чем заменить клоназепам при треморе

Выбор фармакологической терапии при спастическом мышечном гипертонусе

Основными препаратами, используемыми для снижения мышечного тонуса, являются миорелаксанты. Рассмотрены вопросы выбора терапии с использованием антиспастических препаратов в зависимости от заболевания, выраженности мышечной спастичности, побочных эффектов

Myorelaxants are the basic preparations used for reduction in the muscular tone. Issues of selection of therapy by anti-spastic preparations depending on the disease, manifestation of muscular spasticity, side effects and special features of the preparation effect are considered.

Основными препаратами, используемыми для снижения мышечного тонуса, являются миорелаксанты. По механизму действия различают миорелаксанты центрального действия (влияют на синаптическую передачу возбуждения в центральной нервной системе) и периферического действия (угнетают прямую возбудимость поперечно-полосатых мышц). При применении миорелаксантов могут возникать достаточно значимые побочные действия, которые при выборе препарата надо тщательно оценивать [1, 2].

При выборе антиспастических препаратов учитывают в основном их способность тормозить полисинаптические рефлексы (уменьшение спастики), оказывая при этом наименьшее влияние на моносинаптические рефлексы (сила мышц). Антиспастический препарат должен уменьшать мышечную спастичность при минимальном снижении мышечной силы [3, 4].

Медикаментозная терапия основана на использовании таблетированных и инъекционных форм. Применяемые внутрь антиспастические средства, уменьшая мышечный тонус, могут улучшить двигательные функции, облегчить уход за обездвиженным пациентом, снять болезненные мышечные спазмы, усилить действие лечебной физкультуры, предупредить развитие контрактур [5]. При легкой степени спастичности применение миорелаксантов может привести к значительному положительному эффекту, однако при выраженной спастичности могут потребоваться большие дозы миорелаксантов, применение которых нередко вызывает нежелательные побочные эффекты. Лечение миорелаксантами начинают с минимальной дозы, затем ее медленно повышают для достижения эффекта [6].

К миoрелаксантам центрального действия, наиболее часто используемым в России для лечения спастического мышечного гипертонуса, относятся баклофен, тизанидин, толперизон, диазепам [7, 8].

Баклофен (Баклосан, Лиорезал) оказывает антиспастическое действие преимущественно на спинальном уровне. Препарат представляет аналог гамма-аминомасляной кислоты (ГАМК), который связывается с пресинаптическими ГАМК-рецепторами, приводя к уменьшению выделения возбуждающих аминокислот (глутамата, аспартата) и подавлению моно- и полисинаптической активности на спинальном уровне, что и вызывает снижение спастичности. Препарат проявляет также умеренное центральное анальгезирующее действие. Баклофен используется при спинальном и церебральном спастическом мышечном гипертонусе различного генеза. Начальная доза составляет 5–15 мг/сут (в один или три приема), затем дозу увеличивают на 5 мг каждый день до получения желаемого эффекта. Препарат принимают во время еды. Максимальная доза баклофена для взрослых составляет 60–75 мг/сут. Побочные эффекты чаще проявляются седацией, сонливостью, снижением концентрации внимания, головокружением и часто ослабевают в процессе лечения. Возможно возникновение тошноты, запоров и диареи, артериальной гипертонии, усиление атаксии, появление парестезий. Требуется осторожность при лечении больных пожилого возраста, пациентов, перенесших инсульт, пациентов с язвенной болезнью желудка и двенадцатиперстной кишки. Баклофен противопоказан при эпилепсии, наличии судорог в анамнезе [9, 10].

При выраженной спастичности, когда обычное пероральное применение антиспастических препаратов не эффективно, показано интратекальное введение баклофена, которое впервые было предложено в 1984 г. R. Penn. Для достижения необходимой концентрации препарата в спинномозговой жидкости необходимо принимать довольно значительные дозы баклофена, что может привести к нарушениям сознания, сонливости, слабости. В связи с этим были разработаны системы, при помощи которых баклофен доставляется непосредственно в подоболочечное пространство спинного мозга при помощи подоболочечной баклофеновой насосной системы. При этом клинического эффекта добиваются гораздо меньшими дозами баклофена, чем при использовании таблетированных форм [11, 12].

Данная система состоит из резервуара, где содержится баклофен или аналогичный препарат, насоса (помпы), при помощи которого препарат дозированно подается в подоболочечное пространство спинного мозга через люмбальный катетер и блока питания. Из резервуара баклофен поступает непосредственно в спинномозговую жидкость, а его дозировка контролируется специальным радиотелеметрическим устройством. Количество поступающего в спинномозговую жидкость лекарственного препарата можно изменять в зависимости от клинической картины. Добавление баклофена в резервуар производится через 2–3 месяца при помощи чрезкожной пункции [13].

Использование баклофеновой помпы улучшает скорость и качество ходьбы больных с нефиксированными рефлекторными контрактурами, обусловленными высокой спастичностью мышц-синергистов и дисбалансом мышц-антагонистов. Имеющийся 15-летний клинический опыт применения баклофена интратекально у больных, перенесших инсульт, свидетельствует о высокой эффективности этого метода в уменьшении не только степени спастичности, но и болевых синдромов и дистонических расстройств. Отмечено положительное влияние баклофеновой помпы на качество жизни больных, перенесших инсульт [14].

Тизанидин (Сирдалуд) — миорелаксант центрального действия, агонист альфа-2-адренергических рецепторов. Препарат снижает спастичность вследствие подавления полисинаптических рефлексов на уровне спинного мозга, что может быть вызвано угнетением высвобождения возбуждающих аминокислот L-глутамата и L-аспартата и активацией глицина, снижающего возбудимость интернейронов спинного мозга. Тизанидин обладает также умеренным центральным анальгетическим действием. Препарат эффективен при церебральной и спинальной спастичности, а также при болезненных мышечных спазмах. Начальная доза препарата составляет 2–6 мг/сут в один или три приема, при индивидуальном подборе увеличение дозы происходит на 3–4 день на 2 мг. При пероральном приеме действие препарата проявляется через 30–45 минут, максимальный эффект наступает в течение 1–2 часов. Средняя терапевтическая доза составляет 12–24 мг/сут, максимальная доза — 36 мг/сут. В качестве побочных эффектов могут возникнуть сонливость, сухость во рту, головокружение и снижение артериального давления, что ограничивает использование препарата при постинсультной спастичности. Антиспастический эффект тизанидина сопоставим с эффектом баклофена, однако тизанидин при адекватном подборе дозировки лучше переносится, т. к. не вызывает общей мышечной слабости и не усиливает мышечную слабость в парализованной конечности [15, 16].

