что такое диффузная астроцитома головного мозга

Диффузная астроцитома головного мозга

Диффузная астроцитома – медленно растущая инфильтративная глиальная опухоль, развивающаяся из астроцитов. Наиболее часто встречается в молодом возрасте (25 — 40лет). Относится к глиальным опухолям низкой степени злокачественности (GRADE 2 WHO). Наиболее часто диффузные астроцитомы располагаются в лобной, височной долях головного мозга. Среди гистологических подтипов диффузной астроцитомы различают фибриллярную астроцитому, гемистоцитарную астроцитому и протоплазменную астроцитому. Наиболее агрессивный гистологический вид – гемистоцитарная астроцитома (развивается из гемистоцитов). Постепенно прогрессирует в анапластическую астроцитому.

Симптоматика заболевания напрямую зависит от размеров расположения опухоли. Наиболее частым симптомом являются эпилептические приступы. Также могут отмечаться симптомы, связанные с воздействием на функционально важные зоны – двигательные, речевые нарушения и пр.

Диагностика диффузных астроцитом: золотым стандартом является МРТ в режимах Т1, Т2, Т1 с контрастом, FLAIR, DWI. Немаловажную роль в диагностике и в дальнейшем лечении играет позитронно-эмиссионная томография (ПЭТ) с метионином.

Лечение

Хирургическое лечение с максимально возможной радикальностью удаления. При невозможности радикально удалить опухоль в связи с распространением в функционально важные области и риском развития стойкого неврологического дефицита – проведение лучевой терапии с акцентом на остатки опухоли. В возрасте старше 40 лет проведение лучевой терапии является крайне желательным даже при достаточно радикальном удалении астроцитомы.

Прогноз жизни

Наиболее благоприятными прогностическими факторами при диффузной астроцитоме являются молодой возраст, небольшие размеры опухоли, развитие заболевания с эпилиптических приступов, а также максимально радикальное удаление опухоли.

ЗАДАЙТЕ ВОПРОС запишитесь на приём

Запишитесь на консультацию врача-нейрохирурга по телефону:

Источник

Обзор онкологических заболеваний глиомы или астроцитомы

Вам поставили диагноз: глиома или астроцитома?

Наверняка Вы задаётесь вопросом: что же теперь делать?

Подобный диагноз всегда делит жизнь на «до» и «после». Все эмоциональные ресурсы пациента и его родных брошены на переживания и страх. Но именно в этот момент необходимо изменить вектор «за что» на вектор «что можно сделать».

Предлагаем Вашему вниманию краткий, но подробный обзор опухолей головного мозга.

Ежегодно в России выявляют более 8 тысяч новых заболеваний опухолей мозговой оболочки, головного и спинного мозга и других частей центральной нервной системы. Почти такое же количество граждан умирает от данных локализаций.

Филиалы и отделения, где лечат глиому или астроцитому

МНИОИ им. П.А. Герцена – филиал ФГБУ «НМИЦ радиологии» Минздрава России.

Отделение нейроонкологии
Заведующий – к.м.н. ЗАЙЦЕВ Антон Михайлович

МРНЦ им. А.Ф. Цыба – филиал ФГБУ «НМИЦ радиологии» Минздрава России.

Отделение протонной и фотонной терапии
Заведующий – д.м.н. ГУЛИДОВ Игорь Александрович

Тел: 8 (484) 399 31 30

Глиомы и астроцитомы

Понятие «опухоли нейроэпителиальной ткани» включает в себя различные по происхождению (глиомы, нейроцитомы и др.,), степени злокачественности, прогнозу новообразования, исходящие из клеток, составляющих собственно мозговое вещество. Большая часть этих новообразований специфична для нервной системы и не встречается в других органах; с другой стороны, сама локализация, патоморфологические характеристики этих опухолей в головном мозге определяет особенности их клинических проявлений, инструментальной диагностики, морфологической классификации, и походы к лечению. Наиболее распространенными опухолями нейроэпителиальной ткани являются глиомы различной степени злокачественности, которые представляют 32% всех нейроэпителиальных новообразований.

