что такое двигательная функция

ДВИГАТЕЛЬНЫЕ ФУНКЦИИ

Смотреть что такое «ДВИГАТЕЛЬНЫЕ ФУНКЦИИ» в других словарях:

ДВИГАТЕЛЬНЫЕ ФУНКЦИИ — [от лат. functio исполнение] проявление жизнедеятельности организма в виде движений, двигательных действий … Психомоторика: cловарь-справочник

Функции спинного мозга — Спинной мозг часть центральной нервной системы, расположенная в позвоночном канале. Спинной мозг имеет вид тяжа белого цвета, несколько сплющенного спереди назад в области утолщений и почти круглого в других отделах. В позвоночном канале… … Википедия

ДВИГАТЕЛЬНЫЕ ЦЕНТРЫ — (и проводящие пути). Двигательные центры, или двигательную область коры головного мозга можно определить как область коры, поражение которой вызывает паралич половины тела, раздражение же этой области минимальным электрическим током вызывает в… … Большая медицинская энциклопедия

Двигательные зоны (коры) — участки коры большого мозга, содержащие прямые нисходящие связи с мотонейронами спинного мозга (нейронами, непосредственно управляющими мышцами). Основная двигательная зона находится в прецентральной извилине, которая по многим аспектам… … Энциклопедический словарь по психологии и педагогике

двигательные зоны — мед. Мозг это самый объемистый из элементов центральной нервной системы. Он состоит из двух боковых частей, полушарий головного мозга, соединенных один с другим, и из нижележащих элементов. Он весит около 1200 г. Два полушария головного мозга… … Универсальный дополнительный практический толковый словарь И. Мостицкого

ПОДКОРКОВЫЕ ФУНКЦИИ — ПОДКОРКОВЫЕ ФУНКЦИИ. Учение о функциях П. образований, развившееся на базе анат. клинических (по преимуществу) сравнительно анатомических и экспериментально физиологических исследований, насчитывает i.e много лет давности и не может считаться за … Большая медицинская энциклопедия

НАРУШЕНИЯ ДВИГАТЕЛЬНЫЕ ПРИ ЗАБОЛЕВАНИЯХ НЕРВНОЙ СИСТЕМЫ — мед. Двигательные нарушения могут возникать как при центральном, так и при периферическом повреждении нервной системы. Терминология • Паралич нарушение двигательной функции, возникающее вследствие патологии иннервации соответствующих мышц и… … Справочник по болезням

Головной мозг — (Encephalon). А. Анатомия головного мозга человека: 1) строение Г. мозга, 2) оболочки мозга, 3) кровообращение в Г. мозгу, 4) ткань мозга, 5) ход волокон в мозгу, 6) вес мозга. В. Эмбриональное развитие Г. мозга у позвоночных животных. С.… … Энциклопедический словарь Ф.А. Брокгауза и И.А. Ефрона

МОТОРИКА ЧЕЛОВЕКА — (от лат. motus движение), совокупность анатомо физиол. механизмов, осуществляющих двигательные функции. Каждое двигательное проявление организма представляет собой реакцию на внешнее раздражение и выражается мышечным сокращением. Т. о. конечным… … Большая медицинская энциклопедия

Источник

Двигательная функция и ее расстройства: неврология

Основное число пациентов реабилитационных отделений в неврологии составляют больные, не способные вести активную деятельность, обслуживаться самостоятельно и требующие постороннего ухода – лица, имеющие двигательные расстройства. Неврология как область медицины, ставит перед собой цель – в ходе реабилитационного лечения больных, страдающих заболеваниями нервной системы, прежде всего восстановить их двигательную функцию.

Механизм происхождения двигательных расстройств

В зависимости от того, где локализуется поражение нервной системы, возможно развитие периферического либо центрального паралича или пареза.

Когда поражаются двигательные клетки и их волокна, составляющие нервные сплетения и периферические нервы, формируется периферический паралич, характеризующийся преобладанием признаков нервно-мышечных выпадений:

Если двигательные клетки или их аксоны поражаются в моторной зоне коры головного мозга, развивается вялый атонический паралич, картина которого чрезвычайно схожа с периферическим: у больного отмечается возникновение мышечной гипотонии, гипорефлексии,расстройство движений, трофики.

Виды двигательных расстройств

Механизм любых двигательных актов основан на проведении импульсов из коры головного мозга по нервным волокнам к спинному мозгу и мышцам. При некоторых неврологических заболеваниях передача нервных импульсов затруднена, вследствие чего нарушается двигательная функция мышц. При полном выпадении функции мышц развивается такое двигательное расстройство, как паралич, при частичном – парез.