Толперизон (Мидокалм) — антиспастический препарат центрального действия, угнетает каудальную часть ретикулярной формации и обладает Н-холинолитическими свойствами. Толперизон снижает активность спинальных нейронов, участвующих в формировании спастичности, путем ограничения потока натрия через мембрану нервных клеток. Наиболее часто используется по 300–450 мг/сут в два или три приема. Снижение мышечного тонуса при назначении толперизона иногда сопровождается сосудорасширяющим действием, что следует учитывать при назначении больным с тенденцией к артериальной гипотонии. Также препарат может вызывать или усиливать у больных недержание мочи [17].

Основным побочным эффектом баклофена, тизанидина и толперизона является быстрое наступление мышечной слабости, причем в каждом случае врач должен находить баланс между снижением тонуса и усилением слабости. Кривая баланса между снижением спастического тонуса и усилением мышечной слабости у больных на фоне увеличения дозы Мидокалма, Сирдалуда или Баклофена показывает, что наиболее быстрое усиление слабости происходит при приеме Баклофена, а самый мягкий препарат, позволяющий эффективно подобрать индивидуальную дозировку, — Мидокалм. Во всех случаях, учитывая наличие узкого терапевтического окна, курс лечения начинают с небольшой дозы препарата, постепенно наращивая ее до достижения отчетливого антиспастического эффекта, но не до появления слабости [18, 19].

Диазепам (Реаланиум, Релиум, Сибазон) является миорелаксантом, поскольку обладает способностью стимулировать уменьшенное пресинаптическое торможение на спинальном уровне. Он не имеет прямых ГАМК-ергических свойств, увеличивает концентрацию ацетилхолина в мозге и тормозит обратный захват норадреналина и дофамина в синапсах. Это приводит к усилению пресинаптического торможения и проявляется снижением сопротивляемости растяжению, увеличением диапазона движений. Диазепам также обладает способностью уменьшать болевой синдром, вызываемый спазмом мышц. Наряду со снижением мышечного тонуса, развиваются заторможенность, головокружение, нарушение внимания и координации ввиду токсического действия на центральную нервную систему. Это значительно ограничивает применение диазепама в качестве миорелаксанта. Используется он, в основном, для лечения спастичности спинального происхождения при необходимости кратко­временного снижения мышечного тонуса. Для лечения спастичности назначают в дозе 5 мг однократно или по 2 мг 2 раза в день. Максимальная суточная доза может составлять 60 мг. При больших дозах могут отмечаться расстройства сознания, преходящая дисфункция печени и изменения крови. Продолжительность лечения ограничена из-за возможного развития лекарственной зависимости [20].

Клоназепам является производным бензодиазепина. Клоназепам оказывает успокаивающее, центральное миорелаксирующее, анксиолитическое действие. Миорелаксирующий эффект достигается за счет усиления ингибирующего действия ГАМК на передачу нервных импульсов, стимуляции бензодиазепиновых рецепторов, расположенных в аллостерическом центре постсинаптических ГАМК-рецепторов восходящей активирующей ретикулярной формации ствола головного мозга и вставочных нейронов боковых рогов спинного мозга, а также уменьшения возбудимости подкорковых структур головного мозга и торможения полисинаптических спинальных рефлексов.

Быстрое наступление сонливости, головокружения и привыкания ограничивает применение этого препарата. Для снижения проявления возможных побочных реакций, достигать терапевтической дозы необходимо путем медленного титрования в течение двух недель. Для приема внутрь взрослым рекомендуется начальная доза не более 1 мг/сут. Поддерживающая доза — 4–8 мг/сут. Возможно назначение небольших доз в сочетании с другими миорелаксантами. Клоназепам эффективен при пароксизмальных повышениях мышечного тонуса. Противопоказан при острых заболеваниях печени, почек, миастении [21].

Дикалия клоразепат (Транксен) — аналог бензодиазепина, трансформируется в главный метаболит диазепама, обладает большей активностью и длительностью антиспастического действия, чем диазепам. Отмечен его хороший эффект при лечении в виде уменьшения фазических рефлексов на растяжение, обладает незначительным седативным эффектом. Первоначальная доза составляет 5 мг 4 раза в сутки, затем уменьшается до 5 мг 2 раза в сутки [22].

Дантролен — производное имидазолина, действует вне центральной нервной системы, преимущественно на уровне мышечных волокон. Механизм действия дантролена — блокирование высвобождения кальция из саркоплазматического ретикулума, что ведет к снижению степени сократимости скелетных мышц, редукции мышечного тонуса и фазических рефлексов, увеличению диапазона пассивных движений. Важным преимуществом дантролена по отношению к другим миорелаксантам является его доказанная эффективность в отношении спастичности не только спинального, но и церебрального генеза. Начальная доза — 25 мг/сут, при переносимости дозу увеличивают в течение 4 недель до 400 мг/сут. Побочные эффекты — сонливость, головокружение, тошнота, диарея, снижение скорости клубочковой фильтрации. Серьезную опасность, особенно у пожилых пациентов в дозе более 200 мг/сут, представляет гепатотоксическое действие, поэтому в период лечения надо регулярно следить за функцией печени. Элиминация дантролена на 50% осуществляется за счет печеночного метаболизма, в связи с этим он противопоказан при заболеваниях печени. Осторожность следует соблюдать и при тяжелых сердечных или легочных заболеваниях.

Катапресан — применяется в основном при спинальных повреждениях, действует на альфа-2-агонисты головного мозга, обладает пресинаптическим торможением. Из побочных эффектов отмечаются снижение артериального давления и депрессия. Первоночальная доза — 0,05 мг 2 раза в день, максимальная — 0,1 мг 4 раза в день.

Темазепам — взаимодействует с бензодиазепиновыми рецепторами аллостерического центра постсинаптических ГАМК-рецепторов, расположенных в лимбической системе, восходящей активирующей ретикулярной формации, гиппокампе, вставочных нейронах боковых рогов спинного мозга. В результате открываются каналы для входящих токов ионов хлора и таким образом потенцируется действие эндогенного тормозного медиатора — ГАМК. Рекомендуемая доза — 10 мг 3 раза в день. Эффективно его сочетание с баклофеном [23, 24].

Основные лекарственные средства, используемые для лечения спастического мышечного гипертонуса, представлены в табл.

Таким образом, выбор препарата определяется основным заболеванием, выраженностью мышечной спастичности, а также побочными эффектами и особенностями действия конкретного препарата.

Так, например, тизанидин и баклофен в большей степени действуют на тонус мышц-разгибателей, поэтому в случаях наличия значительного гипертонуса мышц-сгибателей руки, легкой спастичности мышц ноги их прием не показан, поскольку легкое повышение тонуса мышц-разгибателей ноги компенсирует мышечную слабость в ноге и стабилизирует походку больного. В таком случае средством выбора являются методы физического воздействия на мышцы верхней конечности.