Основной метод лечения опухолей нейроэпителиальной ткани хирургический. Он позволяет компенсировать состояние больного, устранить угрозу для жизни при наличии признаков внутричерепной гипертензии, получить сведения о патоморфологии опухоли. Объем удаления опухоли и гистология играет большую роль в прогнозе пациента и определяет тактику дальнейшего лечения. Однако, в большинстве случаев возможности хирургического метода при нейроэпителиальных опухолях в связи с характером их роста и локализацией ограничены; радикальная их резекция невозможна.

Лучевая терапия применяется в основном в качестве дополнительного (адъювантного) метода лечения, проводимого с целью предотвращения рецидива или продолженного роста опухоли после нерадикального оперативного лечения, позволяя увеличить общую продолжительность жизни больных. Лучевые методы лечения характеризуются малой инвазивностью и хорошей переносимостью больными, однако в случаях с диффузно-растущими опухолями, не имеющими четких контуров, как в большинстве глиом, возникают трудности в определении объема и дозы облучения. Более того злокачественные глиомы характеризуются высокой частотой рецидивов,- не менее 60-80% после стандартного курса лучевого лечения, а повторное конвенциональное облучение, как правило ограничено в плане толерантности нервной ткани, применяемых дозовых диапазонов облучения и сроков проведения.

Для снижения числа рецидивов и улучшения результатов комбинированного лечения больных при ряде определенных гистологических типов опухолей активно применяется химиотерапия, как в моно режимах, так и в комбинации. Сочетание лучевой и химиотерапии значительно улучшило результаты лечения больных злокачественными глиомами, однако, лечение рецидивов по-прежнему остается трудной задачей нейроонкологии.

Не инвазивная диагностика глиальных опухолей

Не смотря на совершенствование методов лучевой диагностики окончательное суждение о степени злокачественности и типе опухоли возможно только лишь на основании биопсии и патоморфологического исследования опухоли.

Глиомы низкой степени злокачественности (GRADE I-II)

Золотым стандартом в лечении глиом НСЗ является хирургический метод, позволяющий в большинстве случаев радикально удалить опухоль.

Лучевая терапия, как самостоятельным метод лечения, применяется у пациентов с небольшими, труднодоступными для удаления ПА, опухолями зрительных путей, остаточными опухолями после нерадикального удаления, а также, при лечении рецидивов ПА.

Для пилоидных астроцитом лучевая терапия является методом выбора при небольших остатках опухоли после неполного удаления или рецидиве.

Глиомы низкой степени злокачественности (НСЗ) Grade II: плеоморфная ксантоастроцитома, диффузная астроцитома и пиломиксоидная астроцитома, олигодендроглиома, олигоастроцитома – являются морфологически, клинически и диагностически гетерогенной группой опухолей. Патоморфологические особенности данной группы опухолей существенно влияют на терапевтические подходы и определяют прогноз и течение заболевания.

Среди методов лечения глиом низкой степени злокачественности (Grade II) рассматриваются следующие: тотальное и субтотальное удаление опухоли, лучевая терапия в суммарной очаговой дозе 50-56 Гр и химиотерапия, которая чаще назначается при олигодендроглиоме и олигоастроцитоме.

Стандартом является максимально безопасное удаление опухоли (если оно возможно). При асимптомных опухолях у больных не старше 40 лет возможно динамическое наблюдение без оперативного вмешательства.

Проведение лучевой терапии в послеоперационном периоде или в самостоятельном варианте, при глиомах ствола мозга улучшает результаты лечения больных глиомами Grade II.

Глиомы высокой степени злокачественности (GRADE III-IV)

Существует два пика заболеваемости злокачественными глиальными опухолями головного мозга, первый между 0 и 4 годами. В это время опухоли ЦНС занимают второе место среди злокачественных новообразований детского возраста, составляя среди них 14-20% и уступая только лимфомам и лейкозам. Второй пик заболеваемости находится между 35 и 75 годами. В этом периоде злокачественные глиомы головного мозга – третья, наиболее частая причина смерти от онкологических заболеваний у мужчин и четвертая по частоте у женщин в экономически развитых странах.

Современные принципы лечения злокачественных глиом головного мозга предполагают, прежде всего, хирургическое удаление опухоли с последующей адъювантной терапией. Хирургия является одним из основных методов лечения данной категории пациентов так как, прежде всего, способствует определению морфологического диагноза и устраняет неблагоприятные симптомы заболевания.

Несмотря на совершенствование хирургического оборудования отдаленные результаты только оперативного лечения больных злокачественными глиомами головного мозга на сегодняшний день остаются неутешительными, в связи с высокой частотой локальных и отдаленных рецидивов, которые наблюдаются в 70-80% случаев.

