесообразно испробовать во всех случаях генерализованной дистонии, развившейся в детском и юношеском возрасте.

В целом при генерализованной дистонии можно рекомендовать следующую последовательность назначения препаратов: 1) препараты леводопы (в детском и юношеском возрасте); 2) холинолитики (обычно в высокой дозе – например, до 10 мг акинетона в сутки); 3) баклофен; 4) клоназепам и другие бензодиазепины); 5) карбамазепин (финлепсин); 6) препараты, истощающие запасы дофамина в пресинаптических депо (резерпин, тетрабеназин); 7) нейролептики – блокаторы дофаминовых рецепторов (галоперидол, рисперидон, тиапридал, фторфеназин); 8) комбинация из перечисленных средств (например, холинолитика с клоназепамом и баклофеном).

При генерализованных и сегментарных вариантах первичной дистонии, не чувствительной к леводопе, наиболее гарантированный эффект обеспечивает глубинная стимуляция медиального сегмента бледного шара. Условием эффективности вмешательства является его своевременность – до развития стойких деформаций и контрактур.

Наиболее эффективный метод лечения фокальных дистоний – инъекции ботулотоксина (ботокса или диспорта) в мышцы, вовлеченные в гиперкинез. Ботулотоксин вызывает частичный парез этих мышц и тем самым у подавляющего большинства больных устраняет гиперкинез на 3–6 мес., после чего инъекцию приходится повторять [7]. Возможности фармакотерапии ограниченны. При цервикальной дистонии эффекта иногда удается добиться с помощью клоназепама, баклофена или нейролептиков. При блефароспазме более эффективны клоназепам и холинолитики, при оромандибулярной дистонии – баклофен и холинолитики, при писчем спазме – холинолитики. В части случаев некоторого улучшения, скорее субъективного характера, можно добиться путем воздействия на мышцы, вовлеченные в гиперкинез, при помощи физиотерапевтических процедур, метода биологической обратной связи или гимнастики. В резистентных случаях прибегают к периферической денервации мышц.

Хорея

Хорея характеризуется непрерывным потоком быстрых, хаотичных, нерегулярных по времени и амплитуде мультифокальных движений. Гиперкинез чаще всего вовлекает дистальные отделы конечностей, мимические мышцы, иногда мышцы глотки, гортани, туловища. Насильственные движения напоминают гримасничание, кривляния, нарочитые ужимки, танцевальные движения (греч. choreia – пляска) [8].

К наиболее частым формам хореи относится болезнь Гентингтона (БГ) – наследственное заболевание, передающееся по аутосомно-доминантному типу, связанное с прогрессирующей дегенерацией нейронов подкорковых ядер и коры и проявляющееся главным образом сочетанием хореи с деменцией [4]. Тем не менее хорея – не единственное, а в ряде случаев и не основное проявление заболевания, поэтому термин «болезнь Гентингтона» предпочтительнее, чем термин «хорея Гентингтона». Генетический дефект при БГ выявлен на 4-й хромосоме и заключается в увеличении количества повторов («экспансии») одного из тринуклеотидных фрагментов в зоне ДНК, кодирующей белок гентингтин. В конечном итоге это предопределяет особую уязвимость и преждевременную гибель определенных популяций нейронов полосатого тела, прежде всего хвостатого ядра.

БГ обычно проявляется на 4–5-м десятилетии жизни и в последующем неуклонно прогрессирует. Хорея обычно начинается с дистальных отделов конечностей, затем постепенно генерализуется и нарушает произвольные движения. Больные не могут долго держать высунутым язык или сжимать кисть в кулак, походка становится неустойчивой, «танцующей», иногда замедленной, напряженной. Со временем непроизвольные движения все отчетливее приобретают дистонический характер, присоединяются гипокинезия и ригидность, оживление рефлексов, грубая постуральная неустойчивость, приводящая к частым падениям. Уже на ранней стадии часто наблюдается выраженная дизартрия с замедленной аритмичной речью; дисфагия появляется на более поздней стадии и бывает причиной аспирации, ведущей к асфиксии или пневмонии. Психические расстройства многообразны и бывают представлены нарастающим когнитивным дефицитом, депрессией с нередкими суицидальными попытками, навязчивыми и фобическими расстройствами, психотическими нарушениями [12].