При лечении церебральной спастичности наиболее часто применяют Сирдалуд, а при спинальной спастичности — Сирдалуд и Баклофен. Важным преимуществом перед другими миорелаксантами обладает Мидокалм, который не оказывает седативного эффекта и имеет благоприятный спектр переносимости, поэтому является препаратом выбора для лечения в амбулаторных условиях и для лечения пожилого контингента пациентов.

Допустима комбинация нескольких средств, что позволяет эффективно снижать тонус на меньших дозах каждого из препаратов. Сочетание препаратов с разными точками приложения, начиная от центров в головном мозге и до мышц, может привести к суммированию терапевтического эффекта.

Эффективность пероральных антиспастических препаратов снижается при их длительном использовании, часто возникает необходимость возрастающего повышения дозировок для поддержания начального клинического эффекта, что сопровождается увеличением частоты и тяжести побочных реакций [25–27].

В ситуации, когда спастичность носит локальный характер и системный эффект пероральных миорелаксантов нежелателен, предпочтительны локальные методы воздействия, одним из которых является локальное введение ботулотоксина [28, 29].

Литература

А. А. Королев, кандидат медицинских наук

ФГБУ «Всероссийский центр экстренной и радиационной медицины им. А. М. Никифорова» МЧС России, Санкт-Петербург

Источник

ТОП 6 доступных аналогов и заменителей препарата Клоназепам

Клоназепам – это противосудорожный медикаментозный препарат из фармакологической группы бензодиазепамов, имеет седативные свойства, и устраняет симптоматику эмоционального и психического перенапряжения. Производится медпрепарат в таблетках с основным компонентом – клоназепамом. При непереносимости пациентом этого вещества врач может подобрать эффективные аналоги Клоназепама.

Препарат воздействует на работу головного мозга и на центры нервной системы. Клоназепам также ингибирует ГАМК рецепторы в нейронах в коре мозга, а также в мозжечке, в сером мозговом веществе, что снижает активность всех ведущих групп нейронов. Благодаря таким свойствам, Клоназепам обеспечивает повышение судорожного порога и снижает частоту и интенсивность припадков.

Клоназепам назначают при:

Не назначают Клоназепам при:

Запрещается прописывать Клоназепам при лактации, не применяется он и в педиатрической практике. При беременности назначают медикамент только в крайнем случае и под наблюдением врача.

Первоначальная дозировка Клоназепама при эпилепсии – 0,5 мг 3 раза в день. Повышать дозу необходимо каждые три дня. Суточная дозировка на первоначальном этапе терапии не должна превышать 1мг. При тяжелых течениях патологии допускается терапевтическая дозировка лекарства до 20 мг в сутки.

Стоимость медикаментов

Цены на Клоназепам находятся в среднем ценовом сегменте, так же, как и на его аналоги отечественного производства. Импортные дженерики дороже Клоназепама в 2-3 раза.

Структурные аналоги

Структурными аналогами Клоназепама являются медпрепараты на основе активного компонента бензодиазепинового ряда – клоназепама.

Ривотрил

Ривотрил является противосудорожным медпрепаратом с действующим компонентом – клоназепамом. Медпрепарат усиливает воздействие гамма-аминомасляной кислоты, замедляет передачу судорожных импульсов по нервным волокнам, а также понижает возбуждение в коре мозга и снижает скорость спинальных рефлексов постсинаптического типа.

Анксиолитические свойства медикамента проявляются благодаря понижению эмоционального перенапряжения, состояния тревоги, беспричинного страха и беспокойства при взаимодействии клоназепама с миндалевидным комплексом головного мозга. Также происходит снижение невротической симптоматики.

Медпрепарат производится в форме раствора для в/в или в/м введения, а также в таблетках. Назначают медикамент при:

Запрещено прописывать медикамент пациентам по таким причинам:

Также Ривотрил не используют в лечении новорожденных детей и детей, родившихся раньше положенного срока.

При пероральном приеме дозировка в сутки для грудничков и детей до 10 лет – 0,01-0,03 мг на 1 кг веса. Пациентам старше 10 лет – 1-2 мг в сутки. Поддерживающая терапия – 0-10 лет – 0,05-0,1 мг на 1 кг в сутки, 10-16 лет – 1,5-3 мг, 16 лет и старшие – 2-4 мг. Максимальная дозировка в сутки для взрослых пациентов – 0,02 г.

Для лечения эпилепсии при помощи медленного введения раствора – детям 0,5 мг, взрослым – 1 мг.

Клонекс

Клонекс является успокаивающим и противосудорожным медпрепаратом, который, воздействуя на гипоталамус, таламус, кору мозга, мозжечок, лимбическую систему и центры НС, за короткий медикаментозный курс способен снизить частоту и интенсивность судорожных припадков и снять перенапряжение и тревожное состояние. Также медпрепарат имеет такое действие на организм:

Назначают медикамент при:

Запрещается назначать Клонекс в таких случаях:

Также не назначают медпрепарат Клонекс в педиатрической практике и при лактации.

С ограничением и только по назначению врача, можно использовать для лечения дженерик Клоназепама в таких ситуациях:

При приеме таблеток суточная дозировка для детей младше 10 лет составляет по 0,01-0,03 мг на 1 кг веса. Детям старше 10 лет и взрослым – 0,001-0,002 г в сутки. Поддерживающая терапия в детском возрасте – 0,05-0,1 мг на 1 кг массы тела в сутки, дети 10-16 лет – 0,0015-0,003 г, дети 16 лет и старшие – 0,002-0,004 мг. Допустимый суточный максимум – 0,02 мг.

Клонотрил

Противоэпилептическое медикаментозное средство Клонотрил оказывает на организм противосудорожное, миорелаксирующее и противоэлептическое воздействие, также медпрепарат имеет седативное действие со снотворным эффектом. Действующий компонент в лекарственном средстве – клоназепам.

Медпрепарат усиливает ингибирующее воздействие ГАМК на передачу импульсов по волокнам нервной системы. Клоназепам стимулирует рецепторы бензодиазепиновой группы, которые находятся в аллостерическом отделе ГАМК-рецепторов. Медпрепарат снижает возбудимость всех отделов мозга, тормозит спинальные рефлексы.

Назначают Клонотрил при таких патологиях психики и ЦНС:

Не назначают медикамент в таком случае:

Таблетки нужно принимать перорально, с минимальной дозировки на первоначальном этапе лечения и постепенно повышая до оптимальной терапевтической дозировки. Прием лекарства осуществляется 3-4 раза в сутки. Суточные дозы зависят от возраста больных – 0-12 месяцев – 0,5-1 мг, с года до пяти лет – 1-3 мг, с 5 до 12 лет – 3-6 мг. Детям старше 12 лет назначают взрослые дозировки – 4-8 мг.

