что такое болезнь шульмана
Болезнь Шульмана
Болезнь Шульмана проявляется в виде патологических изменений мышечных фасций, самой мышечной ткани, соединительной ткани. Диффузное поражение затрагивает также подкожную клетчатку. Внешне это выглядит, как появление очагов грубой кожи (внешне схожих на кожуру апельсина). В конечностях может наблюдаться отечное явление. Присутствуют артритные изменения в ряде суставов, наблюдаются контрактуры, пациент жалуется на миалгию.
Нередко такой комплекс симптомов наступает у человека после перенесенного вирусного заболевания, что и замедляет обращение к врачу. Пациент считает все это побочными эффектами после выздоровления и предпочитает «отлежаться».
При обращении врач оценивает комплекс жалоб человека и отправляет на лабораторное исследование крови. При установлении повышения уровня эозинофилов и гамма-глобулина, ставится диагноз – болезнь Шульмана.
Общие сведения
Первые данные о болезни получены сравнительно недавно, в 80-е годы прошлого столетия. Немецкий ученый-ревматолог, в честь которого и названо заболевание, выделил группу пациентов, имеющих из всех признаков системной склеродермии только диффузный эозинофильный фасциит. Он исследовал данные их лабораторных исследований и причем к выводы, что первичным в их случаях является поражение именно фасций, в том числе достаточно глубоких, находящихся вне суставов. Полученный результат натолкнут врача на мнение, что это отдельная группа болезней, а не атипичное течение склеродермии.
Сегодня болезнь Шульмана отнесена к категории редчайших видов. Всего в мире зарегистрировано около 200 случаев, однако, специалисты допускают, что пациенты с начальной формой или вялотекущим заболеванием просто избегают посещения врача, либо же по неопытности последнего им назначается лечение на основе неправильного диагноза. Некоторая схожесть групп препаратов, применяемых при болезни Штульмана и в ряде различных видов артрита, возможно, что и облегчает состояние пациентов даже при неправильном диагнозе. Такое предположение говорит в пользу того, что на самом деле случаев заболевания существенно больше.
Болезнь Шульмана: причины
Факторы, которые провоцируют развитие заболевания, не изучены достаточно. На основе наблюдений и данных анамнеза подтвержденных случаев, учеными сделаны выводы о том, что болезнь Шульмана может вызываться одним или сочетанием следующих факторов:
Как и в любых других видах ревматических заболеваниях, особую группу причин составляют острые инфекций различного вида, в том числе и спровоцированные переохлаждением.
Генетическая предрасположенность болезни Шульмана не доказана, однако, анализ данных медицинских карт людей, у которых поставлен этот диагноз, говорит о том, что у них или у их ближайших родственников по восходящей линии присутствуют системные болезни крови, аутоиммунный тиреоидит, болезнь Шегрена и ряд других хронических болезней ревматической природы. Из анализа этого нельзя исключать и генетическую предрасположенность, однако, о механизме ее передачи ученым пока ничего не известно.
Симптомы заболевания
Как правило, болевой синдром в фасциях прогрессирует достаточно быстро после появления факторов, его вызывающих. Пациент жалуется на общее недомогание, повышенную до 37-37.5 температуру тела, болезненность в суставах. Может проявится нехарактерный ранее отек стоп, уплотнение в голеностопном суставе, на кистях и в зоне предплечий. Отеки могут быть односторонними, а могут – симметричными. Нередко уплотнение появляется только в одном месте, а у многих больных выражается сразу по всем крупным суставам. Если в месте уплотнения сжать кожу, то на ней четко проступает «апельсиновая корка». Это указывает на застойные явления.
Диагностика
Лабораторное подтверждение заболевания затруднено в виду его незначительной изученности. Терапевт при подозрении на болезнь Штульмана отправит пациента к дерматологу и ревматологу. Крайне желательно сдать общий и биохимический анализы крови для исключения других видов заболевания с аналогичной картиной на начальном этапе.
Из лабораторных данных актуальными маркерами будут увеличение скорости оседания эритроцитов, рост числа эозинофилов, ряд изменений в белковой группе. Показана сдача ревматологических проб.
Лечение и прогнозы
После подтверждения назначаются глюкокортикостероидные препараты для снятия воспалительных процессов. Длительность курса, дозы и сам список медикаментов определяет врач.