В зависимости от распространенности существует несколько видов двигательных расстройств:

Другой критерий классификации двигательных расстройств определяет, на каком уровне поражены центральные мотонейроны. Если нарушается корково-спинномозговой путь – происходит развитие центрального, или спастического паралича. При поражении периферических мотонейронов формируются периферические, или вялые параличи. В случае поражения периферического нерва развивается парез в зоне его иннервации (например, парез лучевого нерва, парез лицевого нерва и др.).

Симптомы двигательных расстройств

Каждая разновидность паралича характеризуется определенными признаками.

При параличе Белла полностью отсутствуют движения мышц одной стороны лица, вследствие чего больной не может закрыть глаз, у него нарушается речь и затрудняется прием пищи.

Бульбарный тип двигательных расстройств характеризуется внезапным началом. У больного возникает резкая головная боль, головокружение, нарушение сердечного ритма, прерывистое дыхание, появляется озноб и лихорадочное состояние, при этом наблюдается отсутствие болевых ощущений в мышцах. Речь становится неразборчивой, происходит нарушение глотательного и дыхательного актов, сбой в функции мышц препятствует удержанию пищи во рту. Прогрессирующий бульбарный паралич проявляется мышечной атрофией в области гортани, глотки, языка и губ. Наблюдается изменение голоса, нарушение речи, затрудняются жевательная и глотательная функции.

При псевдобульбарном двигательном расстройстве происходят нарушения, подобные нарушениям при бульбарном, однако лицевые мышцы при этом не атрофированы. Кроме того, отмучается отсутствие спонтанных мышечных сокращений. Может развиваться спастическая диплегия конечностей (верхних или нижних).

Семейные периодические параличи характеризуются вялым ощущением в ногах, постепенно поднимающимся и поражающим верхние конечности. Повреждения могут происходить также в сердечной и дыхательной мускулатуре. Обострение происходит преимущественно в ночное время, его продолжительность может составлять до 24 часов. Восстановление после приступов обычно быстрое, однако со временем отмечается увеличение интервалов между ними.

При акушерском параличе Эрба у больных наблюдается снижение двигательной активности верхних конечностей, расположение рук с разогнутыми локтевыми суставами вдоль туловища. При поражении плечевого сплетения возникает сильная боль, сосудодвигательные расстройства.

Причины двигательных расстройств

Основу большинства расстройств двигательной деятельности составляют нарушения функциональной активности в базальных ганглиях различного генеза.Чаще всего развитие данных нарушений обусловлено дегенеративными заболеваниями – как врожденными, так и приобретенными:

В некоторых случаях формирование двигательных расстройств связано с инфекционными заболеваниями (энцефалитами, СПИДом, сифилисом), иммунологическими нарушениями (у больных, страдающих системной красной волчанкой), черепно-мозговыми травмами с субдуральными гематомами.

Формы двигательных расстройств

Брадикинезия – двигательное расстройство, при котором больной не способен начать движение либо выполнить простые произвольные движения. Движения становятся замедленными,автоматические движения (моргание и размахивания руками при ходьбе) уменьшаются. Данные симптомы могут свидетельствовать о болезни Паркинсона.

Тремор – двигательное расстройство, характеризующееся наличием ритмичных колебаний частей тела относительно фиксированной точки. Как правило, отмечается возникновение тремора дистальных отделов рук и ног, в некоторых случаях – головы, нижней челюсти и языка. Данное расстройство в неврологии подразделяется на несколько видов в соответствии с локализацией и амплитудой движений. Тремор может быть крупноразмашистым в покое (от 4 до 5 сокращений мышцы в одну секунду, отмечается у больных, страдающих болезнью Паркинсона) или выраженным постуральным (тоническим, от 8 до 10 сокращений мышцы в одну секунду).

Астериксис – состояние, характеризующееся быстрыми аритмичными движениями (чаще всего сгибание и разгибание кистей рук, вытянутых вперед). Данное двигательное расстройство возникает у больных с печеночной недостаточностью и носит название «печеночного хлопка». Наблюдается также у лиц с лекарственной энцефалопатией, инфекциями центральной нервной системы и несостоятельностью определенных систем органов.

Миоклонус – присутствие кратковременных аритмичных мышечных сокращений либо подергиваний. Является симптомом такого заболевания, как рассеянная энцефалопатия, иногда возникает как следствие распространенной гипоксии у больных, перенесших кратковременную остановку сердца.

Дистония – двигательное расстройство, которое характеризуется длительной позой или малоизменяемыми фиксированными патологическими позами, зачастую нелепыми, вычурными. Может отмечаться насильственное сгибание или разгибание в отдельных суставах. Характер дистоний может быть генерализованным или очаговым (блефароспазм, спастическая кривошея).