Заменители по действию на организм

Терапевтическими аналогами Клоназепама являются медпрепараты, имеющие с данным лекарственным средством разный состав, но схожее терапевтическое действие.

Ламотриджин

Ламотриджин – это противосудорожный медпрепарат, принцип действия которого основан на блокировании натриевых каналов в мембранах нейронов и угнетением выработки глутамата, что снижает частоту и интенсивность эпилептических приступов. Основным компонентом в медикаменте является ламотриджин.

Ламотриджин назначают, как взрослым, так и детям по таким причинам:

Запрещено назначать медикамент при:

С особой осторожностью назначают при дисфункции почек и детям при эпилепсии.

Первоначальная дозировка Ламотриджина для больных после 12 лет, которым не назначен Вальпроат натрия, но которые принимают другие медпрепараты противоэлептического направления, – единожды в сутки на протяжении 14 дней по 50 мг, (2-12 лет – 2 мг/кг), следующие 14 дней – дважды по 50 мг (2-12 лет – 5 мг/кг). После этого дозировка увеличивается до 200-400 мг (распределенная на 2 процедуры приема) (2-12 лет 10-15 мг/кг).

Для пациентов принимающих Вальпроат натрия, дозировки распределяются в соответствии с такой схемой – на протяжении 14 дней по 25 мг в сутки через день. Следующие 2 недели нужно принимать такую же дозировку каждый день. Затем терапия продолжается с ежедневной дозировкой 100-200 мг.

Карбамазепин

Карбамазепин изготавливается в форме таблеток с одноименным основным действующим компонентом. Принцип действия карбамазепина – это стабилизация возбужденных нервных волокон и их мембран. Карамазепин блокирует проводимость возбуждающих импульсов и разрядов по НС. Также медпрепарат блокирует натриевые каналы, что предотвращает образование повторных натриезависимых потенциалов.

Прописывают Карбамазепин при таких патологиях:

Не прописывают данный медикамент по таким причинам:

С осторожностью прописывают медпрепарат при беременности, но если женщина принимает Карбамазепин и зачала ребенка, отменять медикамент запрещено, по причине возможного обострения эпилепсии. В монотерапии Карамазепин назначают на первоначальном этапе терапии с минимальных дозировок – 0,1-0,2 г (1-2 приема), и увеличивают постепенно до 0,4 г в сутки (2-3 приема).

Детские дозировки зависят от возрастной категории ребенка:

Увеличение дозировок происходит один раз в неделю.

Источник

Диагностика и лечение экстрапирамидных гиперкинезов

Экстрапирамидные гиперкинезы относятся к числу расстройств, которые не столько угрожают жизни, сколько «разрушают» ее, значительно ограничивая функциональные возможности пациентов, приводя их к психологической и социальной изоляции. Длительное время ре

Экстрапирамидные гиперкинезы относятся к числу расстройств, которые не столько угрожают жизни, сколько «разрушают» ее, значительно ограничивая функциональные возможности пациентов, приводя их к психологической и социальной изоляции. Длительное время результаты лечения экстрапирамидных гиперкинезов вызывали лишь разочарование как у самих пациентов, так и у врачей. Но в последние десятилетия ситуация начала меняться. Появились более четкие критерии диагностики различных вариантов экстрапирамидных гиперкинезов, существенно расширились возможности лечения, как за счет появления новых методов, так и за счет более рационального применения ранее существовавших. И если мы до сих пор в подавляющем большинстве случаев не можем кардинально излечить гиперкинез, то, по крайней мере, способны существенно улучшить качество жизни многих пациентов. В данной статье рассмотрены современные подходы к диагностике и лечению наиболее частых вариантов экстрапирамидных гиперкинезов.

Определение и классификация экстрапирамидных гиперкинезов

Экстрапирамидные гиперкинезы (или дискинезии) — это непроизвольные (насильственные) избыточные движения, обусловленные поражением базальных ганглиев и связанных с ними структур, условно объединяемых в экстрапирамидную систему [9]. Экстрапирамидные гиперкинезы следует отличать от более редких периферических гиперкинезов, связанных с поражением или дисфункцией периферических нервов (например, лицевого гемиспазма, синдрома «болезненных ног (рук) — движущихся пальцев», тетания и др.), а также от психогенных гиперкинезов, являющихся соматическим выражением того или иного психического заболевания.

К основным экстрапирамидным гиперкинезам относят тремор, дистонию, хорею, атетоз, баллизм, тики, миоклонию, акатизию [11]. Традиционно считается, что каждый гиперкинез имеет свой неповторимый двигательный рисунок, в основе которого лежит уникальный патофизиологический механизм. Отчасти это действительно так. Тем не менее накопленный нами опыт позволяет говорить не столько об отдельных, дискретных синдромах, сколько о едином спектре (континууме) синдромов, в котором наряду с изолированными формами широко представлены переходные или комбинированные формы, что существенно затрудняет их синдромальную диагностику и выбор правильного лечения.

Справедливо мнение, что гиперкинезы «сопротивляются» жесткой вербальной категоризации, и их значительно проще узнать, чем описать. Ситуация усложняется еще и тем обстоятельством, что один и тот же гиперкинез в разных частях тела может выглядеть по-разному. В связи с этим распознавание гиперкинезов, особенно в сложных или переходных случаях, невозможно без выделения ограниченного числа ключевых признаков. По нашему мнению, особенно важное значение имеют три признака: двигательный рисунок, временной рисунок, характер возникновения.

По двигательному рисунку гиперкинезы могут быть разделены на три основные группы:

По временному рисунку гиперкинезы могут быть разделены на две группы:

По характеру возникновения непроизвольные гиперкинезы могут быть разделены на четыре основные группы:

Феноменологические особенности основных форм экстрапирамидных гиперкинезов, в сравнении с психогенными гиперкинезами, представлены в таблице.

Общие принципы диагностики экстрапирамидных гиперкинезов

Распознавание того или иного экстрапирамидного синдрома — только отправная точка сложной диагностической работы, итогом которой может быть установление нозологического диагноза.

Диагностика экстрапирамидного синдрома включает три последовательных этапа.

С нозологической точки зрения в рамках любого экстрапирамидного гиперкинеза могут быть выделены три основные формы.