При своевременном начале лечения и чуткой реакции организма на него возможно достижение длительной стойкой ремиссии. В этом случае говорить о полном излечении нельзя, но в такой ситуации прогноз, полученный на основании исследования качества жизни подтвержденных пациентов, благоприятный. В это время показаны массажи, ЛФК, физиопроцедуры для улучшения лимфо- и кровотока, снятия застойных явлений.
Публикации в СМИ
Фасциит эозинофильный
Эозинофильный фасциит (болезнь Шульмана) — заболевание, характеризующееся склеродермоподобным изменением кожи, возникающим на фоне эозинофилии. Статистические данные. По частоте относят к редкой патологии (единичные описания имеются в отечественной литературе). Наблюдают с одинаковой частотой у мужчин и женщин. Средний возраст больных 45 лет. Этиология и факторы риска • Острые инфекции • Травмы • Чрезмерное охлаждение • Физическое перенапряжение • Гематологические заболевания — тромбоцитопении, хронический лимфолейкоз, хронический миелолейкоз.
Клиническая картина • Поражение кожи •• Подушкообразный отёк дистальных отделов конечностей •• Изменение кожи по типу апельсиновой корки или «желобков» по ходу запавших вен • Поражение опорно-двигательного аппарата •• Сгибательные контрактуры, связанные с индуративно-склеротическими изменениями окружающих тканей •• Симметричный поли- или олигоартрит с частым вовлечением суставов кистей и коленных суставов • Синдром запястного канала.
Лабораторные данные • Периферическая эозинофилия (в 60% случаев) • Гипергаммаглобулинемия (в 35%) • Повышение СОЭ (в 30%) • АНАТ и РФ не обнаруживают (важно для дифференциальной диагностики).
Инструментальные данные • Биопсия кожи с захватом подкожной клетчатки и фасции •• Значительное утолщение фасции •• Периваскулярная аккумуляция лимфоцитов и эозинофилов •• Гомогенизация коллагена •• Отёк тканей.
Лекарственное лечение • Иммунодепрессивная терапия •• ГК: преднизолон 40–60 мг/сут — при наличии воспалительной и иммунологической активности (высокая СОЭ, гипергаммаглобулинемия). По мере подавления активности дозу преднизолона снижают до поддерживающей (5–10 мг/сут) на последующие годы •• Противомалярийные препараты: гидроксихлорохин 200–400 мг/сут в дополнение к преднизолону или без него (при отсутствии признаков активности) • Местная противовоспалительная терапия — аппликации диметил сульфоксида (см. Склеродермия системная).
Прогноз. Описаны случаи спонтанного выздоровления по истечении 3 лет болезни, но остаются резидуальные контрактуры.
МКБ-10 • M35. 4 Диффузный (эозинофильный) фасциит
Приложение. Фасциит xe «Фасциит:некротизирующий» некротизирующий — быстро прогрессирующее воспаление фасций, сопровождаемое развитием сосудистого тромбоза и, как следствие, обширным некрозом вовлечённых в патологический процесс тканей, тяжёлой интоксикацией. Кожные покровы над зоной поражения могут оставаться неизменёнными, что может привести к недооценке тяжести процесса. Может развиться после колотых и огнестрельных ранений, оперативных вмешательств. Клиническая картина • наличие пузырей с серозно-геморрагическим экссудатом, пастозность и покраснение кожи либо подкожная крепитация; возможно полное отсутствие каких-либо изменений кожи • появление признаков прогрессирующей интоксикации (лихорадка, тахикардия), локальная болезненность в области раны • некротическая рана с зловонным серозно-гнойным отделяемым. Диагностика: бактериоскопическое и бактериологическое исследования. Лечение • полное удаление всех инфицированных и нежизнеспособных тканей во время первичной хирургической обработки • иногда удаляют значительные участки кожи и окружающих тканей; в тяжёлых случаях конечность ампутируют • ежедневная хирургическая обработка раны • антибиотики группы линкомицина (клиндамицин) и метронидазол целесообразно назначать в максимально высоких дозах перед операцией и в течение 7–10 дней после неё; эффективен имипенем+циластатин. Прогноз — серьёзный, эффективность лечения зависит от своевременности хирургического вмешательства и хорошо спланированной комплексной интенсивной терапии.
