что такое болезнь ходжкина неуточненная
Болезнь Ходжкина неуточненная
Рубрика МКБ-10: C81.9
Содержание
Определение и общие сведения [ править ]
Четыре основных гистологических типа лимфогранулематоза объединены термином «классическая болезнь Ходжкина»:
В особую форму выделен вариант лимфогранулематоза с лимфоидным преобладанием и нодулярным характером роста, так называемая парагранулёма.
Этиология и патогенез [ править ]
Этиология лимфогранулематоза неизвестна. Установлены опухолевые качества (анеуплодия и клональность), присущие клетке Березовского-Штернберга. Накапливаются данные о возможной роли в развитии ЛХ вируса Эпштейна-Барр. Отмечают повышение частоты заболевания среди лиц, подвергавшихся длительной иммунной стимуляции, получавших иммуносупрессивную терапию, а также у больных СПИДом.
Клинические проявления [ править ]
Болезнь Ходжкина неуточненная: Диагностика [ править ]
Форма с лимфоидным преобладанием и нодулярным характером роста («парагранулёма») морфологически, иммунофенотипически и клинически отличается от классической болезни Ходжкина и лишь условно может быть с ней объединена. Отличительные признаки парагранулёмы:
— отсутствие клеток Березовского-Штернберга;
— отсутствие экспрессии CD 15 в крупных и многоядерных клетках.
— для оценки распространённости опухоли в средостении и под диафрагмой необходимо применять КТ;
— критерии вовлечения печени и селезёнки: поражение констатируют при наличии очаговых изменений структуры этих органов, доказанном двумя методами (УЗИ и КТ). Изолированное изменение биохимических печёночных показателей не считают поражением печени;
— в диагнозе необходимо указывать массивные очаги поражения. Для этого предложено использовать символ «X» (наличие очага опухоли, один из размеров которого >10 см).
Высокая курабельность лимфомы Ходжкина и возможность индивидуализации лечения обусловили необходимость тщательного клинического обследования больных для максимально точного установления распространённости заболевания.
Выполнение указанного объёма обследования необходимо для успешного проведения терапии, так как позволяет правильно выбрать программу лечения.
Для установления максимально точного диагноза и стадии заболевания необходимо придерживаться единого плана обследования:
— сбор анамнеза (уточнение наличия симптомов интоксикации) и осмотр больного, включая пальпацию всех периферических лимфатических узлов, пальпацию брюшной полости, в том числе печени, селезёнки и области забрюшинных и подвздошных лимфатических узлов;
а) клинический анализ крови (исследование числа лейкоцитов и лейкоцитарной формулы, уровня гемоглобина, тромбоцитов и СОЭ);
б) биохимический анализ (определение уровня общего белка и альбумина, щелочной фосфатазы, лактатдегидрогеназы, а также показателей функционального состояния печени и почек);
— рентгенографическое исследование грудной клетки (в прямой и боковой проекциях);
— даже при отсутствии на рентгенограммах грудной клетки отклонений от нормы обязательно выполнение КТ, так как она позволяет увидеть медиастинальные лимфатические узлы, мелкие очаги в лёгочной ткани и прорастание в мягкие ткани грудной клетки, грудину, плевру и перикард (невидимые на стандартных рентгеновских снимках);
— УЗИ и КТ органов брюшной полости (печени, селезёнки), забрюшинных и внутрибрюшных лимфатических узлов, почек;
— радиоизотопная диагностика для определения субклинического поражения костной системы. Все зоны патологического накопления индикатора следует подтвердить рентгенографически;
В соответствии с международной клинической классификацией выделяют 4 стадии лимфогранулематоза:
Отдельно обозначают симптомы интоксикации (символ «В»): ночной профузный пот, температура тела >38 °С не менее 3 дней подряд без признаков воспалительного процесса, снижение массы тела на 10% за последние 6 мес.
Дифференциальный диагноз [ править ]
Должны быть исключены грипп, инфекционный мононуклеоз, другие лимфомы (неходжкинская лимфома), системная красная волчанка и ВИЧ-инфекция.