Хореоатетоз – сочетание хореи (быстрых, порывистых движений) с атетозом (медленными судорожными движениями). Один из двух данных патологических видов движений может выражаться больше, чем другой. Доминирование хореических симптомов отмечается у больных с болезнью Гентингтона и ревматической хореей (болезнью Сиден-гама). Атетоз преобладает в клинической картине у больных, страдающих церебральными поражениями.

Тики – бессмысленные стереотипные движения (больной может моргать, покашливать или чихать). Редко в неврологии встречается протекающий особенно тяжело синдром Жилля де ля Туретта. Для этого двигательного расстройства характерно появление моторных тиков (конвульсий лица, плеч и шеи), головных тиков (произнесения слов, хрюканья) и «поведенческих» тиков (копролалии с выкрикиванием нецензурных слов, эхолалии – повторения слов).

Синдром беспокойных ног – необычные ощущения в мышцах и костях стоп и голеней, возникающие преимущественно в ночное время суток, в состоянии покоя и исчезающие при движении. Данный синдром нередко наблюдается у лиц с почечной недостаточностью.

Диагностика двигательных расстройств

Для выявления двигательных расстройств необходим тщательный сбор анамнеза. С помощью неврологического обследования определяется уровень поражения. В ходе топической диагностики центрального и периферического паралича оцениваются сопутствующие симптомы, связанные с вовлечением в процесс мозговых образований. Для диагностики данных расстройств используются, прежде всего, клинические данные.

Кроме того, пациенту назначается проведение комплекса инструментальных исследований в который входит рентгеновская компьютерная и магнитно-резонансная томография, детям до 1 года – двумерная эхоэнцефалография черепа и позвоночника. С помощью рентгенконтрастного и радионуклидного исследования оценивается состояние субарахноидального пространства и желудочковой системы головного мозга.

Проводится ультразвуковая допплеросонография, электромиография, гистохимическое и гистологическое исследования биоптата пораженных мышц.

Для дифференциальной диагностики центрального и периферического поражения в неврологии используют электромиографию, позволяющую выявить специфические изменения, характерные для поражения мотонейронов переднего рога спинного мозга и нейропатий (у пациентов с центральным параличом данные изменения не наблюдаются). Дополнительно могут быть назначены следующие методы исследования:

Чтобы правильно определить степень выраженности пареза либо выявить легкий парез, необходимо провести количественную оценку состояния трех двигательных функций: оценить тонус, силу мышц, объем активных движений. С этой целью разработаны определенные шкальные системы, одна из которых — унифицированная шестибалльная шкала, позволяющая провести сравнение двигательных функций, а также контроль результатов реабилитационного лечения в условиях поликлиники либо стационара. Мышечный тонус исследуется с помощью пассивного антагонистичного движения. Сила определяется посредством максимального сопротивления движению, благодаря чему производится оценка силы напрягаемых мышц.

Шкала определения состояния мышечного тонуса:

Для более точного измерения тонуса мышц применяются специальные приборы. Эластичность (плотность) определяется с помощью миотонометров Сирмаи, Уфлянда и др. Для исследования контрактильного тонуса используется специальная приставка (тензотонограф), соединенная с чернильнопишущим прибором.

Шкала определения силы мышц:

Для измерения силы мышц кистей может применяться ручной динамометр. Для исследования объема активных движений используется угломер в градусах с последующим сравнением полученного результата с полным объемом у здорового человека.

Лечение двигательных расстройств

Применение неотложных мер необходимо пациентам с двигательными расстройствами в виде параличей некоторых мышц – например, параличом диафрагмы, дыхательной мускулатуры, с бульбарным параличом, восходящим параличом, спинальной амиотрофией Верднига-Гоффмана, восходящим миелитом и т.д. Больные должны быть срочно госпитализированы в отделение реанимации, переведены на ИВЛ. Срочная госпитализация в отделение неврологии показана также лицам, страдающим геми- или тетраплегией. Больные с подозрением на центральный или периферический паралич, связанный с травмами спинного и головного мозга, а также нервов и сплетений, госпитализируются в отделения нейрохирургии или травматологии.