Код вставки на сайт
Фасциит эозинофильный
Эозинофильный фасциит (болезнь Шульмана) — заболевание, характеризующееся склеродермоподобным изменением кожи, возникающим на фоне эозинофилии. Статистические данные. По частоте относят к редкой патологии (единичные описания имеются в отечественной литературе). Наблюдают с одинаковой частотой у мужчин и женщин. Средний возраст больных 45 лет. Этиология и факторы риска • Острые инфекции • Травмы • Чрезмерное охлаждение • Физическое перенапряжение • Гематологические заболевания — тромбоцитопении, хронический лимфолейкоз, хронический миелолейкоз.
Клиническая картина • Поражение кожи •• Подушкообразный отёк дистальных отделов конечностей •• Изменение кожи по типу апельсиновой корки или «желобков» по ходу запавших вен • Поражение опорно-двигательного аппарата •• Сгибательные контрактуры, связанные с индуративно-склеротическими изменениями окружающих тканей •• Симметричный поли- или олигоартрит с частым вовлечением суставов кистей и коленных суставов • Синдром запястного канала.
Лабораторные данные • Периферическая эозинофилия (в 60% случаев) • Гипергаммаглобулинемия (в 35%) • Повышение СОЭ (в 30%) • АНАТ и РФ не обнаруживают (важно для дифференциальной диагностики).
Инструментальные данные • Биопсия кожи с захватом подкожной клетчатки и фасции •• Значительное утолщение фасции •• Периваскулярная аккумуляция лимфоцитов и эозинофилов •• Гомогенизация коллагена •• Отёк тканей.
Лекарственное лечение • Иммунодепрессивная терапия •• ГК: преднизолон 40–60 мг/сут — при наличии воспалительной и иммунологической активности (высокая СОЭ, гипергаммаглобулинемия). По мере подавления активности дозу преднизолона снижают до поддерживающей (5–10 мг/сут) на последующие годы •• Противомалярийные препараты: гидроксихлорохин 200–400 мг/сут в дополнение к преднизолону или без него (при отсутствии признаков активности) • Местная противовоспалительная терапия — аппликации диметил сульфоксида (см. Склеродермия системная).
Прогноз. Описаны случаи спонтанного выздоровления по истечении 3 лет болезни, но остаются резидуальные контрактуры.
МКБ-10 • M35. 4 Диффузный (эозинофильный) фасциит
Приложение. Фасциит xe «Фасциит:некротизирующий» некротизирующий — быстро прогрессирующее воспаление фасций, сопровождаемое развитием сосудистого тромбоза и, как следствие, обширным некрозом вовлечённых в патологический процесс тканей, тяжёлой интоксикацией. Кожные покровы над зоной поражения могут оставаться неизменёнными, что может привести к недооценке тяжести процесса. Может развиться после колотых и огнестрельных ранений, оперативных вмешательств. Клиническая картина • наличие пузырей с серозно-геморрагическим экссудатом, пастозность и покраснение кожи либо подкожная крепитация; возможно полное отсутствие каких-либо изменений кожи • появление признаков прогрессирующей интоксикации (лихорадка, тахикардия), локальная болезненность в области раны • некротическая рана с зловонным серозно-гнойным отделяемым. Диагностика: бактериоскопическое и бактериологическое исследования. Лечение • полное удаление всех инфицированных и нежизнеспособных тканей во время первичной хирургической обработки • иногда удаляют значительные участки кожи и окружающих тканей; в тяжёлых случаях конечность ампутируют • ежедневная хирургическая обработка раны • антибиотики группы линкомицина (клиндамицин) и метронидазол целесообразно назначать в максимально высоких дозах перед операцией и в течение 7–10 дней после неё; эффективен имипенем+циластатин. Прогноз — серьёзный, эффективность лечения зависит от своевременности хирургического вмешательства и хорошо спланированной комплексной интенсивной терапии.
Что такое болезнь шульмана
Во всем мире отмечается рост числа ревматических заболеваний, основным проявлением которых является поражение опорно-двигательного аппарата. При этом наряду с суставами поражаются связки, сухожилия, мышцы. Сегодня расширяются теоретические и практические знания этой проблемы, выделяются и изучаются новые группы клинических проявлений, нозологические формы.
К такому, относительно «новому», заболеванию относится эозинофильный фасциит (ЭФ), входящий в склеродермическую группу болезней, характеризующихся развитием локального или генерализованного фиброза, нередко с вовлечением в патологический процесс жизненно важных органов.