Болезнь Ходжкина неуточненная: Лечение [ править ]
Лечение больных лимфогранулематозом благоприятной прогностической группы
Данная группа больных немногочисленна и требует минимального ХТ воздействия. При обследовании таких пациентов для уточнения распространёности процесса необходимо современное диагностическое оборудование. По данным разных исследований, длительная выживаемость больных ЛГМ благоприятной прогностической группы высокая и достигает 95-100%. Для этой группы показано преимущество комбинированного химиолучевого лечения. На V Международном симпозиуме по лимфоме Ходжкина в 2002 г. схема ABVD признана приоритетной для лечения первичных больных. Программа лечения включает 2-4 цикла ПХТ по схеме ABVD + облучение зон исходного поражения в СОД 36 Гр.
Лечение больных промежуточной группы
Лечение больных неблагоприятной прогностической группы
Выбирая тактику лечения, следует учитывать относительно благоприятный прогноз этой болезни. Целесообразно избегать терапии, вызывающей тяжёлые непосредственные и отдаленные осложнения со стороны сердца, лёгких, а также вторичные опухоли. Редуцировать ХТ режимы и лучевую терапию следует с большой осторожностью. Локальные стадии нодулярного варианта лимфоидного преобладания целесообразно лечить лучевой терапией на вовлечённые области в дозе 30 Гр. Недавно начато исследование по изучению эффективности ритуксимаба у больных с парагранулёмой. Ремиссии удаётся добиться у 80% больных, но период наблюдения невелик, поэтому использование данного препарата пока можно отнести к экспериментальной терапии.
Профилактика [ править ]
Прочее [ править ]
Международный прогностический индекс лимфом (МПИ) учитывает наличие 7 факторов риска (мужской пол, возраст>45 лет, 4-я стадия заболевания, сывороточный альбумин 15,000/мм 3 ) во время постановки диагноза. Чем больше факторов присутствует у пациента, тем хуже прогноз. На ранних стадиях лимфомы Ходжкина излечивается до 90% пациентов, на более поздних стадиях до 70%.
Лимфома
Что такое лимфома?
Лимфома – это поражение иммунной системы и внутренних органов, в которых скапливаются измененные клетки, нарушающие работу тканей.
Опухоль развивается в лимфатической системе, которая помогает нам бороться с инфекциями и другими заболеваниями. Циркулирующая в ней лимфа омывает все клетки организма и доставляет в них необходимые вещества, забирая отходы. В расположенных по всей ее сети лимфатических узлах опасные вещества обезвреживаются и выводятся из организма.
Лимфосистема дополняет кровеносную и помогает жидкостям перемещаться по телу. В отличие от крови, скорость движения которой задает «насос» – сердце, лимфа медленно циркулирует самостоятельно.
Как развивается лимфома?
Онкология начинается с появления в организме всего лишь одной измененной клетки иммунной системы. Всего выделяют 2 основных их типа:
Почти все ненормальные клетки выявляются и уничтожаются нашим иммунитетом, но некоторым из них удается выжить. Они постепенно размножаются, распространяются по всему телу, создают опухоли, скапливаются во внутренних органах и нарушают их работу.
Заболевание может возникать в любой области, где находится лимфатическая ткань, основными участками которой являются:
Лимфома – это рак?
Раком официальная медицина России и некоторых других стран называет злокачественные опухоли – опасные для жизни новообразования, которые развиваются в эпителиальных клетках, содержащихся в коже или слизистых оболочках, и выстилающих внутреннюю поверхность органов.
Лимфома – это не рак, а онкологическое заболевание. Она образуется из лимфоцитов, а ее клетки также умеют бесконтрольно делиться, накапливаться в тканях, нарушая их работу, и создавать дополнительные очаги заболевания в различных частях тела.
Типы лимфом
Врачи выделяют 2 их основных класса:
Лимфома Ходжкина, или лимфогранулематоз: чаще всего начинается в лимфатических узлах верхней части тела – на груди, шее или в подмышках. Как правило, она распространяется в различные лимфоузлы по лимфатическим сосудам, но в редких случаях на поздних стадиях проникает в кровоток и распространяется на другие части тела, такие как печень, легкие или костный мозг. Данный диагноз ставится при выявлении в организме особых клеток – Березовского-Рид-Штернберга, которые представляют из себя измененные В-лимфоциты.