Консервативная терапия

Как острые случаи, так и хронические заболевания, сопровождаемые параличом, требуют терапии не только основной патологии, но и лечения самого двигательного расстройства. Для того чтобы предупредить развитие контрактур и улучшить трофику и кровоснабжение у больных с острыми сосудистыми и воспалительными поражениями, парализованную конечность располагают в наиболее физиологичном положении. При гемипарезах и гемиплегиях конечности укладываются в положение, препятствующее развитию позы Вернике-Манна: плечо должно быть отведено в сторону под прямым углом, пальцы и локоть разогнуты, кисть супинирована, ладонь разогнута и зафиксирована с помощью лонгеты, нога согнута в коленном суставе, под колено подложен валик, стопа зафиксирована в положении тыльного сгибания. Данная поза поддерживается посредством обкладывания конечности мешочками, наполненными песком. Поза на спине должна изменяться через каждые полтора-два часа, для чего больного следует поворачивать набок. Одновременно назначается комплексная медикаментозная терапия, способствующая улучшению метаболизма в нервных тканях, микроциркуляции, нормализации тонуса мышц, проведения нервных импульсов в периферической и центральной нервной системе.

Консервативная терапия двигательных расстройств назначается в случаях сохранения морфологического субстрата, обеспечивающего восстановление деятельности пораженных мышц, либо в ситуациях, когда надежда на восстановление мышечной функции отсутствует, например, если противопоказано оперативное лечение.

В ходе реабилитационного лечения широко применяется бальнео- и физиотерапия, массажи, ЛФК, рефлексотерапия, ортопедическая терапия. Пациентам с периферическими параличами и парезами уже в первые дни назначают такие методы физиотерапии, как импульсные токи, УВЧ на пораженные конечности, ультразвук, микроволновая терапия, УФ-облучение, электрофорез с новокаином, кальцием.

В позднем реабилитационном периоде назначают прием сульфидных, радоновых азотно-кремниевых термальных минеральных ванн, грязелечение. Больным с центральными параличами физиотерапия назначается позже: при травматическом и воспалительном поражении центральной нервной системы – через 2-3 недели, после инсультов – через 3-5 недель. Для предупреждения развития контрактур и снижения тонуса мышц назначается проведение теплового лечения озокеритом и парафином, эффективна криотерапия.

Для нормализации кровообращения в пораженной зоне мозга применяется электрофорез (на воротниковой и синокаротидной зонах) с лекарственными препаратами: эуфиллин, новокаин, кальций, магний и йод, СВЧ- и УВЧ-терапия.

Хирургическое лечение

Периферические параличи, вызванные травмами, сопровождающимися разрывом отдельного нерва, требуют немедленного проведения микрохирургической репозиции и сшивания нерва. Компонентами ортопедохирургического лечения при параличах являются консервативные и оперативные мероприятия. При параличах проводят одну из следующих трех групп оперативных вмешательств:

Зачастую при проведении оперативного вмешательства комбинируется несколько элементов из всех трех групп. Важная роль в реабилитационном периоде принадлежит комплексу консервативных лечебных мероприятий.

Источник

Публикации в СМИ

Нарушения двигательные при заболеваниях НС

Двигательные нарушения могут возникать как при центральном, так и при периферическом повреждении нервной системы.

Терминология • Паралич — нарушение двигательной функции, возникающее вследствие патологии иннервации соответствующих мышц и характеризующееся полным отсутствием произвольных движений • Парез — нарушение двигательной функции, возникающее вследствие патологии иннервации соответствующих мышц и характеризующееся уменьшением силы и/или амплитуды произвольных движений • Моноплегия и монопарез — паралич или парез мышц одной конечности • Гемиплегия или гемипарез — паралич и парез обеих конечностей, иногда и лица с одной стороны тела • Параплегия (парапарез) — паралич (парез) обеих конечностей (либо верхних, либо нижних) • Тетраплегия, тетрапарез (также квадриплегия, квадрипарез) — паралич или парез всех четырёх конечностей • Гипертонус — повышение мышечного тонуса. Различают 2 вида: •• Мышечная спастичность — повышение тонуса мышц (преимущественно сгибателей руки и разгибателей ноги), характеризующееся неравномерностью их сопротивления в различные фазы пассивного движения; возникает при поражении пирамидной системы •• Экстрапирамидная ригидность — диффузное равномерное воскоподобное повышение мышечного тонуса, одинаково выраженное во всех фазах активных и пассивных движений (поражаются мышцы агонисты и антагонисты), обусловлено поражением экстрапирамидной системы • Гипотония (мышечная вялость) — снижение тонуса мышц, характеризующееся чрезмерной их податливостью при пассивных движениях; обычно связана с поражением периферического двигательного нейрона • Арефлексия — отсутствие одного или нескольких рефлексов, обусловленное нарушением целостности рефлекторной дуги или тормозящим влиянием вышестоящих отделов нервной системы • Гиперрефлексия — повышение сегментарных рефлексов вследствие ослабления тормозящих влияний коры головного мозга на сегментарный рефлекторный аппарат; возникает, например, при поражении пирамидных путей • Патологические рефлексы — общее название рефлексов, обнаруживаемых у взрослого человека при поражении пирамидных путей (у детей раннего возраста такие рефлексы считают нормальным явлением) • Клонус — крайняя степень повышения сухожильных рефлексов, проявляющаяся серией быстрых ритмичных сокращений мышцы или группы мышц, например, в ответ на их однократное растяжение.

