что такое бульбарный парез
Причины, симптомы и лечения бульбарных расстройств
Неврологическое расстройство, обусловленное выпадением функций черепных нервов. Их ядра расположенны в продолговатом мозге отвечающих за автономную вегетативную деятельность внутренних органов. Нарушение функций IX, X, XII черепных нервов может быть одностороннее и двустороннее.
Причины и патогенез
Механизм развития заключается в выпадении функций нейронов и их выключении при координированной регуляции отделов головного мозга. Нарушение деятельности некоторых мышц при автономном их функционировании и регуляции подкорковых центров. Обособленная деятельность при нарушении регуляции высшими центрами приводит к нарушению глотательных движений, неразборчивости речи, паралич мягкого неба нарушения фонации.
Основными причинами развития бульбарных расстройств является:
Развитие расстройств характерно при прогрессировании заболеваний и кислородном голодании организма и головного мозга. Нарушается дыхательная деятельность и сердечнососудистая, что вызывает одышку, учащение пульса, тахикардию.
Диагностика
Врач, занимающийся диагностикой и лечением заболеваний структур головного мозга – невролог, нейрохирург. Основные обследования проводимые – электромиография. Проводят при болях в мышцах. Исследование электрической проводимости мышц аппаратом – электромиографом, регистрирующим потенциалы и записываемые осциллографом. Отклонение от нормальных показателей сигнализирует о заболевании мышцы или вегетативного нерва. Проводится ЭКГ, рентген, ФГДС и лабораторные анализы.
Симптомы
Нарушение работы вегетативных центров приводит к расстройству дыхательных и пищевых рефлексов, вызывает психоэмоциональные проблемы и снижает качество жизни. Нарушения вызывают такие симптомы:
Повреждение вегетативных центров приводит к расстройству работы дыхательной и сердечно – сосудистой системы и требует консультации специалиста при появлении хотя бы одного симптома.
Если у вас есть симптомы описанные в этой статье, обязательно запишитесь на прием в нашу клинику.
Не занимайтесь самолечением! Даже самая маленькая проблема при неправильном лечении может значительно осложнить вашу жизнь.
Обращаясь к нам, вы можете быть уверены что:
БУЛЬБАРНЫЙ ПАРАЛИЧ
Бульбарный паралич (позднелат. bulbaris относящийся к продолговатому мозгу; от лат. bulbus луковица; старое обозначение продолговатого мозга — bulbus cerebri) — клинический синдром поражения IX, X, XII пар черепномозговых нервов или их ядер, расположенных в продолговатом мозге, и атрофического паралича мышц языка, губ, мягкого неба, глотки, голосовых связок и надгортанника. В зависимости от локализации поражения Бульбарный паралич может быть односторонним (поражение одной стороны продолговатого мозга) и двусторонним (поражение обеих половин продолговатого мозга). Бульбарный паралич наблюдается при сирингобульбии, нарушении кровообращения в продолговатом мозге (ишемический инфаркт), опухоли задней черепной ямки, кранио-спинальной опухоли, травме шеи, полиоэнцефаломиелите, бульбарной форме клещевого энцефалита, полиневрите (дифтерийном), бульбарной форме амиотрофического бокового склероза. В зависимости от течения Бульбарный паралич бывает острым (апоплектическим) и постепенно прогрессирующим.
В качестве отдельных форм Бульбарного паралича описывают также Б. п. от сдавления продолговатого мозга, миастенический Б. п., бульбарный паралич Дюшенна и ларингеальный Б. п.
Клиническая картина
При Бульбарном параличе речь становится смазанной, с носовым оттенком (дизартрия), нарушается фонация (афония) и глотание (дисфагия), особенно жидкой пищи (пища попадает в нос, больной поперхивается). Язык отклоняется в сторону поражения (односторонний Б. и.) или неподвижен (двусторонний Б. п.), отмечается свисание мягкого неба, язычок отклоняется в здоровую сторону (односторонний Б. п.), отсутствует смыкание голосовых связок, не вызываются глоточный и небный рефлексы. В атрофированных мышцах языка пораженной стороны наблюдаются фибриллярные подергивания (при поражении ядра XII пары), нарушение электровозбудимости (реакция перерождения).
