что такое гиперпаратиреоз у женщин как лечить
Гиперпаратиреоз. Заболевание (пара)щитовидных желез.
Эта тема стала вызывать живой интерес среди врачей разных специальностей. Прежде всего потому, что гиперпаратиреоз может быть в основе таких распространённых патологий, как мочекаменная болезнь, желчнокаменная болезнь, гипертоническая болезнь, язвенная болезнь желудка. Особенно, если эти 4 патологии присутствуют одновременно. Есть еще 5 патология, часто сопровождающая этот квартет – остеопороз, но он может быть не виден, пока не будет поведено исследование костей методом рентгена или рентгеновской денситометрии.
Гиперпаратиреоз (ГПТ) – синдром, обусловленный повышенной/патологической продукцией паратгормона – основного гормона, регулирующего кальций-фосфорный обмен в организме и обмен витамина Д.
ГПТ занимает 3 место по распространённости среди эндокринных заболеваний после сахарного диабета 1 и 2 типа, диффузно-токсического зоба. Чаще встречается у женщин. Сейчас ГПТ стал лучше диагностироваться (во-первых, про него знают, во-вторых, усовершенствовались методики его диагностики).
Ещё раз повторюсь, основные появления ГПТ:
или сочетание трех из данных патологий, особенно с началом в молодом возрасте, может являться поводом для диагностики ГПТ.
Коралловидные камни почек – самостоятельная причина для диагностики ГТП.
По статистике 27% пациентов с АГ имеют бессимптомное течение гиперпаратиреоза.
Кроме того, рак молочной железы и простаты, могут провоцироваться гиперпаратиреозом.
Другие проявления гиперпаратиреоза встречаются в различной степени выраженности у разных пациентов:
NB!Сейчас участились случаи сочетания гиперпаратиреоза и диффузно-узлового зоба, поэтому все! больные с узловыми образованиями должны быть обследованы на уровень паратгормона в крови, кальций общий, ионизированный, фосфор.
Синдром других заболеваний – вторичный гиперпаратиреоз,
Третичный гиперпаратиреоз (чаще вследствие почечной недостаточности уже на гемодиализе!). Это формирование аденомы паращитовидных желез при длительно существующем вторичном гиперпаратиреозе.
Из лабораторных анализов обращает на себя внимание различие в концентрации кальция/фосфора при разных формах ГПТ.
При гиперпаратиреозе может наблюдаться дислипидемия, то есть атеросклероз! (повышение ЛПОНП-липопротеидов очень низкой плотности – «плохих жиров», повышен коэффициент атерогенности), что устраняется после оперативного вмешательства.
Итак, диагностика ГПТ включает:
Медикаментозные тесты диагностики.
Показания к оперативному вмешательству:
Противопоказания к операции – ХПН (хроническая почечная недостаточность).
Мимпара используется только при вторичном и третичной ГПТ!
Данных для использования при первичном гиперпаратиреозе нет.
При первичном гиперпаратиреозе (до операции), под контролем уровня кальция крови;
дополнительная жидкость( 2-2.5-3 л/сут)+лечение бисфосфонатами.
Гиперпаратироез, если он вызван нехваткой витамина Д и кальция, может быть пролечен медикаментозно, и понятно какими препаратами – витамина Д и кальция. Витамин Д используется в больших дозах – 40000 единиц еженедельно первые 8 недель, потом по 20000 в неделю под контролем биохимии крови.
Современные представления об этиологии, патогенезе, клинической картине, диагностике и лечении первичного гиперпаратиреоза
Первичный гиперпаратиреоз (ПГПТ) — заболевание, развитие которого связано с избыточной секрецией паратиреоидного гормона (ПТГ) и вследствие этого c повышением содержания кальция в сыворотке крови. ПГПТ является одной из причин гиперкальциемии &mdash
Первичный гиперпаратиреоз (ПГПТ) — заболевание, развитие которого связано с избыточной секрецией паратиреоидного гормона (ПТГ) и вследствие этого c повышением содержания кальция в сыворотке крови [1, 5, 7, 9]. ПГПТ является одной из причин гиперкальциемии — нарушения обмена веществ, проявляющегося повышением уровня кальция в сыворотке крови и сопровождающегося различной степени выраженности клинической картиной [9]. Кроме ПГПТ гиперкальциемией сопровождаются злокачественные новообразования (остеолитические метастазы злокачественных опухолей в кости); псевдогиперпаратиреоз; семейный изолированный гиперпаратиреоз; третичный гиперпаратиреоз; тиреотоксикоз; хроническая надпочечниковая недостаточность; феохромоцитома; ВИПома; заболевания системы крови (лейкоз, лимфома, миеломная болезнь, лимфогранулематоз); медикаментозные гиперкальциемии; переломы костей; длительная неподвижность; острая почечная недостаточность и семейная гипокальциурическая гиперкальциемия [17, 18, 28, 33, 34, 35, 40, 41].
