что такое дисплазия соединительной ткани у ребенка

Это страшное слово дисплазия

Дисплазия соединительной ткани – это состояние, при котором имеет место врожденное нарушение строения и функции соединительной ткани

Признаки дисплазии соединительной ткани столь многолики, что пациенты с данной патологией могут наблюдаться одновременно несколькими специалистами поликлиники – кардиологом, неврологом, окулистом, отоларингологом и др. Степень распространенности дисплазии соединительной ткани (ДСТ) в общей популяции людей на сегодняшний день не известна, поскольку данные, приводимые в научной литературе, варьируют в широком диапазоне (от 14 до 85 %). Но специалисты считают, что эта патология имеет преимущественно женское лицо и передается по наследству.

Что же такое дисплазия соединительной ткани?

Дисплазия соединительной ткани – это состояние, при котором имеет место врожденное нарушение строения и функции соединительной ткани.

Степень распространенности дисплазии соединительной ткани (ДСТ) в общей популяции людей на сегодняшний день не известна, поскольку данные, приводимые в научной литературе, варьируют в широком диапазоне (от 14 до 85 %). Но специалисты считают, что эта патология имеет преимущественно женское лицо и передается по наследству.

Все дело в коллагене.

По своей значимости соединительная ткань занимает в организме особое место, составляя около 50% всей массы тела. Распространенная по всему организму соединительная ткань представлена в дерме кожи, подкожной клетчатке, сухожилиях, связках, суставных хрящах, межпозвонковых дисках, костях, клапанах сердца, кровеносных сосудах, дентине и эмали зубов, в структурах глаза и т.д. Нет ни одного органа и системы, которые не содержали бы основные структурные элементы соединительной ткани. А болезнь возникает из-за молекулярных изменений структурных элементов соединительной ткани, преимущественно коллагена.

Каковы же симптомы дисплазии соединительной ткани?

Уважаемому читателю, вероятно, хорошо эти признаки знакомы. Это

И задача врача общей практики за частной симптоматикой увидеть системную патологию.

Пролапс митрального клапана

В настоящее время наиболее изученным проявлением синдрома дисплазии соединительной ткани сердца является пролапс митрального клапана (ПМК). Проблема ПМК привлекает к себе пристальное внимание врачей из-за большой частоты в популяции и повышенного риска развития серьезных осложнений. Большинство исследователей предполагают, что в развитии ПМК наряду со «слабостью» соединительной ткани немаловажную роль играет дефицит магния. С дефицитом магния связывают полиморфизм и выраженность клинической симптоматики у этих пациентов. Поэтому лечение магнием рассматривается как специфическая, учитывающая генез заболевания, терапия ПМК.

Таким образом, дисплазия соединительной ткани, сопровождающаяся выраженными клиническими и структурными нарушениями, изменениями функционального состояния сердечно-сосудистой системы, уменьшением содержания магния в волосах, снижает качество жизни и трудоспособность пациентов. Обладает прогредиентным течением и утяжеляет течение сопутствующей патологии (легочной, сердечно-сосудистой, почечной и т.д.).

Поэтому раннее выявление отклонений от нормы и профилактические мероприятия, направленные на коррекцию нарушений, способствуют благоприятному прогнозу.

Запись на прием к врачу терапевту

Обязательно пройдите консультацию квалифицированного специалиста в клинике «Семейная».

Источник

Дисплазия соединительной ткани

Дисплазия соединительной ткани (ДСТ) – это нарушение формирования соединительной ткани в момент зачатия, когда формируется генетический материал будущего плода. Это иной тип комбинации аминокислот влияющих на соединительную ткань организма. Соединительная ткань в организме присутствует по всех системах: сердечно-сосудистой, костно-мышечной, дыхательной, мочевыделительной, системы зрительных и слуховых анализаторов, нервной системе и др.
ДСТ происходит из-за генетического отклонения, при котором возникают мутации при образовании коллагена – строительного белка организма. Если он мутирует значительно, это приводит к серьезным повреждениям органов и проблемам в их функционировании.

Дисплазия соединительной ткани бывает дифференцированной и недифференцированной.

К первой относятся:

Недифференцированная ДСТ (НДСТ) – это сочетание разнообразных клинических проявлений отклонения, которые выходят за рамки вышеперечисленных генетически определяемых синдромов, которые мы рассмотрим ниже.

Синдромы ДСТ

Каждый больной дисплазией является носителем уникального дефекта, что затрудняет создание общей классификации патологий для врачей. Известно одно: нарушения в соединительной ткани при ДСТ проявляются, как правило, сразу в нескольких органах и системах организма больного и могут принимать следующие формы:

Диагностика и поддерживающие лечение

Так как ДСТ зачастую видна уже с рождения, детей с данным отклонением необходимо с самого раннего возраста регулярно обследовать у врача-педиатра и проходить диагностику у врачей по назначению.