Острый бульбарный паралич развивается в результате летаргического энцефалита Экономо, кровоизлияния в мозг или ишемического нарушения кровообращения в стволе мозга (тромбоз или эмболия в сосуды вертебрально-базилярной системы с очагами размягчения в продолговатом мозге) (рис. 1), особенно при окклюзии нижней задней мозжечковой или позвоночной артерии, вызывающей ретрооливные синдромы Валленберга — Захарченко, Авеллиса, Бабинского — Нажотта, Джексона (см. Альтернирующие синдромы, Инсульт). При легком течении (в частности, при тромбозе задней нижней мозжечковой артерии) больной поправляется, но у него сохраняются неврологические нарушения. При тяжелых поражениях течение неблагоприятное — больные погибают вследствие нарушения дыхательной и сердечнососудистой деятельности.
Прогрессирующий бульбарный паралич наблюдается при бульбарной форме амиотрофического бокового склероза (см.), хроническом полиомиелите, в III и IV стадиях хрон, недостаточности мозгового кровообращения (по классификации Н. К. Боголепова) вследствие множественных кист и очагов красного размягчения в стволе мозга (рис. 2 и 3).
При этом поражаются преимущественнодвигательные ядра IX, Х и XII черепных нервов; проводниковые системы обычно остаются интактными. Основными клиническими симптомами являются нарастающие расстройства глотания, жевания и артикуляции, позднее — дыхания.
Ишемическое и воспалительно-дегенеративное поражение двигательных ядер черепных нервов продолговатого мозга имеет прогрессирующее течение, и больные погибают в результате нарушения дыхания и сердечной деятельности.
Бульбарный паралич от сдавления продолговатого мозга (компрессионный Б. п.) развивается остро, постепенно или приступообразно в зависимости от причины заболевания. Острое развитие компрессионного Б. п. наблюдается при кровоизлиянии с перифокальным отеком в стволе головного мозга или мозжечке (рис. 4), прогрессирующее — при сдавлении продолговатого мозга опухолью мозжечка, основания мозга, мосто-мозжечкового угла (см. Головной мозг, опухоли) или верхним шейным позвонком при переломе или вывихе его; приступообразное — при сдавлении аневризмой позвоночной или базилярной артерии.
Миастенический бульбарный паралич (болезнь Эрба — Гольдфлама) возникает в результате нарушения проводимости в нервно-мышечных синапсах (см. Миастения).
Бульбарный паралич Дюшенна, или подострый передний полиомиелит. При нем наблюдаются лабио-глоссо-ларингеальный и лабио-глоссо-фарингеальный Б. п. Проявляется расстройствами глотания, речи, слюноотделения, дыхания вследствие атрофического паралича губ, языка, носоглотки и гортани. Б. п. Дюшенна имеет подострое прогрессирующее течение без ремиссий; больные погибают от расстройства дыхания и сердечной деятельности. Заболевание, как правило, длится до двух лет.
Ларингеальный бульбарный паралич может быть частичным (одностороннее поражение возвратного нерва) и полным (двустороннее поражение возвратного нерва). В основном проявляется нарушением фонации. Встречается при травме шеи, заболевании щитовидной железы, аневризме аорты, медиастинальной опухоли.
Диагноз
Диагноз ставят на основании характерных клинических симптомов. Бульбарный паралич дифференцируют с псевдобульбарным параличом (см.), при к-ром нет атрофии мышц языка, повышены глоточный и небный рефлексы, имеются рефлексы орального автоматизма, насильственный плач и смех.
Прогноз
Прогноз определяется характером патологического процесса, вызвавшего заболевание, выраженностью клинических симптомов. Чаще неблагоприятный.
Лечение заключается в терапии основного заболевания. Для улучшения функции глотания назначают прозерин, глютаминовую кислоту, витамины, АТФ, при нарушении дыхания — искусственное дыхание, при слюнотечении — атропин. Кормление через зонд. При показаниях проводят дегидратационную терапию (см.), назначают сосудорасширяющие средства, препараты, нормализующие свертываемость крови.