Эпидемиология ПГПТ
ПГПТ — самая частая причина гиперкальциемии [1, 14]. Частота встречаемости ПГПТ составляет примерно 25–28 случаев на 100 000 населения. Распространенность ПГПТ составляет 0,05–0,1%, при этом у женщин он встречается в 4 раза чаще, чем у мужчин [1]. Примерно половина всех случаев заболевания приходится на возрастную группу от 40 до 60 лет [26], пик заболеваемости — на 60–70 лет. Таким образом, в группе женщин старше 50 лет распространенность гиперпаратиреоза составляет 1–2%. За последние 50 лет клиническая картина этого заболевания претерпела существенные изменения [56]. В странах Западной Европы и Северной Америки к 1965 г. преобладали манифестные формы ПГПТ: 60% — патология почек, 25% — костной системы и только 2% — асимптомная форма ПГПТ [27]. К 1975 г. выявляли около 50% почечных форм, 15% — костных и 20% асимптомных или малосимптомных; к 1990 г. 18% составляла патология почек, костные проявления уменьшились до 2%, а доля асимптомных и мягких форм ПГПТ возросла до 80%. В России до 2000 года практически не выявляли и не лечили асимптомные и мягкие формы ПГПТ, в то время как манифестные, часто тяжелые формы ПГПТ диагностировались в 85–90% случаев. По предварительным данным, полученным в отделении нейроэндокринологии и остеопатий ФГУ ЭНЦ Росмедтехнологий, среди 340 пациентов, наблюдающихся по поводу ПГПТ, доля манифестных форм сопоставима с долей малосимптомных. Таким образом, прослеживается тенденция в сторону увеличения удельного веса мягких и асимптомных форм ПГПТ и в России.
Этиология и патогенез ПГПТ
ПГПТ обусловлен аденомой или гиперплазией и, реже, карциномой околощитовидных желез (ОЩЖ) [1, 5, 7, 9]. В большинстве случаев выявляется солитарная паратирома (80–89%), реже — множественные аденомы (2–3%), гиперплазия (2–6%) и рак ОЩЖ (0,5–3%). Гиперпаратиреоз, сопровождающийся гиперплазией ОЩЖ или множественными аденомами, как правило, сочетается с наследственными синдромами: множественными эндокринными неоплазиями 1-го типа (МЭН-1), синдромом гиперпаратиреоза с опухолью нижней челюсти, синдромом семейного изолированного гиперпаратиреоза и семейной гиперкальциурией [13, 26]. Что касается спорадических форм, то, помимо возраста и пола, существенным фактором риска является облучение области шеи с диагностической или лечебной целью.
Аденомы ОЩЖ обычно доброкачественные. В соответствии с современными данными развитие аденомы ОЩЖ связано с двумя типами мутаций: I тип — мутация в митотическом контроле и II тип — мутация механизма конечного контроля секреции ПТГ кальцием. К моноклональным опухолям ОЩЖ относят и аденомы, наблюдаемые при МЭН-1, спорадической (несемейной) гиперплазии и вторичной или третичной гиперплазии ОЩЖ при хронической почечной недостаточности (ХПН) и уремии [22].
В других случаях под влиянием различных факторов (низкий уровень кальция или кальцитриола) возникает популяция быстро пролиферирующих клеток ОЩЖ, что может вызвать гиперплазию или гиперпластическую аденому. В таких случаях развивается поликлональная аденома [14].
Определенная роль в мутации гена, кодирующего ПТГ, принадлежит специфическому PRAD1-гену, относящемуся к протоонкогенам и локализующемуся на плече хромосомы 11q13, на которой также локализуется ген, кодирующий ПТГ, — 11p15. В последующем было доказано, что онкоген PRAD1 относится к циклинам — регуляторам клеточного цикла. Циклин А участвует в регуляции S-фазы, а циклин В — в регуляции С2-М-фазы клеточного цикла. Ген белка PRAD1, или циклин D1, избыточно экспрессируется в аденомах ОЩЖ [36].
В последние годы установлено, что, помимо вышеприведенных факторов образования опухолей ОЩЖ, этому способствует микросателлитная нестабильность [55, 63]. Микросателлиты — это короткие тандемные повторы в полиморфных участках ДНК (обычно СА-повторы). Вариации количества тандемно повторяющихся нуклеотидов в опухолях, но не в нормальной ткани называют микросателлитной нестабильностью. Микросателлитную нестабильность L. A. Loeb определил как маркер мутагенного фенотипа при раке [46]. Подтверждением этой концепции является исследование, проведенное М. Sarquis и соавт., в котором впервые было показано, что спорадическая большая аденома ОЩЖ, удаленная у девочки в возрасте 8,5 лет, содержала нестабильность 4 динуклеотидных маркеров в трех различных локусах 1-й, 10-й и 11-й хромосомы [63].