Проведение в послеоперационном периоде лучевой и/или химиолучевой терапии у больных ГВСЗ, позволяет улучшить результаты лечения, снижая частоту рецидивов, улучшая качество жизни и увеличивая продолжительность жизни на сроки более 5 лет.

Хирургическое удаление опухоли с последующей дистанционной лучевой и/или химиолучевой терапией являются стандартом лечения больных глиобластомой, и анапластической астроцитомой.

Филиалы и отделения, в которых лечат опухоли головного и спинного мозга, а также отделы центральной нервной системы

ФГБУ «НМИЦ радиологии» Минздрава России обладает всеми необходимыми технологиями лучевого, химиотерапевтического и хирургического лечения, включая расширенные и комбинированные операции. Все это позволяет выполнить необходимые этапы лечения в рамках одного Центра, что исключительно удобно для пациентов.

Источник

Публикации в СМИ

Астроцитомы

Астроцитомы — большая и наиболее частая группа первичных опухолей ЦНС, различающихся по локализации, половому и возрастному распределению, характеру роста, степени злокачественности и клиническому течению. Все астроцитомы имеют «астроглиальное» происхождение. Заболеваемость: 5–7:100 000 населения в развитых странах.

Различают ряд клинико–патологических групп астроцитом.

Диффузно–инфильтративная астроцитома. Это понятие объединяет несколько типов опухолей разной степени злокачественности.

• Анапластическая астроцитома (ВОЗ–3) составляет 20-30% всех астроцитом мозга, пик встречаемости 40–45 лет, мужчины/женщины —1.8:1; располагаются чаще всего супратенториально в больших полушариях мозга. На настоящий момент доминирующей является точка зрения, что анапластическая астроцитома является результатом злокачественной трансформации диффузной астроцитомы. Её патоморфология характеризуется признаками диффузной инфильтративной астроцитомы с выраженной анаплазией и высоким пролиферативным потенциалом. Клиническая картина во многом аналогична диффузной астроцитоме, но чаще встречаются признаки повышенного ВЧД, отмечается более быстрая прогрессия неврологической симптоматики. Диагностика: опухоли не имеют характерной КТ и/или МРТ семиотики и часто могут выглядеть как диффузная астроцитома или глиобластома. Лечение: на настоящий момент стандартным алгоритмом лечения является комбинированное лечение (операция, лучевая терапия, полихимиотерапия). Прогноз. Средняя продолжительность жизни после операции и адъювантного лечения составляет около 3 лет. На клиническое течение заболевания основное влияние оказывает трансформация в глиобластому, которая наблюдается обычно через 2 года после установки диагноза. Клиническими благоприятными прогностическими факторами являются молодой возраст, «тотальное удаление» опухоли и хороший предоперационный клинический статус пациента. Наличие олигодендроглиального компонента в опухоли может увеличить выживаемость до >7 лет.

Глиобластома (ГБМ) и её варианты (ВОЗ–4). Является наиболее злокачественной из астроцитом и составляет около 50% всех астроцитом мозга, пик встречаемости 50–60 лет, мужчины/женщины — 1.5:1; располагается чаще всего супратенториально в больших полушариях мозга. Различают первичную (чаще) и вторичную ГБМ (как результат малигнизации диффузной или анапластической астроцитомы). Её патоморфология характеризуется признаками диффузной инфильтративной астроцитомы с выраженной анаплазией, высоким пролиферативным потенциалом, признаками пролиферации эндотелия и/или некрозами. Клиническая картина. Для первичной ГБМ характерен короткий анамнез, в котором доминируют неспецифические неврологические симптомы и быстро прогрессирующая внутричерепная гипертензия. У вторичной ГБМ клиника во многом аналогична анапластической астроцитоме. Диагностика. Опухоль имеют характерную КТ и МРТ семиотику, дифференциальную диагностику обычно проводят с метастазом и абсцессом. Характерным является инвазивный рост опухоли по длинным проводникам (ГБМ в виде «бабочки» при прорастании через мозолистое тело). Лечение. На настоящий момент стандартным алгоритмом лечения является комбинированное лечение (операция и лучевая терапия, роль полихимиотерапии в увеличении выживаемости при ГБМ на настоящий момент достоверно не доказана, и необходимость её проведения рассматривается только в тех случаях, когда все остальные методы лечения проведены и оказались неэффективными («терапия отчаяния»). Прогноз. Средняя продолжительность жизни после операции и адъювантного лечения составляет около 1 года. Клинические благоприятные прогностические факторы аналогичны таковым при анапластической астроцитоме.

Кроме типичной мультиформной глиобластомы, выделяют следующие её гистологические варианты • Гигантоклеточная глиобластома характеризуется большим количеством гигантских уродливых многоядерных клеток • Глиосаркома — двухкомпонентная злокачественная опухоль с очагами как глиальной, так и мезенхимальной дифференцировки.

Плеоморфная ксантоастроцитома — редкая опухоль (менее 1% всех астроцитом), занимает промежуточную позицию в ряду «злокачественности» из-за своего двойственного поведения (ВОЗ–2). В ряде случаев опухоль является хорошо отграниченной и медленно растущей с благоприятным прогнозом. В тоже время описаны случаи её злокачественной трансформации с неблагоприятным прогнозом. Клиническая картина. Чаще всего опухоль встречается в молодом возрасте и проявляется эписиндромом. Характерной является поверхностная субкортикальная локализация и тенденция к вовлечению в патологической процесс прилежащих оболочек мозга («менинго-церебральный» объёмный процесс). Диагностика: КТ/МРТ. Лечение хирургическое, цель операции — «тотальное удаление» опухоли, что часто достижимо. Прогноз. 5–летняя выживаемость составляет 81%, 10 — 70%. Независимым прогностическим фактором является повышенная (более 5 митозов в поле высокого увеличения) митотическая активность. Большинство опухолей с агрессивным течением характеризуется этим показателем.

Сокращения. ГБМ — глиобластома

МКБ-10 • D43 Новообразование неопределённого или неизвестного характера головного мозга и ЦНС • C71 Злокачественное новообразование головного мозга

Приложение. Генетические аспекты • При астроцитомах зарегистрировано 2 типа повреждаемых генов: •• доминантно наследуемые онкогены, белковые продукты гена ускоряют рост клеток; типичное повреждение — увеличение дозы гена за счет амплификации или активирующей мутации •• супрессоры опухолевого роста, белковые продукты гена тормозят рост клеток; типичное повреждение — физическая потеря гена или инактивирующая мутация • Мутации: •• ген TP53 (*191170, 17p13.1, Â ) •• MDM2 (164585, 12q14.3–12q15, Â ) •• CDKN1A (*116899, 6p, Â ) •• CDKN2A и CDKN2B (9p21) •• CDK4 и CDK6 (12q13–14) •• EGFR (*131550, 7, Â ).

Код вставки на сайт

Астроцитомы

Астроцитомы — большая и наиболее частая группа первичных опухолей ЦНС, различающихся по локализации, половому и возрастному распределению, характеру роста, степени злокачественности и клиническому течению. Все астроцитомы имеют «астроглиальное» происхождение. Заболеваемость: 5–7:100 000 населения в развитых странах.

Различают ряд клинико–патологических групп астроцитом.

Диффузно–инфильтративная астроцитома. Это понятие объединяет несколько типов опухолей разной степени злокачественности.

• Анапластическая астроцитома (ВОЗ–3) составляет 20-30% всех астроцитом мозга, пик встречаемости 40–45 лет, мужчины/женщины —1.8:1; располагаются чаще всего супратенториально в больших полушариях мозга. На настоящий момент доминирующей является точка зрения, что анапластическая астроцитома является результатом злокачественной трансформации диффузной астроцитомы. Её патоморфология характеризуется признаками диффузной инфильтративной астроцитомы с выраженной анаплазией и высоким пролиферативным потенциалом. Клиническая картина во многом аналогична диффузной астроцитоме, но чаще встречаются признаки повышенного ВЧД, отмечается более быстрая прогрессия неврологической симптоматики. Диагностика: опухоли не имеют характерной КТ и/или МРТ семиотики и часто могут выглядеть как диффузная астроцитома или глиобластома. Лечение: на настоящий момент стандартным алгоритмом лечения является комбинированное лечение (операция, лучевая терапия, полихимиотерапия). Прогноз. Средняя продолжительность жизни после операции и адъювантного лечения составляет около 3 лет. На клиническое течение заболевания основное влияние оказывает трансформация в глиобластому, которая наблюдается обычно через 2 года после установки диагноза. Клиническими благоприятными прогностическими факторами являются молодой возраст, «тотальное удаление» опухоли и хороший предоперационный клинический статус пациента. Наличие олигодендроглиального компонента в опухоли может увеличить выживаемость до >7 лет.

Глиобластома (ГБМ) и её варианты (ВОЗ–4). Является наиболее злокачественной из астроцитом и составляет около 50% всех астроцитом мозга, пик встречаемости 50–60 лет, мужчины/женщины — 1.5:1; располагается чаще всего супратенториально в больших полушариях мозга. Различают первичную (чаще) и вторичную ГБМ (как результат малигнизации диффузной или анапластической астроцитомы). Её патоморфология характеризуется признаками диффузной инфильтративной астроцитомы с выраженной анаплазией, высоким пролиферативным потенциалом, признаками пролиферации эндотелия и/или некрозами. Клиническая картина. Для первичной ГБМ характерен короткий анамнез, в котором доминируют неспецифические неврологические симптомы и быстро прогрессирующая внутричерепная гипертензия. У вторичной ГБМ клиника во многом аналогична анапластической астроцитоме. Диагностика. Опухоль имеют характерную КТ и МРТ семиотику, дифференциальную диагностику обычно проводят с метастазом и абсцессом. Характерным является инвазивный рост опухоли по длинным проводникам (ГБМ в виде «бабочки» при прорастании через мозолистое тело). Лечение. На настоящий момент стандартным алгоритмом лечения является комбинированное лечение (операция и лучевая терапия, роль полихимиотерапии в увеличении выживаемости при ГБМ на настоящий момент достоверно не доказана, и необходимость её проведения рассматривается только в тех случаях, когда все остальные методы лечения проведены и оказались неэффективными («терапия отчаяния»). Прогноз. Средняя продолжительность жизни после операции и адъювантного лечения составляет около 1 года. Клинические благоприятные прогностические факторы аналогичны таковым при анапластической астроцитоме.

Кроме типичной мультиформной глиобластомы, выделяют следующие её гистологические варианты • Гигантоклеточная глиобластома характеризуется большим количеством гигантских уродливых многоядерных клеток • Глиосаркома — двухкомпонентная злокачественная опухоль с очагами как глиальной, так и мезенхимальной дифференцировки.

Плеоморфная ксантоастроцитома — редкая опухоль (менее 1% всех астроцитом), занимает промежуточную позицию в ряду «злокачественности» из-за своего двойственного поведения (ВОЗ–2). В ряде случаев опухоль является хорошо отграниченной и медленно растущей с благоприятным прогнозом. В тоже время описаны случаи её злокачественной трансформации с неблагоприятным прогнозом. Клиническая картина. Чаще всего опухоль встречается в молодом возрасте и проявляется эписиндромом. Характерной является поверхностная субкортикальная локализация и тенденция к вовлечению в патологической процесс прилежащих оболочек мозга («менинго-церебральный» объёмный процесс). Диагностика: КТ/МРТ. Лечение хирургическое, цель операции — «тотальное удаление» опухоли, что часто достижимо. Прогноз. 5–летняя выживаемость составляет 81%, 10 — 70%. Независимым прогностическим фактором является повышенная (более 5 митозов в поле высокого увеличения) митотическая активность. Большинство опухолей с агрессивным течением характеризуется этим показателем.

Сокращения. ГБМ — глиобластома

МКБ-10 • D43 Новообразование неопределённого или неизвестного характера головного мозга и ЦНС • C71 Злокачественное новообразование головного мозга

Приложение. Генетические аспекты • При астроцитомах зарегистрировано 2 типа повреждаемых генов: •• доминантно наследуемые онкогены, белковые продукты гена ускоряют рост клеток; типичное повреждение — увеличение дозы гена за счет амплификации или активирующей мутации •• супрессоры опухолевого роста, белковые продукты гена тормозят рост клеток; типичное повреждение — физическая потеря гена или инактивирующая мутация • Мутации: •• ген TP53 (*191170, 17p13.1, Â ) •• MDM2 (164585, 12q14.3–12q15, Â ) •• CDKN1A (*116899, 6p, Â ) •• CDKN2A и CDKN2B (9p21) •• CDK4 и CDK6 (12q13–14) •• EGFR (*131550, 7, Â ).

Источник

Что такое диффузная астроцитома головного мозга

а) Терминология:
1. Синонимы:
• Диффузная астроцитома, астроцитома II степени по классификации ВОЗ (grade II), фибриллярная асроцитома, астроцитома низкой степени злокачественности (АНСЗ)
2. Определение:
• Первичная опухоль головного мозга астроцитарного происхождения, которой свойственна тенденция к озлокачествлению, перерождение в анапластическую астроцитому (АА)
• Новообразование, состоящее из хорошо дифференцированных клеток, но с инфильтрирующим и медленным характером роста

2. КТ при диффузной астроцитоме низкой степени злокачественности:
• Бесконтрастная КТ:
о Слабо определяемое гомогенное гиподенсное/изоденсное объемное образование
о Са++: 20%; кистозный компонент наблюдается редко
о Эрозия костей свода черепа при локализации объемного образования в коре (редко)
• КТ с контрастированием:
о Контрастирование отсутствует или минимальное
— При контрастировании необходимо подозревать локальное усиление малигнизации

(а) МРТ, FLAIR, аксиальный срез: у женщины 28 лет в задней части лобной доли определяется объемное образование, внешне выглядящее отграниченным от окружающих структур, расположенное в основном в белом веществе и распространяющееся в вышележащую кору Увеличение выживаемости коррелирует с развитием опухоли в молодом возрасте и ее полной оперативной резекцией.
(б) МРТ, постконтрастное Т1-ВИ, аксиальный срез: у этой же пациентки определяется отсутствие контрастирования образования, что типично для астроцитомы II степени злокачественности по ВОЗ (grade II). Визуализационная картина имитирует олигодендроглиому. В данном случае обнаружено IDH 1 (+), что связано с более благоприятным прогнозом.

3. МРТ при диффузной астроцитоме низкой степени злокачественности:
• Т1-ВИ:
о Гомогенное гипоинтенсивное объемное образование
о Может увеличивать объем белого вещества и «раздвигать» прилежащую кору
о Выглядит отграниченным от окружающих тканей, но инфильтрирует прилежащие ткани мозга
о Са++ и кистозный компонент наблюдаются нечасто
о Кровоизлияние или перифокальный отек наблюдаются редко
• Т2-ВИ:
о Гомогенное гиперинтенсивное объемное образование
о Выглядит отграниченным от окружающих тканей, но инфильтрирует прилежащие ткани мозга
о Са++ и кистозный компонент наблюдаются нечасто
о Может увеличивать объем белого вещества и «раздвигать» прилежащую кору
о Кровоизлияние или перифокальный отек наблюдаются редко
• FLAIR:
о Гомогенное гиперинтенсивное объемное образование
• ДВИ:
о Обычно ограничение диффузии отсутствует
• Постконтрастное Т1-ВИ:
о Обычно не накапливает контраст
о Контрастирование является признаком прогрессии и увеличения степени злокачественности
• МР-спектроскопия:
о Обычно высокий пик холина, низкий пик NAA, но данные показатели не специфичны
о Высокое соотношение миоинозитол/креатин (0.82 ± 0.25)
о Может позволить определить границы опухоли лучше, чем традиционные методы МРТ
• МР-перфузия:
о Относительное снижение rCBV в сравнении с АА, МГБ
о Снижение показателей проницаемости по сравнению с опухолями высокой степени злокачественности
о Увеличение rCBV позволяет предсказать срок дальнейшей прогрессии малигнизации

4. Радионуклидная диагностика. ПЭТ:
о Степень поглощения ФДГ астроцитомами низкой степени злокачественности схожа с таковой для белого вещества
о Поглощение ФДГ тканью астроцитомы хорошо коррелируете гистологической степенью злокачественности опухоли
о ФДГ, ПЭТ с 18F-холином и 11С-холином полезны для биопсии (область с наиболее активным метаболизмом)

5. Рекомендации по визуализации:
• Советы по протоколу исследования:
о МРТ с контрастным усилением:
о Могут быть полезны МР-спектроскопия и МР-перфузия

(а) МРТ, Т2-ВИ, сагиттальный срез: определяется дорсально-экзофитное объемное образование продолговатого мозга, выступающее в IV желудочек. При биопсии была подтверждена астроцитома низкой степени злокачественности. Большинство глиом ствола мозга являются диффузными астроцитомами grade II.
(б) МРТ, Т1-ВИ, аксиальный срез: в области таламуса определяется крупное изоинтенсивное объемное образование в сочетании с выраженной гидроцефалией и интерстициальным отеком (трансепендимальная миграция ликвора). При биопсии диагностирована диффузно-инфильтрирующая фибриллярная астроцитома. Гидроцефалия является редким осложнением диффузной астроцитомы.

в) Дифференциальная диагностика диффузной астроцитомы низкой степени злокачественности:

1. Анапластическая астроциома (АА):
• Поражение БВ в пределах полушария, ак правило не контрастируется
• Локальное или диффузно распространенное объемное образование
• Без биопсии АНСЗ и АА могут быть неотличимы
• При МР-перфузии возможно повышение CBV

2. Олигодендроглиома:
• Объемное образование, характеризующееся вариабельным контрастированием и локализацией в коре
• Типична Са++
• АНСЗ и олигодендроглиома могут быть неотличимы

3. Ишемический инсульт:
• Соответствие бассейну кровоснабжения (передней, средней и задней мозговых артерий), острое начало
• Ограничение диффузии (острый/ранний подострый период)
• Часто клиновидная форма, распространение на СВ и БВ

4. Церебрит:
• Отек, фрагментарный характер контрастирования
• Обычно определяется ограничение диффузии
• Характерно более острое начало

5. Герпетический энцефалит:
• В пределах лимбической системы, височных долей
• Часто наблюдаются кровоизлияние и контрастирование
• Острое начало

6. Эпилептический статус:
• Судорожный приступ может привести к изменению сигнальных характеристик и контрастированию участков мозговой ткани
• Судорожный синдром в анамнезе

(а) МРТ, Т2-ВИ, аксиальный срез: у молодого мужчины с судорожным синдромом в области лобной доли определяется крупное гиперинтенсивное объемное образование с выраженным масс-эффектом. При резекции опухоли обнаружена протоплазматическая астроцитома grade II.
(б) МРТ, FAIR, аксиальный срез: у того же пациента определяется гетерогенность объемного образования с наличием минимального перифокального вазогеиного отека. Протоплазматическая астроцитома является редким вариантом диффузной астроцитомы. Часто встречаются мукоидная дегенерация и формирование микрокист. Лобно-височная область является классической локализацией.

1. Общие характеристики диффузной астроцитомы низкой степени злокачественности:
• Этиология:
о Развивается из дифференцированных астроцитов или клеток-предшественников астроцитов
о Астроцитарное новообразование, характеризующееся высокой степенью дифференцировки клеток, медленным ростом, диффузной инфильтрацией прилежащих структур
о Мутация гена ТР53: 25-50%
о Часто мутации генов IDH1 (+), ATRX (до 85%) о Повышенная экспрессия рецептора тромбоцитарного фактора роста-α (PDGFRA)
о Хромосомные абберации: дупликация 7q; амплификация 8q; потеря гетерозиготности на локус 10р, 22q; делеции в 6 хромосоме
• Ассоциированные аномалии:
о Сочетание с синдромом Ли-Фраумени и наследственным множественным энхондроматозом 1 типа (болезнью Олье)

2. Стадирование и классификация диффузной астроцитомы низкой степени злокачественности:
• Степень злокачественности II по классификации ВОЗ (grade II)

3. Макроскопические и хирургические особенности:
• Увеличение и деформация пораженных структур
• Диффузно инфильтрирующее окружающие структуры объемное образование, «стушеванность» границы между СВ и БВ
• Макроскопически образование может казаться резко отграниченным от окружающих тканей, однако оно диффузно инфильтрирует окружающие ткани мозга
• Возможны кистозный компонент, Са++

4. Микроскопия:
• Хорошо диференцированные фибриллярные или гемистоцитарные новообразованные астроциты
• На фоне слабо структурированного опухолевого матрикса, часто с наличием микрокист
• Умеренно повышенная целлюлярность
• Иногда определяется атипия ядер
• Митотическая активность обычно отсутствует или обнаруживается очень редко
• Отсутствие микроваскулярной пролиферации или некроза
• Низкий (

Редактор: Искандер Милевски. Дата публикации: 27.3.2019

Источник