Большинство случаев экстрапирамидных гиперкинезов имеют первичный (идиопатический) характер, однако их диагностика требует исключения других, прежде всего вторичных, форм гиперкинезов, особенно связанных с курабельными заболеваниями (такими, как опухоли или эндокринопатии), а также курабельных форм мультисистемных дегенераций, в первую очередь гепатолентикулярной дегенерации (болезни Вильсона–Коновалова). Подобные случаи в клинической практике встречаются редко, но именно они должны быть исключены в первую очередь. Исключение вторичной природы гиперкинеза может потребовать дополнительного инструментального (КТ или МРТ головного мозга, ЭЭГ) либо лабораторного исследования. Следует помнить, что любой экстрапирамидный синдром, впервые проявившийся в возрасте до 50 лет, служит основанием для исключения гепатолентикулярной дегенерации (для этого требуется как минимум анализ крови на церулоплазмин и исследование роговицы с помощью щелевой лампы с целью обнаружения пигментного кольца Кайзера–Флейшера) [12].

Наконец, в каждом случае гиперкинеза следует подумать и о том, что он может иметь психогенную природу. В прошлом большинство случаев гиперкинезов нередко рассматривались как психогенные расстройства. Этому способствовали вариабельность и динамичность проявлений экстрапирамидных гиперкинезов, их зависимость от движений, позы, эмоционального состояния пациента, нередкое присутствие у пациентов с первичными формами гиперкинезов аффективных расстройств. В настоящее время очевидно, что психогенные гиперкинезы встречаются редко, но тем более важным представляется их своевременное выявление, позволяющее проводить целенаправленное лечение и как минимум избавляющее пациента от ненужной,

а иногда и опасной для него терапии.

В пользу психогенной природы гиперкинеза могут свидетельствовать: острое начало, последующее волнообразное течение с периодами длительных спонтанных ремиссий, непостоянство гиперкинеза, причудливость его рисунка, обычно не соответствующего характерным формам экстрапирамидных гиперкинезов, ослабление при отвлечении внимания, стойкая реакция на плацебо, полная резистентность к стандартной терапии, наличие других псевдоневрологических симптомов с феноменом селективной несостоятельности, выраженных аффективных расстройств, сопровождающихся множественными соматоформными жалобами, наличие рентной ситуации (в которой больной извлекает моральную или, реже, материальную выгоду из своего заболевания) и т. д. [1].

Ниже более подробно рассмотрены подходы к диагностике и лечению четырех наиболее часто встречающихся форм экстрапирамидных гиперкинезов: тремора, дистонии, хореи и тиков.

Тремор

Тремор (дрожание) — самый частый экстрапирамидный гиперкинез, характеризующийся непроизвольными ритмичными колебательными движениями части тела (чаще всего конечностей и головы) или всего тела, которые упорядочены во времени и пространстве. Феноменологически выделяют два основных типа тремора: тремор покоя и тремор действия (акционный тремор). Тремор покоя характерен для синдрома паркинсонизма, и прежде всего болезни Паркинсона.

Тремор действия подразделяют на постуральный, возникающий при удержании определенной позы (например, вытянутых рук), кинетический, появляющийся при движении (в том числе при приближении к цели — так называемый интенционный тремор), изометрический — при изометрическом мышечном сокращении (например, при сжимании кисти в кулак). К особым формам тремора относятся ортостатический тремор, развивающийся при переходе в вертикальное положение и стоянии, а также селективный кинетический тремор (возникающий только при определенных движениях, например при письме — писчий тремор).

Основной формой первичного тремора является эссенциальный тремор (ЭТ), представляющий собой самостоятельное заболевание, преимущественно проявляющееся постурально-кинетическим тремором рук, реже головы, голосовых связок, ног, туловища. Более чем в половине случаев заболевание носит семейный характер. Анализ семейных случаев указывает на аутосомно-доминантный тип наследования, однако установить генетический дефект удалось лишь в отдельных случаях [4]. Не исключено, что спорадические случаи, как правило, проявляющиеся в более позднем возрасте (часто после 60 лет), носят мультифакторный характер и связаны как с генетическим дефектом, так и с воздействием неидентифицированных внешних факторов. ЭТ начинается постепенно, обычно с постурального дрожания в руках, которое может быть как симметричным, так и асимметричным. Со временем амплитуда и распространенность тремора нарастают, тогда как его частота снижается (от 6–8 до 4 Гц). Резко выраженный постуральный тремор может сохраняться и в покое. Помимо косметического дефекта, тремор может нарушать функцию верхних конечностей: больным становится все труднее принимать пищу, писать, играть на музыкальных инструментах, выполнять другие тонкие действия. Однако в некоторых случаях, несмотря на существование заболевания в течение нескольких десятилетий, инвалидизации не наступает.

Другие неврологические проявления обычно отсутствуют, но примерно у трети больных выявляются минимальные проявления мозжечковой атаксии (например, нарушения тандемной ходьбы), минимальная гипомимия, иногда миоклония и фокальная дистония. У больных ЭТ чаще, чем в среднем в популяции, наблюдаются артериальная гипертензия, нейросенсорная тугоухость, когнитивные нарушения.

Как особые варианты ЭТ рассматривают первичный ортостатический тремор, изолированный тремор головы, а также тремор, возникающий при письме (писчий тремор). Последний занимает промежуточное положение между тремором и дистонией. Изолированный тремор головы, возникающий на фоне ее дистонической позы, как правило, представляет собой дистонический тремор, являясь вариантом фокальной дистонии (см. ниже).

ЭТ необходимо также дифференцировать с усиленным физиологическим тремором, возникающим при волнении, утомлении, под действием холода и некоторых лекарственных средств, при абстинентном синдроме, тиреотоксикозе, гипогликемии, интоксикациях; мозжечковым (преимущественно интенционным) тремором, тремором Холмса (асимметричным крупноразмашистым дрожанием, которое представляет собой комбинацию постурального и кинетического тремора с тремором покоя и возникает при очаговых поражениях среднего мозга или таламуса), тремором при полиневропатиях [3].

До сих пор в клинической практике возникают большие сложности при дифференциальной диагностике ЭТ с болезнью Паркинсона. Для последней, в отличие от ЭТ, характерны присутствие других симптомов паркинсонизма, прежде всего выраженной гипокинезии, более быстрое прогрессирование, выраженная асимметрия проявлений, преобладание тремора покоя, отсутствие тремора головы, иная последовательность вовлечения конечностей (рука–ипсилатеральная нога–контралатеральные конечности; при ЭТ: рука–контралатеральная рука–ноги), лечебный эффект противопаркинсонических средств.