Библиография: Боголепов Н. К. Нарушения двигательных функций при сосудистых поражениях головного мозга, М., 1953, библиогр.; он же, Невропатология, Неотложные состояния, М., 1967; Захарченко М. А. Сосудистые заболевания мозгового ствола, закупорка art. cerebelli inferior posterior, М., 1911; Маньковский Б. Н. Прогрессирующий бульбарный паралич, Многотомн, руководство по неврол., под ред. Н. И. Гращенкова, т. 7, с. 109, Д., 1960; Duсhenne G. B. А. Paralysie musculaire progressive de la langue, du voile, du palais et des livres, affection non encore decrite comme espfece morbide distincte, Arch. gin. M6d., t. 16, p. 283, 1860; Erb W. H. Zur Gasuistik der bulbaren Lahmungen, Arch. Psychiat. Nervenkr., Bd 9, S. 325, 1878—1879; Goldflam S. Uber einen scheinbar heilbaren bulbarparalytischen Symptomen Komplex mit Beteiligung der Extremitaten, Dtsch. Z. Nervenheilk., Bd 4, S. 312, 1893; Wallenberg A. Verschluss der Arteria cerebelli inferior posterior dextra (mit Sektionsbefund), ibid., Bd 73, S. 189, 1922.
Прогрессирующий бульбарный паралич
Прогрессирующий бульбарный паралич — постепенно развивающееся нарушение функции бульбарной группы каудальных черепно-мозговых нервов, обусловленное поражением их ядер и/или корешков. Характерна триада симптомов: дисфагия, дизартрия, дисфония. Диагноз устанавливается на основании осмотра пациента. Дополнительные обследования (анализ цереброспинальной жидкости, КТ, МРТ) проводятся для определения основной патологии, явившейся причиной бульбарного паралича. Лечение назначается в соответствии с причинным заболеванием и имеющимися симптомами. Могут потребоваться неотложные мероприятия: реанимация, ИВЛ, борьба с сердечной недостаточностью и сосудистыми нарушениями.
Общие сведения
Бульбарный паралич возникает при поражении расположенных в продолговатом мозге ядер и/или корешков бульбарной группы черепно-мозговых нервов. К бульбарным относятся языкоглоточный (IX пара), блуждающий (Х пара) и подъязычный (XII пара) нервы. Языкоглоточный нерв иннервирует мышцы глотки и обеспечивает ее чувствительность, отвечает за вкусовые ощущения задней 1/3 языка, дает парасимпатическую иннервацию околоушной железы. Блуждающий нерв иннервирует мышцы глотки, мягкого неба, гортани, верхних отделов пищеварительного тракта и дыхательных путей; дает парасимпатическую иннервацию внутренних органов (бронхов, сердца, ЖКТ). Подъязычный нерв обеспечивает иннервацию мышц языка.
В клинической неврологии различают острый и прогрессирующий бульбарный паралич, одно- и двусторонний характер поражения. Острый паралич возникает внезапно вследствие острого нарушения мозгового кровообращения (инсульта в вертебробазилярном бассейне), нейроинфекции (полисезонного энцефалита, летаргического энцефалита и др.), острой интоксикации, сдавления продолговатого мозга (гематомой, костным фрагментом при переломе 1-го шейного позвонка), дислокационного синдрома, развившегося в результате отека головного мозга и масс-эффекта. Прогрессирующий бульбарный паралич отличается постепенным нарастанием симптоматики и наблюдается при различных прогрессирующих заболеваниях ЦНС.
Причины прогрессирующего бульбарного паралича
Поражение ядер бульбарных нервов в продолговатом мозге или их корешков на выходе из него является вторичным и представляет собой следствие различных по своему характеру и этиологии поражений ЦНС. Прогрессирующий бульбарный паралич зачастую наблюдается при болезнях мотонейрона (амиотрофии Кеннеди, боковом амиотрофическом склерозе), инфекционных поражениях ЦНС (клещевом энцефалите, бульбарной форме полиомиелита, нейросифилисе), объемных процессах задней черепной ямки (опухолях мозжечка, глиомах, эпендимомах, метастатических опухолях мозга, туберкулеме, кистозных образованиях), демиелинизирующих заболеваниях (РЭМ, рассеянном склерозе).