Высказывается предположение, что нарушение физиологического действия витамина D является одним из факторов, предрасполагающих к развитию аденомы ОЩЖ. Это предположение было подтверждено исследованием Т. Carling и соавт., которые считают, что уровень мРНК рецептора к витамину D был достоверно снижен при аденомах или гиперплазии ОЩЖ (42 ± 2,8 и 44,0 ± 4,0% соответственно) по сравнению с его содержанием в нормальных ОЩЖ [20, 21]. Сниженная экспрессия гена рецептора витамина D, вероятно, ухудшает 1,25(ОН)2D3-опосредованный контроль паратиреоидных функций, и это имеет значение в патогенезе не только вторичного гиперпаратиреоза при ХПН, но и ПГПТ.
Клиническая картина ПГПТ
Клинически ПГПТ может проявляться бессимптомной формой, мягкой формой, клинически манифестирующей формой без осложнений и клинически манифестирующей формой с развитием осложнений [5, 8, 9, 10, 14].
Развитие клинических проявлений ПГПТ обусловлено гиперкальциемией, которая является следствием гиперсекреции ПТГ [1, 5, 7, 9]. При бессимптомной форме гиперкальциемия, как правило, умеренная, а клинические проявления неспецифичны [15, 16, 29].
Гиперкальциемия проявляется многочисленными симптомами и признаками заболевания, которые можно представить следующими группами [1, 5, 7, 9, 14, 38, 50, 69]:
1) проявления системного характера (общая слабость, дегидратация, кальцификация роговой оболочки, мягких и других тканей);
2) нарушения деятельности ЦНС (снижение концентрации внимания, депрессия, психозы, изменения сознания — от сумеречного сознания до комы);
3) патология костно-мышечной системы (остеопороз, гиперпаратиреоидная остеодистрофия, переломы, проксимальная миопатия);
4) расстройства функции желудочно-кишечного тракта (тошнота, рвота, анорексия, запор, боль в животе при панкреатите и пептической язве);
5) нарушения функции почек (полиурия, полидипсия, изостенурия, снижение клубочковой фильтрации, почечнокаменная болезнь, нефрокальциноз);
6) нарушения функции сердечно-сосудистой системы (гипертензия, укорочение интервала QT, повышение чувствительности к препаратам дигиталиса).
Различают несколько клинических (манифестных) форм ПГПТ:
Поражение костной системы — один из постоянных симптомов гиперпаратиреоза [10, 18, 31, 32, 42, 65]. Костные потери в периферическом скелете сначала выявляются в концевых отделах трубчатых костей вследствие преобладания здесь губчатой кости. Эндостальная резорбция играет главенствующую роль при ПГПТ. Результатом этого процесса является расширение костномозгового канала с истончением кортикального слоя [10]. Ранее считалось, что одним из наиболее частых поражений костной системы при гиперпаратиреозе является генерализованный фиброзно-кистозный остеит, который наблюдали более чем у 50% больных [14]. В последние годы в связи с более ранней диагностикой заболевания эти поражения костной ткани выявляют реже (10–15%). Кисты и гигантоклеточные опухоли располагаются, как правило, в длинных трубчатых костях и обнаруживаются при рентгенографии. Кисты также находят в костях запястья, ребрах, костях таза. Гигантоклеточные опухоли на рентгенограммах имеют сетчатую структуру и характерный вид пчелиных сот. При гистологическом исследовании поражений костной ткани выявляют уменьшение числа трабекул, увеличение многоядерных остеокластов и замещение клеточных и костномозговых элементов фиброваскулярной тканью [14]. Остеопоротический вариант характеризуется прогрессирующим снижением костной массы в единице объема кости по отношению к нормальному показателю у лиц соответствующего пола и возраста, нарушением микроархитектоники костной ткани, приводящим к повышенной хрупкости костей и увеличению риска их переломов от минимальной травмы и даже без таковой [13]. При ПГПТ часто фиксируют диффузное снижение минеральной плотности кости (МПК), которое бывает трудно отличить от возрастного или постменопаузального остеопороза. Считается, что более частое выявление остеопороза связано с более ранней диагностикой гиперпаратиреоза, когда процессы, характерные для фиброзно-кистозного остеита, сформировались еще не полностью. Эти данные отражают влияние невысокой концентрации ПТГ, вызывающего диффузный остеолизис, а не локализованную остеокластическую пролиферацию. Наряду с этим у отдельных больных выявляют характерную субпериостальную резорбцию костной ткани, чаще всего локализующуюся в фалангах пальцев кисти. При этом резорбция преобладает над остеообразованием, что находит свое отражение в изменении уровней маркеров костной резорбции [1].
В большинстве случаев у больных с ПГПТ происходят изменения в костях позвоночника, характеризующиеся различной степенью остеопороза от незначительной деформации позвонков до характерного «рыбьего позвонка», иногда с переломами тел позвонков [10]. В этих случаях больные указывают на уменьшение роста за время заболевания. У многих пациентов имеются жалобы на боли в спине, усиливающиеся после физической нагрузки, при длительном пребывании в одном положении (стоя или сидя). Нередко при ПГПТ наблюдают поражение суставов — хондрокальциноз (отложение кристаллов фосфатгидрата кальция).