К сожалению, в настоящее время возможности предупредить или хотя бы замедлить прогрессирование заболевания не существует. Тем не менее значительная часть пациентов с ЭТ не нуждается ни в каком ином лечении, кроме как в рациональной психотерапии, заключающейся в разъяснении доброкачественной природы заболевания. Если тремор существенно нарушает функцию рук, его можно частично уменьшить почти у 2/3 больных с помощью средств первого ряда — β-блокаторов (пропранолол, 60–360 мг/сут) и примидона (гексамидин, 125–500 мг/сут). Выбор препарата производят исходя из риска побочного действия, сопутствующих заболеваний и индивидуальных особенностей пациентов. У молодых больных, а также пациентов с артериальной гипертензией чаще применяют β-блокаторы, тогда как у пожилых пациентов, особенно чувствительных к побочному действию пропранолола на сердечно-сосудистую систему, более целесообразен прием примидона, который к тому же в большинстве случаев достаточно применять всего 1 раз в сутки — перед сном [5]. Чтобы улучшить переносимость примидона, его терапевтическая доза подбирается путем медленного титрования. После достижения эффективной дозы побочные эффекты наблюдаются редко. В резистентных случаях возможна комбинация двух препаратов первого ряда либо их назначение в сочетании с препаратами второго ряда, к которым относятся клоназепам и алпразолам (особенно эффективны при кинетическом треморе и треморе головы), фенобарбитал, антагонисты кальция (флунаризин, нимодипин), габапентин, топирамат и теофиллин. При треморе головы и голосовых связок единственный метод, дающий гарантированный эффект, — регулярные инъекции ботулотоксина. В наиболее резистентных случаях прибегают к клозапину или проводят стереотаксическое нейрохирургическое вмешательство на таламусе.

Коррекция усиленного физиологического тремора включает прекращение действия провоцирующего фактора, применение β-блокаторов (например, пропранолола). При мозжечковом треморе, обычно плохо поддающемся лечению, обычно назначают ГАМКергические препараты (клоназепам, вальпроевую кислоту, баклофен, габапентин), карбамазепин, пропранолол, примидон, амантадин, практикуется также утяжеление конечности с помощью браслета. В наиболее тяжелых случаях возможно применение изониазида. При треморе Холмса иногда эффективны холинолитики, препараты леводопы, агонисты дофаминовых рецепторов, клоназепам, клозапин, комбинация вальпроевой кислоты и пропранолола, введение ботулотоксина.

Дистония

Дистония — синдром, характеризующийся медленными (тоническими) или повторяющимися быстрыми (клонико-тоническими) движениями, вызывающими вращение (отсюда термин «торсионная дистония» — от лат. torsio — вращение, скручивание), сгибание или разгибание туловища и конечностей с формированием патологических поз.

В отличие от более быстрого и хаотичного хореического гиперкинеза (см. ниже) рисунок дистонического гиперкинеза более стереотипен и упорядочен [1, 2]. Дистонические феномены многообразны и включают преходящие дистонические спазмы, которые иногда бывают столь быстрыми, что напоминают миоклонию (при «клонической» форме дистонии) или относительно ритмичный дистонический тремор, обычно усиливающийся при попытке больного преодолеть дистоническую позу.

Характерная особенность дистонического гиперкинеза — возникновение или усиление при произвольных движениях. Дистоническая поза первоначально имеет преходящий характер, возникает лишь при определенном движении, но постепенно становится постоянной, сохраняясь и в покое. Эта эволюция дистонии весьма характерна, наряду с другими проявлениями динамичности гиперкинезов: улучшение после сна, влияние корригирующих жестов и изменений позы (дистония часто усиливается в вертикальном положении и уменьшается в горизонтальном), наличие парадоксальной кинезии (уменьшение гиперкинеза при изменении привычного двигательного стереотипа), колебания симптоматики, влияние эмоционального состояния. Признаки динамичности гиперкинезов, включая возможность кратковременной произвольной коррекции патологической позы, позволяют отличить дистонию от заболеваний скелетно-мышечной системы, вызывающих более фиксированные изменения позы (псевдодистонии).

По распространенности гиперкинеза выделяют:

Почти 90% случаев составляет первичная (идиопатическая) дистония, которая проявляется только дистоническим гиперкинезом и имеет наследственный характер, но бывает представлена как семейными, так и спорадическими случаями. При раннем дебюте (до 15 лет) дистония обычно имеет четко наследственный характер, часто начинается с одной ноги, а затем генерализуется, вовлекая туловище. При более позднем начале (после 21 года) дистония чаще оказывается представлена спорадическими случаями, первично вовлекает мышцы верхней части тела, а в дальнейшем чаще остается фокальной. В классическом варианте она наследуется по аутосомно-доминантному типу и связана с мутацией в локусе DYT1 на 9-й хромосоме, кодирующем белок торсин А. Реже встречаются другие варианты генерализованной дистонии с наследованием по аутосомно-рецессивному или рецессивному, сцепленному с Х-хромосомой типу [4].

Фокальные формы встречаются примерно в 10 раз чаще, чем генерализованные. К числу частых фокальных вариантов относятся краниальная дистония, включающая блефароспазм и оромандибулярную (орофациальную) дистонию, и цервикальная дистония. Сочетание орофациальной дистонии с гиперкинезом других мышц лица, в том числе с блефароспазмом и дистонией мышц шеи (сегментарная краниоцервикальная дистония), обозначают как синдром Мейжа.

В некоторых семейных случаях сегментарной краниоцервикальной дистонии, при которой имеется сочетание спастической кривошеи с блефароспазмом и орофациальной дистонией, выявляется генетический дефект (ген DYT6 на 8-й хромосоме). В семейных случаях чисто цервикальной дистонии выявлен патологический ген DYT7 на 18-й хромосоме. Однако причина большинства случаев цервикальной дистонии остается неясной (идиопатическая цервикальная дистония) [4].

В последние годы выделена группа заболеваний, условно обозначаемых как дистония-плюс, при которых дистонический гиперкинез сопровождается другими экстрапирамидными расстройствами, в частности симптомами паркинсонизма (дистония/дистония-паркинсонизм, чувствительная к L-ДОФА, или ДОФА-зависимая, дистония, или болезнь Сегавы) или миоклонией (миоклоническая дистония).

Вторичная (симптоматическая) дистония составляет не более 5–10% случаев дистонии. Чаще всего она возникает после очагового повреждения базальных ганглиев или таламуса (например, при инсульте), развиваясь спустя несколько месяцев, иногда на фоне регресса гемипареза («отставленная» дистония). Дистония конечности изредка возникает на фоне тяжелой рефлекторной симпатической дистрофии, развившейся после периферической травмы. Важнейшей причиной вторичной дистонии служит воздействие лекарственных средств, прежде всего нейролептиков, метоклопрамида, препаратов леводопы.

Наиболее курабельны ДОФА-зависимые формы дистонии (например, болезнь Сегавы), при которых эффективны малые дозы препаратов леводопы (суточную дозу — от 0,25 до 1,5 табл. накома или мадопара 250 — назначают в один или два приема). Поскольку ДОФА-зависимую дистонию не всегда удается дифференцировать клинически, препараты леводопы целесообразно испробовать во всех случаях генерализованной дистонии, развившейся в детском и юношеском возрасте.