Причиной бульбарного паралича может быть хроническая ишемия головного мозга, развившаяся вследствие атеросклероза или хронического сосудистого спазма при гипертонической болезни. К редким факторам, обуславливающим поражение бульбарной группы черепных нервов, относят краниовертебральные аномалии (в первую очередь, аномалию Киари) и тяжелые полиневропатии (синдром Гийена-Барре).
Симптомы прогрессирующего бульбарного паралича
В основе клинических проявлений бульбарного паралича лежит периферический парез мышц глотки, гортани и языка, следствием которого являются нарушения глотания и речи. Базовым клиническим симптомокомплексом выступает триада признаков: расстройство глотания (дисфагия), нарушение артикуляции (дизартрия) и звучности речи (дисфония). Нарушение проглатывания пищи начинается с затруднений при приеме жидкостей. За счет пареза мягкого неба жидкость из полости рта попадает в нос. Затем, со снижением глоточного рефлекса, развиваются расстройства проглатывания и твердой пищи. Ограничение подвижности языка приводит к затруднению при пережевывании пищи и продвижении пищевого комка во рту. Бульбарная дизартрия характеризуется смазанностью речи, отсутствием четкости в произношении звуков, из-за чего речь больного становится непонятна окружающим. Дисфония проявляется как осиплость голоса. Отмечается назолалия (гнусавость).
Характерен внешний вид пациента: лицо гипомимично, рот открыт, наблюдается слюнотечение, трудности с пережевыванием и проглатыванием пищи, ее выпадение изо рта. В связи с поражением блуждающего нерва и нарушением парасимпатической иннервации соматических органов возникают расстройства дыхательной функции, сердечного ритма и сосудистого тонуса. Это наиболее опасные проявления бульбарного паралича, поскольку зачастую прогрессирующая дыхательная или сердечная недостаточность обуславливают гибель пациентов.
При осмотре ротовой полости отмечаются атрофические изменения языка, его складчатость и неровность, могут наблюдаться фасцикулярные сокращения мышц языка. Глоточный и небный рефлексы резко снижены или не вызываются. Односторонний прогрессирующий бульбарный паралич сопровождается свисанием половины мягкого неба и отклонением его язычка в здоровую сторону, атрофическими изменениями 1/2 языка, отклонением языка в сторону поражения при его высовывании. При двустороннем бульбарном параличе наблюдается глоссоплегия — полная неподвижность языка.
Диагностика
Диагностировать бульбарный паралич неврологу позволяет тщательное изучение неврологического статуса пациента. Исследование функции бульбарных нервов включает оценку скорости и внятности речи, тембра голоса, объема саливации; осмотр языка на наличие атрофий и фасцикуляций, оценку его подвижности; осмотр мягкого неба и проверку глоточного рефлекса. Важное значение имеет определение частоты дыхания и сердечных сокращений, исследование пульса для выявления аритмии. Ларингоскопия позволяет определить отсутствие полного смыкания голосовых связок.
В ходе диагностики прогрессирующий бульбарный паралич необходимо отличать от псевдобульбарного паралича. Последний возникает при надъядерном поражении кортико-бульбарных путей, соединяющих ядра продолговатого мозга с церебральной корой. Псевдобульбарный паралич проявляется центральным парезом мышц гортани, глотки и языка со свойственным всем центральным парезам гиперрефлексией (повышением глоточного и небного рефлексов) и повышением мышечного тонуса. Клинически отличается от бульбарного паралича отсутствием атрофических изменений языка и наличием рефлексов орального автоматизма. Зачастую сопровождается насильственным смехом, возникающим в результате спастического сокращения мимической мускулатуры.
Кроме псевдобульбарного паралича, прогрессирующий бульбарный паралич требует дифференцировки от психогенной дисфагии и дисфонии, различных заболеваний с первично-мышечным поражением, обуславливающим миопатический парез гортани и глотки (миастении, миотонии Россолимо-Штейнерта-Куршмана, пароксизмальной миоплегии, окулофарингеальной миопатии). Необходимым является также диагностирование основного заболевания, повлекшего за собой развитие бульбарного синдрома. С этой целью проводится исследование цереброспинальной жидкости, КТ и МРТ головного мозга. Томографические исследования дают возможность визуализировать опухоли головного мозга, зоны демиелинизации, церебральные кисты, внутримозговые гематомы, отек головного мозга, смещение церебральных структур при дислокационном синдроме. КТ или рентгенография краниовертебрального перехода позволяют выявить аномалии или посттравматические изменения данной области.