Первое описание ЭФ дал американский ревматолог Shulman L.E. в 1974 году. Он наблюдал и впервые описал двух мужчин, у которых после большой физической нагрузки появился отёк, а затем стойкое уплотнение кожи различных участков конечностей, сопровождавшееся эозинофилией периферической крови и гипергаммаглобулинемией. При биопсии кожи обнаружено утолщение подкожной фасции, лимфоцитарная и плазматическая инфильтрация ее. Он предложил наименование болезни «диффузный фасциит» (ДФ). В связи с наличием эозинофилии в инфильтратах Rodnan и соавторы (1975) предложили термин «эозинофильный фасциит». Caperton M.E. и Hathaway D.E. (1975) предложили название – синдром Шульмана [10, 11].
Отличительной особенностью этой патологии являются склеродермоподобные изменения мягких тканей предплечий, голеней, бедер с развитием характерных сгибательных контрактур, эозинофилия и гипергаммаглобулинемия, поражение фасций, выявляемое при морфологическом исследовании. Однако проявления ЭФ не всегда ограничены только кожей, подкожной клетчаткой и фасцией. У ряда больных описаны висцеральные поражения и тяжелые гемодинамические нарушения.
Синдром Шульмана относится к категории редко встречающихся: в мировой практике к настоящему времени описано более 150 наблюдений. В отечественной ревматологии первое сообщение о ДФ принадлежит А.А. Каламкаряну и соавт. (1981) [4]. В последующем были опубликованы немногочисленные клинические наблюдения единичных случаев ЭФ, в которых подвергалась сомнению самостоятельность данной формы этого заболевания [5, 7, 8]. Проведённое в 1989 г. Гусевой Н.Г. с соавт. сравнительное изучение 22 больных ДФ показало, что болезнь Шульмана является самостоятельным заболеванием склеродермической группы с определённым комплексом симптомов, характерных для него. Клиническое своеобразие обусловлено особенностями характера воспаления, сосудистого и других механизмов развития заболевания [2, 3].
Синдром Шульмана развивается преимущественно в возрасте 25–60 лет, у мужчин в 2 раза чаще, чем у женщин, встречаются сообщения и о заболевании у детей [8]. В отечественной и зарубежной литературе имеются работы, освещающие вопросы клиники, морфологии и дифференциальной диагностики ЭФ. Среди провоцирующих факторов большинство авторов отмечают чрезмерную физическую нагрузку, переохлаждение, травмы, после которых остро или подостро появляется клиника заболевания. В клинической картине преобладает выраженная болезненность и уплотнение мягких тканей в области предплечий и голеней, ограничение движений и развитие контрактур сгибателей, эозинофилия и гипергаммаглобулинемия, характерная морфологическая картина фасциита. Синдром Рейно, присущий системной склеродермии, и висцеральные проявления отсутствуют [6, 3].
В связи с относительной редкостью, для широкого круга практических врачей ЭФ, или болезнь Шульмана, остается малознакомым заболеванием, и это вызывает определенные затруднения в его диагностике и проведении дифференциальной диагностики с системной склеродермией, другими заболеваниями склеродермической группы, амилоидозом, паранеоплатическим синдромом [1, 5, 7].
В качестве иллюстрации трудностей диагностики ЭФ приводим следующее наблюдение.
Больной З., 55 лет, инженер, поступил в кардиологическое отделение 2 городской клинической больницы г. Саратова 12.03.10 г. с жалобами на одышку смешанного характера при нагрузке, нарушение глотания пищи, отеки верхних и нижних конечностей, распирающие боли в ногах, ограничение движения в суставах ног, что затрудняло подъем по лестнице, снижение массы тела за последние 6 месяцев на 25 кг, повышение температуры тела в вечернее время до 37–37,5 °С.