К неходжкинским лимфомам относят все остальные типы заболевания – их насчитывается около 30. У каждого из них есть свои, особые признаки: расположение первичной опухоли, строение и скорость развития.
Причины развития лимфом
Врачам и ученым точно не известно, почему именно в организме человека начинает развиваться заболевание. Они знают лишь о факторах, которые повышают вероятность образования каждого из типов онкологии.
Для лимфом Ходжкина они выглядят следующим образом:
Список таких факторов для неходжкинских лимфом выглядит иначе:
Симптомы и признаки лимфомы
Как правило, на ранних этапах данный тип онкологии никак себя не проявляет, а ее обладатель хорошо себя чувствует и не подозревает о болезни – почти все ее симптомы появляются позже, на запущенных стадиях.
Один из наиболее частых признаков – появление припухлости на шее, в подмышках, паху или над ключицей, которая представляет из себя увеличенный лимфатический узел. Обычно такое новообразование не болит, но со временем нередко увеличивается, а рядом с ним или в других областях тела появляются новые шишки.
Лимфомы, которые начинают развиваться или разрастаются в брюшной полости, способны вызвать отек или боль в животе, тошноту и рвоту. Такие ощущения возникают из-за укрупнения лимфоузлов или внутренних органов, таких как селезенка или печень, либо скопления большого количества жидкости.
Изменившаяся в размерах селезенка может давить на желудок, вызывая потерю аппетита и чувство сытости после небольшого количества пищи.
Увеличившиеся тимус Тимус, или вилочковая железа – небольшой орган, расположенный за верхней частью грудины перед сердцем. В нем происходит созревание и развитие некоторых лимфоцитов. или лимфоузлы грудной клетки могут оказывать давление на трахею, по которой воздух проходит в легкие. Это приводит к появлению кашля, затруднению дыхания, болевым ощущениям или тяжести в груди.
Поражения головного мозга способны вызывать головную боль, слабость, изменение личности, проблемы с мышлением и судороги.
Другие типы заболевания могут распространяться на окружающие головной и спинной мозг ткани, из-за чего у пациента двоится в глазах, немеет лицо и ухудшается речь.
Лимфомы кожи часто проявляются в виде зудящих красных бугорков или шишек.
Кроме того, симптомами могут быть:
Диагностика лимфомы
Большинство пациентов обращаются к врачу из-за наличия определенных признаков заболевания или плохого самочувствия.
Специалисты начинают обследование с осмотра и опроса – о семейных диагнозах, возможных факторах риска и других проблемах со здоровьем. Затем изучают лимфатические узлы и другие части тела, в которых содержится лимфатическая ткань, включая селезенку и печень. После чего назначают целый ряд исследований:
В онкологическом центре «Лапино-2» проводится полная диагностика лимфомы – быстро, без очередей и потерь драгоценного времени, на самом современном оборудовании.
Наши специалисты ведут пациента «от» и «до» – от обследования до проведения любого лечения.
Стадии лимфомы
Сразу после обнаружения заболевания врачи определяют его стадию – выясняют, как далеко оно успело распространиться и какие ткани повредило. Данная информация крайне важна для специалистов, поскольку она позволяет не только понимать прогнозы пациента, но и подбирать для него самое подходящее лечение.
Стадии неходжкинских лимфом:
I: измененные клетки обнаруживаются только в 1 группе лимфатических узлов или одном лимфоидном органе, например, миндалинах; либо в 1 области одного органа за пределами лимфатической системы.
II: они присутствуют в 2 или более группах лимфоузлов по 1 сторону от диафрагмы; либо в лимфатических узлах и 1 области расположенного рядом одного органа, или в еще одной группе лимфоузлов на той же стороне диафрагмы.
III: клетки лимфомы есть в лимфоузлах по обе стороны от диафрагмы; либо они присутствуют и в лимфатических узлах над диафрагмой, и в селезенке.