Висцеральная форма с преимущественным поражением почек встречается более чем в 60% случаев первичного манифестного гиперпаратироза, иногда поражение почек может быть единственным его проявлением и чаще протекает в виде мочекаменной болезни [43, 58]. В 13–15% случаев выявляются одиночные камни, в 25–30% — множественные и в 30–32% случаев — конкременты в обеих почках. В случаях висцеральных проявлений гиперпаратиреоза, например, в виде мочекаменной болезни, хирургическое удаление камня не приводит к выздоровлению, конкременты могут образоваться и в другой почке, а нередко и в оперированной [53]. Однако прогноз мочекаменной болезни после удаления аденомы ОЩЖ благоприятный, если не развилась ХПН [81]. Конкременты в почках при гиперпаратиреозе состоят из оксалата или фосфата кальция [1, 14, 53].
При висцеральной форме с преимущественным поражением сердечно-сосудистой системы ПГПТ сопровождается гипертензией, кальцификацией коронарных артерий и клапанов сердца, гипертрофией левого желудочка и отложением солей кальция в мышцу сердца и др. [71]. Отложение солей кальция в сердечную мышцу может вызвать некроз миокарда с клиникой острого инфаркта миокарда. В проспективном исследовании Т. Stefenelli et al. установили, что ПТГ per se играет важную роль в поддержании гипертрофии миокарда [71]. После паратиреоидэктомии и нормализации уровня кальция в сыворотке крови в течение 41 месяца, авторы наблюдали регресс гипертрофии перегородки, задней стенки и левого желудочка на 6–21% [6].
Гастроинтестинальная симптоматика выявляется у половины больных с ПГПТ. Больные предъявляют жалобы на анорексию, запоры, тошноту, метеоризм, похудание. Пептические язвы желудка и/или двенадцатиперстной кишки встречаются в 10–15% случаев, панкреатит — в 7–12%, реже панкреакалькулез и панкреакальциноз [8]. Развитие язвы желудка при гиперкальциемии связано с повышением под воздействием гиперпаратиреоза секреции гастрина и соляной кислоты, которая возвращается к норме после удаления аденомы ОЩЖ [57]. Течение язвы желудка при ПГПТ характеризуется более выраженной клинической картиной (частые обострения с сильным болевым синдромом, возможны перфорации), чем при язвенной болезни желудка, обусловленной другими факторами.
Кроме вышеописанных симптомов при ПГПТ наблюдается, в редких случаях, некроз кожи вследствие отложения солей кальция, кальцификация ушных раковин, ободковый кератит (линейная кератопатия), развивающийся вследствие отложения солей кальция в капсулу роговицы глаза [14].
Одним из серьезных осложнений ПГПТ является гиперкальциемический криз. Увеличение содержания кальция выше 3,49–3,99 ммоль/л (14–16 мг/100 мл) приводит к развитию признаков интоксикации, свойственной гиперкальциемии.
Гиперкальциемический криз является тяжелым осложнением ПГПТ, возникающим на фоне переломов, инфекционных заболеваний, беременности, иммобилизации, приема всасывающихся антацидов (карбонат кальция). Он развивается внезапно, при этом возникают тошнота, неукротимая рвота, жажда, острая боль в животе, боль в мышцах и суставах, высокая лихорадка, судороги, спутанность сознания, ступор, кома. Летальность при гиперкальциемическом кризе достигает 60% [8]. На фоне анурии появляется сердечно-сосудистая недостаточность. Если гиперкальциемия повышается до 4,99 ммоль/л (20 мг/100 мл), то угнетается деятельность ЦНС с торможением функции дыхательного и сосудодвигательного центров и развивается необратимый шок.
Диагностика и дифференциальная ПГПТ
Диагноз гиперпаратиреоза базируется на данных анамнеза, жалобах больных, клинической картине (пептическая язва желудка, мочекаменная болезнь, панкреатит, хондрокальциноз, костные изменения — остеопороз, кисты костей) и результатах лабораторных исследований [1, 5, 7, 8, 9, 14].
Лабораторные исследования
В ходе лабораторного исследования кардинальным признаком при подозрении на ПГПТ служит повышение уровня ПТГ, которое в большинстве случаев сопровождается гиперкальциемией. Постоянным признаком гиперпаратиреоза является гиперкальциемия; гипофосфатемия менее постоянна, чем повышение кальция в сыворотке крови. Содержание щелочной фосфатазы в сыворотке крови увеличено. Реже встречается гипомагнезиемия [74]. Наряду с этим повышена экскреция кальция, фосфора с мочой.
У некоторых больных с повышенным уровнем ПТГ концентрация общего кальция в сыворотке оказывается нормальной. Это состояние принято называть нормокальциемическим вариантом ПГПТ.