Этиология • Спастичность — поражение центрального мотонейрона на всём его протяжении (кора мозга, подкорковые образования, стволовая часть головного, спинного мозга), например, при инсульте с вовлечением двигательной зоны коры больших полушарий или кортикоспинального тракта • Ригидность — свидетельствует о дисфункции экстрапирамидной системы и обусловлена повреждением базальных ядер: медиальной части бледного шара и чёрной субстанции (например, при паркинсонизме) • Гипотония возникает при первично-мышечных заболеваниях, поражениях мозжечка и некоторых экстрапирамидных расстройствах (болезнь Хантингтона), а также в острой стадии пирамидного синдрома • Координация двигательной активности может быть нарушена за счёт слабости мышц, чувствительных расстройств или поражения мозжечка • Рефлексы снижаются при поражении нижнего мотонейрона (клеток передних рогов, спинальных корешков, двигательных нервов) и усиливаются при поражении верхнего мотонейрона (на любом уровне выше передних рогов, за исключением базальных ганглиев).

Клиническая картина
Анамнез • Жалобы: слабость, потеря мышечной силы, тяжесть, тугоподвижность, неуклюжесть, нарушение мышечного чувства (контроля) или трудность исполнения движения • Начало заболевания: острое начало предполагает сосудистые нарушения (инсульт, токсические или метаболические нарушения), слабость, нарастающая медленно в течение месяцев или лет, часто имеет наследственную, дегенеративную, эндокринную, или паранеопластическую природу.

Другие патологические рефлексы разгибательного типа также выражаются разгибанием I пальца; различаются они характером и местом приложения раздражителя: рефлексы Оппенхайма, Гордона, Шефера, Чаддока, Гроссмана и др. Сгибательные патологические рефлексы на нижних конечностях • Рефлекс Россолимо — быстрое подошвенное сгибание всех пальцев стопы в ответ на отрывистые удары по дистальным фалангам пальцев с подошвенной стороны • Рефлекс Бехтерева–Менделя — быстрое подошвенное сгибание II–V пальцев при постукивании молоточком по тылу стопы в области III–IV плюсневых костей.• Рефлекс Жуковского–Корнилова — быстрое подошвенное сгибание II–V пальцев стопы при ударе молоточком по подошвенной стороне стопы ближе к пальцам.

На верхних конечностях патологические рефлексы возникают при поражении центрального мотонейрона ••• Рефлекс Тромнера (также называемый кистевым аналогом рефлекса Россолимо), возникают наиболее часто ••• Рефлекс Бехтерева — быстрое кивательное движение II–V пальцев при ударе молоточком по тылу кисти в области II–IV пястных костей ••• Рефлекс Жуковского — сгибание II–V пальцев при ударе молоточком по ладонной поверхности кисти в области III–IV пястных костей ••• Рефлекс Хоффманна — сгибательное движение пальцев в ответ на щипковое раздражение ногтевой пластинки III пальца пассивно свисающей кисти •• Для центральных параличей характерны защитные рефлексы (рефлексы спинального автоматизма) — непроизвольные тонические синергические движения в парализованной конечности, возникающие в ответ на интенсивные раздражения рецепторов кожи и подлежащих тканей ••• Защитный (укоротительный) рефлекс Бехтерева–Мари–Фуа заключается в синергичном тройном сгибании нижней конечности в тазобедренном, коленном и голеностопном суставах (тыльное сгибание стопы) ••• Защитный бедренный рефлекс Ремака, защитный укоротительный (удлинительный) рефлекс верхней конечности, укоротительный рефлекс Давиденкова и т.д. • Походка •• Больные с мозжечковой атаксией для поддержания равновесия шире расставляют ноги при ходьбе •• При парезе разгибателей стопы больные вынуждены выше поднимать ноги (степпаж) •• При парезе мышц тазового пояса может появиться переваливающаяся («утиная») походка •• В случае спастического пареза нога описывает полукруг (циркумдукция, косящая походка) •• При нарушении проприоцепции больному приходится постоянно контролировать положение своих ног зрением, ухудшение походки в темноте.

Основные клинические синдромы
• Синдром центрального спастического паралича (поражение центрального двигательного нейрона) •• Снижение силы в сочетании с утратой способности к тонким движениям •• Спастическое повышение мышечного тонуса •• Повышение проприоцептивных рефлексов с клонусом или без него •• Появление патологических рефлексов Бабински, Оппенхайма, Гордона и др. •• Снижение или выпадение экстероцептивных рефлексов (брюшных, кремастерного, подошвенного) •• Отсутствие мышечной атрофии или минимальная её выраженность.

• Синдром вялого паралича (поражение периферической части двигательного нейрона) •• Снижение силы •• Гипотония или атония мышц •• Гипорефлексия или арефлексия •• Неврогенная мышечная дегенерация •• Атрофия мышц и фасцикулярные подёргивания.

• Синдром мозжечковой недостаточности •• Гипотония •• Атаксия •• Нарушение походки •• Нарушение функций глазодвигательных мышц •• Дизартрия.

• Нарушение нервно-мышечной передачи •• Нормальный или пониженный мышечный тонус •• Нормальные или сниженные сухожильные рефлексы •• Отсутствие чувствительных расстройств •• Слабость часто в разных группах мышц; часто вовлекает мимическую мускулатуру и колеблется в течение короткого периода, особенно в зависимости от активности.

• Миопатические расстройства •• Слабость обычно более выражена в проксимальных отделах •• Мышечная гипотрофия может отсутствовать, в некоторых случаях возникает псевдогипертрофия мышц •• Сухожильные рефлексы могут быть сниженными или нормальными •• Отсутствие чувствительных или сфинктерных нарушений.

Специальные исследования • Рентгенография позвоночника • Миелография • КТ, МРТ • Поясничная пункция • Электромиография • Ферментная активность (КФК, альдолаза, ЛДГ, трансаминазы) • Гистологическое исследование — биопсия мышц.

Лечение симптоматическое.
Течение • Прогрессивное нарастание двигательного дефицита свидетельствует о продолжающейся активности первичного процесса • Эпизодическое нарастание — при сосудистом или воспалительном процессе • Постепенное нарастание характерно для паранеопластического процесса или дегенеративного состояния • Быстрая смена симптомов за короткий период характерна для миастении.

МКБ-10 • G81 Гемиплегия • G82 Параплегия и тетраплегия • G83 Другие паралитические синдромы

ПРИЛОЖЕНИЕ
Параплегия спастическая семейная — наследственная миелопатия (заболевание спинного мозга), проявляющаяся прогрессирующими слабостью и спастичностью ног, в ряде случаев дисфункцией сфинктеров и нарушениями вибрационной чувствительности; начало в любом возрасте; гистологически — дегенерация аксонов спинного мозга и утрата толстых миелиновых волокон в икроножном нерве; электрофизиологически — сенсорная полиневропатия. Синонимы • Болезнь Штрюмпелля • Параплегия спастическая Штрюмпелля • Эрба–Шарко–Штрюмпелля болезнь.

Другие формы. Известно не менее 19 отдельных типов спастической параплегии, а также десятки сочетаний с другими заболеваниями. Примеры: параплегия спастическая 2; • также Мерцбахера Пелицеуса болезнь, 312920, PLP, PMD (протеолипидный белок миелина липофилин, 312080, Xq22); • 3A, SPG3A, 182600, 14q11.2 q24.3; • 4, SPG4 (спастин) 182601, 2p24 p21; • 5A, SPG5A, 270800, 8p12 q13; • 6, SPG6, 600363, 15q11.1; • 312900, L1CAM, CAML1, HSAS1 (молекула адгезии клеток L1, 308840, Xq28).

Код вставки на сайт

Нарушения двигательные при заболеваниях НС

Двигательные нарушения могут возникать как при центральном, так и при периферическом повреждении нервной системы.