Лечение прогрессирующего бульбарного паралича
Лечебная тактика в отношении бульбарного паралича выстраивается с учетом основного заболевания и ведущих симптомов. При инфекционной патологии проводится этиотропная терапия, при отеке мозга назначаются противоотечные мочегонные препараты, при опухолевых процессах совместно с нейрохирургом решается вопрос об удалении опухоли или проведении шунтирующей операции для предупреждения дислокационного синдрома.
К сожалению, многие заболевания, при которых встречается бульбарный синдром, представляют собой прогрессирующий дегенеративный процесс, происходящий в церебральных тканях, и не имеют эффективного специфического лечения. В таких случаях осуществляется симптоматическая терапия, призванная поддержать жизненно важные функции организма. Так, при выраженных дыхательных расстройствах производится интубация трахеи с подключением пациента к аппарату ИВЛ, при тяжелой дисфагии обеспечивается зондовое питание, при помощи вазоактивных препаратов и инфузионной терапии корректируются сосудистые нарушения. Для уменьшения дисфагии назначают неостигмин, АТФ, витамины гр. В, глутаминовую кислоту; при гиперсаливации — атропин.
Прогноз
Прогрессирующий бульбарный паралич имеет весьма вариабельный прогноз. С одной стороны, пациенты могут погибнуть от сердечной или дыхательной недостаточности. С другой стороны, при успешном лечении основного заболевания (например, энцефалита) в большинстве случаев пациенты выздоравливают с полным восстановлением глотания и речевой функции. В связи с отсутствием эффективной патогенетической терапии, неблагоприятный прогноз имеет бульбарный паралич, связанный с прогрессирующим дегенеративным поражением ЦНС (при рассеянном склерозе, БАС и т. п.).
Бульбарная дизартрия у детей
Опубликовано 22 июн. 2020 г.
Бульбарная дизартрия характеризуется невнятной речью, которая возникает в результате патологии продолговатого мозга. Поражаются двигательные ядра черепных нервов. Патология приводит к нарушениям иннервации органов речи и периферическому парезу мышц. Об особенностях течения этой формы болезни расскажем в статье.
Что такое бульбарная дизартрия
Патология выражается расстройством произносительной стороны речи, которая сопровождается потерей внятности речи. Развивается периферический парез или паралич мышечного слоя глотки, гортани, мягкого нёба, языка, нижней челюсти. Перечисленные мышцы атрофируются, теряют способность к сокращению. Чаще всего является одной из проявлений неврологического диагноза. Кроме него, могут присутствовать и другие симптомы.
Причины развития бульбарной дизартрии у детей
Непосредственной причиной дефекта является поражение бульбарных нервов. Языкоглоточный нерв идет к мышцам глотки, блуждающий — нёбной, глоточной мускулатуре и к верхней части дыхательных путей, подъязычный — к язычной мускулатуре.
Повреждающим фактором являются:
Механизм развития патологии связан с развитием пареза в тех группах мышц, которые иннервирует поврежденные нервы. Снижается их сила, тонус. Мышцы атрофируются, из-за чего сократительная сила сначала ослабевает, потом исчезает совсем. Мягкое нёбо свисает.
Симптомы бульбарной дизартрии у ребенка
В зависимости от того, какие черепные нервы поражены, симптоматика бульбарной дизартрии будет различной. Иногда у ребенка присутствуют все проявления:
Присутствует и неврологическая симптоматика при бульбарной дизартрии. Ребенок может жаловаться на головные боли, головокружение, тошноту, не связанную с приемом пищи, парез руки или ноги, нарушение походки.
Будут характерные для каждого заболевания симптоматика бульбарной дизартрии симптомы: при инфекции — повышенная температура, ломота в теле, перинатальной энцефалопатии — задержка нервно-психического развития.