Причины нормокальциемического варианта ПГПТ [4]:
Чтобы отличить гиперпаратиреоз с авитаминозом D от изолированного авитаминоза D, проводят пробное лечение витамином D. На фоне заместительной терапии витамином D у больных с гиперпаратиреозом возникает гиперкальциемия, а у больных с изолированным авитаминозом D восстанавливается нормокальциемия. Преходящая нормокальциемия может встречаться на ранних стадиях развития ПГПТ. Чтобы подтвердить диагноз гиперпаратиреоза у больных с рецидивирующей мочекаменной болезнью и нормокальциемией, проводят провокационную пробу с тиазидными диуретиками [4].
Для костной и смешанной форм ПГПТ характерно значительное повышение костного метаболизма с увеличением частоты активаций и преобладанием процессов резорбции. При манифестной форме ПГПТ [10] средний уровень остеокальцина превышал нормативные значения в 2,6–20 раз, а также выявлена достоверная корреляция между активностью щелочной фосфатазы и ПТГ (r = 0,53, p
Л. Я. Рожинская, доктор медицинских наук
ЭНЦ Росмедтехнологий, Москва
Гиперпаратиреоз
Заболевания щитовидной железы в последние годы стали диагностироваться в два раза чаще. Патологические отклонения в функционировании эндокринной системы приводят к нарушению выработки гормонов, вследствие чего возникают специфические отклонения. Среди распространенных заболеваний щитовидки выделяют гиперпаратиреоз. Болезнь характеризуется хроническим течением и снижением плотности костной ткани. Патология провоцируется гиперплазией или опухолевыми образованиями желез щитовидки.
Общее о гиперпаратиреозе
Еще 15 лет назад пациенты с данным диагнозом были редкостью, но современная статистика подтверждает, что число больных гиперпаратиреозом возросло более чем в 5 раз. В группу риска входят женщины в детородном возрасте. После наступления климакса риск развития гормонального нарушения практически отсутствует.
Разделяют эндокринную патологию на две основных формы в зависимости от того, как проявляется у пациента клиническая картина. Первичная форма и вторичная, не считаются опасными для жизни, если проводится своевременное лечение. Существует и третичная форма, которая в медицине классифицируется как «гиперкальциемический криз» и относится осложнениям.
Для гиперпаратиреоза характерно повышение содержания в организме паратгормона. Несмотря на то, что прочность костной ткани снижена, в крови присутствует избыток кальция.
Лечение терапевтическим путем применяется в виде дополнительного метода борьбы с заболеванием. Восстановить работу щитовидной железы удается только в результате хирургического вмешательства.
Около 80% пациентов, начавших лечение на 1, 2 стадии полностью выздоравливают и не имеют никаких осложнений. Если болезнь запущена и не предпринимаются никакие лечебные меры, то не исключается летальный исход.
Что становится причиной
Гиперпаратиреоз (синдром Барнета) развивается в большинстве случаев в результате образования и прогрессирования эндокринных опухолей или патологического разрастания тканей щитовидки. Помимо основных причин, в зависимости от формы болезни, выделяют еще несколько возможных провоцирующих факторов.
Причины первичной формы
Синдром Барнета является полиэтиологическим заболеванием, которое может быть спровоцировано не одним, а несколькими негативными факторами.
У 80% больных гиперпаратиреоз развивается из-за нарушений, возникающих в результате формирования на гипофизе аденомы солитарной (эпителиально-железистая доброкачественная опухоль). Аденома в свою очередь образуется по причине стрессов, пониженного давления, приема гормонов и др.
В 12% случаев причина синдрома Барнета первичной формы заключается в гиперплазии. 2% пациентов страдают от сопутствующего рака железы паращитовидной. Около 6 % больных до развития гиперпаратиреоза уже имеют множественную аденому.
Причины вторичной формы
Более сложную этиологию имеет вторичная форма заболевания:
дефицит в рационе продуктов, содержащих кальций;
мальабсорбционный синдром (отклонение в функциональности кишечника);
почечная недостаточность в хронической форме;
гиперкальциемия (отложение кальция в тканях органов);
гиперкальциурия (превышение нормы выведения вместе с мочой кальция);
гипофосфатемия (уменьшение уровня фосфора в организме);
Определить точные причины можно лишь после полного обследования. Для успешного лечения следует устранять воздействие провоцирующих факторов, в противном случае будут случаться рецидивы.
Гиперпаратиреоз приводит к изменению в крови уровня паратгормона, что естественно ведет к отклонению в работе органов и систем, на функционирование которых влияет гормональная дисфункция.
Первичный синдром Барнета классифицируют по следующим формам:
Вторичная форма предполагает поражение лишь костной системы, поэтому на дополнительные формы ее не классифицируют. Сопутствующие патологии относят уже к осложнениям.