IV: заболевание распространилось по крайней мере в один орган, не входящий в лимфатическую систему, такой как печень, костный мозг или легкие.
Лечение лимфомы
Лечение лимфомы – задача непростая. Для ее решения требуется не один доктор, а целая команда профессионалов своего дела – химиотерапевта, радиолога, хирурга, онколога, гематолога и других.
В онкологическом центре «Лапино-2» есть все необходимые специалисты – врачи мирового уровня, которые проводят полную диагностику заболевания и любую необходимую терапию.
У нас вам не придется пересдавать анализы, переделывать исследования и задаваться вопросом «что делать дальше?». Мы полностью ведем пациента и даем ему четкий план действий, следуя которому он получает лучший результат из возможных.
Для борьбы с данным типом онкологии применяется несколько методов:
Основным из них является химиотерапия – препараты, которые уничтожают измененные клетки. Они принимаются в виде таблеток или вводятся в вену, попадают в кровоток и распространяются по всему телу. Лечение проводится циклами, каждый из которых длится несколько недель, после чего следует период отдыха, за время которого организм восстанавливается.
Трансплантация костного мозга или стволовых клеток, из которых образуются клетки крови. Процедура позволяет назначать более высокие дозы химиотерапии, иногда вместе с лучевой терапией, благодаря чему лимфома уничтожается эффективнее. Пересадка возможна не только донорского, но и своего собственного, собранного за несколько недель до вмешательства материала.
Лучевая терапия – уничтожение измененных клеток с помощью радиации. Данный метод подходит для большинства пациентов, и особенно хорошо работает, если заболевание успело поразить небольшое количество тканей. Его применяют как самостоятельно, так и в сочетании с химиотерапией.
Иммунотерапия – препараты, которые помогают собственной иммунной системе человека лучше распознавать и разрушать неправильные клетки. Существует несколько их типов, применяемых при лимфомах. К ним относят:
Хирургия: часто используется для получения образцов подозрительных тканей и определения их типа, но редко – для терапии как таковой. В редких случаях операции назначаются при поражениях селезенки или других органов, которые не входят в лимфатическую систему – например, щитовидная железа или желудок.
Прогнозы и продолжительность жизни при лимфоме
Перспективы каждого человека индивидуальны – они зависят от множества различных факторов, таких как тип заболевания, его стадия, ответ на лечение, возраст и общее состояние здоровья.
Наличие некоторых из них говорит о менее благоприятных прогнозах:
Для составления примерных прогнозов врачи используют специальный термин – «пятилетняя выживаемость». Это статистический показатель, который ничего не говорит о шансах конкретного человека. Он показывает только количество людей с определенным типом заболевания на конкретной стадии, остающихся в живых спустя 5 или более лет с момента постановки диагноза.
У пациентов с лимфомой Ходжкина эта цифра выглядит следующим образом:
Для пациентов с различными видами неходжкинских лимфом – диффузной В-крупноклеточной Диффузная В-крупноклеточная лимфома – это целая группа опухолей лимфатической системы, которая развивается из В-клеток вилочковой железы, или тимуса. и фолликулярной Фолликулярная лимфома – самая распространенная из медленно растущих типов заболевания, она составляет 20-30% от всех впервые диагностированных неходжкинских лимфом. она составляет 73% и 96%, 73% и 90%, 57% и 85% соответственно.
Лимфома
Лимфома – это злокачественное заболевание, которое характеризуется поражением лимфатических узлов и внутренних органов, в которых скапливаются «опухолевые» лимфоциты.
Акции
Оперативные вмешательства со скидкой 7%.
Онкоконсилиум может потребоваться как при лечении в «СМ-Клиника», так и пациентам других медицинских учреждений с целью получения альтернативного мнения.
«СМ-Клиника» предоставляет своим пациентам предоперационное обследование со скидкой до 72%!
Консультация врача-хирурга по поводу операции бесплатно!
Содержание статьи:
Лимфома (lymphoma) – злокачественная опухоль клеток иммунитета.При ней лимфоциты увеличиваются до гигантских размеров, бесконтрольно делятся и поражают лимфатическую систему: лимфоузлы, костный мозг, вилочковую железу.