В целом при генерализованной дистонии можно рекомендовать назначение препаратов в следующей последовательности: препараты леводопы (в детском и юношеском возрасте); холинолитики (обычно в высокой дозе, например до 100 мг циклодола в сутки); баклофен; клоназепам и другие бензодиазепины; карбамазепин (финлепсин); препараты, истощающие запасы дофамина в пресинаптических депо (резерпин); нейролептики — блокаторы дофаминовых рецепторов (галоперидол, пимозид, сульпирид, фторфеназин); комбинация из перечисленных средств (например, холинолитика с резерпином и нейролептиком).

Следует отметить, что во многих случаях эффекта удается добиться лишь при применении высоких доз лекарственных средств. В резистентных случаях прибегают к стереотаксическим операциям на бледном шаре или таламусе.

Наиболее эффективный метод лечения фокальных дистоний — инъекции ботулотоксина (ботокса или диспорта) в мышцы, вовлеченные в гиперкинез. Ботулотоксин вызывает частичный парез этих мышц и тем самым устраняет дистонию на 3–6 мес, после чего инъекцию приходится повторять [7]. Возможности лекарственных средств весьма ограничены. При цервикальной дистонии эффекта иногда удается добиться с помощью клоназепама, баклофена или нейролептиков. При блефароспазме более эффективны клоназепам и холинолитики, при оромандибулярной дистонии — баклофен и холинолитики, при «писчем спазме» — холинолитики. В части случаев некоторого улучшения, которое носит скорее субъективный характер, можно добиться путем воздействия на мышцы, участвующие в гиперкинезе, с помощью различных физиотерапевтических процедур, а также применяя метод биологической обратной связи или специальную гимнастику. В резистентных случаях прибегают к периферической денервации мышц.

Хорея

Хорея характеризуется непрерывным потоком быстрых хаотичных, нерегулярных во времени и по амплитуде мультифокальных движений. Гиперкинез чаще всего вовлекает дистальные отделы конечностей, мимические мышцы, иногда мышцы глотки, гортани, туловища. Насильственные движения напоминают гримасничанье, кривляние, нарочитые ужимки, танцевальные движения (греч. choreia — пляска) [8].

К наиболее частым формам хореи относится болезнь Гентингтона (БГ) — наследственное заболевание, передающееся по аутосомно-доминантному типу, связанное с прогрессирующей дегенерацией нейронов подкорковых ядер и коры и проявляющееся главным образом сочетанием хореи с деменцией [4]. Тем не менее хорея — не единственное, а в ряде случаев и не основное проявление заболевания, поэтому термин «болезнь Гентингтона» предпочтительнее, чем термин «хорея Гентингтона». Генетический дефект при БГ выявлен на 4-й хромосоме и заключается в увеличении количества повторов («экспансии») одного из тринуклеотидных фрагментов в зоне ДНК, кодирующей белок гентингтин. В конечном итоге это предопределяет особую уязвимость и преждевременную гибель определенных популяций нейронов полосатого тела, прежде всего хвостатого ядра.

БГ обычно проявляется на 4–5-м десятилетии жизни и в дальнейшем неуклонно прогрессирует. Хорея обычно начинается с дистальных отделов конечностей, затем постепенно генерализуется и нарушает произвольные движения. Больные не могут долго держать высунутым язык или сжимать кисть в кулак, походка становится неустойчивой, «танцующей», иногда замедленной, напряженной. Со временем непроизвольные движения все более приобретают дистонический характер, присоединяются гипокинезия и ригидность, оживление рефлексов, грубая постуральная неустойчивость, приводящая к частым падениям. Уже на ранней стадии часто наблюдается выраженная дизартрия с замедленной аритмичной речью; дисфагия появляется на более поздней стадии и бывает причиной аспирации, ведущей к асфиксии или пневмонии. Психические расстройства многообразны и бывают представлены нарастающим когнитивным дефицитом, депрессией с нередкими суицидальными попытками, навязчивыми и фобическими расстройствами, психотическими нарушениями [9].

Малая хорея, являющаяся осложнением ревматизма и в прошлом составляющая значительную часть случаев вторичной хореи, в последние годы возникает исключительно редко. В связи с этим при возникновении хореи в детском или юношеском возрасте важно исключать иные причины синдрома: сосудистую хорею, системную красную волчанку, антифосфолипидный синдром и др. У пожилых людей хорея чаще бывает вызвана полицитемией, заболеваниями печени, последствиями инсульта.

При умеренном гиперкинезе с нейролептиками могут конкурировать средства, блокирующие глутаматергические рецепторы (например, амантадин или мемантин), некоторые антиконвульсанты (например, топирамат), а также симпатолитики (например, резерпин), истощающие запасы катехоламинов (в том числе дофамина) в депо пресинаптических терминалей. В некоторых случаях возможна комбинация лечебных средств, в частности нейролептика с антиглутаматергическими средствами, антиконвульсантами и симпатолитиками. Согласно некоторым данным длительный прием коэнзима Q10 и мемантина может несколько замедлять прогрессирование БГ. Важно с помощью нейролептиков и антидепрессантов корригировать сопутствующие психические расстройства, прежде всего депрессию, вспышки агрессии и неконтролируемого поведения [11].

При малой хорее средством выбора являются препараты вальпроевой кислоты и карбамазепины; только в том случае, если с их помощью не удается контролировать гиперкинез, назначают нейролептики в минимальной эффективной дозе. Кроме того, во избежание повторяющихся приступов ревматической лихорадки и развития порока сердца показана длительная пенициллинотерапия [9].

Тики представляют собой повторяющиеся отрывистые неритмичные движения, которые одномоментно вовлекают отдельные мышцы, группу мышц или часть тела. Тики возникают спонтанно на фоне нормальной двигательной активности и напоминают фрагменты целенаправленных движений. В отличие от многих других гиперкинезов больной может волевым усилием на определенное время (30–60 с) подавить тики, но обычно ценой быстро возрастающего внутреннего напряжения, которое неизбежно прорывается, вызывая кратковременную «бурю» тиков. Тикам может предшествовать ощущение непреодолимой потребности совершить движение, создающее иллюзию произвольности тика. Как правило, тики стереотипны и возникают в строго определенных у данного больного частях тела. Каждый больной имеет свой индивидуальный «репертуар» тиков, который меняется во времени. В отличие от других экстрапирамидных гиперкинезов тики сохраняются во сне [6].