Считает себя больным на протяжении 6 месяцев (с сентября 2009 г.), когда после второй инъекции ортофена, сделанной по поводу торакалгии при остеохондрозе позвоночника, появились массивные отеки верхних и нижних конечностей без зуда, сопровождающиеся покраснением кожи до багрового цвета. В поликлинике по месту жительства данное состояние было расценено как аллергический дерматит и назначены антигистаминные препараты (супрастин, кетотифен), которые больной принимал около 2 недель, но эффекта от лечения не было. Напротив, появились слабость в ногах, ограничение подвижности в коленных суставах, снижение аппетита, потеря веса, вздутие живота. При исследовании крови обнаружена эозинофилия до 12 %. Проведено лечение преднизолоном в течение 3 недель в дозе 20 мг в сутки. На этом фоне уменьшились отеки, кожа приобрела обычный цвет. При снижении дозы преднизолона до 5 мг в сутки вновь возникли плотные отеки голеней, предплечий, наросла мышечная слабость, потеря веса, появилась субфебрильная температура, затруднение глотания пищи. Больной неоднократно обследовался в различных стационарах города, исключался онкологический процесс, заболевания крови, эндокринная патология, инфекционные болезни. В процессе обследования выявлены антитела к вирусу гепатита В (антиНВе, антиНВс), что было расценено как проявления хронического гепатита В, гипергаммаглобулинемия 24 %, увеличилось количество эозинофилов до 14 %. Проводимое лечение дало кратковременный неполный эффект: сохранялось уплотнение кожи предплечий и голеней, ограничение движения в суставах, гиперпигментация кожи, появилась одышка при ходьбе, боли в сердце неопределенного характера, в связи с чем пациент госпитализирован в кардиологическое отделение.
В прошлом у больного частые ангины, язвенная болезнь 12-перстной кишки в стадии стойкой ремиссии около 10 лет, хронический калькулезный холецистит, отмечалась аллергическая реакция на глюкозу, хлористый кальций в виде крапивницы. Курит, ранее употреблял в значительных количествах алкоголь.
При поступлении состояние больного средней тяжести. Температура тела 37,2 °С. Телосложение правильное, подкожно-жировая клетчатка выражена незначительно. Кожа смуглая с участками гиперпигментации на предплечьях и голенях, животе и пояснице, «глянцевая», в складку не берется. Мягкие ткани верхних и нижних конечностей, ягодиц, поясничной области уплотнены, безболезненны. Суставы конечностей не деформированы, но движения в них ограничены, больной с трудом ходит по лестнице.
Границы сердца не изменены. Тоны сердца приглушены, ритм правильный. Пульс – 72 в 1 минуту, одинаковый на обеих руках, средний по величине. АД 110 и 70 мм рт.ст., число дыхательных движений 20 раз в минуту. Над легкими перкуторный звук с коробочным оттенком, подвижность легочного края 3 см по заднелопаточным линиям, дыхание жесткое. Живот равномерно увеличен в объеме, несколько вздут. Передняя брюшная стенка безболезненна, уплотнена, из-за чего глубокая пальпация органов брюшной полости невозможна. Размеры печени по Курлову: 11, 9, 8 см. Симптом поколачивания в проекции почек отрицательный с обеих сторон.
Анализ крови: Эр. 3,74 х1012/л, Hb 115 г/л, гематокрит 29,8 %, тр. 182х106/л, лейк. – 8,1 х 106/л, б – 1 %, э – 12 %, п – 8 %, с – 48 %, лимф. – 24 %, мон. – 7 %, СОЭ – 16 мм/час. Содержание билирубина, креатинина, холестерина, глюкозы, мочевины в пределах нормы; протеины: общий уровень 70,0 г/л, альбумины 52 %, глобулины 48 %, из них гамма – 22 %, СРБ положительный, фибриноген в норме. Анализ мочи без патологии. На ЭКГ ритм синусовый, ЭОС не отклонена. ЭХО-допплеркардиография: умеренный кальциноз створок аортального и митрального клапанов. Размеры полостей сердца, толщина стенок миокарда левого желудочка в пределах нормы. ФВ – 67 %. При рентгенологическом исследовании грудной клетки на фоне повышенной прозрачности легочной ткани определяется деформация легочного рисунка, умеренный диффузный пневмосклероз.
Наличие характерного уплотнения мягких тканей, изменения кожи по типу «апельсиновой корки», сгибательных контрактур, эозинофилии и гипергаммаглобулинемии позволило предположить диффузный эозинофильный фасциит – синдром Шульмана, у больного с хроническим гепатитом В.
Начато лечение, включающее преднизолон в суточной дозе 30 мг, купренил 250 мг 2 раза в день, симптоматические и коррегирующие средства (препараты никотиновой кислоты, трентал, электрофорез с трилоном В, массаж нижних конечностей). Учитывая наличие в анамнезе язвенной болезни, назначены гастропротекторы – циметидин, затем омез и вентер. Это привело к некоторому улучшению состояния больного: увеличению объема движений, стала мягче кожа, снизилось до нормы количество эозинофилов, гамма-глобулинов в крови.