Многим кажется, что гипермобильность и подвижность суставов – хорошая база для занятий профессиональным спортом, но здесь родителям нужно быть особенно осторожными. Ребенку с ДСТ не стоит заниматься тяжелой и легкой атлетикой, гимнастикой, фигурным катанием, играть в футбол. Необходимо следить за тем, чтобы он не выполнял упражнений на растяжение, в том числе позвоночника. Профессиональный спорт с его высокими нагрузками и нацеленностью на рекордные результаты противопоказан особенно.

Однако это не значит, что физические упражнения запрещены. Людям с дисплазией полезны физкультура или ЛФК, хореография, ОФП – как в учебных учреждениях и досуговых центрах, так и самостоятельно либо на базе медицинских центров. Полезно укреплять мышечный каркас.

Следует также обратить внимание на виды активности, которые укрепляют сердце и сосуды, например, прогулки пешком, на велосипеде и лыжах, настольный теннис, умеренная работа с тренажерами, лечебное плавание, способствующее расслаблению позвоночника. Чтобы не спровоцировать растяжения и ухудшение состояния суставов, не стоит поднимать большие тяжести.

В плане питания необходимо достаточное количество белка, витамины С, А, Е, РР, витамины группы В, кальций, фосфор, магний и другие микроэлементы. Проконсультируйтесь со специалистом, какие поливитаминные препараты можно принимать для поддержания баланса веществ.

В профессиональной деятельности людям с ДСТ желательно исключить высокие физические и эмоциональные нагрузки, вибрации (например, от инструментов), высокие температуры, радиационное и химическое воздействие.

Дисплазия соединительной ткани – не приговор, а сочетание ограничений образа жизни, к которым нужно быть внимательным людям с генетическими отклонениями. Обратитесь к специалистам, чтобы получить рекомендации для вашего здоровья.

Центр реабилитации ЭйрМЕД предлагает индивидуально разработанные комплексные программы для улучшения качества жизни людей с диагнозом «дисплазия соединительной ткани». Консультации врачей, в том числе с привлечением сторонних специалистов, помогут точно определить зоны поражения и разработать стратегию поддерживающей терапии с использованием ЛФК, массажа, при необходимости – ортезирования. Задайте вопрос по телефону: +7 (812) 407-22-69, – или через форму на сайте.

Узнать о диагностике и лечении дисплазии соединительной ткани

Источник

Принципы медицинского сопровождения детей с дисплазией соединительной ткани

Рассмотрены составляющие медицинского сопровождения детей с дисплазией соединительной ткани, включающие отдельные немедикаментозные воздействия и основные медикаментозные средства, направленные на коррекцию метаболических нарушений в соединительной ткани.

The aspects of medical support of children with connective tissue dysplasia, including individual non-drug effects and basic drugs aimed at the correction of metabolic disorders in connective tissue are considered. The principles of dispensary observation of this category of children are presented.

Дисплазия соединительной ткани (ДСТ) представляет собой не самостоятельную нозологическую единицу, а гетерогенную группу нарушений соединительной ткани полигенно-многофакторной природы, объединенных в фенотипы на основе общности внешних и/или висцеральных признаков. В основе ДСТ лежат разнообразные дефекты формирования коллагеновых и эластиновых волокон, а также основного вещества соединительной ткани, возникающие в результате генетической предрасположенности, реализация которой во многом зависит от воздействий факторов внешней среды [1–3]. Именно «вездесущность» соединительной ткани определяет многообразие клинических проявлений при нарушении ее развития. Свой вклад в это многообразие вносят разнообразные метаболические расстройства (дисэлементозы, вторичная митохондриальная недостаточность), лабильность нервных процессов, вегетативная дистония, психоэмоциональные нарушения, характерные для детей с ДСТ [4–6].

По МКБ-10 ДСТ может быть отнесена к XIII классу (болезни костно-мышечной и соединительной ткани). Подробный алгоритм диагностики представлен в Российских рекомендациях «Наследственные и многофакторные нарушения соединительной ткани у детей. Алгоритмы диагностики. Тактика ведения», опубликованных в ряде научно-практических журналов России [6–8]. Данные рекомендации должны помочь не только педиатрам, но и врачам разных специальностей в выявлении детей группы риска развития ДСТ и раннем ее обнаружении, что является залогом своевременно начатой профилактики или лечебно-реабилитационных мероприятий. Лечебно-реабилитационные мероприятия, направленные на коррекцию нарушений соединительной ткани, должны проводиться систематически и длительно, быть комплексными и подобранными индивидуально. Это возможно только при способности врача донести до пациента и его родителей суть патологического процесса в соединительной ткани, чтобы убедить их в необходимости выполнения рекомендаций в течение длительного времени.

Важными составляющими программы лечебно-реабилитационных мероприятий детей и подростков с ДСТ являются немедикаментозные воздействия и медикаментозные средства.