Гиперкальциемический криз
Редким, но опасным для жизни является осложнение гиперпаратиреоза в виде гиперкальциемического криза. В остром состоянии при кризе у больного нарушается работа всей нервной системы и ускоряется процесс свертываемости крови. Особую опасность несет повышенная густота крови, которая способна привести к формированию тромбов или полной остановке сердечной мышцы.
Криз гиперкальциемический имеет симптоматику, схожую с панкреатитом:
сохранение температуры более 40°C.
Состояние больного отягощается непониманием того, что происходит с его организмом. Нарушения ЦНС приводят и к возникновению психоза, а в дальнейшем шока.
Если медицинская помощь не оказывается, начинается паралич органов дыхания с последующей остановкой сердца и летальным исходом.
Дополнительно о симптоматике
Клиническая картина при гипотиреозе выраженная. Помимо основных симптомов больных могут беспокоить и другие признаки болезни, свидетельствующие о патологии костной ткани.
Симптоматика синдрома Барнета относительно костной системы:
переломы даже при простых ушибах;
псевдо- и простая форма подагры;
мышечная слабость и атрофия;
кистозные образования костей.
При тяжелой стадии возникает ощущение «мурашек», онемение и жжение на отдельных участках тела, может наблюдаться временная парализация тазовых мышц.
У молодых людей гиперпаратиреоз может привести к нарушению формирования грудной клетки, которая будет иметь килевидную форму, а так же к недоразвитости трубчатых костей, расшатыванию зубов и деформированию ребер и позвоночного столба в области грудного отдела.
При вторичном типе синдрома Барнета у женщин симптоматика зависит от этиологии заболевания.
Клинические признаки
Первичная форма, которая может повлиять не только на костные ткани, но и на работу других органов, вызывает следующие патологические состояния:
дисфункция, нефролитиаз рецидивирующий, нефроновый кальциноз почек;
образование кальцификатов в сердечных клапанах, сосудах мозга или глаз и венозных сосудах;
расстройства депрессивного характера, сонливость, постоянная раздражительность, проблемы с памятью;
признаки язвы ЖКТ, ДПК, панкреатит хронический, клеточный кальциноз железы поджелудочной, формирование конкрементов в поджелудочных протоках, признаки дисперсии желудка;
сильная тахикардия, гипертензия артериальная;
кальциевые отложения в суставах, симптомы подагры;
увеличение выделяемого объема мочи, сильное и постоянное ощущение жажды, учащенные позывы к мочеиспусканию.
Чем дольше прогрессирует гиперпаратиреоз, там выражение будет интенсивность симптоматики, а сопутствующие патологии будут увеличиваться и усложняться.
Диагностика
Развитие первичного синдрома Барнета не сопровождается специфической симптоматикой, по этой причине, диагностировать патологию по признакам не удастся. Помимо стандартных методов обследования может понадобиться дифференциальная диагностика.
При гиперпаратиреозе диагностика включает:
Дифференциальная диагностика может включать другие методы обследования, которые отличаются в зависимости от других предположительных заболеваний.
Прогноз
Если костные ткани не были сильно поражены, трудоспособность восстанавливается после операции через 4 месяца. При тяжелой степени поражения, реабилитация может продлиться два года и более.
Запущенная болезнь может потребовать пожизненного лечения, а из-за деформационных процессов трудоспособность не восстанавливается.
Лечение препаратами при первичном синдроме Барнета может проводиться при отказе самого пациента от хирургического вмешательства, либо при наличии противопоказаний к операции.
прием увеличенного суточного количества жидкости;
отказаться от диуретиков тиазидной группы (при лечении другого заболевания);
контролировать суточную дозу кальция (не более 1000 мг);
женщинам принимать 10 мг/сут. препарат Алендронат.
Многие специалисты доверяют новому лекарственному средству группы кальцимиметиков. Данным препаратом является Цинакальцет. Особенность этого средства в том, что его состав напрямую действует на нужные клетки железы паращитовидной, вследствие чего понижается уровень паратгормона.
Одновременно с устранением причин, проводится медикаментозная терапия по снижению выделения щитовидными железами паратгормона. Для этого назначаются лекарственные средства, снижающих показатели фосфора на уровне не более 1,5 ммоль/л.
К таким препаратам относят:
Дополнительно прописывают средства с витамином Д (например, Рокальтрол). Так же обязателен периодический контроль в моче кальция (ограничение 300 мг/сут.).
Лечение гиперкальциемического криза
Самым опасным и тяжелым осложнением синдрома Барнета считается гиперкальциемический криз. При диагностировании обострения гиперпаратиреоза используют экстренные меры по стабилизации состояния пациента.
введение внутривенным путем (капельницей) физиологического раствора, что предотвратить, либо предупредить обезвоживание;
введение в/в препаратов бисфосфронатов (Памидронат или Этилдронат) в течении от 4 часов до двух суток;
после капельницы с физраствором, для блокирования криза, вводят препарат Фуросемид;
если анализы подтверждают понижение количества фосфора, назначаются препараты с содержанием фосфорных солей;
Значительный риск для больного представляет криз на фоне дисфункции почек. В таком случае проводится диализ с использованием буфера некальциенового.