От других онкологических заболеваний лимфома отличается диссеминацией по всему организму: с током лимфы переродившиесязлокачественныеклетки попадают во внутренние органы и критически нарушают их работу. Болезнь долго течет бессимптомно, а когда начинает проявляться, то часто весь организм уже поражен.
Большинстволимфомхарактеризуетсяпрогрессирующим течением и высокой злокачественностью с метастазированием. Тем не менее при раннем их выявлении благоприятный прогноз достигает
Статистические данные о лимфомах:
Виды лимфом
Различают две основные группы заболевания – лимфому Ходжкина и неходжкинские лимфомы. Они развиваются из разного типа клеток, отличаются характером течения и по-разному реагируют на терапию.
Лимфома Ходжкина (ЛГМ) – лимфогранулематоз, злокачественная гранулема.ХарактеризуетсяпоражениемВ-лимфоцитов. Отличается агрессивным течением, при этом хорошо поддается лечению. Источник:
И.И. Яковцова, В.Д. Садчиков, В.М. Садчикова, О.В. Долгая, С.В. Данилюк, А.Е. Олейник Лимфома Ходжкина: эволюция клинических классификаций // Вестник проблем биологии и медицины, 2013, №3, т.2 (103), с.62-69
Неходжкинские лимфомы (НХЛ)поражают не только В-, но и Т-лимфоциты. Всего выделено 30 подтипов.Большинство из них менее агрессивно, но и труднее лечится.
Классификация неходжкинских лимфом в соответствии с 4-й редакцией ВОЗ 2008 года:
Самые распространенные в клинической практике лимфомы: Ходжкина, фолликулярная и диффузная В-крупноклеточная. Источник:
Г.С. Тумян Неходжкинские лимфомы // Клиническая онкогематология, 2015, 8(4), с.455-470
По характеру поражения и патогенезу все лимфомы делятся на 3 основные группы:
Для каждого вида лимфом существует особая схема лечения.
Стадии лимфом
В зависимости от распространенности опухоли определяют стадию патологического процесса. В соответствии с международной классификацией AnnArborвыделяют 4 стадии заболевания:
Каждую стадию дополнительно маркируют титрами А и Б. Титр А указывает на отсутствие ключевых симптомов – лихорадки, сильной ночной потливости и резкого снижения веса. Титр Б указывает, что такие проявления есть.
Причины возникновения лимфом
Единого причинного фактора развития заболевания не выделено. На данный момент ученые считают, что патпроцесс запускается комплексом причин. К ним относят:
Симптомы
Помимо основных симптомов – лихорадки, сильной ночной потливости и резкого снижения веса – для патологии характерны:
Иногда возможен кожный зуд. При поражениях опухолью грудной клетки возможны затрудненное дыхание, одышка и кашель. При локализации новообразования в брюшной полости наблюдают расстройства пищеварения, тошноту, рвоту, распирающие боли в животе и нижней части спины. При поражении костного мозга больные жалуются на боли в костях.Если в патологию вовлечены лицевые и черепные структуры, есть жалобы на головные боли и распирающие боли в лице и шее.
Диагностика лимфом
Диагноз ставят по результатам микроскопического исследования биоптата – образца лимфоидной ткани. По результатам дифференциальной биопсии определяют тип опухоли.
Чтобы выявить опухоли в разных частях тела, применяют методы лучевой диагностики: рентгенографию, сцинтиграфию, магниторезонансную, позитронно-эмиссионную и компьютерную томографию. При необходимости уточнить некоторые особенности патпроцесса назначают лабораторные анализы крови – иммуноферментотипирование методом проточной цитометрии, молекулярно-генетические и цитогенетические исследования. Источник:
Wang HW, Balakrishna JP, Pittaluga S, Jaffe ES Diagnosis of Hodgkin lymphoma in the modern era // Br J Haematol. 2019 Jan;184(1):45-59. doi: 10.1111/bjh.15614. Epub 2018 Nov 8
Методы лечения
Наиболее распространенные методы лечения лимфом:
Они применяются как в виде отдельных курсов, так и в комплексе. Выбор лечебной схемы зависит от вида опухоли и общего состояния больного.