Для подтверждения диагноза произведено исследование биоптата кожи, мышц и фасций в области предплечья. В дерме обнаружены периваскулярные инфильтраты из лимфоцитарных клеток, единичные макрофаги и плазмоциты, плазмопропитывание сосудов. Фасция утолщена, стенки сосудов утолщены, периваскулярные лимфоцитарные инфильтраты. Мышечные волокна не изменены. Выявленные изменения тканей биоптата соответствовали морфологической картине эозинофильного фасциита [6, 3].
Больной переведен в ревматологическое отделение областной больницы, где проводилось дальнейшее обследование: при спирографии обнаружены значительные нарушения вентиляционной функции легких по рестриктивному типу. Реовазография верхних и нижних конечностей и холодовая проба выявили резкое нарушение пульсового кровенаполнения голеней и стоп, гипертонус сосудов, затруднение венозного оттока. При ФГДС – хронический рефлюкс, атрофический гастродуоденит в стадии обострения.
Продолжена комплексная терапия глюкокортикоидами, купренилом, гастропротекторами. Проведено 3 сеанса плазмофереза с последующей пульс-терапией метипредом 500 мг в/в капельно. Проводился массаж верхних и нижних конечностей, лечебная физкультура. Это привело к заметному улучшению общего состояния больного, ликвидации отечного синдрома, увеличению объема движений, прошла одышка, не стало затруднения при прохождении пищи, увеличилась масса тела.
На поддерживающей терапии преднизолоном, купренилом больной выписан из стационара под наблюдение ревматолога.
Данный случай иллюстрирует трудности диагностики ЭФ, длительный поиск более известных заболеваний и синдромов, протекающих с эозинофилией крови. Особенностью его является нехарактерное, по наблюдению Н.Г. Гусевой [2], значительное снижение массы тела (около 25 кг) пациента и длительный субфебрилитет, распространение индуративных изменений на туловище, поражение внутренних органов в виде фиброза легких, нарушения глотания, исчезнувшее в процессе лечения, что подтверждает противоречивые взгляды на ЭФ как на изолированный локальный процесс. Сочетание ЭФ с гепатитом В, наличие аллергических реакций в анамнезе несомненно свидетельствовали о выраженных аутоимунных нарушениях, а введение ортофена, в данном случае, сыграло триггерную роль в развитии диффузного эозинофильного фасциита.
Содержание
Дерматология в России
Зарегистрируйтесь!
Если Вы врач, то после регистрации на сайте Вы получите доступ к специальной информации.
Если Вы уже зарегистрированы, введите имя и пароль (форма в верхнем правом углу или здесь).
Эозинофильный фасциит: от патогенеза к лечению
Эозинофильный фасциит: от патогенеза к лечению
Введение
В 1974 году Шульман предложил новое заболевание, названное «диффузный фасциит с эозинофилией» в докладе представленных 2 случаях со склеродермией – уплотнением кожи на конечностях, гипергаммаглобулинемией, эозинофилией в периферической крови, и диффузным фасциитом в гистологии.1
В обоих случаях были взрослые мужчины с двусторонней, симметричной, диффузной склеродермией – как уплотнение кожи на конечностях, сопровождаемой контрактурой суставов, которые появились после тяжелой физической нагрузки. Они имели не признаки болезни Рейно или поражения внутренних органов и положительно ответили на терапию кортикостероидами перорально. В докладе упомянута периферическая эозинофилия, но не эозинофильная инфильтрация тканей.
В 1975, Роднан (Rodnan) доложил о похожих случаях, предложив название «эозинофильный фасциит», потому что присутствовали периферическая эозинофилия и эозинофильная инфильтрация гипертрофированной фасции.2 Это название обычно использовалось, и в настоящее время считается связанным со склеродермией, потому что характеризуются склеротическими поражениями. В зависимости от стадии или локализации, это состояние не всегда представлено эозинофилией или эозионофильной инфильтрацией тканей.
По этой причине, в последнее время Американская коллегия ревматологов использовала название «диффузный фасциит с или без эозинофилии» для состояний, которые представлены склеротическими поражениями фасции, в дополнении характерной клинической картины.
В то время, как некоторые полагают, что следует использовать название «Синдром Шульмана» или «диффузный фасциит», «эозинофильный фасциит» является самым распространенным. Некоторые случаи диагностируются как системный склероз, ревматоидный артрит, запястный туннельный синдром (карпальный туннельный синдром), или неклассифицированное заболевание коллагена. Тщательное обследование кожи и проведение гистологии очень важны.