Гиперкальциемический криз является показанием к хирургическому вмешательству, в экстренном порядке, сразу после стабилизации состояния пациента.
Операция при гиперпаратиреозе выполняется на зону эндокринной системы. Задача хирургов состоит в полном исследовании всей щитовидной железы на патологические образования и сопутствующее удаление опухолей.
Заболеванием предполагает серьезное хирургическое вмешательство, поэтому существует ряд противопоказаний:
содержание в составе крови кальция на уровне более 3,5 ммоль/л;
стойкая ремиссия при гиперкальциемии;
почечная форма патологии;
присутствие в мочеточнике камней;
наличие в составе мочи кальция;
К абсолютным показаниям относят первичный синдром Барнета и гиперкальциемический криз. При вторичной форме заболевания необходимость операции рассматривается индивидуально.
Если в процессе операции были показания для резекции патологических зон железы или полное удаление органа, без последствий такое лечение не проходит. Риск дисбаланса гормонов становится очень высоким и сохраняется до конца жизни, поэтому специалисты стараются сохранить хоть небольшую часть железы. Если же, это невозможно, то в дальнейшем проводится гормонозаменяющая терапия.
Особенности операции
Лечение методами хирургического вмешательства может требовать удаления не только образований, но и пораженных участков органа. В редких случаях имеется необходимость полного удаления железы.
Операция может проводиться двумя методами:
В результате лечения хирургическим путем у 90% пациентов уже в первые дни снижаются показатели кальция в плазменном составе крови.
Однако, реабилитационный период на этом не заканчивается. Больным, которым было произведено удаление желез щитовидки, рекомендуется пожизненный прием гормонов для сохранения баланса эндокринных гормонов.
Несоблюдение рекомендаций врача, ошибки хирурга или естественная реакция организма на вмешательство может привести к осложнениям:
хрипота в голосе и изменение тембра;
парализация голосовых связок;
рубцевание на месте разрезов;
повреждение нервных окончаний.
Вероятность осложнений снижается, если операция проводится малоинвазивными методами.
Наш современный центр предоставляет услуги по полноценному лечению (терапия/операция) гиперпаратиреоза. Высококвалифицированные специалисты назначают лечение, индивидуально для каждого пациента. Операции выполняются квалифицированными хирургами, с применением новейшего оборудования и инструментов («гармонический скальпель», бинокулярные лупы и др.). Мы гарантируем положительный результата и отсутствие косметического дефекта по причине шрама, который располагается в видимой зоне на шеи. Профессионализм хирургов и современные технологии позволяют значительно снизить риски осложнений и минимизировать видимые эстетические дефекты.
Я так долго искала специалиста, который не лечит по шаблонам. Всё мои визиты к врачам заканчивались назначением гормональных препаратов и предложением пойти на чистку. Без анализов и должного обследования. Елена Владимировна очень внимательно изучила историю болезней и последние обследования УЗИ. Предложила выбор и варианты лечения. Впервые мне предлагают выбрать. Это фантастика. Моя проблема была решена грамотным подходом. Сейчас продолжаем лечение, есть результаты, я очень довольна и благодарна, что нашла такого квалифицированного специалиста. По моей рекомендации несколько моих знакомых посещали Елену Владимировну. Остались под очень приятным впечатлением. Теперь только к Елене Владимировне!
Очень чуткий, приятный и человечный доктор. И очень тонкий психолог, который умеет успокоить и дать понять, что все будет хорошо. К Ольге Анатольевне попал случайно, по рекомендации своего невролога, с постковидными осложнениями и сразу понял, что нашел своего доктора. Кропотливо разобравшись в проблеме, назначив ряд обследований и анализов, Ольга Анатольевна подобрала терапию, которая облегчила и стабилизировала мое состояние. Надеюсь, дальше будет только лучше. Самые искренние рекомендации.
Доктора посоветовали родственники. К нему людей приносят, а от него они выходят на своих ногах. Мы очень рады, что можем обратиться и рекомендовать родственникам. Лично я у него на приеме на 7-й день после кесарево расправила плечи и стала себя чувствовать человеком. Другие ощущения от жизни! У ребёнка нашёл проблему с суставом, которую пропустили все. Мы избежали бесконечного хождения по врачам по кругу. Огромная человеческая благодарность!
Понравилось: Человеческое внимательное отношение.
Не понравилось: Что приём не бесконечный.
Мне очень нравится доктор. Посещаю не первый раз Дасаеву Людмилу Александровну. Профессиональный подход к лечению с учетом всех особенностей, с учетом всех сопутствующих заболеваний. Такой скрупулезный анализ назначений. Полное доверие к доктору. Внимательна, доброжелательна, очень все четко. Спасибо, доктор!
Недостатков нет. Очень все банально. Искала по интернету. Читала отзывы. Потянулась именно к этому доктору, не пожалела ни разу.