Выделяют моторные, вокальные (фонические) и сенсорные тики, каждый из них, в свою очередь, делится на простые и сложные. К простым моторным тикам относят моргание, зажмуривание, подергивание головой, пожимание плечами, втягивание живота и др., к сложным — подпрыгивание, биение себя в грудь, эхопраксию (повторение жестов), копропраксию (воспроизведение неприличных жестов) и др. Простые моторные тики могут быть быстрыми, внезапными (клоническими) или более медленными и стойкими (дистоническими); например, к клоническим тикам относят моргание, а к дистоническим — зажмуривание (блефароспазм), окулогирные кризы, дистонические подергивания в области шеи, плеча, брюшных мышц. Простые вокальные тики включают покашливание, фырканье, похрюкивание, свист, сложные вокальные: эхолалию (повторение чужих слов); копролалию (произнесение непристойных слов); палилалию (повторение произнесенных самим больным слов или звуков). Сенсорные тики представляют собой кратковременные весьма неприятные ощущения, вынуждающие больного совершить движение. Они могут возникать в определенной части тела (например, в плече, кисти, животе или горле) и вынуждать больного совершать движение именно в этом регионе. По распространенности тики могут быть локальными (чаще в области лица, шеи, плечевого пояса), множественными или генерализованными.

Чаще всего тики имеют первичный характер, т. е. не связаны с каким-либо иным заболеванием, не сопровождаются другими двигательными синдромами, начинаются в детском и подростковом возрасте и обусловлены нарушением созревания связей между базальными ганглиями, лимбической системой и лобной корой. Мальчики страдают в 2–4 раза чаще, чем девочки [9].

Первичные тики условно подразделяют:

Есть основания полагать, что хронические моторные и вокальные тики и СТ, а возможно, и транзиторные тики могут быть проявлением одного и того же генетического дефекта, наследованного по аутосомно-доминантному типу. В то же время различия в выраженности гиперкинеза даже у однояйцевых близнецов указывают на важную роль внешних факторов, в частности действующих в перинатальном периоде [6].

Для СТ характерно волнообразное течение с периодами усиления и ослабления гиперкинеза, иногда с длительными спонтанными ремиссиями. Как правило, тики возникают у каждого больного в строго определенных частях тела. Каждый пациент имеет свой индивидуальный «репертуар» тиков, который меняется во времени. Обычно тики максимально выражены в подростковом периоде, а затем становятся слабее в юношеском и молодом возрасте. С наступлением зрелости примерно в трети случаев тики исчезают, у трети больных они значительно уменьшаются, а у оставшейся трети сохраняются в течение всей жизни, хотя и в этом случае редко приводят к инвалидизации. С возрастом уменьшается не только интенсивность тиков, но и их дезадаптирующее влияние. У большинства взрослых больных тики обычно не усиливаются, возможно лишь кратковременное ухудшение в период стрессовых ситуаций.

Более чем у половины больных с СТ выявляются сопутствующие психические расстройства (синдром навязчивых состояний, обсессивно-компульсивный синдром, синдром дефицита внимания с гиперактивностью), роль которых в социальной дезадаптации больного бывает подчас значительно выше, чем роль гиперкинеза.

Причиной вторичных тиков, которые встречаются реже, могут быть: повреждение головного мозга в перинатальном периоде, прием лекарственных препаратов (антиконвульсантов, нейролептиков, психостимуляторов и др.), черепно-мозговая травма, энцефалиты, сосудистые заболевания мозга, отравление угарным газом и т. д. При вторичных тиках гиперкинез обычно бывает менее динамичным (реже меняет локализацию, частоту, интенсивность), в меньшей степени оказываются выражены императивные позывы к движению и способность к подавлению гиперкинеза, могут присутствовать сопутствующие неврологические синдромы или такие психопатологические синдромы, как задержка психомоторного развития и умственная отсталость. Тиком иногда ошибочно называют доброкачественную миокимию век — преходящие подергивания круговой мышцы глаз, возникающие у вполне здоровых лиц при переутомлении, волнении, повышенном употреблении кофе или курении и не требующие лечения.

Во многих случаях при тиках медикаментозного лечения не требуется и достаточно успокоить больного и его родственников, рассказав о природе заболевания и указав на его доброкачественность. Важно отметить, что больному не угрожают снижение интеллекта, тяжелое психическое или неврологическое заболевание, и в подавляющем большинстве случаев такие пациенты хорошо социально адаптируются [9].

В легких случаях показано нефармакологическое воздействие в виде психопедагогической коррекции, обучения методам самоконтроля и саморегуляции. При умеренно выраженных тиках применяют бензодиазепины (клоназепам, 0,5–6 мг/сут) и другие ГАМКергические средства (баклофен, 20–75 мг/сут; фенибут, 250–1000 мг/сут). За рубежом для лечения умеренно выраженных тиков используют также клонидин и тетрабеназин. В более тяжелых случаях назначают «мягкие» нейролептики (сульпирид, 100–400 мг/сут; тиаприд, 200–400 мг/сут) либо атипичные нейролептики (например, рисперидон, 0,5–4 мг/сут или оланзапин, 2,5–5 мг/сут).

При резистентности к указанной терапии применяют большие дозы высокопотенциальных нейролептиков, комбинации двух нейролептиков с разным механизмом действия (например, рисперидона и тиаприда), комбинации нейролептика с антиконвульсантами (например, клоназепамом или топираматом) либо баклофеном. При тяжелых болезненных дистонических тиках, вовлекающих мышцы лица и шеи, возможно лечение ботулотоксином, который инъецируют в мышцы, участвующие в тике. Показан положительный эффект инъекций ботулотоксина в голосовые связки при вокальных тиках, в том числе при копролалии.

Для лечения сопутствующего синдрома нарушенного внимания и гиперактивности назначают ноотропные средства (пирацетам, пиридитол, глиатилин и др.), агонисты пресинаптических a2-адренорецепторов — клонидин и гуанфацин, малые дозы психостимуляторов, селегилин, трициклические антидепрессанты. Для лечения синдрома навязчивых состояний — антидепрессанты, ингибирующие обратный захват серотонина (кломипрамин, сертралин, флувоксамин и др.).

В лечении больных с тиками важное место принадлежит методам психотерапии. Они не способствуют уменьшению тиков, но, изменяя в благоприятную сторону отношение больных к тикам и корригируя сопутствующие психические нарушения, прежде всего синдром навязчивых состояний, улучшают социальную адаптацию больных. Обучение приемам релаксации позволяет больным снимать накапливающееся внутреннее напряжение. Разработаны специальные методики, тренирующие возможности больного произвольно контролировать тики (например, путем совершения конкурирующего движения при появлении ощущения, предваряющего тик).

Литература

О. С. Левин, доктор медицинских наук, профессор

Источник