Немедикаментозные методы коррекции

Несомненную ценность представляют такие немедикаментозные методы, как полноценная диета и организация режима дня.

Детям с ДСТ рекомендуется пища, богатая белком (мясо, рыба, кальмары, фасоль, соя, орехи), с индивидуально подобранными биодобавками, содержащими незаменимые аминокислоты (лизин, аргинин, метионин, лейцин, изолейцин, валин). Продукты питания должны содержать большое количество макро- и микроэлементов, витаминов, непредельных жирных кислот, необходимых для осуществления нормального синтеза коллагена. Пациентам без патологии пищеварительной системы целесообразно несколько раз в неделю включать в рацион крепкие бульоны, заливные блюда из мяса и рыбы, содержащие значительное количество хондроитинсульфатов.

Необходимо четко организовать режим дня с чередованием труда и отдыха. Обязательны ежедневная гимнастика, прогулки на свежем воздухе, короткий отдых днем и полноценный ночной сон. Некоторым детям показан и дневной сон, особенно если нагрузки в школе достаточно значительны. С утра желательно принимать контрастный душ, при этом прохладной водой достаточно облить ноги. Помимо утренней гимнастики в течение дня, когда ребенок отдыхает, можно по 5–10 минут выполнить упражнение «велосипед» в положении лежа на твердой поверхности. Любая физическая активность должна чередоваться с отдыхом, причем желательно, чтобы во время отдыха ребенок либо прилег, либо сидел с поднятыми ногами, что способствует улучшению кровообращения в нижних конечностях.

Врач должен помочь в подборе оптимального двигательного режима, избегая гиподинамии, с одной стороны, и перегрузок — с другой. Однако эти простые с точки зрения исполнения мероприятия зачастую оказываются нереализованными из-за неподготовленности родителей и детей к их исполнению. Для этого необходимо обучение и тех и других. Такое обучение возможно не только при индивидуальной беседе лечащего врача с ребенком и его родителями, но и путем чтения специально подготовленных лекций-бесед для группы детей с ДСТ, в которых в доступной и наглядной форме объясняется значимость выполнения режимно-диетических рекомендаций. Можно проводить групповое обучение пациентов в дневных стационарах поликлиник, реабилитационных центрах, а также в условиях Центров здоровья для детей, которые сейчас являются и центрами по пропаганде здорового образа жизни.

Если нет противопоказаний к занятиям спортом, то ребенок может им заниматься, но не профессионально. Хороший эффект оказывает плавание, снимающее статическую нагрузку на позвоночник. Рекомендуются ходьба на лыжах, велосипед, дозированная физическая нагрузка на тренажерах и велотренажерах, дозированная ходьба, туризм, бадминтон, настольный теннис. Следует иметь в виду, что систематические физические нагрузки повышают адаптационные возможности сердечно-сосудистой системы.

Всем детям с ДСТ для улучшения трофики мышц показан лечебный массаж (курс — 15–20 сеансов). Массированию подлежит преимущественно область позвоночника и шейно-воротниковая зона (сегментарный массаж). При болях в суставах или ногах показан массаж конечностей.

Успешность реабилитационных мероприятий во многом зависит от коррекции вегетативных нарушений, выявляющихся у подавляющего большинства пациентов с ДСТ, при которой помимо медикаментозных препаратов используются дозированные физические тренировки, лечебная физкультура, элементы классической кинезиотерапии. Однако каждый из указанных методов имеет свои ограничения, поскольку нередко при их использовании не в полной мере учитываются физические качества пациента, тип его вегетативной регуляции, эмоциональные и личностные психологические характеристики. В то же время психологические отклонения также характерны для детей с ДСТ, что обусловлено целым комплексом причин и в первую очередь — характером вегетативной регуляции. Поэтому в программу реабилитации таких пациентов мы предлагаем включать занятия психофизической тренировкой, состоящие из динамических упражнений аэробного типа, изометрических упражнений и сеанса саморегуляции в состоянии релаксации [10]. Психофизическая тренировка гармонизирует эмоциональную сферу, обеспечивая у детей с ваготонией снижение личностной тревожности, повышение психической активности и работоспособности, а у детей с симпатикотонией — уменьшает агрессивность, импульсивность, реактивную тревожность. Количество занятий определяется индивидуально. По мере стабилизации параметров вегетативного гомеокинеза психофизическая тренировка должна переходить в разряд оздоровительной методики, при этом важна регулярность проведения занятий.

Медикаментозная терапия

Поскольку генетически детерминированные изменения в соединительной ткани сопровождаются метаболическими сдвигами в ее структурных элементах, то патогенетическая медикаментозная терапия должна носить заместительный характер и проводиться по следующим направлениям:

1) стимуляция коллагенообразования;
2) коррекция нарушений синтеза и катаболизма гликозоаминогликанов;
3) стабилизация минерального обмена;
4) коррекция биоэнергетического состояния организма;
5) стабилизация процессов перекисного окисления.

Для стимуляции процесса синтеза коллагена рекомендуется использовать лизин, карнитин, витамины С, Е, группы В, микроэлементы (магний, медь, цинк, марганец и др.). Рационально применение витаминно-минеральных комплексов.

Наиболее широкое применение из препаратов этого направления получили левокарнитин и препараты магния. Левокарнитин (Элькар) — природное вещество, родственное витаминам группы В. Левокарнитин участвует в процессах обмена веществ в качестве переносчика жирных кислот через клеточные мембраны из цитоплазмы в митохондрии, где эти кислоты подвергаются процессу окисления с образованием большого количества метаболической энергии (в форме АТФ). Препарат разрешен детям с рождения и имеет разные формы выпуска (30% раствор для дозирования в каплях для детей раннего, дошкольного и младшего школьного возраста и в сиропе — для детей старшего школьного возраста). Дозировка: детям от 0 до 3 лет — по 8–10 капель раствора в день, с 3 до 12 лет — по 27–40 капель в день, с 12 лет — по 5 мл сиропа в день. Курс лечения — 1 месяц.

Показано применение препаратов магния в комбинации с магнезиофиксатором — витамином В₆ (Магне В₆). Детям старше года (при массе более 10 кг) в виде питьевого раствора в суточной дозе 10–30 мг/кг (1–4 ампулы). Внутрь подросткам по 2 таблетке или по 1 ампуле 2–3 раза в день. Меры предосторожности: при ассоциированной кальциевой недостаточности до начала кальциетерапии рекомендуется насыщение организма магнием. Курс — 4–6 недель.

Коррекция нарушений синтеза и катаболизма гликозоаминогликанов осуществляется путем назначения хондропротекторов, которые участвуют в регуляции метаболизма хондроцитов и подавлении синтеза ферментов, повреждающих суставной хрящ. К ним относятся хондроитинсульфаты, глюкозаминсульфат, препараты комбинированного действия, которые содержат комбинацию хондроитина сульфата и глюкозамина сульфата.

Хондроитинсульфат (хондроитина сульфат, Структум) — высокомолекулярный гликозоаминогликан, участвует в синтезе коллагена, построении основного вещества костной и хрящевой ткани, замедляет резорбцию костной ткани, способствует снижению потерь кальция, ускоряет процессы восстановления костной ткани, тормозит дегенеративные процессы в хрящевой ткани, а также нормализует обмен веществ в гиалиновой ткани. Применяется у детей с 15 лет по 1 г в сутки в 2 приема. Капсулы принимают внутрь, запивая небольшим количеством воды. Продолжительность курса — 3 мес.

Для наружного употребления при суставных болях показан комбинированный препарат, включающий хондроитинсульфат и диметилсульфоксид (Хондроксид). Диметилсульфоксид дополнительно оказывает противовоспалительное действие, обладает способностью проникать через клеточные мембраны, улучшает транспорт лекарственных препаратов через кожу. Мазь наносят на область поражения 2 раза в день в течение 2–3 недель.

Глюкозаминсульфат (ДОНА, глюкозамина сульфат) является физиологическим субстратом биосинтеза гиалуроновой кислоты, гликозоаминогликанов и протеогликанов суставного хряща. Инициирует процесс фиксации серы во время синтеза хондроитинсерной кислоты, способствует нормализации отложения кальция в костной ткани. Глюкозамин необходим для синтеза коллагена и восстановления хряща. Показан детям старше 12 лет в виде таблеток или саше 1 раз в день в течение 6 недель. В отдельных случаях назначают более длительный курс. Повторный курс лечения — не менее чем через 2 мес.

Кроме того, существует большое количество других препаратов, содержащих хондроитина сульфат и глюкозамина гидрохлорид. Например, Терафлекс, разрешенный к применению с 15 лет, содержит в 1 капсуле хондроитина сульфата 400 мг, а глюкозамина гидро­хлорида — 500 мг. Дозировка — 1–2 капсулы в день в течение 2–3 месяцев.

Для стабилизации минерального обмена, в первую очередь — фосфорно-кальциевого, используются препараты витамина D₂, а по показаниям — его активные формы: альфакальцидол (альфа-D₃-тева, Оксидевит), а также препараты кальция с витамином D (Кальций-Д₃ Никомед, Кальций Д₃ Ультра). Так, Кальций-Д₃ Никомед — удобная форма для детей, содержит 1250 мг карбоната кальция, в 10 раз превышающего глюконат кальция по усвояемости, и холекальциферол (витамин D₃) в дозе 200 ME. Такое соотношение является оптимальным. Детям 3–5 лет препарат может быть назначен по 1/2 таблетки 1 раз в день, 5–12 лет — 1 по таблетке 1 раз в день, детям старше 12 лет — по 1 таблетке 2 раза в день. Курс лечения — 1 месяц. При необходимости курс лечения повторяется 2–3 раза в год.

Назначаются также витаминно-минеральные комплексы.

Коррекция биоэнергетического состояния организма проводится путем назначения препаратов, стимулирующих выработку АТФ: инозин, убидекаринон, левокарнитин, препараты янтарной кислоты.

Кроме того, показана терапия, направленная на стабилизацию процессов перекисного окисления липидов, которая способствует угнетению свободнорадикального окисления, улучшению тканевого дыхания, быстрому удалению перекисей и токсических радикалов кислорода, для этого применяют бета-каротин в сочетании с витаминами С и Е (Веторон), убидекаринон, липоевую кислоту, омега-3 и пр.

Курсы метаболитной терапии должны включать 1–2–3 препарата, а их длительность должна составлять не менее 1–2 месяцев. Число курсов — 2–3 раза в год в зависимости от тяжести ДСТ.

Диспансеризация

Характер диспансерного наблюдения и проводимых клинико-инструментальных обследований пациентов с ДСТ определяется тяжестью заболевания (табл.).

Таким образом, медицинское сопровождение детей с ДСТ, включающее диагностику этого состояния, организацию профилактических и лечебно-реабилитационных мероприятий, является непростым, но очень важным компонентом работы врача-педиатра, поскольку ДСТ широко распространены в детской популяции, склонны к прогредиентному течению, существенно ухудшая качество жизни детей. Выявление ДСТ имеет большое значение не только для оценки состояния здоровья ребенка, но и для профилактики возможных заболеваний, ассоциированных с ДСТ, рационального их лечения и предупреждения возможных осложнений. Пациенты с ДСТ нуждаются в длительной и систематической коррекции нарушений в соединительной ткани, сочетающей как медикаментозные, так и немедикаментозные методы воздействия.

Литература

ФГБОУ ВО ИвГМА МЗ РФ, Иваново

Принципы медицинского сопровождения детей с дисплазией соединительной ткани/ В. В. Чемоданов, Е. Е. Краснова
Для цитирования: Лечащий врач № 11/2018; Номера страниц в выпуске: 66-69
Теги: метаболические нарушения, коррекция, коллаген, эластин

Источник

Синдром соединительнотканной дисплазии сердца у детей

В последние годы отмечается увеличение числа врожденных пороков развития и наследственных заболеваний, а также нарастание распространенности различных вариантов соединительнотканной дисплазии из-за ухудшения экологической обстановки.

В последние годы отмечается увеличение числа врожденных пороков развития и наследственных заболеваний, а также нарастание распространенности различных вариантов соединительнотканной дисплазии из-за ухудшения экологической обстановки. По современным представлениям синдром соединительнотканной дисплазии определяют как самостоятельный синдром полигенно-мультифакториальной природы, проявляющийся внешними фенотипическими признаками в сочетании с диспластическими изменениями соединительной ткани и клинически значимой дисфункцией одного или нескольких внутренних органов (В. А. Гаврилова, 2002).

Высокая частота синдрома ДСТС при различных заболеваниях свидетельствует о системности поражения, что связано с «вездесущностью» соединительной ткани, составляющей строму всех органов и тканей.

Диспластическое сердце — сочетание конституциональных, топографических, анатомических и функциональных особенностей сердца у человека с дисплазией соединительной ткани (ДСТ). В западной литературе используется термин «миксоидная болезнь сердца» (Morales A. B., Romanelli B. E. A., 1992), однако эта формулировка используется преимущественно зарубежными авторами.

Частота диспластического сердца составляет 86% среди лиц с первичной недифференцированной ДСТ (Г. Н. Верещагина, 2008).

По современным представлениям к синдрому ДСТС относят пролапсы клапанов сердца, аневризмы межпредсердной перегородки и синусов Вальсальвы, эктопически крепящиеся хорды митрального клапана и многие другие.

В основе патологии лежит неполноценность внеклеточного матрикса, его коллагеновых структур.

Диспластическое сердце формируют:

I. Конституциональные особенности — «капельное», «висячее» сердце, поворот его вокруг сагиттальной и продольной оси.

II. Костно-вертебральные дисплазии и деформации со сдавлением, ротацией, смещением сердца и перекрутом крупных сосудов: по данным Урмонаса В. К. и др. (1983). Деформации грудной клетки и позвоночника приводят к развитию торако-диафрагмального синдрома, ограничивающего работу всех органов грудной клетки.

III. Особенности строения сердца и сосудов:

IV. Патология органов дыхания со снижением жизненной емкости легких:

Миксоматозная дегенерация створок, хорд, подклапанных структур — генетически детерминированный процесс разрушения и утраты архитектоники коллагеновых и эластических структур соединительной ткани с накоплением в рыхлом фиброзном слое кислых мукополисахаридов. При этом признаки воспаления отсутствуют. В основе — дефект синтеза коллагена III типа, что приводит к истончению фиброзного слоя, створки увеличены, рыхлые, избыточные, края закручены, иногда определяется бахрома. Первичный локус аутосомно-доминантного миксоматоза при ПМК локализован в хромосоме 16. Morales A. B. (1992) выделяет миксоидную болезнь сердца.

В популяционных исследованиях феномен ПМК выявлен у 22,5% детей в возрасте до 12 лет. У детей с ДСТ ПМК обнаруживается значительно чаще — у 45–68%.

Клинические проявления ПМК у детей варьируют от минимальных до значительных и определяются степенью соединительнотканной дисплазии сердца, вегетативными и психоневрологическими отклонениями.

Большинство детей старшего возраста жалуются на кратковременные боли в грудной клетке, сердцебиение, одышку, ощущение перебоев в сердце, головокружение, слабость, головные боли. Боли в сердце дети характеризуют как колющие, давящие, ноющие и ощущают в левой половине грудной клетки без какой-либо иррадиации. Они возникают в связи с эмоциональным напряжением и сопровождаются, как правило, вегетативными нарушениями: неустойчивым настроением, похолоданием конечностей, сердцебиением, потливостью, проходят самопроизвольно или после приема седативных средств. Отсутствие в большинстве случаев ишемических изменений в миокарде по данным комплексного обследования позволяет расценить кардиалгии как проявление симпаталгии, связанной с психоэмоциональными особенностями детей с ПМК. Кардиалгии при ПМК могут быть связаны с региональной ишемией папиллярных мышц при их чрезмерном натяжении. С нейровегетативными нарушениями также связаны сердцебиение, ощущение «перебоев» в работе сердца, «покалывание», «замирание» сердца. Головные боли чаще возникают при переутомлении, переживаниях, в утренние часы перед началом занятий в школе и сочетаются с раздражительностью, нарушением сна, тревогой, головокружением.

При аускультации характерными признаками пролапса митрального клапана являются изолированные щелчки (клики), сочетание щелчков с позднесистолическим шумом, изолированный позднесистолический шум, голосистолический шум.

Происхождение шума связано с турбулентным током крови, связанным с выбуханием створок и вибрацией натянутых хорд. Позднесистолический шум выслушивается лучше в положении лежа на левом боку, усиливается при проведении пробы Вальсальвы. Характер шума может меняться при глубоком дыхании. На выдохе шум усиливается и иногда приобретает музыкальный оттенок. Нередко сочетание систолических щелчков и позднего шума наиболее отчетливо выявляется в вертикальном положении после физической нагрузки. Иногда при сочетании систолических щелчков с поздним шумом в вертикальном положении может регистрироваться голосистолический шум.

Голосистолический шум при первичном пролапсе митрального клапана наблюдается редко и свидетельствует о наличии митральной регургитации. Этот шум занимает всю систолу и практически не меняется по интенсивности при перемене положения тела, проводится в подмышечную область, усиливается при проведении пробы Вальсальвы.

Основными методами диагностики ПМК являются двухмерная Эхо-КГ и допплерография. ПМК диагностируют при максимальном систолическом смещении створок митрального клапана за линию кольца митрального клапана в парастернальной продольной позиции на 3 мм и более. Наличия изолированного смещения передней створки за линию кольца митрального клапана в четырехкамерной верхушечной позиции недостаточно для диагностики ПМК, это служит основной причиной его гипердиагностики.

Эхо-КГ-классификация миксоматозной дегенерации (МД) (Г. И. Сторожаков, 2004):

Степень регургитации при ПМК зависит от наличия и выраженности миксоматозной дегенерации, количества пролабирующих створок и глубины пролабирования.

В состоянии покоя митральная регургитация (МР) первой степени диагностируется у 16–20%, вторая степень — у 7–10% и третья степень — у 3–5% детей с ПМК.

Прогноз больного с ПМК определяет степень митральной регургитации. При этом любая степень пролабирования приводит к изменениям перфузии миокарда, изменениям чаще в области передней стенки ЛЖ и межжелудочковой перегородки (Нечаева Г. И., Викторова И. А., 2007)).

Острая митральная недостаточность возникает из-за отрыва сухожильных нитей от створок митрального клапана (синдром «болтающегося» клапана — loppy mitral valve), в детском возрасте наблюдается казуистически редко и в основном связана с травмой грудной клетки у больных на фоне миксоматозной дегенерации хорд. Основным патогенетическим механизмом острой митральной недостаточности является легочная венозная гипертензия, возникающая из-за большого объема регургитации в недостаточно растяжимое левое предсердие. Клиническая симптоматика проявляется внезапным развитием отека легких.

У детей митральная недостаточность при ПМК протекает чаще всего бессимптомно и диагностируется при допплерэхокардиографическом исследовании. В последующем при прогрессировании регургитации появляются жалобы на одышку при физической нагрузке, снижение физической работоспособности, слабость, отставание в физическом развитии.

Факторами риска развития «чистой» (не воспалительной) митральной недостаточности при синдроме пролабирования по данным двухмерной эхокардиографии являются:

ПМК является высоким фактором риска возникновения инфекционного эндокардита. Абсолютный риск возникновения заболевания выше, чем в популяции, в 4,4 раза.

Диагностика инфекционного эндокардита при ПМК представляет определенные трудности. Поскольку створки при пролапсе избыточно фестончатые, это не позволяет выявить начало формирования бактериальных вегетаций по данным эхокардиографии. Поэтому основное значение в диагностике эндокардита играют: 1) клиническая симптоматика инфекционного процесса (лихорадка, ознобы, сыпь, и другие симптомы), 2) появление шума митральной регургитации и факт обнаружения возбудителя при повторных высевах крови.

Частота внезапной смерти при синдроме ПМК зависит от многих факторов, основными из которых являются электрическая нестабильность миокарда при наличии синдрома удлиненного интервала QT, желудочковых аритмий, сопутствующая митральная недостаточность, нейрогуморальный дисбаланс.

Риск внезапной смерти при отсутствии митральной регургитации низкий и не превышает 2:10 000 в год, в то время как при сопутствующей митральной регургитации увеличивается в 50–100 раз.

В редких случаях в основе внезапной сердечной смерти у больных с ПМК может лежать врожденная аномалия коронарных артерий (аномальное отхождение правой или левой коронарной артерии), приводящая к острой ишемии миокарда и его некрозу.

Таким образом, основными факторами риска внезапной смерти у детей с синдромом ПМК являются: желудочковые аритмии III–V градации по Lown; удлинение корригированного интервала QT более 440 мс; появление ишемических изменений на ЭКГ во время физической нагрузки; кардиогенные обморочные состояния в анамнезе.

ДСТС являются одними из неблагоприятных факторов, предрасполагающих к развитию аритмических осложнений в детском и подростковом возрасте, в том числе гемодинамически значимых. В структуре нарушений ритма у детей с ДСТС чаще выявляются наджелудочковая экстрасистолия в патологическом количестве и желудочковая экстрасистолия, взаимосвязанные со степенью кардиальной дисплазии (Гнусаев С. Ф., соавт., 2006).

Морфологическими проявлениями синдрома ДСТС у детей с сопутствующей патологией почек, по данным Домницкой Т. М., Гавриловой В. А. (2000), являются: шаровидная или треугольная форма сердца, закругление верхушки сердца, увеличение массы сердца в 1,4–2,5 раза, утолщение и укорочение хорд митрального клапана, отхождение хорд в виде веера, гипертрофия сосочковых мышц, воронкообразная форма митрального клапана, открытое овальное окно. Миксоматозная дегенерация створок атриовентрикулярных клапанов наблюдалась у большинства больных с синдромом ДСТС и заболеваниями органов мочевой системы (частота ее колебалась от 66,7% до 77%). Фиброэластоз эндокарда был выявлен у 10 детей анализируемой группы.

В популяции детей наиболее часто выявлялись смещение септальной створки трехстворчатого клапана в полость желудочка в пределах 10 мм, нарушенное распределение хорд передней створки митрального клапана, дилятация синусов Вальсальвы, увеличенная евстахиева заслонка более 1 см, дилятация ствола легочной артерии, ПМК, диагонально расположенные трабекулы в полости левого желудочка.

Тактика ведения детей с первичным ПМК различается в зависимости от степени выраженности пролабирования створок, характера вегетативных и сердечно-сосудистых изменений. Основными принципами лечения являются: 1) комплексность; 2) длительность; 3) учет направленности функционирования вегетативной нервной системы.

Обязательным является нормализация труда, отдыха, распорядка дня, соблюдение правильного режима с достаточным по продолжительности сном.

Вопрос о занятиях физкультурой и спортом решается индивидуально после оценки врачом показателей физической работоспособности и адаптивности к физической нагрузке. Большинство детей при отсутствии митральной регургитации, выраженных нарушений процесса реполяризации и желудочковых аритмий удовлетворительно переносят физическую нагрузку. При наличии врачебного контроля им можно вести активный образ жизни без каких-либо ограничений физической активности. Детям можно рекомендовать плавание, лыжи, коньки, катание на велосипеде. Не рекомендуются спортивные занятия, связанные с толчкообразным характером движений (прыжки, борьба каратэ и др.). Обнаружение у ребенка митральной регургитации, желудочковых аритмий, изменений обменных процессов в миокарде, удлинения интервала QT диктует необходимость ограничения физической активности и занятий спортом. Этим детям разрешается занятие лечебной физкультурой под контролем врача.

Лечение строится по принципу общеукрепляющей и вегетотропной терапии. Весь комплекс терапевтических мероприятий должен строиться с учетом индивидуальных особенностей личности больного и функционального состояния вегетативной нервной системы.

Важной частью комплексного лечения детей с ДСТС является немедикаментозная терапия: психотерапия, аутотренинг, физиотерапия (электрофорез с магнием, бромом в области верхнешейного отдела позвоночника), водные процедуры, иглорефлексотерапия, массаж позвоночника. Внимание врача должно быть направлено на санацию хронических очагов инфекции, по показаниям проводится тонзиллэктомия.

Медикаментозная терапия должна быть направлена на: 1) лечение вегетативно-сосудистой дистонии; 2) предупреждение возникновения нейродистрофии миокарда; 3) психотерапию; 4) антибактериальную профилактику инфекционного эндокардита.

При умеренных проявлениях симпатикотонии назначается фитотерапия седативными травами, настойка валерианы, пустырника, сбор трав (шалфей, багульник, зверобой, пустырник, валериана, боярышник), обладающий одновременно легким дегидратационным эффектом. При наличии изменений процесса реполяризации на ЭКГ, нарушениях ритма проводятся курсы лечения препаратами, улучшающими обменные процессы в миокарде (панангин, карнитин, Кудесан, витамины). Карнитин назначают в дозе 50 мг/кг в сутки на 2–3 мес. Карнитин выполняет центральную роль в липидном и энергетическом обмене.

Являясь кофактором бета-окисления жирных кислот, он переносит ацильные соединения (жирные кислоты) через митохондриальные мембраны, предупреждает развитие нейродистрофии миокарда, улучшает его энергетический обмен. В наших исследованиях 35 детям с экстрасистолией (более 15 в одну минуту) в состав комплексной терапии был включен карнитин. По окончании лечения у 25 детей экстрасистолия значительно уменьшилась, у 10 детей — не определялась.

Отмечен благоприятный эффект от применения препарата Коэнзим Q10®, который значительно улучшает биоэнергетические процессы в миокарде и особенно эффективен при вторичной митохондриальной недостаточности.

Ранняя диагностика ДСТ у детей позволяет осуществлять соответствующую реабилитационную терапию и предотвращать прогрессирование заболевания. Одним из наиболее ярких терапевтических результатов является эффективное лечение детей с ДСТ (главным образом с ПМК) при помощи магнийсодержащего препарата магния оротата — Магнерот®. Выбор препарата был обусловлен известными свойствами иона магния, отмечающимися у антиаритмических препаратов I и IV класса (мембраностабилизирующие и антагонисты кальция), а также отсутствием побочных эффектов, которые могут появляться при применении традиционной антиаритмической терапии. Учитывалось также и то, что действующим веществом препарата является магния оротат, который, индуцируя синтез протеинов, участвуя в обмене фосфолипидов, являющихся составной частью клеточных мембран, необходим для фиксации внутриклеточного магния (Громова О. А., 2007).

Препарат Магнерот® применялся в виде монотерапии в дозе 40 мг/кг в сутки в течение первых 7 дней приема, затем по 20 мг/кг в сутки в течение 6 месяцев. Результатом лечения явилось уменьшение на 20–25% глубины пролабирования створок митрального клапана и уменьшение степени регургитации на 15–17%. Терапия препаратом Магнерот® не влияла на размеры левых отделов сердца и сократимость миокарда, показатели которых до лечения находились в пределах нормы.

В исследованиях, проведенных Е. Н. Басаргиной (2008), выявлен антиаритмический эффект препарата Магнерот®. При проведении суточного мониторирования ЭКГ у детей 2-й и 3-й групп было отмечено уменьшение количества желудочковых комплексов на 50% и более у 18 (27,7%) больных. Причем у 6 детей отмечено исчезновение желудочковой аритмии или уменьшение количества желудочковых комплексов до 30–312 за сутки. У 14 (21,5%) детей количество желудочковых комплексов уменьшилось не менее чем на 30%. У двух больных отмечено увеличение количества желудочковых экстрасистол до 30% от исходного уровня. Таким образом, антиаритмическая эффективность препарата Магнерот® составила 27,7%. Подобные результаты ранее получены и в других исследованиях (Домницкая Т. М. и соавт., 2005).

В то же время редкие суправентрикулярные и желудочковые экстрасистолы, если не сочетаются с синдромом удлиненного интервала QT, как правило, не требуют назначения каких-либо антиаритмических препаратов.

Таким образом, дети с синдромом ДСТС нуждаются в своевременной диагностике с использованием допплерэхокардиографии, электрокардиографии, в ряде случаев суточного мониторирования ЭКГ, назначении индивидуальной терапии и наблюдении детским кардиологом.

Терапия препаратом Магнерот® у детей с синдромом ДСТС приводит к уменьшению признаков пролапса клапанов, частоты выявления митральной регургитации, уменьшению выраженности клинических проявлений вегетативной дисфунуции, частоты желудочковых аритмий, сопровождается повышением уровня внутриэритроцитарного магния.

Источник