Малая хорея, являющаяся осложнением ревматизма и в прошлом составляющая значительную часть случаев вторичной хореи, в последние годы возникает исключительно редко. В связи с этим при возникновении хореи в детском или юношеском возрасте важно исключать иные причины синдрома: сосудистую хорею, системную красную волчанку, антифосфолипидный синдром и др. У пожилых хорея чаще бывает вызвана полицитемией, заболеваниями печени, последствиями инсульта.

При умеренном гиперкинезе с нейролептиками могут конкурировать средства, блокирующие глутаматергические рецепторы (например, амантадин или мемантин), некоторые антиконвульсанты (например, топирамат), а также симпатолитики (например, резерпин), истощающие запасы катехоламинов (в том числе дофамина) в депо пресинаптических терминалей. В некоторых случаях возможна комбинация лечебных средств, в частности нейролептика с антиглутаматергическими средствами, антиконвульсантами и симпатолитиками. Согласно некоторым данным, длительный прием коэнзима Q10 и мемантина может несколько замедлять прогрессирование БГ. Важно с помощью нейролептиков и антидепрессантов корригировать сопутствующие психические расстройства, прежде всего депрессию, вспышки агрессии и неконтролируемого поведения [10].

При малой хорее средством выбора являются препараты вальпроевой кислоты и карбамазепины; только в том случае, если с их помощью не удается контролировать гиперкинез, назначают нейролептики в минимальной эффективной дозе. Кроме того, во избежание повторяющихся приступов ревматической лихорадки и развития порока сердца показана длительная пенициллинотерапия [12].

Тики представляют собой повторяющиеся отрывистые неритмичные движения, которые одномоментно вовлекают отдельные мышцы, группу мышц или часть тела. Тики возникают спонтанно на фоне нормальной двигательной активности и напоминают фрагменты целенаправленных движений.

В отличие от многих других гиперкинезов, больной может волевым усилием на определенное время (30–60 с) подавить тики, но обычно – ценой быстро возрастающего внутреннего напряжения, которое неизбежно прорывается, вызывая кратковременную тикозную «бурю». Тикам может предшествовать ощущение непреодолимой, императивной потребности совершить движение, создающее иллюзию произвольности тика. Как правило, тики стереотипны и возникают в строго определенных у данного больного частях тела. Каждый больной имеет свой индивидуальный «репертуар» тиков, который меняется со временем. В отличие от других экстрапирамидных гиперкинезов, тики сохраняются во сне [6].

Выделяют моторные, вокальные (фонические) и сенсорные тики; каждые из них делятся на простые и сложные. К простым моторным тикам относят моргание, зажмуривание, подергивание головой, пожимание плечами, втягивание живота и др., к сложным моторным тикам – подпрыгивание, биение себя в грудь, эхопраксию (повторение жестов), копропраксию (воспроизведение неприличных жестов) и др. Простые моторные тики могут быть быстрыми, внезапными (клоническими) или более медленными и стойкими (дистоническими); например, к клоническим тикам относят моргание, а к дистоническим – зажмуривание (блефароспазм), окулогирные кризы, дистонические подергивания в области шеи, плеча, брюшных мышц. Простые вокальные тики включают покашливание, фырканье, похрюкивание, свист; сложные вокальные – эхолалию (повторение чужих слов), копролалию (произнесение непристойных слов), палилалию (повторение произнесенных самим больным слов или звуков). Сенсорные тики представляют собой кратковременные весьма неприятные ощущения, императивно вынуждающие больного совершить движение. Они могут ощущаться в определенной части тела (например, в плече, кисти, животе или горле) и вынуждать больного совершать движение именно в этом регионе. По распространенности тики могут быть локальными (чаще в области лица, шеи, плечевого пояса), множественными или генерализованными.

Чаще всего тики имеют первичный характер, т.е. не связаны с какимлибо иным заболеванием, не сопровождаются другими двигательными синдромами, начинаются в детском и подростковом возрасте и связаны с нарушением созревания связей между базальными ганглиями, лимбической системой и лобной корой. Мальчики страдают в 2–4 раза чаще девочек [12].

Первичные тики условно подразделяют на: 1) транзиторные моторные и/или вокальные тики (продолжающиеся менее 1 года); 2) хронические моторные или вокальные тики (сохраняющиеся без длительных ремиссий более 1 года); 3) синдром Туретта (СТ), представляющий собой сочетание хронических моторных и вокальных тиков (не обязательно в одно и то же время). Есть основания полагать, что хронические моторные и вокальные тики и СТ, а возможно, и транзиторные тики могут быть проявлением одного и того же генетического дефекта, наследующегося по аутосомно-доминантному типу. Они встречаются у членов одной семьи и, следовательно, могут быть проявлением одного и того же генетического дефекта. В то же время различия в выраженности гиперкинеза даже у однояйцовых близнецов указывают на важную роль внешних факторов, в частности, действующих в перинатальном периоде [6]. СТ выявляется у 3% школьников.