Эпидемиология
Хотя это состояние считается относительно редким, только в Японии сообщено около 100 случаев, многие случаи неизвестны, что ведет к отсутствию точных данных о распространенности. Часто встречается у взрослых в возрастной категории 20-60 лет, но также встречается и у детей и более старшего возраста людей. Чаще болеют мужчины, соотношение мужчины-женщины 1,5:1.
Этиология и патогенез (патофизиология)
Причина данного состояния неясна, хотя предполагается аутоиммунный механизм. В некоторых случаях это связано с наличием гипергаммаглобулинемии и похожих осложнений, наблюдаемых при аутоиммунных заболеваниях; ответом на стероиды (гормоны); и наличием ревматоидного фактора, антинуклеарного фактора, и иммунных комплексов.3,4 Это вызвано чрезмерной физической нагрузкой или работой, которые возможно провоцируют нацеленный аутоиммунный ответ поврежденной фасции.
Дермальные фибробласты при эозинофильном фасциите проявляют большую экспрессию коллагена 1 типа и фибронектина, чем здоровые дермальные фибробласты.5 К тому же фиброз образуется при повышенной продукции (выработке) тканями ингибитора металлопротииназы-1 (TIMP-1), ингибитор внеклеточного матрикса разрушая энзим матрикс металлопротеиназ-1 (MMP-1, коллагеназа).6
Высокие уровни эозинофильного катионного белка и сывороточного инерлейкина-5 (IL-5),7 и увеличенная способность эозинофильной миграции,8 которые связаны с повышенным количеством эозинофилов, предполагается, что эозинофилы вовлечены в механизм начала данного заболевания. Участие тучных клеток также является индикатором с повышенным количеством гистамина в плазме.9
В том отношении также сообщается о повышенной продукции IL-2, интерферон-ɣ (IFN-ɣ), и фактор ингибирования лейкозных клеток (LIF) периферическими мононуклеарными клетками в крови10; избыточная экспрессия лигандами СD 40,11 и повышенный уровень супероксид дисмутаз (SOD).12 Сообщалось, что увеличивается процент клеток Th17+ при этом заболевании.13
Однако, очаговое отсутствие окрашенных CD34 видны в фасции у пациентов с эозинофильным фасциитом.14 Эти данные свидетельствуют о вовлечении в патологию цитокинов и других субстанций.
Также сообщается о повышенной экспрессии трансформирующего фактора роста–β1 mRNA в фибробластах, полученные из фасции,15 и повышенной экспрессии генов фактора роста в фибробластах в фасции, поврежденных зон.16 Предполагают, что фиброз, связанные цитокины вносят свой вклад в патофизиологию.
Клинические симптомы
В типичных случаях, имеется история с чрезмерной физической нагрузкой или работой в течение нескольких дней за 1-2 недели до начала. В 50% случаев заболевание начинается внезапно, в некоторых случаях постепенное начало.
Основными симптомами являются симметричность, плотный отек с четкими границами и участок уплотнения на дистальных конечностях. Это сопровождается покраснением и болью на ранних стадиях, часто с проявлениями общих (системных) симптомов таких, как лихорадка или общая слабость. Поражения наблюдались и в проксимальных отделах, но никогда на лице и пальцах.
Пораженные участки кожи выглядят неровными, с глубоким фиброзом, выступающими волосяными фолликулами, которые выглядят как кожа апельсина (апельсиновая корка). Только кровеносные сосуды остаются мягкими на участках твердой кожи, которые создают борозды (симптом канавки).
Имеется ограничение в движение суставами, и пациенты становятся неспособными сидеть на полу ягодицами на их пятках (сейдза стиль). Пальцы не скованы, хотя скованность предплечий может быть причиной сгибательной контрактуры пальцев. Карпальный тунннельный синдром часто встречается в связи сдавлением на срединный нерв.
«Диагностические критерии, общая классификация и методические рекомендации для эозинофильного фасциита» были опубликованы в 2016 году17 как часть проекта исследований трудноизлечимых заболеваний 2014 года, финансируемая Министерством Здравоохранения, Труда и Благосостояния Японии.
Темой исследования была «Диагностические критерии, общая классификация и методические рекомендации для склеродермии и фиброзных заболеваний кожи» (главный исследователь Проф. Hironobu Ihn).17-20 Сейчас эти методические рекомендации служат в качестве диагностических критериев и оценки тяжести (таблица 1, 2).