Различия бульбарной и псевдобульбарной дизартрии
Эти две формы речевых расстройств имеют много сходств. Но есть признаки, которые помогут отличить бульбарную дизартрию от псевдобульбарной:
Диагностика бульбарной дизартрии у детей
Бульбарная форма дизартрии диагностируется на основе неврологического, логопедического обследования и данных инструментальным методов исследования.
При необходимости ребенка могут направить на дополнительные методы исследования и на консультацию к другим врачам.
Перед врачами стоит задача дифференцировать бульбарную форму дизартрии от псевдобульбарного синдрома, причиной которого является поражение кортико-бульбарных трактов. Также нужно исключить моторную, акустико-мнестическую и динамическую афазию.
Лечение и коррекция бульбарной дизартрии у детей
Терапия патологии комплексная, направлена на причину, а также симптоматику бульбарной дизартрии. Проводится лечение неврологического заболевания, речевых расстройств, которое закрепляется реабилитационной программой.
Неврологическая помощь заключается в устранении причины нарушений. Если имеет место инфекционно-воспалительный процесс — применяются антибактериальные или противовирусные препараты, инфузионная терапия. При объемных образованиях показана хирургическая операция с последующей реабилитационной программой.
Также нужно восстановить клетки головного мозга. Для этого используется нейрометаболическая терапия: ноотропы, нейропротекторы, витамины.
Логопедическая помощь направлена на устранение внешних характеристик бульбарной дизартрии. Логопед помогает разработать артикуляционную мускулатуру, избавиться от дефектов речи, поставить правильное произношение звуков, сделать речь плавной и выразительной. Применяются массаж, упражнения, дыхательная гимнастика. Напомним, что эффект от логопедической помощи будет нулевой, если не устранить причину.
Реабилитационная программа проводится посредством общего массажа, физиотерапевт, лечебной физкультуры, плавания. Может понадобиться помощь психолога.
Родители должны знать, что лечение обычно длительное: может понадобиться не один месяц, пока речь нормализуется. Поэтому вам необходимо запастись терпением, настойчивостью.
Прогноз и профилактика
Прогноз зависит от локализации бульбарной дизартрии, степени выраженности дефекта. Клинически выраженная патология ограничивает коммуникативные навыки, не позволяет ему общаться с другими ребятами. Ребенок избегает компаний, общения, боится находиться в коллективе.
В дальнейшем, если не предпринимать никаких действий и не провести коррекцию, такие нарушения ведут к социальной дезадаптации. Возможны даже психические нарушения, депрессия, апатия, глубокие комплексы, для устранения которых нужно будет привлекать соответствующего специалиста.
Дисфагия — поперхивания, приводят к затеканию пищи в дыхательные пути, что становится причиной пневмонии. Если локализация бульбарной дизартрии — мышцы гортани, возможны асфиксия.
Когда у пациента поражение продолговатого мозга прогрессирует, развивается бульбарный паралич — опасное состояние, при котором в патологический процесс вовлекаются дыхательный и сердечно-сосудистый центры.
При своевременной и адекватной терапии, отсутствии грубых неврологических нарушений вы скоро увидите результат. Ребенок начнет разговаривать выразительно, понятно для окружающих. В более сложных ситуациях, когда причиной речевых расстройств является тяжелая патология головного мозга, потребуется больше времени, но добиться прогресса в лечении можно, хотя речевые нарушения полностью устранить в этой ситуации невозможно.
Неблагоприятный прогноз при бульбарном параличе, злокачественных новообразованиях и дегенеративных заболеваниях головного мозга.
Профилактика начинается в период планирования беременности. Будущей маме следует исключить все факторы, которые приводят к поражению головного мозга: интоксикации, травмы, вредные привычки. Следует осознанно подойти к выбору метода родоразрешения. В раннем возрасте следите за развитием малыша, если возникнут сомнения — проконсультируйтесь в врачом.
Если вы проходите курс лечения на дневном стационаре — дома не упускайте возможность позаниматься. Попросите вашего логопеда показать вам упражнения, массажные движения, и выполняйте всё это дома самостоятельно.