Для СТ характерно волнообразное течение с периодами усиления и ослаб ления гиперкинеза, иногда с длительными спонтанными ремиссиями. Как правило, тики у конкретных больных возникают в строго определенных частях тела. Обычно тики максимально выражены в подростковом (предпубертатном) возрасте, а затем уменьшаются в юношеском и молодом возрасте. С наступлением зрелого возраста примерно в трети случаев тики исчезают, у трети больных они значительно уменьшаются, а у оставшейся трети сохраняются в течение всей жизни, хотя и в этом случае редко приводят к инвалидизации. С возрастом уменьшается не только интенсивность тиков, но и их дезадаптирующее влияние. У большинства взрослых больных тики обычно не усиливаются, возможно лишь их кратковременное ухудшение в период стрессовых ситуаций.

Более чем у половины больных с СТ выявляются сопутствующие психические расстройства (синдром навязчивых состояний, или обсессивнокомпульсивный синдром, и синдром дефицита внимания с гиперактивностью), роль которых в социальной дезадаптации больного бывает подчас значительно выше, чем роль гиперкинеза.

Причинами реже встречающихся вторичных тиков могут быть: повреждение головного мозга в перинатальном периоде, прием лекарственных препаратов (антиконвульсантов, нейролептиков, психостимуляторов и др.), черепно-мозговая травма, энцефалиты, сосудистые заболевания мозга, отрав ление угарным газом и т.д. При вторичных тиках гиперкинез обычно бывает менее динамичным (реже меняет локализацию, частоту, интенсивность), в меньшей степени выражены императивные позывы к движению и способность к подавлению гиперкинеза, могут присутствовать сопутствующие неврологические синдромы или такие психопатологические синдромы, как задержка психомоторного развития и умственная отсталость.

Тиком иногда ошибочно называют доброкачественную миокимию век – преходящие подергивания круговой мышцы глаз, возникающие у вполне здоровых людей при переутомлении, волнении, повышенном употреблении кофе или курении и не требующие лечения.

Во многих случаях при тиках медикаментозного лечения не требуется, достаточно успокоить больного и его родственников, рассказав о природе заболевания и указав на его доброкачественность. Важно упомянуть, что больному не угрожают снижение интеллекта, тяжелое психическое или неврологическое заболевание, и в подавляющем большинстве случаев больные прекрасно адаптируются в жизни [12].

При резистентности к указанной терапии прибегают к применению более высоких доз высокопотенциальных нейролептиков, комбинации двух нейролептиков с разным механизмом действия (например, рисперидона и тиаприда), комбинации нейролептика с антиконвульсантами (например, клоназепамом или топираматом) либо с баклофеном. При тяжелых болезненных дистонических тиках, вовлекающих мышцы лица и шеи, возможно лечение ботулотоксином, который инъецируют в мышцы, вовлеченные в тик. Показан положительный эффект инъекций ботулотоксина в голосовые связки при вокальных тиках, в том числе при копролалии.

Для лечения сопутствующего синдрома нарушенного внимания и гиперактивности применяют ноотропные средства (пирацетам, пиридитол, глиатилин и др.), агонисты пресинаптических альфа-2-адренорецепторов – клонидин и гуанфацин, малые дозы психостимуляторов, селегилин, трициклические антидепрессанты. Для лечения синдрома навязчивых состояний используют антидепрессанты, ингибирующие обратный захват серотонина (кломипрамин, сертралин, флувоксамин и др.).

В лечении больных с тиками важное место занимают методы психотерапии. Они не способствуют уменьшению тиков, но, изменяя в благоприятную сторону отношение больных к тикам и корригируя сопутствующие психические нарушения (прежде всего синдром навязчивых состояний), улучшают социальную адаптацию больных. Обучение методам релаксации позволяет больным снимать накапливающееся внутреннее напряжение. Разработаны специальные методики, тренирующие возможности больного произвольно контролировать тики (например, путем совершения конкурирующего движения при появлении ощущения, предваряющего тик).

Источник