Обратился по рекомендации после операции на спину и в связи с плохим состоянием спинномышечного корсета. На консультации Максим Борисович провел осмотр, подтвердил мои подозрения по поводу перекоса на одну сторону. Составили план по его методике. Провели 5 сеансов миорелиза, непривычно, иногда больновато. Но эффект налицо. По ощущениям как заново родился. Мышцы начал чувствовать. Появилась подвижность. Желание двигаться. В первые недели засыпал моментально, хотя обычно проблемы со сном. Сейчас закрепили гиалуроном и поставили программу по ЛФК. Теперь заниматься и вернусь уже на коррекцию. Очень круто. Всем рекомендую.
Понравилось: Индивидуальный подход. Очень крутая программа миофасциального релиза. Позитивный и внимательный человек. Профессионал своего дела. Современное оборудование и методики.
Понравилось: Профессионализм, опыт, человеческое отношение.
Не понравилось: В самой клинике «Синай» немного с общей административной организацией тяжеловато, но профессионализм врачей перекрывает этот недостаток.
Самый лучший врач, с 16 лет я мучалась с фиброаденомой в груди (5 шт.), было две операции. Должна была быть ещё одна, но морально уже не могла. У меня было около 10 врачей. Но Халили помог мне. За один сеанс у меня уже ничего не было. Также помог с нервной системой и позвоночником. Самый лучший врач. Я очень ему благодарна.
Доктор провел полный осмотр и подробно рассказал про лечение. Очень профессионально. В клинике отличный сервис.
После обследования ЛОРом, был направлен на операцию по исправлению носовой перегородки. Через две недели после операции сняли сдерживающие пластинки, и я задышал полной грудью. Уважаю. Ценю. Рекомендую.
Работа специалистов и в целом клиники на высшем уровне.
Знаю Адамовича на протяжении 10 лет. Грамотный специалист и профессионал своего дела, имеет огромный опыт, что очень важно в его работе. Если у вас есть вопросы, обращайтесь к нему. Обращался к нему по поводу проблем с коленом. Выслушал, сделал выводы, назначил лечение в виде уколов, а так же двигательной активности. Уже чувствую улучшения.
Профессиональный певец. Воспаление верхних дыхательных путей. Выздоровление затянулось. Обычные народные средства не помогали. Было волнительно, так как петь было невозможно. Аза Дзандиевна развеяла все мои сомнения, прекрасное отношение и глубокий анализ проблемы. Очень доволен. Рекомендую!
Я узнала о Кадыровой А.Ш. через интернет, нашла ее личную страницу в Инстаграме, она ведет блог о проблемах, на которых специализируется. Визит к доктору прошел просто замечательно! Сразу видно, что специалист достаточно квалифицированный, она спрашивает о многом, не только о моей проблеме, но и по возможным сопутствующим моментам, которые могли к этому привести. В дальнейшем я буду с ней работать и наблюдаться! Пока что был только первичный прием, особых результатов еще нет, потому что я на этапе обследования, но думаю, что уже нашла того специалиста, который мне должен помочь! Лечение гинеколог мне не назначала, сначала нужно пройти исследования, а дальше, мы уже и будем решать. Доктор провела осмотр на приеме, все было замечательно, Асет Шапрудиновна деликатный врач, никаких нареканий у меня нет, болевых или неприятных ощущений не испытывала, все прекрасно! Прием продлился час, очень много всего было выяснено, я думаю, что это редкость. Готовые исследования у меня имелись при себе, разумеется, специалист их изучила и ознакомилась. Я могу отметить, что она крайне доброжелательная, сочувствующая и понимающая, только положительно все, мне было вполне комфортно на приеме. В принципе, я нашла то, что мне было нужно, поэтому информирование хорошее, нормальное. Этого врача я посоветую! Приняли меня вовремя. Пока что все вроде бы нормально. Вообще, у меня еще остались вопросы, потому что некоторые моменты достаточно сложные, но с учетом того, что будет вестись дальнейшая работа, то я думаю, что все можно будет выяснить. Просто иногда, даже 1 часа не хватает, об этом врач сам предупреждает. Она выяснила, сколько нужно мне времени. Мне было его чуть-чуть недостаточно, но я думаю, что это не критично, и я поддерживаю связь с Асет Шапрудиновной, и если что, то могу у нее спросить что-то.
Высший пилотаж специалиста УЗД! Посещаю Эллу Владимировну уже несколько лет периодически для наблюдения за выздоровлением и реабилитацией. Всегда заботливый подход с её стороны и теплое отношение. Профессионал действительно высочайшего уровня! Очень детально всё сканирует, диагностирует и наглядно показывает с подробными пояснениями, что к чему. В ее заключениях содержатся обычно четкие данные для дальнейшего лечения с профильным специалистом. А также может добавить некоторые рекомендации, которые действительно оказываются полезными! Огромное человеческое спасибо!