Терминология • Паралич — нарушение двигательной функции, возникающее вследствие патологии иннервации соответствующих мышц и характеризующееся полным отсутствием произвольных движений • Парез — нарушение двигательной функции, возникающее вследствие патологии иннервации соответствующих мышц и характеризующееся уменьшением силы и/или амплитуды произвольных движений • Моноплегия и монопарез — паралич или парез мышц одной конечности • Гемиплегия или гемипарез — паралич и парез обеих конечностей, иногда и лица с одной стороны тела • Параплегия (парапарез) — паралич (парез) обеих конечностей (либо верхних, либо нижних) • Тетраплегия, тетрапарез (также квадриплегия, квадрипарез) — паралич или парез всех четырёх конечностей • Гипертонус — повышение мышечного тонуса. Различают 2 вида: •• Мышечная спастичность — повышение тонуса мышц (преимущественно сгибателей руки и разгибателей ноги), характеризующееся неравномерностью их сопротивления в различные фазы пассивного движения; возникает при поражении пирамидной системы •• Экстрапирамидная ригидность — диффузное равномерное воскоподобное повышение мышечного тонуса, одинаково выраженное во всех фазах активных и пассивных движений (поражаются мышцы агонисты и антагонисты), обусловлено поражением экстрапирамидной системы • Гипотония (мышечная вялость) — снижение тонуса мышц, характеризующееся чрезмерной их податливостью при пассивных движениях; обычно связана с поражением периферического двигательного нейрона • Арефлексия — отсутствие одного или нескольких рефлексов, обусловленное нарушением целостности рефлекторной дуги или тормозящим влиянием вышестоящих отделов нервной системы • Гиперрефлексия — повышение сегментарных рефлексов вследствие ослабления тормозящих влияний коры головного мозга на сегментарный рефлекторный аппарат; возникает, например, при поражении пирамидных путей • Патологические рефлексы — общее название рефлексов, обнаруживаемых у взрослого человека при поражении пирамидных путей (у детей раннего возраста такие рефлексы считают нормальным явлением) • Клонус — крайняя степень повышения сухожильных рефлексов, проявляющаяся серией быстрых ритмичных сокращений мышцы или группы мышц, например, в ответ на их однократное растяжение.

Этиология • Спастичность — поражение центрального мотонейрона на всём его протяжении (кора мозга, подкорковые образования, стволовая часть головного, спинного мозга), например, при инсульте с вовлечением двигательной зоны коры больших полушарий или кортикоспинального тракта • Ригидность — свидетельствует о дисфункции экстрапирамидной системы и обусловлена повреждением базальных ядер: медиальной части бледного шара и чёрной субстанции (например, при паркинсонизме) • Гипотония возникает при первично-мышечных заболеваниях, поражениях мозжечка и некоторых экстрапирамидных расстройствах (болезнь Хантингтона), а также в острой стадии пирамидного синдрома • Координация двигательной активности может быть нарушена за счёт слабости мышц, чувствительных расстройств или поражения мозжечка • Рефлексы снижаются при поражении нижнего мотонейрона (клеток передних рогов, спинальных корешков, двигательных нервов) и усиливаются при поражении верхнего мотонейрона (на любом уровне выше передних рогов, за исключением базальных ганглиев).

Клиническая картина
Анамнез • Жалобы: слабость, потеря мышечной силы, тяжесть, тугоподвижность, неуклюжесть, нарушение мышечного чувства (контроля) или трудность исполнения движения • Начало заболевания: острое начало предполагает сосудистые нарушения (инсульт, токсические или метаболические нарушения), слабость, нарастающая медленно в течение месяцев или лет, часто имеет наследственную, дегенеративную, эндокринную, или паранеопластическую природу.

Другие патологические рефлексы разгибательного типа также выражаются разгибанием I пальца; различаются они характером и местом приложения раздражителя: рефлексы Оппенхайма, Гордона, Шефера, Чаддока, Гроссмана и др. Сгибательные патологические рефлексы на нижних конечностях • Рефлекс Россолимо — быстрое подошвенное сгибание всех пальцев стопы в ответ на отрывистые удары по дистальным фалангам пальцев с подошвенной стороны • Рефлекс Бехтерева–Менделя — быстрое подошвенное сгибание II–V пальцев при постукивании молоточком по тылу стопы в области III–IV плюсневых костей.• Рефлекс Жуковского–Корнилова — быстрое подошвенное сгибание II–V пальцев стопы при ударе молоточком по подошвенной стороне стопы ближе к пальцам.