Лечебная тактика
Индолентные лимфомы могут не требовать лечения, а только наблюдения онкогематолога. Терапия показана при первых признакахпрогрессированияпатпроцесса. При локализованныхопухоляхдостаточнорадиотерапевтического облучения пораженных структур. При генерализованных формах показана химиотерапия.
При агрессивном течении заболевания одна из наиболее эффективных лечебных схем – химиотерапия по протоколу СНОР в сочетании с иммунотерапевтическимипрепаратами из группы моноклональных антител. При высокоагрессивных видах опухолей может быть назначена высокодозная химиотерапия в сочетании с трансплантацией кроветорных стволовых клеток.
Лечение отдельных типов лимфом
Основной метод лечения лимфомы Ходжкина ЛГМ– химиотерапия. Противоопухолевые цитотоксины назначают в разных лекарственных формах. Химиотерапия носит цикличный характер – медикаментозные курсы чередуются с периодами реабилитации. Источник:
Sermer D, Pasqualucci L, Wendel HG, Melnick A, Younes A Emerging epigenetic-modulating therapies in lymphoma // Nat Rev Clin Oncol. 2019 Aug;16(8):494-507.doi: 10.1038/s41571-019-0190-8
Радиотерапия – излучение высокой мощности – в качестве самостоятельного лечения ЛГМ может быть оправдана в отдельных случаях – когда в процесс вовлечена одна, максимум две группы лимфатических узлов. Чаще ее назначают в комплексе с химиотерапией. На поздних стадиях заболевания метод показан в качестве паллиативного лечения.
Биологические препараты – моноклональные антитела – при лечении лимфомы применяют для активизации иммунной системы. Лучевую терапию проводят регионарно, в области вовлеченных в онкологический процесс лимфоузлов.
В некоторых случаях при лечении ЛГМ оправдано удаление селезенки. Если увеличенные лимфатические узлы сдавливают соседние органы,может быть показано их иссечение.
При рецидивах заболевания, а также с целью уничтожения раковых клеток, на которые не действуют стандартные дозировки лучевой и химиотерапии, назначают высокие терапевтические дозы, разрушающие вместе с опухолью ткани костного мозга. После такого курса показана трансплантация органа. Взятые заранее собственные либо донорские стволовые клетки формируют новую иммунную систему.
Хорошие результаты в лечении НХЛ демонстрирует также комбинация лучевой и химиотерапии. В некоторых случаях успешно применяют инновационную техникулюмбально-пункционного введения противоопухолевых антител.
НХЛ с агрессивным течением плохо поддаются лечению. Наиболее эффективный метод борьбы с этим заболеванием – пересадка костного мозга.
Прогнозы
Прогноз для пациентов с лимфомами зависит от стадии процесса, возраста и состояния больного, а также от результатов терапии. При лимфоме Ходжкина пациенты молодого возраста на ранних стадиях,как правило, полностью выздоравливают. У 8 из 10 удается добиться устойчивой ремиссии. Пятилетняя выживаемость при 1-й стадии составляет 95%, при 4-й – 65%.
При НХЛ селезенки, лимфоузлов и слизистых средняя пятилетняя выживаемость – порядка 70%. При НХЛ ЖКТ, слюнных желез, глазных орбит средняя пятилетняя выживаемость – около 60%. Менее благоприятный прогноз у агрессивных НХЛ молочных желез, яичников, ЦНС и костей – пятилетняя выживаемость в среднем меньше 30%.
Клинические рекомендации после лечения лимфом и профилактика
Избегайте факторов риска – интоксикаций и контакта с канцерогенами. Вакцинируйтесь, а если заболели инфекционной болезнью – не занимайтесь самолечением.
При первых признаках лимфомы обращайтесь к врачу. Ежегодно проходите профилактические медосмотры, придерживайтесь правильного питания и старайтесь вести здоровый образ жизни.
Источники: