что такое декстрокардия всех органов
Декстрокардия (от латинского декстер, что означает «правильно», а по-гречески Кардия, что означает «сердце») является редким врожденное состояние в котором вершина сердце находится с правой стороны корпуса. [1] Выделяют два основных типа декстрокардии: декстрокардия эмбриональной остановки (также известен как изолированная декстрокардия) [ нужна цитата ] и декстрокардия situs inversus. Декстрокардия situs inversus далее делится.
Содержание
Классификация
Декстрокардия остановки эмбриона
При этой форме декстрокардии сердце просто помещается дальше прямо в грудная клетка чем обычно. Это обычно связано с тяжелыми пороками сердца и связанными с ними аномалиями, включая: легочная гипоплазия. [2]
Обратная декстрокардия
Декстрокардия с обратным положением означает, что сердце находится в зеркальном отображении с правой стороны. Для всех висцеральный органы быть зеркальным, правильный термин обратная тотальная декстрокардия.
Хотя статистически люди с декстрокардией не имеют никаких медицинских проблем, связанных с этим заболеванием, они могут быть предрасположены к ряду заболеваний кишечника, пищевода, бронхов и сердечно-сосудистой системы (таких как двойной выход правого желудочка, дефект эндокардиальной подушки и легочный стеноз). [3] Некоторые сердечно-сосудистые и легочные заболевания, связанные с декстрокардией, могут быть опасными для жизни, если их не остановить (см. Ссылку).
Синдром Картагенера может также присутствовать у пациентов с декстрокардией, но это должно происходить в условиях situs inversus и может включать мужское бесплодие. [4]
Декстрокардия с солитусом
В отличие от декстрокардии, situ inversus, которая редко бывает связана с врожденными пороками сердца, декстрокардия, situs solitus часто связана с внутрисердечными аномалиями. Декстрокардия, situs solitus представляет собой хирургическую проблему сама по себе не из-за связанной с ней порока развития сердца, а потому, что добиться адекватного воздействия сложно. Правосторонние структуры, такие как правое предсердие, правый желудочек и трикуспидальный клапан, ориентированы кзади при декстрокардии с situs solitus (в отличие от декстрокардии с situs inversus). Это представляет собой хирургическую проблему для хирургов, оперирующих правосторонние структуры сердца в случае декстрокардии с situs solitus. [5]
Диагностика
Медицинский диагноз из двух форм врожденной декстрокардии можно определить по ЭКГ [2] или изображения.
Техническая декстрокардия
Техническая декстрокардия относится к показаниям ЭКГ, не основанным на анатомии пациента. Это очевидное проявление обычно вызвано случайным размещением электродов левой и правой руки. Обычно это проявляется как крайнее отклонение оси.
Управление
ЭКГ у человека с декстрокардией отведения должны быть перевернуты. Кроме того, когда дефибрилляция кому-то с декстрокардией подушечки следует ставить в обратном положении. [6] То есть, вместо верхнего правого и нижнего левого, контактные площадки следует размещать вверху слева и внизу справа. [7]
Когда трансплантация сердца требуется у человека с situs inversus, реконструкция венозных путей для нормального донорского сердца является серьезной, но не непреодолимой проблемой. [8]
Эпидемиология
По оценкам, декстрокардия встречается примерно у 1 из 12 019 беременностей. [9]
А Японский исследование 1753 сердца плода эхокардиограммы За пять лет выявлено всего два случая. [10]
Декстрокардия
Общая информация
Этиология
Причиной развития этой патологии становятся генетические мутации на этапе эмбрионального развития. На сегодняшний день наиболее популярной является теория аутосомно-рецессивного наследования. Склонность к позиционным аномалиям прослеживается в семейном анамнезе через 1-2 поколения.
Значимым этиофактором является наличие эндогенных и экзогенных тератогенных воздействий. К эндогенным относятся:
К экзогенным факторам можно причислить:
Механизм развития
При формировании этой патологии эмбриогенез нарушается на стадии закладки сердечно-сосудистой системы. Она происходит на первых 8 неделях беременности, когда сердечная трубка начинает изгибаться влево. При мутации генов ZIC3Shh, HAND, Pitxz, ACVR2 искривление происходит в правую сторону. Это может способствовать репозиции висцеральных органов.
Способы систематизации
Классифицируется следующие формы болезни:
В зависимости от взаиморасположения внутренних органов различают:
Симптоматическая картина
Изолированная простая форма декстрокардии протекает бессимптомно. Выявляется случайно при прохождении диспансеризации. Может быть обнаружена в любом возрасте. Неспецифическим признаком может считаться склонность к бронхитам, трахеитам и другим заболеваниям дыхательной системы.
Клинические признаки при осложненных формах включают:
При наличии сочетанных сердечно-сосудистых пороков манифестация возникает в детстве. Специфическими симптомами являются:
Лучшие клиники Москвы, проводящие МРТ
Лучшие клиники Санкт-Петербурга, проводящие МРТ
Методы диагностики
Предварительный диагноз ставится по результатам физикального осмотра.
Для верификации необходимо провести:
На этапе предоперационной подготовки могут назначить:
Где записаться на обследование
В современном мире люди осознанно подходят к процессу диагностики и лечения. Им важно понимать, для чего назначают то или иное исследование, по каким протоколам оно проводится. Выяснить всю информацию и забронировать талон на обследование проще всего на нашем сайте. Тут есть информация о ведущих клиниках Москвы и Санкт-Петербурга. Легко заранее уточнить такие нюансы, как:
По телефону, указанному на сервисе можно записаться на диагностику и получить до 1000 рублей скидки.
Терапия
Лечение назначается только при осложненных формах аномалии. Консервативная тактика направлена на лечение сердечно-сосудистых нарушений. При сочетанном синдроме Картагенера показана симптоматическая терапия. Она включает адреномиметики бета-адренорецепторов и кортикостероидные препараты.
Радикальное лечение назначается при транспозиции магистральных сосудов или сочетанных пороках. В зависимости от тяжести состояния пациента устанавливается срок операции. При благоприятном течении желательно отложить хирургическое вмешательство до достижения пациентом шестилетнего возраста.
Осложнения
Опасность представляют только осложненные формы. При синдроме Картагенера высок риск развития дыхательной недостаточности из-за появления обширных гнойных каверн в паренхиме легкого. Зеркальная анатомия затрудняет постановку диагноза и оказание медицинской помощи.
Пороки магистральных сосудов или сердца приводят к инвалидности. Они опасны жизнеугрожающими состояниями, вызванными прогрессирующими гемодинамическими нарушениями. Патологии кровотока вызывают хроническую гипоксию, которая приводит к снижению интеллекта и необратимым изменениям мозга. Без адекватной хирургической терапии высокий риск летального исхода.
Реабилитация
После хирургической коррекции сердечно-сосудистых аномалий применяется трехэтапная система реабилитации. Послеоперационное восстановление и профилактика краткосрочных осложнений занимают первые 2-3 недели. В дальнейшем показано назначение:
Взрослым пациентам необходима социально-трудовая и психофизиологическая реабилитация под контролем соответствующих специалистов.
Профилактика
Профилактика включает адекватное ведение беременности, исключение тератогенных факторов, скрининговые исследования.
Прогноз
Прогноз зависит от формы аномалии и наличия сочетанных нарушений. При изолированной форме он благоприятный. При комбинированных и осложненных патологиях требуется своевременная медицинская помощь. Комплексный подход к лечению и реабилитации позволяет добиться положительного результата.
Статья носит исключительно информативный характер. При обнаружении сходных симптомов надо обратиться к врачу.
Литература по теме:
Информация о других заболеваниях
Аберрантная поджелудочная железа
Врожденное отклонение, в результате которого образуется добавочная железистая ткань.
Абсцесс Броди
Первопричиной начала абсцесса выступают стафилококковые патогены, самым частым штаммом из которых выделяется золотистый стафилококк.
Абсцесс брюшной полости
Абсцесс брюшной полости – это патология с образованием гнойной капсулы внутри брюшины.
Абсцесс мягких тканей
Абсцесс, или нарыв это гнойно-воспалительное заболевание, характеризующееся биологической деструкцией ткани и образованием в ней гнойной полости.
Ангиосаркома печени
Ангиосаркома печени это редкая форма злокачественной сосудистой опухоли, исходящей из эндотелиальных клеток.
Агалактия
Агалактия — патология послеродового периода, которая характеризуется полным отсутствием секреции грудного молока.
ДЕКСТРОКАРДИЯ
ДЕКСТРОКАРДИЯ (dextrocardia; лат. dexter правый + греч. kardia сердце) — аномалия развития (дистопия), характеризующаяся расположением большей части сердца в грудной клетке вправо от средней линии тела. Различают неизолированную Д.— при полном обратном расположении внутренних органов— situs viscerum inversus totalis (см. Транспозиция органов) и изолированную Д. Изолированная Д. отличается от неизолированной нормальным положением желудка, печени, селезенки. Среди изолированных Д. выделяют форму с инверсией предсердий и желудочков (син.: зеркальная, истинная, неосложненная Д.) и без инверсии полостей сердца (син.: декстроверсия, декстроторзия, декстроротация сердца, осевая Д.). При зеркальной Д. отклонений в состоянии здоровья обычно нет, врожденные пороки сердца встречаются, в отличие от декстроверсии, лишь немного чаще, чем при обычном расположении сердца. При отсутствии сопутствующих пороков сердца обе формы Д. не вызывают существенных нарушений гемодинамики. От Д. отличают декстропозицию сердца, при к-рой оно механически перемещается в правую половину грудной клетки под влиянием внесердечных факторов (правосторонний ателектаз или пневмофиброз, левосторонний плевральный выпот и т. II.).
Д. формируется в первые недели внутриутробного развития. Причины возникновения ее неизвестны. Изолированная Д. встречается редко. По данным Корта и Шмидта (С. Korth, J. Schmidt, 1955), лишь в 12 из 1000 случаев Д. не отмечалось обратного расположения всех внутренних органов.
При зеркальной Д. полые вены расположены слева и несут кровь в правое предсердие, также расположенное слева и несколько кпереди от левого предсердия (обозначение отделов сердца терминами «правый» и «левый» при Д. условно). Правый желудочек с исходящим из него легочным стволом находится спереди.
Легочные вены несут кровь в праволежащее левое предсердие, к-рое сообщается с расположенным сзади левым желудочком. От левого желудочка отходит восходящий отдел аорты, который лежит слева и кзади от легочной артерии. Сердечный толчок определяется вправо от грудины, тоны сердца более звучны также справа от грудины. На ЭКГ при зеркальной Д. выявляются отрицательные зубцы P в отведениях I и aVL, в отведении aVR все зубцы положительные, отведение aVL напоминает нормальное aVR, признаки II отведения соответствуют признакам нормального III отведения и наоборот. В грудных отведениях вольтаж QRS увеличивается от V1R к V6R и уменьшается от V1 к V6 (рис. 1).
Декстроверсия сердца встречается чаще других форм Д. Взаиморасположение сердечных камер и магистральных сосудов при неосложненной декстроверсии нормальное, однако в большинстве случаев декстроверсия сочетается с врожденными пороками сердца (дефекты или отсутствие перегородок, транспозиция аорты и легочного ствола, стеноз легочного ствола или атрезия его клапанов и т. д.) и нередко с пороками развития селезенки (дольчатая или множественная селезенка, агенезии селезенки).
Верхушечный толчок при декстроверсии находят справа у основания мечевидного отростка (если верхушка не закрыта грудиной). Аускультативная картина определяется сопутствующим пороком. На ЭКГ в I стандартном и в левых грудных отведениях зубец P положительный, отмечается увеличение вольтажа комплекса QRS от V6R до V1-2 с последующим снижением к V6.
В распознавании Д. самостоятельное значение имеет рентгенодиагностика. При зеркальной Д. рентгенол. исследование в прямой проекции показывает, что сердце больше расположено в правой половине грудной клетки и повернуто вокруг анатомической оси на 180°. При этом определяется зеркальное отображение полостей сердца и магистральных сосудов (рис. 2). Верхушка сердца образована левым желудочком и расположена справа. Левое предсердие участвует в образовании правого контура сердца и его верхушки. Правое предсердие и желудочек проецируются слева от грудины. Дуга аорты переходит не через левый, а через правый бронх. Нисходящая аорта расположена справа от позвоночника. Восходящая аорта и тень верхней полой вены проецируются слева, а дуга легочного ствола видна справа. Т. о., при зеркальной Д. левая граница сердца образована двумя дугами — восходящей аорты и правого предсердия. Правая граница сердца состоит из четырех дуг — аорты, легочного ствола, левого предсердия и левого желудочка.
При приеме бариевой взвеси во время рентгеноскопии в прямой проекции определяется вдавление по правому контуру пищевода, образованное дугой аорты.
При исследовании в правом косом положении рентгенол, картина соответствует левому косому положению при нормальном расположении сердца, т. е. задний контур образован левым желудочком и предсердием, а передний — правыми камерами сердца.
Поэтому для определения степени увеличения желудочков сердца при Д. больного надо исследовать в правом косом или правом боковом положении.
При исследовании в левом косом положении контур сердца соответствует контуру при проекции обычно расположенного сердца в правом косом положении. При этом контрастированный пищевод проходит по заднему контуру левого предсердия, расположенного краниальнее, и частично заходит за контур правого предсердия, расположенного каудальнее.
Если Д. не сочетается с пороками сердца, то камеры сердца при рентгенол. исследовании определяются как неизмененные. При сочетании Д. с другой патологией сердца оно настолько деформируется, что обычное рентгенологическое исследование становится недостаточным для диагноза и характер патологии уточняется с помощью ангиокардиографии (см.).
Рентгенол, картина декстроверсии отличается тем, что верхушка сердца, к-рая, как и при зеркальной Д., обращена вправо, образуется правым желудочком. Сердце при этом повернуто вокруг продольной оси вправо. Левый желудочек расположен влево от правого желудочка. Предсердия и желудочки расположены нормально.
H. Р. Палеев; И. X. Рабкин (рент.).
Декстрокардия
Ведущий кардиолог подразделения лечения аритмии
пациента воспользовались услугами комплексной медицины
пациентов выбирают онлайн-консультацию израильского эксперта еще до приезда в клинику
пациентов получили персональную скидку на комплексную диагностику в клинике
Декстрокардия является врожденной патологией, проявляющейся в расположении сердца в правой части грудины. Причины расстройства заключаются в нарушении закладки сердца в период внутриутробного развития. Для принятия правильного решения о необходимости проведения специфического лечебного курса и разработки адекватной программы специалисты-кардиологи должны обладать не только высоким уровнем квалификации, но и большим опытом терапии подобных заболеваний. Лечение декстрокардии в Израиле проводится высококлассными врачами по индивидуальной схеме, включающей результативные хирургические и медикаментозные методы, а также полноценную программу реабилитации.
Изолированные виды патологии не причиняют пациенту дискомфорта и никак не влияют на качество его жизни. В случае сочетанных форм заболевания благоприятный прогноз требует своевременного проведения лечения, для чего необходимо оперативное всестороннее обследование. Новейшее диагностическое оборудование израильских клиник позволяет в течение нескольких дней провести полный комплекс лабораторных и инструментальных исследований. В ходе диагностики удается точно определить расположение сердца больного, установить характерные признаки его сердечно-сосудистой системы. Отзывы пациентов подчеркивают оперативность и точность диагностики, результативность и приемлемую стоимость лечения, а также комфорт пребывания в клинике и благожелательность медперсонала.
Методы лечения заболевания
Декстрокардия представляет собой врожденную аномалию анатомического строения, в результате которой сердце приобретает правостороннюю локализацию. Патология встречается очень редко, с частотой примерно 1:8000 – 1:25000 новорожденных детей. Предположительная причина нарушения кроется в возникновении генных мутаций, причем в пределах одной семьи развивается у представителей второго-третьего поколения. Мутационные изменения также происходят под влиянием радиоактивного излучения, химических тератогенных факторов (некоторые лекарственные препараты, алкоголь), инфицирования беременной некоторыми патогенными микроорганизмами и вирусами.
В зависимости от специфики закладки сердца во внутриутробном периоде выделяют следующие виды патологии:
Декстрокардия, которая не сопровождается развитием пороков сердца, не угрожает здоровью и жизни пациента. При наличии ряда сопутствующих наследственных и приобретенных заболеваний у больного отмечаются такие симптомы, как гнойные воспаления паренхимы легких, дыхательная недостаточность. В тех случаях, когда декстрокардия сочетается с аномальным формированием магистральных кровеносных сосудов и сердечных структур, у ребенка проявляются тахикардия, одышка, посинение или бледность кожных покровов, недостаточный вес, слабость и повышенная утомляемость, задержки физического и интеллектуального развития.
Встречающаяся у большей части пациентов простая декстрокардия не требует специфического лечения. При появлении болезненных симптомов и выявлении сопутствующих сердечных пороков или других заболеваний показана комплексная терапия.
Медикаментозное лечение
В случае диагностики сердечно-сосудистых нарушений лечение не отличается от назначаемого больным с нормальным расположением сердца. При развитии воспалительных процессов верхних и нижних дыхательных путей в схему лекарственной терапии включаются бета-адреномиметики, назальные кортикостероиды и ряд других препаратов.
Хирургическое лечение
Оперативные вмешательства проводятся при сочетанных врожденных пороках сердца, отклонениях от нормы расположения магистральных кровеносных сосудов. Если не требуется срочное хирургическое лечение, операцию проводят не ранее достижения ребенком 3-5 лет. При диагностике таких угрожающих патологий, как тетрада Фалло, вмешательство выполняется как можно скорее.
Реабилитационная программа
После проведения хирургического лечения и успешного послеоперационного восстановления пациенту назначается курс различных физиотерапевтических методов, лечебный массаж, лечебная физкультура.
Декстрокардия
Смотреть что такое «Декстрокардия» в других словарях:
Декстрокардия — Декстрокардия … Википедия
ДЕКСТРОКАРДИЯ — (от лат. dexter правый и греч. kardia сердце) врожденная аномалия расположение сердца в правой половине грудной полости … Большой Энциклопедический словарь
ДЕКСТРОКАРДИЯ — (греч.). Аномальное положение сердца на правой стороне грудной полости. Словарь иностранных слов, вошедших в состав русского языка. Чудинов А.Н., 1910 … Словарь иностранных слов русского языка
декстрокардия — сущ., кол во синонимов: 1 • аномалия (43) Словарь синонимов ASIS. В.Н. Тришин. 2013 … Словарь синонимов
ДЕКСТРОКАРДИЯ — (dextrocardia) врожденный порок развития, при котором сердце расположено зеркально по отношению к своему нормальному положению (верхушка желудочков обращена в правую сторону). Декстрокардия может сопровождаться другими врожденными пороками… … Толковый словарь по медицине
декстрокардия — (от лат. dexter правый и греч. kardía сердце), врождённая аномалия расположение сердца в правой половине грудной полости. * * * ДЕКСТРОКАРДИЯ ДЕКСТРОКАРДИЯ (от лат. dexter правый и греч. kardia сердце), врожденная аномалия расположение сердца… … Энциклопедический словарь
декстрокардия — (dextrocardia; декстро + греч. kardia сердце) аномалия развития: расположение большей части сердца в грудной клетке вправо от средней линии тела … Большой медицинский словарь
Декстрокардия — (от лат. dexter правый и греч. kardía сердце) врождённая аномалия положения сердца, при которой большая часть сердца расположена в грудной клетке с правой стороны. Обычно сочетается с зеркальным расположением всех внутренностей.… … Большая советская энциклопедия
Декстрокардия — так называется редкая аномалия, когда вследствие порока развития в утробной жизни, сердце перемещается в правую половину грудной полости. При этом верхушка обращена вправо; точно так же замечается совершенно обратное положение всех сосудов,… … Энциклопедический словарь Ф.А. Брокгауза и И.А. Ефрона
декстрокардия — расположение большей части сердца вправо от средней линии тела. Источник: Медицинская Популярная Энциклопедия … Медицинские термины