На верхних конечностях патологические рефлексы возникают при поражении центрального мотонейрона ••• Рефлекс Тромнера (также называемый кистевым аналогом рефлекса Россолимо), возникают наиболее часто ••• Рефлекс Бехтерева — быстрое кивательное движение II–V пальцев при ударе молоточком по тылу кисти в области II–IV пястных костей ••• Рефлекс Жуковского — сгибание II–V пальцев при ударе молоточком по ладонной поверхности кисти в области III–IV пястных костей ••• Рефлекс Хоффманна — сгибательное движение пальцев в ответ на щипковое раздражение ногтевой пластинки III пальца пассивно свисающей кисти •• Для центральных параличей характерны защитные рефлексы (рефлексы спинального автоматизма) — непроизвольные тонические синергические движения в парализованной конечности, возникающие в ответ на интенсивные раздражения рецепторов кожи и подлежащих тканей ••• Защитный (укоротительный) рефлекс Бехтерева–Мари–Фуа заключается в синергичном тройном сгибании нижней конечности в тазобедренном, коленном и голеностопном суставах (тыльное сгибание стопы) ••• Защитный бедренный рефлекс Ремака, защитный укоротительный (удлинительный) рефлекс верхней конечности, укоротительный рефлекс Давиденкова и т.д. • Походка •• Больные с мозжечковой атаксией для поддержания равновесия шире расставляют ноги при ходьбе •• При парезе разгибателей стопы больные вынуждены выше поднимать ноги (степпаж) •• При парезе мышц тазового пояса может появиться переваливающаяся («утиная») походка •• В случае спастического пареза нога описывает полукруг (циркумдукция, косящая походка) •• При нарушении проприоцепции больному приходится постоянно контролировать положение своих ног зрением, ухудшение походки в темноте.

Основные клинические синдромы
• Синдром центрального спастического паралича (поражение центрального двигательного нейрона) •• Снижение силы в сочетании с утратой способности к тонким движениям •• Спастическое повышение мышечного тонуса •• Повышение проприоцептивных рефлексов с клонусом или без него •• Появление патологических рефлексов Бабински, Оппенхайма, Гордона и др. •• Снижение или выпадение экстероцептивных рефлексов (брюшных, кремастерного, подошвенного) •• Отсутствие мышечной атрофии или минимальная её выраженность.

• Синдром вялого паралича (поражение периферической части двигательного нейрона) •• Снижение силы •• Гипотония или атония мышц •• Гипорефлексия или арефлексия •• Неврогенная мышечная дегенерация •• Атрофия мышц и фасцикулярные подёргивания.

• Синдром мозжечковой недостаточности •• Гипотония •• Атаксия •• Нарушение походки •• Нарушение функций глазодвигательных мышц •• Дизартрия.

• Нарушение нервно-мышечной передачи •• Нормальный или пониженный мышечный тонус •• Нормальные или сниженные сухожильные рефлексы •• Отсутствие чувствительных расстройств •• Слабость часто в разных группах мышц; часто вовлекает мимическую мускулатуру и колеблется в течение короткого периода, особенно в зависимости от активности.

• Миопатические расстройства •• Слабость обычно более выражена в проксимальных отделах •• Мышечная гипотрофия может отсутствовать, в некоторых случаях возникает псевдогипертрофия мышц •• Сухожильные рефлексы могут быть сниженными или нормальными •• Отсутствие чувствительных или сфинктерных нарушений.

Специальные исследования • Рентгенография позвоночника • Миелография • КТ, МРТ • Поясничная пункция • Электромиография • Ферментная активность (КФК, альдолаза, ЛДГ, трансаминазы) • Гистологическое исследование — биопсия мышц.

Лечение симптоматическое.
Течение • Прогрессивное нарастание двигательного дефицита свидетельствует о продолжающейся активности первичного процесса • Эпизодическое нарастание — при сосудистом или воспалительном процессе • Постепенное нарастание характерно для паранеопластического процесса или дегенеративного состояния • Быстрая смена симптомов за короткий период характерна для миастении.

МКБ-10 • G81 Гемиплегия • G82 Параплегия и тетраплегия • G83 Другие паралитические синдромы

ПРИЛОЖЕНИЕ
Параплегия спастическая семейная — наследственная миелопатия (заболевание спинного мозга), проявляющаяся прогрессирующими слабостью и спастичностью ног, в ряде случаев дисфункцией сфинктеров и нарушениями вибрационной чувствительности; начало в любом возрасте; гистологически — дегенерация аксонов спинного мозга и утрата толстых миелиновых волокон в икроножном нерве; электрофизиологически — сенсорная полиневропатия. Синонимы • Болезнь Штрюмпелля • Параплегия спастическая Штрюмпелля • Эрба–Шарко–Штрюмпелля болезнь.

Другие формы. Известно не менее 19 отдельных типов спастической параплегии, а также десятки сочетаний с другими заболеваниями. Примеры: параплегия спастическая 2; • также Мерцбахера Пелицеуса болезнь, 312920, PLP, PMD (протеолипидный белок миелина липофилин, 312080, Xq22); • 3A, SPG3A, 182600, 14q11.2 q24.3; • 4, SPG4 (спастин) 182601, 2p24 p21; • 5A, SPG5A, 270800, 8p12 q13; • 6, SPG6, 600363, 15q11.1; • 312900, L1CAM, CAML1, HSAS1 (молекула адгезии клеток L1, 308840, Xq28).

Источник